j APRAXIAS

h CONCEPTO. Con excepcin de unos pocos movi-mientos instintivos, la mayor parte de la actividad motoraque el hombre despliega en su vida procede del aprendiza-je. La repeticin de una accin determinada hace que secree un esquema motor (secuencia de movimientos) que esalmacenado y que podr ser activado en el futuro para rea-lizar un acto preciso, ya sea de forma espontnea o en res-puesta a un estmulo auditivo o visual.

Apraxia es la prdida de la capacidad para ejecutar movi-mientos voluntarios organizados, aprendidos por experien-cia previa, sin que este trastorno sea atribuible a debilidad,incoordinacin, desaferenciacin, movimientos anormalesde tipo extrapiramidal o cualquier estado o disfuncin delsistema nervioso que imposibilite la percepcin y com-prensin de ordenes. As pues, lo que se pierde es el plan olos esquemas motores que componen los movimientos.Aunque el ejemplo no es del todo satisfactorio debido a susimplicidad, la situacin se asimilara a la de un ingeniociberntico al que se le anularan las rdenes del programaque codifican la realizacin de movimientos con un deter-minado fin; quedara inutilizado a pesar de que la maqui-naria y los circuitos implicados en su movilidad estuvieranintactos. El cerebro humano afortunadamente es muchoms sofisticado, lo que implica que algunas alteracionesdisprxicas pueden mejorar por imitacin del examinador.Tambin se ha de destacar que es posible que este tipo dealteraciones observadas en respuesta a rdenes verbales nose manifiesten si se le pide al individuo que realice unaaccin que implique el mismo acto motor en un contextodistinto, ms familiar para l, o bien, por la manipulacindirecta de un objeto cotidiano, lo que proporciona alpaciente una informacin visual o somestsica que facilitala ejecucin. Por lo tanto, y en trminos prcticos, la carac-terstica fundamental de la apraxia es la conservacin de lacapacidad para realizar los movimientos aislados que com-ponen una accin motora junto a la imposibilidad de pla-nificarlos y ejecutarlos en una secuencia adecuada que setraduzca en un acto preciso.

h CLASIFICACIN Y EVALUACIN. Antes de determi-nar si una alteracin de movimientos aprendidos es detipo aprxico, el mdico debe asegurarse de que el proble-ma no est condicionado por una mala comprensin de laorden que se ha de ejecutar o por un trastorno neurolgicoque afecte la actividad motora ms elemental. La altera-cin observada puede afectar movimientos bucofaciales,las extremidades superiores o inferiores o la musculaturadel tronco. Los movimientos analizados pueden ser gestos

Apraxias yJ. M. Ter raza

41334o implicar la utilizacin de un objeto cotidiano. Dichasacciones pueden suponer un acto elemental, aunque parti-cipen varios msculos, o una secuencia ms compleja.

En la literatura mdica se mencionan diversas formasde apraxia:

1. Formas clsicas. Incluyen las apraxias callosa, ideo-motora, ideatoria y miembro-cintica o inervatoria.

2. Formas especiales. Comprenden las apraxias construc-tiva, del vestir, de la marcha, bucofacial, verbal y oculomotora.

De las formas clsicas slo se mantienen como entida-des independientes la ideomotora, que es la que se sobren-tiende cuando se utiliza el trmino apraxia sin ms, y laideatoria, con respecto a la cual hay diversos puntos devista. La apraxia callosa es un subtipo de la apraxia ideo-motora en la que, debido a la localizacin de la lesin, slose afectan las extremidades dependientes del hemisferiono dominante, habitualmente las izquierdas. La apraxiamiembro-cintica o de inervatoria hoy da ya no se admitedentro de este concepto puesto que, como se ver ms ade-lante, buena parte de su semiologa est condicionada poruna disfuncin corticospinal.

De las formas especiales de apraxia, algunos autores opi-nan que no deberan considerarse entidades separadas; as,por ejemplo, la apraxia bucofacial no parece ser ms que unalocalizacin topogrfica de la apraxia ideomotora; otros auto-res, dudan incluso de la autntica naturaleza aprxica de algu-nas de ellas, ya sea por trastornos de tipo perceptivo acompa-antes y que podran justificar el trastorno, o bien por ladificultad para evidenciar que ese mismo acto pueda llevarsea cabo en un contexto distinto. De cualquier forma, dado queestos trminos se emplean en la literatura mdica, se har unabreve resea, indicando sus caractersticas bsicas.

Para evaluar la apraxia, en especial la ideomotora, exis-te una jerarqua en las pruebas de mayor a menor dificul-tad que podra resumirse como sigue: a) el mayor nivel dedificultad exige que el paciente realice una pantomimagestual o de utilizacin, sin el objeto real, en respuesta auna orden verbal (p. ej., mostrar cmo lanzara una mone-da al aire); b) si el paciente falla en este nivel, el examina-dor puede representar el acto, sin el objeto, y pedir alpaciente que lo imite, y c) si vuelve a fallar, se le da unobjeto real (en este caso, una moneda) y se le repite lamisma orden. Algunas pruebas frecuentemente utilizadaspara evaluar la funcin prxica son las siguientes:

1. En las extremidades:

a) Gestuales. Saludo militar, despedirse, ordenar aalguien que se acerque, que pase o que se pare.

agnosiass Hontan

Apraxias y agnosias Cap tu lo 41

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.b) Manipulativas. Lanzar una moneda, apagar un ciga-rrillo, peinarse, cepillarse los dientes, usar un martillo odar un puntapi a un baln.

