6 Mitocondrias y Cloroplastos Milagros

8/13/2019 6 Mitocondrias y Cloroplastos Milagros

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BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR

FACULTAD DE MEDICINA HUMANADEPARTAMENTO ACADMICO DE CIENCIAS BSICAS MDICAS

Organelas Bioenergticas:Mitocondrias y cloroplastos

Blga. Milagros Quintana Cceda, MSc.


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MitocondriasBlefaroplasto, condrioplastos, condriosomas, grnulos fucsinoflicos, mitogel,cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos intersticiales,plasmosomas, plastocondrios, bioblastos, etc.Carl Benda,1889, denomin as a grnulos que brillaban en tinciones de

cristal violeta y alizarina. Hogeboon, Schneider y Palade,1948, establecen quees el lugar de la respiracin celular. M. Nass y S.Nass, 1963, presencia de ADN.Encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para laactividad celular.En organismos eucariota (hongos, animales y plantas).

Estructuras mviles y muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan.Normalmente se las representa como Cilindros alargados.Ocupan el 25% del volumen celularDesplazamiento asociado a los microtbulosPueden formar largos filamentos o cadenas mviles.

Posee un sistema gentico propio.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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Tamao:Longitud: 0.5 10 mDimetro: 0.5 1 mN/clula: 1 1000Condrioma celular: conjunto de

mitocondrias en la clula.Ejm. Hepatocito de 1000 2000mitocondrias (1/5 del vol.celular).Estructura:Membrana interna (Crestas)Membrana externaEspacio IntermembranosoMatriz

Mitocondria: Estructura y Composicin

Composicin Molecular:

Protenas y fosfolpidos de las membranas son muy diferentes.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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ATP Sintasa(F0F1)Cresta

Membrana Externa (bicapa lipidica)50% de protenas, 50% lpidosPermeable a iones, molculas 5Kd (metabolitos, polipptidos)Contiene enzimas implicados en sntesis de lpidos.

Contiene:80% protenas, 20% lpidos de los cuales 10% es

cardiolipinaTransportadores de la cadena de electrones

(ComplejoI-IV)Otros Transportadores de membrana.Traslocasa ADP-ATPATP Sintasa (F0F1)

MatrizContiene:Complejo Piruvato DHEnzimas del Ciclo cidos TricarboxilicosEnzimas - oxidacinEnzimas de oxidacin de AminocidosRibosoma, ADNMuchas otras enzimasATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+

Muchos intermediarios metablicossolubles

Ribosomas

Canales Porina

Espacio IntermembranosoContiene Citocromo cEnzimas dependientes de ATP parafosforilar otros nucletidos.(adenilato quinasa, creatinina

quinasa)Carnitina

Difosfatidilglicerol (DPG)

Cardiolipina

Membrana Interna (altamente selectiva)Impermeable a molculas 5 Kd y iones, incluido H+

VDAC

Canal AnionicoDependiente de Voltaje


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Mitocondria: Funciones

Produccin de la EnergaRespiracin celularIntegracin del metabolismo delos azcares

Oxidacin del piruvato

Metabolismo de los cidos grasosy esteroidesMetabolismo de los aminocidosCiclo de los cidos tricarboxilicos

(Ciclo de Krebs)Fosforilacin oxidativa paraobtencin de ATPTermognesis

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Vas Metablicas enla Mitocondria

ANT= Translocadorde nucletido deadeninaCACT= Translocasacarnitina acilcarnitinaCPT= Carnitinapalmitoil transferasaDIC= Transportadorde Dicarboxilatos

ETF= Flavoprotenatransportadora deelectronesETF-DH=deshidrogenasatransportadora deelectrones

PDHC= ComplejoPiruvatodeshidrogenasaTCA=cidosTricarboxlicos (CicloKrebs)



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10 unidades deisoprenos en mamferos y

6 unidades en bacterias.Acepta electrones delNADH y del Succinato

Complejos Multiprotecos del Transportede electrones en la Cadena Respiratoria

Succinato Deshidrogenasa(Complejo II)

Coenzima QOxido-reductasa y

Citocromo creductasa

(Complejo III)

CitrocomoOxidasa

(Complejo IV)

COENZIMA Q:

Fo-F1 ATP sintasa(Complejo V)



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Complejos Multiprotecos en el ensamblaje respiratorio



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Determinacin delTransporte de Electrones

de la Cadena Respiratoria



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Translocacin deprotones a travs

del gradiente de lamembrana internamitocondrial

NAD+

NAD+



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QuimiosmosisEs el termino dado alproceso donde los protones

atraviesan una membrana atravs de una gradienteelectroqumico de protones.El protn usa un complejoproteico integral de

membrana llamado ComplejoFoF1.Este complejo contiene unaenzima que liga ADP a Pi ysintetiza ATP.

