23 Tumores Malignos de Los Huesos

7/21/2019 23 Tumores Malignos de Los Huesos

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305CIRUGAORTOPDICAYTRAUMATOLOGA

Tumores malignos de los huesosDr. Luis J ulio Huaroto Rosa-Prez

GENERALIDADES-CLASIFICACIN-CLNICA- RADIOLOGA - ANATOMAPATOLGICA-TRATAMIENTO DE CADA UNO DE ELLOS-USO DE

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RESONANCIA MAGNTICA-CNCER SEO SECUNDARIO OMETASTSICO

Entre los tumores seos malignos primarios, nos vamos a referir a losms frecuentes e importantes:

1. Osteosarcoma2. Condrosarcoma3. Fibrosarcoma4. Tumor de EWING5. Mieloma.

1. OSTEOSARCOMA (Lmina 46:1)

Definicin OMS:

Tumor maligno caracterizado por la formacin directa de tejido seo yosteoide por las clulas tumorales. Muy frecuente, ms en hombres y entre 10y 25 aos, en ms de 40 aos se asocia a degeneracin de enfermedad dePAGET. Se localiza ms en metfisis ms frtiles de huesos largos (rodilla),cualquier hueso puede ser afectado; es monosttico y monotpico.

Segn el aspecto histopatolgico, existen tres variedades: Osteoblstico,condroblstico y fibroblstico, pero en todos hay formacin sea tumoral.1.1. CLNICA

Dolor intenso, llamado osteocopo (al parecer por hipertensin sea), luegotumoracin de crecimiento rpido y progresivo, al comienzo dura, luego


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306 TUMORESMALIGNOSDELOSHUESOS

zonas de reblandecimiento, piel tensa con circulacin colateral, calor local;en fases finales el estado general gravemente afectado, fracturasespontneas, no adeno-pata regional, la articulacin vecina estrespetada. Metstasis por va sangunea, sobre todo a pulmn; cuando lalesin es en columna hay presencia de sntomas neurolgicos, hasta

paraplejia; la nica prueba positiva de laboratorio es la elevacin defosfatasa alcalina en la sangre, la cual traduce la actividad osteoblstica.El trauma lo registra J AFFE en el 30% de los casos y generalmente espoco severo; la acentuacin del dolor o tumefaccin en un paciente conPAGET indica degeneracin sarcomatosa.

1.2. A RX

Geoda metafisaria central mal delimitada, y luego de destruir la cortical

dando una muesca perifrica, invade las partes blandas vecinas; el aspectoradiogrfico puede ser osteoltico (tumores ms celulares otelangiectsicos), ser escleroso (cuando predomina la formacin sea),sin embargo, predominan el tipo mixto escleroso-osteoltico. Hay clsicasreacciones exhibidas por el periostio: Formacin de espculas largasdelgadas, filiformes de hueso peristico reactivo dando el tpico aspectoen rayo de sol o imagen en sol naciente, otras veces imagen en peineo coliflor.El llamado tringulo o espoln de CODMAN se debe a la formacin de

hueso reactivo entre el periostio intacto elevado y la cortical subyacenteen la zona de transicin con la zona extrasea del tumor; tanto el espolncomo las espculas no son patognmicos del osteosarcoma, pudiendoencontrarse en otras patologas.Otro hallazgo es la presencia de calcificaciones amorfas u osificacinirregular de la masa extrasea; la que puede ser muy extensa y densa,excediendo al tumor central.

1.3. ANATOMAPATOLGICA

Macroscpica:Cuando el paciente llega al tratamiento definitivo, la masatumoral medular ha roto las corticales y ha invadido las partes blandas; lamasa tumoral tiene aspecto lardceo, con zonas de fibrosis, cartilaginosasy seas, focos de necrosis y hemorragias; invasin de partes blandas,despus de romper la cortical; el cartlago de conjuncin es respetado;consistencia variable: Si abunda el tejido seo, es duro; si ste es escasoy hay zonas de hemorragia, necrosis y reblandecimiento es de

consistencia blanda y difluente; a veces presenta cavidadesseudoqusticas; los caracteres son variables de uno a otro tumor y deuna a otra zona del mismo. El tumor no se extiende muy lejos dentro de


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la cavidad medular y no supera los lmites extraseos radiolgicos omacroscpicos del tumor.

