Asesores Dr. Fco De La GarzaDr. Aurelio MartínezDr. Alberto Moreno

Expositor Dr. Oscar Ortega Navarrete RIII

LA NOMENGLATURA ESDERIVADA DE LA SEMANTICA GRIEGA Y LATINA

•REPRODUCIBLE POR CUALQUIER USUARIO

•ESPECIFICA Y ACSECIBLE

•FACILITAR LA COMUNICACIÓN ENTRE ESPECIALISTAS

•FLEXIBILIDAD PARA NUEVA INFORMACION

Clasificación de anormalidades congénitas Falla en la formación

arresto transversoarresto longitudinal

Falla en la diferenciación(separación) de partestejidos blandostejido óseo

Duplicación Hipoplasia Hiperplasia Sd anillo constrictivo Anormalidades generalizadas y síndromes

SINDROME:

ASOCIACION:

SECUELAS:

Patrón de causa desconocida

anomalías que ocurren en combinación con otras enfermedades.

Anomalías que son resultado deficiente durante la cascada del desarrollo

• Fusión proximal con antebrazo fijo en diversos grados de pronación

• 8O % bilateral

• H:M 3/2

• Relacionado con otros síndromes

TIPO I (CONGÉNITA VERDADERA)

Fusión intima sin corticales interpuestas

Puede o no haber cabeza radial

Diáfisis radial mas larga , incurvada y gruesa

TIPO II

Malformación + luxación posterior de cabeza radial

Extremo proximal de radio se fusiona con diáfisis cubital

TIPO III

El mas raro

Pueden unirse ambos huesos en un punto distal

Unido en su extremo proximal por ligamento grueso y corto

Hereditaria: algunos casos con rasgo autosómico domínante

Detención en el desarrollo de segmentación longitudinal

Ala 5ta semana no hay separación de tubos cartilaginosos

Teoría Atávica (sinostosis en vertebrados inferiores)

Síndrome de alcoholismo fetal

Antebrazo fijo en meso o hiperpronacion Limitación ala extensión de codo Antebrazo atrófico con aspecto torcido Se presentan ala consulta tardíamente (6a)

SINOSTOSIS R/C

TRATAMIENTO

•Arriba de 60 grados

•20 grados de supinación

•20 grados en pronación para dominante y neutro para no dominante

•Osteotomía de Kelikian

Petit 1733

Hipoplasia / ausencia

1/100.000

50% bilateral

Predominio derecho

H/M 3:2

IDIOPATICA

Lesión ectodermo apical + mesenquima profundo de primordio

Talidómida , Ac Valporico , Fenobarbital

Radiación

Infecciones virales

Relacionada con síndrome de Holt-Oram y Fanconi

Teoría de Gagenbauer

Humero-cubito-5to mtc-5to ortejó

Radio-escafoides/navicular-trapecio-1er ortejó pulgar

2do metacarpiano-2do ortejo indice

Dedo medio

Dedo anular

Tallo principal :

Primer rayo accesorio:

Segundo rayoAccesorio:

Tercer rayo accesorio:

Cuarto rayo accesorio:

Tipo A: deficiencia de fisis distal

Retraso en osificación secundariaArticulación del carpo estableEscafoides, trapecio y pulgar

hipoplasicos

TIPO B: ausencia parcial de

radio Sinostosis radio-cubital proximalArticulación del carpo inestable

TIPO C: ausencia completa de

radio50% con desviación radial de 90°Rigidez en extensión del codo en 25%

Nervios: suele faltar musculo cutáneo así como radializaciónde nervio mediano

VASOS: ausencia de arteria radial arteria cubital mayor aporte sanguíneo

CUADRO CLINICO

ANTEBRAZO CORTO Y ENCURVADO

PROMINENCIA CUBITAL

LIMITACION EN LA FLEXION DE CODO

PULGAR HIPOPLACICO

LIMITACION FUNCIONAL IMPORTANTE EN CASOS BILATERALES

DESVIACION CUBITAL DE INDICE Y RADIAL DE MENIQUE EN CASO DE AUSENCIA DE PULGAR

TIPO A: enyesado por

estiramiento Férulas nocturnas Ejercicios pasivos Osteotomía de alargamiento +

liberación muscular Yeso A-B-P en 60 o 70° con

supinación completa

TIPO B-C Cirugía al nacimiento Alinear carpo con cubito Férulas de delcro

•Anemia de Fanconi•Codo en extensión completa•Adolecentes y adultos

Descrita por Goller en 1683

La mas rara en miembro superior

1/ 100,000

Se presenta con el síndrome de Cornelia de Lange, Schinzel, Wellel

Acetazolamida

TIPO I: hipoplasia del cubito con

epífisis distal respetada

TIPO II: ausencia parcial distal

que incluye epífisis

TIPO III: ausencia total de

cubito

SWANSON: (leve)

acortamiento mínimo (moderada)

