Abril, Volumen 38, Número 1, 2009. PediátricadePanamá · 2009. 6. 4. · Abril, Volumen 38,...

PediátricadePanamáPublicación Oficial de la Sociedad Panameña de Pediatría

Publicación

cuatrimestral de la

Sociedad Panameña

de Pediatría.

Fundada en 1967

como Boletín de la

Sociedad Panameña

de Pediatría,

Apartado 0816-02695,

Panamá,

República de Panamá.

ActualizaciónMédica/ ReviewarticlesandMedicalProgress32. Vacunación contra agentes infecciosos

del niño luego del transplante de células precursoras hematopoyéticas.

Vaccination against infectious agents in children subjected to hematopoietic stem-cell transplantation.

Miguela Caniza MD

38. Infecciones por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido de la Comunidad: Una actualización

Community –Acquired Methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection: An update

Kathia Luciani MD

44. Página Web/ Web Page

45. DesafíoDiagnóstico/ DiagnosticChallenge

48. Publicaciones de la Sociedad Panameña de Pediatría / Publications of the Panamanian Society of Pediatrics

X. Membresía de la Sociedad Panameña de Pediatría / Membership List of the Panamanian Society of Pediatrics

XIII. Directrices para los Autores / Guidelines for Authors

Índice

Abril,Volumen38,Número1,2009.

1. Editorial Dr. Paul Gallardo

3. DeOtrasRevistas/ FromOtherJournals Dra. Dora Estripeaut Dra. Elizabeth Castaño

ArtículosdeInvestigación/ OriginalArticles.6. Manejo Nutricional de la Glucogenosis.

Experiencia en el Hospital del Niño. 1990-2008 Nutritional management of glycogen storage

disease. Experience in Hospital del Niño of Panamá Francisco Lagrutta MD et al

14. Incidencia de la deficiencia Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa en Neonatos tamizados en el Hospital del Niño Abril 2007 - Mayo 2008.

Incidence of G6PD deficiency in neonates screened at Hospital del Niño

Gladys Cossio de Gurrola MD et al

20. Efectividad de las medidas de prevención relacionadas a la transmisión vertical del VIH: ¿Cuánto hemos avanzado?

Effectiveness of prevention strategies related to perinatal HIV transmission: where we are?

Dra. Dora Estripeaut MD et al. CasosClínicos/ClinicalCases25. Síndrome Neurléptico Maligno Desafío diagnóstico en pediatría A propósito de un caso. Malignant neuroleptic syndrome Diagnostic Challenge in Pediatrics A case report Edgardo Alarcón K MD et al

ISSN2071-3215

Pediátrica de Panamá


Fundada en 1967 como Boletín de la Sociedad Panameña de Pediatría

Editora Jefe / Chief Editor Editor Asociado / Associate Editor Dra. Elizabeth Castaño Dr. Pedro E. Vargas (Hospital del Niño, Panamá) (Consultorios Médicos Paitilla, Panamá)

Consejo Editorial / Editorial BoardDra. Dora Estripeaut (Hospital del Niño, Panamá)Dr. Edgar Sagel (Hospital de Especialidades Pediátricas, Panamá)Dra. Honorina de Espinosa (Hospital del Niño, Panamá)Dr. Johny Parra (Hospital José Domingo de Obaldía, Chiriquí)Dr. José Cristóbal Almario (Policlínica de la CSS)Dr. Xavier Sáez-Llorens (Hospital del Niño, Panamá)

Editores Internacionales / International EditorsDr. Alfonso Delgado Rubio (Bilbao, España) Dra. Luigina Siciliano (Venezuela)Dra. Irene Rodríguez (Uruguay) Dra. Marizel Repeto (Uruguay)Dr. José Tomas Ramos Amador (Getafe, España) Dr. Pablo Rojo Conejo (Madrid, España)

Editoras Honorarias / Honorary EditorsDra. Doris E. ChorresDra. Criseida OwensDra. Rosinda T. de Espino

ISSN: 2071-3215 Publicación cuatrimestral de la Corrección de Textos y Estilo:Sociedad Panameña de Pediatría Cila BarríaOficina Editorial: Sociedad Panameña de Pediatría. Diseño, Diagramación y Armada Digital:Dirección: Plaza Comercial San Fernando, Editora Sibauste S.A., Local No 22, Planta Alta Panamá, República de Panamá.Dirección Postal: Teléfono: (507) 229-4577Apdo. 0816-02695, E-mail: [email protected]á, República de PanamáEmails: informació[email protected], [email protected] Teléfono: (507)229-7880Fax: (507)229-6987

Reservados todos los derechos. Ninguna parte de la publicación puede ser reproducida, almacenada en ningún sistema de datos, transmitida de ninguna forma sin el permiso previo de la Sociedad Panameña de Pediatría. Las opiniones o afirmaciones aquí vertidas, en artículos como en comunicaciones o en publicidad, son responsabilidad de los autores y no necesariamente del Comité Editorial de la Sociedad Panameña de Pediatría, ni de la Impresora. Ni el Comité Editorial, ni la Sociedad de Pediatría, ni la Impresora serán responsables por ninguna acción legal iniciada por razón del material aquí publicado, como tampoco endosan ningún producto o servicio que aquí se pauta, ni garantiza nada de lo que los fabricantes de esos productos o quienes proveen esos servicios promueven o afirman.

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Fundada en 1967 como Boletín de la Sociedad Panameña de Pediatría

PediátricadePanamá

1. Editorial Dr. Paul Gallardo

3. DeOtrasRevistas/ FromOtherJournals Dra. Dora Estripeaut Dra. Elizabeth Castaño

ArtículosdeInvestigación/ OriginalArticles.6. Manejo Nutricional de la Glucogenosis. Experiencia en el

Hospital del Niño. 1990-2008 Nutritional management of glycogen storage disease. Experience in Hospital del Niño of Panamá Francisco Lagrutta MD et al

14. Incidencia de la deficiencia Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa en Neonatos tamizados en el Hospital del Niño Abril 2007 - Mayo 2008.

Incidence of G6PD deficiency in neonates screened at Hospital del Niño

Gladys Cossio de Gurrola MD et al

20. Efectividad de las medidas de prevención relacionadas a la transmisión vertical del VIH: ¿Cuánto hemos avanzado?

Effectiveness of prevention strategies related to perinatal HIV transmission: where we are?

Dra. Dora Estripeaut MD et al. CasosClínicos/ClinicalCases25. Síndrome Neurléptico Maligno Desafío diagnóstico en pediatría A propósito de un caso. Malignant neuroleptic syndrome Diagnostic Challenge in Pediatrics A case report Edgardo Alarcón K MD et al ActualizaciónMédica/

Contenido ReviewarticlesandMedicalProgress32. Vacunación contra agentes infecciosos del niño luego del

transplante de células precursoras hematopoyéticas. Vaccination against infectious agents in children

subjected to hematopoietic stem-cell transplantation. Miguela Caniza MD

38. Infecciones por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido de la Comunidad: Una actualización

Community –Acquired Methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection: An update

Kathia Luciani MD

44. Página Web/ Web Page

45. DesafíoDiagnóstico/ DiagnosticChallenge

48. Publicaciones de la Sociedad Panameña de Pediatría / Publications of the Panamanian Society of Pediatrics

X. Membresía de la Sociedad Panameña de Pediatría / Membership List of the Panamanian Society of Pediatrics

XIII. Directrices para los Autores / Guidelines for Authors

III

SociedadPanameñadePediatría

Fundada el 18 de enero de 1954

2008-2010Juntas DirectivasDirecciónNacional:

Panamá Presidencia: Dr. Paúl Gallardo Vicepresidencia: Dr. Jorge Rodríguez L. Tesorería: Dr. Iván Wilson SecretaríadeAsuntosInternos: Dr. Javier Nieto G. SecretaríadeAsuntosExternos: Dr. Pedro Verbel Vocal: Dra. Mayra Wong

Azuero

Presidencia: Dr. Adolfo Osorio Vicepresidencia: Dr. Pablo Franco Secretaría: Dra. Dora Pérez Tesorería: Dr. Joaquín Chen P. Vocales: Dra. Marina Alexander Dr. Jano Jaramillo

Chiriquí Presidencia: Dr. Johny Parra Vicepresidencia: Dra. Marta Patricia Chan Secretario: Dr. Leonidas Benavidez Tesorero: Dr. Geovaldo Guerra Vocales: Dra. Josefina Farrugia de Castrellón Dr. William Kelso Dra. Sonia Gordón

Veraguas

Presidencia: Dr. José A. Luque Secretaría: Dra. Zeiki Batista Tesorería: Dr. Ceferino González Vocales: Dr. Stanford Hill Dr. Máximo Tejedor

IV

Forma paraacompañar trabajos para publicación


Incluya fotocopia de esta FORMA cuando envíe su trabajo para publicar.

Tipo de trabajo (señale uno solamente):

__ Investigación ___ Caso Clínico ___ Revisión

Título:

Primer Autor:

Teléfono: Fax: e-mail:

Requisitos cumplidos: señale los necesarios.

___ Una copia y original incluyendo cuadros, gráficas y fotografías en forma correcta.___ Cada página está numerada en el margen superior derecho y escrita a doble espacio.___ El apellido y la primera inicial de los nombres del primer autor aparecen en el margen superior izquierdo de

cada página.___ En CD escrito en Microsoft Word.___ Todos los autores han revisado y aprobado la versión final.___ El manuscrito no ha sido publicado antes.___ Los estudios en humanos o animales han sido aprobados institucionalmente.___ El título no contiene más de 100 letras.___ El resumen no excede de 250 palabras, se presenta en los idiomas español e inglés en páginas distintas y

respeta el formato exigido.___ Incluye no más de 5 palabras clave al final de la página del resumen.___ Casa sección inicia su presentación escrita en una nueva página.___ Las citas bibliográficas siguen el formato exigido por el Comité Editorial.___ Citas de trabajos no publicados o enviados para publicación no aparecen en la bibliografía aunque se mencione en el texto.___ Las unidades se dan en sistema métrico o en unidades SI.___ Fotografías de pacientes tienen su autorización para publicarse.___ En nungún lugar del trabajo se identifica con sus nombres a los pacientes.___ Resumen en Español e Inglés.

