Abordaje de neuropatía Abordaje de neuropatía periférica y neuronopatía periférica y neuronopatía

en el consultorioen el consultorio

Dra. Dolores González Morón

1)1) Dónde está la lesión?Dónde está la lesión?2) Cuál es la causa?2) Cuál es la causa?

3) Es pasible de 3) Es pasible de tratamiento?tratamiento?

Cuál es la probabilidad de Cuál es la probabilidad de encontrar la causa?encontrar la causa?

Clínica Mayo:Clínica Mayo: 24 % sin diagnóstico etiólógico24 % sin diagnóstico etiólógico Causas:Causas: Herediaria 30%Herediaria 30% Polineuropatía sensitiva criptogénica Polineuropatía sensitiva criptogénica

23%23% DBT 15%DBT 15% NMM 5.2%NMM 5.2% Déficit B12 2.2%Déficit B12 2.2% Drogas 1.5%Drogas 1.5% Neuronopatía 1%Neuronopatía 1%

Río de Janeiro:Río de Janeiro: Inmunomediadas 18%Inmunomediadas 18% DBT 23%DBT 23% Hereditarias Hereditarias

10%10% Infecciosas/inflamatorias Infecciosas/inflamatorias

14%14% Metabólicas/Tóxicas (OH) 12%Metabólicas/Tóxicas (OH) 12% Criptogénicas Criptogénicas

23% 23%

6 Preguntas:6 Preguntas:

Qué sistema está involucrado? Motor-Qué sistema está involucrado? Motor-Sensitivo-AutonómicoSensitivo-Autonómico

Cuál es la distribución de la debilidad?Cuál es la distribución de la debilidad? Cuál es la naturaleza del compromiso Cuál es la naturaleza del compromiso

sensitivo?sensitivo? Hay evidencia de compromiso de MNS?Hay evidencia de compromiso de MNS? Cuál es la evolución temporal?Cuál es la evolución temporal? Hay evidencia de neuropatía Hay evidencia de neuropatía

hereditaria?hereditaria?

Qué sistema está Qué sistema está involucrado? Motor-involucrado? Motor-

Sensitivo-AutonómicoSensitivo-Autonómico Mayor valor: compromiso casi puro Mayor valor: compromiso casi puro

motor o autonómicomotor o autonómico

Exclusivo motor: NMM

Neuropatía motora hereditaria

Compromiso autonómico:Compromiso autonómico:

Mareos con el cambio de decúbitoMareos con el cambio de decúbito Intolerancia al calorIntolerancia al calor Disfunción vesical o intestinalDisfunción vesical o intestinal Disfunción sexualDisfunción sexual HipoTA ortostática en ausencia de HipoTA ortostática en ausencia de

aumento de FC (neuropatía aumento de FC (neuropatía simpática), taquicardia reposo simpática), taquicardia reposo (neuropatía vagal)(neuropatía vagal)

Cuál es la distribución de la Cuál es la distribución de la debilidad?debilidad?

Cuál es la distribución de la Cuál es la distribución de la debilidad?debilidad?

Simétrica/Asimétrica

Proximal/Distal/Ambas

Debilidad simétrica proximal y distal en Debilidad simétrica proximal y distal en paciente con compromiso sensitivo motor: paciente con compromiso sensitivo motor: CIDPCIDP

Debilidad simétrica sólo distal en paciente Debilidad simétrica sólo distal en paciente con compromiso sensitivo motor: neuropatía con compromiso sensitivo motor: neuropatía axonal.axonal.

Excepciones:Excepciones: MADSAN: debilidad asimétrica proximal y distal en paciente con MADSAN: debilidad asimétrica proximal y distal en paciente con

compromiso sensitivo motor.compromiso sensitivo motor. DADS: debilidad simétrica distal en paciente con compromiso sensitivo DADS: debilidad simétrica distal en paciente con compromiso sensitivo

motor. (generalmente asociada a paraproteinemia IgM Kappa)motor. (generalmente asociada a paraproteinemia IgM Kappa) Vaculitis de SNP: 20% PNP SM distal en lugar de mononeuropatía Vaculitis de SNP: 20% PNP SM distal en lugar de mononeuropatía

múltiple. Clave: evolcón subaguda, severo dolor.múltiple. Clave: evolcón subaguda, severo dolor.

Cuál es la naturaleza del Cuál es la naturaleza del compromiso sensitivo?compromiso sensitivo?

Tipo de dolor (lancinante o quemante), parestesias, disestesias, déficit de propiocepción, vibración, termoalgesia.

Poco valor para aproximación etiológica

Excepciones: patrones Excepciones: patrones sensitivos para reconocer:sensitivos para reconocer:

Neuropatía excepcionalmente Neuropatía excepcionalmente dolorosa:dolorosa:

Excepciones: patrones Excepciones: patrones sensitivos para reconocer:sensitivos para reconocer:

Déficit propioceptivo asimétrico severo sin Déficit propioceptivo asimétrico severo sin debilidad:debilidad:

Ganglionopatía. + Compromiso de todas las Ganglionopatía. + Compromiso de todas las modalidades sensitivas. modalidades sensitivas.

Determinación de umbrales de vibración: Determinación de umbrales de vibración: mayor a 15 seg. Cae un seg. por década de mayor a 15 seg. Cae un seg. por década de vida. vida.

Dx diferencial: Sindrome cordonal posterior:Dx diferencial: Sindrome cordonal posterior:

- simétrico- simétrico

- Signos de MNS (excepto vit E: neuropatía más - Signos de MNS (excepto vit E: neuropatía más mielopatía posterior)mielopatía posterior)

Hay evidencia de Hay evidencia de compromiso de MNS?compromiso de MNS?

ALS : debilidad + signos MNSALS : debilidad + signos MNS Neuropatía sensitiva distal + signos de Neuropatía sensitiva distal + signos de

MNS con inestabilidad: degeneración MNS con inestabilidad: degeneración combinada subagudacombinada subaguda

- déficit B12- déficit B12

- déficit de cobre (+ mielodisplasia)- déficit de cobre (+ mielodisplasia)

- hepatopatía- hepatopatía

- adrenomieloneuropatía- adrenomieloneuropatía

Cuál es la evolución Cuál es la evolución temporal?temporal?

Aguda: hasta 4 semanas

Subaguda: 4-8 semanas

Crónica: > 8 semanas

Valor etiológico:Valor etiológico:

Agudas y subagudas: AIDP y CIDP, Agudas y subagudas: AIDP y CIDP, vasculitisvasculitis

Recaída – remisión : CIDP- porfiriaRecaída – remisión : CIDP- porfiria

Hay evidencia de Hay evidencia de neuropatía hereditaria?neuropatía hereditaria?

Claves que sugieren neuropatía Claves que sugieren neuropatía hereditaria:hereditaria:

- Debilidad distal crónica muy lentamente Debilidad distal crónica muy lentamente progresivaprogresiva

- Deformidades esqueléticas (pie plano-Deformidades esqueléticas (pie plano-cavoescoliosis) en paciente y EN FAMILIAcavoescoliosis) en paciente y EN FAMILIA

- Mononeuropatías recurrentes en sitios de Mononeuropatías recurrentes en sitios de presión (neuropatía tomacular)presión (neuropatía tomacular)

Si hace falta: examen y EMG a la familia.Si hace falta: examen y EMG a la familia.