Falta una parte importante de cubito, radio arqueado con luxación de la cabeza

(grave)falta el cubito así como ortejos cubitales

TIPO A: articulación normal o casi normal

TIPO B: articulación radio humeral fusionada

TIPO C: cabeza radial luxada

TIPO I: inmovilización inicial

8ª : alargamiento del cubito y

repetir a los 12 o 16ª (eliminar primordio fibroso)

TIPO II: osteotomía proximal de

radio + fijación radio-cubital (eliminar primordio

fibrocartilaginoso a los 6 u 12 m)

TIPO III: osteotomía en cuña en

radio curvo + alargamiento radio-humeral con técnica de Wagner

(eliminar primordio fibrocartilaginoso

a los 6 u 12 m)

Depende de la deficiencia y edad

•PRIMER RAYO AUSENTE: radio , escafoides, trapecio y pulgar con metacarpiano

•DUPLICACION DE CUBITO: se acompaña de 7 u 8 dedos

•SE RELACIONA CON DUPLICACION PERONEA.

•NO ES HEREDITARIA.

AFECTACION UNILATERAL

MANO EN FLEXION PALMAR Y DESVIACION RADIAL

CARPO Y CODOS ANCHOS

DEDOS EN FLEXION

DEDOS POST AXILES MAS FUNCIONALES QUE PRE AXILES

Dedo pre axil normal se pulgarizá

Dedos intermedios se eliminan

Se seccionan metacarpianos

Transferencias tendinosas para función extensora

Osteotomía del olecranon pre axil

Madelung 1879 publica die spontane subluxacion der hand

Carpo curvo , radio curvo, mano valga, manus furca

•Hereditaro autosomico dominante

•Mas comun en mujeres

• puede ser bilateral

ANATOMIA PATOLOGICA

1989 Vickers y Nielsen

Región metafisiaria cubital del radio distalala región del ligamento triangular del cubito

De 5 a 7 mm de grosor

Debajo de pronador cuadrado

FORMA TIPICA

Inclinacion palmar 80° y cubital de 90°huesos del carpo en cuña(semilunar en punta)

FORMA INVERSA(ATIPICA)

Agulación dorsal

FORMA TIPICA

Prominencia ósea dorsal cubital Limitación de extensión dorsal Estiloides al mismo nivel Limitación de prono-supinación

cubital supinación y moderada de

pronación

FORMA INVERSA

la flexión palmar la dorsiflexión

Pronación disminuye Compresión de nervio mediano

•Sd Leri Weil•Traumatismo(Lx radio-cubital)•Raquitismo•A.R•Osteomielitis de lado cubital de fisis radial•Encondromatosis (Ollier)•Sd Turner

Aliviar el dolor y función y luego estética

Disminuir actividades con dorsiflexión forzada

Férulas

Osteotomía cuadrada de cubito

Osteotomía en cuña de radio a los 11 o 13 años

Osteotomía de Milch o Darrach

Epifisiodesis cubital

Osteotomía de cuña abierta del radio

Epifisiodesis radial

Langenskiold (eliminar fusión de porción cubital + fisis radial distal + grasa interposicional)

Estabilización del carpo

Transposición del cubital posterior

Fusión de articulación radio-carpiana

SINDACTILIA

Depende del grado de fusión ósea y de tejidos blandos

•Sindáctila completa: conexión cutánea hasta las yemas

•Sindáctila incompleta: conexión que no llega hasta las yemas

• Sindáctila simple: fusión de solo tejidos blandos

•Sindáctila compleja: conexión y fusión ósea en grados variables

Malformaciones y síndromes acompañantes

1. Apert

2. Poland

3. Banda constrictiva congénita

4. Carpenter

5. Greig

6. Mobius

La finalidad de separación es tener movimiento , función y aspecto

En lactantes separar dedos de longitud desigual

Pulgar e índice a los 6 meses

Menique y anular antes del año

Índice y medio antes del año

Medio y anular 2 o 3 años

Masajes y ejercicios de estiramiento

Nunca separar dedos con irrigación de una misma arteria

Regresión filogenética

Duplicación de una sola yema embrionaria

2do lugar en frecuencia

1/330 en negros y 1/3000 en blancos ()

