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Telangiectasia nevoide unilateral: reporte de dos casos en mujeres embarazadasMaría Serra1, Verónica Reyes1, Magdalena Hernández1, Enrique Valente2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4

RESUMEN

ABSTRACT

La telangiectasia nevoide unilateral (TNU) es un raro desorden congénito o adquirido, de etiología desconocida, caracterizado por dilataciones vasculares pequeñas, unilaterales, con distribución lineal, segmentaria o metamérica, que asientan preferentemente en las regiones facial y cervical, aunque también pueden hallarse en otras localizaciones. El diagnóstico es eminentemente clínico y el tratamiento estético.Presentamos dos casos de mujeres embarazadas con diagnóstico de telangiectasia nevoide unilateral y revisamos la literatura.

Palabras clave: Telangiectasia nevoide unilateral; telangiectasia lineal.

Unilateral nevoid telangiectasia: report of two cases in pregnant women

Unilateral nevoid telangiectasia is an uncommon congenital or acquired condition, of unknown etiology, characterized by dilated capillaries, in a linear, segmentary or metameric distribution and unilateral location. Usually it is located on the face and neck areas, although other skin areas can be affected. The diagnosis is clinic and the treatment cosmetic.We report two pregnant women with unilateral nevoid telangiectasia and review the literature.

Key words: Unilateral nevoid telangiectasia; linear telangiectasia.

1 Médica Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba. 2 Médico de Planta del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba.3 Médica Anatomopatóloga del Hospital Privado de Córdoba.4 Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y Director de la Carrera de Postgrado de Dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 144-147, 2012

► INTRODUCCIÓN

La telangiectasia nevoide unilateral (TNU) es una rara der-matosis caracterizada por la presencia de múltiples telan-giectasias lineales de aspecto arborescente, sin vaso cen-tral, no confluyentes, de distribución unilateral1-6. Fue descripta por primera vez por Blaschko en 18991-

3,7-9, pero es recién en el año 1970 en que Selmanowitz le da su actual denominación 1,6. La TNU tiene diferentes nombres entre los que se inclu-yen “telangiectasia araña adquirido”, “microtelangiectasia esencial progresiva unilateral”, “Telangiectasia lineal”, “nevo araña unilateral”, “Telangiectasia dermatómica superficial

unilateral” y “telangiectasia unilateral” 2, 5, 9. Se presentan dos casos de TNU en mujeres embara-zadas, una primigesta y otra multigesta, con atenuación espontánea de las lesiones en el control postparto en uno de los casos.

► CASOS CLÍNICOS

Caso 1Mujer de 34 años de edad, multigesta cursando 29° se-manas de gestación. Sin antecedentes personales pato-lógicos ni antecedentes familiares de telangiectasias uni-laterales.

Recibido: 31-1-2012.Aceptado para publicación: 4-7-2012.

145María Serra y colaboradores

Consultó a nuestro servicio por lesiones asintomáticas en miembro superior izquierdo de 4 meses de evolución. Al examen físico se objetivaron telangiectasias localizadas en brazo, antebrazo y mano izquierda (Figs. 1 y 2), sin le-siones en el resto del cuerpo ni en mucosas. Con sospecha clínica de telangiectasia nevoide unila-teral se solicitó ecografía de hígado y vías biliares y un la-boratorio que incluyó hemograma con plaquetas, función hepática y serología para VHB y VHC, todos normales. Se realizaron dos biopsias que informaron epidermis normal y en dermis vasos ectásicos de paredes delgadas y endo-telio regular (Fig. 3) Tinción para receptores de estrógeno y progesterona negativos. Por la clínica y la anatomía pa-tológica se llegó al diagnóstico de telangiectasia nevoide unilateral.

Caso 2Mujer de 30 años de edad, hipotiroidea medicada con le-votiroxina, primigesta que cursa 20 semanas gestación. Sin antecedentes familiares de telangiectasias unilaterales. Consultó a nuestro servicio por lesiones asintomáticas en miembro superior izquierdo y región torácica homolate-ral de 2 meses de evolución. Al examen físico se evidenciaron telangiectasias en brazo, antebrazo y región pectoral izquierda (Figs. 4 y 5) sin lesiones en el resto del cuerpo ni en mucosas. Con sospecha clínica de telangiectasia nevoide unila-teral se solicitó ecografía de hígado y vías biliares y un la-boratorio que incluyó hemograma con plaquetas, función hepática y serología para VHB y VHC, todos normales. Se realizaron dos biopsias que informaron epidermis normal y dermis con vasos ectásicos de paredes delgadas y endo-telio regular (Fig. 6). Tinción para receptores de estrógeno y progesterona negativos. Por la clínica y la anatomía pa-tológica se llegó al diagnóstico de telangiectasia nevoide unilateral. Las lesiones se atenuaron a los 3 meses postparto.

Fig.1: Telangiectasias distribuidas en brazo y antebrazo izquierdo.

Fig. 2: Telangiectasias en dorso de mano izquierda. En dorso de mano derecha no se observan lesiones.