Microscpica:El osteosarcoma presenta un amplio espectro en suaspecto histolgico por los variados estadios de diferenciacin de la clula

mesenquimatosa multipotencial durante su evolucin esqueltica, siendoesencial para la caracterizacin de una neoplasia como osteosarcoma laproduccin de osteoide y/o hueso por las clulas tumorales proliferantes,aunque slo sea en pequeos focos.

Toda la gama de clulas conjuntivas con atipias y mitosis, monstruosida-des nucleares con ncleos voluminosos, irregulares y atpicos, formacinde cartlago hialino inmaduro, hueso osteoide, hueso tumoral y reaccional,lagos sanguneos y zonas con clulas polinucleares semejando clulasgigantes que se presentan alrededor de los focos de hemorragia o necrosis,

y no con la distribucin uniforme del osteoclastoma. La formacin dehueso reactivo a partir de los osteoblastos normales o mediante osificacinendocondral de las reas cartilaginosas, puede encontrarse en la porcinmedular del tumor y tambin, luego de la perforacin de la cortical, en laszonas subperisticas y parostales (tringulo de CODMAN y espculasseas radiadas), este hueso reactivo no tiene carcter neoplsico y carecede valor para la biopsia.

1.4. TRATAMIENTO

El tratamiento de eleccin es la ciruga ablativa, con o sin radioterapia odesarticulacin; la radioterapia sola como paliativa en casos inaccesiblesquirrgicamente.

Tenemos que considerar el osteosarcoma como una enfermedad sistmica,notables avances en la quimioterapia coadyuvante han mejorado laprobabilidad de sobrevida: La amputacin, habitualmente incluyendo partedel hueso por encima de la articulacin proximal, junto con la quimioterapiacoadyuvante, fue considerada como el tratamiento curativo clsico; sinembargo en los ltimos aos, la preservacin del miembro con un ciertogrado de funcin til mediante la reseccin en block en asociacin conquimioterapia intensiva y sin sacrificar los principios de la ciruga oncolgica,seguida por un reemplazo protsico, ha sido introducida como un trata-miento quirrgico alternativo en pacientes jvenes con osteosarcomasseleccionados. Igualmente debemos tener en cuenta las metstasis: seacepta que las metstasis pulmonares ya existen cuando el tumor primarioes descubierto, metstasis en otros huesos no hay mucha incidencia;

adems de las metstasis saltatorias o skip metstasis descritas porENNEKING como focos separados solitarios del osteosarcoma que ocurrensincrnicamente en el mismo hueso o como una segunda lesin en el


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lado opuesto de una articulacin, en ausencia de una extensin anatmi-ca u otra alteracin preexistente y pueden ser diagnosticadas porgammagrafas, e influyen en el planteamiento teraputico a realizar. Lasobrevida es de 5% en aos, otros autores hasta 20%. Mientras msdistal est el tumor, mejor es el pronstico, igual cuando es menos la

fosfatasa alcalina.

2. CONDROSARCOMA (Lmina 46:3)

Definicin OMS:Tumor maligno caracterizado porque sus clulas forman cartlago, pero

no en tejido seo. Se distingue del condroma, por la presencia de un tejidotumoral ms celular y pleomorfo y por el nmero considerable de clulas volu-minosas con ncleos grandes o dobles; las mitosis son poco frecuentes. Pueden

ser centrales o perifricos, estando estos ltimos en relacin con la corticalexterna del hueso; primario o secundario (sobre todo los perifricos en relacina una exostosis); ms frecuente que el tumor de EWING y 50% menos que elosteosarcoma; ms frecuente en varones y la mayora entre 20 y 50 aos deedad; localizacin ms frecuente: En huesos extremo proximal de fmur yhmero, cintura escapular, iliacos y costillas.

2.1. CLNICA

El dolor es frecuente, intermitente al comienzo, se hace luego intenso ycontinuo, ms evidente en la forma central; la forma perifrica, el dolor esmenor y en ellos predomina el volumen de la masa tumoral; la duracinde las molestias puede variar de unas pocas semanas a varios aos;ocasionalmente una fractura patolgica fue el primer sntoma, sobre todoen la forma central.

