CASO CLINICO Displasia Fibrosa
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CASO CLINICO
R2 GOMEZ
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FI:SCA
• AHF: NEGADOS• APNP:– EDAD : 35– SALINA CRUZ
• APP– FRACTURA DE FEMUR DERECHO A LOS 12 AÑOS
TX CONSERVADORAMENTE– RESTO NEGADOS
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PA
12 AÑOS FRACTURA FEMUR DERECHO X CAIDA
DE ALTURA
DEFORMIDAD PAULATINA DESDE
LOS DOCE AÑOS SIN TRATAMIENTO
MAYO 13 , INICIA CON DOLOR A LA DEAMBULACION
DE CADERA IZQUIERDA
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ACUDE A CS HOSPITALIDX DE
OSTEOMEILITISVS SARCOMA
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79 VS 82
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78 VS 79.5
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90 VS 80
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10.09.13
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1. Localización 2. Limites 3. Patrón4. Reacción periostica5. matriz 6. Ocupación de masas blandas 7. Naturaleza
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10.09.13
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LABORATORIO• Hb: 11.4, • Hto:34.2• MCV 82 FL• MCH 27 PG• Leuc: 9.9• Neut: 5.8, Linf: 2.5, plaquetas: 342• PCR 2.0• DHL: 1329M 23.08.12 DHL 1724• Fosf alcalina: 399 • FOSFATASA ACIDA 1.3• FOSFORO 5.6• CALCIO 9.8
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Diagnostico diferencial
Displasia fibrosa
Fibroma no osificante
Displasia osteofibrosaFibroma osificante
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DERECHA
• ICD: 0.25• SING: NO VALORABLE • ACD: 115• AED FEMUR; 80• AEP TIBIA ; 82• AED TIBIA; 90• LONG: 73• TAMAÑO LESION 15 CM• APEX 12
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IZQUIERDA
• ICD: 0.28• SING: NO VALORABLE • ACD: 92• AED FEMUR; 90• AEP TIBIA ; 88• AED TIBIA; 92• LONG: 71.3• TAMAÑO LESION 15 CM• APEX 12
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Displasia Fibrosa
• Lesión osteofibrosa benigna intramedular, única o múltiple compuesta de fibroblastos entrelazados en un patrón de hueso inmaduro.
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epidemiologia
• 5% a 7% de los tumores oseos benignos• mujeres > hombres• No heredable• Trasformacion maligna 1%• Descrita por Lichtenstein en 1938.• Reclasificada en 1942
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Etiología y patofisiologia
• Falla en la remodelación del hueso primario a hueso maduro laminar
• La matriz inmadura no es mineralizada normalmente
• La combinación de la perdida de alineación, mineralización insuficiente resulta en perdida de los mecanismos de reforzamiento
• Mutación en el gen G8 a después de la fertilización en celulas somaticas (20q13.2)
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PRESENTACION
DF
POLIOSTOTICA
MONOMELICA
POLIMELICA
SX.McCUNE-ALBRIGHT
SX MAZABRAUND
MONOSTOTICA
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MONOSTÓTICA.
• Presentación más frecuente (8-10:1).• Afecta un solo hueso.• Adultos jóvenes.• Tamaño de lesiones en proporción al crecimiento esquelético.• Asintomático o sintomatología leve.• Hallazgo incidental.
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POLIOSTÓTICA.
• Aparición más temprana.• Lesiones crecen aun después de la madurez esquelética.• Afección múltiple.• Monomélica o polimélica.• Asociada a síntomas extraesqueléticos:- Sd. De McCune-Albright.- Sd. De Mazabraud.
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SX DE McCUNE-ALBRIGHT:
• Manchas café con leche.• Endocrinopatías: Pubertad precoz,
acromegalia, hipertiroidismo, sd. de cushing.
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SX DE MAZABRAUND
• Raro.• Mixomas intramusculares.• Predilección músculos muslo, hombro y región
glútea.• 6ª - 7ª década de la vida.
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HISTOLOGIA
• LETRAS CHINAS• FALTA DE
• OSTEOBLASTOS HUESO TRABECUBE-LAR INMADURO
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CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.
• Apariencia radiológica depende de la proporción de tejido fibroso y óseo.• Lesiones metafisiarias osteolíticas.• Signo del anillo.• Adelgazamiento de la cortical.• Imagen en “vidrio despulido”.. CAYADO DEL PASTOR
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• Enlesión poliostotica • pruebas endocrinas o metabolicas, como: – fosfatasa alcalina (elevada)– hidroxiprolina urinaria (elevada)
• McCuneAlbright – niveles elevados de testosterona, estradiol y
estrona. – hormona liberadora de gonadotropina,– LH y FSH
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tratamiento
• Observación
– lesión poliostotica, debe ser valorado por endocrinólogo
• Tratamiento MédicoBifosfonatos. ;l pamidronato es un potente
inhibidor de la resorción ósea y tiene un efecto dilatorio en el recambio óseo.• Quirúrgico
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Quirúrgico
• corregir la defomridad • para prevenir o estabilizar una fractura por
fatiga o patológica.
• Curetaje y aloinjerto o fijación intramedular del hueso
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• BIOPSIA EXICIONAL
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• DERECHA• CURETAJE• COLOCACION DE INJERTO AUTOLOGO • VALGUIZACION – DHS– PFN– CLAVO ENDOMEDULAR CON TORNILLOS
TRASTROCANTERICOS
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• CADERA IZQUIERDA– ARTROPLASTIA DE CADERA CON VASTAGO DE
REVISION– PNCBC
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![Page 47: CASO CLINICO Displasia Fibrosa](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081420/55cf98f9550346d0339ac6b0/html5/thumbnails/47.jpg)
• reseccióndel tercio proximal de fémur y reconstrucción con PNCBCy copa acetabular bipolar: Vástago 1
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1. Matthew R. Enneking W. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005;87:1848-1864
2. Zhichao tong, wentao zhang Surgical treatment of fibrous dysplasia in proximal. J Am Acad Orthop hospiatal xhian Surg 2013;12:305-313.
3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 213-216.
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• GRACIAS