Cáncer de Mama en la Adolescencia / Alejandra Cabellos M. 8

!Cáncer de Mama en la Adolescencia

Dra. Alejandra Cabellos Mujica. 1

!!Los tumores malignos de mama son poco frecuentes en mujeres menores de 20 años. Corresponde a menos del 1% de los cánceres infantiles, siendo mas frecuente el compromiso metastático. La presencia de un tumor palpable en la mama de una niña o adolescente es de preocupación tanto para la paciente como para la madre y requiere de un adecuado enfrentamiento por parte del especialista. Por lo general se tratara de condiciones benignas: la mayoría fibroadenomas seguido por quistes o simplemente desarrollo del botón mamario normal. La naturaleza benigna de estas ha sido demostrada mediante diversos estudios. Dentro de los tumores malignos primarios de la mama en este grupo etario destacan dos entidades que se describirán a continuación: Carcinoma Secretor y Tumor Phyllodes. !Carcinoma Secretor E s u n t i p o d e c á n c e r d e m a m a extremadamente infrecuente, corresponde a menos del 1%. Descrito en 1966 por Mc Divi t t y Stewart como un tumor característico de la infancia recibió el n o m b r e d e c a r c i n o m a j u v e n i l . Posteriormente se vio que 2/3 de los casos publicados ocurrían en mayores de 20 años y sólo 1/3 en niños por lo que fue reclasificado como carcinoma secretor. Es un tipo de carcinoma ductal y se caracteriza histológicamente por presentar

grandes cantidades de secreción intra y extracelular junto con citoplasma granular eosinofílico o vacuolado. Se han descrito tres subtipos histológicos: tubular, compacto y en panal de abeja !!

! Fig 1. Corte histológico que muestra estructuras sólidas y acinares con abundante secreción luminar. (N.M. Costa et al . The Breast , 2004) ! !!!!!!!!!Fig 2. Corte con H&E que muestra adenocarcinoma infiltrante rodeado por una pseudocápsula de estroma fibroso (Murphy, et al . J Pediatr Surg 2000) !

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Ginecoobstetra. Especilista en Ginecología Pediátrica y de la Adolescente.1

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!!Clínicamente su presentación es variable, la mayoría de los casos reportados describen tumores firmes bien delimitados, móviles, no asociados a descarga de pezón, ni retracción, pudiendo simular un fibroadenoma. Algunos casos se han manifestado con tumores adheridos y mal definidos. Se caracteriza por tener buen pronóstico, ser de recurrencia local tardía y una larga sobrevida; incluso si existe compromiso ganglionar. Las muertes por carcinoma secretor son extremadamente raras. Generalmente el diagnóstico se establece con tumores grandes y una larga historia de tumor palpable. Probablemente esto se deba a que en este grupo etario existe una muy baja probabilidad que se trate de una entidad maligna y por el riesgo potencial de producir una deformidad como consecuencia de la toma de una biopsia en una mama en desarrollo. Actualmente gracias a los estudios de imágenes y al desarrollo de técnicas menos invasivas para estudio cito-histológico ( aspiración por aguja fina y biopsia core o por aguja guiada por ultrasonografía ) esto no debiera seguir ocurriendo. Existen algunos casos reportados de biopsia por aguja fina sin complicaciones. El estudio de imágenes mas apropiado para la mama prepuberal y puberal es la ecografía. Permite reconocer el parénquima mamario normal, sin embargo en estos casos puntuales la capacidad para diferenciar tumores sólidos de quísticos y malignos de benignos es limitada. Esto se ve favorecido por la presencia de una gruesa pseudocápsula que da una falsa imagen de tumor con contenido quístico (ver Fig 3)

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! !!!!En general el tratamiento es quirúrgico y agresivo. Esto ha demostrado disminuir el riesgo de recurrencia local. La resección local amplia o bien mastectomía total con o sin disección axilar son lo recomendado. El compromiso metastático a distancia es extremadamente infrecuente incluso si existe compromiso ganglionar axilar, por este motivo y por la baja respuesta de este tipo de tumor a los agentes quimioterápicos no se aconseja el uso de estos como terapia adyuvante. El uso de radioterapia es controversial y no existe consenso para su recomendación. El pronóstico como ya se mencionó es muy bueno, el factor mas importante es el tamaño tumoral; aquellos que miden menos de 2 cm rara vez presentan recurrencia. !!Tumor Phyllodes !Es un tumor fibroepitelial de baja frecuencia que corresponde a menos del

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Fig 3. Ultrasonografía muestra tumor de 1.5 x 3 x 1.5 cm en el tejido subcutáneo adyacente al botón mamario. Destaca la apariencia quística causada por la gruesa pseudocápsula que lo envuelve. (Murphy, et al . J Pediatr Surg 2000)

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1% de las neoplasias mamarias. Es casi exclusivo de la mama femenina, ya que existen algunos casos reportados en hombres siempre asociado a ginecomastia. Fue descrito por primera vez en 1838 por Müller. Su nombre deriva del griego phyllo que quiere decir hoja ya que adopta esta distribución al corte histológico (ver figura 4). También se le denominó sarcoma por su consistencia carnosa, nomenclatura que actualmente no se recomienda. !

