Arcos, Hendiduras y Arcos, Hendiduras y Bolsas FaríngeasBolsas Faríngeas

Cabeza y cuello• Una de las características del cuello y cabeza es la formación de los arcos

branquiales o faríngeos.

• Aparecen en la cuarta y quinta semana de desarrollo.

• Primero están constituidos por barras de tejido mesenquimatico separadas pro surcos profundos, las hendiduras branquiales o faríngeos.

• Con su desarrollo de los arcos y las hendiduras aparecen algunas evaginaciones (bolsas faríngeas).

• Estas bolsas se introducen en el mesénquima circundante, pero no establecen comunicación abierta con las hendiduras externas

• Los arcos no solo contribuyen a la formación del cuello, también en la formación de la cara

• Al final de la cuarta semana el centro de la cara esta constituido por el estomodeo rodeado por el primer par de los arcos faríngeos

• A los 42 días se identifican 5 formaciones mesenquimatosas:

o Procesos mandibulares (primer arco faríngeo)

o Procesos maxilares (parte dorsal del primer arco)

o Prominencia frontonasal

o Procesos nasales

Arco faríngeo Nervio músculos esqueleto

mandibular Trigémino, divisiones maxilar y mandibular

Masticación (temporal masetero pterigoides int. Y ext.) milohioideo, periestafilino (tensor del velo del paladar)

Pre maxilar, maxilar, cigomático, cartílago de Meckel, mandíbula, martillo, yunque.

Hioideo facial Expresión facial (buccinador auricular, orbiculares de los labios y parpados)

estribo., apófisis estiloides, ligamento estiloideo, asta menor y porción superior del cuerpo del hioides

glosofaríngeo estilofaringeo Asta mayor y porción inf del cuerpo del hioides

Vago •Rama laríngea sup (nervio para el cuarto arco)•Rama laríngea inf (nervio para el sexto arco)

Cricotiroideo: elevador del paladar constricciones de la faringe

Cartílagos laríngeos (tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme)

Arcos Faríngeos

• Cada arco faríngeo esta compuesto por núcleo central de tejido mesenquimatoso, cubierto por ectodermo superficial y revestido interiormente por epitelio de origen endodérmico.

• La parte central de los arcos recibe un aporte de células de la cresta neural que emigran hacia aquellos para constituir los componentes esqueléticos de la cara.

• El mesodermo forma los músculos de cara y cuello, cada uno con su nervio craneal que lleva consigo su propio componente arterial.

Primer Arco Faríngeo• En su porción dorsal, el proceso maxilar, que se

extiende hacía adelante.

• En su porción ventral, el proceso mandibular, que contiene el cartílago de Meckel.

• En el curso del desarrollo el cartílago de Meckel desaparece, excepto dos pequeñas porciones en sus extremos que forman el yunque y el martillo.

Primer Arco Faríngeo • El mesénquima del proceso maxilar dará

origen a los huesos pre maxilar, maxilar superior y cigomático y a una parte del hueso temporal(por osificación membranosa).

• La mandíbula se forma por osificación membranosa del tejido mesnquimatoso que rodea al cartílago de Meckel.

Primer Arco Faríngeo • La musculatura esta constituida por los

músculos masticatorios (temporal, pterigoideo, masetero), vientre anterior del digástrico, milohioideo, musculo del martillo y el peri estafilino externo.

• Su inervación es suministrada por la rama mandibular del nervio trigémino.

Segundo Arco Faríngeo • Da origen al estribo, la apófisis

estiloides del hueso temporal, el ligamento estilo hioideo, el asta menor y la porción superior del cuerpo del hueso hioides.

• Los músculos son el estribo, el estilo hioideo, el vientre posterior del digástrico, el auricular y los músculos de la expresión facial.

• Todos estos inervados por el facial.

Tercer Arco Faríngeo • El cartílago del tercer arco faríngeo da origen a la porción inferior del cuerpo y el

asta mayor del hueso hioides.

• La musculatura esta limitada a los músculos estilo faríngeos.

• Están inervados por el glosofaríngeo.

Cuarto y Sexto Arco Faríngeo• Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arco faríngeo se fusionan para

formar los cartílagos de laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado o de Santorini y cuneiforme o de Wrisberg.

Cuarto y Sexto Arco Faríngeo• Los músculos del cuarto arco faríngeo

cricotiroideo, peri estafilino externo o elevador del velo del paladar y constrictores de la faringe son inervados por la rama laríngea superior del vago.

• Los músculos intrínsecos de la laringe reciben inervación de la rama laríngea recurrente del vago, el nervio del sexto arco.

Bolsas Faringeas

El embrion humano posee 5 pares de bolsas faringeas, y el revestimiento epitelial endodermico de cada una da origen a algunos organos importantes.

Primera Bolsa Faríngea

Forma un diverticulo pediculado, el receso tubotimpánico, que se pone en contacto con el revestimiento epitelial de la primera hendidura faríngea, el futuro conducto auditivo externo.

La porción distal del divertículo se ensancha en forma de saco y constituye la cavidad timpánica primitiva o del oído medio. Su membrana va a participar en la formacion del tímpano

La porción proximal permanece angosta y forma la trompa auditiva o de Eustaquio.

Segunda Bolsa Faríngea

Su revestimiento epitelial prolifera y forma brotes que se introducen en la mesénquima adyacente. Los brotes son invadidos secundariamente por tejido mesodérmico y se forma el primordio de la amígdala palatina.

