12_noriega_thiago
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EXAMEN FISICO AL INGRESO HIPOTESIS DIAGNOSTICAS •REG, Taquicardico (154 x) •ss. 3/6 no irradia a dorso ni axila •Palidez cutáneo mucosa •Petequias región inguinal bilateral, cervical dorsal. Abdomen distendido, hepatoesplenomegalia •Bolsa escrotal derecha aumentada de tamaño, aumento testicular ipsilateral, tras iluminación negativa. •Cabello ralo •impotencia funcional de MID •Freno medular 2°a Infección bacteriana •Freno medular 2° a infección viral aguda •Síndrome linfoproliferativo •Aplasia medular 2° a neoplasia maligna solida (tumor testicular) •Absceso intrabdominal •Leishmaniosis visceral •Enfermedad reumatológica •Neuro o meduloblastoma •Síndrome hemofagocitico SH CONGENITO SH SECUNDARIO AUTOSOMICOS RECESIVOS INFECCIONES ACTUARIAN COMO DESENCADENANTES (VIRALES CON MAYOR FRECUENCIA) 1.2 CADA 1.000.000 DE HABITANTES MUTACIONES EN 1 CADA 50.000 NACIDOS VIVOS. 70-80% DESARROLLAN ANTES DEL AÑO DE VIDA. HAY UNA ACTIVIDAD DEFICITARIA DE LA FUNCION CITOTOXICA DE CELULAS NK Y LINFOCITOS T. LAS INFECCIONES ACTUARIAN COMO GATILLO. COMO NO SE PUEDE CONTROLAR LA INFECCION POR EL DEFICIT, LAS CPA PRESENTAN INDEFINIDAMENTE LOS ANTIGENOS DEL PATOGENO A LOS CD8+. LA INFECCION NO SE CONTROLA GENERANDO UN FEEDBACK +, GENERANDO HIPERACTIVACION Y EXPANSION LINFOCITARIA, GENERANDO EXAGERADA LIBERACION DE MEDIADORES Y CITOQUINAS. EVOLUCION POR BROTES Y REMISION. UNICA POSIBLE CURA TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA SE DESARROLLA POR UNA FUERTE ACTIVACION DEL SISTEMA MONOCITO MACROFAGICO. PUEDE DEBERSE A UNA INFECCION SEVERA, UNA ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA (LLA B/ LINFOMAS) O REUMATOLOGICA (ESPECIALMENTE AJR) ANTES CONOCIDO COMO VASH (SINDROME HEMOFAGOCITCO ASOCIADO A VIRUS) ACTUALMENTE IASH (SINDROME HEMOFAGOCITICO ASOCIADO A INFECCIONES) EN SU MAYORIA SE PRODUCEN POR PATOGENOS INTRACELULARES (VEB, HERPES, LEISHMANIA, MICOBACTERIAS) SE DAN EN PACIENTES MAYORES HAY DISFUNCION DE LA ACTIVIDAD CITOTOXICA ESPECIALMENTE LOS NK REVIERTE DESPUES DE SUPERADO EL CUADRO QUE FUNCIONO COMO GATILLO.
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EXAMEN FISICO AL INGRESO HIPOTESIS DIAGNOSTICAS
•REG, Taquicardico (154 x)•ss. 3/6 no irradia a dorso ni axila•Palidez cutáneo mucosa•Petequias región inguinal bilateral, cervical dorsal. Abdomen distendido, hepatoesplenomegalia•Bolsa escrotal derecha aumentada de tamaño, aumento testicular ipsilateral, tras iluminación negativa. •Cabello ralo•impotencia funcional de MID
•Freno medular 2°a Infección bacteriana•Freno medular 2° a infección viral aguda•Síndrome linfoproliferativo•Aplasia medular 2° a neoplasia maligna solida (tumor testicular)•Absceso intrabdominal•Leishmaniosis visceral•Enfermedad reumatológica•Neuro o meduloblastoma•Síndrome hemofagocitico
SH CONGENITO SH SECUNDARIO
AUTOSOMICOS RECESIVOSINFECCIONES ACTUARIAN COMO DESENCADENANTES (VIRALES CON MAYOR FRECUENCIA)1.2 CADA 1.000.000 DE HABITANTES MUTACIONES EN 1 CADA 50.000 NACIDOS VIVOS.70-80% DESARROLLAN ANTES DEL AÑO DE VIDA. HAY UNA ACTIVIDAD DEFICITARIA DE LA FUNCION CITOTOXICA DE CELULAS NK Y LINFOCITOS T. LAS INFECCIONES ACTUARIAN COMO GATILLO. COMO NO SE PUEDE CONTROLAR LA INFECCION POR EL DEFICIT, LAS CPA PRESENTAN INDEFINIDAMENTE LOS ANTIGENOS DEL PATOGENO A LOS CD8+. LA INFECCION NO SE CONTROLA GENERANDO UN FEEDBACK +, GENERANDO HIPERACTIVACION Y EXPANSION LINFOCITARIA, GENERANDO EXAGERADA LIBERACION DE MEDIADORES Y CITOQUINAS.EVOLUCION POR BROTES Y REMISION.UNICA POSIBLE CURA TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
SE DESARROLLA POR UNA FUERTE ACTIVACION DEL SISTEMA MONOCITO MACROFAGICO.PUEDE DEBERSE A UNA INFECCION SEVERA, UNA ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA (LLA B/ LINFOMAS) O REUMATOLOGICA (ESPECIALMENTE AJR)ANTES CONOCIDO COMO VASH (SINDROME HEMOFAGOCITCO ASOCIADO A VIRUS) ACTUALMENTE IASH (SINDROME HEMOFAGOCITICO ASOCIADO A INFECCIONES)EN SU MAYORIA SE PRODUCEN POR PATOGENOS INTRACELULARES (VEB, HERPES, LEISHMANIA, MICOBACTERIAS)SE DAN EN PACIENTES MAYORES HAY DISFUNCION DE LA ACTIVIDAD CITOTOXICAESPECIALMENTE LOS NKREVIERTE DESPUES DE SUPERADO EL CUADRO QUE FUNCIONO COMO GATILLO.