Menique 10 veces mas frecuente que pulgar en negros

Pulgar mas frecuente en blancos que orientales

Polidactilia del pulgar es 0.08/1ooo B/N

Polidactilia postaxil (duplicación del meñique)

TIPO I : masa de tejido blando sin hueso

TIPO II: duplicación de dedo con tejido óseo y metacarpiano bífido

TIPO III: duplicación completa de dedo y metacarpiano

POLIDACTILIA A

Totalmente diferenciado

POLIDACTILIA B

rudimentario y pediculado

TIPO I: falange distal bífida (2%)

TIPO II: falange distal duplicada

(15%)

TIPÓ III: falange proximal bífida y

distal duplicada (6%)

TIPO IV: duplicación de falange

proximal y distal (43%)

TIPO V:igual que IV con

metacarpo bífido (10%)

TIPO VI: duplicación completa del

rayo (4%)

TIPO VII: pulgar trifalángico (20%)

• Dedo índice , medio y anular

• Tendones , vasos y nervios son anormales

•Epífisis con desviación radial o cubitalmotivo por el cual deforman dedos vecinos

POLIDACTILIA POST AXIL

Eliminar en sala de cunas al ser hipóplasico

Si es diferenciado incisión en raqueta y exición

POLIDACTILIA PREAXIL

Siempre eliminar pulgar hipoplasicó

Z plastia falange distal Técnica de Bilhaut Cloquet

•Llamada como síndrome de Streeter

•Teoría de factores intrínsecos o extrínsecos

•F. intrínseco: masas mesodérmicas subcutáneas atróficas

•F. extrínseco: ruptura prematura del saco amniótico

•Incidencia 1/15000

Anillos constrictivos superficiales o profundos

Son perpendiculares al eje longitudinales del dedo

Surcos mas profundo en dorso del dedo

Porción distal al anillo puede ser esférica

Presentan hipo sensibilidad

Tejido de granulación y fibrosis debajo del anillo dérmico

ANILLOS SUPERFICIALES Si no hay compromiso neuro -

vascular conservador ya que hay absorción grasa al año de edad

Si hay compromiso liberación

ANILLOS PROFUNDOS Sección + Z plastia

1. No abarcar + 50% de circunferencia2. Colgajos grandes y con angulos de 60°3. No utilizar puntos eversivos4. Eliminar banda

•PARTOS DISTOCICOS

•PRODUCTOS CON DX DE DIABETES GESTACIONAL

•PRODUCTOS CON PRESENTACIONES DE NALGAS

Fx de clavícula : tercio medio, reflejo de Moro(-), tumoración media crepitante Tx cabestrillo

Fx de humero: tercio medio , lesión del radial , presenta abducción y rotación interna, deformidad visibleTx cabestrillo

Fx de fémur: partos de nalgas, unión de tercio medio con distal, deformidad visibleTx: arnés de Pavlick

todas estas lesiones consolidan en 2 o 3 semanas

LESION DEL PLEXO BRAQUIAL

Descrita por 1764 por Smille

.1/.4 por 1000

Productos > 3.500 Kg

Trabajo de parto prolongado

Canal pélvico estrecho

Distocia de hombros

5to y 6to nervios cervicales(C4 prefijado)

Abducción, rotación externa y supinación abolida

Reflejo bicipital y Moro abolido

Perdida sensitiva cara externa del antebrazo

Función motora integra

Se presenta con brazo en aducción y rotación int y pronación del antebrazo

Post ganglionar

7mo y 8vo nervios cervicales y TI (T2 post fijado)

Preganglionar

Parálisis de mano

Ptosis

Miosis ipsilaterales

Dx diferencial con P.C.I , Fx-Lx epífisis humeral , Fx clavicular

Seddon

1. Neurapraxia (aplastamiento).- Parálisis sin degeneración neural

2. Axonotmesis (estiramiento).- Lesión fibra nerviosa, pero el tejido que lo rodea intacto

3. Neurotmesis (avulsión).-Lesión completa

Inicial 1. Mantener el antebrazo junto al tronco2. Ejercicios para aumentar ROM, evitar

contracturas

Desbalance muscular rápido

1. Visitas seriadas (vigilar bíceps)2. Mantener la movilidad pasiva del hombro, evitar pérdida

de congruencia y contracturas3. 3 meses estudios electro diagnósticos

Microcirugía (N. intercostales

y nervio espinal accesorio)

Liberación tendinosa (transferencia pectoral mayor y

dorsal ancho y liberación de

subscapular )

Artoscopia ( tenotomía del

subscapular y capsulotomia)

OSTETOMIA ROTACIONAL