SUPRARRENALSUPRARRENAL

Dr. Fernando Munizaga CDr. Fernando Munizaga C.

DIVISION DE LA GLANDULA SUPRARRENALDIVISION DE LA GLANDULA SUPRARRENAL Funcional e histológica

• Corteza:Corteza:→ GlomerulosaGlomerulosa→ FascicularFascicular→ ReticularReticular

• Médula:Médula:

FUNCION ESTEROIDOGENICAFUNCION ESTEROIDOGENICA

SINTESIS DE CATECOLAMINASSINTESIS DE CATECOLAMINAS

CORTEZA SUPRARRENAL:Función esteroidogénica

ZONA FASCICULARSíntesis de glucocorticoides

Funciones de los glucocorticoides:Funciones de los glucocorticoides: Estimulan la neoglucogénesis hepática y disminuyen la

utilización periférica de glucosa. la degradación de proteínas en músculo, piel e hígado. la lipolisis. la destrucción (apoptosis) y la proliferación de céls.

linfoides Retarda la entrada de agua a la célula y aumenta la depuración

del agua libre de solutos a nivel renal.

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-SUPRARRENAL

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-SUPRARRENAL

RITMO CIRCADIANO DEL CORTISOL

ZONA GLOMERULOSASíntesis de Aldosterona

Función de la aldosterona:

Mantiene constante el volumen sanguíneo y los niveles de sodio y potasio plasmáticos.

Exceso de producción de aldosterona: Hipertensión arterial con ARP suprimida Hipokalemia

ACCIONES EXTRARRENALES

ZONA RETICULARSintesis de andrógenos suprarrenales

Funciones de la Androstenediona, DHEA Aparición de caracteres sexuales secundarios en la

prepubertad En las mujeres en edad adulta ejercen una función

anabólica proteica. En las mujeres postmenopaúsicas constituyen una fuente

de estrógenos.

HIPERCORTISOLISMOHIPERCORTISOLISMO

Consecuencias del hipercortisolismo

TEJIDO ADIPOSO: adipogénesis: activación transcripcional de los genes

para lipoprotein lipasa, glicerol 3-P dehidrogenasa y leptina la expresión del receptor de glucocorticoides y la 11OHD

tipo 1en la grasa abdominal

PIEL:• Inhiben la división de las células epidérmicas • la síntesis de colágeno

HUESO: la actividad del osteoblasto la absorción intestinal de calcio

VASCULATURA: la sensibilidad a agentes presores: catecolaminas,

angiotensina II la síntesis de angiotensinógeno

RIÑON:• Retención de Na y pérdida de K en nefrón distal por

activación de la 11OHD tipo 2 la VFG, transporte tubular de Na y el clearence de agua

libre

OJO: la producción de humor acuoso depósito de matriz en trama trabecular

CAUSAS DE HIPERCORTISOLISMO ENDOGENO

ACTH dependiente:• Hipofisiario• Tumor ectópico productor de ACTH

ACTH Independiente:• Tumor suprarrenal

Sindrome de Cushing

Es una enfermedad infrecuente• Incidencia anual de 5-10 casos por millón de

habitantes por año (0,001%)• La investigación debe ser conducida en centros de

referencia endocrinológica• Afecta predominantemente mujeres en la tercera

década de la vida

Sindrome de Cushing Endógeno

• Es una enfermedad tumoral • El cuadro clínico es el resultado de la exposición

crónica a un exceso de glucocorticoides producidos por la corteza suprarrenal

• La secreción puede ser permanente o cíclica• Dificultad diagnóstica por el amplio espectro clínico:

subclínica a hipersecreción importante

Etiología del hipercortisolismo

ACTH DEPENDIENTE• Tumor hipofisario (E de Cushing)• S.ACTH ectópico (carcinoide bronq, timo, pánc, CMT, feo)• Hiperplasia macronodular

ACTH INDEPENDIENTE

• Adenoma suprararrenal• Carcinoma suparrenal• Hiperplasia maconodular autónoma• Hiperplasia micronodular autónoma (S.Carney)• Hiperfunción por receptor anómalo(GIP, AV, receptor β, IL1)

PSEUDO CUSHING• Sindrome depresivo• Alcoholismo• Insuficiencia renal• Anorexia nerviosa

