Capítulo 95 Anomalías congénitas de manos y muñecas y ...€¦ · 2. La agenesia longitudinal...

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I. Embriología, desarrollo y clasificación

A. Embriología

1. Los primordios de los miembros aparecen en la cuarta semana de gestación; las extremidades su-periores se desarrollan entre la quinta y la octava semanas de la gestación.

2. Para el desarrollo de las extremidades superiores son esenciales varios centros de señalización.

a. La cresta ectodérmica apical dirige el desarro-llo en dirección proximal-distal, es responsa-ble de las apoptosis interdigitales y está media-da por factores tróficos fibroblásticos.

b. La zona de actividad polarizante dirige el de-sarrollo en dirección antero-posterior (radio-cubital) y está mediada por el ligando sonic hedgehog y otros factores tróficos.

c. El centro de señalización Wnt dirige el desa-rrollo en dirección dorso-ventral merced a la acción de Wnt7a y otros genes homeobox.

3. Para el desarrollo de las articulaciones durante la vida intrauterina es necesario que las mismas se muevan.

B. Momentos clave del desarrollo: Aunque son muy va-riables, las líneas generales se resumen en la Tabla 1.

C. Imagen radiográfica de los centros de osificación se-cundarios

1. Los huesos del carpo se osifican en una secuencia regular: grande (3-4 meses), ganchoso (4-8 me-ses), piramidal (2-3 años), semilunar (4 años), es-cafoides (4-5 años), trapecio (5 años), trapezoide (6 años) y pisiforme (6-8 años).

2. La fusión ósea congénita más frecuente en el car-po es la de la articulación semilunar-piramidal.

D. Clasificación de las anomalías congénitas de las ma-nos: La International Federation of Societies for Sur-gery of the Hand (IFSSH) utiliza en la actualidad una clasificación universal basada en el desarrollo em-briológico (Tabla 2).

II. Duplicaciones

A. Polidactilia preaxial (Figura 1)

1. La polidactilia preaxial también se conoce como duplicación del pulgar, polidactilia del pulgar o “pulgar doble”.

2. La incidencia es aproximadamente de un caso por cada 1.000 a 10.000 nacidos vivos.

a. Es más frecuente en el sexo masculino y en ni-ños de raza blanca que en los afroamericanos.

b. La polidactilia preaxial es característicamente esporádica; es raro que se acompañe de otras anomalías congénitas.

3. Clasificación.

Capítulo 95

Anomalías congénitas de manos y muñecas y parálisis del plexo braquial obstétricaDonald S. Bae, MD

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El Dr. Bae o alguno de sus familiares inmediatos tiene opcio-nes sobre acciones o acciones en Cubist and Optimer y sirve como miembro del consejo, propietario, funcionario o miem-bro del comité de la American Society for Surgery of the Hand and the Pediatric Orthopaedic Society of North America.

Tabla 1

Momentos clave del desarrollo funcional de las manos y las extremidades superioresEdad Función

4–6 meses Contacto bimanual en la línea media

6 meses Prensión

6–8 meses Sedestación independiente

9–12 meses Pellizco pulgar-índice

18 meses Movilidad voluntaria de los dedos

2–3 años Patrones motores finos consolidados

3–4 años Dominancia manual establecida

Sección 8: Muñeca y mano

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a. La clasificación de Wassel de la polidactilia es la más utilizada y se basa en el nivel de la du-plicación (Figura 2).

b. Las duplicaciones más frecuentes son las de los tipos IV (43%) y II (15%) de Wassel.

4. Fisiopatología.

a. Tanto los primordios radiales como los cubita-les aportan estructuras que deben preservarse y reconstruirse para promover un pulgar esta-ble, móvil y funcional.

b. En el tipo II de Wassel, el ligamento colateral radial se inserta en el dedo radial y la inserción interfalángica del ligamento colateral cubital está en el dedo cubital.

c. En el tipo IV de Wassel, los músculos de la eminencia tenar se insertan en el dedo más radial y el aductor del pulgar en el dedo más cubital.

d. El pulgar abducto es una conexión anormal en-tre los tendones del extensor largo del pulgar y del flexor largo del pulgar que se da aproxima-damente en el 20% de los pulgares hipoplásicos y duplicados; signos de sospecha de pulgar ab-ducto son la abducción del dedo afectado y la ausencia de pliegue interfalángico.