Sugiera hasta tres revisores de su trabajo: (no pueden ser co-autores recientes)

Nombre:

Instituto donde labora:

Teléfono/Fax:

Mencione revisor (es) que prefiera excluir:

Fecha:

V

SociedadPanameña dePediatría

Fundada el 18 de enero de 1954

ComitéEditorialConstitucióny Principios Generales

El Comité Editorial es un comité permanente que, siguiendo fielmente los principios sobre los cuales se ha fundado la Sociedad Panameña de Pediatría, se constituye en el ente regulador de las publicaciones científicas, académicas y didácticas de la Sociedad, en su órgano informativo y científico oficial, con los fines específicos de educar, informar y promover la investigación médica.

La membresía del Comité (su tamaño y composición) debe ser determinada por la Junta Directiva de la Sociedad Panameña de Pediatría, que es su organismo ejecutor, y en consonancia con las consideraciones que hagan quienes presiden los otros comités consultivos de la Sociedad o el mismo Comité Editorial.

La duración de la membresía debe ser por término de 5 años con un número ilimitado de reelecciones. El Comité Editorial tiene: (1) un Editor; (2) un máximo de dos Editores Asociados; y (3) un Consejo Editorial, de número variable. Aquellos especialistas que colaboran en la revisión de artículos o trabajos no son miembros del Comité Editorial, pero se les reconoce anualmente como Revisores.

Solamente pueden constituir el Comité Editorial los miembros, es decir, aquellos que se activan regularmente en la Sociedad Panameña de Pediatría y que mantienen al día sus obligaciones financieras.

DEBERESYOBLIGACIONESGenerales1. Asegurar la publicación periódica y puntual de Pediátrica de Panamá, órgano informativo y científico oficial de la Sociedad Panameña de Pediatría.

2. Establecer los requisitos mínimos esenciales para la aceptación de trabajos para su publicación en Pediátrica de Panamá.

3. Honrar los objetivos y fines específicos de la SPP.

4. Vigilar atentamente la producción de Pediátrica de Panamá.

5. Colaborar en la consecución de patrocinadores permanentes para Pediátrica de Panamá.

Específicos1. Escoger y determinar el contenido y la autoría de la Nota Editorial que debe aparecer en todos y cada uno de los números de Pediátrica de Panamá, vigilando celosamente que no se lesionen personas ni instituciones, ni la verdad y la objetividad de hechos y presentaciones, y que se

observen los fines y objetivos de la Sociedad Panameña de Pediatría.

2. Revisar y criticar con metodología científica, ánimo constructivo y miras a su publicación todos y cada uno de los trabajos presentados al Comité con tal efecto.

3. Reunirse con la periodicidad necesaria para la discusión pronta de todos los aspectos que tienen que ver con la exitosa publicación de Pediátrica de Panamá.

4. Consultar con expertos científicos, especialistas médicos o quirúrgicos sobre aspectos que así lo requieran, tanto para la crítica de los trabajos presentados para publicación como para la enunciación de opiniones, revisiones de tópicos u otros aspectos que le den estatura y seriedad científicas a Pediátrica de Panamá.

5. Coordinar funciones y fines con otros Comités de la SPP con el objeto de perfeccionar y facilitar la publicación de la producción científica nacional.

6. Buscar divulgación y reconocimiento internacional de la revista, y una vez logrado, mantener la tónica y estándares mínimos para asegurar que ese reconocimiento no se perderá. Esto incluye asegurar su periodicidad y su puntualidad.

7. Establecer claramente y así consignarlo en la revista que, tanto las versiones científicas allí vertidas, como las enunciadas por las empresas patrocinadoras o publicitadas, son responsabilidad de sus autores y no los endosa la Sociedad Panameña de Pediatría ni el Comité Editorial de la Sociedad.

DelosCargosylasFunciones1. El Editor es el responsable de la recepción y manejo de manuscritos, la disposición y diagramación de los diferentes aspectos de la edición de la revista, su edición y distribución. Además, es quien distribuye el trabajo de revisión y escoge los revisores.

2. El Editor Asociado reemplaza al Editor en su ausencia y ayuda de cerca con el trabajo del Editor, tanto en los trámites administrativos como en los financieros.

3. El Consejo Editorial revisa y juzga manuscritos, opina y da consejos sobre ellos. Además, es agente estimulador para la producción y publicación de trabajos y artículos.

VI

Editorial

E n el año 1967 se publicó la primera edición de nuestra revista, la cual en forma ininterrumpida ha cumplido con el objetivo primordial de resaltar ante la comunidad pediátrica nuestro compromiso con la cultura médica.

La Sociedad Panameña de Pediatría se siente orgullosa de contar con esta publicación que ha demostrado en sus 42 años una vitalidad a toda prueba, por lo que es necesario expresar nuestra convicción sobre el relevante papel que le ha correspondido en la escena pediátrica nacional como vehículo de expresión.

Esta revista fue constituida como el órgano oficial de nuestra sociedad para expresar los logros obtenidos en nuestros trabajos y las actualizaciones en la Pediatría y sus diferentes ramas. Es por esa razón que la revista siempre ha sido una preocupación importante para la sociedad y constantemente sentimos la necesidad de renovarla en medio de las profundas tradiciones que debemos respetar en el mundo de la Pediatría y de nuestra propia sociedad.

Cuando se analiza el éxito de algún evento es importante realizar siempre una doble mirada: una hacia el pasado y la otra, hacia el presente y el futuro de la revista. La mirada hacia el pasado de nuestra revista tiene por objetivo rendir un justo y merecido homenaje a todos aquellos pediatras que fundaron esta revista con el nombre inicial de “Boletín de la Sociedad Panameña de Pediatría”.

Quisiera brevemente, mencionarlos, para traer a nuestra memoria el papel que les correspondió a todos ellos. Sin perjuicio que, por una larga enumeración, siempre exista el riesgo de incurrir en omisiones. En primer lugar, un homenaje al fundador y primer director de la revista, el Dr. Rodolfo Poveda (q.e.p.d.), quien en el año de 1967 concibió la idea de esta publicación. Su interés fue crear una revista que reuniese toda la información pediátrica posible para ser leída en Panamá. Desde esta primera etapa la revista fue definida como semestral y parte del comité editorial lo formaron los doctores Hermelinda Cambra, Pedro Nuñez, Edgardo Matos, José Guillermo RosZanet y César Bernal. Luego, en 1971 el Dr. José Guillermo RosZanet asume la dirección y en este período se publicaron los temas presentados en la Primera Jornada Panameña de Pediatría celebrada en el año de 1970, como también los primeros premios Nestlé. Su consejo editorial estaba formado por los doctores Hermelinda Cambra, Ricaurte Crespo y Félix Ruiz.

Desde el año 1974 hasta 1994 el boletín fue dirigido por la Dra. Doris Chorres con la colaboración inmediata de sus subdirectores, los doctores Félix Ruiz, Criseida de Owens y del Consejo editorial integrado por los doctores José Guillermo RosZanet, Ricaurte Crespo, Pedro Nuñez, Leonor Olivares, Elías Abadi, Denis Cardoze y Pedro Vargas. En este período se consolida la revista como un medio de comunicación, de una calidad y continuidad ampliamente reconocida en el ámbito nacional, tanto en la esfera pediátrica como no pediátrica.

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Dr. Paul Gallardo Sosa PresidenteSociedadPanameñadePediatría

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En el año 1994 el Dr. Pedro Vargas asume la dirección y se realizan cambios en el formato, se establecen pautas de la membresía del comité editorial (tamaño y composición), las cuales deben ser determinadas por la Junta Directiva de la Sociedad Panameña de Pediatría, que es su organismo ejecutor. Además, se adopta el nuevo nombre de nuestra revista: “Pediátrica de Panamá”.

El consejo editorial de ese momento lo forman los doctores: Denis Cardoze, Gherson Cuckier, Tirza De León, Pablo Franco, María Johnson, José Luque, Xavier SáezLlorens, Carlos Velarde y Eduardo Vieto

Para el 2003, la Dra. Rosinda de Espino asume la dirección de la revista con el Dr. Pedro Vargas como editor asociado. Su consejo editorial lo formaron los doctores: Honorina de Espinosa, Xavier SáezLlorens y Eduardo Vieto. Además se designa a la Dra. Doris Chorres como editora honoraria y se establece de manera formal los corresponsales de los capítulos de nuestra sociedad: el Dr. Johny Parra por la provincia de Chiriquí, el Dr. José Luque por Veraguas y el Dr. Adolfo Osorio por Herrera.

Este es el pasado de la revista: honorable pasado que hoy miramos con agradecimiento y orgullo. Además, con el respeto que impone una tradición ya asentada de editar una revista que para nosotros es un trabajo, y para otros motivo de admiración.

Ahora, al dirigir la mirada hacia el presente y el futuro de la revista lo hacemos desde esa perspectiva: con la responsabilidad de profundizar el camino recorrido, y a través de nuevos responsables, por la necesidad de ir renovando constantemente ese pasado respetuoso de la revista.

A partir del 2007, dirige la revista la Dra. Elizabeth Castaño y la editora honoraria Dra. Doris Chorres y un nuevo comité editorial formado por los doctores: Dora Estripeaut, Xavier SáezLlorens, Honorina de Espinosa, Edgardo Sagel, José Almario y Johny Parra. Además, se agrega el grupo de los editores extranjeros.

Ellos están iniciando una nueva etapa de la revista, lo cual es notorio desde el punto de vista formal de contenido, adoptando una periodicidad cuatrimestral a partir de este año La revista sigue manteniendo el mismo vigor de siempre y se incorporan nuevas secciones y contenidos como Tesis de grado, que son los trabajos de investigación de residentes de Pediatría en Panamá que realizan al final de su carrera.

El año pasado se logra obtener el número internacional normalizado de publicaciones seriadas (ISSN) requisito fundamental para la indexación de nuestra revista

Nuestra revista tiene los factores que permitirían que esa indexación se produzca:

1. Política de difusión de la revista dentro y fuera del país.

2. El respaldo académico otorgado por la Sociedad Panameña de Pediatría

3. Estabilidad y excelencia del Director y del Comité Editorial.

El hecho de estar indexada es una invitación a autores nacionales y de habla hispana a publicar en nuestra revista y a la vez a continuar y aumentar su calidad.