2.2. A RX

reas radiolucentes, ms o menos lobuladas con manchas o puntosradioopacos debido a la calcificacin u osificacin del tejido cartilaginosotumoral; el contorno del hueso es abombado, corticales adelgazadas,fracturas a veces o disrupcin de cortical con invasin a partes blandas,la forma central est situada ms en la metfisis extendindose hacia ladifisis, a menudo a una considerable distancia en la cavidad medular;las formas perifricas secundarias a osteocondromas tienen una imagende una masa tumoral grande radioopaca difusa o punteada asociada a la

imagen del osteocondroma que ha perdido sus lmites netos.

2.3. VARIEDADESCLNICAS


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Condrosarcoma central: frecuente en extremo proximal de hmero y fmur,afecta metfisis y difisis adyacente, se origina en ocasiones pordegeneracin maligna de encondromas o en casos de enfermedad deOLLIER, distienden al hueso, que toma forma de botella; puede invadir la

articulacin y el hueso vecino.Tambin son frecuentes en pelvis, la masa tumoral puede alcanzar grantamao llegando a invadir el fmur, sacro y vrtebras, son de difcil accesooperatorio y resistentes a la radioterapia.Condrosarcoma perifrico: A partir del cartlago del osteo-condroma.


Macroscpica:Consistencia elstica a blanduzca, aspecto similar al

del condroma, color blanco azulado, con focos amarillentos de calcificacincon reas de degeneracin qustica y mixomatosa, infiltra poco los tejidosvecinos, ms bien los rechaza en su crecimiento.

Microscpica:El carcter histolgico vara desde claramente benigno alfrancamente maligno; el diagnstico histolgico del maligno extremo noofrece problema (muchas mitosis, anaplasia evidente); se debe considerarmaligno cuando hay muchas clulas con ncleos voluminosos, ciertasclulas con dos de estos ncleos, clulas cartilaginosas gigantes con

ncleos grandes o mltiples hipercromticos, divisin celular amittica;nunca presenta zonas neoplsicas de tejido osteoide u seo.En cambio, el condrosarcoma de malignidad baja y un condroma creanproblemas sutiles de diferenciacin histolgica, que slo un histopatlogode gran experiencia puede interpretar. El examen debe ser en base amuestras de distintas partes del tumor, sobre todo en zonas del tumordonde exista abundancia de cartlago sin calcificaciones ni osificaciones;no es aconsejable la puncin-biopsia, pues se requiere una buena cantidadde material tumoral.

2.5. TRATAMIENTO

La intervencin quirrgica es el tratamiento electivo de estos tumores; laradioterapia slo como paliativo; la histologa ayuda a la decisin quirrgica:Si es poco maligno, reseccin segmentaria, si es ms activo, amputacin.Las recurrencias deben tratarse por ciruga radical en cualquier localizacin.El tumor crece lentamente invadiendo tejidos vecinos, pero las metsta-sis son raras y tardas y suelen ser a pulmn.

3. FIBROSARCOMA (Lmina 46:4,5)

Definicin OMS:


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Tumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados defibras colgenas formados por clulas tumorales y por la ausencia de otrostipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago o hueso.Ambos sexos se afectan por igual entre los 10 y 60 aos en adolescentes yadultos (desarrollado sobre una enfermedad de PAGET o sobre un tumor aclulas gigantes con o sin radiacin); es monosttico y monotpico. Mayorfrecuencia en metfisis de huesos largos (distal de fmur y proximal de tibia),tambin en crneo, maxilar y vrtebras.

3.1. CLNICA

El dolor es sntoma frecuente, moderado al comienzo, se intensifica conel tiempo; aumento del volumen uno a dos meses despus del dolor;debido al carcter destructivo del fibrosarcoma, la fractura patolgica esfrecuente y constituye el sntoma inicial, en algunos casos hay relacin

entre el curso clnico y la histologa del tumor: En los ms malignos elcurso es rpido, en cambio, los menos malignos bien diferenciados, sonde curso lento y hacen metstasis tardamente, siendo los ms frecuentes.

3.2. A RX

Imagen radiolucente, que abomba y destruye corticales, sin lmitesprecisos, con rarefaccin moteada central; la imagen depende del gradode malignidad: Los bien diferenciados estn confinados dentro del hueso

y los francamente anaplsicos rompen corticales e invaden partes blandas;imagen parecida al osteosarcoma osteoltico.

