Carcinoma cribiforme de bajo grado: características cito...
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Citopatología Mª Magdalena Garcia Bonafé Pere Huguet (*) Francisca Salva Mª Margarita Company Javier Ibarra Fernando Terrasa Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca, España. (*) Hospital Vall d’Hebron Barcelona, España. Correspondencia: Unidad de Anatomía Patológica Hospital Son Llatzer Carretera de Manacor 07198 Palma de Mallorca, España. Telf: +34 871 202 166 Fax: +34 871 202 191 E-mail: [email protected] Carcinoma cribiforme de bajo grado: características cito-histológicas de 1 caso Las características citológicas de los carcinomas de bajo grado de glándula salival son poco exactas para establecer cierto tipo de tumores. El Cistadeno- carcinoma cribiforme de bajo grado (CCBG) es una nomenclatura reciente, aparecida en la última clasificación de la OMS para denominar a los carci- nomas ductales salivales de bajo grado. CASO.- Varón de 44 años con una tumoración palpable en parótida derecha que por imagen era de predomi- nio quístico con septos en su interior y contenido de densidad mucoide. Se realizó PAAF de esta lesión. Las extensiones citológicas mostraban fondo quístico-necrótico con moco y grupos celulares de disposición pseudopa- pilar. Las células mostraban núcleos de cromatina lavada, muy clara, con- tornos irregulares y nucleolo pequeño, con citoplasmas poco evidentes. Se plantearon diagnósticos diferenciales que incluían metástasis de carcinoma papilar de tiroides, cistadenoma / cistadenocarcinoma y carcinoma mucoe- pidermoide de bajo grado. La pieza quirúrgica mostró un patrón quístico con células de tipo ductal y acinar en su pared y escasa atipia, aunque con focos de invasión del estroma. Las técnicas de inmunohistoquimia expresaron po- sitividad para citoqueratina y S100 en las células tumorales. El diagnóstico fue de Carcinoma Cribiforme de Bajo Grado. El CCBG es un tumor raro del que no se han descrito las características citológicas. El estudio de este caso pone de manifiesto la dificultad del diagnóstico citológico. Palabras clave: punción aspiracíón con aguja fina; cistadenocarcinoma cribiforme de bajo grado INTRODUCCIÓN Las características citológicas de los carcinomas de bajo grado de glándula salival son poco exactas para estable- cer cierto tipo de tumores. El Cistadenocarcinoma cribiforme de bajo grado (CCBG) es una nomenclatura aparecida recientemente, en la última clasificación de la WHO para denominar hasta los ahora conocidos como carcinomas ductales sa- livales de bajo grado (1). DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO Varón de 44 años, procedente de Chernobil, que presenta una tumoración palpable en parótida derecha de 7 x 5 cm. Los estudios de imagen mostraban (ECO/TAC y RNM) una lesión que afectaba los lóbulos superficial y profun- do de la glándula. La tumoración estaba bien delimita- da, con contornos polilobulados y en ella predominaban áreas quísticas con septos internos finos alternando con áreas sólidas y otras de densidad y señal que sugerían contenido mucinoso. De la tumoración se realizó punción aspiración con agu- ja fina (PAAF), utilizando aguja de 22 gauges. Parte de las extensiones se secaron al aire y se tiñeron con tinción de Diff-Quick y otras se fijaron en alcohol de 96º tiñén- dose con tinción de Papanicolaou, sobre algunas de estas últimas se realizaron técnicas de inmunohistoquimia. DESCRIPCIÓN CITOLÓGICA Las extensiones citológicas mostraban un fondo quístico-necrótico, formado por macrófagos y restos ce- —1—
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006
http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Citopatología
Mª Magdalena Garcia BonaféPere Huguet(*)Francisca SalvaMª Margarita CompanyJavier IbarraFernando Terrasa
Hospital Son Llàtzer,Palma de Mallorca, España.(*) Hospital Vall d’HebronBarcelona, España.
Correspondencia:Unidad de Anatomía PatológicaHospital Son LlatzerCarretera de Manacor07198 Palma de Mallorca, España.
Telf: +34 871 202 166Fax: +34 871 202 191E-mail: [email protected]
Carcinoma cribiforme de bajo grado: característicascito-histológicas de 1 caso
Las características citológicas de los carcinomas de bajo grado de glándulasalival son poco exactas para establecer cierto tipo de tumores. El Cistadeno-carcinoma cribiforme de bajo grado (CCBG) es una nomenclatura reciente,aparecida en la última clasificación de la OMS para denominara los carci-nomas ductales salivales de bajo grado. CASO.- Varón de 44 años con unatumoración palpable en parótida derecha que por imagen era de predomi-nio quístico con septos en su interior y contenido de densidad mucoide. Serealizó PAAF de esta lesión. Las extensiones citológicas mostraban fondoquístico-necrótico con moco y grupos celulares de disposición pseudopa-pilar. Las células mostraban núcleos de cromatina lavada, muy clara, con-tornos irregulares y nucleolo pequeño, con citoplasmas poco evidentes. Seplantearon diagnósticos diferenciales que incluían metástasis de carcinomapapilar de tiroides, cistadenoma / cistadenocarcinoma y carcinoma mucoe-pidermoide de bajo grado. La pieza quirúrgica mostró un patrón quístico concélulas de tipo ductal y acinar en su pared y escasa atipia, aunque con focosde invasión del estroma. Las técnicas de inmunohistoquimiaexpresaron po-sitividad para citoqueratina y S100 en las células tumorales. El diagnósticofue de Carcinoma Cribiforme de Bajo Grado. El CCBG es un tumorraro delque no se han descrito las características citológicas. El estudio de este casopone de manifiesto la dificultad del diagnóstico citológico.
