MIOCARDIOPATÍAS

Definición: Enfermedades del miocardio que no se deben a hipertensión, enfermedad congénita, valvular o de las arterias coronarias ni anormalidades del pericardio.Base etiológica:

Primaria causa desconocidaSecundaria causa conocida o que se acompaña de otra enfermedad que

afecta otros órganos y sistemas.TiposMIOCARDIOPATÍA DILATA O CONGESTIVAAfecta la función sistólica de la bomba cardiaca, produciéndose crecimiento cardiaco e insuficiencia cardiaca congestiva. Suele haber trombos murales sobre todo en la punta del ventrículo izquierdo.

Histología: zonas extensas de fibrosis intersticial y peri vascular con necrosis mínima y escasa infiltración celular. Puede ser el resultado de lesión miocárdica de diferentes agentes: tóxicos, metabólicos e infecciosos (viral). Una forma de miocardiopatía dilatada reversible es la producida por el déficit de Selenio.

ClínicaSe presenta de forma gradual con Sx de insuficiencia cardiaca congestiva derecha o izquierda: disnea de esfuerzo, fatiga, ortopnea, disnea paroxística nocturna, edema periférico y palpitaciones.Algunos pacientes presentan dilatación del ventrículo izquierdo por meses o años antes de presentar los síntomas A veces puede dar dolor precordial vago.

Examen Físico:En pacientes con enfermedad avanzada la presión diferencial es pequeña y existe elevación de la presión venosa yugular.Es frecuente oír un tercero o cuarto ruido, puede haber insuficiencia mitral o tricuspidea.La presencia de soplos diastólicos, de calcificación valvular, hipertensión arterial y de cambios de enfermedad vascular en el fondo de ojo son elementos que se oponen al dx de miocardiopatía.

Exámenes de laboratorio y GabineteRx de tórax: crecimiento del ventrículo izquierdo y /o cardiomegalia generalizada debida a veces a derrame pericárdico. Los campos pulmonares pueden demostrar cambios de hipertensión pulmonar con edema intersticial o alveolar.

Electrocardiograma: taquicardia sinusal o fibrilación auricular, arritmias ventriculares, crecimiento de la aurícula izquierda, cambios inespecíficos diseminados de ST-T y trastornos de la conducción intraventricular.

Ecocardiograma: crecimiento del ventrículo izquierdo con una pared normal o solo ligeramente hipertrofiada o un adelgazamiento de la pared y disfunción sistólica. Derrame pericardio.

Cateterismo: Gasto disminuido el cual no aumenta con ejercicio. Elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, presión auricular derecha y capilar pulmonar. Si falla el ventrículo derecho, también hay elevación de la presión telediastólica, aurícula derecha y venosa central.

Angiografía: ventrículo izquierdo dilatado con hipocinesia diseminada y a menudo con cierto grado de insuficiencia mitral. Arterias coronarias son normales.

TRATAMIENTO Pronóstico muy malo. La muerte se debe a ICC o a una arritmia ventricular, muerte súbita, embolias

arteriales (deben recibir tratamiento anticoagulante).

Con el tratamiento usual de la insuficiencia cardiaca: restricción de sal, administración de diuréticos, digital y vasodilatadores; es posible obtener una mejoría sintomática. Estos pacientes presentan más riesgo de intoxicación digitálica.

Un bloqueador del receptor de Angiotensina II puede ser usado en pacientes intolerantes a los IECA La mayoría de los pacientes responden bien a la adición de un bloqueador Beta. Con los fármacos como amrinona y milrinona puede obtenerse mejoría. Se pueden usar antiarrítmicos, o bien interrupción quirúrgica de un circuito arrítmico o implantar un

desfibrilador automático. En pacientes con enfermedad refractaria al tx médico y que no presenten contraindicaciones hay que

considerar el transplante cardiaco. Algunos pacientes en la biopsia tienen evidencia de inflamación y se benefician de terapia

inmunosupresora. Antiarrítmicos pueden ser utilizados o bien implantar un desfibrilador de cardioversión en pacientes

con arritmias malignas.

