Annals d`Urologia, Vol. 2, num. 2, 2002

Cas clinic / Caso clinico

NEFROBLASTOMA DEL ADULTO. A PROPÓSITO DE UN

CASO J. Comet Batlle, F. Ruiz Marcellán, L. Ibarz Servio, F. Blasco Casares,

M. Ramón Dalmau, F. Tresserra*, P.J. Grases*

Servei d’Urologia. Centre de Litiasi. *Servei d’Anatomia Patològica.

Institut Dexeus. Barcelona.

Introducción Los tumores renales en la infancia se pueden clasificar en los

siguientes subtipos :

• Nefroblastoma o tumor de Wilms

• Nefroma quístico

• Nefroma mesoblástico

• Sarcoma de células claras

• Tumor rabdoide

• Otros tumores más raros

El tumor de Wilms es el tumor más frecuente del tracto

génitourinario infantil, con un pico de incidencia entre los 3 y 4 años,

siendo excepcional en adultos. Es un tumor habitualmente solitario y

se halla frecuentemente encapsulado. La necrosis y la hemorragia son

fenómenos frecuentes y en un 20% de los casos invade la vena renal.

Histológicamente está formado típicamente por tres elementos

tisulares : un componente blastematoso (procedente del blastema

nefrogénico), elementos epiteliales y elementos mesenquimales o

estromales. Clásicamente se describían 3 tipos histológicos

desfavorables del tumor de Wilms: la forma anaplásica, la forma

rabdoide y el sarcoma de células claras. Actualmente, la forma

rabdoide y el sarcoma de células claras se consideran entidades

diferentes del tumor de Wilms, formando parte de los tumores del

parénquima renal de la infancia.

La presentación clínica más frecuente del nefroblastoma es la

masa abdominal (50%), seguido del dolor abdominal (30%), la

hematuria (25%) y la HTA (40%). En el 15% de los casos presenta

anomalías congénitas asociadas, entre las más frecuentes: aniridia,

síndrome de Beckwith-Wiedemann, neoplasias secundarias, etc.

El tratamiento del nefroblastoma consiste en la combinación de

cirugía, quimioterapia y radioterapia. El nefroblastoma es

extraordinariamente raro en la edad adulta. Se han descrito

aproximadamente unos 250 casos en la literatura. Los criterios

diagnósticos y de tratamiento son, en el adulto, exactamente iguales

que en la infancia. Sin embargo, tiene peor pronóstico en adultos, pre-

sentando en éstos mayor número de recidivas y peor respuesta al

tratamiento, por lo que se recomienda un tratamiento agresivo de

entrada.

El sarcoma de células claras es un tumor renal agresivo,

histogenéticamente relacionado con el nefroblastoma, que ocurre más

frecuentemente entre los 2 y 3 años de edad, y presenta

habitualmente un patrón variable (epitelioide, fusocelular,

esclerosante, mixoide...). Tiene gran afinidad para metastatizar en

hueso. Es una entidad excepcional en el adulto, habiéndose descrito

muy pocos casos en la literatura, el mayor de ellos de 21 años de

edad, por lo que es una patología prácticamente inexistente en la

tercera década de la vida. Cuando un tumor renal maligno presenta

una apariencia sarcomatosa monofásica en un niño debe sospecharse

un sarcoma de células claras en primera instancia.

Describimos un nuevo caso de nefroblastoma del adulto, que

tiene como particularidad una morfologia compatible con un sarcoma

de células claras, debido a su carácter indiferenciado y monofásico,

por lo que se trata de un hallazgo extremadamente raro.

Caso clínico Se trata de una paciente de 29 años de edad, sin antecedentes

patológicos de interés previos, que tras un dolor pleurítico y tos de

varios meses de evolución, y tras varias radiografías de tórax

normales, es diagnosticada de un derrame pleural izquierdo (Figura 1).

El estudio citológico del líquido pleural mostró un exudado inflamatorio

crónico. La exploración de la paciente mostró un estado general

conservado, afebril; a la auscultación destacaba una disminución del

murmullo vesicular en base izquierda del tórax, y a la palpación

abdominal se halló un efecto masa en hemicostado izquierdo, no

doloroso (Figura 2).

