Anomalas Congenitas:Fisuras

Flga Alejandra Corts

Junio 2014

Anomalas Congnitas

Toda alteracin estructural del desarrollo orofacial que ya est presente al momento de nacer.

A nivel orofacial, la mayora de estas alteraciones estn asociadas a fisuras labiales, palatinas y/o velares.

Etiopatogenia

La falla en la fusin entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares, es lo que origina la fisura labial.

La migracin de mesodermo a esta zona de fusin es un evento indispensable y la falla de sta es la determinante en el origen de la fisura.

24 dias

Desarrollo de la cara

4 semana

Durante la cuarta semana se desarrollan las placodas nasales sobre el borde inferior de la prominencia frontonasal. La proliferacin del mesodermo a este nivel produce elevaciones en los mrgenes, denominados procesos nasales medial y lateral.

El espacio dejado entre ambas corresponder a las fosas nasales.

Desarrollo de la cara

5 semana

Al final de la quinta semana los procesos maxilares se desplazan anteriormente a lo largo del surco nasolacrimal en direccin ventral.

Este desarrollo establece continuidad entre el ala nasal y la mejilla formada por el proceso maxilar.

6 semanas

Alrededor de las 6 semanas el proceso nasal medial crece hacia abajo para contactar y posteriormente fusionarse (alrededor de las 7 semanas) con el proceso nasal medial del lado opuesto formando la columella, piso nasal, septum caudal as como el prolabio y premaxila (paladar primario).

El proceso nasal lateral, se encarga de formar las alas nasales y los huesos lacrimales.

Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso frontonasal, se desarrolla la pirmide nasal (raz, dorso y punta nasal).

7 semanas 10 semanas

Posteriormente, durante la octava semana los procesos nasales mediales terminan por fusionarse con los procesos maxilares estableciendo la continuidad de los tejidos y completando as la formacin de la nariz y labio superior.

Segmento intermaxilar (paladar primario)

La formacin del paladar secundario (paladar duro posterior al foramen incisivo y paladar blando) toma lugar entre la octava a dcimo segunda semana de gestacin, a partir de los procesos palatinos.

Los procesos palatinos derivados de los respectivos procesos maxilares inicialmente se encuentran orientados verticalmente hacia abajo a cada lado de la cavidad oral primitiva.

Para la adecuada formacin del paladar estos procesos palatinos deben migrar hacia una posicin horizontal para finalmente fusionarse en la lnea media con el septum nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior (foramen incisivo) a la posterior (vula).

La fusin y formacin de hueso a este nivel se realiza en las reas en contacto con el septum nasal.

Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega un rol importante en

Paladar secundario

Paladar secundario

Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega un rol importante en este proceso de horizontalizacion de los procesos palatinos.

sta se encuentra en relacin con la mandbula, la cual al crecer hacia delante moviliza la lengua dejando el espacio necesario para el descenso y fusin de los procesos palatinos.

Tipos de Fisuras

Labiales

Palatinas

Velares

Labio fisurado

Causada por la ausencia parcial o total de la fusin entre la prominencia maxilar superior y la prominencia nasal medial en uno o ambos lados.

Fisura Labial

Muesca labial uni o bilateral

Fisura labial incompleta uni o bilateral

Fisura labial completa uni o bilateral

Fisura labial atpica.

Fisura Incompleta

Comprometen el labio pero no la nariz, (no llegan a la base de sta)

Puede ser uni o bilateral

Fisura Completa

Alcanzan la base de la nariz comprometiendo todo el msculo.

Comprometen otras estructuras como reborde alveolar

Fisura palatina

Falta de fusin de las crestas palatinas, causada por la pequeez de stas, ausencia de su elevacin, inhibicin del proceso de fusin

Clasificacin

Clasificacin de Davis y Ritchie, que seala tres grupos:

I fisura de labio

II fisura de paladar

III fisura de labio y paladar

Kernahan y Starkconsideran dos grupos bsicos:

fisura del paladar primario (labio y premaxila)

fisura del paladar secundario (paladar duro y blando posterior al foramen incisivo).