Diagnóstico diferencialMiocardiopatía alcohólicaLos individuos que consumen muchos años alcohol pueden presentar un cuadro similar a la miocardiopatía dilatada idiopática. Si deja de consumir antes que se presente los síntomas de ICC se interrumpe a veces la progresión de la enfermedad o hasta mejora. Se acompaña de bajo gasto y vasoconstricción periférica. Otra manifestación de los efectos tóxicos del alcohol en corazón son las taquiarritmias supraventriculares o ventriculares recurrentes.

Miocardiopatía peripartoPuede presentarse en el último mes de embarazo o en los primeros meses después del parto. Hay crecimiento cardiaco, a menudo con trombos y cambios de degeneración y fibrosis del miocardio.Las mujeres suelen ser multíparas, negras y con grados de desnutrición. El pronóstico se desprende del tamaño del corazón y si se vuelve normal después del primer episodio de insuficiencia congestiva.

Enfermedades neuromuscularesEl corazón es afectado en muchas distrofias musculares como la de Duchenne: ondas R elevadas en las precordiales derechas con un cociente R/S superior a 1.0 a menudo acompañado de ondas Q profundas en las derivaciones de las extremidades y precordiales izquierdas que no se observan en ninguna otra distrofia muscular. Esto es el resultado de necrosis transmural selectiva posterobasal del ventrículo izquierdo y del músculo papilar correspondiente. A menudo se presentan variedad de arritmias supraventriculares y ventriculares.La distrofia miotónica se caracteriza por diversos trastornos de la conducción, con mayores peligros de síncope y muerte súbita, se favorecen con implantación de un marcapaso permanente.En la ataxia de Friedreich la mitad de los pacientes presentan alteraciones cardiacas con síntomas similares a la miocardiopatía hipertrófica de la forma concéntrica y sin desarreglo celular. EKG se presenta taquicardia sinusal, hipertrofia ventricular y trastornos del segmento ST y de la onda T.

FármacosDoxorrubicina (Adriamicina) Insuficiencia cardiaca mortalCiclofosfamida ICC aguda5-fluorouracilo Dolor precordial y cambios electrocardiográficos

Otros: antidepresivos triciclitos, fenotiacinas, emetina, litio.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVALa característica fundamental es la disfunción diastólica. Las paredes ventriculares son excesivamente rígidas e impiden el llenado ventricular. Casi siempre existe fibrosis, hipertrofia o infiltración del miocardio secundaria a varias causas.

Las enfermedades infiltrativas son la causa más importante de MR secundaria, con algo de afectación de la función sistólica. La afección del miocardio con amiloide es una causa frecuente, otras son la hemocromatosis, acumulación de glucógeno, fibrosis endomiocárdica fibroelastosis, eosinofilias, infiltración neoplásica y fibrosis miocárdica de diversas causas.Cuando se afecta endocardio puede haber obstrucción parcial de la cavidad ventricular por tejido fibroso y trombos lo que contribuye a una resistencia muy elevada al llenado ventricular.

Examen Físico: Por la presión venosa elevada suelen presentar edemas periféricos, ascitis y hepatomegalia dolorosa. Signo de Kussmaul presente. Los ruidos cardiacos están disminuidos y es frecuente auscultar un tercero y cuarto ruido. El latido de la punta suele palparse fácilmente (para diferenciar de la pericarditis constrictiva).

EKG: muestra bajo voltaje, cambios inespecíficos del ST y de la onda T con varias arritmias.

RX de tórax: no presenta calcificación del miocardio (para diferenciar de la pericarditis constrictiva).

Ecocardiograma: paredes engrosadas simétricas en el ventrículo izquierdo con función sistólica normal o ligeramente disminuida.

Cateterismo: disminución del gasto cardiaco, aumento de las presiones telediastólicas del ventrículo derecho e izquierdo y la morfología en meseta con un descenso rápido de la porción diastólica de la curva de presión del ventrículo lo que semeja la curva de la pericarditis constrictiva.

