CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Daniela Morales RequenaDaniela Morales RequenaR4 Medicina Familiar y R4 Medicina Familiar y

ComunitariaComunitariaCAP Canet de MarCAP Canet de Mar

Mayo - 2012Mayo - 2012

CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO Mujer 51 años acude a urgencias por disnea de Mujer 51 años acude a urgencias por disnea de

esfuerzo rápidamente progresiva.esfuerzo rápidamente progresiva.

Deportista: maratón hace 2 meses.Deportista: maratón hace 2 meses.

Desde entonces deterioro progresivo con Desde entonces deterioro progresivo con dificultad para subir escaleras.dificultad para subir escaleras.

Recibió tratamiento con azitromicina sin cambios Recibió tratamiento con azitromicina sin cambios en la clínica.en la clínica.

Niega dolor torácico, edemas EEII, fiebre, Niega dolor torácico, edemas EEII, fiebre, escalofríos o tos.escalofríos o tos.

ANTECEDENTESANTECEDENTES AdenoCa mama izquierda estadio II, tratada con AdenoCa mama izquierda estadio II, tratada con

éxito hace 2 años. QT. RT mama izquierda. éxito hace 2 años. QT. RT mama izquierda. Mastectomía bilateral.Mastectomía bilateral.

Medicación habitual: antihistaminico Medicación habitual: antihistaminico

No factores de riesgo cardiovascular ni historia de No factores de riesgo cardiovascular ni historia de cardiopatía previa.cardiopatía previa.

Tóxicos: Exfumadora: 10-paquete-año (1paq/dia/Tóxicos: Exfumadora: 10-paquete-año (1paq/dia/10años)10años)

No historia familiar de enfermedad cardiovascularNo historia familiar de enfermedad cardiovascular

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO Taquipneica. FR 22 x’. FC 100 x’. Tº 36.6ºC ax. TA 112/73Taquipneica. FR 22 x’. FC 100 x’. Tº 36.6ºC ax. TA 112/73

Sat O2 94% con GN 5 litros/minuto Sat O2 94% con GN 5 litros/minuto

AC: RC taquicardicos, R2 acentuado y un soplo sistólico 2/6 AC: RC taquicardicos, R2 acentuado y un soplo sistólico 2/6 en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación al en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación al borde superior. Impulso paraesternal izquierdo.borde superior. Impulso paraesternal izquierdo.

AR: MV disminuido en ambas basesAR: MV disminuido en ambas bases

Hepatomegalia de 1 cm debajo del reborde costal, hígado Hepatomegalia de 1 cm debajo del reborde costal, hígado levemente pulsátil. Dolor abdominal en cuadrante superior levemente pulsátil. Dolor abdominal en cuadrante superior derecho.derecho.

Edemas EEII . IY.Edemas EEII . IY.

EXAMENES EXAMENES COMPLEMENTARIOSCOMPLEMENTARIOS

Leucocitos 13 000/L ( N 82%).Leucocitos 13 000/L ( N 82%). Hematocrito 46%. Hematocrito 46%. Plaquetas 31 000/L. Plaquetas 31 000/L. Creatinina 1,15 mg/dl, Urea 28 mg/dl, Electrolitos séricos: N Creatinina 1,15 mg/dl, Urea 28 mg/dl, Electrolitos séricos: N AST 88 U / L (VN 16 - 41) . ALT 117 U / L (VN: 11 – 54)AST 88 U / L (VN 16 - 41) . ALT 117 U / L (VN: 11 – 54) Bilirrubina total 1,8 mg / dl (VN: 0,3 - 1,9)Bilirrubina total 1,8 mg / dl (VN: 0,3 - 1,9) FA 116 UI / L (VN: 20 - 140). FA 116 UI / L (VN: 20 - 140). LDH 425 UI / L (VN: 91 - LDH 425 UI / L (VN: 91 -

185).185). Péptido natriurético 430 pg / ml (VN:< 73)Péptido natriurético 430 pg / ml (VN:< 73) Troponina < 0,02 g / L. Troponina < 0,02 g / L. TTP 29 segundos. INR 1,3.TTP 29 segundos. INR 1,3.