3.3. FORMASCLNICAS

Fibrosarcoma perifrico o peristico: A partir de la capa externa fibrosadel periostio, se extiende a partes blandas, no llega a invadir cavidadmedular; con frecuencia est limitado por una cpsula y no acostumbrapresentar atipias ni monstruosidades nucleares; es de crecimiento lento.Fibrosarcoma central o medular: De inicio en el interior del hueso y en su

crecimiento perfora cortical e invade partes blandas vecinas; puedepresentar aspectos histolgicos variables, desde una forma de granmalignidad, pasando por una forma intermedia, hasta una forma de pocamalignidad.


Macroscpica: Masa fibrosa blanco griscea, brillante, firme, jebosa,elstica, no muy vascularizada; pueden existir necrosis y hemorragias;

forma ovoide, paralela al eje del hueso, bordes irregulares, con destruccinde esponjosa y cortical y extensin a tejidos blandos adyacentes.

Microscpica:La lesin tiene una morfologa altamente variable; J AFFE


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dividi en dos tipos: Bien diferenciado, con clulas fibroblsticas,fusiformes, elongadas, ncleos ovoides, hipercromticos, no hay atipiacelular ni actividad mittica evidente, con considerable sustanciaintercelular colgena y dispuestos en fascculos entrecruzados, crecelentamente y est bien delimitado. El pobremente diferenciado es muycelular, marcada atipia celular, evidente actividad mittica, ncleoshipercromticos, clulas con ncleos bizarros o mltiples; estromaconectivo es escaso, compuesto a veces slo de fibras reticulnicas, sinembargo en algunas reas se pueden encontrar abundantes fibrascolgenas, a menudo hialinizadas; crecen rpido, destruyen esponjosa ycortical y producen frecuentes metstasis.

3.5. TRATAMIENTO

Es radiorresistente; el tratamiento electivo es la ciruga: Reseccin

segmentaria ms injerto seo o prtesis en los tumores bien omoderadamente diferenciados; amputacin o desarticulacin para lospobremente diferenciados y anaplsicos. En caso de recidiva luego dereseccin, est indicada la amputacin.

4. TUMOR DE EWING: (ENDOTELIOMA) (Lmina 46:2)

Definicin OMS:Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histolgico, bastante

uniforme, constituido por pequeas clulas dispuestas en conglomeradoscompactos, con ncleos redondos y sin lmites citoplasmticos netos ninucleolos que se destaquen. No se observa la red intercelular de fibras dereticulina caracterstica del reticulosarcoma. Segn DAHLIN, deriva de la clulamesenquimal primitiva indiferenciada del tejido conectivo medular seo.

Es muy frecuente; en la serie de DAHLIN representa el 6% de los tumoresseos malignos, evidente predileccin por el sexo masculino, y en jvenes de 5a 25 aos; en difisis o metadifisis de los huesos largos (fmur, tibia y hmero),algunos huesos cortos y planos (pelvis, escpula y costillas); suele serpoliosttico.

4.1. CLNICA

Dolor de intensidad variable; tumor de crecimiento rpido; adenopatas enla raz del miembro; afectacin del estado general: Fiebre, anemia,leucocitosis y aumento de la V.S.G., evolucin a brotes que llevaronocasionalmente a confusin con una osteomielitis; a veces presencia defractura patolgica.

4.2. A RX

En el primer estadio hay esclerosis sea, acompaada por reas centralesirregulares circunscritas de destruccin sea, con la cortical ensanchaday formacin de hueso reactivo peristico laminado o en espiculas radiadas;


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ms adelante, la lesin osteoltica central aumenta de tamao condestruccin parcial o completa de la cortical con hueso reactivo peristicoen escamas de cebolla, imagen caracterstica, pero no diagnstica; enestadios ms avanzados el tumor destruye la cortical comprometiendotejidos blandos vecinos, provocando formacin sea reactiva perpendicularespiculada en rayos de sol; en estadios finales la imagen es de unalesin destructiva, extensa, sin ninguna reaccin sea y enorme masade partes blandas (tabla rasa), con desaparicin de casi todo el hueso.Debido a la marcada tendencia de comprometer otros huesos es til unagammagrafa sea.


