ATENEOS SIEPU

octubre del 2011

Historia Clínica

Adolescente de 13 años. SF, RB procedente de Tacuarembó. Buen crecimiento y desarrollo, CEV retrasado. Fumadora . Sin AP a destacar. AGO menarca 11 años, IRS 12 a, no MAC, FUM

8/9. AF: abuela y padre portadores de LES, padre

fallece a los 43 años por trauma de cráneo, hematoma IC.

FI 29/8/11 Motivo Consulta Hospital Tacuarembó: Equimosis, dolor abdominal, vómitos Enfermedad Actual: 20 días previo a la consulta, con gingivorragias

al cepillado dental. 48 hs hematomas fáciles, agregando petequias, El día de la consulta dolor abdominal cólico,

vómitos y deposiciones semilíquidas. Nunca fiebre

Examen al ingreso

Vigil, reactiva, mal aspecto general, apiretica

Piel y mucosas pálidas, con petequias y equimosis generalizadas a predominio de MMII.

PP: mav+ bilateral sin SFR CV: rr sin soplos pulsos llenosAbdomen distendido, intensamente

doloroso, depresible

CUALES SON SUS DIAGNOSTICOS MAS PROBABLES ?

QUE EXAMENES SOLICITARIA PARA CONFIRMARLOS ?

laboratorio

Hemograma: GB 10500 54% neutHb 7,1 vcm 84 hcm 29

ade 17%PLA. 1230

TP 100%

Fibrinógeno 0,23gl

DIAGNOSTICO

13 añosAF de lupusPTASecundario?

Conducta pasa a UCI Hospital de Tacuarembó.

En UCI

Buen estado general, bien hidratada y perfundida

PyM: petequias generalizadas a predominio de MMII y mucosa yugal, gingivorragia leve, equimosis, hematoma de FII.

PP mav + sin SFR, no estertoresCV rr sin soplos FC 104 cpmABD blando, dolorosoNEU normal

laboratorio

Azoemia 0,26 Creatininemia 0,71Glicemia 2 glIonograma: NA 137 K 4.2BT 0,35 LDH 377Coombs directo e indirecto: negativoSe solicita: VH A,ByC, CMV, VEB, TOX, ANA,

ANCAEcografia abdominal: liquido libre en abdomen

y pelvis. Sangrado?

laboratorio

Lamina periférica: plaquetopenia, 3% células con alta relación núcleo citoplasma, SR microcitosis

Mielograma: medula ósea polimorfa, con aumento del numero de megacariocitos en distintos estadios de maduración. Relación G/E :1/3 a expensas de aumento de serie roja. SR eritroblastos con muchos BLEBS y puentes intercitoplasmaticos. SG presente en todos los estadios. No células extra hematopoyéticas.

En suma: aumento de la serie megacariocitica como se ve en los purpuras, diseritropoyesis.

QUE TRATAMIENTO INICIARIA ?

conducta

Con diagnostico de PTASe transfunden plaquetas y GR.Se consulta con hematólogo que sugiere

realizar IG, no realizar corticoides hasta traslado a CHPR para diagnostico definitivo.

Se realiza IG 0.8 gk iv en 8 hs.

Evolución

En primeras hs del ingreso agrega distensión abdominal, taquicardia, hb en descenso que se interpreta como sangrado activo, por lo que se reitera IG 1 gK, iv e iniciar metilprednisolona 1g día por 3 días.

Transfusión de GR.

TC abdomen.

TC: Abundante cantidad de liquido, peri hepático, peri esplénico, goteras parietocolicas y duglas. a nivel para uterino derecho, formación mal definida de 80x56 mm, se destaca su densidad con ausencia de realce.

Evolución

Estabilidad hemodinámica y hematológica. Al 3 día valorada por cirujano sugiere traslado a CHPR para valoración por cirujano pediátrico.

Agrega SFR, IR, tos con expectoración hemoptoica, por lo que se realiza RX tórax atelectasia LSD, se inicia Ampicilina sulbactam.

DIAGNOSTICO AL EGRESO 13 años, sana PTA CAA, sangrado abdominal, tumoración para uterina Atelectasia LID

2/10 h 23 URE

Vigil, reactiva bien hidratada y perfundida. Tax 36ºc

FR 38 rpm. SAT 92% cn 2lm, tiraje alto, Hipoventilacion y submatidez HT derecho, crepitantes 2/3 inf de ambos HT.

CV rr 79 cpm pulsos llenos, TR <2 seg, PA 130/85

PyM: eritema malar, equimosis y petequias generalizadas a predominio de MMII, y en paladar. Hematoma pared abdominal.

