ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón...

ALTERACIONES VASCULARESEN LA INFANCIAMaría Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe

TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES

-Hemangiomas Infantiles (HI)

-Hemangiomas congénitos

-Hemangioendotelioma kaposiforme

-Angioma en penacho

Bajo flujo

- Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas

Alto flujo

- Arteriales

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS.

Mulliken y Glowacki

Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012

HISTORIA DE LESIONES VASCULARES INFANTILES

NACIMIENTO 1 AÑO 6-8 AÑOS PUBERTAD

Malformación vascular

Hemangioma




-Angioma en penacho

Bajo flujo

- Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas

Alto flujo

- Arteriales

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS

Mulliken y Glowacki


-Hemangiomas Infantiles (HI)

HEMANGIOMAS INFANTILES (HI)

ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA

HEMANGIOMAS

Tumor vascular más común en la infancia

Incidencia aproximada del 5% en los recién nacidos

Benignos

Más comunes en mujeres 9:1

Generalmente presentes en el nacimiento

HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) CLASIFICACIONES

Fases de crecimiento Profundidad Número de lesiones Complicados o No


HEMANGIOMAS


FASE INICIAL

FASE PROLIFERATIVA hasta los 18 mesesFASE DE INVOLUCIÓN 10% por año

FASE INVOLUCIONADA tejido residual fibrograso

FASES DE LOS HEMANGIOMAS INFANTILES

Infantile hemangiomas: A review. Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91


HEMANGIOMAS

CLASIFICACIÓN DE HI SEGÚN LA PROFUNDIDAD

PROFUNDOS Dermis reticular


HEMANGIOMAS

MIXTOS

SUPERFICIALES Dermis papila

CLASIFICACIÓN SEGÚN EL NÚMERO DE LESIONESHEMANGIOMATOSIS NEONATAL BENIGNA


HEMANGIOMAS

Diffuse neonatal hemangiomatosis with partial response to propanolol International journal of dermatology Lara Ferrandiz, Tomas Toledo-Pastrana, David Moreno-Ramirez, Leonor Bardallo-Cruzado, Sonia Perez Bertolez, Salud Luna-Lagares and Juan J. Rios-Martin 8 JUL 2013

Ecografía abdominal totalPlaquetas

Pruebas de coagulación

5 hemangiomas

HEMANGIOMATOSIS NEONATAL SISTÉMICA O DIFUSACompromiso de órganos internos: hepáticoComplicaciones

o Hepatomegaliao Falla cardíaca congestivao Hipotiroidismoo Falla hepática fulminanteo Coagulopatía de consumo: S. Kasabach-Merritt

HEMANGIOMAS COMPLICADOS

• Hemangiomas ulcerados

Periorbitarios:

Ambliopía por depribación sensorial

Estrabismo restrictivo

Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69


HEMANGIOMAS

HEMANGIOMAS COMPLICADOS

Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69

Nasales Alteraciones cosméticas permanentes

Periorales y en cuello Obstrucción de la vía aérea

Lumbosacros: Alteraciones de línea media anales, medulares, renales y genitales


DIAGNÓSTICO

CLÍNICO Biopsia (Glut 1) No específica Imagenología


HEMANGIOMAS

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES

Antes de iniciar el tratamiento tenga en cuenta:

• La mayoría de lesiones involucionan espontáneamente

• Considere las alteraciones cosméticas

• Son hemangiomas complicados?

TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide intralesional

Esteroide tópico

Esteroide sistémico: Prednisolona 1 mg por kilo

o Buena respuestao Riesgos de infección sistémicao Ganancia de pesoo Facies cushinoideso Hipertensióno Irritación gástricao Supresión de crecimientoo Cardiomiopatíao Hay RESISTENCIA al tratamiento

Vincristina e Interferón Efectos adversos que limitan el uso

Asociado a láser vascular PDL


Esteroide sistémico asociado a láser vascular PDL

PROPANOLOL

Usado por primera vez en el 2008 por Léaute- Labréze

B Bloqueador no selectivo Efecto vasoconstrictor Inducción de la apoptosis por

Bloqueo de factores de crecimiento, Bloqueo de receptores de GLUT 1 Bloquea el sistema renina angiotensina

Jarabe 1mg/ml

Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298


PROPANOLOL DOSIS

Dosis inicial es de 0.5 hasta 3 mg por kilo por día Dividido en 2 o 3 tomas Hasta llegar a dosis tope a las 2 semanas 2 mg por kilo de dosis en promedio

No hay un protocolo

La revisión de la literatura no permite establecer unas guías claras

Realizar Electrocardiograma y ecocardiografía antes del inicio Evaluación por cardiología Glicemia a las 48 horas

Propanolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review Fette A. ScientificWorldJournal. 2013 May 20;2013:850193Periocular hemangioma: manegement Hernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL. Clin Ophthalmol. 2013;7:1227-32


PROPANOLOL

Efectos adversos Hipoglicemia Hipotensión Bradicardia Hiperactividad bronquial Convulsiones Pesadillas o sueños vividos Constipación Alteraciones electrolíticas

Contraindicado en: Recién nacidos de menos de dos semanas de vida Alteraciones de la función renal Bronquitis obstructiva Alteraciones de sistema nervioso central.

Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298


TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Maleato de timolol tópico

Usado en lesiones pequeñas con una gota cada 12 horas

Corrección quirúrgica para las lesiones residuales


Láser Vascular: PDL (585-595nm) Usado en la fase de involución Mejorar el dolor Mejorar ulceraciones Disminuir el eritema y las telangiéctasias residuales.