La energa necesaria paraesta reaccin es obtenida dela difusin de protones atravs de la gradiente deconcentracin, desde que este

es un proceso exergnico

Membrana externa

Membrana interna

ATP

H+Matriz

Quimiosmosis



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ATP

Los enlaces fosfoanhidridos del

ATP representan el PotencialQumico de Energa.Los dos enlaces fosfoanhidridos

terminales, son conocidos comoenlaces de alta energa, por que

cuando se hidrolizan ellos liberanuna gran cantidad de energa.

La energa liberada se utiliza para:transporte activo, contraccin

muscular, movimiento celular,movimiento intracelular deorganelas y cromosomas.



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Sntesis de ATP

Hay muchas vas metablicaspor la cul clulas deorganismos heterotrficospueden sintetizar ATP.

MECANISMO:Fosforilacin a nivel

de sustrato (Gluclisisy Creatina fosfato)Quimiosmosis



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TermognesisCapacidad de generar calor en el organismo debido a reaccionesmetablicas.

La disipacin de calor equilibra esta generacin de energa interna dando lugar a una

homeostasis trmica (equilibrio trmico) en las clulas (37C en el hombre)La termognesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termognica)Si la energa contenida (como grasa, protena y glucgeno) no se ve alterada(Almacenamiento de Calor=0) la energa entrante es igual a la que sale, y por lo tantose produce un equilibrio energtico. Si la prdida de calor es alta (aumento de latermognesis) hay disminucin en el almacenamiento; si es baja, el almacenamiento

se activa ( capacidad de almacenar grasa,glucogeno, etc.)


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Rotacin delflagelo bacteriano

Gradiente deprotones a travsde la membranaplasmtica es

utilizada para:

Impulsar la sntesisde ATP.Transporte de

metabolitos.Rotacin delflagelo paradesplazarse.

Flagelo Espacio Extracelular

Citoplasma

Membranabacterianaexterna

Membranabacterianainterna(Membranaplasmtica

Bomba de protonesEstativo

Proteico

Rotor

ProteicoMotor flagelar girando a ms de100 revoluciones por segundo



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ADN Mitocondrial

ADN es circular, bicatenario, cerrado, sin extremos.En los seres humanos tiene un tamao de 16569 pares debases, conteniendo un pequeo nmero de genes (quecodifican para13 protenas mitocondriales y algunos ARN)distribuidos entre la cadena H y la cadena L.

Cadena H: Composicin en bases (total bases: 16569):4096 A ; 2171 C ; 5180 G ; 5122 T. Peso molecular: 5168.726daltonsCadena L: Composicin en bases (total bases: 16569):

5122 A ; 5180 C ; 2171 G ; 4096 T. Peso molecular:5060.609 daltons.Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la

molcula de ADN.



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Mapa gentico del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes quecodifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, sealados con la abreviatura del aminocido que transportan, ysecuencias codificadoras de protenas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND:subunidades de NADH deshidrogenasa). H1, H2y L indican los lugares de iniciacin de la transcripcin delas hebras pesada y ligera, respectivamente. OHy OLsimbolizan los orgenes de replicacin de la cadena

esada li era

Caractersticas Especficasde la Gentica Mitocondrial

Localizado en unorganelo citoplasmticoHerencia maternaSegregacin mittica

Alta velocidad demutacinNo presenta intronesPoliplasmia (alto

nmero de copias

16,569 pb


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En el ADN mitocondrialhumano estn codificados37 genes (frente a los

20,000 25,000 genesADN cromosmiconuclear):2 ARNr ribosmicos,

22 ARNt detransferencia y13 ARNm para protenas

que participan en lafosforilacin oxidativa

genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasagenes que codifican el complejo IV de citocromo oxidasagenes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b

oxido-reductasa) Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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La funcin de los complejos de la fosforilacin oxidativa pueden sufriralteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta laproduccin de ATP que traer como consecuencia el dao a diferentes rganos.

Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.

rganos afectados por las patologas mitocondriales


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ORGANO AFECTACIN

CerebroRetraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desrdenesneuro-psiquitricos, parlisis cerebral atpica, migraas, infartos.

Nervios

Debilidad, dolor nueroptico, ausencia de reflejos, problemasgastrointestinales (reflujo gastroesofgeo, vaciado gstrico retrasado,constipacin, pseudo obstruccin), desmayos, ausencia o exceso de sudorrelacionados con problemas de regulacin de la temperatura.

Msculos Debilidad, hipotona, calambres, dolor muscular.

RionesDesgasta proximal renal tubular que provoca prdida de protenas, magnesio,fsforo, calcio y otros electrolitos.