Biopsia del ventrículo derecho: usada para diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva, en la miocardiopatía se muestra infiltrado intersticial con fibrosis.

Diagnóstico diferencialFibrosis endomiocárdicaLesiones endocárdicas fibrosas en la entrada del ventrículo derecho y/o izquierdo. La punta de los ventrículos puede estar obliterada por una masa de trombo y tejido fibroso. Causa frecuente de IC en África Tratamiento Qx

Lesiones del lado izquierdo Congestión pulmonarLesiones del lado derecho Miocardiopatía congestiva.

Enfermedad endomiocárdica eosionofílicaEndocarditis de Loeffler o endocarditis fibroplástica. Endocardio en uno o varios ventrículos presenta engrosamiento excesivo con afectación del miocardio subyacente. Pueden producirse trombos murales de gran tamaño disminuyendo la cavidad, y originando embolias pulmonares y periféricas.Suele haber hepatoesplenomegalia con una infiltración eosinofílica en otros órganos. Supervivencia corta cuando se presentan los sx. Tx con corticoesterioides e inmunosupresores.

Amiloidosis primaria:Depósitos focales de amiloide en pacientes seniles (amiloidosis cardiaca senil).La aspiración de grasa abdominal o biopsia de la mucosa rectal, gingival, hígado, riñón o miocardio permite el diagnóstico antes de la muerte en tres cuartas partes de los pacientes. En corazón hay cuatro presentaciones clínicas:

(1) Disfunción diastólica (miocardiopatía restrictiva)(2) Disfunción sistólica(3) Arritmias y disturbios de la conducción(4) Hipotensión ortostática

HemocromatosisResultado de múltiples transfusiones o de una hemoglobinopatia. Es una enfermedad autosómica recesiva que puede mostrarse como una cardiomiopatía, cirrosis hepática y/o un aumento en la pigmentación de la piel. El diagnóstico se confirma con biopsia endomiocárdica.La administración subcutánea continua de eferoxamine puede reducir el hierro del cuerpo.

Sarcoidosis miocárdica Infiltración cardiaca por granulomas que disminuyen la contractilidad. Induce una variedad de arritmias incluyendo bloqueos atrioventriculares. Una manifestación común de la sarcoidosis sistémica es la hipertensión pulmonar por infiltración del parénquima. El síndrome de carcinoide resulta en fibrosis endocárdicas, estenosis y/o regurgitación tricuspidea y/o de la válvula pulmonar.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICAHipertrofia del ventrículo izquierdo de causa desconocida que no presenta dilatación. No es secundaria a ninguna enfermedad cardiovascular generalizada.

Dos características son importantes:1. Hipertrofia asimétrica del tabique interventricular.2. Obstrucción dinámica en la vía de salida del ventrículo izquierdo debida a estrechez en la porción

subaórtica que casi siempre se debe al desplazamiento mesosistólico de a valva anterior de la mitral que se adosa al tabique hipertrófico: el movimiento anterior sistólico de la mitral.

Esta enfermedad también ha sido llamada estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, miocardiopatía obstructiva hipertrófica, y estenosis subaórtica muscular.La mayoría de los pacientes no presentan obstrucción en la vía de salida del ventrículo izquierdo.Anl fisiopatológica en una disfunción diastólica que se caracteriza con un aumento en la rigidez del miocardio hipertrófico. Esto causa elevación de la presión de llenado sistólica que se presenta a pesar de un ventrículo izquierdo hipercontráctil.Muchos pacientes presentan tabique interventricular con un grosor desproporcionado en comparación a la pared libre, otros pueden presentar afectación desproporcionada de la punta o e la pared libre del ventrículo izquierdo, el 10% presenta hipertrofia concéntrica de ventrículo izquierdo. En todos existe un desarreglo de las fibras miocárdicas en el tabique interventricular con o sin obstrucción en la salida del ventrículo izquierdo.

