APARENTEMENTE AMENAZADOR PARA LA VIDA

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T 1 . I I I f { ~ r 1 ~ I I I I : AVANCES, TENDENCIAS y CONTROVERSIAS EVENTO APARENTEMENTE AMENAZADOR PARA LA VIDA Dr. Juan Manuel Figueroa Turienzo. INTRODUCCION En su ascepción más amplia la denominación de ALTE o evento aparentemente amenazador para la vida se utiliza para describir aquellos episodios en que un niño menor de un año, en aparente estado de buena salud, sufre un cambio en su apariencia que es interpretado por los padres o adultos circun- dantes:'como un estado de muerte inminente1. Al- gunos restringen el nombre de ALTE a aquellos eventos en los que se ha necesitado algún tipo de intervención activa importante para interrumpir el episodio, en tanto que otros autores hablan de epi- sodios de ALTE mayor (con requerimiento de esti- mulación importante) y ALTE menor (con recupera- ción espontánea o mediante estimulación ligera)2.3. En lo personal creo mejor utilizar el término de ALTE solo para los eventos mayores, para evitar confusiones con los episodios menores en los que prima el componente subjetivo del observador y que en general no tienen otra trascendencia mas allá del producir miedo o ansiedad en la familia. Definiremos entonces un ALTE como aquel evento en que la madre o responsable del cuidado de un niño menor de un año refiere que éste pre- sentó: 1) una súbita palidez o cianosis, 2), hipo- tonía o (menos frecuentemente) hipertonía y, 3) al- teraciones en la respiración (paro respiratorio aparente, o ruidos bruscos, o irregularidades en los movimientos respiratorios) que 4) cedieron solo luego de realizar alguna estimulación intensa (sacudidas, respiración "boca a boca", etc.). Estos episodios se producen mayormente duran- te el sueño, aunque pueden suceder en la vigilia. Es difícil determinar su incidencia por lo subjetivo de la definición; diferentes aproximaciones la han estimado entre un 0,5 y un 6 % de los nacidos vi- vos. Alrededor de la mitad de estos niños repetirá Instituto de Neurobiologia. Buenos Aires. Argentina. una o más veces el cuadro, y en esos casos la mayoría lo hará por primera vez dentro de los pri- meros días siguientes al episodio iniciaI2.3. Una eva- luación intensiva y completa permite establecer un diagnóstico etiológico en alrededor del 60% de los lactante s con ALTE que son referidos a centros especializados; para el resto de los ALTEque per- manecen sin diagnóstico etiológico se reserva la denominación de Apnea de la Infancia (AI)1.2.3.4. Pese a que en general el interés de las publicacio- nes pediátricas se dirige a este último grupo de pacientes por su eventual relación con el Sindrome de Muerte Súbita Infantil (o SIDS: Sudden Infant Death Syndrome) debe recordarse que solo se pue- de llegar al diagnóstico de Al por descarte luego de una evaluación intensiva del paciente, y que ade- más el hecho de arribar a un diagnóstico etiológico diferente al de Al no pone punto final al problema sino que en muchos casos es el puntapié inicial para comenzar el manejo y tratamiento de cuadros severos e incluso potencialmente mortales. APROXIMACIONCLlNICA Algunos de estos niños pueden presentarse con trastornos neurológicos inmediatos al ALTE (en general hipotonía o hiporreactividad); en ellos resul- ta dificildeslindar cuánto de esto es secundario al episodio y cuánto es en realidad parte de la misma patología que ocasionó el ALTE. Sin embargo en la gran mayoría de los casos estos pacientes lle- gan a la consulta completamente recuperados. El primer paso al recibir un lactante que parezca ha- ber sufrido un ALTE es tranquilizar a los padres y verificar las características del episodio (con cum- plimiento de las cuatro condiciones incluídas en la definición) de manera de diferenciarlo de episodios menores o de comportamientos normales que pue- den haberlos sobresaltado por angustia, descono- cimiento, u otras circunstancias ajenas al niño; por ALTE 105 http://www.medicinainfantil.org.ar

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AVANCES, TENDENCIASy CONTROVERSIAS

EVENTO APARENTEMENTE AMENAZADOR PARA LA VIDA

Dr. Juan Manuel Figueroa Turienzo.

INTRODUCCION

En su ascepción más amplia la denominación deALTE o evento aparentemente amenazador para lavida se utiliza para describir aquellos episodios enque un niño menor de un año, en aparente estadode buena salud, sufre un cambio en su aparienciaque es interpretado por los padres o adultos circun-dantes:'como un estado de muerte inminente1. Al-gunos restringen el nombre de ALTE a aquelloseventos en los que se ha necesitado algún tipo deintervención activa importante para interrumpir elepisodio, en tanto que otros autores hablan de epi-sodios de ALTE mayor (con requerimiento de esti-mulación importante) y ALTE menor (con recupera-ción espontánea o mediante estimulación ligera)2.3.En lo personal creo mejor utilizar el término deALTE solo para los eventos mayores, para evitarconfusiones con los episodios menores en los queprima el componente subjetivo del observador y queen general no tienen otra trascendencia mas allá delproducir miedo o ansiedad en la familia.

Definiremos entonces un ALTE como aquelevento en que la madre o responsable del cuidadode un niño menor de un año refiere que éste pre-sentó: 1) una súbita palidez o cianosis, 2), hipo-tonía o (menos frecuentemente) hipertonía y, 3) al-teraciones en la respiración (paro respiratorioaparente, o ruidos bruscos, o irregularidades en losmovimientos respiratorios) que 4) cedieron sololuego de realizar alguna estimulación intensa(sacudidas, respiración "boca a boca", etc.).

Estos episodios se producen mayormente duran-te el sueño, aunque pueden suceder en la vigilia.Es difícil determinar su incidencia por lo subjetivode la definición; diferentes aproximaciones la hanestimado entre un 0,5 y un 6 % de los nacidos vi-vos. Alrededor de la mitad de estos niños repetirá

Instituto de Neurobiologia.Buenos Aires. Argentina.

una o más veces el cuadro, y en esos casos lamayoría lo hará por primera vez dentro de los pri-meros días siguientes al episodio iniciaI2.3.Una eva-luación intensiva y completa permite establecer undiagnóstico etiológico en alrededor del 60% de loslactante s con ALTE que son referidos a centrosespecializados; para el resto de los ALTE que per-manecen sin diagnóstico etiológico se reserva ladenominación de Apnea de la Infancia (AI)1.2.3.4.Pese a que en general el interés de las publicacio-nes pediátricas se dirige a este último grupo depacientes por su eventual relación con el Sindromede Muerte Súbita Infantil (o SIDS: Sudden InfantDeath Syndrome) debe recordarse que solo se pue-de llegar al diagnóstico de Al por descarte luego deuna evaluación intensiva del paciente, y que ade-más el hecho de arribar a un diagnóstico etiológicodiferente al de Al no pone punto final al problemasino que en muchos casos es el puntapié inicialpara comenzar el manejo y tratamiento de cuadrosseveros e incluso potencialmente mortales.

