25 tp tumores de los tejidos blandos
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Tumores de los tejidos blandos
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Tejidos blandos• Tejido extraesquelético no epitelial
del cuerpo, excluyendo vísceras, el sistema linfo-hematopoyético, meninges y tejido de sostén de órganos parenquimatosos.
• Está representado por los músculos esqueléticos, grasa y tejido fibroso de sostén, junto con sus componentes vasculares y nerviosos.
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Tejidos blandos
Comprende: aparato locomotor de piel a hueso,
epiplón, meso y mesenterio, retroperitoneo y algunas
estructuras mediastinales.
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Tumores de tejido adiposo
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Lipoma
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LipomaEstán constituidos por tejido adiposo maduro, son muy frecuentes y predominan en la zona de cabeza (región occipital), cuello, torax y miembros.
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LiposarcomaMixoide retroperitoneal
El sarcoma de partes blandas más común en adultos.Los liposarcomas son usualmente grandes y ocurren con mayor frecuencia en las extremidades inferiores (fosa poplítea y muslo medial); retroperitoneo, grasa perirrenal, mesenterio y el área del hombro
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Liposarcoma bien diferenciadoLipoblastos atípicos
Enzinger y Winslow dividen los liposarcomas en cuatro tipos: mixoide (el más frecuente), de células redondas, bien diferenciado, y pleomórfico
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Liposarcoma pleomórfico
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Lesiones pseudoneoplásicas de
tejido fibroso
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Fascitis nodular
células fusiformes
Células inflamatorias
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Suele ser una lesión única. Las localizaciones son, por orden de frecuencia: miembros superiores, especialmente cara flexora (45%), cabeza y cuello (15%-20%) y miembros inferiores.
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Miositis osificante
Tejido fibrocelular
hemorragia
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MIOSITIS OSIFICANTE. La formación de hueso dentro de un músculo se identifica con el nombre de miositis osificante (MO). Como Ackerman y otros autores, enunciaron el término miositis, no parece ser el adecuado para denominar esta formación ósea, ya que no constituye un proceso inflamatorio; no obstante el término permanece vigente y ha sido universalmente aceptado. También se utiliza como sinónimo la terminología de osificación heterotópica.
Se distinguen dos grupos de MO: la miositis osificante progresiva o enfermedad de Munchmeyer, de carácter hereditario; y la miositis osificante circunscrita (MOC), que es autolimitada y adquirida. La MOC es un proceso proliferativo reactivo, benigno, que se desarrolla comúnmente en el músculo estriado, el cual es reemplazado por tejido óseo metaplásico.
La MOC se divide a su vez en dos grupos: la miositis osificante sin antecedentes traumáticos y la miositis osificante postraumática (MOPT). La MOPT representa aproximadamente el 75 % de las MOC. Ocurre generalmente como complicación de las lesiones musculares con hematoma y no es infrecuente que su estudio radiográfico plantee problemas de diagnóstico diferencial, pues las imágenes pueden ser interpretadas o confundidas con tumores óseos.Dr.C. Osvaldo Pereda Cardoso, Dr. Rafael Echevarria Castillo, Dr. Hector Blanco Placencia, Dr. Omar González Reinaldo y Dr. Froilán Padrón Valdés. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay" Ciudad de La Habana, Cuba.
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Fibromatosis
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Fibromatosis • Proliferación fusocelular con
variable cantidad de colágeno (generalmente abundante), casi sin mitosis y sin atipia, con tendencia a recidivar pero sin dar metástasis.