5. Tratamiento quirúrgico.

a. La reconstrucción de esta anomalía incluye la extirpación de los elementos óseos del pulgar más hipoplásico (que suele ser el radial) y la reconstrucción del ligamento colateral (ra-dial).

Tabla 2

Clasificación embriológica de las anomalías con-génitas de las manosCategoría Ejemplos

Fallo de formación Amputación transradial congénita, displasia radial

Fallo de diferenciación Sindactilia

Duplicación Polidactilia preaxial y posaxial

Crecimiento excesivo Macrodactilia

Crecimiento insuficiente Síndrome de Poland

Constricción congénita Síndrome de las bridas amnióticas

Anomalías esqueléticas generalizadas

Figura 1 Fotografía de la mano de un niño con polidactilia preaxial. El nivel de la duplicación se localiza en la articulación metacarpofalángica del pulgar. (Corte-sía de la Chidren’s Orthopaedic Surgery Founda-tion, Boston, Massachusetts, Estados Unidos.)

I II

V

Falange distal bífida

Metacarpiano bífido

Metacarpiano duplicado

Trifalangismo

Falange distal duplicada

Falange proximal bífida

Falange proximal duplicada

VI VII

III IV

Figura 2 Ilustraciones que representan la clasificación de Wassel de las polidactilias preaxiales.

Capítulo 95: Anomalías congénitas de manos y muñecas y parálisis del plexo braquial obstétrica


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lidactilia postaxial es más frecuente en afroameri-canos que en niños de raza blanca o asiática.

3. Clasificación de Temtamy y McKusick.

a. Tipo A: el dedo supernumerario está desarro-llado por completo.

b. Tipo B: el dedo supernumerario es rudimenta-rio y pedunculado (Figura 3).

4. El tratamiento es la extirpación quirúrgica del dedo supernumerario.

a. En el tipo A puede necesitarse, además, recons-trucción del ligamento colateral y de las inser-ciones de los músculos en la eminencia hipoté-nar (igual que en la duplicación del pulgar).

b. La polidactilia postaxial de tipo B puede tra-tarse con ligadura de la base del pedículo en la propia unidad neonatal.

III. Agenesias

A. Agenesia longitudinal del radio

1. Conocida también como displasia radial o mano zamba radial, la agenesia longitudinal del radio es un defecto de formación longitudinal del componente radial del antebrazo, la muñeca y la mano (Figura 4).

2. La agenesia longitudinal del radio se asocia a di-versas anomalías y síndromes congénitos

b. En los pulgares de tipo IV de Wassel, se trans-fieren los músculos de la eminencia tenar des-de la falange proximal del dedo extirpado (radial) a la falange proximal del dedo preser-vado (cubital).

c. Pueden necesitarse, además, condroplastia de la cabeza del metacarpiano u osteotomía co-rrectora si la morfología residual de la falange o el metacarpiano es anormal, con el fin de res-tablecer la alineación longitudinal de los hue-sos del pulgar.

d. El procedimiento de Bilhaut-Cloquet es difícil técnicamente y con frecuencia deja un dedo poco atractivo estéticamente, con desajuste de la fisis, incongruencia articular y deformidades de las láminas ungueales.

e. Tras la reconstrucción quirúrgica quedan defor-midades residuales en el 15%-20% de los niños. Las causas son el pulgar abducto no diagnosti-cado, la corrección inadecuada de la alineación longitudinal del pulgar, la reconstrucción incom-pleta del ligamento colateral y no centralizar los tendones extensores o los flexores.

B. Polidactilia postaxial (Figura 3)

1. La polidactilia postaxial es la duplicación de los dedos relacionados con el cúbito.

2. Es un trastorno hereditario con herencia autosó-mica dominante con penetrancia variable; la po-

Figura 3 Fotografía de la mano de un niño con polidactilia postaxial de tipo B. (Cortesía de la Chidren’s Or-thopaedic Surgery Foundation, Boston, Massachu-setts, Estados Unidos.)

Figura 4 Radiografía anteroposterior del brazo de un niño con agenesia longitudinal del radio. Observe la ausencia de radio, la incurvación del cúbito y la desviación radial de la muñeca. (Reproducida con la debida autorización de la Chidren’s Orthopae-dic Surgery Foundation, Boston, Massachusetts, Estados Unidos.)