Al pactar este año con las direcciones de los diferentes hospitales pediátricos de carácter público y de seguridad social, se logra que la revista “Pediátrica de Panamá” se convierta en la publicación oficial y única de todos los pediatras del territorio nacional.

PediátrPanamávol38,nº1,2009

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DeotrasrevistasycomunicacionesDra. Elizabeth Castaño G.Dra. Dora Estripeaut

en Pediátrica de Panamáen Pediátrica de Panamá


Investigación de los padres sobre uso y abuso de alcohol en la consulta pediátrica

El objetivo de este estudio fue determinar durante la consulta pediátrica si los padres de los pacientes presentaban historia de uso de alcohol.

Método: Estudio multicéntrico en 3 clínicas de atención primaria (rural, urbana y suburbana) que se realizó entre junio 2004 y diciembre 2006. Los sujetos de estudio de los padres de los pacientes que acudieron de forma consecutiva para buscar atención para sus hijos. Se aplicó una encuesta de tipo anónima, que incluía información demográfica, 2 test de screening de uso de alcohol (TWEAK y Test de identificación de desordenes en el uso de alcohol) y preguntas sobre preferencia de quien debe realizar el cuestionario, aceptación del cuestionario y cuales intervenciones preferían en caso de dar positiva la prueba.

Resultados: Un total de 929 de 1028 de padres aceptaron participar y 879 de 929 completaron el cuestionario, la mayor participación fue de madres. Un total de 101

de 879 dieron positiva una o ambas pruebas.

No hubo diferencia estadística entre los grupos que dieron positiva o negativa la prueba en la preferencia de quien debía colocar la prueba. En el grupo de positivos preferían que el pediatra iniciará la discusión sobre los efectos en sus hijos, diera el material educativo y lo refiriera para el tratamiento.

Conclusiones: La mayoría de los padres aceptan que se les realice el cuestionario en la oficina del pediatra. Los pacientes que dieron el test positivo prefieren que sea el pediatra quien discuta con ellos el problema y las opciones para su referencia.

Wilson CR, Harris SK, Sherritt L, Lawrence N, Glotzer D, Shaw JS, Knight JR. Pa-rental Alcohol Screening in Pediatric practices. Pediatrics 2008;122: e1022–e1029 Manejo expectante del neumotórax en neonatos ventilados.

Objetivo: El propósito del estudio fue de establecer la incidencia y evolución del manejo del neumotórax sin toracostomía y determinar que características clínicas y

de laboratorio puede ayudar a distinguir que neonato con neumotórax puede ser tratado sin la colocación de tubo pleural.

Métodos: Fue realizado un estudio retrospectivo en la unidad de cuidados intensivos neonatales de la Universidad de Alabama en Birmingham de 1992 al 2005 y que desarrollaron neumotórax durante la ventilación mecánica. Se evaluaron las características del neonato, los diagnósticos respiratorios y radiológicos, y el manejo respiratorio (parámetros de ventilación y gasometrías) y fueron comparados los neonatos que inicialmente fueron tratados con un tubo pleural versus los que fueron tratados sin tubo.

Resultados: Un total de 136 neonatos ventilados con neumotórax fueron incluidos en el análisis final, 101 (74%) fueron tratados inicialmente con un tubo pleural y 35 (26%) sin tubo. En este grupo, 14 fueron tratados con aspiración mediante aguja y 21 de forma expectante.

Entre los hallazgos en pacientes que no se colocó tubo inicialmente presentaban menores parámetros

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deotrasrevistasDra. Elizabeth Castaño G.Dra. Dora Estripeaut



ventilatorios y mejores resultados de gasometría, comparados con los tratados con tubo. A quienes se les realizó aspiración por aguja versus lo de manejo expectante, requirieron la colocación posterior de un tubo pleural (43% vs10%)

Conclusiones: Es posible manejar inicialmente de forma expectante a un selecto grupo de neonatos con neumotórax en ventilación asistida.

Litmanovitz I, Carlo WA. Expectant management of Pneumotorax in ventilated neonates. Pediatrics 2008;122: e975–e979

Caspofungina para el trata-miento de infecciones fúngicas pediátricas.

Esta revisión nos describe en forma breve y clara la farmacodinamia y farmaco

cinética, los datos de eficacia y seguridad y las indicaciones de uso en niños de esta nueva equinocandina.

Es la primera equinocandina aprobada para su uso en niños hasta 3 meses, aunque ha sido utilizada en neonatos en estudios multicéntricos como el de Odio et al (Pediatr Infect Dis J. 2004 Dec;23 (12):1093-7) y más recientemente el de Sáez-Llorens et al (Antimicrob Agents Chemother. 2008 Dec 15). Solo esta disponible en la presentación intravenosa y se considera su uso solo en infecciones refractarias de Aspergilosis o en candidiasis diseminada.

Fisher BT, Zaoutis T. Caspon-fungin for the treatment of pediatric fungal infections. Pediatr Infect Dis J 2008;27: 1099-1102

Investigación en reanima-ción neonatal: últimos avances

En este artículo de actualización, se presenta los últimos avances en reanimación neonatal discutidos por expertos en la reunión anual de sociedades académicas pediátricas en mayo 2008 y que incluyeron los temas en las áreas de aplicación de mezcladores de oxígeno y aire y oximetría, cuando aplicar el surfactante, investigación y enseñanza de reanimación neonatal, fisiología y biología celular, utilización de la presión positiva continua (CPAP), presión positiva final espiratoria (PEEP) e inspiración prolongada.

Aguar M, et al. Investigación en reanimación neonatal: últimos avances. An Pediatr (Barc). 2009. doi:10.1016/ j.anpedi.2008.10.016

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deotrasrevistasDra. Elizabeth Castaño G.Dra. Dora Estripeaut



DEL BOLETÍN DE NOTICIAS

Noviembre 2008 Vol. 7 nº 11 Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica (SEIMC) (Reproducción autorizada)

EStuDIO MuLtICéNtRICO SObRE bRONquIOLItIS

Según datos publicados, la bronquiolitis es la primera causa de hospitalización de los lactantes en el mundo desarrollado. Esta focalidad infecciosa es, por tanto, un motivo frecuente de consulta en los servicios de urgencias, y los criterios que avalan las recomendaciones para efectuar el ingreso hospitalario no están definitivamente establecidos. Los objetivos que se persiguen al mantener al niño hospitalizado son garantizar la función respiratoria y administrar cuidados de soporte. La mayor parte evolucionará favorablemente, aunque algunos necesitarán ingresar en unidades de cuidados críticos e intubación; asimismo, una pequeña proporción puede evolucionar a un desenlace fatal. Con el fin de ayudar a resolver la incertidumbre en los procesos de decisión que acompañan a los niños atendidos por bronquiolitis, Mansbach et al, junto con un prestigioso grupo de trabajo en infecciones pediátricas respiratorias de origen viral con

sede en Boston, han liderado un estudio multicéntrico prospectivo que integra a 30 servicios de urgencias de catorce estados norteamericanos. El objetivo fue estudiar cuándo se puede evitar el ingreso del niño en el hospital y enviarle a su domicilio con la “seguridad” de que no van a existir complicaciones. Los estudios de cohortes pediátricas en los que se valora un modelo predictivo no abundan. Los criterios de calidad exigibles a éstos debieran integrar, al menos, cinco aspectos: ser representativos de la población con y sin exposición; efectuar una medición independiente y válida de exposición y efecto; ofertar un seguimiento suficiente y completo; controlar la relación temporal de los acontecimientos y realizar un análisis correcto controlando los factores de confusión y los modificadores del efecto. Para realizar el trabajo, efectuaron el seguimiento de una cohorte de 1469 niños con bronquiolitis, atendidos en el periodo de tiempo comprendido entre 2004 y 2006. En este caso, los autores sortean con elegancia las exigencias y establecen como factores predictores de un alta “segura”: la edad superior a los dos meses, la ausencia de intubación previa, la inexistencia o levedad de tiraje, una saturación inicial de oxígeno superior al 94%, una ingesta oral adecuada y el no precisar adrenalina ni agonistas beta en la primera hora. En el seno de nuestra Sociedad se integran grupos de infectología pediátrica con gran dinamismo en este campo y por ello, debido a que los resultados obtenidos en

esta serie no son necesariamente generalizables a otros marcos clínicoasistenciales diferentes, puede resultar pertinente explorar nuestra realidad. En nuestro criterio, una de las limitaciones de este original es que no incluye información acerca del agente etiológico implicado en el cuadro y ello supone una laguna que, en el caso de ser abordado el tema en nuestro entorno, no debiera ser descuidada y ofertaría posibilidades de trabajo conjunto a infectólogos y microbiólogos.Bibliografía recomendada:Mansbach JM, Clark S, Christopher NC, LoVecchio F, Kunz S, Acholonu U et al. Prospective multicenter study of bronchiolitis: predicting safe discharges from the emergency department. Pediatrics 2008;121: 6808.C o m e n t a d o p o r : J o s é M ª Eiros bouza. Hospital Clínico universitario de Valladolid.

uSO PRuDENtE DEL ANtI-bIÓtICO. DÍA EuROPEO

La SEIMC ha hecho público su apoyo a la iniciativa del Centro Europeo para el Control y la Prevención de las Enfermedades (ECDC) y del Parlamento Europeo de convocar el Día Europeo para el Uso Prudente de los Antibióticos el 18 de noviembre. La celebración de este día es consecuencia de la preocupación, muy extendida entre las instituciones internacionales de salud pública y los profesionales sanitarios, por el aumento de la resistencia de las bacterias a los antibióticos, y la escasa incorporación de nuevas moléculas al arsenal terapéutico.

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ArtículodeInvestigaciónManejo nutricional de las glucogenosis Lagrutta et al

Pediátr Panamá 2009,�8(1)6-1�.

Manejonutricionaldelasglucogenosis. ExperienciaenelHospitaldelNiño.1990-2008

*Dr. Lagrutta, Francisco. ** Dr. Dutari, José Ezequiel. **Dr. Heart, Alberto.