Silueta cardiaca y parenquima pulmonar normales. Engrosamiento arteria pulmonar

Complejos QRS de bajo voltaje, ondas Q en cara anteroseptal , depresiones segmento ST . Ondas T invertidas difusas.

ECO CARDIOGRAMAECO CARDIOGRAMA

I pequeño. FE 70%. I pequeño. FE 70%. Dilatación AD severaDilatación AD severa

D aumentado de tamaño, función sistólica reducida severamenteD aumentado de tamaño, función sistólica reducida severamente. .

nsuficiencia tricúspide severansuficiencia tricúspide severa..

resión sistólica de arteria pulmonar 75 mm de Hgresión sistólica de arteria pulmonar 75 mm de Hg. .

as válvulas mitral y aórtica eran normales.as válvulas mitral y aórtica eran normales.

TAC : No signos de embolia pulmonar, nódulos, masas o TAC : No signos de embolia pulmonar, nódulos, masas o adenopatía significativas. Arteria pulmonar dilatada. adenopatía significativas. Arteria pulmonar dilatada. Pequeños derrames bilaterales y fibrosis pulmonar Pequeños derrames bilaterales y fibrosis pulmonar mínima en relación a RT previa.mínima en relación a RT previa.

Gammagrafía (V / Q) pulmonar: probabilidad intermedia Gammagrafía (V / Q) pulmonar: probabilidad intermedia de tromboembolia pulmonar crónica sobre la base de una de tromboembolia pulmonar crónica sobre la base de una ventilación normal y patrón atípico de perfusión. ventilación normal y patrón atípico de perfusión.

Ecografía Doppler EEII: sin trombosis venosa profunda. Ecografía Doppler EEII: sin trombosis venosa profunda.

Ac antinucleares y factor reumatoide: negativo.Ac antinucleares y factor reumatoide: negativo.

Serologías para VIH y hepatitis B y C : negativasSerologías para VIH y hepatitis B y C : negativas

Cateterismo cardíaco derecho que demostró una Cateterismo cardíaco derecho que demostró una presión sistólica del VD elevada de 75 mm Hg.presión sistólica del VD elevada de 75 mm Hg.

Presión de la AP 75/37 mmHg (media de 49 mm Presión de la AP 75/37 mmHg (media de 49 mm Hg). Hg).

Arterias coronarias angiográficamente normales. Arterias coronarias angiográficamente normales.

La presión sistólica y diastólica eran normales. La presión sistólica y diastólica eran normales.

No habia evidencia de shuntNo habia evidencia de shunt

DISNEADISNEA

1. Obstrucción difusa de vias aéreas: Asma, bronquitis, enfisema, fibrosis, bronquiolitis, bronquiectasias.

2. Obstrucción localizada de la via aerea: cuerpo extraño, patologia laringea, estenosis o tumor traqueal, compresión traqueal extrínseca.

3. Neumopatía intersticial difusa: neumonitis, fibrosis, sarcoidosis, infección.4. Patología alveolar difusa: neumonía, SDRA, hemorragia.5. Patología circulatoria pulmonar: HTP6. Edema pulmonar cardiogénico: valvulopatías, cardiomiopatía, cardiopatia isquémica.7. Edema pulmonar no cardiogénico: IR, post toracocentesis, sobrecarga de líquidos8. Patología pleural: derrame, neumotórax, fibrosis pleural, mesotelioma.9. Patología mecánica: fracturas caja torácica, tórax inestable, cifoescoliosis severa.10. SN: Patología medular, parálisis diafragmática, miopatias11. Metabolismo: hipoxemia, tirotoxicosis, anemia severa12. Otros: psicógena, gastrointestinal (RGE, cirrosis), sedentarismo, obesidad, embarazo.

SENSACION SUBJETIVA DE FALTA DE AIRE

POSIBILIDADES POSIBILIDADES DIAGNÓSTICASDIAGNÓSTICAS

1.1. TEPTEP2.2. Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca3.3. Hipertensión pulmonarHipertensión pulmonar4.4. IAMIAM5.5. PericarditisPericarditis ?