Ante estos hallazgos se practicó una ecografía abdominal para

descartar un proceso subdiafragmático como causa del derrame

pleural. La ecografía mostró la presencia de una masa abdominal de

gran tamaño, en FLI compatible con tumor renal izquierdo y posible

hipernefroma (Figuras 3a y 3b).

Se practicó posteriormente una TAC abdominal que evidenció

una masa renal izquierda compatible con tumor, con abundantes áreas

de hemorragia y necrosis en su interior, y que rechazaba estómago,

colon, bazo y estaba adherida a cuerpo y cola del páncreas (Figura 4).

Ante la sospecha de un hipernefroma se realizó una nefrectomía

radical ampliada y linfadenectomía por vía transversal anterior

mediante una incisión de “chevrón”. Durante la disección se observó

un tumor de gran tamaño, de aspecto nacarado, adherido a las

estructuras anteriormente citadas, pero sin infiltrarlas, por lo que fue

posible su completa extirpación. Macroscópicamente, se trataba de un

tumor de 1400 gr de peso, con unos diámetros de 17x14x11 cm. de

aspecto encefaloide y friable, limitado por una cápsula (Figura 5).

Microscópicamente, presentaba abundantes áreas de necrosis y

hemorragia, y destacó la presencia de una neoplasia de células

pequeñas indiferenciadas (Figuras 6 y 7). El estudio

immunohistoquímico destacó: ausencia de diferenciación

mesenquimal, ausencia de marcadores epiteliales, expresión focal de

vimentina positiva y positividad de O13 (HBA-71).

Ante tales hallazgos, dada la morfología homogénea de célula

pequeña indiferenciada del tumor, y por su localización, se barajaron

dos posibilidades: la más probable es que se tratara de una forma

monofásica (componente blastematoso únicamente) de tumor de

Wilms, pero existe la posibilidad no descartable de la existencia de un

sarcoma de células claras, en cuyo caso, no está descrito en la

literatura su presentación en la tercera década de la vida. Cabe

destacar que será finalmente la evolución de la paciente lo que

probablemente nos dará el diagnóstico final, puesto que una evolución

a metástasis óseas orientaría hacia un sarcoma de células claras,

debido a su carácter altamente osteófilo, mientras que las metástasis

pulmonares son las más frecuentes en el nefroblastoma.

Bibliografía 1. Hanno PM, Wein AJ. Clinical Manual of Urology. 2nd edition.

2. Hentrich MU, Meister P et al. Adult Wilm’s Tumor. Report of two

cases and review of the literature. Cancer 75: 2, 1995

3. Orditura M, De Vita F, Catalano G. Adult Wilms’ Tumor. A case

report. Cancer 80: 10, 1997

4. Oda H, Shiga J, Machinami R. Clear cell Sarcoma of Kidney. Two

cases in adults. Cancer 71: 7, 1993.

Annals d`Urologia, Vol. 2, num. 2, 2002

Revisió / Revisión

PATOLOGÍA QUIRÚRGICA SUPRARRENAL

A. Zuluaga Gómez, A. Jiménez Verdejo

Servicio de Urología. Hospital Clínico Universitario “San Cecilio”. Granada.

Anatomía quirúrgica

Las glándulas suprarrenales se sitúan a ambos lados de la columna

vertebral, a nivel de la XI vértebra torácica. La suprarrenal derecha se

localiza por encima del polo superior renal, detrás del hígado y vena cava

y sobre el pilar diafragmático y reflexión pleural. La izquierda se localiza

entre la cola del páncreas y los vasos esplénicos por delante, y el polo

superior del riñón izquierdo por detrás. Ambas glándulas quedan incluidas

en la cápsula de Gerota, separadas del riñón por una fina estructura.

La vascularización arterial procede de tres ramas principales: arteria

suprarrenal superior, rama de la diafragmática inferior; arteria suprarrenal

media procedente de la aorta; arteria suprarrenal inferior procedente de la

renal. El drenaje venoso procede de la vena central medular. La vena

suprarrenal derecha desemboca en la cava inferior y la suprarrenal

izquierda, de trayecto más largo que la derecha, desemboca en la vena

renal izquierda. La inervación de la glándula se realiza a través de una

rica red simpática, procedente de las fibras paraganglionares simpáticas

T10-L1.