Macroscpica:Masa blancogriscea, blanduzca, con zonas de hemo-rragias y focos de necrosis; a menudo con reblandecimiento qustico;

casi siempre el tumor invade el hueso en mayor extensin que la imagenradiogrfica; da metstasis a pulmones y otros huesos (algunos piensanen origen multicntrico).

Microscpica: Abundantes clulas con protoplasma vacuolar, claro yescaso, abundantes ncleos, los cuales son redondos u ovales, de dobletamao que el ncleo del linfocito y de disposicin regular y homognea;no hay tendencia osteognica, ni clulas gigantes, hay escasez deestroma intercelular, es muy vascularizado, observndose a veces focos

hemorrgicos. SCHAJ OWYCZ ha demostrado que en las clulas del tumorde EWING hay glucgeno almacenado en el citoplasma en forma granularabundante, el cual no existe en el reticulosarcoma.

4.4. TRATAMIENTO

Es muy radiosensible, se confunde con el reticulosarcoma yneuroblastoma; poliquimioterapia coadyacente intensiva combinada conradioterapia sobre el hueso total usando altas dosis (4000 a 6000 rads)mejor los resultados; sin embargo, actualmente se preconiza que el

tratamiento quirrgico (amputacin) debe ser seriamente consideradocomo el tratamiento primario en combinacin con poliquimioterapia con osin irradiacin consecutiva.

5. MIELOMA (ENFERMEDAD DE KAHLER) (Lmina 47:1)

Definicin OMS:Tumor maligno, que habitualmente muestra compromiso seo difuso o

mltiple, y que se caracteriza por la presencia de clulas redondas del tipo delas clulas plasmticas pero con diversos grados de inmadurez, incluyendoformas atpicas.

Las lesiones estn a menudo asociadas con la presencia de protenas


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anormales en sangre y orina, y ocasionalmente con la presencia de amiloide opara-amiloide en el tejido tumoral o en otros rganos. Es una neoplasiadesarrollada a expensas de los elementos hematopoyticos de la mdula sea,casi siempre de las clulas plasmticas de origen reticular; se caracteriza poruna dispro-teinemia con intensa hiperproteinemia. BENCE-J ONES descubre

en 1846 en la orina de un enfermo un prtido que luego se ha denominadoalbumosa de BENCE- J ONES, la cual coagula a 60 y se redisuelve por ebullicin.Es el tumor seo maligno ms frecuente en la casustica de DAHLIN (53%);GRIFFITHS seala cuatro formas: 1) Un solo foco esqueltico, 2) Varios focos,3) Enfermedad general con compromiso medular generalizado y, 4) Sntomasde focos extraesquelticos. Ms en los hombres 2:1; 75% de los casos entre50 y 70 aos de edad; se localiza de preferencia en donde existe mdula searoja: vertebras, costillas, esternn, pelvis, crneo y huesos largos (tercio proximalfmur y hmero).

5.1. CLNICA

El sntoma ms frecuente y precoz es el dolor de tendencia progresiva,intermitente, localizado a nivel de la columna vertebral, sacro y trax,puede durar meses y acaba hacindose continuo. Ms adelante aparecendolores de tipo radicular; el tumor es menos frecuente, ya que a veces losndulos mielomatosos son pequeos o asientan en huesos profundos, ala palpacin suele ser de dos a tres cm de dimetro; las fracturas

patolgicas son frecuentes, aparece sin trauma o con trauma mnimo,ms frecuente en costillas, clavcula, hueso largo o vrtebras; debilidad,prdida de peso, caquexia e insuficiencia renal, anemia y fiebre.

5.2. TRATAMIENTO

La puncin medular (esternal y/o iliaca) es fundamental para determinarla cifra de plasmocitos; un aumento del 5 al 10% en el nmero de clulasplasmticas tpicas no es concluyente, pues igual puede ser encontradoen otras enfermedades, y por otro lado la presencia de numerosas clulasgrandes con uno o ms ncleos atpicos, a menudo bizarros, es conclu-yente.Hay anemia normoctica e hipocrnica con epistaxis; las clulasplasmticas pueden pasar a la sangre circulante y generar un cuadro deleucemia plasmtica. Eritrosedimentacin elevada y uremia revelandocompromiso renal; la hipercalcemia es un hallazgo comn.El estudio de las protenas sricas y urinarias es de gran importanciadiagnstica: aumento de protenas plasmticas a expensas de elevacin

de las globulinas y relacin inversa de albminas-globulinas, las cifraspueden llegar a 15 gr por 100 ml. La proteinuria de BENCE-J ONES hasido observada por J AFFE en el 40% de sus pacientes con mieloma, sin