NECROPSIANECROPSIA Dilatación severa AI y VD. El corazón izquierdo anatómicamente Dilatación severa AI y VD. El corazón izquierdo anatómicamente

normal al igual que todas las válvulas. normal al igual que todas las válvulas.

El parénquima pulmonar era anatómicamente normal, y no había El parénquima pulmonar era anatómicamente normal, y no había tromboembolia macrovasculares o una obstrucción grave de los tromboembolia macrovasculares o una obstrucción grave de los vasos. vasos.

El examen microscópico de los pulmones reveló tromboembolia El examen microscópico de los pulmones reveló tromboembolia metastásica a nivel de arteriolas y vasos linfáticos sin afectación metastásica a nivel de arteriolas y vasos linfáticos sin afectación parenquimatosa.parenquimatosa.

La embolia tumoral era histológicamente compatible con cáncer de La embolia tumoral era histológicamente compatible con cáncer de mama primario. También se encontraron el la pituitaria y médula mama primario. También se encontraron el la pituitaria y médula ósea. ósea.

No se identificaron tumores metastásicos en otras partes.No se identificaron tumores metastásicos en otras partes.

HIPERTENSIÓN PULMONARHIPERTENSIÓN PULMONAR Enfermedad grave y progresiva.Enfermedad grave y progresiva. Aumento de la presión AP > 25mmHg en reposo y >30 Aumento de la presión AP > 25mmHg en reposo y >30

mmHg en ejerciciommHg en ejercicio

1. Hipertensión Arterial Pulmonar• Idiopática• Familiar• Asociada a conectivopatías, cardiopatías congénitas, hipertensión portal, infección VIH, fármacos y toxinas, otros• HAP con alteración significativa venosa/capilar• HAP persistente del recién nacido

2. Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo• Enfermedad cardiaca de la aurícula o ventrículo• Enfermedad valvular

Clasificación OMS:

3. Hipertensión pulmonar con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia3. Hipertensión pulmonar con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia

• • Enfermedad pulmonar obstructiva crónicaEnfermedad pulmonar obstructiva crónica

• • Enfermedad pulmonar intersticialEnfermedad pulmonar intersticial

• • Trastornos del sueño, hipoventilación alveolar, exposición a elevadas Trastornos del sueño, hipoventilación alveolar, exposición a elevadas altitudesaltitudes

• • Anomalías del desarrolloAnomalías del desarrollo

4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombótica y/o embólica4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombótica y/o embólica

• • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximalesObstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales

• • Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distalesObstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales

• • Embolismo pulmonar (tumor, parásitos, material extraño)Embolismo pulmonar (tumor, parásitos, material extraño)

5. Miscelánea5. Miscelánea

• • Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de los vasos Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de los vasos pulmonares (adenopatías y tumores, mediastinitis fibrosante)pulmonares (adenopatías y tumores, mediastinitis fibrosante)

Clasificación OMS:

Manifestaciones Clínicas: Manifestaciones Clínicas: El síntoma inicial más frecuente es la disnea de esfuerzo, El síntoma inicial más frecuente es la disnea de esfuerzo,

que empeorará conforme progrese la enfermedad. El que empeorará conforme progrese la enfermedad. El síncope o pre-síncope y el dolor torácico son también síncope o pre-síncope y el dolor torácico son también manifestaciones habituales, e indican una limitación más manifestaciones habituales, e indican una limitación más importante del gasto cardiaco. importante del gasto cardiaco.

Signos clínicos: impulso paraesternal izquierdo, aumento Signos clínicos: impulso paraesternal izquierdo, aumento del componente pulmonar del R2 , soplo sistólico de del componente pulmonar del R2 , soplo sistólico de regurgitación tricúspide, soplo diastólico de insuficiencia regurgitación tricúspide, soplo diastólico de insuficiencia pulmonar.pulmonar.

La presencia de astenia y edemas periféricos se relacionan La presencia de astenia y edemas periféricos se relacionan con la presencia de fallo cardiaco derecho, que aparece en con la presencia de fallo cardiaco derecho, que aparece en fases más avanzadas.fases más avanzadas.

