Enfermedad renal qustica.
Glomerulopatas.

Enfermedades Renales Qusticas

Displasia renalHereditariaEspordicaHidronefrosisRiones poliqusticosAutosmico dominante (adulto)Autosmico recesivo (infantil)Quistes medularesEnfermedad glomeruloqusticaQuistes en sndromes con malformaciones

Clasificacin de Potter

Pathology of the fetus and the infant 1975

Tipo I Rin poliqustico del RN, rin en esponja, hamartoma Tipo II Rin multiqustico, quistes multiloculares, displasia renal, disgenesia renalTipo IIIRin poliqustico del adultoTipo IVSecundario a obstrucin uretral parcial o intermitenteOtros

Rin poliqustico - Recesivo

Enfermedad qustica tipo I en la clasificacin de PotterHereditario : Patron autosmico recesivoRiesgo 25% de recurrir en hijos subsecuentesBilateralesIn utero: oligohidramnios baja funcin renal baja produccin de orina hipoplasia pulmonar

Rin poliqustico - Recesivo

Macro :

Riones tamao.Tienden a llenar el retroperitoneo. Quistes pequeos y uniformes (1 - 2 mm). En el segundo trimestre los quistes no estn bien desarrollados.

Rin poliqustico - Recesivo

Micro:

Quistes (tbulos colectores) elongados y dispuestos radialmente. Escasos glomrulos no involucrados y el parnquima no est aumentado.Se acompaa de fibrosis heptica congnita.

Fibrosis heptica congnita. Regiones portales expandidas con fibrosis y conductos biliares dispuestos radialmente

Displasia renal multiqustica

Tipo II de la clasificacin de Potter IIa : rin afectado es grandeIIb : rin afectado es pequeo (hipodisplasia)Patrn herediatrio espordicoEnf. qustica renal heredada ms comnPatognesis: Inhibicin de la accin de la mpula de la yema ureteral o de una o mas de las primeras ramas. La funcin de la mpula es iniciar la divisin tubular e inducir la formacin de nefronas ( hay reduccin de tbulos colectores y nefronas)

Displasia renal multiqustica

Generalmente es unilateral c/involucro de todo el rgano -- sobrevive Un rin afectado Parte de un rin es afectada

(pequea o grande)

Ambos riones afectados Ambos grandes Ambos pequeos Uno grande y uno pequeo Muy comn que haya asimetra.

Diferentes

combinaciones

Displasia renal multiqustica

Macro: quistes de tamaos variables

(1 mm - 1 cm) con lquido claro en su interior.

Micro: escasos glomrulos y tbulos reconocibles. Los glomrulos no estn afectados. Quistes a base de tbulos colectores.Ductos primitivos revestidos por epitelio cuboide o columnar y rodeados de estroma mesenquimatoso. El estroma puede contener islotes pequeos de cartlago. Ausencia de tbulos colectores y nefronas normales. El hgado no muestra fibrosis congnita.

Displasia renal multiqustica

La displasia renal puede ser nica u ocurrir junto con otras anomalas y formar parte de un sndrome. El riesgo de recurrencia est definido por el sndrome.Si la enf. es bilateral oligohidramnios hipoplasia pulomnar limita sobrevida. La anormalidad cromsomica mas frecuentemente asociada es la trisoma 13 (30% de estos la presentan)

Displasia renal multiqustica

Ejemplos:

Sndrome de Meckel-Gruber (polidactilia y encefalocele occipital, en gral. fibrosis heptica congnita) quistes macroscpicos y riones agrandados simtricamenteSndrome de Zellweger (cerebrohepatorenal) quistes corticales sin obstruccinSndrome de Ivemark (displasia renal-heptica-pancretica) displasia renal c/datos 2 a obstruccin

Riones asimtricos, quistes de tamao variable.

Estroma con islotes de cartlago

Quistes irregulares rodeados de estroma laxo con glomrulos y tbulos ocasionales.

Rin poliqustico - Dominante

Tipo III en la clasificacin de Potter. Rara vez se manifiesta prenatal o en nios.Herencia : patron autosmico dominanteRiesgo de recurrencia en familias afectadas : 50%. Puede iniciar desde la edad adulta (3a 4a dcada) hasta adultos mayores provocando falla renal progresiva debido al aument del tamao de los quistes y la disminucin del volmen del parnquima renal funcionante.

Rin poliqustico - Dominante

Macro :

Riones grandes de 3 4 kg mas. BilateralMasa de quistes grandes c/lquidoFrecuentemente hay hemorragia intraqustica por lo que pueden estar llenos de material hemorrgico organizndose, caf grumoso.

Rin poliqustico - Dominante

Micro :

Etapa temprana: parenquima renal normal entremezclado. Etapa tarda el estroma es fibrtico. En fetos o infantes : quistes involucran glomrulos (quistes glomerulares)En adultos : quistes en cpsula de Bowman, tbulos colectores o nefronas.

Caracterstica distinctiva: quiste glomerular ( se observa el glomrulo involucrado en el cambio qustico)

Cambios qusticos por obstruccin

Tipo IV de la clasificacin de PotterEn el feto y en el RN con obstruccin del tracto urinario se obervan cambios qusticos. HidroureterHidronefrosisDilatacin vesicalAfeccin uni o bilateral dependiendo el sitio de obstruccin. Por ejemplo, la atresia uretral involucrara ambos riones, habra oligohidraminos e hipoplasia pulmonar.

Cambios qusticos por obstruccin.

Macro: puede no ser aparente. Quiste pueden ser no mayores de 1 mm.Micro: los quistes se forman en asociacin a los glomrulos mas sensibles en desarrollo de la zona nefrognica, por lo que los quistes tienden a estar localizados en la corteza. La caracterstica principal son los microqustes corticales. No hay cambios qusticos en otros rganos.

Obstruccin del uretero derecho provoc hidronefrosis. A pesar de que la obstruccin ocasiona microquistes corticales, estos tpicamente no son visibles macroscpicamente.

Los qustes aparecen en la zona nefrognica, porque los glomrulos en desarrollo son ms sensibles al aumento de presin.

Cambios renales qusticos miscelneos en adultos

Ms comn: quiste renal simple. Quistes de escasos mm hasta mas de 10 cm. Rara vez son numerosos e improbablemente son causa de falla renal.Estn revestidos por epitelio cuboidal aplanado y estn llenos de lquido claro. Puede haber hemorragia intraqustica.