SUPRARRENALCORTISOL

ACTH

CRH

DHEA-SALDOSTERONAANDROSTENEDIONA

?-

CRH+

CUSHING ADRENAL

SUPRARRENALCORTISOL

ACTH

CRH

DHEA-SALDOSTERONAANDROSTENEDIONA

?-

CRH+

ENFERMEDAD DE CUSHING

SUPRARRENALCORTISOL

ACTH

CRH

DHEA-SALDOSTERONAANDROSTENEDIONA

?-

CRH+

ACTH ECTOPICA

CUSHING ACTH ECTOPICA

Características clínicas del S. de CushingCaracterísticas clínicas del S. de Cushing

• Obesidad 94%Obesidad 94%• Rubicundez facial 84%Rubicundez facial 84%• Hirsutismo 82%Hirsutismo 82%• Trastornos menstruales 76%Trastornos menstruales 76%• HTA 72%HTA 72%• Debilidad muscular 58%Debilidad muscular 58%• Lumbalgia 58%Lumbalgia 58%• Estrías 52%Estrías 52%• Acné 40%Acné 40%• Alteraciones psíquicas 40%Alteraciones psíquicas 40%• Insuficiencia cardíaca 22%Insuficiencia cardíaca 22%• Edema 18%Edema 18%• Cálculos renales 18%Cálculos renales 18%• Cefaleas 14%Cefaleas 14%• Poliuria y polidipsia 10%Poliuria y polidipsia 10%• HiperpigmentaciónHiperpigmentación 6% 6%

SINDROME DE CUSHING

Sospecha de Sindrome de Cushing

CLU Cortisol post 1mg de dexa

NormalAnormal

Sindrome de CushingSindrome de Cushing

PseudoCushing

Depresión Alcoholismo

IRC

ACTH dependiente ACTH Independiente

Cortisol libre saliva 23hs

Tratamiento del Sindrome de Cushing

De elección La resección quirúrgica del tumor:

hipofisario, suprarrenal o ectópico

– Prequirúrgico o paliativo post recidiva – Inhibidores de la secreción: octeotride

– Bloqueantes de la síntesis de cortisol: ketoconazol

Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)Desorden genético autosómico recesivo que determina la disminución en la

actividad de una o varias enzimas de la vía de síntesis del cortisol

Deficiencia de 11-beta-hidroxiesteroide dehidrogenasa

• Hipertensión arterial e hipokalemia

• En la mujer: virilización

En el hombre: precocidad sexual

Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa

• Hipertensión

• Falta de desarrollo de caracteres sexuales secundarios

Deficiencia de 21-Hidrolilasa

• Crisis suprarrenal en el periodo de recién nacido

• En la mujer: genitales ambiguos

• Virilización

En las formas no clásicas o de expresión tardía:

• Pubarquia precoz

• Acné, hirsutismo, oligomenorrea

Pope Joan: a recognizable syndrome MI New, and ES Kitzinger J. Clin. Endocrinol. Metab. 76: 3-13. 1993

SINDROME VIRILIZANTE: DIFICIT 21 HIDROXILASA

El Papa Juan VIII gobernó por dos años, hasta el año 855 C.E.. Sin embargo un día mientras viajaba desde San Pedro al Laterano, tuvo que parar al costado de la ruta y ante la sorpresa de todos los presentes dio a luz a un bebe. Resulta que el Papa Juana VIII era realmente una mujer, en otras palabras el Papa Juan era la Papa Juana

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

Por déficit de glucocorticoides:

• Baja de peso • Hiperpigmentación de piel y mucosas

• Hiponatremia

• Eosinofilia

• Hipoglicemia

Por déficit de mineralocorticoides:

• Hipotensión ortostática

• Hiperkalemia

Por déficit de andrógenos:

• Anemia

HIPOTALAMOHIPOTALAMO

HIPOTALAMOHIPOTALAMOHIPOTALAMOHIPOTALAMO

LATERALLATERALNUCLEONUCLEO

PARAVENTRICULARPARAVENTRICULAR

HIPOTALAMO VENTROMEDIALHIPOTALAMO VENTROMEDIALPOMC/CART

(ANOREXIGENO)NPY/AGRPNPY/AGRP

(OREXIGENO(OREXIGENO

LEPTINAINSULINA GH RELINA

(+)(+)

(-)

MC4 R MC4 R

PYYPYY

Etapas del desarrollo E de addison (Nejm:2004;350:2068)

< CORTISOL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

> ACTH

< CORTISOL <ACTH

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

EJE SUPRIMIDOPOR GLUCOCORTICOIDES

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

CAUSAS:CAUSAS: AUTOINMUNE (POLIGLANDULAR AUTOINMUNE) TUBERCULOSIS INFILTRACION POR METASTASIS INFECCIOSAS, ABSCESOS VASCULARES POR INFARTOS

DEBE DESTRUIRSE EL 90% DE LA GLANDULA90% DE LA GLANDULA PARA QUE SEPRODUZCA LA CLINICA ASOCIADA.