Corazn Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazn), cardiomiopata.

Hgado Hipoglicemia (niveles de azcar bajos en la sangre), falla del hgado.

Ojos Prdida de visin y ceguera.Odos Prdida auditiva y sordera.

PncreasDiabetes y falla pancreattica exocrina (incapacidad para generar encimasdigestivas).

SistmicoIncapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios

incluyendo sofocamientos intermitentes.

rganos afectados por las patologas mitocondriales



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Factores:Naturaleza de la mutacinGrado de heteroplasmiaRequerimientos energticos

del tejidoCapacidad del tejido para

reparar el dao.

EnfermedadesMitocondriales

Pueden ser causadas pormutaciones puntuales:

sustitucin,insercin odeleccin

En la base de secuenciascodificadoras.

Las mutaciones que ocasionanenfermedades se indican con el nmero de la

pareja de bases (p.e. MELAS 3243)Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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Grupo Nombre de Enfermedad MutacinADNmt

Gen

AfectadoCaracterstica de la

enfermedad

Mutaciones

Puntuales en

ADNmt

Neuropata ptica hereditaria deLeber

(LHON)

G3460 A

G11778 A

T14484 C

ND1

ND4

ND6

Perdida visin central.

Neuropata perifrica

Ataxia cerebral

Sndrome de Neuropata, ataxia y

retinoplasta pigmentaria (NARP)

T8993 G ATPasa 6 Debilidad muscular neurognicaAtaxiaRetinitis pigmentosa

Demencia

Sndrome deLeighde herencia materna

(MILS)

T8993 G

T8993 CATPasa 6

ATPasa 6

Retraso desarrollo

Degeneracin multisistmica

Ataxia

Convulsiones

Neuropata perifrica.

Sndrome de Epilepsia mioclnica con

fibras rojo-rasgadas (MERRF)

A8344 G

T8356 C

tRNALis

tRNALis

Epilepsia mioclnica.

ConvulsionesMiopata

Demencia

Sordera

Neuropata

Sndrome de encefalomiopata

mitocondrial con cidosis lctica y

episodios de accidentes cerebro-vasculares

(MELAS)

A3243 G

C3256 T

T3271 C

T3291 C

T9957 C

tRNALeu

tRNALeu

tRNALeu

tRNALeu

CO III

Convulsiones generalizadas.

Dolor de cabeza.

Sordera

Demencia

Diabetesde herencia Materna con sordera. A3243 G tRNALeu Sordera

Reorganizaciones

en el ADNmt

Sndrome de mdula sea-pncreas de

Pearson

Deleccin

nicaAnemia macroctica

Muerte

Sndrome de Kearns-Sayre (SKS) Delecin5000pb

Oftalmoplejia, retinitis pigmentosa

Dolor neuralgico y debilidad

Disfagia, ataxia

Muerte prematura

Deplesiones ADNm Relacionada con el nmero de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.


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Organelas bioenergticas

Mitocondrias CloroplastosAnimales

Vegetales

Matriz

Protenastransmembrana

Porina

Crestasmitocondriales

ATP-sintetasaTransportadoresde electrones

ATP

ADN

mitocondrial

Mitorribosomas

Enzimas

Procesos

metablicos

Biosntesisprotenas

Ciclo deATC

oxidacinac. grasos

Protenastranslocadoras

EstromaTilacoides

ADN

plastidial

Plastorribosomas

EnzimasPigmentos

fotosintticos

Energaluminosa

Fotosntesis

Membrana

Mitocondrial externa

Membrana

Mitocondria interna

Membrana

Plastidial interna

Membrana

Plastidial externa

Grana

Como la

absorben

la

posee

Clorofila Carotenoidesliberan

son

presentes en

formadas por

contiene

posee presenta

contienen

los

pequeos

forman la

poseen

comobase para

realizar la

contiene

formados por

donde

se

sintetiza

Quimismosis

mediante

contiene

Cadena

respiratoria

se

encuentran

en la


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Estructuras membranosas de

composicin qumica lipoproteica, queen su interior pueden contenerpigmentos, enzimas y/o iones.

Se encuentran en el citoplasma de lasclulas tanto de algas como de plantas.

Sirven como almacn de protenas,lpidos o almidn (leucoplastos) , o biende pigmentos (cromoplastos).

PLASTOS

Los plastos se clasifican en:

Leucoplastos, formados por una membrana;

Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo, amarillo yanaranjado;

Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana,intergrana y los tilacoides, dentro de los cuales esta contenida la

molcula de clorofilaBlga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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CloroplastoRealizan fotosntesis en horas

de luz.Son descendientes de bacterias

fotosintticas productoras O2Miembro ms destacado de la

familia de losplastidos .Todos los plastidos de una

misma especie contienenmltiples copias del mismogenoma.