Kauvar AN, Wang RS. Laser treatment of cutaneous vascular anomalies. Lymphat Res Biol. 2004;2:38-50

SINDROME DE PHACE

• Es la complicación más frecuente asociada a hemangiomas segmentarios

Descrita por Frieden en 1996 • P Anomalías cerebrales en fosa Posterior

• H Hemangiomas de más de 5 cms, segmentarios y periorificiarios

• A Malformaciones Arteriales• C Coartación de aorta y defectos cardíacos• E Anomalías oculares (Eye) como

microftalmia e hipoplasia del nervio óptico

• ACRÓNIMO

Infantile hemangiomas: A review Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91

Requieren Resonancia magnética y examen oftalmológico temprano




-Angioma en penacho

Bajo flujo

- Venosas - Linfáticas

Alto flujo

- Arteriales

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki


-Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto

MALFORMACION VASCULAR CAPILAR

40% de los recién nacidos Desaparece en los primeros años de vida en el 60% Anterior

- Supratroclear y supraorbitario

MANCHA SALMONNEVUS TELANGIÉCTASICO MEDIAL O NEVUS FLAMMEUS:




-Angioma en penacho

Bajo flujo

- Venosas - Linfáticas

Alto flujo

- Arteriales

CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki



MANCHA EN VINO DE OPORTO

Lesiones eritematosas que se oscurecen Visibles después después del nacimiento 80% de los casos cabeza y cuello Mas derecho que izquierdo Uno o más dermatómas del trigémino

o Mayor compromiso en V2 57% de los casoso Rama mandibular y la oftálmica. Cutaneous vascular lesions Elluru RG. Facial Plast Surg Clin North Am. 2013 Feb;21(1):111-26

MANCHA EN VINO DE OPORTO

Tiende a oscurecerse con el tiempo

Puede asociarse a cambios esqueléticos

Hipertrofia óseaSeparación ínter dentaria

TRATAMIENTO: LASER VASCULAR DYE-YAG MULTIPLEX

Con anestesia Varias sesiones

MALFORMACION VASCULAR CAPILAR TRATADA CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO DYE LASER HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE MEDELLÍN

ANTES

DESPUES

ANTES

DESPUES

SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL

• Es el más frecuente de los trastornos neurocutáneoso 1 de cada 50.000o Mutaciones esporádicas

• Malformación capilar (Mancha en vino de oporto) V1

• Malformación vascular leptomeningea – Ipsilateral a la mancha en vino de

oporto– Convulsión tónico clónica,

resistencia a anticonvulsivantes• Angiomas coroideos

– Glaucoma – Desprendimiento de retina

Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado

V1

RESONANCIA Magnética

Examen oftalmológic

o

Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado

SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN

ENCEFALOTRIGEMINAL

LUEGO DE TRATAMIENTO CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO: DYE

Asociación de malformación venular Metamérica en tronco Porción proximal de extremidades

Malformación vascular de la médula espinal

Síntomas en la niñez o en la adolescencia Paraplejía o paraparesia espástica Pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afectado La lesión medular puede tener tratamiento quirúrgico Resonancia magnética

SÍNDROME DE COBB ANGIOMATOSIS CUTANEOMENINGEAESPINAL




-Angioma en penacho

Bajo flujo

Alto flujo

- Arteriales


Mulliken y Glowacki



-Linfáticas-Venosas

MALFORMACIONES VENOSAS

• Vasos ectásicos, de bajo flujo sanguíneo– Histológicamente similares a las venas

• Varía de color – Profundidad y el grado de ectasia de la lesión.

• Son blandas al tacto y se vacían con la compresión.

• Síntomas – Dolor matutino – Exacerbación mujeres con cambios

hormonales




-Angioma en penacho

Bajo flujo

- Venosas

Alto flujo

- Arteriales


Mulliken y Glowacki



-Linfáticas

MALFORMACIONES LINFÁTICAS

• Son malformaciones congénitas • Diagnósticadas en los primeros dos anos de vida • Localización principal: cabeza y cuello (90%)

Colbert SD, Seager L, Haider F, Evans BT, Anand R, Brennan PA. Lymphatic malformations of the head and neck – current Concepts in Management Br J Oral Maxillofac Surg. 2013 Mar;51(2):98-102

MALFORMACIONES LINFÁTICAS

•Clinicamente se evidencian vesículas agrupadas “huevos de rana • Macroquisticas higromas quisticos• Microquistica o difusa

MALFORMACIONES LINFÁTICAS DIAGNÓSTICO Radiológico

COMPLICACIONES• Compromiso de vía aérea• Quilotórax• Obstrucción urinaria, diarreas, infecciones




-Angioma en penacho

Bajo flujo

- Venosas

Alto flujo

- Arteriales


Mulliken y Glowacki



-Linfáticas

Klippel Trenaunay syndrome Dutt R, Dutt C. J Clin Neonatol. 2012 Jul;1(3):160-1

SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY

• Malformación vascular de bajo flujo – Alteración vascular venular, linfática y venosa– Hipertrofia esquelética y aumento de tejidos

• Tromboflebitis• Embolismos pulmonares

Muchas Gracias!GRUPO DERMATOLOGÍA HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBEDra. Luz Adriana Vásquez , Dr. Juan Esteban Arroyave, Dra. Delsy Yurledy Del Río, Dra. Verónica Molina

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