! Fig 4. Aspecto histológico clásico de Tumor Phyllodes (H&E) Reinfuss et al. Cancer, 1996 !El comportamiento es variable desde benigno siendo difícil de distinguir clínicamente de los fibroadenomas, hasta los de comportamiento maligno con compromiso metastásico que no tiene tratamiento. El porcentaje de lesiones malignas reportado en la literatura varía entre 2 y el 45%, existiendo una discrepancia de un 25% en el informe final de una misma placa histológica. Son poco frecuentes en la adolescencia ya que la edad de presentación habitual es en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida. Sin embargo el tumor phyllodes cobra una especial importancia en este grupo etario debido al manejo conservador de los fibroadenomas y en general de la patología mamaria. Son tumores de consistencia firme, móviles, bien definidos, de crecimiento

rápido que pueden alcanzar tamaños mayores a los 20 centímetros. Frente a un tumor de estas características la paciente debe ser evaluada clínica, radiológica y cito-histológicamente. Clínicamente tiene el comportamiento descrito, se ubican con mayor frecuencia en el cuadrante supero externo. La piel puede verse distendida con vasos venosos dilatados si el tumor es grande e incluso puede necrosarse como consecuencia de la compresión. El compromiso cutáneo tumoral es poco frecuente, al igual que la fijación a la pared torácica. En un 20% de las pacientes se pueden encontrar ganglios axilares palpables pero rara vez se trata de c o m p r o m i s o m e t a s t á s i c o . M a m o g r á f i c a m e n t e e s s i m i l a r a l fibroadenoma (ver figura 5). Tiene bordes bien definidos en ocasiones lobulado, incluso puede observarse un halo radio lúcido. Pueden tener microcalcificaciones pero rara vez de carácter patológico. No existen características mamográficas que permitan discriminar un tumor phyllodes benigno de uno maligno. Ecográficamente son se caracteriza por presentar contornos bien definidos, algunos ecos internos homogéneos, quistes intramurales y ausencia de refuerzo posterior (ver figura 6) Al igual que en la mamografía no existen características que permitan discriminar entre un tumor maligno de uno benigno. !

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! Figura 5. Aspecto mamográfico de tumor phyllodes . Vista mediolateral oblicua y craneocaudal M Muttarak et al. Biomed Imaging Interv J 2006

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! Figura 6. Aspecto ultrasonográfico de tumor phyllodes , corte transversal M Muttarak et al. Biomed Imaging Interv J 2006

! Por lo tanto frente a un tumor de estas características especialmente con un patrón de crecimiento acelerado debe realizarse un estudio citológico con aguja fina o bien histológico. Este último puede ser una biopsia excisional o bien con aguja guiada por ultrasonografía (Core). El manejo del tumor phyllodes benigno es la escisión local. La recurrencia local y sobrevida a 5 años es de 4 % y 96% respectivamente. El tratamiento quirúrgico de los tumores malignos es la escisión local amplia con 1 cm de tejido mamario normal o bien mastectomía si el tumor es de mayor tamaño y no permi te un manejo conservador. Anterior a los años 80 el enfrentamiento quirúrgico era mas agresivo; se realizaba mastectomía a todas las pacientes, independiente del tamaño, lo que no demostró una mejoría en la sobrevida. Por este motivo la conducta actual es mas conservadora. En el caso puntual de las adolescentes en manejo siempre es conservador dado el buen pronóstico de cualquier tipo de phyllodes. No se recomienda la disección axilar ya que este tumor se disemina principalmente por vía hematógena y sólo un 10% de las p a c i e n t e s p r e s e n t a n c o m p r o m i s o metastático axilar. La radioterapia adyuvante se usa en algunos casos pero no existen pautas de recomendación claras. El pronóstico en general es favorable y depende p r inc ipa lmen te de l t i po histológico, el que determina el riesgo de metástasis. El tamaño tumoral no se relaciona con riesgo de recurrencia local. Esto contrasta con baja recurrencia local

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reportada de tumores menores a 2 cm. Esto se explica porque el tamaño del tumor determina la extensión de la cirugía y los márgenes de resección, siendo mas difícil conseguir márgenes negativos en tumores de mayor tamaño. El tipo histológico, como ya se mencionó, y el tamaño tumoral son predictores de metástasis. El 20% de las pacientes con tumores malignos las presentan. Las ubicaciones mas frecuentes son pulmón, hueso y vísceras abdominales, estas ocurren la mayoría de los casos sin compromiso ganglionar axilar. La sobrevida a 5 años es de 74% y 66% para los tumores borderline y malignos. El pronóstico para los tumores metastáticos es sombrío con pocas alternativas terapéuticas ya que la quimioterapia no ha logrado buenos resultados. Generalmente la paciente muere dentro de los tres años de iniciado el tratamiento. !En suma: Si bien es extremadamente poco frecuente que se presente un cáncer de mama en una mujer menor de 20 años siempre se debe mantener a la paciente en control clínico- radiológico periódico hasta no tener claro el comportamiento de este ya que debemos sospechar de aquellos que crecen con mayor rapidez. Ante la presencia de estas características o de otras sospechosas no se debe dudar en la realización de un estudio citológico o histológico para aclarar la naturaleza de este. !Bibliografía !1.Hindle W H and Sarkis N. “Breast Cancer and Masses in Women 22 Years of Age and Younger” Clin Obstet and Gynecol 2002; 45: 758-760.

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3.Murphy J, et al “ Breast Cancer in a 6-Year-Old Child” J Pediatr Surg 200; 35:765-767.

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9.Reinfus M, et al. “ The Treatment and Prognosis Of Patients with Phyllodes Tumor of the Breast” Cancer 1996; 77: 910-916.

10.M Muttarak et al. “Phyllodes tumour of the breast” Biomed Imaging Interv J 2006; 2(2):e3 !!!!!!

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