Rodeado por envoltura demembranas.

Realizan sus interconversionesenergticas mediante

mecanismos quimiosmticos.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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Cloroplasto

GranaHojaEpidermis superior (haz)

Epidermis inferior (envs)Membrana externa Membran

a internaEspacio Intermembrana

Membrana

tilacoidalEspacio

tilacoidal

Grana

Estroma

Cadena de transporte de e-

Sistema de captacin de luzATP sintasa

Altamentepermeable (Porinas)

Menos permeableContiene protenas de transporte.Delimita al estroma

Contiene:Enzimas metablicas;RNA, ADN, ribosomas;Lpidos, grnulos dealmidn y otrassustancias

Cloroplasto: Estructura


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Cloroplasto: FuncionesRealizar la fotosntesis que comprende:

Reacciones fotosintticas de transferenciade electrones Fase luminosa: Se realiza enla membrana de los tilacoides, donde sehalla la cadena de transporte de e-y la ATP-

sintasa responsables de la conversin de laenerga lumnica en energa qumica (ATP)y de la generacin del poder reductor(NADPH).Reacciones de fijacin de Carbono Fase

oscura: Se produce en el estroma, donde sehalla el enzima Ribulosa-1,5-difosfatocarboxilasa oxidasa (RuBisCO), responsablede la fijacin del CO2mediante el Ciclo de

Calvin.

Cloroplasto

Reaccionesfotosintticas de

transferencia de e- enla Membrana

Tilacoidal

Reacciones defijacin de C en

el estroma

Azcares,Aminocidos,cidos grasos



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En los cloroplastos, los pigmentos fotosintticos (clorofila a, clorofila by carotenoides) son encerrados en estructuras de membranas llamadas

Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II (PSII).Los e- son transportados de PSII a PSI va la cadena de transporte de e-.

Espacio Tilacoide

Estroma

Fotosistema II Fotosistema I

Reacciones Fotosintticas de transferencia de e-

Estroma

ADP + Pi

ATP

Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primeraceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-, el dador Z,con los e- procedentes de la fotlisis del agua en el interior del tilacoide . Los

protones de la fotlisis se acumulan en el interior del tilacoide, y el O2 esliberado.


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Variaciones de Potencial redox durante la fotosntesis

Fase luminosaaciclica(FS II y FS I)Fotolisis del agua,

produccin de ATP yNADPH

Fase luminosaciclica(FS I)

Genera solo ATP


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Reacciones de Fijacinde Carbono

3 Molculas de CO2se fijan y dan unaproduccin neta de 1

molcula de 3-fosfatoy un costo neto de 9molculas de ATP y 6molculas de NADPH

Azcares, Aminocidos y cidos grasos

Ribulosa 1,5 diP compuestorico en energa favorece lafijacin del CO2.Se requiere 2 NADPH y 3 ATPSe produce gliceraldehdo 3-P

que puede transformar enFructosa 6-P y glucosa.Se forma Sacarosa que luego se

transporta desde las hojas a

toda la planta.El gliceraldehdo que se quedaen el cloroplasto estransformado en almidn.



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La fijacin delCO2 ocurre entres estados



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Reduccin del 3PG



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Otras funciones de los cloroplastos

Sntesis de cidos grasos yaminocidos en el estroma

El poder reductor impulsa

la reduccin de nitritos(NO2-a amoniaco (NH3),necesario para sntesis deaminocidos y de

nucletidos.


T d i biti


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Teora endosimbiticaHace unos 1.500 millones de aos, una clula procariota capaz de obtenerenerga de los nutrientes orgnicos aprovechando como oxidante al O2fue fagocitada por otra clula procariota o eucariota primitiva sin ser

digerida inmediatamente, fusionndose en un momento de la evolucin.Simbiosis : la procariota fagocitada proporcionaba energa (ATP )y laclula hospedera ofreca un medio estable y rico en nutrientes. Estemutuo beneficio hizo que la clula invasora se convirtiera en parte delorganismo mayor: la mitocondria.Factores que apoyan esta teora:Bacterias y mitocondrias tienen en comn: el tamao, la estructura,componentes de su membrana, la forma en que producen energa, etc.Las mitocondrias poseen su propio ADN y est recubierta por su propiamembrana.El cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que elcdigo gentico del ADN nuclear. Alo largo de la historia comn la mayorparte de los genes mitocondriales han sido transferidos al ncleo, de talmanera que la mitocondria no es viable fuera de la clula husped y sta

no suele serlo sin mitocondrias.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.


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rbol filogentico de la probable evolucinde los cloroplastos y mitocondrias

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