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d. No se recomienda el tratamiento quirúrgico en el contexto de rigidez del codo o en niños ma-yores o adultos que han compensado o se han acomodado a su agenesia.

B. Agenesia longitudinal del cúbito

1. Conocida también como displasia cubital o mano zamba cubital, la agenesia longitudinal del cúbi-to es un defecto de formación longitudinal del componente cubital del antebrazo, la muñeca y la mano

2. La agenesia longitudinal del cúbito es 5-10 veces menos frecuente que la del radio; habitualmente es esporádica y raramente hereditaria, con patrón autosómico dominante.

3. Las anomalías congénitas asociadas son menos frecuentes que en la agenesia longitudinal del ra-dio; puede haber sindactilia, duplicación o hipo-plasia del pulgar, inestabilidad del codo, luxación de la cabeza del radio y sinostosis.

4. El rasgo clínico característico de la agenesia lon-gitudinal del cúbito es el antebrazo acortado e incurvado; la muñeca suele ser estable, pero la función del codo está comprometida.

5. Clasificación de Bayne de la agenesia longitudinal del cúbito.

a. Tipo I: cúbito hipoplásico con las fisis proxi-mal y distal conservadas.

b. Tipo II: ausencia del cúbito distal (el más fre-cuente).

c. Tipo III: ausencia completa del cúbito.

d. Tipo IV: ausencia del cúbito con el radio proximal fusionado con el húmero distal.

6. Las opciones de tratamiento quirúrgico son varia-bles según la magnitud del defecto y las anoma-lías asociadas. Incluyen la exéresis del rudimento cubital, osteotomía radial correctora, osteotomía humeral correctora y creación de un antebrazo unióseo.

C. Hipoplasia del pulgar

1. La hipoplasia del pulgar pertenece al grupo de malformaciones asociadas a la agenesia longitu-dinal del radio pero se incluye en el epígrafe de “crecimiento insuficiente” en la clasificación uni-versal de la IFSSH.

2. La hipoplasia del pulgar con frecuencia es bilate-ral; la afectación es igual de frecuente en ambos sexos.

3. Se asocia también a situaciones como el síndrome de Holt-Oram, el síndrome de trombocitopenia y aplasia radial, la anemia de Fanconi y el síndrome VACTERL.

4. Clasificación.

a. Síndrome TAR (trombocitopenia y aplasia ra-dial): estos niños tienen ausencia de radio, hi-poplasia del pulgar y recuento plaquetar bajo al nacer, que se va normalizando con el tiempo.

b. Anemia de Fanconi: en estos casos, el hemo-grama es normal al nacimiento pero poco des-pués aparece pancitopenia. La anemia de Fan-coni se diagnostica con los tests cromosómicos con agentes inductores de entrecruzamiento de las cadenas de ADN como mitomicina C o diepoxibutano. El tratamiento consiste en trasplante de médula ósea.

c. Síndrome de Holt-Oram: este síndrome asocia la agenesia longitudinal del radio con cardio-patías congénitas, sobre todo comunicaciones interauriculares e interventriculares, y se debe a mutaciones del gen TBX5.

d. Síndrome VACTERL: consiste en diversas ano-malías asociadas, entre ellas alteraciones ver-tebrales, atresia anal, cardiopatías congénitas, fístula traqueoesofágica, malformaciones re-nales y agenesias de las extremidades.

3. Rasgos clínicos: los niños con agenesia longitudinal del radio presentan contractura del codo en flexión, antebrazo corto o incurvado, desviación radial de la muñeca y aplasia o hipoplasia del pulgar.

4. Además de los defectos esqueléticos, hay deficien-cias similares en otras estructuras (como la arteria radial, el nervio mediano o el músculo flexor ra-dial del carpo).

5. Clasificación de Bayne de la agenesia longitudinal del radio.

a. Tipo I: aparición retrasada de la epífisis distal, con radio ligeramente acortado.

b. Tipo II: crecimiento deficitario proximal y dis-tal, con radio considerablemente acortado.

c. Tipo III: ausencia parcial del radio, habitual-mente de los tercios distal y medio.

d. Tipo IV: ausencia completa del radio (el más frecuente).