APROXIMACIONCLlNICAAlgunos de estos niños pueden presentarse con

trastornos neurológicos inmediatos al ALTE (engeneral hipotonía o hiporreactividad); en ellos resul-ta dificildeslindar cuánto de esto es secundario alepisodio y cuánto es en realidad parte de la mismapatología que ocasionó el ALTE. Sin embargo enla gran mayoría de los casos estos pacientes lle-gan a la consulta completamente recuperados. Elprimer paso al recibir un lactante que parezca ha-ber sufrido un ALTE es tranquilizar a los padres yverificar las características del episodio (con cum-plimiento de las cuatro condiciones incluídas en ladefinición) de manera de diferenciarlo de episodiosmenores o de comportamientos normales que pue-den haberlos sobresaltado por angustia, descono-cimiento, u otras circunstancias ajenas al niño; por

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lo que resulta indispensable que el propio médicotratante conozca las particularidades del comporta-miento normal durante el sueño (movimientos ocu-lares, sobresaltos, apneas fisiológicas, etc.M. El ri-gor en esta certificación del episodio como un ver-dadero ALTE es crucial ya que el diagnóstico deALTE debe implicar de por sí la internación bajomonitoreo' por un mínimo de 48-72 horas (por elriesgo de recurrencia) y la puesta en marcha de unplan de estudiosde complejidadcreciente2,3.4.

Todo pediatra conoce lo inespecífico de las re-acciones sintomáticas en el lactante. El sistemarespiratorio y el sistema nervioso autónomo pare-cerían ser sumamente proclives a participar en es-tas reacciones. Como otros sistemas corporales elaparato respiratorio y los sistemas quimioceptivos

" son inmaduros al momento de nacer. Esto implicaun gran esfuerzo de coordinación en el funciona-miento neuromuscular y una exigencia de trabajocercana al límite del rendimiento. Esta situación al-canza su punto más crítico en el sueño, por la in-fluencia de éste en diferentes mecanismos implica-dos en la respiración. En el sueño REM se produ-ce una inhibición del tono de todos los músculosrespiratorios accesorios, una disminución en la sen-sibilidad de los quimioceptores, y un estado de irre-gularidad en el estímulo respiratorio. Todo esto setraduce en un ritmo respiratorio irregular, con pre-sencia de apneas y cierto descenso en los nivelesde oxigenación. También en el sueño REM existeuna menor capacidad de respuesta en los diferen-tes mecanismos defensivos respiratorios (por ej.ante la hipóxia y la hipercapnia) y un aumento enla respuesta apneica ante distintos estímulos. En elsueño No REM la respiración es más regular y efec-tiva que en el REM, y existe una mayor participa-ción de los sistemas quimioceptores en el controlde la respiración. Esto hace que en esta etapa semanifiesten más claramente las patologías con com-promiso de la quimiocepción, como la hipoventila-ción alveolar centrals,7.

Debemos recordar que en los primeros mesesde vida la apnea es una respuesta frecuente antediferentes situaciones como por ejemplo la estimu-lación mecánica de la mucosa laríngea, o las alte-raciones del medio intern07,B.9.En algunos aspectosestas apneas parecen ser un resabio de la inhibi-ción respiratoria que ocurre en la vida fetal; por otrolado otras apneas corresponderían a mecanismosdefensivos reflejos para bloquear el ingreso de sus-tancias nocivas al pulmón o para inhibir ciclos res-piratorios anómalos7,9.1O.En caso de una duraciónprolongada o de sumarse a un sistema cardiorres-piratorio ya comprometido en su funcionamiento lasapneas pueden dar lugar a episodios de hipoxia conrepercusión a nivel cerebral y cardiovascular. Debetambién recordarse que durante los primeros perío-dos de la vida extrauterina la hipoxia misma es un

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importante estímulo para la aparición de apneas,generándose así un círculo vicioso entre apnea ehipoxiae hipoxiay apnea10,11.

Las características mismas del sueño soninmaduras al nacer. En el fin del primer trimestrede vida se produce un importante reordenamientoen los patrones de sueño y en el control cardíaco yrespiratorio durante el sueños. Aunque esta es laedad de mayor incidencia de ALTE no es posibleaún establecer una relación fisiopatológica claraentre estos dos hechos.

A continuación comentaremos agrupadamentelas etiologías que más frecuentemente han sidoidentificadas en los niños con ALTE.

Trastornos digestivosLa patología más frecuentemente diagnosticada

en los lactantes con ALTE es el reflujo gastroeso-fágico (RGE). Si bien la mayoría de los episodiosde ALTE asociados a RGE transcurren en el sue-ño, se ha descripto una presentación clínica parti-cular, con el niño despierto y luego de la alimenta-ción, que debe hacer pensar inmediatamente enRGE12.Se han observado diferentes mecanismosreflejos que serían los responsables del ALTE enel RGE: la irritación faríngea o laríngea por el con-tenido gástrico y el estímulo dado por la dilataciónbrusca del esófago desencadenan la aparición deapneas, y la irritación de la mucosa esofágica pue-de originar también períodos de hipoxia sinapnea13,14.Existe sin embargo mayor acuerdo yconcordancia entre las observaciones clínicas queen los trabajos de investigación fisiopatológica. Elcontrol del RGE con un tratamiento adecuado eli-mina los episodios de ALTE en la mayoría de losniños; en cambio, de los trabajos basados en lautilización de registros polisomnográficos que inclu-yen el registro de la Phmetría no se desprende unarelación temporal clara entre reflujo y apneas1S.16.Esto puede deberse a problemas propios de lametodología utilizada o a una ausencia real de co-rrelación temporal que no invalida la relaciónetiológica.