Eco: la mitad de los parientes de estos pacientes presentan datos de hipertrofia del tabique, aunque no presenten sx.La obstrucción en esta enfermedad es de tipo dinámico y puede cambiar de un momento a otro o de un latido a otro. La obstrucción de debe a una estrechez mayor del ya pequeño infundíbulo del ventrículo izq. por parte del movimiento anterior sistólico de la mitral contra el tabique hipertrófico.Mecanismos de la obstrucción

1. Contractibilidad aumentada del ventrículo izquierdo la cual disminuye el volumen sistólico del ventrículo y aumente la velocidad de expulsión de sangre que pasa por el infundíbulo del ventrículo izquierdo.

2. Disminución del volumen ventricular con lo q disminuye mas aun el tamaño del infundíbulo del ventrículo izq.

3. Disminución de la impedancia y presión aórticas con lo q aumenta la velocidad del flujo por el infundíbulo del ventrículo izq. Y también disminuye el volumen sistólico ventricular.

Todo lo q aumente la contractilidad o disminuyan el volumen ventricular (Valsalva x ejem) aumentan la obstrucción, y viceversa.

GenéticaAlrededor de la mitad de los pacientes tiene una historia positiva familiar, con una transmisión autosómica dominante.Se han identificado más de 100 mutaciones. Alrededor de 40% de estas tienen asociación con la cadena pesada de la beta miosina cardiaca en el cromosoma 14. Alrededor del 15% tiene una mutación de la troponina T en el cromosoma 1, 20% una mutación de la miosina-binding proteína C (cromosoma 11), y un 5% a una mutación del gen de la tropomiosina. También se ha visto en familias otras mutaciones como en la Troponina I.

ClínicaMuchos son asx. La primera manifestación clínica de la enfermedad pierde ser muerte súbita durante o después de esfuerzo físico.El px sx la manifestación más frecuente es la disnea (por la rigidez y disminución del llenado ventricular y aumento de la presión telediastólica ventricular de la aurícula izq.).Otros sx incluyen angina de pecho, fatiga, síncope y lipotimia. Sx no se relacionan con la gravedad.La mayoría de los pacientes presentan un impulso doble o triple en la punta, u pulso arterial carotídeo con un ascenso rápido y un cuarto ruido cardiaco.El signo fundamental es un soplo sistólico, rudo, de forma romboidea q suele empezar bastante después del primer ruido cardiaco. Se ausculta mejor es la posición inferior del borde esternal izq. así como a nivel de la punta donde suele ser mas holosistólico y con calidad aspirativa que indudablemente se debe a la insuficiencia mitral q suele acompañar esta patología.

EKG: hipertrofia ventricular izquierda y ondas Q anchas y profundas que sugieren un infarto antiguo del miocardio pero se deben a anl electrofisiológicas del tabique hipertrófico. Muchos presentan arritmias auriculares y ventriculares.

RX de Tórax: NORMAL

Ecocardiograma: método para llegar al diagnóstico. Muestra la hipertrofia característica del ventrículo izquierdo con el grosor del tabique interventricular de 1.3 o más veces en comparación con porción posterior de la pared libre del VI. El movimiento anterior de la válvula mitral se observa en todo paciente con obstrucción.La cavidad del VI es pequeña con un movimiento amplio posterior de la pared y excursión disminuida del tabique interventricular.El pulso arterial carotídeo registrado de manera indirecta muestra un ascenso extremadamente rápido y una configuración bífida cuando hay un gradiente de presión en el infundíbulo del VI.

Características fundamentales hemodinámicas:1. Elevación de la presión diastólica del VI por disminución de la distensibilidad.2. Presencia de un gradiente de presión sistólico cuando existe obstrucción entre la cavidad del VI y la

porción subaórtica.

Tratamiento: Bloqueadores beta adrenérgicos son los que más se usan. Amiodarona resulta eficaz para disminuir las arritmias. Bloqueadores de canales de calcio (verapamil, diltiazen y nifedipina) para disminuir la rigidez,

la presión diastólica elevada, aumentar la tolerancia al ejercicio y en algunos casos disminuir la gravedad de la obstrucción. Disopyramide es usada en pacientes con contractilidad disminuida y alto gradiente de presión.