Histología

La corteza suprarrenal envuelve a la médula y representa más del

80% de la masa glandular. Histológicamente en la corteza se distinguen

tres capas, que de fuera a dentro corresponden a: capa glomerular,

fasciculada y reticular. Las células de la capa glomerular producen

mineralocorticoides, siendo las principales hormonas mineralocorticoides:

la aldosterona (95% actividad mineralocorticoide), la corticosterona

(además posee efecto glucocorticoide) y la dexosicorticosterona. Las

capas reticular y fasciculada forman una variedad funcional que producen

glucocorticoides y esteroides sexuales. Las principales hormonas

glucocorticoides son: cortisol, corticosterona y cortisona. Los andrógenos

que se producen en la suprarrenal son: dihidroepiandrosterona (DHEA),

DHEA-Sulfato y androstendiona, y en pequeñas cantidades también

puede producirse testosterona, progresterona y estrógenos.

La médula suprarrenal produce adrenalina y noradrenalina (secreta

un 20% y 80%, respectivamente).

Patología médico-quirúrgica de las glándulas suprarrenales

Queda resumida en las tablas I, II, III, IV, V y VI.

Tabla I. HIPOFUNCION CORTEZA SUPRARRENAL

GLOBAL:

Crónica

Primaria (Enf. Addison)

Tbc, inmune, otras

Secundaria

Tbc, inmune

Patología. hipotálamo-hipofisaria

Aguda

PARCIAL:

Hipocortisolismo, hipoaldosteronismo

Tabla II. HIPERFUNCION CORTEZA SUPRARRENAL

Hiperfunción mineralocorticoide

Hiperaldosteronismo primario

Hipercorticismo mineralocorticoide no aldosterónico.

Hiperaldosteronismo secundario

Hiperfunción glucocorticoide

Síndrome de Cushing.

Hiperfunción androgénica

Síndrome adrenogenital

Hiperfunción estrogénica

Sínd. Adrenogenital

Tabla III. HIPERFUNCION MINERALOCORTICOIDE

Hiperaldosteronismo primario

Adenoma solitario o síndrome de Conn

Hiperpiasia nodular bilateral.

Carcinoma suprarrenal

Hiperaldosteronismo secundario

Procesos que cursan con edemas.

Procesos que cursan con HTA.

Síndrome de Bartter

Hiperfunción mineralocorticoide no aldosterónico

Pseudoaldosteronismo familiar o síndrome de Liddle

Tabla IV. HIPERFUNCION GLUCOCORTICOIDE

Hiperplasia corticosuprarrenal difusa

Hipersecreción ACTH-hipófisis (Enfermedad de Cushing)

Producción ectópica ACTH o CRH

Hiperplasia suprarrenal nodular

Tumor corticosuprarrenal

Adenoma

Carcinoma

Yatrogenia

Inducida por alcohol

Administración glucocorticoides o ACTH

Tabla V. SINDROME ADRENOGENITAL

CONGENITO:

Déficit 21-hidroxilasa

Déficit 1 1-B-hidroxilasa

Déficit 3-B-OH-deshidrogenasa

Déficit 17-alfa-hidroxilasa

Déficit 22-desmolasa

ADQUIRIDO:

Hiperplasia o tumor suprarrenal

Tabla VI. CLASIFICACION ENFERMEDADES QUIRURGICAS DE LA GLANDULA SUPRARRENAL

DE LA CORTEZA

Hiperplasia suprarrenal difusa

Hiperplasia suprarrenal nodular

Adenoma

No funcionante

Funcionante

Glucocorticoide-síndrome de Cushing

Mineralocorticoide

Virilizante

Carcinoma funcionante o no funcionante.

DE LA MEDULA

Ganglioneuroma

Neuroblastoma

Feocromocitoma

DEL ESTROMA

Mielolipoma

Hemorragia

Absceso

Fibroma, linfangioma, lipoma, hemangioma, etc.

Sarcoma

Quistes-Pseudoquistes

- Q. Parasitarios

Glandulares verdaderos

- Q. Epiteliales

Adenomas quísticos

Linfangiomatosos

- Q. Endoteliales

Angiomatosos

- Pseudoquistes - hemorrágicos

METASTASIS

- Pulmón

- Mama

- Riñón

- Melanoma, etc.