En cuánto al tratamiento de estos pacientes lasecuencia es la misma que se utiliza en el trata-miento de cualquier RGE. Algunos autores subra-yan la necesidad de certificar la desaparición delRGE por Ph metría y de llegar a la cirugía en casode no conseguir los resultados esperados. Funda-mentan esta conducta en la mayor incidencia demuertes inesperadas que han encontrado enlactantes con ALTE Y RGE no tratado aún en au-sencia de todo otro signo clínico de RGE17.

Con menor frecuencia se describen como cau-sa de ALTE trastornos de la deglución o de lamotilidad esofágica que también desencadenaríanreflejos autonómicos.18,19.

Las gastroenteritis agudas, el sindrome de dum-

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ping, y otros cuadros gastrointestinales que alteranla motilidad y/o la absorción con consecuenciassobre el metabolismo y el medio interno puedenigualmente dar lugar a episodios de ALTP.

Trastornos neurológicosEl hallazgo de patologías neurológicas en

lactantes que sufrieron un ALTE es mas frecuenteen aquellos con antecedentes de prematurez y/osufrimiento perinatal. La frecuencia con que se diag-nostican convulsiones en estos lactantes difieresegún los diferentes grupos2.3.4.Esto probablemen-te tenga que ver con las diferencias en la sistemá-tica y la metodología de estudios utilizada y con laselección involuntaria que implican los diferentescriterios de derivación. En nuestra experiencia, quecoincide con otras, las apneas como manifestaciónexclusiva de convulsiones son excepcionales fueradel período neonatal2o. Sin embargo a veces sonreferidos lactantes con ALTE en los que finalmentese diagnostica una epilepsia. En la amplia mayoríade ellos el interrogatorio minucioso y, a veces, solola observación directa de un episodio, permitenidentificar paroxismos poco evidentes para los pa-dres (parpadeos, chupeteo, movimientos de dedos,etc.) que acompañan a la apnea o la cianosis5.

En oportunidades se plantea la hipótesis de unfoco epiléptico profundo, sin manifestaciones en elEEG, como criterio para ensayar un tratamiento conanticonvulsivantes; la respu.estapositiva a estos tra-tamientos solo ocurre excepcionalmente y en cam-bio la adjudicación rápida de esta etiologíaincomprobable retrasa el diagnóstico y complica laevolución de otros posibles cuadros, por lo quedebe reservarse este tipo de ensayos solo comoúltimo recurso luego de agotar todas las posibilida-des de investigación diagnóstica y evaluando cui-dadosamente el sentido y la respuesta para cadapaciente en particular. En otros casos los episodiosde ALTE se corresponden con disfunciones del Sis-tema Nervioso Autónomo, aisladas o componentesde secuelas o sindromes neurológicos (hipoxia pe-rinatal, Arnold Chiari, hidrocefalia, disautonomíafamiliar, hiperexplexia) que dan lugar a alteracionesdel control cardiorrespiratorio, de la perfusión peri-férica o de la circulación pulmonar21.22.23.

Los episodios de ALTE pueden observarse tam-bién como primera manifestación de una hemorra-gia, un hematoma, o un tumor del Sistema Nervio-so Central, o en casos de meningitis o meningoen-cefalitis4.24.25.

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Trastornos respiratoriosUn ALTE puede ser la forma de presentación de

una obstrucción respiratoria alta, de una insuficien-cia respiratoria, o de algún trastorno en el controlde la respiración. Si bien la etiología puede seraguda, como un cuerpo extraño o una infección

respiratoria, en otros casos se trata de lactantesportadores de patologías crónicas hasta el momentoasintomáticas en los que algún elemento agregado(en general una infección) desestabiliza el precarioequilibrio en que se manejaban. Los diagnósticosreconocidos de AL TE de este origen van desde lahipoventilación alveolar central (antes llamadaSindrome de Ondine) hasta la fibrosis quística, pa-sando por casi toda la constelación de obstruccio-nes o insuficiencias respiratorias posibles (esteno-sis coanal, micrognatia, fisura palatina, hipertrofiaadenoidea y/o amigdalina, ar!?os vasculares, displa-sia broncopulmonar, miopatías, etc.)21.26.27.28.En al-gunos lactantes con AL TE puede detectarse unahipoxemia permanente o asociada exclusivamenteal sueño para la que no pueden hallarse mayoresexplicaciones etiológicas29.

En todos estos casos el tratamiento debe dirigir-se a la causa etiológica, cuando es posible, pero sindescuidar al mismo tiempo el manejo intensivo deltrastorno funcional para cortar el círculo fisiopato-lógico entre hipoxia y apnea. Así por ejemplo en lasobstrucciones altas pueden ser de utilidad losdescongestivos y antiinflamatorios (antihistamínicos,corticoides) por vía nasal o general o eventualmentela adenoamigdalectomía u otros procedimientosquirúrgicos, pero a veces se hace necesario recu-rrir a la utilización prolongada de oxígeno suplemen-tario o a técnicas de apoyo ventilatorio como la pre-sión positiva contínua por vía nasal (CPAP nasal)que permitan mantener una fisiología respiratorianormal hasta que pueda establecerse una solucióndefinitiva30.

Los mecanismos respiratorios como origen deALTE son también particularmente frecuentes en losex prematuros o ex neonatos asfícticos, probable-mente por la asociación entre anomalías pulmona-res y trastornos autonómicos en el control de larespiración29.31.32.

Trastornos infecciososDiferentes cuadros infecciosos se han identifica-

do en niños que se presentaron como ALTE (infec-ciones respiratorias, sepsis, infección urinaria). Enesta reacción estarían involucrados mediadores dela reacción de stress (interleukinas, endorfinas) quetienen actividad a nivel de los centros del controlautonómico, en particular los vinculados con el con-trol respiratorio y del sueñ033.34.Según nuestra ex-periencia, en nuestro medio las infecciones respi-ratorias agudas son la principal causa de interna-ción por ALTE. En la bibliografía los gérmenes ha-llados con mayor frecuencia son los virus respira-torios (sobre todo el sinsicial), las clamidias, y labordetella pertussis que sumarían a los mecanismosgenerales de la infección diferentes mecanismos deacción locaI29.35.36.En ocasiones el cuadro puedeprogresar hacia una infección respiratoria florida

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pero otras veces las apneas recurrentes permane-cen como única manifestación hasta la erradicacióndel germen. Como sucede con muchas de lasetiologías mencionadas también éstas son más fre-cuentes en los neonatos y lactantes con anteceden-tes de prematurez35.36.