*Pediatra-Magister en Nutrición. Hospital del Niño**Médico Residente de Pediatria. Hospital del NiñoCorrespondencia: Dr.Francisco LagruttaEmail: [email protected]

Resumen

Introducción: Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades hereditarias que se caracterizan por la ausencia o deficiencia de la actividad de diversas enzimas que participan en el metabolismo del glucógeno y que causan su depósito en diversos órganos. El objetivo de este estudio es evaluar los efectos a largo plazo de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo sobre el control metabólico, ocurrencia de hipoglicemia severa, crecimiento pondoestatural y el desarrollo de complicaciones en los pacientes con diagnóstico de glucogenosis en nuestra institución. Materiales y métodos: se trata de un estudio retrospectivo que incluye a los pacientes con diagnóstico de glucogenosis entre 19902008 manejados con almidón de maíz crudo a quien se les realizó un seguimiento con medición de peso y talla en cada cita, evaluación de la hepatomegalia y controles metabólicos anuales de glicemia, colesterol, triglicéridos, ácido úrico y pruebas funcionales hepáticas. Los datos fueron procesados en Epi Info versión 6 de abril de 2007. Resultados: Encontramos 7 casos de glucogenosis manejados con almidón de maíz crudo durante el periodo de estudio. La edad promedio fue de 10.4 ± 5.0 meses. El sexo masculino predominó en un 85.7% de los casos. La edad de inicio de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo fue de 12.4 ±4.5 meses. Todos los pacientes presentaron hepatomegalia e hipoglicemia al momento del diagnóstico. La desviación estándar promedio de la talla después de 1 año de terapia nutricional con almidón de maíz crudo fue de 2.86 ± 1.19; luego de 3 años fue de 2.13 ± 0.92; después de 6 años fue de 1.60 ± 1.11; y luego de 9 años fue de 1.61 ± 1.31. Sólo 1 caso presentó una complicación de falla hepática aguda luego de 1 año de tratamiento. No se reportaron complicaciones en los expedientes restantes ni fallecimientos. Discusión: La terapia nutricional basada en almidón de maíz crudo ofrece una alternativa simple, efectiva y segura para el manejo de los pacientes con glucogenosis. Palabras claves: glucogenosis, hipoglicemia, crecimiento pondoestatural, almidón de maíz crudo.

Abstract

Introduction: Glycogen storage diseases are a group of hereditary diseases which are characterized in the deficiency or absence in the activity of several enzymes that are involved in the metabolism of glycogen and therefore cause the deposit of this substance in several organs. The objective of this study is to evaluate the long term effects of the nutritional intervention with raw corn starch over the metabolic screening, occurrence of severe hypoglycemia, growth and development of complications in patients with this diagnosis in our institution. Materials and methods: this represents a retrospective study that includes patients with the diagnosis of glycogen storage disease that received nutritional intervention with raw corn starch in the years 19902008 and in whom a follow up that included measurement of weight, height and presence of enlarged liver was done in every appointment. A yearly measurement of serum glucose, cholesterol, triglycerides, uric acid and liver function test were also performed. The data was processed using Epi Info version 6, april 2007. Results: We found 7 cases of glycogen storage disease treated with raw corn starch during the study period. The mean age was 10.4 ± 5.0 months. The male sex was predominant in 85.7% of

Recibido para publicación: 28 septiembre 2008Aceptado para publicación: 11 febrero 2009

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Introducción

El glucógeno representa la forma más importante de almacenamiento de carbohidrato en el cuerpo humano y se encuentra principalmente en el hígado y músculo. Se sintetiza a partir de glucosa y otros precursores por la vía de la glucogénesis y es degradado por una vía separada conocida como glucogenólisis.

Las glucogenosis son un con junto de enfermedades hereditarias que se caracterizan por la ausencia o deficiencia de la actividad de diversas enzimas que participan en el metabolismo del glucógeno y que causan su depósito en diversos órganos (1) (Fig.1).

La incidencia general de glucogenosis se estima en 1 caso por cada 20000 – 43000 nacidos vivos(2). Existen más de 12 tipos los cuales son clasificados según la deficiencia enzimática y los tejidos afectados (Tabla 1). Los desórdenes de degradación de glucógeno principalmente pueden afectar el hígado, el músculo o ambos.

En el Hospital del Niño de Panamá se han reportado 11 casos de glucogenosis a partir de 1990, los cuales no han podido ser clasificados de forma precisa debido a la indisponibilidad de pruebas enzimáticas en nuestro medio; sin embargo,

the cases studied. The mean age in which the nutritional intervention with raw corn starch was started was 12.4 ± 4.5 months. All patients had enlarged liver and hypoglycemia at the time in which the diagnosis was made. The mean standard deviation in height after a year with nutritional intervention was started with raw corn starch was 2.86 ± 1.19; after 3 years of therapy 2.13 ± 0.92; after 6 years 1.60 ± 1.11 and after 9 years 1.61 ± 1.31. Only 1 case presented hepatic failure as a complication during the first year of treatment. No other complications or deaths were reported. Conclusion: Nutritional intervention based on raw corn starch offers a safe, simple and effective treatment for patients with glycogen storage diseases. Key words: glycogen storage diseases, hypoglycemia, growth, raw corn starch

dadas sus características clínicas consideramos corresponden en su mayoría a los tipos I, III o IV.

La glucogenosis tipo Ia o enfermedad de von Gierke es la forma más común, ocurriendo en 1 de cada 100000 nacimientos. Involucra el hígado, riñones e intestino y sus manifestaciones clínicas son hepatomegalia, retraso severo de talla, hipoglicemia, hiperlactatemia, hiperuricemia e hiperlipidemia. El tipo Ib

involucra, además, a los leucocitos, presentando neutropenia y/o disfunción de neutrófilos (3).

La glucogenosis tipo III o enfermedad de Cori compromete el hígado, músculos y algunas células sanguíneas como leucocitos y eritrocitos. Aproximadamente 15% de los casos sólo afectan el hígado. Los síntomas son similares a la glucogenosis tipo I. Los síntomas hepáticos generalmente mejoran con la edad (4).

Manejo nutricional de las glucogenosis Pediátr Panamá 2009,�8(1)6-1�. Lagrutta et al

Figura1.Síntesisdelglucógenohepático

Fuente:Lynch,M.J., Rápale, S.S., Mellor, L.D., Spare, P.D., Inwood, M.J.H. “Métodos de Laboratorio”1991. Tercera edición. Editorial: Interamericana, México,D.F. Página 55�

8

La glucogenosis tipo IV o e n f e r m e d a d d e A n d e r s e n usualmente se presenta en el primer año de vida con hepatomegalia y retraso del crecimiento. La

enfermedad generalmente progresa hacia la cirrosis hepática(5).

El diagnóstico usualmente ocurre en la infancia o niñez, aunque algunos tipos leves de

glucogenosis pueden pasar inadvertidos hasta la edad adulta. Los 4 signos y síntomas principales que llevan a la sospecha de glucogenosis son hipoglicemia,

Manejo nutricional de las glucogenosis Pediátr Panamá 2009,�8(1)5-12. Lagrutta et al

Tabla 1. Clasificación de Glucogenosis

TIPO DEFICIENCIAENZIMÁTICAHALLAZGOSCLÍNICOS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

0 Glucógeno sintasa hepáticaHipoglicemia cetósica, sin hepatomegalia

Biopsia hepática, pruebas enzimáticas y análisis de DNA Almidón de maíz crudo

Ia Glucosa-6-fosfatasaHipoglicemia cetósica, hepatomegalia

Biopsia hepática, pruebas enzimáticas y análisis de DNA

Almidón de maíz crudo, alopurinol, G-CSF

II Maltasa ácida lisosomalHipotonía, miocardiopatía hipertrófica

Pruebas enzimáticas en fibroblastos, músculo o hígado y análisis de DNA

Reemplazo enzimático

III Enzima desramificadora de glucógeno

Hipoglicemia cetósica, hepatomegalia

Pruebas enzimáticas en fibroblastos o hígado y análisis de DNA

Almidón de maíz crudo

IV Enzima ramificadora de glucógeno HepatomegaliaBiopsia de fibroblastos, músculo o hígado y análisis de DNA Transplante hepático

V Fosforilasa muscular Fatiga, mioglobinuria Pruebas enzimáticas en músculo y análisis de DNASucrosa previo al ejercicio

VI Fosforilasa hepática Hepatomegalia, hipoglicemia leveBiopsia hepática y pruebas enzimáticas

No tratamiento específico

VII Fosfofructokinasa muscularFatiga, mioglobinuria, anemia hemolítica, hiperuricemia

Pruebas enzimáticas en músculo y análisis de DNA


VIII Fosforilasa b kinasaHepatomegalia, hipoglicemia leve, fatiga

Biopsia de hígado y músculo, análisis de DNA


IX Fosfoglicerato kinasa Fatiga, mioglobinuria Pruebas enzimáticas en músculo y glóbulos rojosNo tratamiento específico

X Fosfoglicerato mutasa Fatiga, mioglobinuria Biopsia muscular y pruebas enzimáticasNo tratamiento específico

XI GLUT2

Retraso en el crecimiento, síndrome renal de Fanconi, galactosemia

Hallazgos clínicos, análisis de DNAComidas fraccionadas, almidón de maíz, electrolitos

Fuente:Uptodate 2007

9

hepatomegalia, retraso en la talla y perfil bioquímico sanguíneo anormal. El diagnóstico definitivo es realizado mediante biopsia del órgano u órganos afectados. Además, la muestra de biopsia obtenida es utilizada para ensayos de actividad enzimática. Existen técnicas basadas en el análisis de DNA para el diagnóstico de algunos tipos de glucogenosis. Estas técnicas de DNA también pueden ser usadas para el diagnóstico prenatal (6).