La miotomía y miectomia en el tabique hipertrófico mejora los sx en 10% px (indicación sx graves).

No dar en lo posible digitálicos, diuréticos, nitratos y agonistas adrenérgicos beta.

Pronóstico variable, muchos mejoran o se estabilizan. La fibrilación auricular se ve en la fase tardía de la enfermedad.

La infartación del septum inducida por la inyección de etanol a las arterias septales reduce la obstrucción.

La implantación de un desfibrilador de cardioversión podría ser considerada en pacientes con alto riesgo de arritmias ventriculares.

Digitálicos, diuréticos, nitratos, vasodilatadores y agonistas b- adrenérgicos deben evitarse en lo posible.

MIOCARDITISExiste una miocarditis cuando el corazón está afectado por un proceso inflamatorio. La mayoría de las veces se debe a un proceso infeccioso, pero también puede deberse a un estado de hipersensibilidad como sucede en la fiebre reumática aguda; otras causas son radiaciones, agentes químicos o físicos y también fármacos. La miocarditis puede ser aguda o crónica. En un número desconocido de casos, una miocarditis aguda puede progresar a miocardiopatía dilatada crónica. El agente etiológico más frecuente es el Coxsackie B (pero puede deberse a virus Coxsackie A, poliomielitis» influenza, adenovirus, ecovirus, rubéola y sarampión). La miocarditis se infiere sólo por la presencia en el electrocardiograma de trastornos transitorios del segmento ST y la onda T, pero también pueden ocurrir arritmias, insuficiencia cardiaca y muerte en casos fulminantes, sobre todo en lactantes y mujeres embarazadas. La miocarditis se acompaña a menudo de pericarditis aguda, sobre todo cuando la causa es un virus de tipo Coxsackie B o un ecovirus.La exploración física puede proporcionar datos normales, si bien en los casos más graves puede haber disminución del primer ruido cardiaco, un tercer ruido cardiaco y un soplo de insuficiencia mitral. En pacientes con pericarditis concomitante puede auscultarse un frote pericárdico.Para los casos más graves, se ha sugerido reposo en cama prolongado, si bien no se ha demostrado todavía que este tratamiento sea eficaz. Los pacientes que presentan insuficiencia cardiaca congestiva suelen responder a las medidas usuales. Son extremadamente sensibles a los efectos de la digital. La muerte puede deberse a insuficiencia cardiaca, taquiarritmias y bloqueo cardiaco.Una miocarditis viral suele evolucionar sin complicaciones, pero puede recurrir de manera activa y se probable que a veces pueda progresar a una forma crónica. Los pacientes con miocarditis viral presentan a .menudo una historia clínica de una enfermedad febril previa de las vías respiratorias superiores y puede ser clínicamente evidente una nasofaringitis o amigdalitis viral. Muchos casos de una miocardiopatía dilatada idiopática parecen deberse a episodios ligeros o subclínicos de miocarditis. Un número de pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva y miocarditis inflamatoria responde al tratamiento de inmunosupresión con prednisona y azatioprina.

MIOCARDITIS EN HIVPuede ser subclínico 10% de los pacientes con HIV tienen disfunción del ventrículo izquierdo que en algunos casos puede haber infiltración del miocardio por el virus.En otros pacientes el corazón es afectado por infecciones oportunistas o bien por metástasis de un sarcoma de Kaposi. Las manifestaciones pueden ser confundidas con otros cuadros clínicos como una neumonía. Pueden responder al tratamiento con digitálicos, diuréticos e inhibidores ACE.