CAUSA AUTOINMUNE AISLADA MAS FRECUENTE EN HOMBRESFORMA PARTE DEL SINDROME POLIGLANDULAR TIPO II EN

MUJERESSE ASOCIA HIPOTIROIDISMO PRIMARIO, DIABETES MELLITUSSE ASOCIA HIPOTIROIDISMO PRIMARIO, DIABETES MELLITUS

FALLA OVARICA PREMATURA, ALOPECIA,FALLA OVARICA PREMATURA, ALOPECIA,

POLIGLANDULAR TIPO I HIPOPARATIROIDISMO, CANDIDIASIS SISTEMICA ANEMIA PERNICIOSA, VITILIGO, ALOPECIA.

OTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTESOTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTES

TUMORALES INFILTRATIVASTUMORALES INFILTRATIVASHIV SIDA MAS MICOSIS, VIRUS.HIV SIDA MAS MICOSIS, VIRUS.

MENINGOCOCCEMIAS MENINGOCOCCEMIAS

ANESTESICOSANESTESICOS

PACIENTES CRITICOS EN UTIPACIENTES CRITICOS EN UTI

VITILIGO

MELANOPLAQUIAS

HIPERPIGMENTACION

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CORTISOL PLASMATICO:CORTISOL PLASMATICO: Es normal 6 a 20 ug/dlEs normal 6 a 20 ug/dl→Cortisol plasmático < 3 ug/dl es diagnósticaCortisol plasmático < 3 ug/dl es diagnóstica→Cortisol 3 a 6 ug/dl es probableCortisol 3 a 6 ug/dl es probable→Se descarta si cortisol es > 20 ug/dlSe descarta si cortisol es > 20 ug/dl

ESTIMULACION CON ACTHESTIMULACION CON ACTH→Cortisol post-estímulo < 18 ug/dl es diagnósticaCortisol post-estímulo < 18 ug/dl es diagnóstica

TEST DE HIPOGLICEMIATEST DE HIPOGLICEMIA→Es el mejor examen diagnósticoEs el mejor examen diagnóstico

CLINICA MASCLINICA MAS:

CRISIS SUPRARRENAL

CLINICA• Deshidratación, Hipotensión arterial o shock

desproporcionados con la gravedad de la enfermedad actual– Síntomas generales

• Astenia

• Anorexia

• Apetencia exagerada por la sal

– Síntomas gastrointestinales• Vómitos

• Diarrea

• Dolor abdominal

Enfermedad de AddisonExamen físico:

• Enflaquecido• Hiperpigmentación• Vitiligo (20%

autoinmune)

CAUSAS:CAUSAS:→AUTOINMUNITARIAAUTOINMUNITARIA→TBCTBC→SIDASIDA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

• La causa más frecuente es la suspensión de la terapia corticoidal La causa más frecuente es la suspensión de la terapia corticoidal en forma inadecuada.en forma inadecuada.

• Dosis equivalente de prednisona > 15 mg/día por más de dos Dosis equivalente de prednisona > 15 mg/día por más de dos semanas, puede provocar frenación del eje hipotálamo-hipófisis-semanas, puede provocar frenación del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenalsuprarrenal

EXAMEN FISICO:EXAMEN FISICO: En este caso lo más importante es el antecedente de ingesta de glucocorticoidesAl examen físico no hay alteración de la pigmentación cutánea

LABORATORIO

• HIPONATREMIA (88%)• HIPOGLICEMIA (68%)• HIPERKALEMIA (67%)• HIPERCALCEMIA (10%)• EOSINOFILIA (< 10%)

TRATAMIENTO• Frente a la sospecha, tome muestra de cortisol plasmático (se

puede guardar refrigerada, por meses)• Inicie terapia con:

HIDROCORTISONA 100 mg I.V:HIDROCORTISONA 100 mg I.V:SOLUCION FISIOLOGICA + GLUCOSASOLUCION FISIOLOGICA + GLUCOSAHIDROCORTISONA 200 mg en 24 hrs HIDROCORTISONA 200 mg en 24 hrs (continua, no fraccionada)(continua, no fraccionada) TRATAR EVENTUAL FACTORES DESENCADENANTESTRATAR EVENTUAL FACTORES DESENCADENANTES

EJ. : INFECCIONESEJ. : INFECCIONES

CORTISOL PLASMATICO > 18 ug/dl descarta insuficiencia suprarrenalCORTISOL PLASMATICO > 18 ug/dl descarta insuficiencia suprarrenal

HIPERALDOSTERONISMO HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOPRIMARIO

ALDOSTERONA:ALDOSTERONA:

• Es una hormona esteroidea secretada por la zona glomerulosa de la glándula suprarrenal

• Es modulada por:– Angiotensina II– Potasio– ACTH

ALDOSTERONAALDOSTERONA

RETENCIONRETENCIONSODIOSODIO

EXCRECIONEXCRECIONPOTASIOPOTASIO

HTAHTA

HIPERALDOSTERONISMO HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOPRIMARIO

• HIPERTENSION ARTERIAL• HIPOKALEMIA• ALCALOSIS METABOLICA

JEROME W. CONNJEROME W. CONNPrimary aldosteronism, a new clinical syndrome. J. Lab. Clin. Med. 45:3-Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. J. Lab. Clin. Med. 45:3-17. 17. Primary aldosteronism. J. Lab. Clin. Med. 45:661-64. 1955Primary aldosteronism. J. Lab. Clin. Med. 45:661-64. 1955

ENFERMEDAD DE CONNENFERMEDAD DE CONN

FRECUENCIA:

• Distintos estudios demuestran una frecuencia mayor– Chile: en 305 pacientes hipertensos esenciales normokalémicos

se encontró 29 casos de H.A.P. (9,5%)

Fardella CE, Mosso L, Gomez-Sanchez CE, et al. 2000 Primary hyperaldosteronism in essential hypertensives: prevalence, biochemical profile, and molecular biology. J Clin Endocrinol Metab 85:1863–1867

Otros estudios han demostrados cifras similares, 2140 pacientes hipertensos una prevalencia total de 7% de H.A.P.

ESTUDIOESTUDIO

Determinación plasmática de actividad renina (ARP) y aldosterona (AP), sin suspender terapia antihipertensiva y en forma ambulatoria

Relación AP/ARP > 50 es diagnóstica >25 es sospechosaNo debe usarse ARP < 0.3 ng/ml

Se confirma con: Test de sobrecarga salina o fludrocortisona: normal supresión < a 5 ng/dl Test de captopril

FORMAS DE H.A.P.

ADENOMAADENOMA HIPERPLASIA BILATERAL IDIOPATICAHIPERPLASIA BILATERAL IDIOPATICA HIPERPLASIA UNILATERALHIPERPLASIA UNILATERAL CARCINOMA ADRENOCORTICAL PRODUCTOR DE CARCINOMA ADRENOCORTICAL PRODUCTOR DE

ALDOSTERONAALDOSTERONA HIPERALDOSTERONISMO REMEDIABLE CON HIPERALDOSTERONISMO REMEDIABLE CON

GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES

HIPERALDOSTERONISMO SUPRESIBLE HIPERALDOSTERONISMO SUPRESIBLE CON GLUCORTICOIDESCON GLUCORTICOIDES

Es una enfermedad autosómica dominanteSe explica por un gen anómalo capaz de sintetizar

aldosterona pero bajo el control de ACTH y no de Angiotensina II

Si existen marcados antecedentes familiares de HTA en pacientes jóvenes y AVE, se debe realizar estudio genético.

¿Prueba terapéutica con dexametasona?

TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICO

BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE ALDOSTERONA:ESPIRONOLACTONAEPLERENONE

TRATAMIENTO MEDICO

BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE ALDOSTERONA:BLOQUEADORES DE RECEPTORES DE ALDOSTERONA:ESPIRONOLACTONAESPIRONOLACTONAEPLERENONEEPLERENONE

TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO

• ADRENALECTOMIA UNILATERAL LAPAROSCOPICA

INCIDENTALOMA INCIDENTALOMA SUPRARRENALSUPRARRENAL

DEFINICIÓN

Se denomina incidentaloma suprarrenal a la masa hallada al realizar un estudio por imágenes en ausencia de patología neoplásica conocida y/o manifestaciones clínicas evidentes de disfunción suprarrenal.