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embargo no es especfica y puede encontrarse en otras afecciones (car-cinoma metastsico); su ausencia no excluye el diagnstico deplasmocitoma, su hallazgo constituye un dato de gran valor a favor deldiagnstico de esta afeccin.La electroforesis de las protenas del suero y la orina han proporcionado

informacin diagnstica basada en la elevacin de las diversas fraccionesglobulnicas, las protenas sricas mostraron un ascenso en el 76%, curvade albmina muy descendida; en los tipos beta y gamma existe un picomuy elevado.La inmunoelectroforesis del suero puso de manifiesto slo una cadenamonoclonal pesada en el 83% y una cadena monoclonal ligera en el 8%(proteinuria de BENCE-J ONES), se encontr amiloidosis en el 7% de losenfermos.

5.3. A RX

Son tpicas las imgenes en sacabocado, son lesiones lticas de dimetrovariable (hasta 5 cm), redondas, mltiples y plurales (varias en cada hueso)sin reaccin osteoblstica; son tpicas las lesiones en el crneo; hayfracturas patolgicas sobre todo en huesos largos; aparte de las zonasde reabsorcin sea localizada, se observa un aumento difuso de la trans-parencia sea generalizada a todos los huesos, pero ms acusada en lacolumna vertebral.


Macroscpica:Masas grises de consistencia blanda, friable, a vecesestn acompaados por tejidos de consistencia ms firme, quecorresponden a amieloide. Con reas hemorrgicas y muy vascular, loque hace difcil contener la hemorragia en las biopsias.

Microscpica:Masa de clulas redondas, con escaso o sin estromaconectivo vascular intercelular; aumento de clulas plasmticas; ms del10% en el frotis ya es diagnstico.

5.5. TRATAMIENTO

En las lesiones localizadas, el tratamiento quirrgico consiste en la escisinamplia o en la reseccin en block con o sin irradiacin previa (costillas,peron, escpula); la radioterapia es otra alternativa en las lesioneslocalizadas y es el tratamiento preferido en los tumores que no son

accesibles a la ciruga (cuerpos vertebrales), aun en esta localizacin, sihay sntomas neurolgicos est indicada la descompresin previa a lairradiacin; en fractura patolgica de hueso largo est indicada la


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osteosntesis seguida de radioterapia; en casos diseminados est indicadala quimioterapia (mostaza de fenilalanina, ciclofasfamida, etc.) asociadacon radioterapia.

6. RETICULOSARCOMA

Definicin OMS:Tumor linfoide maligno de estructura histolgica bastante variada. Las

clulas tumorales suelen ser redondeadas y bastante pleomrficas y puedenpresentar contornos citoplsmicos bien definidos; muchos de sus ncleospresentan escotaduras o formas de herradura y tienen nucleolos prominentes.En la mayora de los casos se observan numerosas fibras de reticulina queestn distribuidas uniformemente entre las clulas tumorales.

Pertenece al grupo de los linfomas y no debe ser confundida con el sarcoma

de EWING; DAHLIN establece tres posibilidades: 1) Lesin primaria aisladasea, 2) Lesiones seas mltiples y en tejidos blandos y, 3) Metstasis seasen pacientes conocidos de portar linfomas malignos. No es frecuente; msfrecuente en hombres 2:1; 50% en menores de 40 aos de edad; predileccinen huesos largos (fmur, tibia), adems en iliaco y vrtebras.6.1. CLNICA

Dolor de intensidad variable es el sntoma ms constante de la lesin;hay contraste entre el buen estado general del paciente y la extensa

lesin destructiva, no ocurre lo mismo en la forma secundaria, mltiple,de reticulosarcoma, que casi siempre se asocia con un mal estado general.Los linfomas de columna vertebral suelen producir sntomas neurolgicos;son frecuentes las fracturas patolgicas; la duracin de los sntomas esde varios meses e incluso aos; frecuentes ganglios linfticos hipertrficosen extremidades; la bioqumica no est alterada.