Diagnóstico de la patología suprarrenal

Exploración funcional

En la Tabla VII puede observarse los principales medios

diagnósticos respecto al funcionamiento de las suprarrenales.

Tabla VII. DIAGNOSTICO DE LA PATOLOGIA SUPRARRENAL

EXPLORACIÓN FUNCIONAL

Determinaciones basales plasmáticas

- Cortisol 6-25 microg.!dl. (pico matutino)

- ACTH 10-80 pg./dl. (pico matutino)

- DHEA-Sulfato 50-250 microg./dl.

- Aldosterona 1-16 ng./dl.

- Norepinefrina 750 pg./dl.

- Epinefrina 110 pg.lml.

Determinaciones orina 24 horas

- Cortisol 20-100 microg./24 h.

- 17-OH-CH

Hombre: 4-11 mg./24 h.

Mujer: 3-10 mg./24 h.

- 17-KS

Hombre: 7-25 mg./24 h.

Mujer: 4-15 mg./24 h.

- Aldosterona 6-25 microg./24 h.

- Catecolaminas 100-150 microg./24 h.

- Metanefrinas 1 mg./24 h.

- Vanilmandélico 7 mg./24 h

Pruebas funcionales

- Estimulación con tetracosáctico

- Estimulación con metopirona

- Estimulación con CRH

- Estimulación de aldosterona con ortostatismo

- Test de supresión débil o fuerte con dexametasona

Exploración anatómica o diagnóstico de localización

La localización de la glándula o glándulas patológicas se realiza

mediante estudios radiológicos (Rx. simple, urograma, arteriografía,

flebografía, TAC), ecografías, resonancia nuclear magnética y

radioisótopos.

Radiología

La radiografía simple del aparato urinario y la urografía intravenosa

con nefrotomografía, consiguen como máximo detectar el 70% de los

tumores mayores de 2 cm., apreciando calcificaciones, desplazamientos

caudales de la silueta renal o alteraciones de su eje longitudinal1 (Figura

1). El retroneumoperitoneo, arteriografía y flebografía suprarrenal, son

técnicas que hoy prácticamente no se utilizan por ser invasivas y no estar

exentas de riesgos2.

La TAC abdominal proporciona imágenes de las suprarrenales

normales en el 95-99% de los casos y efectuando cortes finos de 2 a 5

mm. de espesor, es capaz de detectar tumores de hasta 0,5 cm. de

diámetro. Cuando el grosor de la glándula supera 1 cm., se considera

patológico. Los tumores grandes suelen tener un aspecto heterogéneo,

siendo esta heterogeneidad más evidente con la administración de

contraste intravenoso, el cual resaltará fundamentalmente las áreas

periféricas ya que las centrales suelen ser hemorrágicas o necróticas3.

La diferenciación de benignidad o malignidad se basa en el tamaño y

valor de atenuación de la masa antes y después de la inyección de

contraste. Una masa menor de 4 cm. de aspecto homogéneo con valores

bajos de atenuación que no aumentan tras la inyección de contraste

sugiere benignidad (Figura 2), mientras que los de mayor tamaño,

heterogéneos y con captación irregular de contraste generalmente son

malignos4 (Figura 3). Salvo en el caso del mielolipoma, que presenta

niveles de atenuación bajos debidos a su componente graso5(Figura 4) y

del quiste adrenal6, no existen patrones específicos de la TAC respecto al

tipo de tumor adrenal y su naturaleza. La TAC también es un excelente

método de estadiaje de los tumores malignos suprarrenales.

Ecografia

En estudios ecográficos rutinarios abdominales la glándula adrenal

derecha puede definirse en un 78% de los casos y la izquierda en el 44%.

Estas glándulas son hipoecoicas respecto a la grasa que las rodea, por lo

que con frecuencia solo se ven cuando aumentan de volumen o se

calcifican. La hiperplasia adrenal es difícil de identificar y puede ser

confundida con un adenoma. Los tumores benignos suelen tener una

imagen ecográfica sólida con margen bien definido, similar a los tumores

malignos pequeños. Cuando estos son de mayor tamaño su ecoestructura

es heterogénea por las áreas de hemorragia y necrosis central2. Las

metástasis son las lesiones malignas más frecuentes y habitualmente son

hipoecoicas o heterogéneas. El mielolipoma es hiperecoico, mientras que

una masa anecoica puede corresponder a una hemorragia suprarrenal,

tumor necrótico, quiste o absceso suprarrenal. En definitiva, la ecografía

tiene alta sensibilidad para detectar masas suprarrenales pero los

hallazgos son poco específicos.