Algunos tipos de glucogenosis no pueden ser tratados, mientras otros son relativamente fáciles de controlar a través del manejo sintomático. En los tipos de glucogenosis tratables, se han propuesto diversas terapias nutricionales que tienden a mantener la glicemia normal. En la glucogenosis tipo I, III y IV se propone la terapia de glucosa continua con almidón de maíz crudo (7,8) y la alimentación enteral nocturna (9). Se ha demostrado que la dieta a base de almidón de maíz crudo es una terapia simple, efectiva y segura para la glucogenosis tipo I (10). En un estudio se reportó que la terapia con almidón de maíz crudo a largo plazo, iniciada a partir de la infancia, resultó en una talla promedio de 0.7 DE menos que la talla esperada para la edad (11). El control bioquímico óptimo de la glucogenosis tipo I requiere una adecuada adherencia a un régimen dietético individualizado basado en los resultados de las evaluaciones metabólicas periódicas y monitorización glicémica frecuente. La disfunción glomerular y la formación de adenomas hepáticos permanecen siendo complicaciones importantes a largo plazo. En nuestra institución se inició la terapia nutricional

con almidón de maíz crudo en los pacientes con diagnóstico de glucogenosis a partir de 1990.

En los casos de glucogenosis donde la terapia nutricional resulta inefectiva, el transplante de órgano puede ser la única alternativa viable. El transplante hepático ha sido efectivo en revertir los síntomas en la glucogenosis tipo IV. Como la afección hepática no es la mayor causa de morbilidad en la glucogenosis Ib y IIIa, el transplante hepático sólo debe ser realizado en caso de alto riesgo de hepatocarcinoma o evidencia de cirrosis significativa (12).

Los avances en la terapia genética ofrecen esperanzas para el tratamiento efectivo en el futuro. Esta terapia incluye el uso de virus (adenovirus) para entregar una forma correcta del gen a las células afectadas (13).

Esta enfermedad aún traduce una calidad y expectativa de vida disminuidas; sin embargo, la implementación de nuevas alternativas terapéuticas nutricionales, genéticas y quirúrgicas prometen mejoras en la calidad de vida y supervivencia de estos pacientes.

El objetivo de este estudio es evaluar los efectos a largo plazo de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo sobre el control metabólico, ocurrencia de hipoglicemia severa, crecimiento pondoestatural y el desarrollo de complicaciones en los pacientes con diagnóstico de glucogenosis en nuestra institución.

MaterialesyMétodos

S e r e a l i z ó u n e s t u d i o retrospectivo que incluyó a todos los niños con diagnóstico de Glucogenosis evaluados durante

el período comprendido entre enero de 1990 y mayo 2008.

Previo a la recolección de la información se llenó la solicitud de confidencialidad de la información según formulario de las divisiones de Docencia e Investigación del Hospital del Niño.

Se realizó un seguimiento, a partir de 1990, de los pacientes con diagnóstico de glucogenosis en la consulta de Nutriología para evaluar los efectos a largo plazo de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo sobre el crecimiento pondoestatural, ocurrencia de hipoglicemia, control metabólico y desarrollo de complicaciones por lo que se realizaba en cada cita la medición de peso y talla, la evaluación de la hepatomegalia y se solicitaban controles metabólicos anuales de glicemia, colesterol, triglicéridos, ácido úrico y pruebas funcionales hepáticas.

Posteriormente se evaluaron los expedientes en la sección de archivos del Hospital del Niño en búsqueda de la edad de diagnóstico, la edad de inicio de la terapia con almidón de maíz crudo, los datos clínicos y bioquímicos determinados durante el seguimiento por nutriología y el desarrollo de compl icac iones que hayan requerido hospitalización durante el periodo de tratamiento.

Para valorar los efectos de esta terapia nutricional se establecieron puntos de corte al año, 3 años, 6 años y 9 años de tratamiento, lo que nos permitiera evaluar en diferentes periodos el crecimiento, a través del índice Talla/Edad expresado en desviaciones estándar, y el control o no de la hipoglicemia, hiperlipidemia e hiperuricemia.

Se excluyeron los casos donde no se encontraron los expedientes


10

los cuales fueron insignificantes (1 caso).

Los datos fueron procesados en Epi Info versión 6 de abril del 2007. Los datos y frecuencias se presentan en tablas y gráficas.

Resultados

Se reportaron 11 casos de glucogenosis en la consulta de Nutriología del Hospital del Niño durante el periodo de estudio de enero de 1990 a mayo de 2008; se revisaron un total de 10 expedientes encontrados en la sección de Archivos Clínicos.

De éstos 10 expedientes, se utilizaron 7 casos con diagnóstico d e g l u c o g e n o s i s h e p á t i c a manejados con almidón de maíz crudo para el análisis de los resultados. Los 3 expedientes restantes fueron excluidos del estudio al tratarse de un caso de glucogenosis muscular, un caso finalmente diagnosticado como deficiencia de carnitina y un caso de glucogenosis hepática fallecido a los 7 meses de vida antes de iniciar el tratamiento nutricional por una encefalopatía hepática.

La edad promedio fue de 10.4 ± 5.0 meses (rango de 518 meses). El sexo masculino predominó con una relación hombre/mujer de 6/1.

Al momento del diagnóstico, todos los pacientes presentaron hepatomegalia e hipoglicemia (glicemia menor de 60 mg/dl) con un valor promedio de 43 ± 11 mg/dl ; 2 casos presentaron hipercolesterolemia (colesterol mayor de 240 mg/dl) con un valor promedio de 182 ± 87 mg/dl; 6 casos presentaron hipertrigliceridemia (triglicéridos mayor de 200 mg/dl) con un valor promedio de 273 ± 129 mg/dl y

un caso presentó hiperuricemia (ácido úrico mayor de 7 mg/dl) con un valor promedio 4.3 ± 1.2 mg/dl (Tabla 2). La desviación estándar promedio de la talla antes del inicio del tratamiento nutricional fue de 2.35 ± 0.75 (Figura 2).

La edad de inicio de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo fue de 12.4 ±4.5 meses (rango de 718 meses).

La desviación estándar promedio de la talla después de 1 año de terapia nutricional con almidón de maíz crudo fue

de 2.86 ± 1.19; luego de 3 años de terapia nutricional fue de 2.13 ± 0.92; después de 6 años de tratamiento fue de 1.60 ± 1.11; y luego de 9 años de tratamiento nutricional fue de 1.61 ± 1.31 (Figura 2).

La monitorización periódica de la glicemia durante el tratamiento con almidón de maíz crudo reportó persistencia de hipoglicemia en 4 casos al año, 6 años y 9 años de tratamiento; mientras que luego de 3 años de tratamiento sólo 3 casos presentaron hipoglicemia (Figura 3).

Fuente:Archivos de consulta de nutriología.

Tabla2.Hallazgosclínicosybioquímicosdeglucogenosisalmomentodeldiagnóstico.HdN.1990-2008

Presente Ausente

Hipoglicemia 7 0

Hepatomegalia 7 0

Hipercolesterolemia � �

Hipertrigliceridemia 6 1

Hiperuricemia 1 �

Fuente: Archivos de consulta de nutriología


11



El control metabólico de los niveles de colesterol durante el tratamiento nutricional reportó hipercolesterolemia en 2 casos luego de 1 año de tratamiento y posteriormente, la persistencia de hipercolesterolemia en 1 sólo caso después de 3, 6 y 9 años de tratamiento (Figura 4).

Con respecto a la evaluación periódica de los niveles de triglicéridos, 6 casos presentaron hipertrigliceridemia después de 1 año de terapia nutricional con almidón de maíz crudo; 4 casos persistieron con hipertrigliceridemia a pesar de 3, 6 y 9 años de tratamiento (figura 5).

En cuanto al control metabólico de los niveles de ácido úrico, se reportó persistencia de hiperuricemia en 1 de 6 casos evaluados luego de 1, 3, 6 años de terapia nutricional con almidón de maíz crudo; a los 9 años de tratamiento no hubo casos de hiperuricemia (Figura 6).

Durante el periodo de tratamiento nutricional con almidón de maíz crudo sólo 1 caso presentó una complicación de falla hepática aguda luego de 1 año de tratamiento. No se reportaron complicaciones en los expedientes restantes ni fallecimientos.

Discusión

Una de las limitantes del estudio fue la indisponibilidad de pruebas enzimáticas para el diagnóstico preciso del tipo de glucogenosis; dadas sus características clínicas consideramos corresponden en su mayoría a los tipos I, III o IV, por lo que dicha limitante no invalida el uso de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo.

Todos los casos de glucogenosis evaluados ocurrieron en lactantes lo que concuerda con lo descrito



12


por Wolfsdorf et al (11) quien reportó similar grupo etario de presentación.

Se reportó un marcado predominio del sexo masculino en nuestro estudio, hallazgo similar al encontrado por Wolfsdorf et al(11) quien reportó un 64.7% (11 de 17 casos) pertenecientes a dicho sexo. Esto difiere de lo reportado por Chen et al (10) donde el 76.9% (10 de 13 casos) correspondían al sexo femenino.

Al momento del diagnóstico, todos los pacientes presentaron hepatomegalia e hipoglicemia asociado en algunos casos a hiperlipidemia e hiperuricemia lo que concuerda con lo descrito por la literatura (14).

La edad de inicio de la terapia nutricional con almidón de maíz crudo concuerda con lo descrito por Wolfsdorf et al (11) reportada en 9.6 ± 4.8 meses.

Con respecto al crecimiento, todos los pacientes mantuvieron tasas de crecimiento linear normal para su edad. La desviación estándar promedio de la talla después de 6 años de tratamiento

con almidón de maíz crudo fue de 1.6 ± 1.11, hallazgo similar al descrito por Chen et al (10) quienes reportaron una desviación estándar promedio de 1.29 ± 0.59 luego de 6.7 ± 1.6 años de tratamiento similar.

La monitorización periódica de la glicemia, colesterol, triglicéridos y ácido úrico demuestra una tendencia a la mejoría de dichos parámetros bioquímicos en algunos casos; sin embargo, al igual que lo reportado por Wolfsdorf (11) se resalta que el control bioquímico óptimo de los pacientes con glucogenosis r e q u i e r e u n a a d h e r e n c i a meticulosa al tratamiento, una adquisición oportuna de los componentes dietéticos y un control y seguimiento estrecho, lo cual pueden haberse visto limitados debido a los problemas económicos existentes en dichos pacientes.

Sólo un paciente presentó una complicación seria (falla hepática aguda) lo que concuerda con lo descrito por Weinstein et al (9)

quienes señalan que al minimizar

las anormalidades metabólicas de la enfermedad pueden disminuirse los riesgos a largo plazo. Al igual a lo reportado por Chen et al (10), con excepción de la diarrea, flatulencia y dolor abdominal no hubo efectos adversos de la terapia con almidón de maíz crudo luego de 9 años de tratamiento.

