CASO CLINICO

VENTRÍCULO UNICOCARDIOPATÍA CONGÉNITA

* Jose Oliva Z.** Roxana Zeballos G.' Walter R. Tarifa R.

""** M. Pilar Lizarazu C.

Las cardiopatías congénitas cianóticasconstituyen un grupo heterogéneo, siendo sucaracterística común la presencia de cortocircuitode derecha a izquierda a nivel cardíaco, con laconsiguiente hipoxemia, manifestada clínicamentepor cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosises la coloración azul de piel y mucosas comoresultado de la desaturación de más de 3 g/dL dehemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto laintensidad de este signo depende no solo de laoxemia sino también de la concentración dehemoglobina; a mayor anemia menor cianosis paraun mismo nivel de oxigenación. La cianosis puedeser central o periférica, dependiendo si ladesaturación ocurre por cortocircuito a nivelcardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosiscentral, o si ésta ocurre por un aumento de laextracción de oxígeno tisular en relación a flujoslentos en circulación periférica como en lacianosis periférica producida por vasoconstricciónsecundaria al frío.Desde el punto de vista fisiopatológico lascardiopatías con cortocircuito de derecha aizquierda se pueden dividir en tres grupos ,1)cardiopatías obstructivas del lado derecho concomunicación al lado izquierdo del corazón, comoocurre con estenosis pulmonar severa asociada aCIV; 2) cardiopatías con mezcla total, en queretornos venosos sistémico y pulmonar se mezclan

en una cavidad común como ocurre en unventrículo único, y 3) cardiopatías por falta demezcla, con circuitos pulmonar y sistémico enparalelo, como ocurre en la transposición degrandes arterias. El ventrículo único se caracterizapor la presencia de una cámara ventricularcompletamente formada, hacia la cual las dosválvulas auriculoventriculares vacían la sangreproveniente de las venas cavas y pulmonares'. Enel 85 % de los casos, en esta cámara ventricularrudimentaria nace la arteria aorta y en el 15 %emerge la arteria pulmonar (corazón deHolwes)"2 . Ocurre en 1 x 6 500 nacimientos,predominando en el sexo masculino, 1,25:1 i . Hayasociación frecuente con transposición de grandesvasos y estenosis pulmonaru. Su diagnósticodepende de la ecocardiografía (transtorácica otransesofágica); 3 ,4 todo lo anterior se confirmamediante cateterismol.En el presente trabajo se demuestra un caso quepresenta esta anomalía, diagnosticada mediante elempleo de la ecocardiografía transtorácica desdela aproximación apical.La característica clínica principal de la cianosispor cardiopatía congénita a diferencia de la deorigen respiratorio, es que no se asocia a dificultadrespiratoria, sino que sólo a una respiraciónprofunda (hipernea). Clásicamente se hapreconizado el uso de la prueba de hiperoxia paradiferenciar cianosis pulmonar de cardíaca; éstaconsiste en medir saturación de oxígeno de lahemoglobina respirando aire y luego respirando

*Médico Pediatra-Hebiatra, Hospital Materno Infantil Germán Urquidi.**Médico Residente-Pediatria, Hospital Materno infantil Germán Urquidi.

***Médico Asistente, Hospital Materno Infantil Germán Urquidi.****Médico General.

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INTRODUCCION

oxígeno a una concentración cercana al 100%. Porexistir un cortocircuito fijo en las cardiopatías lasaturación no se eleva más de un 10%, ocurriendoalzas mayores de 15% cuando el cortocircuito esintrapulmonar. En el examen físico estos pacientespueden no presentar otra alteración evidente fuerade la cianosis, pudiendo encontrarse en laauscultación cardíaca un segundo ruido único ysoplos cardíacos. Los pacientes con cianosis delarga data presentan dedos en palillo de tambor(hipocratismo) y alteraciones cutáneas como"chapas" eritematosas en los pómulos y lóbulos delas orejas.El manejo general de estos pacientes va a dependerdel grado de cianosis; Si la cianosis es leve amoderada, solo se debe monitorizar estrictamente,hasta que se decida la necesidad de unprocedimiento quirúrgico corrector o paliativo. Lacirugía paliativa generalmente consiste enconectar una rama arterial sistémica a una de lasramas arteriales pulmonares para asegurar un flujosanguíneo pulmonar adecuado, generalmente através de un tubo de Goretex (shunt de BlalockTaussig modificado).En el pasado, los recién nacidos portadores decardiopatías congénitas graves eran tratados enuna primera etapa con cirugía paliativa, seguidaposteriormente de cirugía correctora, varios añosdespués. Esta cirugía paliativa, aun cuando puedeser considerada salvadora de vidas, en muchoscasos puede causar daños al aparato circulatorio.Tal es el caso de los shunt sistémico pulmonaresque producen una sobrecarga de volumen ypresión a la circulación pulmonar. Por otro lado,los banding de la arteria pulmonar significan unaimportante sobrecarga de presión en el ventrículoderecho (o único), que en el mediano plazo puedenproducir anormalidades estructurales al corazón,como estrechamiento del foramen bulbo-ventricular. Las alteraciones de la arquitecturapulmonar también son especialmente graves.Distorsión e interrupción de las arteriaspulmonares se ven con frecuencia después deshunt y banding de arteria pulmonar que enocasiones contraindican la cirugía correctora,