MIOCARDITIS BACTERIANALa miocarditis bacteriana es poco frecuente pero puede ser complicación de una endocarditis bacteriana (Staphyiococcus aureus y a enterococos). Al formarse un absceso miocárdico puede haber lesión de los anillos valvulares y del tabique interventricular. Las lesiones cardiacas se deben a la liberación de una toxina que inhibe la síntesis proteica y causa dilatación de un corazón débil e hipocontráctil; a menudo afectado el sistema de conducción específico del corazón.Se observa característicamente cardiomegalia e insuficiencia grave que aparecen después de la primera semana de la enfermedad. Por lo general, en el electrocardiograma hay trastornos del segmento ST y la onda T,

pero también son frecuentes las arritmias auriculares y ventriculares, bloqueo de rama y trastornos de la conducción auriculoventricular.Tratamiento rápido con antitoxina.

ENFERMEDAD DE CHAGAS La enfermedad de Chagas, se debe al protozoario Trypanosoma cruzi, el cual produce miocarditis amplia que se vuelve evidente años después. Es una de las causas más frecuentes de miocardiopatía q se observa en Centro y Sudamérica; Característicamente aparecen 20 años después. Se caracteriza por dilatación de varias cavidades cardiacas, fíbrosis y adelgazamiento de la pared ventricular, formación de aneurismas en las zonas de adelgazamiento (en especial en la punta del corazón) y trombos murales. Por regla general hay insuficiencia cardiaca progresiva crónica, a expensas a menudo de las cavidades derechas.El electrocardiograma muestra característicamente bloqueo de rama derecha con hemibloqueo anterior izquierdo, el cual puede progresar hasta bloqueo auriculoventricular completo.Eco: puede mostrar un patrón especial de hipocinesia de la pared posterior del ventrículo izquierdo con un movimiento relativamente preservado del tabique interventricular. Son frecuentes las arritmias ventriculares sobre todo durante y después del esfuerzo; la amiodarona por vía bucal parece ser muy eficaz el tratamiento de taquiarritmias ventriculares. Hay que dirigir el tratamiento hacia mejorar la insuficiencia cardiaca congestiva y controlar las arritmias.

MIOCARDITIS POR TOXOPLASMAEsta es una forma rara de miocarditis por un protozoario que afecta más comúnmente adultos con inmunosupresión; las infecciones congénitas por toxoplasma son mucho más frecuentes, pero la miocarditis no es una característica prominente. La afectación del miocardio puede producir dilatación cardiaca, pericarditis y derrame pericárdico. También puede observarse insuficiencia cardiaca, arritmias y trastornos de la conducción intraventricular.El tratamiento consiste en administrar pirimetamina y sulfonamidas.

MIOCARDITIS POR CÉLULAS GIGANTES Es una miocarditis rara de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia en el miocardio de células gigantes multinucleadas. Suele causar insuficiencia cardiaca congestiva rápidamente mortal y arritmias en adultos jóvenes y de edad mediana. Las características fundamentales incluyen zonas serpiginosas macroscópicas de necrosis miocárdicas de ambos ventrículos, con dalos microscópicos de células gigantes en el interior de infiltrados inflamatorios extensos. Ocurre en presencia de timoma, lupus eritematoso y tirotoxicosis.

CARDITIS DE LYME La enfermedad de Lyme se debe a una espiroqueta transmitida por un acaro. Las manifestaciones más frecuentes de la carditis en estos casos son trastornos de la conducción intracardiaca que pueden progresar a bloqueo auriculoventricular completo con sincope. Con cierta frecuencia también existe miopericarditis concomitante y puede ocurrir disfunción leve del ventrículo izquierdo. La prednisona puede ser eficaz para mejorar el bloqueo cardiaco; la penicilina se usa para tratar las erupciones cutáneas, la artritis y los trastornos neurológicos concomitantes.

MIOCARDITIS POR RADIACIÓN Característicamente una pericarditis aguda. El síntoma más frecuente es el de un derrame pericárdico crónico o de constricción pericárdica que ocurre meses o años después de la exposición a las radiaciones.La fíbrosis miocárdica que se debe a lesiones de la microvasculatura es bastante frecuente y a menudo se observa formación de placas ateroscleróticas en arterias coronarias epicárdicas.