3 - Enfermedades Por Hipersensibilidad Inmediata

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ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATAMEDICINA 1 2007 Mg. Rubn Torres C UNP

ANAFILAXIA

DEFINICION: Respuesta sistmica a un Antgeno especfico en una persona sensibilizada, que aparece en pocos minutos y puede ser mortal . ETIOLOGIA: Protenas heterlogas: HORMONAS (insulina, vasopresina, h.paratiroidea ), ENZIMAS (tripsina, quimotripsina, penicilasa, estreptocinasa ).

EXTRACTOS de POLEN ( ambrosa, gramneas, rboles ), EXTRACTOS distintos del polen ( caros del polvo, caspa de gatos, perros, caballos y animales de laboratorio ), ALIMENTOS (leche, huevos, mariscos, nueces, cereales, judas, gelatina en cpsulas) , ANTISUERO (gammaglobulina antilinfocitaria), PROTEINAS de origen laboral (caucho), VENENOS de

HYMENOPTERA (avispa, abejones, abejas, polistes, hormigas), POLISACARIDOS (dextrano, timerosal), MEDICAMENTOS (protamina, penicilinas cefalosporinas, anfotericina B, quinolonas, nitrofurantoina), anestsicos (lidocana, procana), relajantes musculares, vitaminas (tiamina, cido flico),medios Dx (dehidrocolato sdico, bromosulftalena), y xido de etileno.

FISIOPATOLOGIA Y MANIFESTACIONES

Aparecen segundos o minutos post introduccin del antgeno (inyeccin o ingestin). Obstruccin de vas respiratorias, altas o bajas: edema larngeo, ronquera o estridor, sibilancias. Erupcin cutnea: ppulas,+ prurito, local o difusas, coalescen, por no ms de 48 h. Puede: angioedema.

Colapso vascular, Alteraciones EKG con o sin infarto, signos de Coagulacin intravascular. Por: Liberacin de histamina endgena.

DIAGNOSTICO de anafilaxia:

Anamnesis: signos y sntomas pocos minutos despus de sustancia responsable. Dx diferencial: Asma, Reaccin inmunitaria compleja mediada por Complemento, Respuesta idiosincrsica a AINES,(sin respuesta de Ig E), Efecto directo de frmacos o agentes de Dx sobre clulas cebadas (opiceos, medios de contraste Rx), Reaccin anafilctica transfusional ( en dficit de Ig A). Anticuerpos especficos Ig E por radioinmuno anlisis.

TRATAMIENTO de Anafilaxia

Adrenalina 1/mil VSC: 0.2 a 0.5ml c/20 min . Torniquete proximal (en extremidad) Eliminar el aguijn del insecto Administrar en vena:- 2.5 ml de Adrenalina al vena:1:10000 c/5-10 min Expansores de volumen c/5Vasopresores: dopamina Solucin salina.

Oxgeno nasal o con dispositivo de presin positiva intermitente (con intubacin o traqueostoma) y 0.5 ml de isoprenalina al 1:200 en soluc.salina. Otros:Difenhidramina 50-100mg VIM o VIV y 50Aminofilina 0.25-0.5 g VIV 0.25-

PREVENCION de Anafilaxia

Seleccionar otro agente o procedimiento, cuando hay antecedente de anafilaxia. Realizar Prueba Cutnea antes de administrar sustancias como suero de caballo o extractos alergnicos, o desconocida de reaccin previa. Prueba de raspado antes de la cutnea. Prueba cutnea a antibiticos: en antecedente de hipersensibilidad inmediata + y necesidad urgente del mismo

Desensibilizacin con antibitico, con equipo de reanimacin y VIV. Modificar actividades al aire libre, no pies descalzos, usar servicios perfumados, comer en reas especiales, recortar los setos y hierba, eliminar hojarasca y fruta cada. Llevar brazalete de identificacin Acceso inmediata a Adrenalina.

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

DEFINICION:- Urticaria: DEFINICION:- Urticaria: zona de edema circunscrita, elevada, eritematosa y en general pruriginosa, que abarca porciones superficiales de dermis. -Angioedema: cuando el edema se Angioedema: extiende a partes profundas de la dermis, a TCSC y submucosos o ambos; son de gran tamao y bordes difusos.Puede afectar via respiratoria, digestiva o sistema CV.

Factores predisponentes y Etiologa

A cualquier edad, + tras la adolescencia Mayora de U.crnica son idiopticos. Inhalacin de polenes,caspa de animales y esporas de hongos.Ingestin de fruta fresca, mariscos, lcteos, pescado, chocolate, legumbres, man y frmacos. Estmulos fsicos: fro, calor, radiacin solar, ejercicio, irritacin mecnica. Angioedema sin urticaria en dficit del inhibidor de C1.

Fisiopatologa y Manifestaciones

Erupciones pruriginosas,cualquier zona, en brotes de 24-72h. Ms frecuente: extremidades, 24genitales externos y cara sp ojos y labios. A: muerte por obstruccin larngea. GI: clico abdominal, nuseas y vmitos U-A: mediadas por clulas cebadas e IgE. U por fro (+ crioglobulinas), aumento plasmtico de histamina.

Formas especiales

Dermografismo: U dermatogrfica: habn lineal por golpe o presin contnua sobre la piel. No depende de ditesis atpica. U. Por Presin: edema local, eritematoso, profundo, y con frecuencia doloroso. 4-6 h de 4presin constante sobre piel: por vestidos apretados, estar sentado o caminar mucho rato. Suele requerir tto con corticoides.