2. Bucofaciales:

a) Gestuales. Emitir el ruido de un beso, silbar, hacerburla con la lengua o carraspear con la garganta.

b) Manipulativas. Apagar una llama o absorber a travsde una pajita.

3. Corporales. Colocarse en la posicin de un boxeadoro hacer una reverencia.

Las pruebas de evaluacin deben realizarse en el ordenexpuesto, es decir: pantomima, imitacin y, por ltimo,manipulacin de un objeto real. Muchos pacientes aprxi-cos son tambin afsicos, y viceversa, lo que complica laevaluacin. En estos casos son fundamentales las pruebasde imitacin, sobre todo de tipo gestual. La manipulacinde un objeto real es la ms asequible para los pacientesaprxicos, lo que determina que muchos de ellos que falla-ron en la pantomima o en la imitacin obtengan aqu bue-nos resultados. Esto puede explicarse porque se les aportainformacin adicional visual y somestsica, y las conexio-nes de esta ltima son probablemente bilaterales. Sinembargo, dado que algunas formas de apraxia se definenpor un dficit aislado de este escaln aparentemente mssencillo, es recomendable su realizacin en todos los casos.Las pruebas deben efectuarse con ambos hemicuerpos,excepto si la posible paresia de uno de ellos impide su eva-luacin.

Para la apraxia ideatoria suele utilizarse la prueba deactos seriados o secuenciales, cuyos mandatos pueden ser:Coja una pipa, lmpiela, llnela de tabaco y muestrecmo se enciende para fumarla. Tambin puede indicar-se: Abra un tubo dentfrico, coja el cepillo de dientes yponga pasta en l. En estos casos, los pacientes con apra-xia ideatoria suelen ejecutar adecuadamente cada parte dela orden pero no pueden realizar la secuencia ntegra. Laidentificacin de este tipo de apraxia, como se ver msadelante, no es tan sencilla y algunos autores la definenpor alteraciones selectivas de las pruebas utilizadas para laapraxia ideomotora.

Apraxia ideomotora

La apraxia ideomotora es el tipo ms habitual y la repre-sentante por excelencia de todas las apraxias. El pacienteest imposibilitado o tiene gran dificultad para realizaruna accin motora en respuesta a una orden verbal; sinembargo, puede identificar su valor simblico, reconocersi es correcta o no cuando es realizada por el examinador eincluso, en algunos casos, describirla. Por lo tanto, da laimpresin de que existe una separacin entre la idea oplan de movimiento, que est ms o menos conservado, ysu ejecucin, claramente alterada. Hay que estar seguro deque la orden ha sido entendida porque, de lo contrario, elpaciente ser catalogado como afsico en lugar de aprxi-co. La imitacin de actos realizados por el examinadorpuede resultar ms fcil y mejorar ligeramente la ejecu-cin; no obstante, es con la manipulacin de un objetoreal con lo que la mayora de los individuos, aunque notodos, que sufren apraxia ideomotora consiguen resulta-dos aceptables. Es por esta razn que muchos pacientescon este tipo de apraxia presentan menos interferencia ensus actividades diarias que lo que podra deducirse, a sim-ple vista, por las pruebas de evaluacin mdica.

Algunos autores clsicos consideraron que la diferenciaentre la apraxia ideomotora y la ideatoria no radica en queen la primera existe una alteracin en la ejecucin mien-tras que en la segunda falla el plan del movimiento, sinoque la diferencia reside en la funcin gestual o pragmticadel movimiento que se ha de realizar. De esta manera, enla apraxia ideomotora el paciente tendra dificultad pararealizar gestos o actos centralizados hacia su propio cuer-po, por ejemplo, los gestos simblicos tradicionales (santi-guarse o hacer el saludo militar) por lo que se tratara deuna agnosia espacial especfica en relacin con el cuerpo.En la apraxia ideatoria, la incapacidad para usar objetosreales podra considerarse una agnosia de utilizacin. Estahiptesis, aunque coincidente con los hallazgos ms repre-sentativos de las pruebas, no est ampliamente aceptadadesde un punto de vista conceptual.

h ANATOMA Y CORRELACIN ANATOMOCLNICA.En los individuos diestros, casi todos los casos de apraxiase deben a lesiones del hemisferio izquierdo, que es dondequedan almacenados el plan y los patrones del movimien-to. Las lesiones del hemisferio derecho pueden provocartrastornos prxicos en algunos zurdos, sin embargo, estosindividuos son con frecuencia ambidiestros y tienen unamayor dispersin de los centros que sustentan esta fun-cin, por lo que cabe esperar una menor frecuencia eintensidad del trastorno.