Resonancia Magnética Nuclear

La alta definición de tejidos blandos con la RMN permite discriminar

fácilmente la glándula suprarrenal de los órganos vecinos. Las imágenes

iniciales se obtienen en secuencias ponderadas en T1, que optimiza la

morfología de la glándula, y a continuación se realizan secuencias

ponderadas en T2, que ofrece información más precisa sobre la

naturaleza de la lesión2.

La apariencia de la hiperplasia adrenal es la de un crecimiento

difuso bilateral sin cambios aparentes en la forma y aspecto. Los

adenomas se detectan como lesiones de baja densidad, rodeados por

una fina cápsula más densa4. Los carcinomas son de gran tamaño,

irregulares y heterogéneos, con mayor densidad respecto al hígado en T2

por el mayor contenido de este en agua (Figura 5). Las metástasis tienen

una apariencia en la RMN similar a los tumores primarios adrenales,

aunque son generalmente más pequeñas. Los feocromocitomas suelen

ser intraglandulares y también tienen una elevada intensidad en las

imágenes T2, pudiendo ser difíciles de diferenciar del carcinoma adrenal7.

La mejor aplicación de la RMN es el estudio de los trombos

tumorales y su extensión venosa en casos de masas adrenales malignas.

La administración de un agente de contraste paramagnético, el Gd-DTPA

(Gadolinio-ácido dietileno-triaminopentacético), proporciona una alta

fiabilidad diagnóstica. En el diagnóstico diferencial entre el adenoma y

adenocarcinoma adrenal es de utilidad el estudio del contenido lipídico de

la masa en campos de alta intensidad y usando la secuencia Dixon.

Gammagrafía suprarrenal

La gammagrafía suprarrenal aporta información funcional

complementaria a las técnicas de imagen, contribuyendo principalmente al

diagnóstico del hiperaldosteronismo, hipercortisolismo y feocromocitoma.

Los radiofármacos utilizados son los análogos del colesterol marcados

131-I-6-B-iodometil- 10-norcolesterol (NP-59) y 75-Se-6-B-seleniometil-19-

norcolesterol (Scintadren), utilizados para evaluar la función corticoadrenal

y el 131 y 123-I-MIBG (metaiodo-bencilguanidina) utilizados para evaluar

la médula adrenal.

Gammagrafía suprarrenal con 131-I-Iodocolesterol (NP-59)

1.- Hipercortisolismo: en el caso de que solo sea visualizada una

glándula, debemos sospechar un adenoma funcionante que ha inhibido a

la otra glándula. En el carcinoma funcionante generalmente no se

visualizan ninguna de las suprarrenales, una de ellas porque su tejido

normal ha sido sustituido por tejido tumoral y la otra por la inhibición

funcional ocasionada por la secreción del carcinoma8. Los casos de

hiperplasia son de valoración más difícil y la realización simultánea de una

curva de captación puede ayudar a interpretar los resultados en estos

casos. Es la técnica de elección para objetivar restos postquirúrgicos en

pacientes con clínica de recidiva. La sensibilidad del estudio con 131-1-

colesterol es del 95%.

2.- Hiperaldosteronismo: antes de realizar la gammagrafia es

obligado inhibir el tejido funcionante administrando dexametaxona, no

visualizándose las glándulas en los cuatro días siguientes a la

administración del radiofármaco. La visualización de las glándulas antes

de los cuatro días es indicativo de hiperplasia macronodular y tras los

cuatro días de hiperplasia micronodular. Ante la existencia de un

adenoma se observará un depósito patológico en la región suprarrenal

correspondiente, al no ser inhibido por la dexametaxona. También es una

excelente exploración para valorar restos quirúrgicos y recidivas9. La

sensibilidad del estudio con 131-1-colesterol bajo supresión es del 90%.

Gammagrafia suprarrenal con 123-I-MIBG

La localización isotópica del feocromocitoma con MIBG es de gran

sensibilidad y especificidad2, detectando el feocromocitoma adrenal,

extraadrenal (paragangliomas) o metástasis en el 90% de los casos.