ABD: distendido, blando, doloroso sin visceromegalias

RX TORAX

CUAL ES SU DIAGNOSTICO MAS PROBABLE

QUE TRATAMIENTO REALIZARIA EN ESTE MOMENTO

SOLICITARIA ALGUN OTRO EXAMEN PARACLINICO

Diagnostico al ingreso

13 años, sana, fumadora AF lupus. Debut lupus: Eritema malar

Plaquetopenia (PTA secundario)

Poliserositis (ascitis, pleuritis)Edema pulmonar: por reposición

hematológica ? Vasculitis?

sangrado pulmonar ?

Conducta

Cama 30º, sus vo.O2 CN 2lm.S1/2 salino mas K y CAFurosemide 20mg iv c 6hs.Ampicilina-Sulbactam.Metil prednisolona 1 g día (completar 5

días).Ranitidina.

Laboratorio

pH 7.48 Pco2 35 Hco3 26 BE 2.9Na 136 K 4,4 Ca 1,09 Azo 0,30 Creat. 0.54Glucemia 2 glGB 18000 hb 14 Pla 104000PCR -, PCT <0,05TP 94% KPTT 24segBT 1.08 BI 0.79 Got 25 Gpt 20 Prot 8,5 LDH 456Orina: limpido, dens 1015, prot-, GR-, sedimento

SPSe solicita VIH, complemento, VES, FREcocardiograma normal, BHCG negativa

Evolución

12 hs unidad.Diuresis 6000 cc, ingresos 1000cc (-5000)Franca mejoria clinicaFR 18 sat 96% veaPA 100/70ABDOMEN menos distendiso y doloroso

Valorado por cirujano: no cuadro quirúrgico. Eco Abd liquido, libre asa intestina en fondo de saco duglas.

Pasa a sala

Sala

Buen estado general, eupnica, sin SFR. Bien hidratada y perfundida.PA: 120/77.

PYM: normocoloreada. Eritema malar, petequias generalizadas a predominio de MMII. Hematoma en FII

BF: equimosis en paladar duro. CV: RR de 60pm, RBG, sin soplos. Pulsos llenos.

P/P: disminución del MAV en base de hemitorax derecho, con submatidez .

ABD: blando, depresible e indoloro. Resto del examen sin alteraciones.

Evolución: buena evolución, retroceso del síndrome purpúrico petequial. No sangrados externos. Sin dificultad respiratoria. No dolor abdominal. En apirexia.

Presento cifras tensionales por encima del P95 ( PAS 123-124 PAD 80-81).

Tratamiento: bolos de metilprednisolona ( 5)

Prednisona 1 mg/ Kg / día. Se rota ATB a ceftriazona. Valorada por Dra. Caggiani plantea probable

LES grave con compromiso hematológico y pulmonar. Indica ciclofosfamida + MESDNA.

Paraclínica: ECG: alternancia del ritmo sinual con ritmo nodal. Eco cardiograma: engrosamiento de la valva anterior

de válvula mitral sin insuficiencia. Capilaroscopía: normal. Hemograma: Hb 15.6, Hto 45.7%, GB: 11.300,

plaquetas: 150 000. VES: 10 mm. Ac. Anticardiolipina IgG e IgM, inmunoglobulina G,A y

M, complemento C3-C4,F.reumatoideo, ANA, AC. Anticitoplasma de neutrofilos, HIV: pendientes resultados.

RXTX: franca mejoria del infiltrado bilateral, sin derrame pleural, silueta cardiopericardica normal.

Fondo de ojo: normal.

Valorada por cardiólogo Dr. Gambeta: plantea probable endocarditis aséptica de Lupus.

Se otorga el alta el día 7/10 buen estado general, bien hidratada y

prefundida. Mejoría de las lesiones. P/P: buena entrada de

aire bilateral, sin estertores. CV: RR 60 cpm, RBG, sin soplos. Pulsos llenos.

Resto sin alteraciones.

Diagnostico

13 años, sana, fumadora AF lupus. Debut lupus: Eritema malar

Plaquetopenia (PTA secundario)

Poliserositis (ascitis, pleuritis)

Edema pulmonar: Vasculitis pulmonarsangrado pulmonar

• (The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277).

• Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación. 

• RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.

• RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.

• FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.

• ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.

• ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:

– hipersensibilidad al tacto dolor a la presión

– hinchazón

– derrame articular.

• SEROSITIS.

– Pleuritis: • Historia de dolor pleurítico, o

• roce pleural, o

• derrame pleural.

– Pericarditis: • Documentada por EKG, o

• roce pericárdico, o

• derrame pericárdico.

• TRASTORNOS RENALES.

– Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o

– Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.

• TRASTORNOS NEUROLOGICOS.

– Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o

– Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.

• TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.-

– Anemia hemolítica con reticulocitosis, o

– Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o

– Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o

– Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.

• TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.-

– Células LE positivas, o

– Anticuerpos anti DNA nativo, o

– Anticuerpos anti Sm, o

– Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis: • por lo menos 6 meses consecutivos.

• confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.

• ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.