6.2. A RX

Una o ms reas pequeas de destruccin sea en la cavidad medular dela metfisis o de la difisis de un hueso largo o plano.Las lesiones radiolcidas luego se hacen confluentes, formando reasms extensas que alcanzan la cortical, la cual es destruida parcial ocompletamente y acompaada por una gran masa en partes blandas;pueden observarse focos de formacin sea reactiva; son tpicas, lasimgenes de radiolucencia en forma de manchas irregulares en el interiordel hueso (J AFFE).


Macroscpica:Tiene un aspecto similar al del sarcoma de EWING; eltumor destruye el hueso esponjoso, la cortical est adelgazada o ms


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comnmente destruida en varios puntos; la tumoracin de color grisblanquecino, la consistencia vara entre firme y friable, hay zonas denecrosis.

Microscpica:Es similar en los primarios seos que en los que hacenmetstasis seas secundarias; las lesiones en huesos son iguales a lasde partes blandas. Lo ms caracterstico es el pleomorfismo celular:Destaca la forma de ncleos lobulada, renitente o dentada, lmitesirregulares; predominan los ncleos redondos u ovales, que son msgrandes que los de tumor de EWING; la cromatina es escasa y finamentedividida; citoplasma plido, es eosinfilo, abundante, carece de grnulosde glicgeno; hay cantidad de estroma intercelular con bandas de colgenode distinto grosor y fibrillas reticulares argentoflicas. J unto a estas clulasreticulares se encuentran linfoblastos y linfocitos en cantidades variables.

6.4. TRATAMIENTO

Es altamente radiosensible; pero an no est bien establecido si es mejorla radiacin sola o la ciruga seguida de radiacin. Algunos aconsejanamputacin de casos distales al tercio medio de muslo seguida de radiacinde ganglios linfticos regionales; otros, escisin amplia en localizacionesespeciales (peron, costillas) y slo excepcionalmente amputacin, se-guida de radiacin y en los ltimos aos por poliquimioterapia. En laenfermedad diseminada y en zonas inaccesibles se aplica quimioterapia

junto con irradiacin.7. RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR

Es el avance tecnolgico ms moderno de las tcnicas de diagnsticopor imgenes. Esta tcnica emplea la interaccin de ncleos de un determinadotomo con un campo electromagntico oscilante, que cambia en funcin deltiempo a una frecuencia particular; tras la irradiacin con energa electromagnticade radiofrecuencia, la energa es absorbida y posteriormente liberada por ncleosseleccionados a una frecuencia particular, esta reaccin se registra y formatea

en una computadora siguiendo un patrn similar al TAC; las tcnicas actualesse basan en la distribucin de protones. La resonancia magntica es la tcnicams exacta para determinar la extensin del tumor en el hueso y partes blandas.

Lamentablemente el equipo necesario para este procedimiento es muycostoso y requiere una infraestructura especial.

8. CNCER SEO SECUNDARIO O METASTSICO(Lmina 47:2,3,4,5,6)

Tumor secundario del esqueleto, de origen epitelial, de un carcinoma.Muy frecuentes, ms que los malignos primarios del hueso. Se da en adultos yviejos en su mayora; con mucha frecuencia la metstasis es la manifestacininicial de un cncer clnicamente silente y entonces existe la necesidad de


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diferenciarlo de un tumor seo primario; la biopsia suele resolver el diagnsticoentre sarcoma primario y carcinoma metastsico e incluso muchas veces porla histologa de la metstasis se puede inferir el origen del carcinoma; a pesarde ello hay casos raros en que ni en la autopsia se puede determinar el origende la metstasis, debido a que puede ser tan indiferenciado que incluso seadifcil establecer su naturaleza ectodrmica o endodrmica. El foco primariopuede estar en cualquier rgano de la economa, excepto tumores primarioscentrales del sistema nervioso. La localizacin ms frecuente es en columnadorsolumbar, seguida de pelvis a nivel del ala iliaca, costillas, crneo y en laraz de los miembros (fmur, hmero); son raros por debajo de los codos yrodillas.

