PSORIASIS La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que cursa con brotes. Caracterizadas por pápulas y placas eritematoescamosas bien delimitadas y de diferentes tamaños.

Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre los 20 y los 30 años.

Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.

ETIOLOGÍA

Aunque su etiología es desconocida, se cree que es multifactorial, con un componente genético (alelo HLA Cw6) y con participación de diversos factores ambientales:

Infecciones: en la psoriasis en gotas, típica de jóvenes, es característica una infección estreptocócica faríngea previa.

Fármacos: litio, B-bloqueantes, AINE y los antipalúdicos

pueden desencadenar o agravar un brote.

Traumatismos:

Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad.

Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis.

Metabólicos: hipoCa++ ;

OH, tabaco

PATOGENIA

• La alteración inicial sería una secreción alterada de citoquinas por parte de linfocitos T col. activados.

• Las citoquinas estimularían la proliferación de los queratinocitos con un acortamiento del ciclo celular. En consecuencia, aumenta el grosor epidérmico.

• Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis este tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo cuatro días.

• La histopatología: epidermis paraqueratosis, cúmulos de PMN en capa córnea, crestas interpapilares alargadas y epid. suprapapilar delgada.

CLÍNICA

• La lesión elemental es una placa eritematosa, con descamación gruesa

y nacarada y bien delimitada.

• Prurito de intensidad variable.

• Signo de Auspitz: piqueteado hemorrágico.

• En niños puede ser de inicio explosivo: post infección

Streptocócica.

Es frecuente afección en: uñas, articulaciones 10%

FORMAS CLÍNICAS

Psoriasis vulgar (en placas): es la forma más frecuente de todas. Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeñas pápulas (0,5-1 cm), típica de jóvenes. La de mejor pronóstico. Psoriasis ungueal: piqueteado de la lámina ungueal, decoloración en mancha de aceite, onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal. Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las áreas flexoras, Psoriasis pustulosa: localizada o generalizada Tratamiento tópico: emolientes, ácido salicílico, corticoides pm, análogos de vit D Fototerapia: UV-A, UV-B, PUVA(psolarenos). Tto Sistémico: Acitretino 25mg/día Mtx 5mg/12h/3 dosis semanales. CsA 4-5 mg/kg/día Si falla tto sistémico se usarán los biológicos. B-TNF Pronostico Es imprevisible. Recurrencias variables en duración y frecuencia. crónico La forma invertida y ungueal son rebeldes al tto. Gran impacto en la calidad de vida

PARAPSORIASIS La parapsoriasis agrupa un número de estados patológicos caracterizados por lesiones eritematoescamosas recalcitrantes en piel que no llena los criterios de malignidad, y reflejan situaciones intermedias.

Tradicionalmente se ha dividido en dos grupos: Parapsoriasis en pequeñas placas: forma benigna, que NUNCA evoluciona a un linfoma, si bien existen reportes en la actualidad que contradicen esta afirmación. Parapsoriasis en grandes placas con o sin poiquilodermia: después de décadas evolucionan a una micosis fungoide (MF) o linfoma cutáneo de células T (LCCT) en más del 50% de casos. epidemiologia No hay estadísticas precisas sobre la incidencia y frecuencia de la parapsoriasis La mortalidad no ha sido reportada en la parapsoriasis de pequeñas placas En la parapsoriasis de grandes placas, la mortalidad estaría asociada con la progresión a Micosis fungoide y linfoma de células T En parapsoriasis de pequeñas placas la relación es 3:1 con predominio masculino, al igual que en la parapsoriasis de grandes placas pero con ligera diferencia. La presentación es en la edad media, con un pico de incidencia en la quinta década de la vida.

ETIOLOGÍA

La causa es desconocida, pero probablemente representen diferentes etapas de un contínuo desorden linfoproliferativo, que va desde una dermatitis crónica hasta un linfoma de células T. CLINICA Las placas son grandes (>5cm.) y escasas, con descamación pitiriasiforme (variante poiquilodermatosa), telangiectasias, pigmentación reticulada y sin infiltración cutánea.

Las lesiones pueden permanecer sin cambios durante décadas, o mostrar lento crecimiento en algunos casos. No hay placas ni tumores salvo cuando evoluciona a un LCCT.

• El estudio histopatológico pone de manifiesto marcada atrofia epidérmica con pérdida de crestas interpapilares, paraqueratosis en parches no confluentes y degeneración vacuolar de la capa basal dermo-epidérmica, como principales hallazgos epidérmicos.

