1er Congreso Iberoamericano de Esclerodermia, Calidad de Vida e Inserción Laboral

27 y 28 de Octubre de 2016, Salón Azul de la Intendencia Municipal de Montevideo

Montevideo - Uruguay

Tema:

PRIMER CONGRESO IBEROAMERICANO DE

ESCLERODERMIA, CALIDAD DE VIDA E

INSERCIÓN LABORAL.

CASO CLÍNICO

Dra. Claudia Pérez Mota.

Médico Internista. Ex-asistente Clínica Médica 1

Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Central

Fuerzas Armadas.

28 de Octubre 2016.

CASO CLÍNICO

SF 37 años. Montevideo.

AF: madre con 4 AE, hermana con LES.

AP: hipotiroidismo.

2001: Compromiso cutáneo:

Lesiones hipopigmentadas en tronco y mmss.

Fenómeno de Raynaud.

Esclerodactilia

Telangiectasias

Microstomía.

Afectación de piel proximal a puño, cara,

cuello, tronco.

Compromiso digestivo:

RGE, epigastralgias.

CASO CLÍNICO

Compromiso músculo-esquelético:

poli artralgias.

mialgias.

debilidad muscular.

Compromiso respiratorio:

disnea de esfuerzo.

Compromiso neurológico:

Parálisis VII par craneal.

Otros síntomas asociados:

xeroftalmia y xerostomía.

DIAGNÓSTICO

MUJER

37 AÑOS

CUADRO DE AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA:

Cutáneo

Músculo esquelético

ESCLEROSIS

SISTÉMICA DIFUSA

Digestivo

Respiratorio

Tipos de esclerodermia

Fonollosa V, Espinosa G. Avances en esclerosis sistémica. Marge Medica Books, Barcelona, 2009.

PARACLÍNICA

Hemograma: Hb: 10,9 g/dl. NN.

VES: 80 mm/seg.

PCR: 96.

Creatinina: 0,78 mg/dl.

Funcional hepático: normal.

PEF con IEF: normal.

Orina con sedimento: sin alteraciones.

PARACLÍNICA

CAPILAROSCOPÍA DEL LECHO UNGUEAL:

mega capilares, dilataciones y espacios avasculares.

PARACLINICA

Esofagogastroduodeno:

RGE hasta 1/3 superior de esófago con lento aclaramiento.

Fibrogastroscopía: gastritis erosiva aguda.

Radiografía de Tórax:

aumento del intersticio bilateral.

PARACLÍNICA

TAC TX AR: engrosamiento del intersticio pulmonar en ambos

lóbulos inferiores.

Asocia áreas de panalización.

FUNCIONAL RESPIRATORIO: disminución de la capacidad vital y

capacidad vital forzada de tipo restrictivo.

PARACLÍNICA

VALORCIÓN CARDIOVASCULAR:

ECG: RS 75 CPM, P Y PR NORMALES, VENTRICULOGRAMA

NORMAL.

ECOCARDIOGRAMA TT Y DOPPLER: leve engrosamiento

válvula aórtica, sin HTAP. FEVI 60%.

VALORACIÓN CON OFTALMÓLOGO:

Test de Shirmer patológico-

AUTOANTICUERPOS

Ac anti nucleares: (ANA) negativos.

Ac anti ENA: negativos.

Anti topoisomerasa I (Scl-70), anticentrómero: negativos.

Anti-DNA: negativo.

Anti-RNA polimerasa III: negativo.

TRATAMIENTO

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO: INTERNISTA, REUMATÓLOGO,

DERMATÓLOGO, FISIATRA,CARDIÓLOGO, NEUMÓLOGO,

NEFRÓLOGO, PSICÓLOGO, PSIQUIATRA, ASISTENTE SOCIAL,

NUTRICIONISTA.

INDIVIDUALIZADO.

VENTANA DE OPORTUNIDAD.

OBJETIVOS:

1. ACTUAR SOBRE LOS SÍNTOMAS

2. HINCAPIÉ EN LA CALIDAD DE VIDA

3. DISMINUÍR LAS COMPLICACIONES

4. EDUCACIÓN: MEJORA ADHERENCIA AL TRATAMIENTO

5. MEJORAR EL PRONÓSTICO FUNCIONAL Y VITAL

TRATAMIENTO

NO FARMACOLÓGICO:

Evitar la exposición al frío.

Desaconsejar hábito tabáquico.

Elevar la cabecera de la cama.

Dietético. Promover hábitos saludables.

Control de factores de riesgo vascular.

Cremas hidratantes.

Vacunación antigripal y antineumocóccica.

TERAPIA GRAVITACIONAL.

APOYO PSICOTERAPEÚTICO.

FISIOTERAPIA.

CONSULTA CON GINECÓLOGO. (Planificación familiar).

CONSULTA CON ODÓNTOLOGO

TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO:

Omeprazol 1 comp. cada 12 horas.

Domperidona 1 comp. antes de cada comida v.o.

Prednisona 10 mg/día.

Viosterol 16 gotas en ayunas.

Lágrimas artificiales.

Nifedipina 1 comp. v.o. cada 12 horas.

Pentoxifilina 400 mg cada 8 horas.

Leflunomida 20 mg/día.

EVOLUCIÓN

Continúa con controles con equipo de Unidad de Enfermedades

Autoinmunes

2002: 2 AE. ACA + SAF

asociado

anti B2 glicoproteína 1 e IL - AAS+

EVOQUIN

2005: 1 AE (AAS+ HBPM).

2006/2009: 2 AE (AAS+HBPM).

2006 COMPROMISO CV : Síncope, ECG: BAVC.

Colocación de MPD.

2007: Prótesis cadera izquierda. Sin complicaciones.

2009: Prótesis cadera derecha. Sin complicaciones.

EVOLUCIÓN

2010: INSTALA POLIARTRITIS PEQUEÑAS, MEDIANAS Y GRANDES ARTICULACIONES, BILATERAL Y SIMÉTRICO, CON COMPROMISO DE MANOS, Y RÍGIDEZ MATINAL.

SINDROME SOLAPAMIENTO:

ESCLEROSIS SISTÉMICA+ SAF+ S.SECO

ARTRITIS REUMATIDEA

FACTOR REUMATOIDEO +

ANTICUERPOS ANTICITRULINADOS +

EVOLUCIÓN

CLINIMETRÍA: DAS 28: mayor de 5. HAQ: 1,5.

SE ASOCIA SULFAZALACINA 1,5 GRS/D.

A LOS 3 MESES mantiene DAS 28 mayor 5.

RITUXIMAB 1000 mg i.v cada 15 días (2 dosis).

SE REITERA CADA 6 MESES.

Se logra REMISIÓN CLÍNICA Y PARACLÍNICA-

RITUXIMAB

TERAPIA BIOLÓGICA:

Anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano.

Se une específicamente al antígeno CD20 de los linfocitos B, induciendo muerte celular vía apoptosis.

Reacciones adversas: Infecciones bacterianas y virales, bronquitis; neutropenia, leucopenia, neutropenia febril, trombocitopenia. Reacciones relacionadas con la perfusión, angioedema; náuseas; prurito, rash, alopecia; fiebre, escalofrío, astenia, cefalea; niveles de IgG bajos.

RITUXIMAB

EVOLUCIÓN

UNIDAD DE ENFERMEDADES

AUTOINMUNES