Stout
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Fibromatosis
• Superficiales
• Musculoaponeuróticas
• Intraabdominales
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Fibromatosis plantar
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Fibromatosis pectoral retromamariaretracción lineal (flecha)
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Fibromatosis pectoral retromamaria
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Fibromatosis mesentérica
Intestino delgado
mesenterio
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Fibromatosis Fibras musculares
Tejido fibromatoso
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Fibrosarcomas
Después de descartar con inmunohistoquímica otras proliferaciones malignas
fusocelulares
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Tumores fibrohistiocíticos
• Benignos
• De bajo grado de malignidad
• Francamente malignosEl término "fibrohistiocítico" es esencialmentedescriptivo y se refiere a una semejanza enmicroscopía óptica entre las células tumorales ylos fibroblastos e histiocitos; no intenta guardarrelación con alguna línea de diferenciación ohistogénesis
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Tumor fibrohistiocítico benigno
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Tumores de músculo esquelético
Rabdomiosarcoma embrionario, alveolar y pleomórfico
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Rabdomiosarcoma botrioides
vejiga
Como racimo de uvas
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Cuando el rabdomiosarcoma embrionario sedesarrolla debajo de una membrana mucosa,como la vagina, la vejiga urinaria, o la cavidadnasal, frecuentemente forma masas polipoidesasemejándose a un racimo de uvas - recibe elnombre de sarcoma botrioides . Esto seconsidera como un cambio en el patrón decrecimiento del rabdomiosarcoma embrionarioy se conoce como el subtipo botrioides. Laapariencia es una reminiscencia de un póliponasal alérgico, y, como tal, simula ser benigno.Una característica altamente típica de estostumores botriodes es la presencia de una zonadensa de células tumorales indiferenciadasinmediatamente por debajo del epitelio, unaformación conocida como capa de cambio deNicholson.La gran mayoría de los casos ocurren en niñosentre 3 y 12 años de edad.
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Rabdomiosarcoma pleomórfico
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Los rabdomiosarcomas pleomórfos son raros y casi exclusivamente de adultos.Se localizan generalmente en el espesor de los músculos esqueléticos y su lugar de asiento más frecuente es el muslo
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Rabdomiosarcoma alveolar
Estructuras alveoliformes
Inmuno-histoquímica
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Rabdomiosarcoma Alveolar: Forma de rabdomiosarcomaque se presenta principalmente en adolescentes y adultosjóvenes, y que afecta a los músculos de las extremidades,tronco, región orbitaria, etc. Es extremadamente maligno,genera muchas metástasis en etapa temprana. Se hanlogrado pocas curas y el pronóstico es malo. La palabra"alveolar" se refiere a la apariencia microscópica quesimula a las células del alvéolo respiratorio.
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Tumores de músculo liso
Leiomiomas Leiomiosarcomas
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Leiomioma naso-orbitario
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Leiomioma
Haces entrelazados de fibras musculares lisas
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Existen varios tipos de leiomioma. Leiomiomas cutáneos: situado en la dermis, surgen de los músculos piloerectores y son característicamente superficiales, pequeños, múltiples, y agrupados.Leiomiomas genitales: son tumores solitarios que surgen de los haces de músculo liso que se encuentra en el tejido subcutáneo superficial de áreas y estructuras genitales que son topográficamente y funcionalmente relacionados con ellos, como el pezón, la areola, la axila, el escroto, el pene, los labios de la vulva y la piel anal .Leiomiomas vasculares: (angioleiomiomas) surgen del músculo liso de los vasos sanguíneos. Se producen con mayor frecuencia en las mujeres y por lo general los tejidos blandos situados en las extremidades inferiores. Constituyen, junto con el neuroma traumático, tumor glómico, espiradenoma ecrino y angiolipoma, los clásicos cinco nódulos dolorosos de forma espontánea de piel y tejidos blandos.Rosai-Ackerman.
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Leiomiosarcoma piel de pierna
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Leiomiosarcoma retroperitoneal
Formas pleomorfas aisladas
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Leiomiosarcoma de alto grado
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Sarcoma sinovial
Mono o bifásicosPositivos para citoqueratinas y antígeno de membrana epitelial.