PRONOSTICO

• En la parapsoriasis de pequeñas placas puede persisitr un patrón estable por años o décadas y resolverse espontáneamente. Pocos casos pueden progresar a Micosis fungoides.

• La parapsoriasis de grandes placas permanece indolente por algunos años. Puede progresar a linfoma cutáneo de células T (CTCL) con transformación de linfocitos benignos de pequeño tamaño a linfocitos atípicos más grandes. La tasa de sobrevivencia sin embargo es mayor del 90%

Dermatología Peruana 2008, Vol 18(3)

TRATAMIENTO

• PARAPSORIASIS DE PEQUEÑAS PLACAS

• Emolientes

• Esteroides de mediana potencia

• Fototerapia

• UVB de banda ancha o estrecha

• Psoraleno y radiación ultravioleta de banda larga (PUVA)

• Evolución anual

• Si hay aparición de nuevas lesiones realizar nueva biopsia

PARAPSORIASIS DE GRANDES PLACAS • Esteroides de alta potencia • Mostaza nitrogenada tópica • Carmustina (BCNU) • Pacientes con tratamiento tópico

necesitan seguimiento por 2-3 meses • Fototerapia ya sea con UVB o PUVA,

con seguimiento mensual de la evolución del paciente

• El seguimiento cada 6 meses es recomendado

• Si hay un incremento de lesiones, del tamaño de la lesión, induración o atrofia, se debería repetir la biopsia.

EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA

Su causa es desconocida.

Agentes patógenos: Bacterias, hongos, y más notablemente virus entre los cuales estudios recientes mencionan dos virus del herpes humano el HHV-7 Y HHV-6.

PITIRIASIS ROSADA

No hay regiones endémicas ni un patrón de contagio definido. se plantea que es directo de persona a persona.

Adolescentes y adultos jóvenes sanos 10-35 años de edad. Pico de incidencia: adolescencia

Predomina ligeramente en mujeres, mayor incidencia en primavera y otoño.

Evento único.

Factores de riesgo: Edad, factores climáticos, antecedentes de Herpes.

La Pitiriasis rosea o Pitiriasis rosada es una erupción aguda exantemática de la piel, benigna, que posee una evolución conocida y distintiva.

Lesión rosada o color salmón con

collarín de descamación

superficial en los márgenes (2-5cm) anular

(placa heráldica)

Posible infección viral por herpes

virus del grupo 6 ó 7

1 a 2 semanas

después

Aparecen lesiones

papulosas o placas que

siguen las líneas de la piel que se

distribuyen por el tronco

CLÍNICA

Marca el inicio de la

enfermedad

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

5% presenta fiebre, cefalea, mialgias o malestar.

48h hay diseminación de las lesiones en tronco y extremidades proximales

«Árbol de navidad»

Pitiriasis rosada atípica: Pústulas diminutas, vesículas.

Lesión Primaria: Placa Heraldo Erupción Secundaria

Es clínico, la sola visualización de las placas es suficiente para el diagnóstico preguntar por antecedentes personales, antecedentes patológicos. Se pueden solicitar exámenes de sangre o cultivo de muestra. Estudio Histopatológico: Biopsia en piel TTO La enfermedad remite por sí misma, al cabo de 8-12 semanas. Es una afección cutánea de muy bajo riesgo y no requiere cuidados intensivos ni hospitalización. En caso de que hubiera prurito se administra glucocorticoides y antihistamínicos: Hidrocortisona al

1% de forma tópica. En caso de los cuadros graves la exposición prolongada a luz UV acelera la desaparición de las

lesiones.

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un raro trastorno de la queratinización que cursa con hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y eritrodermia más o menos extensa. En todas las razas y en ambos sexos en adultos, en jóvenes 3/2 entre V/M. Adultos y niños desarrollan PRP, distribución bimodal con picos durante la primera y quinta década de vida.. ETIOLOGIA •Causa desconocida, alteración del sistema inmune (TNF-alfa) •Deficiencia de vitamina A o ausencia de proteína fijadora de retinol. •Asociado a MG, hipotiroidismo, enfermedad celiaca, AR, dermatomiositis •Infecciones : estreptococos y virales (VIH) •Genética: Autosómica dominante o recesiva •Otros: traumatismos, luz ultravioleta. CLINICA •Comienza por la cabeza y el cuero cabelludo también tronco y extremidades. •Hiperqueratosis folicular, placas de color rojo anaranjado e hiperqueratosis palmoplantar, queratodermia •Cuando se trata de grandes áreas de la piel, las islas de la piel no afectada (también conocido como "islas de ahorradores") a menudo son evidentes. •El prurito es común e hiperqueratosis palmoplantar puede resultar en el desarrollo de fisuras dolorosas. •El color rojo-anaranjado de las lesiones cutáneas clásicamente se describe en el PRP puede no ser evidente en las personas con piel oscura. •La hiperpigmentación o hipopigmentación puede estar presente. .