Menos frecuentemente los episodios de AL TEhqn sido también descriptos como forma de presen-tación del botulismo infantiP7.

Trastornos metabólicos

Los desequilibrios del medio interno de cualquierorigen (hipocalcemia, hiponatremia, hipoglucemia,etc.) pueden expresarse en forma de ALTE. Se hacentrado una particular atención en los trastornosdel metabolismo intermedio; la frecuencia de éstos

" como causa de ALTE varía entre los diferentes re-

portes pero hay coincidencia en la necesidad deplantearlos entre los diagnósticos diferenciales ymás aún cuándo hay antecedentes familiares deAL TE o muerte súbita infantiI2.4; las patologías másdiagnosticadas son las alteraciones en el metabo-lismo de los ácidos grasoso Pese a la frecuenciarelativamente baja de estos trastornos debe tener-se presente que un primer episodio' de ALTE pue-de ser el único momento en que la anomalía meta-bólica se haga más facilmente evidenciable pordatos de laboratorio hasta que un segundo episo-dio desemboque en la muerte o el daño severo delportador2.38.39.

También el hipotiroidismo y otras disfuncionesendócrinas (hiperinsulinismo, insuficiencia suprarre-nal) pueden producir un ALTE4.40.Considerando elconcepto de metabolismo desde una perspectivamás amplia podemos incluir en este grupo a la ane-mia, que parecería estar asociada con una mayorincidencia de ALTE a traves de las alteraciones queproduce el déficit del aporte de oxígeno sobre elcontrol respiratori041.

Trastornos cardiovasculares

Otra de las etiologías frecuentemente diagnos-ticadas en los AL TE es la hiperreactividad vagal osindrome vasovagal. Este es un diagnóstico muyutilizado pero controvertido en su definición. Engeneral se define como portadores de tal a aque-llos lactantes que sufren crisis de cianosis ehipertonía desencadenadas por el llanto o la agita-ción física. Esto se asemeja al espasmo del sollo-zo del niño mayor, y de hecho muchos de estoslactantes tienen antecedentes familiares de espas-mos del sollozo y sindrome vasovagal del adulto, ydesarrollan luego este tipo de patologías con el cre-cimiento. En un 40% de estos niños se encuentrauna reactividad cardíaca exagerada a la compresiónocular y también se describen bradicardiasepisódicas en el Holter electrocardiográfic04.13.42. Lahipótesis fisiopatológica es la de un estado general

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de hiperreactividad vagal en el que las bradicardiasson gatilladas por diferentes estímulos externos ointernos. Southall y col. han descripto un cuadromás severo aunque clinicamente similar al que hanllamado apnea expiratoria, sugiriendo como meca-nismo del mismo una alteración en el control de lacirculación pulmonar43. Resulta difícil decir si se tra-ta efectivamente de dos cuadros patológicos distin-tos o si son diferentes visiones e interpretacionesde un mismo fenómen044.

Desde el punto de vista terapéutico en algunosniños con diagnóstico de hiperreactividad vagallascrisis de ALTE parecerían desaparecer o al menosdisminuir en su frecuencia e intensidad ante el tra-

tamiento con atropínicos45 y hemos también obser-vado beneficios con este tipo de tratamiento enpacientes que clinicamente podrían corresponder altipo de "apnea expiratoria" de Southall y col.. Es-tos autores han referido la mejoría sintomática enalgunos de sus pacientes con la utilización debloqueantes alfa adrenérgicos43.

Igualmente los episodios de AL TE pueden dela-tar la presencia de una cardiopatía congénita o dearritmias no asociadas a anomalías anatómicas4.46.

Otros trastornosRecientemente se ha resaltado la relación entre

AL TE Y diferentes formas de maltrato infantil. Elejemplo más extremo de esto lo constituye el pri-mer caso publicado de muerte súbita en un lactan-te que padecía de apneas recurrentes: a partir deeste caso se generó la hipótesis de los trastornosdel control respiratorio como causa mas probablede la muerte súbita. Sin embargo una reevaluciónjudicial reciente del caso ha planteado que proba-blemente no se trató de una muerte súbita sino de

un infanticidio perpetrado sobre un lactante conapneas recurrentes47.

Un AL TE puede corresponder a episodios desofocación incompleta infligidos por los mismospadres que traen al niño a la consulta, o bien pue-de tratarse de fabulaciones sin daño físico real(como forma del sindrome de Munchausen "porpoderes"). Estos son diagnósticos sumamente difí-ciles de comprobar. Puede ayudar a la sospecha laobservación de personalidades particulares o deantecedentes siquiátricos en los padres, los ante-cedentes repetidos de ALTE o "muerte súbita" enotros hermanos, la ausencia de episodios mientraslos niños están bajo el cuidado de otras p'ersonas,y los antecedentes de múltiples consultas inconclu-sas en diferentes hospitales, pero en general laconfirmación se obtiene solo mediante la filmaciónencubierta del comportamiento de los padres duran-te la internación del niñ048.

Por último vale la pena recordar la posibilidad dedistintas intoxicaciones caseras (metahemoglobine-mia, monóxido de carbono, etc.), medicamentosas

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(medicaciones utilizadas para el tratamiento sinto-mático conteniendo feno~iazinas, atropínicos, etc.),o por pasaje de drogas por vía transplacentaria olactancia en madres adictas. En este último caso dela adicción durante la gestación, los lactantes pre-sentan trastornos persistentes del control respirato-rio en sus primerÓs meses de vida49.50.

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EVALUACION DIAGNOSTICA .

De lo anterior se desprende la multiplicidad deetiologías posibles en el AL TE. No pretenderemosen los párrafos siguientes detallar las característi-cas clínicas y los métodos de diagnóstico de todasellas pero presentaremos un planteo sugerido deevaluación a partir de la bibliografía disponible y denuestra experiencia personal.