6. Tratamiento de la agenesia longitudinal del radio.

a. Las férulas o enyesados seriados se inician lo antes posible para destensar los tejidos blan-dos de la zona radial.

b. Los procedimientos quirúrgicos incluyen la centralización (el eje del cúbito se realinea con el metacarpiano del dedo medio) o la radiali-zación (el cúbito se realinea con el metacarpia-no del dedo índice), a menudo previa distrac-ción de los tejidos blandos.

c. Pese a la mejora inicial de la alineación, la principal complicación de la centralización y de la radialización es la deformidad residual.



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digital, estabilización metacarpofalángica y plastia del oponente.

c. Tipos IIIB a V: lo más habitual es practicar pulgarización del índice con o sin extirpación del pulgar en el contexto de una articulación carpometacarpiana hipoplásica o inestable.

d. Las bases de la pulgarización son:

• Utilizar injertos cutáneos vascularizados para reconstruir el primer espacio interdi-gital.

• Reducción ósea para reconstruir el meta-carpo y las falanges del pulgar (Figura 6) en la posición adecuada (de 120° a 140° de pronación, 15° de extensión y 40° de ab-ducción palmar).

a. La más utilizada es la modificación de Buck-Gramcko de la clasificación de Blauth (Figura 5).

b. El tipo V es el más frecuente (30%-35% de los casos), seguido por los tipos IV y III.

5. Los rasgos clínicos de la hipoplasia del pulgar de los tipos I a IIIA incluyen estrechamiento del pri-mer espacio interdigital, rigidez de la articulación interfalángica del pulgar, inestabilidad metacar-pofalángica y ausencia de musculatura de la emi-nencia ténar.

6. El tratamiento quirúrgico depende del tipo de malformación.

a. Tipo I: normalmente no se recomienda tratarlo.

b. Tipos II y IIIA: la reconstrucción quirúrgica consiste en profundización del espacio inter-

Figura 5 Ilustraciones que representan la modificación de Buck-Gramcko de la clasificación de Blauth de la hipoplasia del pulgar. (Adaptada con la debida autorización de Kleinman WB: Management of thumb hypoplasia. Hand Clin 1990;6:617-641.)



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2. La amputación transradial (por debajo del codo) es la agenesia más frecuente (Figura 7).

3. Tradicionalmente se ha recomendado adaptar una prótesis terminal pasiva a los seis meses de edad.

IV. Hipertrofias

A. Macrodactilia

1. La macrodactilia se incluye en la categoría de “crecimiento excesivo” en la clasificación univer-sal de la IFSSH.

2. Las causas son variadas, pero se piensa que la ma-crodactilia se debe a aumentos del flujo vascular o del estímulo nervioso al dedo afectado.

3. La macrodactilia es típicamente unilateral y afec-ta con más frecuencia a los dedos dependientes del radio.

4. Puede verse macrodactilia también en las neurofi-bromatosis, el síndrome de Proteus y el síndrome de Klippel-Trènaunay-Weber.

5. La macrodactilia puede ser estática o progresiva; por la afectación asimétrica de los nervios digita-les, puede acabar causando deformidad radiocu-bital o en flexión.

• Transposición del índice sobre los pedícu-los vasculonerviosos a la nueva posición.

• Transposiciones tendinosas: el extensor co-mún de los dedos al abductor largo del pul-gar; el extensor propio del índice al extensor largo del pulgar; el primer interóseo dorsal al abductor corto del pulgar, y el primer in-teróseo palmar al aductor del pulgar.

D. Afalangia: Hay varias opciones para tratar los casos de afalangia, entre ellas:

1. Transposición de una falange de dedo del pie no vascularizada. Es condición necesaria que haya una bolsa de tejidos blandos adecuada en la zona receptora. Las transposiciones de falanges de los pies vascularizadas deben hacerse en edades tem-pranas (antes de los 12-18 meses). Hay por lo menos una fisis abierta tras la transposición en el 94% de los casos operados antes del año, en el 71% de los operados con 1-2 años y en el 48% si se operan pasados los dos años de edad.