Palabras clave:punción aspiracíón con aguja fina; cistadenocarcinomacribiforme de bajo grado
INTRODUCCIÓN
Las características citológicas de los carcinomas de bajogrado de glándula salival son poco exactas para estable-cer cierto tipo de tumores.
El Cistadenocarcinoma cribiforme de bajo grado(CCBG) es una nomenclatura aparecida recientemente,en la última clasificación de la WHO para denominarhasta los ahora conocidos como carcinomas ductales sa-livales de bajo grado (1).
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
Varón de 44 años, procedente de Chernobil, que presentauna tumoración palpable en parótida derecha de 7 x 5cm.
Los estudios de imagen mostraban (ECO/TAC y RNM)una lesión que afectaba los lóbulos superficial y profun-
do de la glándula. La tumoración estaba bien delimita-da, con contornos polilobulados y en ella predominabanáreas quísticas con septos internos finos alternando conáreas sólidas y otras de densidad y señal que sugeríancontenido mucinoso.
De la tumoración se realizó punción aspiración con agu-ja fina (PAAF), utilizando aguja de 22 gauges. Parte delas extensiones se secaron al aire y se tiñeron con tinciónde Diff-Quick y otras se fijaron en alcohol de 96º tiñén-dose con tinción de Papanicolaou, sobre algunas de estasúltimas se realizaron técnicas de inmunohistoquimia.
DESCRIPCIÓN CITOLÓGICA
Las extensiones citológicas mostraban un fondoquístico-necrótico, formado por macrófagos y restos ce-
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lulares, entremezclado con un material filante de aspectomucinoso (Fig. 1).
El componente celular se disponía en grupos tridimen-sionales y pseudopapilares de diferentes tamaños, juntoa los que se podían ver placas monoestratificadas.
Las células, que predominaban formando los grupos ce-lulares, eran de tamaño pequeño, citoplasma poco evi-dente en algunas células, mientras que en otras apare-cían más amplios y microvacuolados. Los núcleos eranredondos con cromatina muy clara, que conferían a losnúcleos un aspecto vacío o perforado con un contornonuclear muy marcado, irregulara algunos de estos nú-cleos contenían un nucleolo pequeño. (Fig. 3).
Se observó una calcificación formando parte de un grupocelular.
DIAGNÓSTICO CITOLÓGICO
Por la celularidad obtenida y el fondo, se consideró lalesión como una tumoración quística, planteándose eldiagnóstico diferencial entre tumores primarios de glán-dula salival tipo Cistadenoma/adenocarcinoma papilar ycarcinoma mucoepidermoide. Aunque en primer lugarse indicó que debería descartarse una Metástasis de Car-cinoma Papilar de Tiroides, debido a las característicasnucleares, los grupos pseudopapilares y la presencia decalcificaciones. Ante esta última posibilidad se realizósobre una extensión citológica, previamente teñida conPapanicolaou, se llevó a cabo técnica de inmunohisto-quimia para tiroglobulina, que resultó negativa, descar-tando el origen tiroideo de la lesión.
Se practicó parotidectomía total y vaciamiento ganglio-nar funcional derecho.
DESCRIPCIÓN MACRÓSCOPICA
La pieza quirúrgica mostró una lesión quística de 3 cm.Con un nódulo adyacente, sólido de 1 cm. de diámetro.La figura 3 muestra una imagen macro-microscópica deltumor. (Fig. 4)
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
La histología de la pieza mostró una tumoración intrapa-rotídea constituida por formaciones quísticas de contor-nos irregulares con revestimiento epitelial de tipo ductalcon focos de células acinares.
El grado de atipia de estas células era moderado y no seevidenciaban figuras de mitosis atípicas.
Las paredes de los quistes estaban rodeadas por una zonade desmoplasia de grosor variable.
Focalmente las células tumorales adoptaban un carác-ter infiltrante, invadiendo el estroma periquístico. En es-te estroma las células se deponían formando grupos queremedaban focos de carcinoma intraductal y estructurascribiformes similares a los que se observan en la mama.Otros grupos estaban formados por células con morfolo-gía acinar y algunas formaciones microquísticas estabanrodeadas por células de apariencia apocrina. (Fig. 5-8)
No se encontró invasión vascular ni perineural.