Fig. 3: H/E 40x: epidermis normal, dermis se observan vasos ec-tásicos y endotelio regular.

Fig. 4: Telangiectasias con distribución unilateral, región pectoral y hombro izquierdo.

146 Trabajos originales ► Telangiectasia nevoide unilateral: reporte de dos casos en mujeres embarazadas

► COMENTARIOS

La TNU puede ser congénita o adquirida1-10. Los casos congénitos son raros, se heredan de forma autosómica dominante3, ocurren durante o luego del período neonatal y son más comunes en el sexo masculino1-3, 6,7. Las formas adquiridas son mucho más frecuentes (75%) 5,9 y tienen predilección por el sexo femenino duran-te la edad fértil de la vida1-3,5,7,8,11. Suelen relacionarse con estados de hiperestrogenismo fisiológicos o patológicos.

Dentro de las causas fisiológicas de hiperestrogenismo, se mencionan la pubertad, la toma de anovulatorios y el embarazo como es el caso de nuestras pacientes. Dentro de las causas patológicas pueden mencionarse a la he-patopatía alcohólica o infecciosa (HCV, HBV) y los tumores primitivos o metastásicos de hígado1-10. Existen informes en la literatura en los cuales se rela-ciona la TNU con el hipertiroidismo1,10. Sólo en el 20% de los casos se detecta una patología sistémica que produce aumento de estrógenos2. En las pa-cientes presentadas no se encontraron causas patológicas de hiperestrogenismo. Su etiología y patogenia no están aún esclarecidas, pero existen investigaciones que demuestran en algunos pacientes aumento de receptores de estrógenos y/o pro-gesterona en la piel comprometida1-10. Algunos autores especulan que en ciertos casos la en-tidad se relacionaría a mosaicismos por mutaciones somá-ticas de poblaciones celulares durante el desarrollo em-brionario, y que en situaciones de hiperestrogenismo las lesiones cutáneas se harían visibles. Sin embargo, se han reportado casos con niveles normales de estrógenos2,4;

por lo tanto, los niveles elevados de estrógenos no serían la causa primaria de la enfermedad1-3,7, 9,11. Está poco claro por qué las telangiectasias ocurren unilateralmente. Este fenómeno podría ser explicado por células endoteliales con una sensibilidad anormal a los es-trógenos que estarían distribuidas congénitamente con un patrón dermatómico4. Aunque los receptores de estrógeno y progesterona se han demostrado en estos pacientes, los resultados son generalmente negativos, al igual que los casos expuestos6. Clínicamente se caracteriza por la presencia de telan-giectasias arborescentes, no confluyentes y sin vaso cen-tral, como se observó en nuestras pacientes. Son unilate-rales y su distribución puede ser lineal, segmentaria o me-tamérica. Se localizan preferentemente en cabeza y cuello. Los dermatomas C3 a D1 son los sitios más comúnmente involucrados1,2, 4, 6, 9,11. Algunos autores notaron que la dis-tribución más que metamérica sigue a las líneas de Blas-chko, situación que podría relacionarse con la migración celular durante el desarrollo embrionario1,2. Las lesiones son asintomáticas y no existe afectación mucosa ni sistémica1,9, al igual que los casos presentados. La evolución es benigna y en la mayoría de los casos su curso es crónico1 y persistente aunque se han infor-mado casos de regresión espontánea posparto1,3,8. En el segundo caso presentado se observó atenuación espon-tánea posparto de las lesiones. El diagnóstico de esta entidad es eminentemente clí-nico. La histopatología no es característica y no suele ser necesaria. Como lo informado en la histopatología de las pacientes presentadas, pueden observarse vasos dilata-dos en la dermis papilar y media, sin proliferación endote-lial1,5,6,9 y leve infiltrado linfohistiocitario perianexial y peri-vascular5,11. Las alternativas terapéuticas para este trastorno mera-mente estético incluyen electrocoagulación, radiofrecuen-

Fig. 5: Lesiones en miembro superior izquierdo.

Fig. 6: H/E 40x: epidermis normal y dermis con vasos ectásicos de paredes delgadas y endotelio regular.

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cia, criocirugía o láser de CO2, argón, Nd:YAG, dye láser o luz pulsada intensa1,5. La luz pulsada intensa es uno de los métodos más indicados para tratar telangiectasias, junto con el dye láser pulsado. En caso de vasos de mayor cali-bre puede asociarse el láser Nd:YAG1.

► CONCLUSIÓN

El interés de la presentación es comunicar dos casos de TNU adquiridos, en mujeres embarazadas, probablemente secundarios a un hiperestrogenismo fisiológico. Si bien lo más frecuente es la persistencia de las lesiones postparto, puede producirse la involución espontánea como lo ocu-rrido en el segundo caso descripto. Es importante el co-nocimiento de esta entidad poco frecuente y de excelente pronóstico, cuyo diagnóstico es principalmente clínico, para poder diferenciarla del resto de las dermatosis telangiectá-sicas.

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