2. Transposición de un dedo del pie vascularizado.

E. Agenesias transversales (amputaciones congénitas)

1. Las agenesias transversales son esporádicas y unilaterales y no suelen ir acompañadas de otras anomalías.

Figura 6 Ilustraciones que muestran cómo se practica la pulgarización del dedo índice en la aplasia del pulgar. A, Hipoplasia del pulgar de grado V de Blauth. B, El dedo índice se reduce y se gira. En el dibujo se muestra la rotación de la cabeza del metacarpiano para evitar la deformidad en hiperextensión. C, La cabeza del metacarpiano se fija nuevamente (flecha). (Adaptada con la debida autorización de Buck-Gramcko D: Pollicization of the index finger. J Bone Joint Surg Am 1971;53:1605-1617.)



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3. El síndrome de las bridas amnióticas se considera esporádico, sin predisposición hereditaria.

4. Pueden asociarse al síndrome de las bridas am-nióticas otras anomalías, como pie equino, labio leporino y anomalías craneofaciales.

B. Etiología

1. Se desconoce la etiología de este síndrome. Se han propuesto teorías basadas en causas tanto endó-genas como exógenas.

2. La teoría más plausible es que la rotura del am-nios liberaría hebras de la membrana en el líquido amniótico que se enrollarían alrededor de las ex-tremidades en desarrollo.

C. Presentación clínica: Las bandas aparecen típicamen-te de forma perpendicular al eje longitudinal de la extremidad del dedo o miembro afecto (Figura 8).

1. Más del 90% se dan distalmente a la muñeca.

2. Los dedos centrales están afectados con más fre-cuencia.

3. La profundidad de la constricción es variable.

4. Si no hay amputación de la parte afectada, pueden desarrollarse sindactilia o fusiones óseas secunda-rias con trayectos fistulosos proximales epitelizados.

5. Las estructuras anatómicas proximales a las ban-das amnióticas son normales.

D. Clasificación

1. Tipo I: anillo de constricción simple.

2. Tipo II: deformidad distal al anillo (linfedema, hi-poplasia).

3. Tipo III: fusión de las partes distales.

6. Clasificación.

a. Tipo I: macrodactilia y lipofibromatosis; es el tipo más frecuente y se asocia a proliferación fibrolipídica en la zona de distribución de un nervio digital o periférico, que característica-mente está elongado y tortuoso.

b. Tipo II: macrodactilia y neurofibromatosis.

c. Tipo III: macrodactilia e hiperostosis.

d. Tipo IV: macrodactilia y hemihipertrofia.


a. Las opciones quirúrgicas incluyen: reducir los tejidos blandos, epifisiodesis de las falan-ges afectadas, procedimientos de reducción de huesos y tejidos blandos, amputación.

b. El tratamiento se decide individualmente en función de la distribución anatómica, el grado de deformidad y la previsión de crecimiento óseo restante.

V. Síndrome de las bridas amnióticas

A. Aspectos generales

1. El síndrome de las bridas amnióticas también se conoce como síndrome de constricción anular, secuencia de la rotura del amnios o síndrome de deformidades por hebras amnióticas.

2. La incidencia publicada es de uno por cada 15.000 nacidos vivos.

Figura 7 Radiografía anteroposterior de una agenesia congénita transversal (amputación por debajo del codo) en un niño de 10 años. (Cortesía de la Chidren’s Orthopaedic Surgery Foundation, Bos-ton, Massachusetts, Estados Unidos.)

Figura 8 Fotografía de la mano de un niño con síndrome de las bridas amnióticas. (Cortesía de Peter M. Waters, MD, Chidren’s Orthopaedic Surgery Foundation, Boston, Massachusetts, Estados Unidos.)



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B. Anomalías asociadas

1. Síndrome de Poland: ausencia congénita del vien-tre esternocostal del músculo pectoral mayor, hi-poplasia de extremidades, sinbraquidactilia.

2. Síndrome de Apert (también llamado acrocefa-losindactilia): se caracteriza por retraso mental, fusión prematura de las suturas del cráneo con frente alta y prominente, nuca plana y ojos salto-nes y caídos y acrosindactilia (la llamada mano de espada).

