15. y 16. Insuficiencia respiratoria del recién nacido (I). Diagnóstico diferencial. Enfermedad de...
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DIFICULTAD RESPIRATORIADIFICULTAD RESPIRATORIA
CLINICA
• TAQUIPNEA
• > 45 x’ RNT
• > 60 x’ RNP
• APNEA
• CIANOSIS
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DIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICADIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICA
CIANOSIS: Incremento de CIANOSIS: Incremento de Hb Hb reducidareducida
• Central (piel, mucosas, lengua)
(H. hipoxémica)
• Hb reducida art. > 3 gr - 5 gr / 100 ml
• Pa02 y Sta Hb disminuída
• Periférica (acrocianosis, perioral, piel)
(H. isquémica)
• Hb reducida capilar > 4-6 gr / 100 ml
• Pa02 y Sat. Hb normal
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DIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICADIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICA
CIANOSIS:CIANOSIS:
• RN Pa02 32-42 mmHg (Hb F)
• Adulto Pa02 45-55 mmHg (Hb A)
• Anemia (8 gr/dL) si Sat de la Hb < 62%
• Policitema (24 gr/dl) si Sat de la Hb < 87,5%
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DIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICADIFICULTAD RESPIRATORIA. CLINICA
DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Antecedentes Obstétricos
• Duración embarazo, enf. Materno-fetales etc..
• Clínica
• Inicio
• Características (?)
• Auscultación (?)
• Radiología
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Orientación diagnóstica en las Orientación diagnóstica en las neumopatías neumopatías del recién nacidodel recién nacido
Datos de anamnesis o exploración Neumopatía probablePrematuridad Enfermedad de la membrana
hialina
Cesárea Pulmón húmedo / Taquipneatransitoria
Rotura precoz de las membranas Neumonía bacteriana
Infección materna
Parto prolongado
Fiebre intraparto
Sufrimiento fetal Síndromes de aspiración
Líquido teñido de meconio Pulmón hipóxico-isquémico
Postmadurez
Distocia Parálisis diafragmática
Aspiración
Reanimación Neumotórax y neumomediastino
Neumonía
Arteria umbilical única Agenesia, aplasia o hipoplasiapulmonar
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Orientación diagnóstica en las Orientación diagnóstica en las neumopatías neumopatías del recién nacidodel recién nacido
Datos de anamnesis o exploración Neumopatía probableMalformaciones asociadas Neumopatías malformativas
Distress respiratorio por cardiopatía congénita
Dificultad para la deglución con aumento Miastenia neonatal
de los trastornos respiratorios Miopatías congénitas
Atresia de esófago
Fístula traqueoesofágica
Trastornos de la deglución y respiración Anillos vasculares y otras causas
con hiperextensión de la cabeza de comprensión laríngea
Cianosis que mejora con el llanto Atresia de coanas
Aspiración
Distrés respiratorio grave con abdomen Parálisis diafragmática bilateral
deprimido Hernia diafragmática
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Antecedentes obstétricos útiles en el diagnósticoAntecedentes obstétricos útiles en el diagnósticodel RN con enfermedad respiratoriadel RN con enfermedad respiratoria
Antecedentes Diagnóstico
Diabetes mellitus Enfermedad de membranas hialinas(EMH): 5,6 veces más frecuente que enRN de la misma edad gestacional.
.
Polihidramnios Atresia de esófago y neumonía aspirativa
Oligoamnios Hipoplasia pulmonar
Colonización en vagina o útero porstreptococcus haemolyticus beta tipo B
Neumonia
Excesiva analgesia / anestesiamaterna
Depresión respiratoria neonatal
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SÍNTESIS DEL SURFACTANTESÍNTESIS DEL SURFACTANTE
•• REACCIÓN METILTRANSFERASA (v. Inmadura) REACCIÓN METILTRANSFERASA (v. Inmadura)
• 22 - 24 s EG.
• Rápido turnover
• Síntesis inhibida por acidosis, hipotermia, hipoxia e
hipercapnia
• REACCIÓN FOFOCOLINATRANSFERASA (v. Madura)REACCIÓN FOFOCOLINATRANSFERASA (v. Madura)
• 32 - 35 s EG.
• Síntesis lecitina disaturada (dipalmitoil fosfatidilcolina)
• “Resistente” acidosis, hipotermia, hipoxia e
hipercapnia.
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SURFACTANTESURFACTANTE
DETERMINANTES DE SU ACTIVIDADDETERMINANTES DE SU ACTIVIDAD
• Absorción en la superficie alveolar
• Difusión sobre la superficie alveolar
• Cambios tensión superficial
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ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALIANAENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALIANA
PATRÓN RADIOLÓGICOPATRÓN RADIOLÓGICO
• Reticulogranular “vidrio esmerilado”
• Broncograma aéreo
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CORRELACIÓN RADIOLÓGICA - ANATOMÍA PATOLÓGICACORRELACIÓN RADIOLÓGICA - ANATOMÍA PATOLÓGICA
HISTOLOGIA (HISTOLOGIA (Pretérmino Pretérmino > 30 > 30 sEGsEG).).
• Atelectasia
• Membrana hialina
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CORRELACION RADIOLOGIA / ANATOMIACORRELACION RADIOLOGIA / ANATOMIAPATOLÓGICAPATOLÓGICA
HISTOLOGICO (HISTOLOGICO (Pretérmino Pretérmino 23-27 s EG)23-27 s EG)
• NUMERO DE NIÑOS 26
• MEMBRANA HIALINA 23
• HEMORRAGIA SACO AEREO 23
• EDEMA INTERSTICIAL 24
• AIRE INTERSTICIAL 13
• HEMORRAGIA INTERSTICIAL 26
• INFLAMACIÓN INTERSTICIAL 7
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ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINAENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
•• Confirmar diagnóstico (Clínica, Confirmar diagnóstico (Clínica, RxRx).).•• Estabilización térmica. Estabilización térmica.•• Monitorización Monitorización gases arterialesgases arteriales•• Fi 02 para mantener Fi 02 para mantener
• Pa 02 50-75 mmHg.• St Hb 90-92 %
•• Valoración FC, S. de dificultad respiratoria Valoración FC, S. de dificultad respiratoria•• Administración de Administración de surfactante surfactante (profiláctica o de(profiláctica o de rescate) rescate)•• CPAP / Ventilación mecánica CPAP / Ventilación mecánica•• VNI VNI
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DEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTEDEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTE
•• SP - B (1993) SP - B (1993)
• Proteinosis alveolar congénita
• Autosómica recesiva
• Dificultad respiratoria p. neonatal
• Evolución 3/6 m - 3/4 a.
• Hallazgos AP
• Fibrosis intersticial
• Hiperplasia c epitelial alv. Tipo II.
• Proteinas alveolar
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DEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTEDEFICIT GENÉTICO DEL SURFACTANTE
•• SP - C (2001) SP - C (2001)
• Neumonitis intersticial familiar
• Patrón herencia variable (AD - AR?)
• Dificultad respiratoria (p.neonatal / escolar)
• Evolución meses / años.• DEFICIT de ABCA3 (ATP-DEFICIT de ABCA3 (ATP-binding binding cassette cassette protein protein A3)A3) (2004) (2004) (Proteína (Proteína transmembran transmembran que tiene un dominio de que tiene un dominio de union union al ATP) al ATP)
•• Alt. Transporte transmembrana cuerpos lamelares
• Clínica semejante SP - B