Junto a estos síntomas inespecíficos pueden existir otros en Junto a estos síntomas inespecíficos pueden existir otros en relación con enfermedades asociadas (conectivopatías, relación con enfermedades asociadas (conectivopatías, cardiopatías congénitas, infección VIH, etc.)cardiopatías congénitas, infección VIH, etc.)

Diagnóstico:Diagnóstico: El diagnóstico de la HAP se basa en la realización escalonada de El diagnóstico de la HAP se basa en la realización escalonada de

pruebas diagnósticas que permitan determinar su causa y estimar su pruebas diagnósticas que permitan determinar su causa y estimar su severidad.severidad.

La ecocardiografía transtorácica permite hacer un cálculo aproximado La ecocardiografía transtorácica permite hacer un cálculo aproximado

de la presión pulmonar sistólica, siendo el procedimiento habitual para de la presión pulmonar sistólica, siendo el procedimiento habitual para la detección pre coz.la detección pre coz.

El cateterismo cardiaco derecho nos permite confirmar definitivamente El cateterismo cardiaco derecho nos permite confirmar definitivamente el diagnóstico. el diagnóstico.

Prueba vasodilatadora con calcioantagonistas que identificará a Prueba vasodilatadora con calcioantagonistas que identificará a aquellos pacientes “respondedores”aquellos pacientes “respondedores”

Prueba funcional pulmonar. Gammagrafía V/PPrueba funcional pulmonar. Gammagrafía V/P

TAC. Angiografía pulmonarTAC. Angiografía pulmonar

Estudios inmunológicos. VIH. Estudios inmunológicos. VIH.

TratamientoTratamiento Se distinguen dos aspectos del tratamiento: medidas generales Se distinguen dos aspectos del tratamiento: medidas generales

para el control de las manifestaciones clínicas y el tratamiento de para el control de las manifestaciones clínicas y el tratamiento de la propia alteración vasculopática. la propia alteración vasculopática.

La anticoagulación está recomendada siempre que no exista La anticoagulación está recomendada siempre que no exista contraindicación.contraindicación.

Tratamiento con calcioantagonistas en pacientes “respondedores” Tratamiento con calcioantagonistas en pacientes “respondedores” en la prueba vasodilatadora.en la prueba vasodilatadora.

Para el resto de pacientes disponemos en la actualidad de 3 Para el resto de pacientes disponemos en la actualidad de 3 grupos de fármacos aprobados para su utilización: los derivados grupos de fármacos aprobados para su utilización: los derivados de las prostaglandinas, los antagonistas de receptores de la de las prostaglandinas, los antagonistas de receptores de la endotelina (selectivos y no selectivos) y los inhibidores de la endotelina (selectivos y no selectivos) y los inhibidores de la fosfodiesterasa.fosfodiesterasa.

La cirugía y el transplante se reservan para los casos que no La cirugía y el transplante se reservan para los casos que no responden o que empeoran a pesar del tratamiento farmacológico.responden o que empeoran a pesar del tratamiento farmacológico.

MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICOA MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICOA TUMORAL PULMONARTUMORAL PULMONAR

Es una rara entidad clínico-patológica que causa Es una rara entidad clínico-patológica que causa hipertensión pulmonar grave. hipertensión pulmonar grave.

Se diagnostica en un 0.9 - 3,3% de las autopsias de Se diagnostica en un 0.9 - 3,3% de las autopsias de pacientes con cáncer metastático, la mayoría afectos por pacientes con cáncer metastático, la mayoría afectos por adenocarcinoma gástrico. adenocarcinoma gástrico.

Se trata de una obstrucción de arterias de pequeño y Se trata de una obstrucción de arterias de pequeño y mediano calibre a expensas de una proliferación mediano calibre a expensas de una proliferación fibrointimal que ocasiona hipertensión pulmonar, fallo fibrointimal que ocasiona hipertensión pulmonar, fallo cardiaco derecho y posteriormente la muerte.cardiaco derecho y posteriormente la muerte.

En la histología se pueden observar émbolos tumorales En la histología se pueden observar émbolos tumorales generalizados en las pequeñas arterias y arteriolas del generalizados en las pequeñas arterias y arteriolas del pulmón, asociado con la formación de trombos y fibrosis. pulmón, asociado con la formación de trombos y fibrosis.