3. Síndrome de Carpenter: acrocefalopolisindacti-lia.

C. Clasificación

1. Sindactilia simple: los dedos están unidos por piel y tejidos blandos solamente (Figura 9).

2. Sindactilia compleja: las falanges adyacentes es-tán fusionadas.

3. Sindactilia complicada: hay interposición de fa-langes accesorias o de hueso ectópico.

4. Sindactilia completa: la membrana palmípeda se extiende hasta las puntas de los dedos afectados.

5. Sindactilia incompleta: no llega hasta las puntas de los dedos.

6. El tercer espacio interdigital es el que se afecta con más frecuencia (50%), seguido del cuarto (30%), el segundo (15%) y el primero (5%).

D. Principios del tratamiento quirúrgico

1. Los dedos de tamaños diferentes (p. ej., en la sin-dactilia pulgar-índice) deben liberarse lo antes po-sible para prevenir alteraciones del crecimiento y deformidades secundarias.

2. No deben intervenirse ambos lados del dedo a la vez, por el riesgo de compromiso vascular.

3. Deben usarse colgajos locales para reconstruir la comisura interdigital y evitar contracturas cicatri-ciales y deslizamientos.

4. Es necesario hacer colgajos laterales en zigzag para evitar contracturas cicatriciales longitudinales.

5. Para cubrir las zonas vacías, hay que poner injer-tos cutáneos de grosor completo.

E. Sinfalangismo

1. Esta alteración se caracteriza por ausencia de plie-gues de flexión/extensión y rigidez de los dedos; el término hace referencia al fallo de diferenciación de las articulaciones interfalángicas, habitualmen-te en los dedos cubitales.

2. El espacio articular interfalángico aparece estre-chado en las radiografías.

3. Se han practicado capsulectomías y artroplastias, con escaso éxito.

4. Tipo IV: amputación.

E. Tratamiento

1. Tipo I: observación o bien escisión o liberación del anillo de constricción.

2. Tipo II: escisión del anillo de constricción con col-gajos locales (plastia en Z).

3. Tipo III: liberación de la sindactilia.

4. Tipo IV: puede mejorarse la función con procedi-mientos reconstructivos como elongaciones óseas, profundización de los espacios interdigitales, plastias suplementarias, transposiciones de falan-ges de dedos del pie no vascularizadas o transpo-siciones de falanges del pie vascularizadas libres.

VI. Sindactilia


1. La sindactilia se debe al fallo de diferenciación (apoptosis interdigital de la placa de la mano en desarrollo) que acaba dando como resultado de-dos palmípedos.

2. Se cree que la sindactilia es la anomalía congénita de las manos más frecuente, con una incidencia de uno por cada 2.000 a 2.500 nacidos vivos.

3. La malformación es más frecuente en niños que en niñas y en la raza blanca que en la negra.

4. El patrón de herencia es autosómico dominante con penetrancia variable.

Figura 9 Fotografía de la mano de un niño con sindactilia simple del cuarto dedo palmípedo. (Cortesía de la Chidren’s Orthopaedic Surgery Foundation, Boston, Massachusetts, Estados Unidos.)



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3. Otras causas posibles serían retracciones cutá-neas, ausencia de un tendón o del retináculo de los extensores, incongruencia articular, placa pal-mar y ligamento retinacular oblicuo anormal.

D. Bases del tratamiento

1. Pueden intentarse férulas y ejercicios de estira-miento, aunque los resultados han sido inciertos.

2. El tratamiento quirúrgico está indicado si hay contractura en flexión acusada con limitación funcional, pero la liberación quirúrgica también ha arrojado resultados dudosos.

a. Deben abordarse todas las anormalidades re-conocibles (p. ej., la inserción anómala de los lumbricales).

b. En las deformidades pasivas, hay que conside-rar la tenotomía del flexor común superficial de los dedos o transposición de la banda radial lateral.

c. En las deformidades fijas deben sopesarse la osteotomía o la artrodesis.

E. Deformidad de Kirner (Figura 10)

1. La deformidad de Kirner hace referencia a la in-curvación progresiva e indolora en sentido volar-radial de la falange distal del meñique

2. Afecta característicamente a niñas preadolescen-tes y con frecuencia es bilateral.

4. Pueden considerarse osteotomías o artrodesis en la edad adulta, aunque raramente son precisas porque la función de los dedos es adecuada.