fisuras

Embriolgicamente se clasifican en

1.- Prepalatinas

2.- Palatinas

3.- Mixtas

4.- Raras

A nivel internacional la mayora de los equipos de profesionales que atiende nios con fisura, utiliza un esquema convencional para la clasificacin de los distintos tipos de compromiso segn la siguiente figura "Y":

1 = Fosa Nasal Derecha 5 = Fosa Nasal Izquierda

2.1 = Labio Fisurado 1/3 6.1 = Labio Fisurado 1/3

2.2 = Labio Fisurado 2/3 6.2 = Labio Fisurado 2/3

2.3 = Labio Fisurado 3/3 6.3 = Labio Fisurado 3/3

3 = Alvolo Derecho 7 = Alvolo Izquierdo

4 = Paladar seo anterior

derecho

8 = Paladar seo anterior

izquierdo

9 = Paladar seo posterior parcial

9+10 = Paladar seo posterior total

11 = Paladar Blando o Fisura Submucosa

Fisura Labial Unilateral Incompleta

2/3.

Fisura Labial Bilateral Incompleta

2/3.

Fisura de Labio Unilateral 3/3, Alvolo y Paladar Total.

Fisura de Labio Bilateral 3/3, Alvolo y Paladar Total.

Fisura de Paladar Blando o Velar

Fisura de Paladar Oseo y Blando o Fisura de Paladar Total.

Fisura Submucosa del Paladar.

Fisura de Labio Frustra, Cicatrizal o Microforma

Incidencia

En nuestro pas es de 1 cada 620 R.N. (1.8 por 1.000),

La fisura labial es ms frecuente en varones (60%) y la del paladar en mujeres (65%).

La recurrencia para un prximo hijo es de 4% si ya hay un hijo afectado.

segn datos de ECLAMC (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congnitas).

Complicaciones Auditivas

Cuando la fisura forma parte de un conjunto de malformaciones se puede encontrar asociado con frecuencia hipoacusia neurosensorial, destacndose las centrales cuando hay compromiso del tubo neural.

El fisurado con compromiso del velo y/o paladar presenta en alrededor de un 85% de los casos, insuficiencia tubarea a consecuencias de la disfuncin de los msculos peri estafilinos interno y externo, agregndose en un 45% deformacin del rodete tubareo especialmente en los primeros 5 a 7 aos de vida, y no se presenta una estenosis de la trompa.

Tratamiento Quirrgico

Equipo Multidisciplinario

Ciruga de Labio: alrededor de los 3 meses (min 5 kg de peso)

Ciruga Velo (paladar blando, vula y velo): entre los 6 meses y el ao de vida

Ciruga Paladar: aproximadamente 2 aos.

Obturador

Manejo Prequirugico

Cierre Velo farngeo

El velo palatino y la pared farngea posterior constituyen un esfnter muscular entre las cavidades oral y nasal.

Su funcin primordial es impedir el paso de alimentos y lquidos hacia la cavidad nasal durante la deglucin y coordinar el cierre del esfnter segn el tipo de fonacin, haciendo el habla inteligible.

Para este fin, el velo palatino se tensa y se eleva hacia la pared farngea posterior, y sta, a su vez, junto con las paredes laterales, se mueve hacia el velo para cerrar el espacio oronasofarngeo.

Segn visin endoscpica, hay 4 patrones de cierre del velofarngeo

Tipos de cierre velopalatino

Habla

En la emisin de sonidos nasales (m,n), el esfnter permanece abierto.

Durante la emisin de vocales (a,e,i,o,u), como tambin la de consonantes oclusivas (p,t,k) y fricativas (f,s), el esfnter se cierra parcialmente o totalmente, permitiendo comprimir el aire bajo el punto de cierre y liberndolo con fuerza.

Insuficiencia velofarngea (IVF)

Es una condicin clnica caracterizada por la incapacidad (transitoria o definitiva) del cierre hermtico del velo palatino contra la pared farngea, que causa: habla hipernasal emisin y turbulencia

nasal y regurgitacin nasal de

lquidos.

El diagnstico de IVF se realiza principalmente mediante la sintomatologa, los signos clnicos y la nasofaringolaringoscopa.

Aspectos de la Evalaucin

Evaluacin

Fonemas: /i/ /u/ /s/ /k/ /m/ /n/ //

Frases:

Susi sale sola

Kiko quiere coco (queque)

Mam me mima mucho.