INCIDENCIA

TAC: 0,7 AL 4%TAC: 0,7 AL 4%AUTOPSIA: 1,45 AL 8,7%AUTOPSIA: 1,45 AL 8,7%

PRIMARIOS: – Unilaterales o bilaterales.Unilaterales o bilaterales.

– Tumores de la corteza o de la médula.Tumores de la corteza o de la médula.

– Funcionantes o no. Funcionantes o no.

– Benignos o malignos. Benignos o malignos.

– Misceláneas: mielolipomas, granulomas, quistes, hematomas, Misceláneas: mielolipomas, granulomas, quistes, hematomas, linfomas hemangiomaslinfomas hemangiomas

SECUNDARIOS: • Metástasis: Carcinoma pulmón, melanoma, riñón,mamaMetástasis: Carcinoma pulmón, melanoma, riñón,mama

OBJETIVOS DIAGNÓSTICOS

• Si es primario o secundario

• Si es funcionante

• Si es benigno o maligno

• Si es quirúrgico o pasible de control clínico

EVALUACION HORMONAL

• Descartar producción anormal de glucocorticoidesDescartar producción anormal de glucocorticoides• Cortisol libre urinario 24 hrsCortisol libre urinario 24 hrs

• Cortisol plasmático post dexametasonaCortisol plasmático post dexametasona

• Cortisol plasmático nocturnoCortisol plasmático nocturno

• Descartar producción anormal de mineralocorticoidesDescartar producción anormal de mineralocorticoides• Se justifica si el paciente es hipertenso: Aldosterona/ARPSe justifica si el paciente es hipertenso: Aldosterona/ARP

• Descartar producción anormal de andrógenosDescartar producción anormal de andrógenos• DHEA-SDHEA-S

• Testoterona (T) (raro tumores productores de T)Testoterona (T) (raro tumores productores de T)

• Descartar producción anormal de catecolaminasDescartar producción anormal de catecolaminas• Catecolaminas urinariasCatecolaminas urinarias

Distribución por tamaño y condición de benigno o maligno

0

5

10

15

20

25

< 3 3,9 4,9 5,9 > 6 cm

Carcinoma

Benigno

Carcinomas 4 Mujeres

Tamaño Edad

20 cm 33

11,7 cm 30

8 cm 69

5 cm 23

ALGORITMOALGORITMO

FUNCIONANTE NO FUNCIONANTE

Cx > 4cm < 4cm

Pac neoplásico

PAAF• TAC 3,6,12 y 18 meses

• Evaluación funcional

Estable • Aumento tamaño o cambio del aspecto

• Funcionante

Cirugía

DESORDENES DE LA MEDULA SUPRARRENAL

Tumores que se originan en la cresta neural y que son capaces de sintetizar y metabolizar catecolaminas

• Feocromocitoma• Neuroblastoma

Efectos adrenérgicos de las catecolaminas:

NE: Estimula receptores alfa y causa aumento de la presión arterial

E: Aumenta la frecuencia cardiaca y la contractilidad ventricular• Aumenta la glicogenólisis• Aumenta la lipólisis• Estimula liberación de glucagón e inhibe la de insulina

FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA• Tumor productor de catecolaminasTumor productor de catecolaminas• Igual incidencia en mujer que hombreIgual incidencia en mujer que hombre• Se presenta en la tercera decada de la vidaSe presenta en la tercera decada de la vida• Regla de los 10Regla de los 10

– 10% extraadrenal10% extraadrenal– 10% múltiple o recurrencia post quirurgica10% múltiple o recurrencia post quirurgica– 10% malignos10% malignos– 10% en niños10% en niños– 10% de tipo familiar10% de tipo familiar– 10% asociado a10% asociado a

• NEM tipo IIANEM tipo IIA• NEM tipo IIBNEM tipo IIB• NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS• ENF. VON HIPPEL-LINDAUENF. VON HIPPEL-LINDAU• SIDROME STURGE-WEBERSIDROME STURGE-WEBER

