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11.

Cardiopatías detectables en el

corte de 4 CDra. Olga Gómez

Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL

Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic

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SÍ diagnóstico prenatal

� 30%: CIV

� 30%: ½ canal AV – ½ sdVIH

� 25%: conotruncales: ½ TGA - ½ Fallot

� 15%: las otras

5%: coartación aorta (principal falsos -)

NO diagnóstico prenatal

15%: CIA-OS

persistencia ductus arterioso

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Estudio cruz cardiaca CARDIOPATIAS SEPTALES

Tabique interauricular (Comunicación interauricular)

Tabique interventricular (Comunicación interventricular)

Tabique atrioventricular (Canal atrioventricular)

Simetría cavidades y flujosCC CORAZÓN IZQ> DCHO

Corazón izquierdo hipoplásico

Corazón derecho hipoplasico

Otras

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CIV membranosa+CIA OP+ válvula AV única

� CIV alta en corte 4C� Inserción válvular AV anómala� Ausencia septum primum� Flujos AV “en H”

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO CC más frecuente en vida fetal (5 % RN)

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Válvula AV única

4c basalsístole

4c axialdiástole

4c apicaldiástole

Flujo AV en “H”Insuficiencia valvular (factor pronóstico)

4c apicalsístole

Inserción en raya Inserción en hamaca

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO

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Flujo en válvula AV único: signo “H”

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO

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Válvula AV única: insuficiencia valvular

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO

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Balanceado (simétrico) Disbalanceado (asimétrico)

� Simetría cavidades (AD=AI, VD=VI) � Alta asociación a aneuploidia (40-50%)� Si aneuploidia (75% trisomía 21)

� Asimetría de cavidades� Suele asociar otras CC� Asociación a isomerismos (15-30%)� Si isomerismo (Bloqueo AV 15-30%)

CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO TIPOS:

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CANAL ATRIOVENTRICULARConducta clínica

1. Aneuploidia 40-50% (75% TRISOMIA 21) = Canal balanceado

2. Isomerismos 15-30% (Bloqueo AV/otras CC) = Canal disbalanceado

3. Malformaciones extracardíacas (15-40%)

4. Arritmias 15%(si isomerismo)

5. Fallo cardiaco e hidrops 25-30% (si insuficiencia valvular)

TAN SÓLO un 25-30% son aislados

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� Estudio anatómico detallado� Ecocardiografía dirigida (TIPO CANAL= PRONÓSTICO)� Estudio cromosomas (aneuploidia asociación alta canal balanceado)

Parto a término (conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia)

Ecocardio / 4 semanas

Relación aurículas/ventrículosTamaño ventrículos y arteriasInsuficiencia valvularAlteraciones ritmo

CANAL ATRIOVENTRICULARConducta clínica

Canal AV balanceado AISLADO: BUEN PXCIRUGÍA CORRECTORA 3-6 m vida (Supervivencia > 90%)

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Perimembranosa Muscular

CIV “cerca” de las válvulas CIV “lejos” de las válvulas

4C= de entrada 5C= de salida 4C=Trabecular 4C= apical(moderator band)

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARTIPOS:

CC más frecuente en el RN (DX en vida fetal en aumento)

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Varias proyeciones (axial)Doppler color

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CIV PERIMEMBRANOSA DE ENTRADA 4 C

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CIV MUSCULAR TRABECULAR 4 C

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CIV MUSCULAR APICAL 4 C

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CIV ¿Tamaño, trayecto?

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARConducta clínica

1. Aneuploidia: t21, t18, del 22q-

– perimembranosas: 30-40% (descartar del 22 q-)

– Tamaño musculares (doppler color) : ???