8.1. CLNICA

De ordinario la primera manifestacin es el dolor intenso y persistente

(resistentes a la morfina) debido al crecimiento del tumor dentro del huesoo a compresin nerviosa; presencia de fracturas patolgicas sobre todoen su forma osteoltica; es menos frecuente la aparicin de un tumor; aveces debuta con sntomas generales marcados: Fiebre, anorexia,decaimiento y a partir de este accidente agudo, que es una verdaderaenfermedad de la metstasis, el estado general del enfermo, que semantena bien, se derrumba; esto se debera al sndrome de hipercalcemia,hipercalciuria y depsitos clcicos en vsceras (rin), que daran sntomasneurolgicos, gastrointestinales, renales, cardacos y otros.

La eritrosedimentacin de ordinario est acelerada; las formasosteoblsticas van acompaadas de hiperfosfatasemia alcalina modera-da; la fosfatasa cida suele estar aumentada en el carcinoma de prstatadebido a que las clulas tumorales tienen capacidad fisiolgica deproducirla. Como ya mencionamos lneas arriba, a veces hipercalcemiaque, si es superior a 13 mgr% puede dar manifestaciones clnicas.

8.2. A RX

Pueden presentarse dos tipos de imgenes:

1) Osteoltica o destructiva, en forma de geoda, de lmites imprecisos conruptura de cortical y sin reaccin peristica; las reas radiotrasparentesson homogneas, sin estructura sea, bien limitadas; las geodas sonredondeadas, ovales, en sacabocado, a veces pequeas y mltiples conaspecto de carcomido, de uno o dos cm o ms; otras veces hacendesaparecer un segmento de hueso (rama pbica, ngulo vertebral);algunas veces la destruccin sea es microscpica, nos da un aspectodescalcificado; en los huesos largos el asiento diafisario de la geoda es

de valor diagnstico; en las vrtebras las lesiones pueden ser mltiples,pero a veces slo una vrtebra est afectada, y aparece con aspectomoteado, lleno de geodas, y que se aplasta con rapidez, los discoslimitantes no se afectan y nos dan imagen de vrtebra en sandwich; si


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destruye un pedculo, en la radiografa de frente se ve la imagen de vrtebratuerta; en la pelvis geodas mltiples o la desaparicin de un gran segmentoseo.

2) Osteoplstica o neoformativa, hay densificacin, en mancha de tinta, nohay estructura trabecular; se localizan en pelvis y raquis lumbar (frecuenteasiento prosttico); puede observarse osteoesclerosis completa de unavrtebra: Vrtebra en marfil o bano.

Hay carcinomas que pueden dar los dos tipos de imgenes (mama).

Origen frecuente: Hay diversos criterios en relacin a la neoplasiaprimitiva; el cncer de prstata produce metstasis en un 70%; el demama 30% y en autopsia de fallecidas se ha llegado a 52%; tiroides40%; rin 20%; en neoplasias genitales es menos frecuente.

Las vas de invasin pueden ser por va linftica y por va sangunea, quees la ms frecuente.


Macroscpica:El tejido seo puede reaccionar de dos maneras:

1) La forma osteoltica, la ms frecuente, es una reabsorcin sea en contactocon el tejido tumoral, se forman cavidades que carcomen el hueso, crece

rpidamente, rompe cortical e invade partes blandas, no provoca reaccinperistica2) La forma osteoplstica u osteoesclertica, menos frecuente, el tejido seo

en contacto con la metstasis se esclerosa y densifica.

Microscpica:Las metstasis reproducen el aspecto de la neoplasiaoriginaria: Unas con estructura histolgica ms pura y otras con aspectodifcil de identificar; en las formas osteolticas el tejido neoplsico esabundante, intensa vascularizacin, lagos sanguneos, hay fibrosis de lamdula sea. En las formas osteoplsticas, el elemento epitelial queda

reducido a pequeos grupos celulares ahogados por la osteoesclerosis;y son de crecimiento ms lento que las osteolticas.

8.4. TRATAMIENTO(Lmina 48)

Es slo paliativo; la quimioterapia a veces logra xito; la radioterapia es elarma ms comnmente usada en el resto de carcinomas.Ocasionalmente ciruga ablativa de metstasis aisladas siempre que setrate tambin el tumor primario quirrgicamente; a veces la ciruga es til

para llevar una sobrevida mejor, una mejor calidad de vida haciendo prtesispor fracturas patolgicas y osteosntesis profilcticas, en huesos muydebilitados o fracturados.

23 Tumores Malignos de Los Huesos

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