Como en cualquier otro paciente la historia clí-nica detallada y, sobre todo, el interrogatorio minu-cioso sobre las características del episodio y lascircunstancias en que se produjo pueden orientardesde el inicio en un sentido determinado. Sin em-bargo en un gran porcentaje de casos esto no ocu-rre y debe recurrirse a una sistemática de estudiopara arribar a un diagnóstico etiológico o al diag-nóstico de AL TE idiopático o Apnea de la Infancia(Al). Obviamente que cualquier algoritmo es pasiblede controversias y modificaciones en función de lasposibilidades materiales y humanas de cada centro,de la relación costo/beneficio particular de cada ins-titución, y de las características de cada pacientedado. Lo que si debe destacarse es el crecienteconsenso sobre la necesidad y la efectividad de lasaproximaciones diagnósticas sistemáticas y progre-sivas en su complejidad2.3.4.29.

En la Tabla 1 se enumeran los exámenes com-plementarios iniciales, orientados sobre todo a lasposibles causas agudas de AL TE. La mayoría deellos son exámenes de rutina sobre los que se des-tacan el estudio de los niveles de amonio y transa-minasas y la conservación de suero y orina conge-lados como elementos para arribar a una sospechainicial y un eventual diagnóstico de confirmación demetabolopatía. El examen de las secreciones res-piratorias, en algunos casos puede determinar con-ductas terapéuticas (por ejemplo el tratamiento coneritromicina ante un diagnóstico de infección porclamidias) y en otros tiene utilidad para el pronósti-co y limita la prosecución de exámenes diagnósti-cos innecesarios (por ejemplo el diagnóstico de in'"fección por virus sinsicial respiratorio indica una altaprobabilidad de recurrencia en los días sucesivoscon resolución posterior y difiere la decisión de pro-seguir con exámenes más complejos salvo una evo-lución muy prolongada o atípica). Por último podríadiscutirse la necesidad o no de la punción lumbarplanteada por algunos como un examen sistemáti-co; aunque en mi opinión debe decidirse en el con-texto clínico general de cada niño.

TABLA 1: EXAMENES COMPLEMENTARIOS INICIALES.

hemogramaestado ácido base

ionograma, calcio, fósforo, magnesio, urea, glucemia, amonio,transaminasas

suero congeladoorina completaorina congeladahemocultivo, urocultivoRx tórax

secreciones respiratorias (virológico, clamidia, b. pertusis)electrocardiogramaexamen de lfquido cefaloraquídeo (?)

Es importante resaltar nuevamente que en nues-tros hospitales la mayoría de los ALTE correspondena infecciones respiratorias agudas. Este diagnósticoetiológico debe resultar suficiente de por sí. En nues-tro medio es frecuente que un lactante que presen-tó episodios de ALTE en el curso de una infecciónrespiratoria aguda evidente permanezca internadosemanas luego de resuelto el cuadro respiratorio ala espera, por ejemplo, de una evaluación de bús-queda de reflujo gastroesofágico, un electroencefa-lograma, o una polisomnografía. Este tipo de pacien-tes, si bien merece ser internado en la crisis para sumonitoreo y eventual tratamiento con oxígeno, aspi-raciones, etc. no debería ingresar al complicado ycostoso camino de búsqueda de otras etiologías aje-nas a la infección respiratoria.

En la Tabla 2 se encuentra la segunda línea deexámenes complementarios de mayor complejidad.Los mismos se encuentran agrupados según el gru-po funcional a estudiar. Esta segunda línea de es-tudios debe ponerse en marcha cuando el primerepisodio impresiona como muy severo y sin causaaparente, ante la repetición de los ALTE, o cuandola sospecha clínica orienta desde el principio en unadirección determinada. La decisión de comenzar poruna u otra línea se basa en la clínica de cada pa-ciente y en la disponibilidad y complejidad de losexámenes, pero en general se acepta que debeestar cubierto todo o gran parte de este programaantes de arribar a un diagnóstico de AI2.3.4.29.

Esta segunda línea de evaluaciones suele co-menzar por la búsqueda de reflujo gastroesofágico.

TABLA 2: EXAMENES COMPLEMENTARIOS ANTE AL;rESEVERO O RECURRENTE.

Rx succión-deglución

seriada esófago-gastro-duodenalPh metría

polisomnografía

Rx lateral de cuello

endoscopía de vías aéreas

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electroencefalograma

ecografía transfontanelar o T AC hormonas tiro ideas

Holter ECG

reflejos oculocardíacos (?)ecocardiograma

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Aunque la radiología o la cámara gama pueden brin-dar hallazgos positivos en algunos pacientes, sunegatividad no es concluyente. Si bien resultanpromisorias las recientes descripciones ecográficasse acepta por el momento como principal elementodiagnóstico a la Ph metría y se ha relacionado unpatrón particular de registro (el RGE prolongadodurante el sueño) con los episodios de ALTpl.

En algunos servicios se insiste sobre la realiza-ción conjunta de la Ph metría durante la polisom-nografía. Como ya hemos mencionado esta aproxi-mación no ha dado en general respuestas conclu-yentes. A veces resulta dificil para los pacientesconciliar el sueño con la sonda colocada; por otrolado las sondas nasales u orales alteran la dinámi-ca de las vías aéreas superiores aumentando laresistencia al pasaje del aire y favoreciendo la apa-rición de apneas en algunos casos o mejorando laestabilidad de la región en otros. En cualquiera deambas situaciones el registro se aparta de la con-dición fisiológica habitual de cada niño. Por otro ladoen general la duración de los registros polisomno-gráficos es menor a las 24 horas propuestas parala Ph metría, siendo lo habitual que se suspendaesta última al finalizar el registro poligráfico. Portodo esto somos partidarios de la realización de losdos exámenes separadamente, manteniendo unregistro escrito minucioso del comportamiento delbebe durante la Ph metría (consignando sueño, vi-gilia, actividad, alarmas del monitor, etc.).

El electroencefalograma es indispensable parala confirmación de un trastorno convulsivo, perodebe tenerse presente que muchas veces f?Snece-sario repetirlo en diferentes oportunidades hastaobtener datos diagnósticos ya que es frecuente laausencia de anomalías intercrisis4.29.Las nuevas po-sibilidades de monitoreo prolongado bajo video EEGpodrían facilitar la confirmación del diagnóstico enlactantes con episodios recurrentes y frecuentes52.

El Holter electrocardiográfico, la ecocardiografía,y los reflejos oculocardíacos (ROe) son los exáme-nes cardiológicos más incluidos en esta segundalínea de la sistemática de estudio de estos pacien-tes. Los dos primeros informan sobre la existenciade arritmias o cardiopatías, en tanto los ROC con-firmarían el sindrome de hiperactividad vagal. Lautilidad clínica de este examen, considerando elriesgo para el globo ocular, la posibilidad teórica deparo cardíaco, y la falta de peso real en la toma dedesiciones terapéuticas, resulta para mí discutibledesde el punto de vista del costo/beneficio paracada paciente individual.