Se realizaron técnicas de este estroma las células se dis-ponían formando grupos y proteína S100 en las célulastumorales. (Fig. 9)
DIAGNOSTICO FINAL
CISTADENOCARCINOMA CRIBIFORME DE BAJOGRADO
DISCUSIÓN
El CCBG es un tumor raro y del que no se han descritolas características citológicas. Estos tumores correspon-den a los hasta ahora nominados como carcinoma ductalde glándula salival de bajo grado. Su tratamiento es laextirpación quirúrgica completa y tan solo un númeropequeño de estos tumores presentan recurrencias.
La WHO los define como tumores con histologías de as-pecto similar a las lesiones de mama, variando desde ar-quitecturas microscópicas comparables a la hiperplasiaductal atípica hasta incluso imágenes de carcinoma duc-tal in situ tipo cribiforme o micropapilar. Junto con la
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parótida, es paladar es la otra localización más frecuentede estos tumores (1-4).
Con el estudio citológico de este caso, obtenido porPAAF de una lesión de parótida, se pone de manifiestola dificultad diagnóstica de estos tumores utilizando es-ta técnica y los problemas de diagnósticos diferencialesque pueden plantearse con los hallazgos citológicos.
Las características celulares que pueden dirigir hacia eldiagnóstico del CCBG son: el componente quístico delfondo de las extensiones (Fig. 1), los grupos de aparien-cia pseudopapilar, las células pequeñas con núcleos decromatina muy clara, la ausencia de anaplasia y si estánpresentes, los grupos y placas de células con citoplasmasdensos y de apariencia apocrina (Fig. 2 y 3).
Los diagnósticos diferenciales pueden ser tan variadoscomo los que se establecen con un carcinoma metastási-co papilar de tiroides, debido sobre todo a las caracterís-ticas nucleares con núcleos claros, incluso con pseudoin-clusiones y la disposición en grupos pseudopapilares. Laposibilidad de rechazar la existencia de un primario pa-pilar de tiroides puede pasar por realizar la tinción detiroglobulina. Otros diagnósticos diferenciales se plan-tean con diversos tipos de tumores primarios de glándulasalival, sobre todo con aquellos que puedan tener morfo-logía papilar-quística y con bajo grado de atipia o ana-plasia como: cistadenoma o cistadenocarcinoma papilar,carcinoma mucoepidermoide de bajo grado, en nuestrocaso estas fueron dos posibilidades que se tuvieron encuenta ante la presencia en el fondo de las extensiones derestos celulares y macrófagos y del material mucinoso ypor los grupos papilares en el caso del cistadenoma o cis-tadenocarcinoma papilar. Otras posibilidades a descartarpueden ser el tumor de Warthin e incluso si en el ma-terial de PAAF se hubieran observado, claramente, lascélulas de aspecto ductal, apocrino o acinar que mostra-ba la histología en la pared de los quistes y en las zonasinfiltrantes del estroma, se tendrían que tener en cuenta,en el diagnóstico diferencial otros tumores como el car-cinoma de células acinares (variante quística-papilar) yel ADC polimorfo de bajo grado cuyos criterios citoló-gicos están descritos por Klijanienko et al (5-6).
Con el estudio citológico de este caso, obtenido porPAAF de una lesión de parótida, se pone de manifiesto ladificultad de su diagnóstico por esta técnica y los proble-mas de diagnósticos diferenciales que pueden plantearsecon los hallazgos citológicos.
REFERENCIAS
1. Barnes L, Eveson JW, Reichart PA, and Sidransky D. Patho-logy And Genetics of Head and Neck Tumours (World HealthOrganization Classification of Tumours), 2005.
2. Delgado R et al: Low grade salivary duct carcinoma. A dis-tinctive variant with a low grade histology and predominantintraductal growth pattern. Cancer 1996; 78: 958-967.
3. Nagao T, Gaffey TA et el: Invasive micropapillary salivaryDuch carcinoma. A distinct histologic variant with biologicsignificance. Am J Surg Pathol 2004;28:319-326.
4. Brandwein-Gensle M et al: Low-grade salivary duct carci-noma. Description of 16 cases. Am J Surg Pathol 2004;28:1040-1044.
5. Klijanienko J, Viehl P: Salivary gland tumours. Monographsin clinical cytology. Ed: S.R.Orell. Vol. 15. 2000.
6. Klijanienko J, Viehl P: Salivary carcinoma with papillae: Cy-tology and histilogy análisis of polymorphous low-grade ae-nocarcinoma and papillary Cistadenocarcinoma. Diagn Cyto-pathol 1998;19:244-249.
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Fondo mucoide y con restos necróticos. Diff-Quick y PAP.
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Figura 2.- Morfología de los grupos celulares. PAP.
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Figura 3.- Características nucleares: predominio de núcleos claros ocon pseudoinclusiones y nucleolos pequeños.PAP.
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Figura 4.- Parótida: Imagen macro-microscópica de la lesión quística. H/E.
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Figura 5.- Diferentes zonas del epitelio de revestimiento del quiste. H/E.
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Figura 6.- Proyecciones pseudopapilares del revestimiento del quiste. H/E.
Figura 7.- Grupos infiltrantes del estroma periquístico. H/E.
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Figura 8.- Positividad de la tinción de inmunohistoquimia para proteina S100.
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