En conclusión, podemos señalar que el esquema dietético basado en almidón de maíz crudo ofrece una alternativa simple, efectiva y segura para el manejo de los pacientes con glucogenosis.

Referencias

1. Taddei T, Mistry P, Schilsky M. Inher i ted metabol i c disease of the liver. Curr Opin Gastroenterol 2008; 24(3):27886.

2. Ozen H. Glycogen storage diseases: new perspectives. World J Gastroenterol 2007; 13(18):254153.

3. Chen YT, Chou JY, Matern D. Type I glycogen storage diseases: disorders of the g l u c o s e 6 p h o s p h a t a s e complex. Curr Mol Med 2002; 2(2): 12143.

4. Burchell A. Glycogen storages diseases and the liver. Baillieres Clin Gastroenterol 1998; 12(2): 33754.

5. Moses SW, Parvari R. The variable presentations of glycogen storage disease type IV: a review of clinical, enzymatic and molecular studies. Curr Mol Med 2002; 2(2): 17788.

6. Chen YT, Bali D, Sullivan J. Prenatal diagnosis in glycogen storage diseases. Prenat Diagn 2002; 22(5): 3579.

7. Lee P, Dixon M, Leonard J. Uncooked cornstarch efficacy


1�

in type I glycogenosis. Arch Dis Child 1996; 74(6): 546:7.

8. Galiano M, Moreno J, Medina E. Cornstarch in the treatment of pacients with glycogenosis type I and III. Nutr Hosp 1998; 13(5): 22832.

9. Wolfsdorf J, Weinstein D. Effect of continous glucose therapy with uncooked cornstarch on the longterm clinical course of type Ia glycogen storage disease. Eur J Pediatr 2002; 1:53539.

10. Chen YT, Bazzarre C, Lee M. Type I glycogen storage disease: nine years of management with cornstarch. Eur J Pediatr 1993; 152(1): 5659.

11. Wolfsdorf J, Crigler J. Effect of continuos glucose therapy begun in infancy on the longterm clinical course of patients with type I glycogen storage disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 29(2): 13643.

12. Davis M, Weinstein D. Liver transplantation in children

with glycogen storage disease: controversies and evaluation of the risk/benefit of this procedure. Pediatr Transplant 2008; 12(2): 13745.

13. Chou JY, Mansfield B. Gene therapy for type I glycogen storage diseases. Curr Gene Ther 2007; 7(2): 79:88.

14. Kannourakis G. Glycogen s t o r a g e d i s e a s e . S e m i n Hematol 2002; 39(2):1036.



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1�

ArtículodeInvestigaciónIncidencia de la deficiencia de glucosa-6-fosfato Cossio et al

Pediátr Panamá 2009,�8(1)1�-19.

Incidencia de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasaenneonatostamizadosenel HospitaldelNiñodePanamá. Dra. Gladys Cossio de Gurrola. * Dr. Carlos Ríos ** Dra. Aneth Samudio *** Lic. Elfilda Durán **** Dr. David Ellis. ***

* Pediatra – Genetista, Hospital del Niño de Panamá. **Pediatra- Especialista en Salud Pública. Hospital del Niño de Panamá*** Pediatra, Hospital del Niño de Panamá***Tecnóloga Médica, Hospital del Niño de Panamá.****Pediatra neonatólogo, Hospital del Niño de Panamá.

Resumen

Objetivo: Determinar la incidencia de la deficiencia de Glucosa6Fosfato Deshidrogenasa (G6PD) en recién nacidos tamizados en el Hospital del Niño de Panamá. Material y Método: se realizó evaluación retrospectiva de los resultados de la prueba de tamizaje neonatal de 13,302 neonatos de sexo masculino y femenino, que fueron tamizados para detección de la deficiencia de G6PD entre abril de 2007 y mayo de 2008. Resultados: Se revisó en la base de datos del Programa de Tamizaje Neonatal del Hospital del Niño, toda la información demográfica y los resultados de tamizaje para la deficiencia de G6PD, encontrando que de 13,202 recién nacidos 51% (n=6,735) eran de sexo masculino y 49% (n=6,467) de sexo femenino. 325 recién nacidos fueron positivos para la deficiencia de G6PD. De estos 325 neonatos deficientes el 87% (283) correspondieron al sexo masculino y un 13% (42) al sexo femenino. Se calculó la de tasa de incidencia general que resultó en 2.4%. En este trabajo también se calculó la incidencia en neonatos masculinos y femeninos que fue de 4.2 % y 0.6% respectivamente. Conclusión: Los resultados obtenidos son extremadamente importantes, porque están demostrando que la incidencia de la deficiencia de la G6PD está elevada; en los neonatos masculinos hemizigota atendidos en el Programa de Tamizaje Neonatal del Hospital del Niño de Panamá. En relación a la población masculina hemizigota de países latinoamericanos como México, Ecuador y Perú que es menor de 0.5% según el informe del «Groupe de Travail de L OMS» publicado en 1990. Palabras claves: Deficiencia de Glucosa6fosfato deshidrogenasa, Incidencia, Tamizaje Neonatal.

Abstract

Objective: To determine the incidence of deficiency of glucose6phosphate dehydrogenase (G6PD) in newborns screened at the Children’s Hospital of Panama. Material and Methods: We retrospectively evaluate the test results of neonatal screening of 13,302 infants of male and female, who were screened for detection of deficiency G6PD between April 2007 and May 2008. Results: We reviewed the database of Neonatal Screening Program of Hospital del Niño, all the demographic information and results of neonatal screening for the deficiency of G6PD, finding that 13,202 newborns. 51% (n=6,735) were male and 49% (n=6,467) female. 325 newborns were positive for the deficiency of G6PD. Of these 325 infants poor, 87% (283) were male and 13% (42) females. We calculated the rate of incidence of 2.4 %. The incidence of this enzyme deficiency in male infants was 4.2 % in male and in the female 0.6%. Conclusion: These results are extremely important, because they are demonstrating that the incidence of G6PD was significantly high

Recibido para publicación: 17 de septiembre 2008Aceptado para publicación: 6 de marzo 2009

15

Incidencia de la deficiencia de glucosa-6-fosfato Pediátr Panamá 2009,�8(1)1�-19. Cossio et al

at newborn screening program of Hospital del Niño, not only in male infants but also in the newly born female, related to male population at another Latin American countries as Mexico, Ecuador and Peru where it is lower than 0.5% as report of “Groupe de Travail de L OMS”, published at 1990. Key words: Deficiency of Glucose6phosphate dehydrogenase, Incidence, Neonatal Screening.

Introducción

E l e s t u d i o d e l a e n z i m a Glucosa6 f o s f a t o d e s h i d r o g e n a s a (G6PD) inició en 1931 cuando Warburg y Cristian la identificaron en levadura de cerveza y eritrocitos humanos. Esta deficiencia es el error innato del metabolismo más común en el ser humano, se distribuye mundialmente y se estima que afecta a más de 400 millones de personas (90% hombres), siendo la más común de las deficiencias enzimáticas que existen en el eritrocito1,2 Tiene una frecuencia alta en África, Región Mediterránea, Península Arábiga, Oriente Medio y Sureste de Asia, India e indochina. En E.U.A. afecta aproximadamente al 10% de los hombres de raza negra.

La alta frecuencia de esta eritroenzimopatía a nivel mundial determina que pueda considerarse un problema de salud pública, especialmente en regiones con alta incidencia de malaria o en familias con ancestros procedentes de estas regiones3.

Es por esto que muchos países han incluido la deficiencia de G6PD en sus Programas de Tamizaje Neonatal, dado que la formación de bilirrubina no conjugada puede producir ictericia nuclear, una de las principales causas de retardo mental y muerte en los neonatos deficientes de la G6PD 4.

M Kaplan y colaboradores publicaron en 1994 un estudio de Tamizaje Neonatal en 806 neonatos

de sexo femenino y masculino en riesgo de tener deficiencia de G6PD, encontrando que 30.2% de los niños y 10.4% de las niñas tenían deficiencia severa de esta enzima eritrocitaria5. Por otro lado, en Latinoamérica se han realizado estudios en México donde luego del análisis de 1938 personas observaron sólo tres variantes polimórficas A202A/376G, A376G/968C, en Cuba se ha encontrado presencia de la variante Africana en el 7% de la población y en Suramérica, específicamente en Brasil, encontraron una mayor frecuencia de las variantes Africana y Mediterránea5,6,7. De todas las variantes de G6PD con actividad deficiente, las que muestran mayor importancia por su frecuencia son: la variante Africana A que ocurre comúnmente en descendientes de este continente, así como del sur de Italia, España, Portugal y la península arábiga; la variante Mediterránea que se encuentra usualmente en ital ianos de Sardinia y Sicilia y en griegos, judíos orientales, árabes y persas; la variante Cantón frecuente en el sur de China, la variante Seattle que tiene frecuencias polimórficas en Sardinia, Grecia, el sur de Italia y Estados Unidos y finalmente la variante descrita en chinos y en el sur de Italia 8. Estudios pilotos realizados desde la última década del siglo pasado, en el Hospital del Niño de Panamá, como la tesis de Yahelis González en 1991 con reporte 16 recién nacidos deficientes de un total de

196 neonatos de sexo masculino. Al igual que dos trabajos de graduación de médicos residentes en pediatría realizados el Dr. Marco Donato quien encontró 6 neonatos deficientes (5 varones y 1 niña) en una población aleatorizada de 134 recién nacidos de ambos sexos y la Dra. Raquel Chávez en el año 2001 quien también reportó en su trabajo de graduación 4 deficientes (3 varones y 1 niña) en una muestra de 121 neonatos de ambos sexos (comunicación personal) han aportado evidencias acerca de la presencia recién nacidos con esta deficiencia enzimática.