VII. Camptodactilia


1. El término camptodactilia hace referencia a la contractura o deformidad en flexión de un dedo.

2. Se desconoce su incidencia real, aunque se estima que está afectada más del 1% de la población.

3. La articulación interfalángica proximal del meñi-que es la que está afectada con más frecuencia.

4. La camptodactilia en general es esporádica, aun-que hay casos que presentan herencia autosómica dominante con penetrancia variable.

B. Clasificación: El tipo I se presenta en la infancia; el tipo II en la adolescencia; el tipo III se da en el con-texto de un síndrome concreto.

C. Fisiopatología

1. Se han considerado implicadas casi todas las es-tructuras situadas alrededor de la base del dedo.

2. La etiología más citada es la inserción anormal de los músculos lumbricales y fusión o hipoplasia del flexor común superficial de los dedos.

Figura 10 Radiografías posteroanterior (A) y lateral (B) de la mano de un niño con deformidad de Kirner. (Reproducida con la debida autorización de la Chidren’s Orthopaedic Surgery Foundation, Boston, Massachusetts, Estados Unidos.)



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a. La liberación de la polea A1 sola puede no ser suficiente; se han publicado tasas de recidivas de hasta el 50% con este procedimiento si se practica aislado.

b. El tratamiento quirúrgico requiere exposición amplia, liberación de la polea A1 y tratar la anatomía anormal (liberación de los lumbri-cales; liberación de A1, parcial de A2 y de A3; escisión de una tira única del flexor común su-perficial de los dedos).

VIII. Clinodactilia


1. La clinodactilia es una deformidad angular de un dedo en el plano radio-cubital.

2. Se desconoce su incidencia real; se ha estimado que el 1%-10% de la población tiene clinodacti-lia.

3. La clinodactilia típicamente es bilateral y afecta con más frecuencia al dedo meñique.

4. Se cree que el patrón de herencia es autosómico dominante y hay diversas asociaciones sindrómi-cas, entre ellas la trisomía 21.

B. Clasificación

1. Simple (solamente deformidad ósea) o compleja (afectación además de los tejidos blandos).

2. No complicada (angulación de 15° a 45°) o com-plicada (más de 45° de angulación con rotación).

C. Tratamiento

1. La clinodactilia casi siempre es más un problema estético que funcional.

2. Pueden intentarse férulas o estiramientos, aunque suelen ser ineficaces.

3. Solamente está indicada la intervención quirúrgi-ca si hay deformidad grave con compromiso fun-cional (como superposición digital).

D. Falange en delta (Figura 11)

1. Una fisis proximal que no se orienta perpendicu-larmente al eje longitudinal de la falange puede dar como resultado un hueso de forma triangular o tra-pezoidal que causa deformidad angular progresiva. Esta anomalía se conoce como falange en delta.

2. El lado acortado de la falange contiene el puente epifisario longitudinal.

3. Las opciones quirúrgicas en caso de que haya deformidad marcada y limitaciones funcionales importantes son la fisiolisis o la osteotomía co-rrectora.

3. La causa es desconocida, pero se cree que se debe a alteraciones en la fisis distal de la falange.

4. La deformidad tiene como única trascendencia la estética, pues no acarrea limitación funcional.

5. Puede considerarse la corrección mediante osteo-tomía al finalizar el crecimiento.

F. Pulgar en gatillo

1. El pulgar en gatillo está causado por atrapamiento del tendón del flexor largo del pulgar en la polea A1.

2. Se cree que no es una anomalía congénita, sino una deformidad adquirida.

3. La probabilidad de resolución espontánea, según los datos publicados, es del 30%-65% de los casos.

4. El tratamiento quirúrgico consiste en liberación de la polea A1.

G. Dedo en gatillo

1. Los dedos engatillados son unas 10 veces menos frecuentes que el pulgar en gatillo.

2. Los dedos en gatillo en los niños se deben a ano-malías anatómicas, como inserción anormal de los lumbricales o decusación proximal del tendón del flexor común superficial de los dedos.

3. Hay varias situaciones que se asocian a esta ano-malía, entre ellas las mucopolisacaridosis.

Figura 11 Radiografía anteroposterior de la mano de un niño con un puente epifisario longitudinal (falange en delta) en la falange proximal del pulgar. (Cortesía de la Chidren’s Orthopaedic Surgery Foundation, Boston, Massachusetts, Estados Unidos.)