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especialmente en las operaciones tipo Fontan. Estetipo de consideraciones, además de otras de tipoeconómico (mayor costo acumulado de variasoperaciones) y epidemiológicas (muerte deenfermos en espera de operaciones correctoras),han hecho aún más evidente las ventajas de lacirugía correctora primaria, manteniendo la cirugíapaliativa solo para aquellos casos que porfisiología o anatomía no son reparables en elperíodo de recién nacido o lactante menor. Así escomo en la actualidad se puede efectuar cirugíareparadora aun en recién nacidos con lassiguientes patologías: transposición de grandesarterias, drenaje venoso pulmonar anómalo total,tetralogía de Fallot, comunicación interventricular,tronco arterioso, canal atrioventricular completo,interrupción del cayado aórtico, estenosis aórticacrítica, estenosis pulmonar crítica. Para aquellosenfermos portadores de cardiopatías no reparables,la cirugía paliativa tiene un rol fundamental.

CIRUGÍA PALIATIVAEN CORAZÓN UNIVENTRICULAR

En los niños portadores de corazón univentricularel retorno venoso sistémico y pulmonar semezclan en el ventrículo único, el flujo de sangrees entonces dirigido hacia el territorio sistémico opulmonar, de acuerdo a la resistencia que opongacada uno de estos sistemas al vaciamiento delventrículo. De tal manera que pueden existirmúltiples cuadros clínicos relacionados con elsíndrome de corazón univentricular:a) Ventrículo único sin obstrucción al vaciamientoen territorio pulmonar. En ausencia de obstrucciónanatómica hacia el territorio pulmonar, al bajarrápidamente la resistencia vascular pulmonar en ellactante menor, se produce un hiperflujo pulmonartorrencial acompañado de insuficiencia cardíacacongestiva. Si el enfermo sobrevive a estasituación, puede desarrollar enfermedad vascularpulmonar. Estos enfermos con flujo pulmonaraumentado se benefician con un banding de arteriapulmonar. En aquellos casos en que existan dudasen relación al flujo pulmonar, puede efectuarse la

ligadura del tronco de arteria pulmonar ymantención del flujo pulmonar a través de unshunt aortopulmonar pequeño (3,5 a 4,0 mm dediámetro).

Ventrículo único con obstrucción pulmonarsevera: Son enfermos en los cuales aparececianosis importante en el período de recién nacido,cuando el ductus arterioso se cierra. Si lasaturación arterial es menor a 70%, es necesarioaumentar el flujo pulmonar mediante un shuntaortopulmonar. En los casos con vena cavasuperior bilateral y sobre todo cuando seanecesario agregar otros procedimientos, esrecomendable efectuarlo por vía medio esternal.En los otros casos, en el lado contrario a la venacava superior, para no interferir a futuro con laconstrucción de una anastomosis cavopulmonar enese lado.

Ventrículo único con estenosis pulmonarmoderada: saturaciones de 80 a 85% de sangrearterial significan un flujo pulmonar dos veces elsistémico, por lo que debe ser bien tolerado por elventrículo, permitiendo un desarrollo adecuado delniño, sin comprometer la función ventricular acorto plazo.d) Ventrículo único con obstrucción a flujosistémico: es potencialmente la anatomía másdesfavorable en el niño con corazónuniventricular. Se asocia a aumento del flujopulmonar, con frecuencia con enfermedadvascular pulmonar. Además, por la dificultad devaciamiento hacia la circulación sistémica, hayacentuada hipertrofia del ventrículo. La hipertrofiaventricular es un factor de riesgo importante en losenfermos candidatos a la operación de Fontan,pues la hipertrofia disminuye la distensibilidad delventrículo, generando altas presiones de llenadoventricular que hacen impracticable la fisiologíade Fontan. El manejo de esta grave lesión asociadaal ventrículo único es variable, dependiendo de laexperiencia de cada grupo quirúrgico. En líneasgenerales, los procedimientos más empleados son:anastomosis de arteria pulmonar a aorta(operación de Damus Stansel), switch arterialpaliativo y ampliación del foramen bulbo-

ventricular. Cualquiera de los procedimientoselegidos se acompaña de mayor mortalidad que lasoperaciones de banding o shunt solo, pero laeliminación de la obstrucción al vaciamiento delventrículo (foramen bulbo ventricular restrictivo o conosubaórtico obstructivo) es indispensable en la preparacióndel enfermo hacia la operación de Fontan.