Estudio de las masas afuncionantes e incidentalomas

Los tumores no funcionantes de la glándula suprarrenal pueden ser

corticales (adenoma, carcinoma), medulares (ganglioneuroma,

ganglioneuroblastoma, feocromocitoma), hamartomas (mielolipoma,

lipoma, fibroma, neurofibroma, hemangioma, linfangioma, sarcoma) y

metastásicos (estómago, mama, pulmón, riñón, colon, recto, páncreas)10.

También se consideran como masas no funcionantes los quistes,

abscesos y hemorragias suprarrenales.

La enfermedad se manifiesta por masa abdominal acompañada o

no de dolor, anorexia, nauseas, escalofríos, debilidad, fiebre,

hepatomegalia, adenopatías, etc.11. En otras ocasiones la masa

retroperitoneal es detectada accidentalmente en el curso de exploraciones

por otras patologías. En el 0,6% de los TAC abdominales se descubren

masas adrenales asintomáticas3.

La TAC es el método básico para el estudio de estas glándulas3. En

toda masa adrenal a priori afuncionante o diagnosticada accidentalmente,

debemos realizar un estudio hormonal básico corticomedular,

determinando cortisol y DHEA-sulfato plasmático, así como cortisol,

aldosterona y catecolaminas en orina de 24 horas12. La punción biopsia

dirigida por TAC o ultrasonidos puede ser útil en el estudio de masas

quísticas, no siendo recomendable en las masas sólidas.

Se debe realizar la extirpación quirúrgica de las masas quísticas

sintomáticas y aquellas de contenido hemorrágico o alterado, así como de

las masas sólidas mayores de 3,5 cm. de diámetro o menores

sintomáticas13. En cada caso debe valorarse el estado general y edad del

paciente.

Tratamiento

En este apartado se recogen los aspectos terapéuticos esenciales

del síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo, síndrome adrenogenital,

feocromocitoma, carcinoma suprarrenal, mielolipoma y quistes adrenales.

Síndrome de Cushing

En la hiperplasia corticosuprarrenal difusa por hipersecreción

hipofisaria de ACTH, se realiza extirpación del adenoma hipofisario por vía

transesfenoidal o irradiación hipofisaria8. Actualmente el tratamiento

médico sólo debe utilizarse a corto plazo o en períodos previos a la cirugía

o irradiación, con fármacos de acción central ( bromocriptina,

ciproheptadina, valproato sódico) o adrenostáticos (aminoglutetimida,

metopirona, octeotríde, mitotane, ketoconazol).

En la hiperplasia difusa por ACTH ectópica, producida por un tumor

maligno, si es posible debe realizarse la exéresis del tumor; o tratamiento

sintomático con fármacos adrenostáticos. En la hiperplasia nodular

bilateral el tratamiento de elección, especialmente si se ha demostrado

que el proceso no es dependiente de la ACTH, es la suprarrenalectomía

total bilateral y tratamiento sustitutivo con hidrocortisona. En el adenoma

suprarrenal productor del síndrome de Cushing se realizará

suprarrenalectomía unilateral con tratamiento médico pre y post-cirugía

similar al de la suprarrenalectomía bilateral por existir supresión adrenal

contralateral. La cirugía del carcinoma suprarrenal, debe complementarse

con fármacos adrenostáticos, que pueden conseguir mejorías

transitorias8.

Hiperaldosteronismo

El tratamiento de elección del hiperaldosteronismo primario por

adenoma solitario (síndrome de Conn ) es quirúrgico. La preparación

preoperatoria se realiza con dieta hiposódica, corrección de la

hipopotasemia y administración de espirolactona. En algunos casos es

necesario el tratamiento sustitutivo post-quirúrgico con

mineralocorticoides9. El hiperaldosteronismo primario por hiperplasia

nodular se debe tratar con fármacos antialdosterónicos (espirolactona),

bloqueadores de los canales del calcio (nifedipino) e inhibidores de la

enzima convertidora (enalapril). Si fracasa el tratamiento médico puede

estar indicada la suprarrenalectomía bilateral14.

En los raros casos de carcinoma suprarrenal secretor de

aldosterona, si tras la suprarrenalectomía persiste la alteración endocrina,

debemos realizar tratamiento médico paliativo.