En cuánto a los exámenes respiratorios recien-temente se ha exaltado el valor de la radiología delas vías aéreas superiores modificada con técnicasque mejoran la sincronización con las fases del ci-clo respiratori053.En general ésta se complementacon la evaluación endoscópica ante cualquier sig-no clínico o funcional de obstrucción respiratoria. En

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Teste tipo de evaluaciones debe siempre tenerse encuenta que no todas las obstrucciones son de ori-gen laríngeo y que no es raro encontrar obstruccio-nes nasal es o faríngeas aún en lactantes pequeños.

En todos los niños con episodios severos inex-plicados o recurrentes debe realizarse algún tipo deevaluación del funcionamiento cardiorrespiratoriodurante el sueño (neumografía, oxicardioneumogra-fía, polisomnografía, etc.)2.3.4.29.Sin duda el métodode evaluación más preciso es la polisomnografía,que integra el análisis de los parámetros cardiorres-piratorios (ritmo cardíaco, esfuerzo respiratorio, flujoaéreo, gases en sangre) con el del funcionamientodel Sistema Nervioso Central y puede dar datosúnicos en la evaluación de los mecanismos fisiopa-tológicos en juego en los niños con alteracionesfuncionales persistentes (trastornos del control res-piratorio, sindromes obstructivos, algunas epilep-sias, etc.)54. Su limitación principal radica en el altocosto y alta complejidad que impiden una evalua-ción muy prolongada (en general de 4 a 6 horas,máximo de 10-12 hs.) por lo que raramente se ob-tiene información en las patologías que no presen-tan anomalías persistentes intercrisis.

Es importante mantener el criterio de diferencia-ción entre el monitoreo durante la internación y lapolisomnografía, ya que aunque ambos presentansimilitudes no se sustituyen uno al otro. El monito-reo registra pocas variables (ritmo cardíaco y ritmorespiratorio, mas recientemente con el agregado delflujo aereo y/o la oxigenación), con menor confiabi-lidad, pero a lo largo de un tiempo ilimitado. Unmonitoreo adecuado debiera realizarse en todo lac-tante con ALTE que es ingresado para su observa-ción, ya que el confirmar o descartar las recurren-cias dentro de un período de observación prolon-gado (48-72 horas) permite el adecuado manejosintomático y facilita la toma de decisiones en cuan-to al alta o la prosecución de estudios de mayorcomplejidad. En nuestro medio la aparatología dis-ponible para el monitoreo durante las internacionessuele ser inexistente o de muy poca confiabilidad(en general colchones de apneas u oxímetros depulso), por lo que es frecuente que se intente sus-tituir esta información por la de una polisomnogra-fía, a la que se le exigen datos que no puede brin-dar.

Se podría concluir este espacio referido al diag-nóstico recalcando nuevamente que éste o cualquierotro esquema de evaluación de un ALTE deben irserealizando escalonadamente, deteniéndose cuandolos resultados den una explicación lógica a los epi-sodios, y buscando siempre asociar un diagnósticode situación funcional que permita compensar alpaciente y un diagnóstico etiológico para fijar un pro-nóstico y un eventual tratamiento definitivo.APNEA DE LA INFANCIA

En todas las series de pacientes con AL TE res-ta un grupo de lactantes (35-50 "lo) que parecieran

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ser completamente sanos según la historia y losexámenes clínicos y complementariosl.2.3.4; paraellos se reserva el diagnóstico de "apnea de la in-fancia" (Al), que equivaldría al ALTE idiopático. Enlos medios hospitalarios de nuestro país ésta es unacategoría dificil de establecer con certeza ya que nosiempre puede completarse la evaluación sistemá-tica de todos estos pacientes.

En algunos pocos de los lactantes con Al la eva-luación de los parámetros fisiológicos durante elsueño evidencia desviaciones mínimas con respectoa las medias de normalidad, pero que no llegan aconformar un cuadro patológico determinado (me-nor número de despertares, mayor número de epi-sodios respiratorios obstructivos breves, alteracio-nes en la respuesta a la hipoxia y la hipercapnia,descenso en la conductancia de las vías aéreas,etc.). Pese a que algunas de estas desviaciones sonsemejantes a las encontradas en niños que poste-riormente fallecieron víctimas del Sindrome deMuerte Súbita Infantil (o SIOS=Sudden Infant OeathSyndrome) no tienen valor predictivo individual yaque la mayoría de los pacientes con Al y estas ano-malías no sufrirán nunca un SIOS, y la gran mayo-ría de los SIOS (96-98%) no presentan previamen-te ni episodios de ALTE ni anomalías en los dife-rentes parámetros del control cardiorrespiratorio quehan sido analizadosl,4,55.Recordemos que la defini-ción de SIOS implica la "muerte inesperada de unniñomenorde un año de vida, que continúa siendoinexplicable luego de la revisión del lugar de la muer-te, de la historia clínica, y del estudio anátomopato-lógico completo"56.Creo que deben resultar tambiénobvias las dificultades actuales para aproximarse aun diagnóstico de este tipo en nuestro medio.

Al mencionar la relación entre Al y SIOS es ne-cesario considerar que los conceptos en cuanto aella han ido cambiando a traves de los años. Elactual ALTE equivale a lo que se denominaba has-ta hace no mucho tiempo Near Miss for SIOS(NMSIOS: casi perdido por el SIOS, o muerte súbi-ta "frustra"); esta denominación inicial se apoyabaen la relación hecha a partir de la descripción demuertes catalogadas como SIOS en lactantes quehabían sufrido episodios de NMSIOS. Posteriormen-te se la abandonó ante las observaciones subse-cuentes que han confirmado que la amplia mayo-ría de lactantes con Al no sufrirá nunca un SIOS,aún cuando en algunas estadísticas presenten unriesgo mas elevado que el global de la población(la mortalidad por SIOS referida en distintos estu-dios sobre grandes poblaciones con Al varía entreel 0% y el 3%)1.2.3.57.Una sola observación,no re-petida, ha mostrado una incidencia francamenteaumentada de SIOS en un subgrupo pequeño yparticular de ALTE (Iactantes con episodios seve-ros repetidos, que reaccionaban solo con reanima-ción cardiopulmonar, y que desarrollaron luego con-vulsiones )58.