CLINICACLINICASINTOMAS CARDIOVASCULARESSINTOMAS CARDIOVASCULARES

• La hipertensión es la manifestación mas constante (98%), la La hipertensión es la manifestación mas constante (98%), la mitad presenta crisis paroxistica. En tumores productores de mitad presenta crisis paroxistica. En tumores productores de epinefrina se puede presentar como hipotensiónepinefrina se puede presentar como hipotensión

• Presentación mas dramática es clínica explosiva de Presentación mas dramática es clínica explosiva de hipertensión severa, diaforesis, cefalea y taquicardia o arritmiahipertensión severa, diaforesis, cefalea y taquicardia o arritmia

• En niños se agrega naúseasEn niños se agrega naúseas• Otras manifestaciones:Otras manifestaciones:

– Infarto agudo al miocardioInfarto agudo al miocardio– Insuficiencia cardiaca congestivaInsuficiencia cardiaca congestiva– Accidente vascular encefálico (infarto)Accidente vascular encefálico (infarto)

• Factores desencadenantesFactores desencadenantes– StressStress– Ejercicios o maniobras que aumenta la presión intrabdominalEjercicios o maniobras que aumenta la presión intrabdominal– FármacosFármacos

• Agentes antidopaminérgicosAgentes antidopaminérgicos• Beta-bloqueadoresBeta-bloqueadores

CLINICACLINICA

• 95% tienen 95% tienen cefalea, sudoración y cefalea, sudoración y palpitacionespalpitaciones

• ““Las 5 H”Las 5 H”– HYPERTENSIONHYPERTENSION– HEADACHEHEADACHE– HYPERMETABOLISMHYPERMETABOLISM– HYPERHYDROSISHYPERHYDROSIS– HYPERGLYCEMIAHYPERGLYCEMIA

Prevalencia de casos no sospechado

• En 439 de casos de Feocromocitoma el

40% se encontró en la autopsia. Stenston, Svardsudd 1986 Pheochromocytoma in Sweden 1958-1981: analysis of the National Cancer Registry Data. Acta Med Scand

• Al igual que en otras series el 50% presentaba hipertensión arterial, en los ancianos aumenta la frecuencia de casos no sospechados (menor sensibilidad a catecolaminas)

DIAGNOSTICO

• Los test bioquímicos pueden hacer diagnóstico en mas 95% de los casos

DIAGNOSTICO

TEST EN ORINA TEST EN ORINA

> 1,5 - 2 VECES> 1,5 - 2 VECES

ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD SENSIBILIDADSENSIBILIDAD

AVMAVM 87-98%87-98% 64-90%64-90%

METANEFRINASMETANEFRINAS 96-99%96-99% 38-97%38-97%

NORMETANEFRINASNORMETANEFRINAS 58-98%58-98% 90-97%90-97%

M + NM + N 84-98%84-98% 97-100%97-100%

NOREPINEFRINANOREPINEFRINA 54-98%54-98% 70-90%70-90%

EPINEFRINAEPINEFRINA 84-98%84-98% 50-75%50-75%

N + EN + E 72-99%72-99% 85-100%85-100%

LOCALIZACIONLOCALIZACION

• 97% ABDOMINAL (ADRENAL)• 2-3% TORACICO• 1% CUELLO

IMAGENESIMAGENES

ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD SENSIBILIDADSENSIBILIDAD

TACTAC 98%98% 70%70%

RNMRNM 100%100% 67%67%

MIBG I131MIBG I131 78%78% 100%100%

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• QUIRURGICOQUIRURGICO• TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICO

– FARMACOLOGICOFARMACOLOGICO• Alfa BLOQUEOAlfa BLOQUEO

– PRAZOSINAPRAZOSINA– DOXAZOSINA: 1 a 16 mgDOXAZOSINA: 1 a 16 mg

• Beta BLOQUEO. Solo despues de iniciar a-bloqueo en caso de Beta BLOQUEO. Solo despues de iniciar a-bloqueo en caso de taquicardia, previo a la cirugíataquicardia, previo a la cirugía

• LABETALOLLABETALOL• BLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIOBLOQUEADORES DE CANALES DE CALCIO

– EXPANSION DE VOLUMENEXPANSION DE VOLUMEN• DIETA RICA EN SODIODIETA RICA EN SODIO• SOLUCIONES SALINASSOLUCIONES SALINAS• AUTOTRANSFUSIONAUTOTRANSFUSION

PA< 160/90PA< 160/90SIN HIPOTENSION ORTOSTATICASIN HIPOTENSION ORTOSTATICA