1. 1. Anemia aplasica Sergio Alan Garcia Sanchez
2. 2. Denicin Desarrollo incompleto o defectuoso de las lineas celulares de la medula sea (una, dos o la tres lineas) en ausencia de tumor, brosis u otros procesos (ej granulomas en MO pancitopenia y reticulocitos en sangre periferica sospecha de anemia aplasica Dato caracteristico: No hay esplenomegalia
3. 3. Aspectos esenciales Etiologia mas frecuente: idiopatica Clinica: derivada de citopenias (sx anemico, infecciones, hemorragias) NO ESPLENOMEGALIA Dx: estudio de MO; hipocelular
4. 4. Etiologia (aplasias congenitas y adquiridas) Aplasias congenitas Anemia de Fanconi: nios de 5-10 aos, clnica; anemia mas malformaciones cutneas( manchas cafe con leche) y oseas( hipoplasia del pulgar y malformacin del radio) Disqueratosis congenita: mas infrecuente q A. de Fanconi, ligada al cromosoma X, tmb alteraciones cutaneas Aplasias selectivas congenitas (selectiva=lesion MO en cada serie) Eritroblastopenia(Sx de Diamon-Blackfan):serie roja. Se caracteriza por: casi ausencia de reticulocitos en sangre perifrica Agranulocitosis congenita: aplasia pura de seria blanca. Sx de Schwachman Sx de Kostmann trombocitopenia amegacariocitica: aplasia de megacariocitos
5. 5. Etiologia (aplasias congenitas y adquiridas) Aplasias adquiridas Primarias: 50% idiopaticas Secundarias:
6. 6. Sintomas Proporcionales al defecto de las lineas celulares de la MO (erictrocitos, globulos blancos y plaquetas) palidez cansancio infecciones frecuentes hemorragias espontaneas (nasales, bucales, vaginales, encias, etc), petequias,
7. 7. Diagnostico Clinico Aspirado celular: hipocelular Prueba de conrmacin: biopsia de MO
8. 8. Criterios de gravedad de la aplasia APLASIA MODERADA APLASIA GRAVE APLASIA MUY GRAVE ! Hipocelularidad de MO menor a 30% menor a 25% aplasia grave mas ausencia de pancitopenia grave 2 de los sig parametros neutropenia debajo de 200/ mm min 2 de 3 series disminuidas -neutropenia-trombopenia (dosis altas->en eritroblastenia congnita citostaticos (como ciclofosfamida) transfusiones Tx de parvovirus b19: gamaglobulina intravenosa Factores de crecimiento hematopoyetico