I

VI V IV

II III

El diagnóstico se basa en el reconocimiento clínico e histopatológico.

No hay marcadores serológicos.

Histopatología: Dermatitis psoriasiforme

Ortoqueratosis o paraqueratosis

irregular.

Acantosis epidérmica

Capa granular intacta.

Infiltrado linfohistocitario.

TTO

En la actualidad, los retinoides orales son la primera línea de terapia.

La isotretinoína se ha informado para ser de valor, aunque un examen amplio sugiere que la acitretina (0,5 a 0,75 mg / kg por día) puede ser más eficaz en la limpieza de las lesiones. En consecuencia, la mayoría de los pacientes son tratados primero con acitretina.

La terapia con metotrexato (10 a 25 mg por semana, por vía intramuscular o por vía oral, en dosis divididas, una vez a la semana) se ha mostrado tasas variables de éxito.

Algunos casos responden bien a la fotoquimioterapia, algunos pueden estallar, y otros requieren tratamiento de combinación con retinoides o metotrexato.

Varios casos de tipo adulto de PRP mostraron una eliminación significativa en 2 a 4 semanas con ciclosporina (5 mg / kg / día)

Algunos pacientes son ayudados por la azatioprina (100 a 150 mg / día), pero este efecto es también incompatible.

• El liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas, de color violáceo y superficie brillante, que se localizan de manera preferente en las áreas distales de las extremidades

ETIOLOGIA

• A pesar de las numerosas investigaciones al respecto, la etiología del liquen plano permanece desconocida.

• es más frecuente en pacientes infectados por los virus B y C de la hepatitis.

• es un proceso desencadenado por una respuesta de la inmunidad celular frente a un antígeno o antígenos de naturaleza desconocida.

• La presencia de numerosas células de Langerhans en la epidermis, así como la abundancia de linfocitos T CD4+ en el infiltrado de la dermis papilar de las lesiones de liquen plano constituyen evidencias histopatológicas de la importancia de la respuesta inmune celular en el desarrollo de las lesiones

CLINICA Las lesiones típicas de liquen plano consisten en pápulas poligonales y pruriginosas, de coloración violácea y con una superficie brillante surcada por una estriación blanquecina (estrías de Wickham).

• Característicamente estas pápulas muestran una distribución simétrica y se localizan preferentemente en la cara anterior de muñecas y tobillos.

• Es bastante frecuente que algunas de las pápulas de liquen plano adopten una distribución lineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo que constituye el denominado fenómeno isomorfo o fenómeno de Köbner.

• Existen numerosas variantes clínicas de liquen plano derivadas de la diferente configuración, localización y morfología de las lesiones. Es mucho más raro que la totalidad de las lesiones adopten una distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.

• Respecto a la afectación de la mucosa bucal es muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los pacientes con liquen plano muestran un reticulado blanquecino asintomático afectando a la mucosa yugal o lingual.

• En un 25% de los pacientes esta afectación de la mucosa bucal puede ser la única manifestación de liquen plano

HISTOPATOLOGÍA

• Los hallazgos de una pápula de liquen plano son característicos y consisten en una hiperplasia epidérmica constituida por hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, focos de hipergranulosis triangular de base superior centrados en los trayectos intraepidérmicos de los anejos (acrosiringio e infundíbulo folicular) y queratinocitos eosinófilos de citoplasma amplio.

• Con frecuencia, se observan queratinocitos necróticos aislados o en grupos (cuerpos coloides o cuerpos de Civatte) a lo largo de la unión dermo-epidérmica. Oscureciendo el límite entre el epitelio epidérmico y la dermis papilar se extiende un infiltrado inflamatorio denso, dispuesto en banda y mayoritariamente constituido por linfocitos.