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D. Indicaciones de la microcirugía: La corrección me-diante microcirugía sigue discutiéndose. Hoy día, la mayoría de los autores recomiendan explorar y repa-rar el plexo braquial en los siguientes casos:

1. Cuando la función del bíceps no se ha recuperado a los 3-6 meses de edad.

2. Si hay una extremidad fláccida (lesión del plexo total) acompañada de síndrome de Horner a los tres meses.

E. Bases del tratamiento microquirúrgico

1. En las lesiones por arrancamiento se plantean transposiciones nerviosas o neurotizaciones.

2. Para las rupturas de nervios, las opciones terapéu-ticas son la extirpación del neuroma e injertos o transposiciones de nervios.

F. Displasia glenohumeral: En el contexto del desequili-brio muscular persistente en el hombro en desarrollo puede instaurarse una displasia progresiva de la arti-culación glenohumeral, con subluxación posterior y aplanamiento de la cabeza del húmero y exageración de la retroversión de la glenoides.

G. Procedimientos complementarios

1. Transposiciones tendinosas: las transferencias de los tendones del dorsal ancho y del redondo mayor al manguito de los rotadores, combinadas a veces con liberación de los músculos pectoral mayor, subescapular y coracobraquial, pueden mejorar la abducción y la rotación externa del hombro.

2. Se recomienda la osteotomía humeral con rota-ción externa del segmento distal en la displasia glenohumeral avanzada.

IX. Parálisis del plexo braquial obstétrica


1. La parálisis del plexo braquial obstétrica está cau-sada por lesiones debidas a tracción o compresión prolongadas sobre el plexo braquial en el momen-to del parto.

2. La incidencia publicada es del 0,1%-0,4% de los nacidos vivos.

3. Los factores de riesgo incluyen fetos macrosómi-cos, distocia de hombro o parto difícil y antece-dentes del mismo problema en partos anteriores.

B. Clasificación

1. La parálisis del plexo braquial obstétrica puede clasificarse según los niveles anatómicos de afec-tación (p. ej., tronco superior, tronco inferior, todo el plexo).

2. Neurológicamente, las lesiones consisten en arran-camiento de las raíces nerviosas, rotura de los ner-vios o neuropraxia.

C. Historia natural

1. La recuperación espontánea se da entre el 60% y el 90% de los casos.

2. Si la función contra la gravedad del bíceps se re-cupera en los primeros dos meses, puede antici-parse la recuperación completa.

3. Si la función del bíceps se recupera pasados los cinco meses, es probable que la recuperación sea incompleta.

4. La presencia de síndrome de Horner augura peor pronóstico.

Puntos clave a recordar

1. Los centros de señalización que intervienen en el desarrollo de las extremidades superiores son la cresta ectodérmica apical (proximal-distal), la zona de actividad polarizante (radio-cubital) y el centro de señalización Wnt (dorso-ventral).

2. La principal complicación de la centralización y de la radialización para el tratamiento de la agenesia longitudinal del radio es la deformidad residual.

3. La polidactilia preaxial raramente se asocia a otras anomalías o síndromes congénitos.

4. La simple amputación del pulgar supernumerario en la polidactilia preaxial no basta. La intervención debe consistir en extirpación de los elementos óseos más hipoplásicos y reconstrucción de los tejidos blandos (ligamento colateral, músculos de la eminencia ténar).

5. La agenesia longitudinal del radio se asocia a diversas anomalías y síndromes congénitos, como el síndrome de

trombocitopenia y aplasia radial, la anemia de Fanconi, el síndrome de Holt-Oram y el síndrome VACTERL.

6. Se recomienda la pulgarización del índice para el tratamiento de la hipoplasia del pulgar en el contexto de una articulación carpometacarpiana hipoplásica o inestable (tipos IIIB a V de Blauth).

7. El síndrome de las bridas amnióticas generalmente se da distalmente a la muñeca y los dedos centrales se afectan con más frecuencia.

8. Al liberar las sindactilias, debe intervenirse sólo un lado del dedo cada vez, para evitar el riesgo de compromiso vascular.

9. La liberación de la polea A1 aislada da lugar a altas tasas de recidivas en los dedos en gatillo en niños.

10. La no recuperación de la función del bíceps contra gravedad a los 3-6 meses es indicación de microciru-gía en la parálisis del plexo braquial obstétrica.



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