RESULTADOS DE LA CIRUGÍA

En la era actual tanto el banding como los shunttienen mortalidad entre 5-10%, dependiendo de lapatología asociada. Mayor es la mortalidad de lacorrección de la obstrucción subaórtica con cifrasentre 15-25% de mortalidad. La mortalidad delGlenn bidireccional es de aproximadamente 3% y dela anastomosis cavo pulmonar fenestrada (Fontanmodificado) es de 5-8%. Las curvas de sobrevidaactual a 13 años del Fontan modificado es deaproximadamente 87%.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino, lactante menor de lm y 26días de edad. con cuadro de aproximadamente cuatrodías de evolución, mal estado general, caracterizado porfiebre, tos seca, agitación, dificultad para la lactancia conpresencia de cianosis.Antecedentes perinatales: cesárea, producto de lasegunda gestación de 39 semanas; APGAR 8/10.Examen físico: FC:168 x min. FR: 62 x min.Paciente con presencia de aleteo nasal. Mucosashúmedas y ligeramente cianóticas. En tóraxretracción costal, Corazón a la auscultación conprimer ruido aumentado de tono, segundo ruidocon desdoblamiento no permanente. Soplosistólico eyectivo en área meso cordial irradiado a lapunta -H--/111 con componente de tercer ruido y soplomesodiastólico, pulso saltón en miembro superior ydébiles en inferiores, precordio activo y palpableAnalítica: Hb 9.4 g/dl. Hto 27 %. Leucocitos:6.400 mm3. Eritrocitos 3.080.000. mm3 Plaquetas359.000 mm3, Segmentados 74, Linfocitos 16,

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OPA*

/ o • 031116X14:HOSPITAL WOVERSITARt0 P1-4 P Con~ :kik%

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C,' 77% ohp 3WP MedPRf 1000

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Monocitos 2, Cayados 8, Glicemia 135 mg/dl,Creatinina 0.6 mg/dl, Urea 40 mg/dl; Na 134mq/dl , K 3.7 mq/dl, Cl 99 mq/dl, Ca 10.5 mg/di .Gasometría arterial pH 7,49, pCO2 28.6 , P0246.1 mm HCO3 21.5.Placa radiográfica de tórax: Pedículo angosto, arcopulmonar prominente, punta descendente, arcoauricular derecho normal, campos pulmonares conflujo aumentado.Eco-cardiografía: aurícula izquierda; dimensionesnormales, función conservada, aurícula derecha;dimensiones normales, no se observan lesiones,ventrículo único (Fig. 1-2).

FIG. I

FIG. 2

Dopler color: flujo turbulento a través de la aortacompatible con estenosis leve, flujo turbulento entracto de salida del ventrículo y arteria pulmonar,flujo a través del tabique interauricular.Conclusión ventrículo único, estenosis pulmonarsubvalvular y valvular, estenosis aórtica leve,foramen ovale permeable (Fig. 3).

FIG. 3

COMENTARIOS

La estenosis pulmonar aparece en el 51 % de losenfermos con ventrículo único. Su coexistenciapermite que la tercera parte de éstos alcance laedad adulta, y a la vez confiere al cuadro unparecido sorprendente con la tetralogía de Fallot5'6.Nuestro caso pertenece a ventrículo único. Lacianosis y anoxemia son características y secorresponden con la severidad de la estenosispulmonar confirmada por la ecodopler color conflujo turbulento a través del ventrículo y arteriapulmonar.

Driscol DJ, McGoon DC. Single ventricle. En:

Brandenburg RO, Fisher V, Giuliovi ER, McGoon DC.

Cardiology. Fundamentals and Practice. Year Book Medical

Publishers, Chicago, 1987:1487-92.

Kaplan S. Congenital Heart Diseases. Single ventricle. En:

BIBLIOGRAFIA

50

Wyngaardon JB, Smith LH, Dennett JC. Cecil Textbook of

Medicine, l9th ed, Ed WB Saunders Co, Philadelphia,

1992:287.

Popp RL. (Review article). Echocardiolography. N Engl J

Med 1990;323:165-72.

Popp RL. (Review article). Echocardiography. N Engl J

Med 1990;323:101-9.

Navarro FL. Cardiografías cianóticas (cortocircuitos de

derecha a izquierda con campos pulmonares claros). En:

Rozman CJ, Medicina Interna. Vol I, 13 ed, EE

Mosby/Doyma Librea, Madrid, 1995:600-1.

Tremeau G, Bozio A, Chapula F, Sassolas F, Chamsaur G,

Ninet J, et al. Prognostic study of single ventricle with

respect of anatomical and clinical data. Arch-Malcocur

Vaisa. 1994;86(5):615-22 (MEDLINE).

Pare BJ, Riera JC, Castell CJ, María EH. Métodos

incruentos de exploración cardíaca. Ecocardiografía. En:

Rozman CM. Medicina Interna. Vol I, 13 ed, En

Mosby/Doyma Librea, Madrid, 1995:451-56.

Serra PA, Brugada JT. Métodos cruentos de exploración

cardíaca. En: Rozman CM. Medicina Interna. Vol I, 13 ed,

En Mosby/Doyma Libros, Madrid, 1995:474-78.

9. Arretz C: Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías

congénitas cianóticas. En: Artaza 0, Zilleruelo R (Editores):

Manual de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Infantil,

Santiago, Publicaciones Técnicas Mediterráneo, 1992: 172-5

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