• La alteración de la hilera basal de la epidermis determina que las crestas epidérmicas pierdan su morfología digitiforme y en su lugar adquieren una apariencia en “dientes de sierra” delimitando una papila dérmica en bóveda entre cada dos crestas puntiagudas.

• TTO

• El tratamiento del liquen plano es fundamentalmente sintomático. En casos no muy extensos se recomienda aplicar un corticosteroide tópico potente y un antihistamínico por vía oral para aliviar el prurito.

• En las formas hipertróficas se recomienda aplicar el corticosteroide en cura oclusiva y que el paciente no se rasque.

• En pacientes con lesiones muy extensas o con intensa afectación de los folículos del cuero cabelludo o de las uñas se recomienda administrar prednisona por vía oral, a dosis de 40-60 mgs durante 4-6 semanas y proceder después a la reducción gradual de la dosis hasta su retirada, aunque no son raras las recidivas al suspenderlos corticoides sistémicos.

• En las lesiones sintomáticas de mucosa oral y en el liquen plano erosivo se utiliza un corticoide tópico potente formulado en orabase como excipiente para favorecer la adhesión del preparado en la zona afectada y que actúe durante más tiempo. En cualquier caso, las formas erosivas de mucosa bucal son de pobre respuesta a la mayoría de los tratamientos ensayados. En pacientes con lesiones de liquen plano afectando a prácticamente toda la superficie corporal se ha utilizado con éxito la PUVA-terapia.

DEFINICION • La dermatitis exfoliativa es un proceso de la enfermedad en la que la mayoría la piel está

implicada en la inflamación eritematosa que resulta en descamación masiva. • Una variedad de enfermedades y otros factores exógenos puede causar dermatitis

exfoliativa. Desafortunadamente, el cuadro clínico no contribuye a la comprensión de la causa subyacente. Por lo tanto, es importante identificar y tratar cualquier enfermedad subyacente siempre que sea posible y para eliminar cualquier factor externo que contribuyen.

EPIDEMIOLOGIA

• La mayoría de estudios publicados de dermatitis exfoliativa han sido retrospectivos y por lo tanto no abordan el tema de incidencia global.

• Dermatitis exfoliativa cuentas por alrededor de 1 por ciento de todos los ingresos hospitalarios por enfermedades dermatológicas.

• Aunque la enfermedad afecta tanto a hombres y mujeres, es más común en los hombres, con una relación media hombre-mujer de 2,3:1. La edad promedio de aparición es de 55 años, aunque puede ocurrir dermatitis exfoliativa en cualquier momento.

ETIOLOGÍA

•Trastornos Dermatológicos Primarios El más común de estos son la psoriasis, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, dermatitis de contacto y la pitiriasis rubra pilaris. •Medicamentos

•Erupciones de la droga que en un principio se presentan como morbiliforme, erupciones liquenoides o de urticaria pueden progresar a la dermatitis exfoliativa generalizada. •Medicamentos antiepilépticos, medicamentos antihipertensivos, antibióticos, bloqueadores de canales de calcio y un variedad de agentes tópicos pueden causar dermatitis exfoliativa,

•Neoplasias •Neoplasias reticuloendoteliales, así como neoplasias de vísceras internas, •Los linfomas cutáneos de células T son los linfomas más comúnmente asociados con la dermatitis exfoliativa. El miembro más notable de este grupo es la micosis fungoide. • Síndrome de Sézary, la variante leucémica de la micosis fungoide, •La leucemia aguda y crónica . El riesgo relativo de inducir eritrodermia es muy variable, comprendido entre 11 y 50 por ciento. Los pacientes con carcinoma de colon, pulmón, próstata y tiroides se han presentado con eritrodermia. Más recientemente, los carcinomas de la trompa de Falopio, la laringe y el esófago se han reportado como causantes de la dermatitis exfoliativa.

•Otros Trastornos Asociados •La eritrodermia también se asocia con trastornos que no puede fácilmente ser clasificados en grupos. La dermatitis exfoliativa se ha reportado en asociación con la hepatitis, el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, síndrome de inmunodeficiencia congénita (síndrome de Omenn) y la enfermedad de injerto contra huésped. •En las revisiones de la eritrodermia, un porcentaje significativo de pacientes (alrededor del 25 por ciento) no reciben un diagnóstico etiológico específico. Algunos de estos pacientes se someten a resolución espontánea. Otros casos son en última instancia, clasificables como otra dermatosis. Un número significativo de estos pacientes eventualmente progresar a linfoma cutáneo de células T.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• La primera etapa es el eritema, comenzando a menudo en forma de parches pruriginosos individuales o múltiples, que implica especialmente la cabeza, el tronco y la región genital.