Al intentar el análisis de la relación ALTE-SIOSes necesario tener en cuenta también lo cambianteque puede ser el sentido de los términos segúnvaríe la metodología utilizada. En las primeras épo-cas en que se describió el NMSIOS no existía laidea del estudio sistemático de estos niños, e inclu-so algunos criterios y metodología diagnóstica eranmenos específicos y precisos que los que contamosen la actualidad. Esto hace dificil el paralelo entrediferentes épocas. Es probable que algunos de losniños con diagnóstico de NMSIOS y posterior SIOSfueran en realidad portadore.s de diferentes desór-denes poco sintomáticos pero que pueden provo-car la muerte y al no tener mayores hallazgosanátomopatológicos pueden ser catalogados comoSIOS si no se llegó al diagnóstico en vida. En la ac-tualidad, apoyado sobre todo en que algunas carac-terísticas anatomopatológicas observadas en lactan-tes víctimas del SIOS se asemejan a las consecuen-cias de la hipoxia crónica, prevalece el criterio delSIOS como la resultante de una sumatoria de fac-tores adversos que confluyen sobre un lactante conalguna zona de labilidad aún no bien determinadaen su funcionamiento respiratorio (¿trastornos en elcontrol de las vías aéreas superiores, en la peque-ña vía aérea, en la relación ventilación perfusión?)59.

TRATAMIENTO Y PREVENCION DEL ALTE

Evidentemente que al no existir una etiologíaúnica del ALTE es imposible hablar de un único tra-tamiento o forma de prevención; más bien me refe-riré a las dos formas de manejo más comunmentepropuestas para la Al: el monitoreo domiciliario y lautilización de teofilina o cafeína, y a un tercer pun-to al que parecen conducimos las observacionesmás recientes: la pesquisa y tratamiento de la hi-poxemia inaparente 29,59,60.

Monitoreo domiciliarioLa discución sobre el valor y la necesidad del

monitoreo prolongado en estos niños comenzó conla misma descripción del NMSIOS y se ha mante-nido hasta la actualidad1.2.3.4.En ella influyen no sololas variaciones en el criterio médico secundarias alavance de los conocimientos, sino también presio-nes generadas a partir de las industrias de apara-tología médica, el miedo a los problemas médicolegales, etc.. La primera dificultad surge ante la pre-gunta ¿que hay que monitorear? Los primeros equi-pos (y de hecho la mayoría de los actuales) con-trolaban solo la presencia de movimientos respira-torios en asociación o no con la frecuencia cardía-ca. Este tipo de monitores no distinguen si estosmovimientos son efectivos o no y son incapaces dedetectar apneas obstructivas o episodios de hipoxe-mia. Por ello se extendió luego la monitorización conoxímetros de pulso. El principal inconveniente deéstos radica en su propensión a las falsas lecturas(y falsas alarmas). En los últimos tiempos se han

ALTE 111

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incorporado al mercado monitores que registranmovimientos y flujo aéreo, y se están desarrollan-do otros asociados a sensores transcutáneos deP02. Muchos de ellos cuentan con sistemas dememoria que se activan ante las alarmas y permi-ten analizar en forma diferida la veracidad de loseventos y sus características fisiopatológicas. Aun-que sin duda representan importantes armas parala investigación clínica aún deben confirmarse susteóricos beneficios en el manejo clínico de los pa-cientes. Por otro lado los factores económicos losalejan de las posibilidades a las que pueden acce-der la mayoría de los niños de nuestro país.

Podríamos dividir el tema del monitoreo en dosenfoques diferentes: el niño con ALTE de etiologíadefinida, y el niño con Al. En el primer caso la ne-cesidad o no de monitoreo variará según el diag-nóstico y las posibilidades terapéuticas. Por ejem-plopodría ser adecuado el monitoreo en un ex pre-maturo que requiera oxígeno suplementario, o encualquier malformación obstructiva de la vía aéreasuperior que no sea pasible de tratamiento quirúr-gico o con CPAP y al mismo tiempo no justifiqueuna traqueotomía, o en un sindrome convulsivo sinbuena respuesta a la terapéutica, etc.. No tendríaen cambio sentido en etiologías agudas luego queestas sean superadas o en etiologías crónicas quepuedan ser tratadas en forma radicap.2.3,6o.

En los niños con Al persisten dudas sobre la realefectividad del monitoreo ya que hasta la actualidadse siguen describiendo muertes pese a su utiliza-ción y no exi$ten estudios comparativos bien reali-zados59.6o.61.De hecho cuestiones éticas sumadas ala ansiedad que rodea todo este tema hacen quedificilmente pueda realizarse un estudio de este tipo.En las publicaciones provenientes de paises desa-rrollados en general se maneja el criterio de quemás allá de las dudas sobre su efectividad debeningresarse en programas de monitoreo todos losniños con Al que hallan requerido maniobras impor-tante's de reanimación para reaccionar1.2,4.29.Quere-mos resaltar el concepto de "programa" de monito-reo ya que esto implica la selección adecuada delmonitor y el entrenamiento de los padres para res-ponder a las alarmas, sumados al apoyo técnico,médico, y paramédico necesarios para resolver to-dos los problemas que genera el monitoreo (alar-mas falsas y verdaderas, stress sicológico, proble-mas económicos, eléctricos, etc.), quedando enduda los eventuales beneficios de la puesta bajomonitoreo domiciliario cuando no puede cumplirsecon todos estos criterios.