U. Por Fro

U. Por fro: erupcin minutos despus de exposicin al fro. Hielo en brazo 5 min, a los 10 min aparece urticaria a medida que piel se calienta. Afecta reas expuestas. Puede llegar a angioedema. Nadar en agua fra : hipotensin arterial, prdida d conciencia, shock y sumersin Es mediada por Ig E. Tto con ciproheptadina o doxepina. Formas 2rias por crioglobulinas o criofibringeno

U. Solar

U. Solar: Prurito, eritema, ppulas y angioedema despus de exposicin al sol o luz artificial. A v sncope. Puede transferirse pasivamente a piel de receptores normales. Por: reaccin alrgica a un antgeno formado por la interaccin de las ondas de luz con la piel En algunos pacientes hay factor srico responsable en la fraccin IgE.

U. colinrgica

U.C U. Generalizada por calor: despus de aumento de temperatura corporal interna: bao o ducha calientes, ejercicio, fiebre o emocin. Erupcin pruriginosa, ppulas de 1 a 2 mm, rodeadas por grandes reas de eritema. A veces: sncope, sibilancias y dolor abdominal. Histamina plasmtica aumenta despus de provocacin con ejercicio. Responde bien al tratamiento con hidroxicina.

Sd Anafilctico por Ejercicio

En corredores. Sbitamente presentan prurito, urticaria, angioedema, malestar respiratorio e hipotensin arterial. Ronchas de gran tamao. No se provoca por duchas calientes, pirexia o ansiedad. Hay degranulacin de mastocitos cutneos, pero patognesis es desconocida. Algunos subgrupos se asocian a alimentos si son seguidos de ejecicios en pocas horas (camarones, apio); no combinados no causan sntomas.

Otras Urticarias

U. Por calor local: habones minutos despus de local: haberse aplicado calor local. No parece por Ige. Angioedema vibratorio: por herencia autosm dominante. Despus de varios aos de ocupacin con vibracin. Se acompaa de rubor facial. Hay aumento de histamina plasmtica. U. Y prurito acuagnicos: x agua a cualquier temperatura: prurito slo o con urticaria: ronchas pequeas como la colinrgica. Por estmulo aumenta histamina. U de contacto: transitoria, x sustancias qumicas.

Urticaria crnica idioptica

Dura ms de 6 semanas. Pruebas para enfermed sistmica o sensibilidad a frmacos o alimentos son negativas. No es IgE dependiente., no por activacin del complemento ni depsito de inmunocomplejos. Nmero de mastocitos de piel est elevado. Antihistamnicos H1 mejora el prurito. En la mayora remite en 1 a 2 aos. Puede: mialgias, artralgias, inflamacin periarticular y VDS alta, y prpura palpable. A v uveitis, artritis, pseudotumor cerebral y nefropata.

Angioedema

Edema bien delimitado,sin fvea y prurito raro. Afecta a tejido subcutneo. En cualquier lugar del cuerpo, lesin nica o mltiple, evanescente o durar hasta 3 das: reas periorbitales, labios y genitales, tronco, palmas y plantas, lengua y faringe (disfagia), el hereditario (afona, estridor y asfixia). Como reaccin grave mediada por IgE, como alergia a picadura de insecto, reaccin a frmaco, alimentos u otros.

DIAGNOSTICO: Urtic-Angioed. Urtic

Erupciones de comienzo rpido y naturaleza limitada, brotes en diferente estado evolutivo, distribucin asimtrica. No dependientes de IgE: antecedentes de alergenos especficos o estmulos fsicos, incidencia estacional y ambientes. Dx de alergeno ambiental: por prueba cutnea o IgE srica especfica. Mediados por IgE: elevacin o no de IgE total o eosinofilia perifrica.

DX diferencial

Hipocomplementemia: en anomala adquirida por inmunocomplejos o deficiencia gentica de C1 INH. Vasculitis necrosante cutnea :Urticaria crnica recidivante + artralgias, VDS aumentada, complementemia N o baja. U. vascultica: + de 72 h.- LES o Hepatitis viral con o h.sin arteritis. Enf. del suero: U + fiebre, linfadenopata, mialgias y artralgias o artritis.

Dx Dif II

Reacciones a hemoderivados o inmunoglobulinas: por antecedentes Angioedema hereditario: ausencia de C1INH funcional, historia familiar, no urticaria, clicos GI recidivantes, edema larngeo. Dficit de C1INH asociada a trastornos linfoproliferativos o LES, adeno Ca rectal. Dermatitis de contacto, D.atpica, mastocitosis cutnea ( U. pigmentosa).

TRATAMIENTO : urticurticangioed.

Identificacin y eliminacin de factores etiolgicos. Antihistamnicos H1: Clorfeniramina, difenhidramina, loratadina, cetirizina.cetirizina.Ciproheptadina sp hidroxicina o doxepina. No corticoides sistmicos en U. idioptica, por alergenos o de origen fsico. S en U. por presin, vascultica o angioedema idioptico.

Tto II : U-A U

Hidroxicloroquina o Colchicina en U. vascultica persistente. Andrgenos atenuados en dficit congnito de C1INH. Acido e-amino caproico en nios y eembarazadas.

MUCHAS GRACIAS