Cercanos a grandes articulaciones
La localización mas frecuente es alrededor de la rodilla y del tobillo
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clínica
Sarcoma sinovialArea fusocelular(sarcomatoide)
Area epitelioide(cordones y estructuras glanduliformes
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Tumores vasculares
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Los hemangiomas ocupan una zona gris entre las malformacioneshamartomatosas y las verdaderas neoplasias. Se designan confrecuencia como tumores debido a su efecto de masa. Sinembargo, el hecho de que carecen de alteraciones cromosómicashabla en contra de una verdadera naturaleza neoplásica. Aunqueclaramente benignos, pueden llegar a ser fatales cuando afectanestructuras vitales. Un alto porcentaje se presenta en niños ymuchos están presentes desde el nacimiento. Más de la mitad delos casos se encuentran en la zona de la cabeza y el cuello. Ellospueden también ocurrir en el tronco y extremidades. La mayoríade los hemangiomas son solitarios. Cuando son múltiples (con osin lesiones asociadas en los órganos internos) o afectan a unagran parte del cuerpo, constituyen una condición conocida comoangiomatosis multifocal. Los hemangiomas se clasifican por suaspecto clínico y el calibre del vaso afectado. Una estrechacorrelación existe entre estos dos parámetros
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Hemangioma capilar “en fresa”Recién nacido
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Hemangioma capilar
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Hemangioma capilarNumerosos capilares sanguíneos
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Los hemangiomas capilares están constituidos por porpequeños vasos del calibre de un capilar y pueden asentaren cualquier órgano. Usualmente están presentes desde elnacimiento o aparecen en el primer mes de la vida. Seagrandan rápidamente durante pocos meses y se detienesu crecimiento cuando el niño tiene aproximadamente seismeses. Posteriormente se vuelven flácidos, azules pálidosy cubiertos por delgada arrugas. Eventualmente puedendesaparecer completamente.
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Angiosarcoma
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AngiosarcomaCélulas fusiformes que dejan espacios repletos de eritrocitos
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El término angiosarcoma, si se utiliza sinprefijos o adjetivos, se refiere a una neoplasiamaligna derivada de las células endoteliales delos vasos sanguíneos. Suele verse en adultos yancianos, pero también puede ocurrir en niños.Las localizaciones más comunes son la piel,tejidos blandos, mama, hueso, hígado y bazo.Algunos angiosarcomas nacen de los grandesvasos, como la arteria pulmonar, vena cava,inferior o aorta
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Tumores sistema nervioso periférico
Variedades benignas y malignas
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El schwannoma (neurilemoma) es una de las pocas neoplasiasverdaderamente encapsuladas del cuerpo humano y es casisiempre solitario (de no ser visto como un componente de laenfermedad de Recklinghausen tipo 2). Sus localizaciones másfrecuentes son las superficies flexoras de las extremidades,cuello, mediastino, retroperitoneo, raíces espinales posterioresy el ángulo pontocerebeloso. El nervio de origen a menudopuede ser demostrado en la periferia, aplanado a lo largo de lacápsula, pero no penetra la sustancia del tumor. Dado que estaes una neoplasia benigna que rara vez recurre localmente,debería intentarse preservar el nervio en la cirugía, si esto esde importancia clínica (por ejemplo, el nervio facial o nerviovago). La gran majoría de los casos ocurren esporádicamente,mientras que un pequeño porcentaje está asociado con laneurofibromatosis tipo 2 (una mutación causada por el gen NF2situado en 22q12).Rosai-Ackerman.
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Schwannoma mediastino posterior
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Schwannoma: empalizadas nucleares: cuerpos de Verocay
Núcleos en empalizada
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Schwannoma: proteína S-100
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Neurofibroma
Neurofibromatosis tipo I
Múltiples o solitarios
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Neurofibroma epidermis
Células alargadas laxamente dispuestas
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Los neurofibromas están formados por una proliferacióncombinada de todos los elementos de un nervio periférico:axones, células de Schwann, fibroblastos, y (en el tipoplexiforme) células perineurales.Rosai-Ackerman