En nuestro sistema público de salud no existenprogramas de monitoreo para ninguno de estos dostipos de pacientes e incluso la disponibilidad demonitores para uso en internación es a menudo in-suficiente y de calidad inadecuada. De esta mane-ra la decisión de monitorizar o no a un niño se tomaconsiderando las posibilidades de implementar si-

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Ttuaciones de contención y asistencia para cadacaso en particular. En un alto porcentaje de casosestos mecanismos no pueden estructurarse pormúltiples razones y la decisión del monitoreo seadopta fundamentalmente en función de una cober-tura médico legal (necesaria o no?62) más allá delas ventajas o desventajas que implica para los ni-ños y sus familias. Muchas veces observamos si-tuaciones de gran conflicto derivadas de la situacióneconómica o la convivencia con "el aparato", cuan-do la calidad del monitor al que se puede accedero el nivel sociocultural de la familia no ofrecen la

menor garantía para la efectividad de la medida.Muchos de estos esfuerzos, contraproducentes

y estériles, suelen finalizar con el pronto abandonodel monitoreo por parte de los padres de los pacien-tes luego de sufrir las consecuencias sicológicas,económicas, etc. de toda esta situación. Si bien eldesconocimiento profesional participa a veces ne-gativamente en este tipo de historias no puede asig-narse la totalidad de las responsabilidades de estoal médico tratante quien se ve sobrepasado por laangustia inherente al desconocimiento que aún te-nemos sobre las causas del SIDS y por la carenciade un marco de referencia médico y legal claro. Ami juicio, el monitoreo no debiera ser consideradouna indicación médica formal dentro del algoritmoterapéutico sino una medida complementaria, devalor no comprobado, a implementar fundamental-mente a partir de los deseos y posibilidades de lospadres luego de ser correctamente informados porel pediatra, y preferentemente dentro del contextode programas de investigación clínica centralizados.

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Teofilina

Aunque se refieren algunos ensayos realizadoscon diferentes drogas (naltrexona, naloxona,anticonvulsivantes) la teofilina y la cafeína son lasmás frecuentemente citadas a la hora de plantear-se el tratamiento de un lactante con Al. La utiliza-

ción de estas drogas se basa sobre todo en su apa-rente, aunque también discutida, efectividad en elcontrol de las apneas del prematur063. Sin embar-go no existen bases fisiopatológicas claras quepermitan asociar las apneas del prematuro con losepisodios de Al del lactante. Los pocos estudiosrealizados se han hecho utilizando criterios suma-mente amplios y dispares en cuanto a la definiciónde Al y se refieren más bien a los efectos de lateofilina y la cafeína sobre determinados paráme-tros neumográficos (apneas centrales, respiraciónperiódica, etc.) que a evaluar su eficacia clínica conmétodos confiables4,64,65.Aunque en general estostrabajos muestran una disminución en los índicesde estas variables con el tratamiento, es dudoso elvalor que ésto pueda tener para el pronóstico de laevolución de estos pacientes (recordemos que soloun pequeño número de lactantes con Al presentaeste tipo de alteraciones neumográficas y que ade-

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más ellas no tienen valor pronóstic04,7.Por otro ladola teofilina y la cafeína presentan efectos adversosconocidos sobre algunas de las variablesfisiopatológicas en juego en el ALTE (promueven elRGE y pueden disminuir la respuesta ventilatoria ala hipoxia, gatillar episodios convulsivos y anoma-lías del ritmo cardíaco) y parecieran también podertraer consecuencias a nivel del comportamiento ylas funciones neurológicas superiores66,67,68.

En nuestra experiencia solo excepcionalmente seobserva algún tipo de mejoría con estos tratamien-tos por lo cuál no justificaría su utilización rutinariasino como ensayo y bajo condiciones bien controla-das (descartando y controlando RGE, monitorizan-do niveles en suero, monitorizando al niño, etc.).

HIPOXIA, ALTE, Y SIDSAsí como en los años 70 y 80 se desarrolló toda

la temática que gira alrededor de las apneas en los90 el acento parecería caer sobre el control de losniveles de oxígeno en sangre. En última instanciasería éste el principal mecanismo por el cual lasapneas pueden afectar la vida del paciente. Distin-tas observaciones han mostrado, por un lado que sibien las apneas pueden producir hipoxia no todahipoxia es secundaria a apneas, y por otro que ungran número de episodios de hipoxia son inaparen-tes desde el punto de vista sintomático (ausencia decianosis, taquipnea, etc.)29.69,71.Considerando que lamayoría de los estudios anátomopatologicos sobreel 81D8 apuntan hacia la existencia de hipoxemiapersistente antes de la muerte algunos autores creenposible encontrar en este punto el nexo que permitadefinir un verdadero riezgo de 8108 entre quieneshan padecido un ALTP9,71. En función de estaspremisas agudizan la búsqueda y tratamiento de lahipoxia en los grupos considerados epidemiológica-mente de mayor riezgo para el 8108 (los ex prema-turos extremos y los lactantes con ALTP9.60,71.Losprimeros resultados parecen alentadores ya que hanmostrado que la detección y tratamiento de la hipoxe-mia inaparente disminuye la incidencia y las recu-rrencia de los episodios de AL TE, aunque resultatodavía muy prematuro extrapolar estos resultadosa la problemática del 810829,60.

CONCLUSION8i bien los episodios de ALTE constituyen aún

hoy un punto oscuro y dificil dentro de la prácticapediátrica existen algunos criterios de consensopara el manejo de estos pacientes. Verificada laautenticidad y severidad del episodio, descartada laconfusión con conductas respiratorias normalesdurante el sueño, debe insistirse en la búsquedadiagnóstica para descartar patologías que sonpasibles de tratamiento y que pueden llevar a unamuerte inesperada.

En los lactantes con episodios severos de ALTEidiopático o Al se acepta en general que existe un

mayor riesgo epidemiológico de 8108, aunque notodas las observaciones son concluyentes. De to-das maneras aún considerando este mayor riesgola enorme mayoría de los AL TE (97% o mas) nosufrirán 8108 ni la mayoría de los 8108 (90% omas) tiene antecedentes de AL TE.

En este momento se plantea como única proba-ble medida de prevención y tratamiento para la Alel diagnóstico y tratamiento precoz de las anoma-lías del funcionamiento cardiorrespiratorio (funda-mentalmente la hipoxia inaparente) en los gruposde mayor riesgo.

En cuanto a la prevención de un eventual SIDSen quienes han padecido ALTEs idiopáticos (Al) se-veros los programas de monitoreo domiciliario apa-recen como la propuesta mas difundida en los pai-ses de mayor desarrollo, aunque su eficacia no hasido demostrada ni son universalmente aceptados.

En este marco parece necesario tanto para lospacientes como para los pediatras definir políticasde consenso adaptadas a nuestra realidad que per-mitan estructurar sistemas para el manejo de los"niños problema" (creación de centros de referen-cia para investigación y tratamiento, desarrollo deprogramas de asesoramiento, definiciones sobre lanecesidad o validez del monitoreo y eventuales pro-gramas de centralización del mismo, comités mé-dico legales, etc.).

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