Síndrome adreno-genital

La hiperplasia suprarrenal congénita generalmente se detecta en la

infancia y tiene tratamiento médico8. Los tumores corticosuprarrenales

virilizantes habitualmente secretan DHEA-sulfato, aunque en algunos

casos predomina la testosterona. En caso de adenoma suprarrenal

virilizante, su extirpación completa es suficiente para corregir las

alteraciones hormonales androgénicas. Si el tumor adrenal se ha

catalogado como maligno, la extirpación quirúrgica debe complementarse

con quimioterapia (mitotane, ketoconazol) o radioterapia sobre la

enfermedad residual o metástasis15.

Carcinoma suprarrenal

Se presentan clínicamente como funcionantes o no funcionantes y

en proporciones parecidas. Los tumores no funcionantes suelen

permanecer silentes hasta alcanzar gran tamaño y son en general muy

agresivos, con tendencia a invadir estructuras vecinas y metastatizar por

vía linfática o hematógena. Los carcinomas funcionantes se diagnostican

antes que los no funcionantes con una clínica que dependerá de su

producción hormonal (glucocorticoides, hormonas sexuales o

mineralcorticoides). La base del tratamiento del carcinoma adrenocortical

es la exéresis lo más completa del tumor, requiriendo a veces también la

extirpación total o parcial de sus estructuras vecinas. Pese al mal

pronóstico de esta enfermedad, la exéresis quirúrgica puede ser

curativa16. Durante la intervención y postoperatorio hay que administrar

corticosteroides, para evitar la insuficiencia suprarrenal por supresión de

la función contralateral.

Varios agentes quimioterápicos han demostrado actividad frente al

carcinoma suprarrenal. El mitotane ha mostrado más eficacia en disminuir

la producción de esteroides, que en conseguir una regresión del tamaño

tumoral17. La administración de ketoconazol, potente inhibidor de la

síntesis de esteroides gonadales y suprarrenales, puede tener valor

paliativo. La combinación de mitotane con 5-fluoracilo, estreptozocina o

cisplatino, también ha tenido un éxito limitado.

Actualmente la supervivencia a 5 años, es de 22-25%, y no se ha

demostrado claramente que la utilización de quimioterapia o radioterapia

puedan incrementarla15.

Feocromocitoma

El tratamiento es la extirpación quirúrgica, debiéndose realizar una

preparación preoperatoria con alfa-bloqueantes (fenoxibenzamina,

prazosin, urapidil) durante 10-14 días para estabilizar la TA, asociándose

ante la presencia de arritmias o ángor fármacos\ (propanolol, metoprolol,

atenolol, labetolol). Además se recomienda la replección vascular con

sangre, cristaloides o coloides 24-48 horas antes de la intervención para

evitar la hipotensión que se produce tras la exéresis del tumor. En el

tratamiento preoperatorio tambien puede utilizarse la alfa-metil-p-tirosina y

los bloqueadores de los canales del calcio como nifedipina, verapamil,

etc,. que disminuyen la secrecion de catecolaminas y bloquean la

respuesta del organismo a las mismas.

El abordaje quirúrgico se realiza por vía transperitoneal, con el fin de

poder explorar ambas regiones suprarrenales y paravertebrales desde el

diafragma hasta la pelvis menor, y poder detectar tumores de localización

adrenal y extraadrenal no objetivados por la MIBG o la TAC.

En los casos de feocromocitomas malignos (más frecuentes en los

feocromocitomas extraadrenales), con invasión de órganos vecinos o

metástasis en zonas donde no es posible encontrar tejido cromafín, el

bloqueo alfa-adrenérgico con fenoxibenzamina o prazosin, acompañado si

es necesario de beta-bloqueantes, permite controlar las manifestaciones

clínicas. La radioterapia con MIBG-13 1 a dosis terapéuticas de 300 nCi,

consigue remisiones parciales en el 50% de los casos, permitiendo

suspender el tratamiento farmacológico. La poliquimioterapia con

vincristina, dacarbacina y ciclofosfamida, induce respuesta tumoral en el

57% y respuesta bioquímica en el 79% de los pacientes19.

Mielolipoma

El mielolipoma es un tumor benigno, no funcionante, constituído por

tejido adiposo maduro e islotes de tejido hematopoyético en proporción

variable. Generalmente son asintomáticos, y cuando presentan clínica, los

síntomas más frecuentes son: dolor lumbar, hematuria e hipertensión20.

