Caso Clinico Hemofilia

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    Introduccin

    La hemoflia es una enermedad de origengentico recesivo y ligada a Cromosomas Xen el cual se encuentran los genes quecodifcan los actores hemostticos VIII y Xalgunas alteraciones estructurales o

    moleculares de dichos genes condicionanuna defciencia cuantitativa o uncional delactor VIII y actor IX.

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    O!"#ti$o %#n#r&'

    O!"#ti$o #()#ci*ico

    Valorar al escolarDiagnosticar los problemasPlanificar accionesEjecutar planesEvaluar acciones

    Aplicar el proceso atencin enfermera a usuarios

    escolar masculino de 10 aos de edad con un ID!emofilia "ue se encuentra !ospitali#ado en el

    ambiente $%ro& ' del !ospital tipo 1 Dr& (anuel

    )erdias Alas&

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    +EMOFILIA

    D#*inicinEs una enfermedad

    gen*tica

    Tr&t&,i#nto+ (edicacin+ ,oncentrado d -& VIII+ Desmopresina

    IDX Di*#r#nci&'Anti gen*tico

    Si%no( (.nto,&(

    Ti)o( d# /#,o*i'i&)emofilia A

    )emofilia .

    Fi(io)&to'o%.&/a diferencia de

    los f VII o I setraduce

    Etio'o%.&Es cada c*lula

    !umana

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    Conduct& M#dic&

    + )ospitali#ar en el Ambiente $%ro&'&

    + ,oncentrado de factor VIII 00 &I - VIII&

    + Desmopresina 02' microgramos diluido en 'cc solucin fisiolgica&

    + Asido trane3amico 4 mg&

    + Paracetamol 1gr&

    Conduct& En*#r,#r.&

    + 5elacin Enfermero paciente&

    + ,ontrol de signos vitales&+ Educar a la familia sobre el manejo de la enfermedad&

    + Proporcionar un ambiente confort&

    + Administrar medicamentos indicado por el medico&

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    E$o'ucin d# En*#r,#r.&

    6e trata de usuario escolar masculino de 10 aos de edad con ' das de

    estada !ospitalaria "uien se encuentra en compaa de su madre con un ID)emofilia se encuentra neurolgicamente consiente 7 orientado en sus tres

    planos el usuario refiere sentir dolor 7 fatiga en el cuerpo 7 en articulaciones2

    codo2 rodilla2 tobillo bra#os con 68V 98A 1008:0mm)g 9; ':3=

    al e3amen fsico se observa !ematoma en las articulaciones2 codo2 tobillo2 con

    9to indicado por el medico se mantiene en reposo 7 cuidados de enfermeracon pendiente e3?menes de laboratorio 9&9&P&A2 P92 )ematocrito2 !emoglobina

    ID 5iesgo de desangramiento 58, -alta de coagulacion de la sangre Plan;

    Administrar concentrado "ue contenga el factor de coagulacion necesario2

    proteger cadas del nio@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@olimar P*re#

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    Di&%n(tico( d# #n*#r,#r.&

    +ID 5iesgo de c!o"ue o desangramiento 58, -alta de coagulacion de lasangre

    +ID 5iesgo de lesin 58, D*ficit de coagulacion de la sangre 7 el grado

    del desbarro del nio2 juegos2 etc&

    +ID Dolor 58, enfermedad ,6DP /lanto prolongado del nio

    +ID 5iesgo de infeccin 58, Procedimiento invasivo Bcat*ter venoso

    perif*rico

    +ID -atiga 58, Dolor ,6DP observacin al usuario presenta dolor enarticulaciones

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    IDX Ri#(%o d# '#(in R0C d1*icit d# *&ctor#( d# co&%u'&cion #' %r&do d#d#(&rro''o d#' ni2o3 "u#%o3 &cti$id&d#( d#)orti$&(

    +&''&4%o( Int#r$#ncin0r&4on&,i#nto E$&'u&cin

    5iesgo de lesin debido dela interaccin del grado dedesarrollo del nio2 juegos2etc&

    Crientar a la madre sobre

    los cuidados del nio alcaminar

    ,uidarlos de cadas otropie#os como cuna2mesa etc&

    Cfrecerle l"uidos oalimentos en recipiente

    de pl?stico para evitardesgarro

    ,umplido

    ,umplido

    ,umplido

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    +&''&4%o( Int#r$#ncin0r&4on&,i#nto E$&'u&cin

    5iesgo de desangramiento58, falta de coagulacion dela sangre

    Administrar el factor de

    coagulacion necesario

    Cbservar coloracin delpaciente

    Vigilar 68V

    Vigilar si !a7 sangrado enla nari# o la boca

    resuelto

    resuelto

    ,umplido

    5esuelto

    IDX Ri#(%o d# c/o5u#o o d#(%&rr&,i#nto R0C *&'t& d# co&%u'&cion d# '& (&n%r#

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    M#dic&,#nto V.& d#&d,ini(tr&cin

    Vid&,#di&

    Do(i( di(tri!ucin Accin

    ,oncentradode - VIII

    E&V 1 )oras 00 u&i

    -VIII

    ,81> ! Es un glicoprotena

    contenida en elplasma sanguneo"ue actFa comocascada decoagulacion

    Desmopresina

    E&V G1 )oras 02 (icrogramos

    diluido en 'ccde sol&-isiolgica

    ,81 ! Es un basoconstrictor an?logo

    sint*tico de la!ormonaantidiurotica es Ftilen el tratamiento dela !emofilia

    Acidotrane3amico

    E&V G )oras 14mg ,8G ! 6on usado para eltratamiento de la

    !emorragiasmucosa oprocedimientoodontolgico

    Paracetamol V&C > )oras 1gr ,8 ! Analg*sicoantipir*tico para elcontrol del dolor

    leve

    Fic/& *&r,&co'%ic&

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    Accion#( d# #n*#r,#r.&

    9ener cuidado si !a7 !erida reali#ar consumo 7 cuidado de limpie#a

    Elegir cuidadosamente los sitios de in7eccin preferible subcut?nea

    Acojinar los lados de la cuna sitios de juegos2 etc&

    Proteger al nio de cadas cuando camine

    Administrar el factor de coagulacion necesario

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    R#co,#nd&cion#(

    + )igiene oral

    + Ejercicio fsico

    + Evitar golpes

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    Co*cl)si-*

    En general la !emofilia es una enfermedad "ue con los

    cuidados 7 tratamientos adecuados no deber? interferir en el

    desarrollo normal de los nios "ue padecen esta enfermedad no

    deben ser tratado en forma especial en situaciones sociales por

    ejemplo !emofilia en bebe es una enfermedad con la "ue nace2

    no es posible contagiarla es importante "ue los padres se

    informen mu7 bien a cerca de los alcances de esta enfermedad

    para poder brindarle a sus !ijos una vida dentro de la

    enfermedad plena 7 sin ma7ores contratiempos&

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    .RA

    CIASPORS

    &ATE'

    CI/