Entre el 3o y 5o mes se produce la infiltración gradual por tejido linfático de la amígdala. Una porción de la bolsa no desaparece y se encuentrs en el adulto como la fosa tonsilar o amigdalina.

Tercera Bolsa Faríngea

Junto con la 4a, se caracteriza por tener en el extremo distal alas o prolongaciones dorsal y ventral.

En la quinta semana, el epitelio del ala dorsal de la 3a bolsa se diferencia en la glándula paratiroides inferior, mientras que la de la porción ventral forma el timo.

Los primordios de ambas glándulas pierden su conexión con la pared faríngea y el timo emigra en dirección caudal y medial llevando consigo a la paratiroides inferior

Cuarta Bolsa Faríngea

El epitelio del ala dorsal forma la glándula paratiroides superior. Cuando la glándula paratiroides se separa de la pared faríngea, se fija a la cara dorsal de la tiroides que está emigrando hacia caudal y forma la paratiroides superior.

Quinta Bolsa Faríngea

Se le suele considerar parte de la 4a.Da origen al cuerpo ultimobranquial que mas tarde queda incluido en la tiroides.

Las células del cuerpo últimobranquial dan origen a células parafoliculares o células C de la tiroides, que secretan calcitonina, hormona que interviene en la concentración de calcio en la sangre

Hendiduras faríngeas

• El embrión de 5 semanas se caracteriza por la presencia de 4 hendiduras, de las cuales solamente una contribuye a la estructura definitiva del embrión

• La porción dorsal de la primera hendidura se introduce en el mesénquima subyacente y origina el conducto auditivo externo

• El revestimiento epitelial en el fondo del conducto contribuye a la formación del tímpano.

• La proliferación activa del tejido mesenquimatoso en el segundo arco ocasiona una superposición sobre los arcos tercero y cuarto.

• Se fusionan con el llamado relieve epicárdico en la parte inferior del cuello, y la segunda, tercera y cuarta hendidura pierden contacto con el exterior.

• Las hendiduras forman una cavidad revestida por epitelio ectodérmico, el seno cervical, que desaparece por completo durante el desarrollo posterior.

DEFECTOS CONGÉNITOS

Tejido tímico ectópico

• En el cuello, a menudo cerca de una de las glándulas paratiroides inferiores, puede persistir un nódulo tímico aislado, que se separa del timo en desarrollo cuando este se desplaza en sentido caudal por el cuello.

Fístula branquial• Es un canal anormal cuyo extremo interno se

abre en el seno amigdalino y su extremo externo en la parte lateral del cuello. Se debe a la persistencia de partes del segundo surco faríngeo y de la segunda bolsa faríngea

Quistes branquiales• Vestigios de partes del seno cervical, del segundo surco faríngeo o de ambos

pueden persistir y formar un quiste esférico u ovalado. Aunque pueden asociarse a senos branquiales y drenar por ellos, los quistes branquiales suelen encontrarse libres en el cuello inmediatamente por debajo del ángulo de la mandíbula. Sin embargo, pueden desarrollarse en cualquier localización a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo.

Vestigios branquiales• En condiciones normales, los cartílagos faríngeos desaparecen, salvo las partes

que forman ligamentos o huesos; sin embargo, en algunos casos poco frecuentes se encuentran restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos faríngeos bajo la piel de la parte lateral del cuello. En general, aparecen por delante del tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo

Síndrome del primer arco• Se cree que este síndrome es consecuencia de una emigración insuficiente de las

células de la cresta neural hacia el primer arco durante la cuarta semana. El síndrome del primer arco puede manifestarse de dos formas principales:

• En el síndrome de Treacher Collins, existe hipoplasia malar (desarrollo insuficiente de los huesos malares de la cara) con aberturas de las fisuras palpebrales hacia abajo, defectos de los párpados inferiores, deformaciones del oído externo y a veces anomalías de los oídos medio e interno

• El síndrome de Pierre Robín, se caracteriza por hipoplasia de la mandíbula, paladar hendido y defectos del ojo y el oído. El defecto inicial es una mandíbula pequeña (micrognatia) que provoca un desplazamiento posterior de la lengua que impide la fusión completa de las prolongaciones palatinas, lo que se traduce en un paladar hendido bilateral.

Síndrome de DiGeorge• Los lactantes con síndrome de DiGeorge nacen sin timo ni

glándulas paratiroides y con anomalías de los infundibulos de salida del corazón. En algunos casos se han encontrado glándulas ectópicas. Desde el punto de

• vista clínico, la enfermedad se caracteriza por nipoparatiroidismo congénito, mayor susceptibilidad a las infecciones (debido a la deficiencia inmunitaria, en concreto una alteración funcional de los linfocitos T), anomalías de la boca (acortamiento del filtrum del labio [deformidad en boca de pez]), orejas de implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea y cardiopatías congénitas (defectos del cayado aórtico y del corazón).

• La causa del síndrome de DiGeorge es la falta de diferenciación de la tercera y cuarta bolsas faríngeas a timo y glándulas paratiroides como consecuencia de la pérdida de señalización entre el endodermo faríngeo y las células de la cresta neural adyacentes. Las anomalías faciales se deben sobre todo a un desarrollo anormal de los componentes del primer arco secundario a la destrucción de las células de la cresta neural, mientras que las cardíacas se producen en los lugares que en condiciones normales ocupan estas mismas células.