• Una vez que el eritema está bien establecido, la descamacion sigue inevitablemente. Las descamaciones pueden ser pequeñas o grandes, superficiales o profundas. Procesos agudos generalmente favorecen a las grandes descamaciones, mientras que los procesos crónicos producen más pequeños. El proceso exfoliativo también puede implicar el cuero cabelludo, con 25 por ciento de los pacientes que desarrollan la alopecia. Las unas a menudo pueden convertirse en distróficas, particularmente en pacientes con psoriasis preexistente.

• Los síntomas incluyen malestar, prurito y sensación de frío. Se reportan tanto la hipertermia como la hipotermia. Otros hallazgos clínicos incluyen linfadenopatía, hepatomegalia, esplenomegalia, edema del pie o el tobillo y la ginecomastia.

• La descamación que se produce en la dermatitis exfoliativa puede tener consecuencias metabólicas graves, dependiendo de la intensidad y la duración de la descamación. Dado que la función de barrera cutánea multiprotectora está tan perturbada en la dermatitis exfoliativa, el cuerpo pierde calor, agua, proteínas y electrolitos, y lo hace en sí mucho más vulnerables a la infección.

• La pérdida de calor es otra preocupación importante que acompaña a una barrera cutánea deficiente. La pérdida de la función normal vasoconstrictora en la dermis, disminución de la sensibilidad al reflejo de escalofríos y la refrigeración adicional que viene de la evaporación de las fugas de fluidos fuera de la piel por lesiones tipo llanto, todo el resultado es la disfunción termorreguladora que puede causar hipotermia o hipertermia. La hipotermia puede resultar en el flútter ventricular, disminución de la frecuencia cardiaca y la hipotensión. El aumento del flujo de sangre periférica puede resultar en falla cardiaca de alto rendimiento. La hipervolemia también puede ocurrir en pacientes con dermatitis exfoliativa, lo que contribuye a la probabilidad de insuficiencia cardíaca.

HISTOPATOLOGÍA • En la mayoría de los pacientes con eritrodermia, las biopsias

de piel muestran rasgos histopatológicos inespecíficos, como hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y un infiltrado inflamatorio perivascular crónico, con o sin eosinófilos. Incluso los pacientes con antecedentes claros de dermatosis preexistentes tienden a tener biopsias que no son de diagnóstico cuando se presentan con eritrodermia

Datos de laboratorio • La evaluación de laboratorio de los pacientes con eritrodermia

generalmente no es muy útil para determinar un diagnóstico específico. Los valores típicos de laboratorio incluyen anemia leve, leucocitosis, eosinofilia, velocidad de sedimentación globular elevada, electroforesis de proteínas anormales en suero con una elevación policlonal en la región gamma globulina, y niveles elevados de IgE. Conteos sanguíneos y los estudios de médula ósea puede revelar una leucemia subyacente. Los análisis para células circulantes de Sézary pueden ser útiles, pero sólo si las células se identifican inequívocamente en gran número.

TRATAMIENTO • La hospitalización y la consulta dermatológica se indican en la mayoría de los casos.

• El equilibrio de fluidos y electrolitos debe ser estrechamente vigilado, ya que la deshidratación o hipervolemia puede causar problemas.

• En la fase aguda, antes de la determinación de la etiología, el tratamiento consiste en medidas para calmar la piel inflamada. Estas medidas incluyen el reposo en cama, los baños de agua tibia, emolientes sosos y antihistamínicos orales.

• En pacientes con eritrodermia idiopática crónica, emolientes y esteroides tópicos pueden ser eficaces. Otros pacientes pueden justificar PUVA (psoraleno más luz ultravioleta A) fototerapia, esteroides sistémicos (en caso que la psoriasis se ha descartado), retinoides, (por dermatitis exfoliativa secundaria a la psoriasis y la pitiriasis rubra pilaris), o agentes inmunosupresores como el metotrexato y azatioprina.

• Cuando se utiliza como terapia adyuvante, la modificación del comportamiento diseñado para eliminar rascado persistente ha sido exitosa en la reducción de terapia de excoriación y el aumento de la tasa de curación.