La G6PD es una enzima muy antigua en la evolución, ya que se encuentra en todos los organismos vivientes, desde levaduras y protozoos a plantas y animales. En los mamíferos es citoplasmática y en todas las células del cuerpo, sin embargo su deficiencia se manifiesta más en los glóbulos rojos posiblemente por tener éstos una larga vida sin núcleo y porque contienen proteasas que degradan la enzima mutante más que las proteasas de otros tejidos.9

La deficiencia de la enzima provoca un daño oxidativo irreversible en el eritrocito causando su muerte. La vida media de esta enzima es de 60 días y refleja paso a paso la edad del glóbulo rojo, ya que éste es incapaz de formar nuevas moléculas proteicas y es por esto que el reticulocito tiene cinco veces más actividad enzimática que los glóbulos senescentes 10.

16

Las manifestaciones clínicas de la deficiencia de G6PD, pueden ser agudas o crónicas. Sin embargo, la mayoría de los deficientes son asintomáticas y sólo se manifiestan la enfermedad cuando ing ieren drogas o químicos que desencadenan hemólisis intravascular. Se han descrito diferentes síndromes clínicos como: 1. Hemólisis con hiprbilirrubinemia. 2. Infección debido a bacterias como las ricketsias o el virus de la hepatitis B, son consideradas probablemente la causa más común de hemólisis estos pacientes. El favismo, se presenta con sìntomatología 24 a 48 horas posterior a la ingesta de habas. ha sido reconocido desde la antigüedad; Históricamente se atribuye el fallecimiento de Pitágoras, a su negativa a ingresar a una plantación de habas, dada su condición de favismo, posiblemente secundario a la deficiencia de (G6PD). Sin embargo, es importante hacer énfasis en que no todos los pacientes con deficiencia de G6PD presentan hemólisis luego de la ingesta de habas 11.

El objetivo principal de esta investigación es determinar la incidencia de la deficiencia de G6PD en recién nacidos tamizados en el Hospital del Niño de Panamá. Ya que algunos estudios pilotos realizados han dejado evidencias de la existencia de esta deficiencia en Panamá.

MaterialyMétodos:

Se evaluó en forma retrospectiva toda la información demográfica (nombre de recién nacido, código de registro de la muestra, código de registro de laboratorio, fecha de nacimiento,

semanas de gestación, fecha de toma de la muestra, peso en kilogramos, sexo, nombre del hospital donde nació, dirección de residencia de los padres, teléfono, resultado de tamizaje de G6PD, resultado de la prueba confirmatoria de G6PD, antecedente de transfusión sanguínea, antecedente de utilización de antibióticos) que reposa en la base de datos del Programa de Tamizaje Neonatal, del Hospital del Niño de Panamá.

Como criterio de inclusión para este estudio se tomó en cuenta toda la población de recién nacidos masculinos y femeninas atendidos, en el periodo comprendido entre abril 2007 y mayo 2008. El Protocolo de Investigación de este estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte fue avalado por el Comité de docencia del Hospital del Niño de Panamá. Para la realización del tamizaje se realizó la extracción de 4 gotas de sangre que se colocaron en una tarjeta de papel de filtro Whatman Nº 903, entre el 4to y 7mo día de vida. (figuras Nº 1 y 2). Las muestras fueron

procesadas en el Laboratorio de Genética, utilizando el equipo Delfia de Perkin Elmer con el método inmunofluorométrico a tiempo resuelto. Se consideró como tamizaje positivo aquel resultado ≤ 2.4, punto de corte previamente validado con este método para nuestro laboratorio, con 100% de sensibilidad, 99.1% de especificidad, 0% de falsos negativos y 0.86% de falsos positivos. Cada tamizaje positivo para G6PD se confirmó con medición de la concentración de la enzima en sangre periférica colectada en tubos con EDTA y procesada con método cinético enzimático utilizando espectrofotometría a 340 nM.

Resultados:

De 13, 202 neonatos tamizados; el 51% (n=6,735) eran de sexo masculino y un 49% (n=6,467) de sexo femenino (Gráfica 1) y 325 resultaron positivos para la deficiencia de G6PD (Gráfica 2).

De los 325 neonatos deficientes, el 87% (n=283) correspondieron al sexo masculino y un 13% (n=42) al sexo femenino. (Gráficas 3). La tasa de incidencia de la deficiencia de G6PD en los 13,202 tamizados, fue de 2.4 por 100 recién nacidos vivos.

La incidencia de la deficiencia de G6PD en neonatos masculinos fue de 4.2 por cada 100 recién nacidos vivos. Y en los femeninos 6 por cada 100 recién nacidas vivas . La proporción de varones deficientes de la G6PD con respecto a las niñas es de 6.7:1. El 92% (12,178) de los 13,202 neonatos tamizados, nacieron en el Hospital Santo Tomás y el 8% restantes en Hospitales públicos y privados.Toma de muestra de sangre de talón en tarjeta de papel de filtro.


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Ecuador y Perú12. lo que debe llevarnos a reflexionar y trabajar en pro de medidas de prevención; a fin de crear conciencia en cuanto a la no utilización de ciertos oxidantes, como el naftaleno, que pueden provocar crisis de anemia hemolítica e hiperbilirrubinemia en los neonatos deficientes de G6PD.

Por otro lado, la deficiencia de G6PD, ha sido demostrada en varias poblaciones humanas 13, 14 como un marcador genético sobre el cual las evidencias acumuladas (prevalencia de esta deficiencia mediante investigaciones genéticas y ambientales) en poblaciones de algunos países indican que procesos infecciosos, tales como la malaria, han condicionando la prevalencia de esta deficiencia. Por ejemplo, en países como Nigeria y Angola donde la malaria ha sido endémica por siglos, existe una tasa de incidencia de G6PD de 27% o más; mientras que en países en los que la malaria no ha existido o ha sido muy rara como en Australia y Yugoslavia, los porcentajes de personas deficientes para esta enzima son muy bajos o no existen 15, 16, 17. Panamá no escapa a esta realidad por ser área endémica de malaria, por lo tanto, el 2.4% de incidencia general de deficiencia de G6PD parece guardar relación con este marcador genético.

En Panamá, se han realizado algunos estudios de la deficiencia de G6PD como la tesis de licenciatura en tecnología médica realizada por Yahelis González en la Universidad de Panamá en 1991, encontrando 16 deficientes en una muestra de 196 recién nacidos varones. En 1996 Cossio reporta 5% de la deficiencia de G6PD en 60 neonatos varones (30 ictéricos y 30 no ictéricos) en el Congreso

Gráfica 1NEONATOS TAMIZADOS SEGÚN SEXO

n=13,202

M

F

Fuente: Base de Datos del Programa de Tamizaje Neonatal del Hospital del Niño.

49%

51%

Gráfica 2DEFICIENTES DE G-6-P-D SEGÚN SEXO

n=325

M

F

Fuente: Base de Datos del Programa de Tamizaje Neonatal del Hospital del Niño.

87%

13%

Discusión:

Esta investigación de la Deficiencia de glucosa6fosfato deshidrogenasa presenta los resultados de los primeros 14 meses del Programa de Tamizaje Neonatal del Hospital del Niño de Panamá en el período comprendido entre abril 2007 y mayo 2008. En el cual de un total de 13,202 neonatos tamizados, la incidencia fue de

2,4/100 nacidos vivos. La cual es baja si la comparamos con el 20% de los Bantúes africanos 12% de la población negra norteamericana, 8% de los brasileños, 14% en Camboya y un 12% en la india 18, sin embargo, este 2.4% de deficientes en nuestros neonatos tamizados tampoco es de subest imar, porque resulta ser más elevado que lo encontrado en países latinoamericanos como México,


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Nacional de la Sociedad Panameña de Pediatría en 1996. Marco Donato en 1998, reporta en su trabajo de graduación en Pediatría 5% de neonatos deficientes de G6PD en una muestra aleatorizada de 134 recién nacidos de ambos sexos y la La Dra. Raquel Chávez en el 2001, también reporta en su trabajo de graduación 4% de deficientes de G6PD en una muestra de 121 neonatos de ambos sexos (comunicación personal). En este trabajo la tasa de incidencia por sexo para los neonatos masculinos fue de 4.2/100 nacidos vivos, en relación a 6/100 para el sexo femenino. Si esto lo comparamos con el informe del “Groupe de Travail de L’OMS” 12 publicado en 1990, en relación a los porcentajes de deficiencia de la G6PD asignados a la población masculina hemizigota de México, Ecuador y Perú que era menor de 0.5%; En nuestra población de neonatos hemizigota masculina la incidencia de 4.2% resulta extremadamente alta en relación a los países latinoamericanos citados, pues la incidencia que ellos presentan en sexo masculino es similar a la incidencia que reportamos en recién nacidas del sexo femenino en Panamá.

El patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma X de esta enfermedad, en la cual los varones son los más afectados. Se corresponde con los resultados de los neonatos deficientes de G6PD tamizados en el Hospital del Niño, ya que 87% fueron de sexo masculino y solo un 13% de sexo femenino. Con una proporción de varones deficientes vs niñas de 6.7:1.

Esta Investigación retrospectiva es la primera que se realiza en el país con una data de más de

10,000 neonatos, que nos ha permitido un cálculo de incidencia probablemente muy cercano a la realidad de la población panameña en materia de la deficiencia de G6PD.

Con este estudio concluimos que los resultados obtenidos son extremadamente importantes, porque están demostrando que la incidencia de la deficiencia de la G6PD es elevada; en los neonatos masculinos hemizigota atendidos en el Programa de Tamizaje Neonatal del Hospital del Niño de Panamá. En relación a la población masculina hemizigota de países latinoamericanos como México, Ecuador y Perú que es menor del 0.5% según el informe del “Groupe de Travail de L OMS” publicado en 1990.

Por lo tanto, recomendamos realizar otro estudio de incidencia con una mayor población de neonatos, que incluya recién nacidos de todas las provincias del país a fin de conocer con certeza la incidencia de esta eritroenzimopatía en Panamá.

Referencias

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Efectividaddelasmedidasdeprevenciónrelacionadas alatransmisiónverticaldelVIH: ¿Cuántohemosavanzado?

*Pediatra Infectólogo .Servicio de Infectología. Hospital del Niño. Panamá** Enfermera Encargada del Dpto. de Epidemiología. Hospital del Niño. Panamá*** Residente de Pediatría. Hospital 12 de Octubre. Madrid, España****Residente de Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca, España

ArtículodeInvestigaciónEfectividad de las medidas de prevención Estripeaut et al

Pediátr Panamá 2009,�8(1)20-2�.