2. Otras CC: ¡ CONOTRUNCALES ! y CoA

3. Malformaciones extracardíacas

ALTA asociación a CC y otras malformaciones

Localización

Tamaño

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Parto a término (conducta obstétrica habitual)

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARConducta clínica

� Estudio anatómico detallado� Ecocardiografía dirigida (localización y tamaño)� Estudio cromosomas (CIV perimembranosas)

Ecocardio / 4-6 semanas

TamañoShunt (bidireccionalidad)Simetría cavidades y vasos (CoAO)Posibilidad cierre in utero

Si AISLADA: BUEN PX!CIERRE ESPONTANEO 75% (CIV musculares y perimembranosas de entrada)

CIRUGÍA 1er AÑO VIDA SÓLO SI CIV SINTOMÁTICA

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SÍNDROME DE VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

Atresia/displasia mitral Atresia/Estenosis crítica aórtica

Coartación aorta

� Hipodesarrollo del VI y de sus componentes

� 15-17 % CC fetales� 1-2% CC RN

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ATRESIA MITRAL + ATRESIA AÓRTICA

• Válvula mitral no se abre

• Ausencia flujo VM

• VI muy reducido

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ESTENOSIS CRÍTICA DE AORTA

• Apertura Válvula mitral +/-• Flujo VM +/-• VI dilatado o globuloso

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COARTACIÓN DE AORTA

• Válvula mitral se abre• Discordancia derecha/izquierda significativa (ratio > 1.4)• Discordancia flujos

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CC DUCTUS-DEPENDIENTE Flujo revertido en istmo aórtico

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1. Aneuploidia 15% (5% RN)= Turner, t18, t21, delecciones

2. Malformaciones extracardíacas 25-30% (SNC)

3. Asociación a crecimiento intrauterino restringido

4. Evolutivas en vida fetal (dx tardío)

5. Recurrencia gestación posterior (>10%)

6. CC DUCTUS- DEPENDIENTE= EMERGENCIA NEONATAL

MAL PRONÓSTICO (mortalidad intrauterina elevada)

VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Conducta clínica

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� Estudio anatómico detallado (Neurosonografía)� Estudio cariotipo

MAL PRONÓSTICO (mortalidad intrauterina elevada)

CIREvolutivas in utero (DX Tardío)

CIRUGÍA PALIATIVA TIPO NORWOOD vs TRANSPLANTE CARDIACO

PARTO CENTRO NIVEL III (CC DUCTUS DEPENDIENTE)

Ecocardio / 4-6 semanas

Válvula tricúspideTamaño/Shunt fosa ovalFlujo en istmo aórticoFlujo venas pulmonares

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VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Conducta clínica

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ATRESIA TRICUSPÍDEA

Ausencia conexión entre AD y VD (+ CIV perimembranosa)

� NO apertura de VT�Ausencia de flujo en tricúspide� +/- CIV perimembranosa (frecuente)� Desarrollo de VD y AP (en función de presencia y tamaño de CIV)

3-4% CC Fetales y 2% CC RN

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CC de corazón derecho

1. Baja asociación a aneuploidia (< 2-5%)

2. Baja asociación a malformaciones extracardíacas

3. CC típicamente evolutivas en útero

�Fallo cardiaco e hidrops

�Diagnóstico tardío

4. CC DUCTUS- DEPENDIENTE= EMERGENCIA NEONATAL

CC “aisladas”

Atresia tricuspíeda, anomalía de Ebstein, Displasia tricuspídea,estenosis y atresia pulmonar

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4 C Estudio tabique IV

DIAGNÓSTICO MAYORÍA DE CIV

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4C Estudio tabique IV, septum primum y válvulas AV

DIAGNÓSTICO CANAL AV

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4CSimetría de cavidades, flujos AV y corte V

DIAGNÓSTICO MAYORÍA CC IZQ Y DCHAS

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SÍ diagnóstico prenatal

� 30%: CIV

� 30%: ½ canal AV – ½ sdVIH

� 25%: conotruncales: ½ TGA - ½ Fallot

� 15%: las otras

5%: coartación aorta (principal falsos -)

NO diagnóstico prenatal

15%: CIA-OS

persistencia ductus arterioso