La punción-aspiración con aguja fina está indicada cuando los signos

radiológicos no son concluyentes, y la presencia de células grasas

confirma el diagnóstico de mielolipoma21.

El tratamiento del mielolipoma menor de 4-5 cm. y asintomático,

consiste en realizar controles periódicos del crecimiento tumoral por

ecografía o TAC. En los mayores de 4-5 cm. de diámetro y/o sintomáticos,

se realiza extirpación quirúrgica20.

Quistes Suprarrenales

En la glándula suprarrenal se pueden observar una variedad de lesiones

quísticas de naturaleza heterogénea, incluyendo infecciones (Echinococus

granulosus), lesiones hamartomatosas y alteraciones del desarrollo

embrionario, que dan lugar al quiste epitelial o al quiste endotelial6. El 40%

de los quistes suprarrenales carecen de revestimiento interno, son los

llamados “pseudoquistes”. Los quistes sintomáticos, parasitosis y

pseudoquistes, tienen indicación de tratamiento quirúrgico.

Cirugía suprarrenal. Vías de abordaje

Los abordajes utilizados son los anteriores transabdominales, las

vías posteriores extraperitoneales, las vías combinadas

toracofrenolaparotomías y más modernamente la vía laparoscópica. La

utilización de una u otra vía se realizará en función de la naturaleza y

extensión del tumor, de la característica del paciente, de la sensibilidad de

las distintas técnicas de imagen en la localización del tumor y de la

experiencia y preferencia del cirujano por cada una de las vías.

Vía posterior

Está indicada en los adenomas o en aquellos casos de

feocromocitomas con diagnóstico claro de afectar a una sola suprarrenal.

También la consideran algunos autores como la mejor vía de abordaje

cuando debe de realizarse una adrenalectomía bilateral sin gran

componente tumoral y cuando no sea necesario explorar la cavidad

abdominal.

El inconveniente principal de la misma es el poco campo quirúrgico

que proporciona a pesar de resecar la última costilla. Si se produce la

lesión de algún vaso sanguíneo sobre todo en el lado derecho el control

del mismo es dificil.

Vía póstero-lateral retroperitoneal

Proporciona un magnífico campo quirúrgico que permite una fácil

maniobrabilidad en el territorio de los grandes vasos y en la celda superior

del riñón. Esta vía puede realizarse de diversas formas, como la vía

subcostal clásica, con o sin resección de la última costilla. Es la vía que

mas conoce el urólogo y puede realizarse con seguridad en los tumores

que no excedan de 10-15 cm.

Vía anterior transperitoneal

La incisión puede ser transversal o mediana y permite el acceso a

las dos glándulas, proporcionando un excelente control vascular ante

cualquier eventualidad que se produzca. Las principales indicaciones de

esta vía son: los tumores uni o bilaterales con lesiones asociadas que

requieran tratamiento, los tumores uni o bilaterales con necesidad de

explorar la cavidad abdominal por multifocalidad de la patología, los

feocromocitomas extrasuprarrenales y los tumores voluminosos con o sin

afectación de órganos vecinos. Los mayores inconvenientes de la misma

radican en la mayor dificultad técnica cuando los enfermos son obesos o

polioperados, y en el mayor riesgo de lesiones de vísceras abdominales

(páncreas, bazo, hígado, duodeno, etc.). Tiene mayor morbilidad

comparada con las vías posteriores extraperitoneales.

Toracofrenolaparotomia

Está indicada en los grandes tumores como los carcinomas

suprarrenales y sus recidivas o en pacientes de extremada obesidad.

Tiene la ventaja de ofrecer un excelente campo quirúrgico, pero la

visualización y exploración de la glándula suprarrenal contralateral es

problemática.

Laparoscopia

La cirugía laparoscópica ha tenido un extraordinario desarrollo en

urología, no obstante las indicaciones han venido restringiéndose en

muchas de las patologías. Sin embargo la cirugía de las suprarrenales por

esta vía es de las pocas indicaciones que no han disminuido, antes por el

contrario cada día son más los autores que tratan estos tumores por este

método, con resultados muy satisfactorios no sólo cosméticos sin de

rentabilidad terapéutica22.

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