Resumen

Las medidas para evitar la transmisión maternoinfantil del VIH, han logrado disminuir el riesgo de infección por debajo del 2%, en países desarrollados, sin embargo, la aplicación de estas medidas y su efecto, no han podido ser evaluadas en países con recursos limitados. Objetivo: Se evaluó la efectividad de las medidas de prevención tendientes a reducir la transmisión vertical en pacientes de la clínica de VIH del Hospital del Niño. Método: Se realizó un estudio observacional, a través de la revisión de expedientes de los pacientes en la clínica de VIH del Hospital del Niño desde enero 1996 hasta diciembre de 2007. Se incluyeron a todos los niños expuestos y pacientes infectados. Se evaluaron la fecha de captación del paciente, datos sobre administración de TARGA a la madre durante el embarazo, forma de terminación del parto (cesárea vs vaginal), control prenatal, administración de AZT y lactancia materna al recién nacido, estatus actual del sujeto y número de defunciones. Resultados: Un total de 656 niños ingresaron a la clínica como expuestos a VIH por vía perinatal, de los cuales, 159(24%) resultaron infectados. Se evidenció una reducción de la transmisión perinatal y letalidad en 53% IC95% (3165%) y 39% IC 95%(34112%) respectivamente, luego de la introducción de las medidas preventivas e inicio de la administración de Terapia antiretroviral en madres y niños. Se asociaron como factores protectores para la transmisión vertical de VIH, la profilaxis materna y del recién nacido con AZT, la terminación del embarazo vía cesárea y un adecuado control prenatal, mientras la lactancia materna y el parto vaginal resultaron factores de riesgo. Conclusión: Se demostró que las medidas de prevención para la reducción de la transmisión vertical, son una de las estrategias en salud pública más efectivas para reducir la prevalencia de infección por VIH. Palabras Claves: VIH, transmisión vertical, prevención

Abstract

Strategies to prevent maternalfetal HIV transmission have diminished the risk of infection below 2% in developed countries. The whole effectiveness of these measures has not been extensively evaluated in countries with limited resources. Objectives: The effectiveness of measures to prevent perinatal HIV transmission was evaluated in patients referred to the HIV clinic at the Hospital del Niño. Methods: An observation study was performed. A review of patients files from our HIV clinic at the Hospital del Niño, from January 1996 to December of 2007, was undertaken. All exposed and infected patients were recorded. First date visit, highly active antiretroviral therapy (HAART) of mothers during pregnancy, way of pregnancy completion (cesarean or vaginal delivery), administration of AZT prophylaxis to newborns, prenatal control, infant feeding technique, final infant HIV status and number of deaths were analyzed. Results: A total of 656 children entered the HIV clinic as perinatal exposed, of whom 159 (24%) were infected. A reduction of perinatal transmission and lethality in 53% and 39% after the introduction of preventive

*Dra. Dora Estripeaut *Dr. Javier Nieto Guevara **Lic. Onix de Suman ***Dra. Carmen RodríguezVigil ****Dra. Elisa Mojica M. ****Dra. Adriana Navas C.

Recibido para publicación: �0 de noviembre de 2008Aceptado para publicación: 09 de marzo 2009

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Introducción:

Las medidas de prevención para disminuir la transmisión madrehijo del Virus de la Inmunodeficiencia Humana en los Estados Unidos y Europa han resultado un éxito, con tasas de transmisión por debajo del 2%. Algunas de estas, han sido demostradas en países con recursos limitados. No obstante, la extrapolación de estas intervenciones como políticas en salud pública ha sido lenta por una gran variedad de factores como lo son el financiamiento limitado y barreras institucionales, sociales y culturales. Algunos países latinoamericanos, han logrado demostrar avances relacionados a la reducción de la transmisión vertical, al aumentar las coberturas de profilaxis con antirretrovirales, realización de cesárea y prescripción de fórmulas adaptadas para lactantes. Coetzee y colaboradores, demostraron que la administración de zidovudina (AZT) desde las semanas 14 a 34 de gestación y durante la labor, al igual que el ofrecimiento de fórmula para evitar la lactancia materna, logró reducir la transmisión vertical de un 30 a un 8.8% IC95% (6.210.9%). Dos estudios publicados en 1999, demostraron que el parto por cesárea antes del inicio de la labor y ruptura de membranas (cesárea electiva) reduce el riesgo de transmisión vertical por VIH. Con base en estos

resultados , el Colegio Americano de Ginecología y Obstetricia y el Servicio Americano de Salud Pública, han recomendado la realización de cesárea en aquellas pacientes con carga viral >1000 copias/ml.

La lactancia materna de hijos nacidos de madre con VIH es sujeto de continuo debate en poblaciones desarrolladas y no desarrolladas en el mundo. La mayoría de las mujeres provenientes de países desarrollados no dan lactancia materna al asociarse a un riesgo de transmisión de aproximadamente 15%, por exposición a una fracción de calostro rico en células. La contraindicación de proveer leche materna es una recomendación avalada por expertos, sin embargo, en países en vías de desarrollo donde la lactancia materna es una necesidad, existe preocupación sobre el impacto en salud pública que esta estrategia podría acarrear, lo que sigue generando un continuo debate.

Desde el estudio pionero con la administración de AZT como monoterapia a la madre y al recién nacido, en el cual se observó una reducción de la transmisión de 67% (25 a 8%), numerosos estudios han avalado el uso de esta estrategia para disminuir la prevalencia de VIH.

En Panamá, según cifras del Departamento de Epidemiología del Ministerio de Salud, para el año 2007, la prevalencia de infección por VIH en mujeres gestantes es de aproximadamente

0.2%. Desde el año 2002 se instauró como norma la administración de AZT a todas las embarazadas a partir de las 14 semanas de embarazo, y la TARGA se inició desde el 2005, también a partir del 2002, se reforzaron las medidas de realización de cesárea y administración de AZT profiláctico al recién nacido.

El Hospital del Niño a través del Departamento de Epidemiología, se encarga del seguimiento a los hijos de madre VIH positivas, a través de pruebas de biología molecular que permiten definir el status virológico del sujeto. El propósito de este estudio fue establecer que factores pudieron condicionar la infección de un niño por el Virus de Inmunodeficiencia a través de una revisión retrospectiva de 11 años de los expedientes clínicos de la Clínica de Atención Integral del Niño con VIH del Hospital del Niño.

Objetivo:

Determinar la efectividad de las medidas de prevención tendientes a reducir la transmisión vertical en pacientes de la clínica de atención integral de los niños con VIH del Hospital del Niño.

Metodología:

Se realizó un estudio observacional, retrospectivo a través de la revisión de los expedientes

measures and beginning of antiretroviral therapy in mother and children was demonstrated, respectively. Maternal and newborn prophylaxis with AZT, cesarean delivery and an adequate prenatal control were associated with protective effects. Breastfeeding and vaginal delivery were risk factors. Conclusion: As shown in this study, measures to prevent perinatal HIV transmission are one of the most effective public health strategies to reduce HIV infection prevalence in our country. Keywords: HIV, vertical transmission, prevention

Efectividad de las medidas de prevención Pediátr Panamá 2009,�8(1)20-2�. Estripeaut et al

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de todos los niños captados en la Clínica de Atención Integral de Niños con VIH del Hospital del Niño, uno de los principales centros de referencia para el tratamiento de VIH en niños en la ciudad de Panamá, desde enero 1996 hasta diciembre de 2007. El Hospital del Niño es un Centro Pediátrico de Referencia Nacional, el cual cuenta con 350 camas, y al cual se refieren aproximadamente entre 60 y 90 niños expuestos a VIH secundarios a un aproximado de 17,000 nacimientos por año en la ciudad capital.

Fueron reclutados todos los niñ@s captados en la clínica como expuestos a la infección por VIH a través de la vía perinatal y evaluados hasta definir su estatus virológico. Se definió como niñ@s con diagnóstico de infección por el VIH, aquellos con al menos, dos pruebas de PCR ADN (Reacción en Cadena de la Polimerasa, Acido Desoxiribonucleico para VIH) positivas y a los niñ@s negativos, los sujetos con dos pruebas de PCR ADN para VIH negativas. La PCRDNA fue realizada a las 6 semanas de vida. De ser negativa se repetía su realización a los 4 meses. . De ser positiva, la segunda prueba se realizó inmediatamente después de obtener el resultado.A los niños con dos pruebas virológicas negativas, se les realizó una prueba confirmatoria por ELISA a los 18 meses de edad. Fueron excluidos los pacientes con infección por VIH a través de la vía perinatal no captados en el momento del parto y sujetos en cuyos expedientes faltaba más del 50% de la información requerida para esta investigación.

Se revisaron las características generales de la población, fecha de captación del paciente, datos

sobre administración de TARGA a la madre durante el embarazo, forma de terminación del parto (cesárea vs vaginal), control prenatal, administración de AZT y lactancia materna al recién nacido, estatus actual del sujeto y número de defunciones.

Los datos fueron analizados a través de análisis univariado con el programa Epi Info 3.4.3 (CDCAtlanta) y se consideró una razón de disparidad (OR) mayor de 1 para factores de riesgo y menor de 1 para factores protectores, con un intervalo de confianza del 95% y p menor 0.05 como estadísticamente significativa. La efectividad de la estrategia en salud pública, fue evaluada con base en la reducción de la desigualdad relativa (1OR).

Resultados:

Se revisaron 798 expedientes de niños incluidos en la clínica de VIH del Hospital del Niño desde enero 1996 hasta diciembre del 2007, de los cuales 656 cumplieron con los criterios de inclusión. Del total de expuestos, 159 (24%) adquirieron la infección por VIH. La tabla 1, muestra la distribución de los pacientes según estatus virológico.

El porcentaje de transmisión perinatal fue de 39% en el periodo comprendido entre 1996 y el 2001,

y de 18% partir del 2002 hasta el 2007, con una reducción de la transmisión vertical del 53% IC95% (3165%) (Ver gráfica 1).

Efectividad de las medidas de prevención Pediátr Panamá 2009,�8(1)20-2�. Estripeaut et al

1996-2001 20

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