DRA GLORIA DE SALEMUNIVERSIDAD EVANGELICA DE EL

SALVADOR

LESIONES REVERSIBLES E IRREVERSIBLES III

PIGMENTO RELACIONADOS CON LA HEMOGLOBINA

HEMOGLOBINA TIPOS DE PIGMENTOS

Esta compuesto de:

GRUPO HEM1.Hierro2. PROTOporfirina IIILA GLOBINA

HEMOSIDERINAHEMATOIDINAHEMATINAPORFIRINAS

HEMOSIDERINASon cristales amarillo-dorados refringentes

Hierro transportado por TRASNFERRINAS

Y es almacenado

con una proteína

Apoferritina y

Forma micelas de

ferritina

Cuando existe un exceso

de hierro

Forma gránulos de hemosiderin

a

Hemosiderina

Causa : hemorragias

Existe lisis de los eritrocitos y la hemoglobina sufre conversión a hemosiderina

PERLS     Esta técnica sirve para detectar el hierro que se localiza en las células en forma de gránulos de hemosiderina que es insoluble

Equimosis o hematomaLos macrófagos

digieren los restos de los eritrocitos y atraves de sus enzimas lisosomales convierten la hemoglobina en hemosiderina

De color rojo azulado A verde azulado a verde ( BILIVERDINA) a bilirrubina y después la formación de hemosiderina

HEMOSIDEROSISSobrecargas sistémicas de hierro causas:

ORGANOS AFECTADOS EN LA HEMOSIDEROSIS SISTEMICA

DIETAANEMIA HEMOLITICAS TRANFUCCIONES

HIGADOBAZO MEDULA OSEAGANGLIOS

LINFATICOSY MACROFAGOS HEMOCROMATOSIS

Acumulación grave de hierro con lesión hepática y páncreasSe caracteriza por cirrosis hepática , diabetes mellitus y pigmentación cutánea( diabetes bronceada ) Esplenomegalia e hipertensión porta.

BILIRRUBINA pigmento de la bilisDeriva de la hemoglobinaPero no contiene hierro

Se forma por el catabolismos de la hemoglobina en las células retículo endoteliales , en el bazo , hígado y medula ósea.

El exceso de bilirrubina circulante da un color amarillo en escleróticas, piel y palmasPor deposito del pigmento biliar en los tejidos.

HEMATOIDINA

Esta íntimamente relacionado con la bilirrubina

Hematina

Se forma en los tejidos a partir de la hemoglobina.

Su formación es intracelular.

Necesita cierto tiempo para que aparezca

se forma en tejidos anoxicos muertos

Ejemplos Infartos y aparece fuera de la célula.

Se forma por acción de los ácidos o alcalinos sobre la hemoglobina.

Se forma en casos de hemolisis intravascular.

Forma gránulos pequeñitos de color pardo oscuro.

Es negativa la reacción de azul de Prusia que detecta hierro . Por estar firmemente adherido

Ejemplo en transfusiones no adecuadas se forma cilindros de hematina en los túbulos renales

PORFIRINAS

PORFIRIASLas porfirias son

un grupo de trastornos hereditarios en los cuales una parte importante de la hemoglobina, llamada hemo, no se produce apropiadamente

Pigmento normal en la orina en estos pacientes se encuentra en grandes cantidades . Color de vino

Trastorno metabólicoAutosomico recesivo en

lactantes y dominante en adultos.

Adquirida por intoxicación por plomo, hepatopatías , anemia perniciosa ,carcinomas

Tienen una sensibilidad anormal a la luz

AMILOIDOSISDeposición extracelular anormal de proteína fibrilar

M.L material amorfo eosinofilico con rojo Congo +

Puede ser localizada o sistémica

M.E fibrilla rígida de 10-15 nm. Constituidos por diferentes

péptidos. Resistente a la proteólisis.

La proteína amiloide proviene de péptidos normales .

AL proviene de Img de cadena liviana producida en forma abundante por un clon maligno células Plasmáticas. En el mieloma múltiple.

Proteína amiloide AA producida en exceso en inflamación crónica

Afecta riñon,bazo , hígado,

Glándulas adrenales y corazón.

Tiene predilección por las paredes de los vasos sanguíneos y membranas basales ( riñón)

La acumulación progresiva origina disfunción orgánica.

Localizacion Asociacion clinica Proteina fibrilar

Amiloide sistémica Mieloma múltiple y linfoma de células BInflamación crónicoFiebre familiar mediterráneaNeuropatía familiar

Asociada a diálisis

AL inmunoglobulina cadena livianaProteína amiloide AAproteína amiloide AA

Transthyretina ( pre albumina)B2 – micro globulina

Localizacion Asociación clinica

Proteína fibrilar

Amiloide localizada

Amiloidosis cardiaca senilCarcinoma medular tiroidesDiabetes tipo IIEn Alzheimer S. de Down

Angiopatia cerebral

Transthyretina ( pre-albumina )Péptido relacionado al gen calcitonina Amilina Proteina A 4 beta proteina Proteina A 4 beta Proteina

AMILOIDE material hialino entre células Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades

metabólicas, en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los tejidos del organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este órgano afectado funcione incorrectamente. El acumulo puede ser localizado y generalizado o sistémico.

1.- Amiloidosis primaria: es la forma más común de Amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.

.- Amiloidosis secundaria, Amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar.

Amiloidosis en Riñón. Los depósitos amorfos color acidófilo pueden encontrarse alrededor de arterias, en el intersticio o en glomérulos.

ENVEJECIMIENTO

El desgaste del telomero con la sucesión de ciclos celulares, impide su función protectora, con lo que el cromosoma se hace inestable, aparecen errores en la segregación durante la mitosis, anómalas genéticas y diversos tipos de mutaciones. Las células que presentan estos defectos, no solo son incapaces de duplicarse, sino que dejan de ser viables, activándose los procesos de muerte celular programada

El envejecimiento se expresa en todos los �órganos de forma diferente, según sus funciones, y con distinta aceleración.

Las células estan programadasPara un numero limitado de Divisiones celulares

Falla de factores tróficosImprescindibles para permitirEl crecimiento celular

Defectos en la reparaciones ADN se incrementa con la edad

Degeneración de los materiales de la matriz extracelular, alteran la funciónDe las células parenquimatosas que produce disfunción celular con la edad

Lesión por radicales libres

Catabolismo proteico ineficaz( sistema de limpieza ineficaz )

TEORIAN DE LA ACUMULACION DE DAÑOS Proteínas , ADN ,Enfermedades, lesiones por radicales

MUCHAS GRACIAS

DRA GLORIA DE SALEMUNIVERSIDAD EVANGELICA DE EL

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