Segn el modelo de Geschwind, para que se produzcauna actividad motora en respuesta a una indicacin verbalo visual, la informacin procedente del rea de Wernicke yde la corteza de asociacin visual del hemisferio dominan-te (habitualmente el izquierdo) es transmitida directamen-te, a travs del fascculo arqueado, hasta el rea de Broca, sila respuesta consiste en hablar, o hasta la corteza de aso-ciacin motora homolateral (rea premotora izquierda)para realizar otro tipo de actividad. Desde esta ltima, quese comporta tambin de forma dominante, los impulsosdiscurren a travs del cuerpo calloso hacia su homloga enel lado derecho.

Heilman postula la existencia de un centro intermediopara la funcin prxica cuyo sustrato anatmico funda-mental es la circunvolucin supramarginal, aunque otraszonas adyacentes de la corteza parietal, temporal superiory la circunvolucin angular tambin podran desempearalgn papel. En dicho centro quedaran almacenadosesquemas motores visuocinestsicos, los cuales serviranpara programar secuencias de movimientos, a diferenciadel rea premotora que programara movimientos aisladosde ms de un msculo. El proceso de realizar un movi-miento voluntario organizado en respuesta a una ordenverbal puede descomponerse en los pasos que se describena continuacin y en los cuales estn implicadas las reassealadas en la figura 41-1:

A. La orden debe ser oda en la corteza auditiva pri-maria (rea 41 o circunvolucin de Heschl) y descodificadaen la corteza auditiva de asociacin (rea de Wernicke en ellado izquierdo).

B. Dicha informacin, segn el modelo de Heilman, esenviada despus a la circunvolucin supramarginal, y quiztambin a la parte ms anterior de la circunvolucin angu-lar del hemisferio dominante, donde las palabras que com-335

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesponen la orden verbal estn asociadas con una memoriavisuocinestsica del esquema motor. En dicho centro seintegraran los estmulos auditivos, visuales y somestsicosque provocan como respuesta una actividad motora. Laproximidad del rea de Wernicke y la circunvolucin supra-marginal determina que la mayora de las lesiones que afec-tan una de estas zonas impliquen tambin a la otra, por loque muchos de los pacientes aprxicos son tambin afsi-cos, y al ser esta ltima caracterstica ms fcilmente evi-denciable, es el diagnstico que predomina. Sin embargo,

reapremotora

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Hemisferioizquierdo

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rea 4

Circunvolucin

Neuroanatoma de la apraxia, segn el modelo de Figura 41-1336mediante pruebas especficas que utilizan la imitacin demovimientos representados por el examinador es posibledetectar trastornos prxicos en aproximadamente el 80 %de los afsicos. Cabe destacar que, aunque los trastornos deambas funciones suelen ir asociados, el grado de afectacinde cada una de ellas no se correlaciona necesariamente conla otra, lo que confirma su independencia anatmica. Laapraxia ideomotora que se deriva de lesiones en las reasdescritas en los apartados A y B afecta ambos hemicuerposy puede acompaarse de trastorno del campo visual

rea 17

rea 4

Hemisferioderecho

A

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Heilman (v. explicacin en el texto).

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.(hemianopsias o cuadrantanopsias) pero no existe prdidade fuerza asociada que interfiera en la valoracin.

C. La informacin procedente de este centro parietalde la praxis es enviada a travs de vas subcorticales de lasustancia blanca del lbulo parietal hasta el rea premoto-ra (rea 6) para activar los esquemas motores aprendidos.Una lesin en este nivel produce una desconexin del reade Wernicke y la circunvolucin supramarginal con res-pecto a la corteza de asociacin motora izquierda, y puestoque sta es dominante, tampoco llega la informacin a laderecha. La apraxia ideomotora que se deriva afecta, por lotanto, ambos hemicuerpos. En estos casos, el trastorno dellenguaje que suele asociarse es una afasia de conduccindebida a la afectacin concomitante del fascculo arquea-do en su trayecto parietal. Los pacientes son capaces decomprender bastante bien lo que se les dice, por lo queresulta ms fcil demostrar el trastorno prxico en laspruebas que implican ejecucin de rdenes verbales. Laimitacin puede ser ms asequible para el paciente perotambin est deteriorada.

Segn el modelo de Heilman existiran, tericamente,dos tipos de apraxia ideomotora: una, en la que el centroparietal que contiene los esquemas motores visuocinest-sicos es destruido (lesin cortical, B en la fig. 41-1), y otra,ms anterior, en la que simplemente queda desconectadode las reas de asociacin motora (lesin subcortical, C ernla fig. 41-1). En ambos casos cabe esperar que estos indivi-duos tengan no slo imposibilidad de actuar en respuestaa rdenes verbales, sino tambin, dificultad de imitar unarepresentacin visualizada de dichas rdenes. Incluso quela manipulacin de un objeto cotidiano, aunque mejorenotablemente su actividad porque las conexiones somes-tsicas son bilaterales, no llegue a ser del todo normal. Ladiferencia radicara en que en el primero de los casos, lalesin directa del centro parietal hara perder al individuosus esquemas motores visuocinestsicos y, por lo tanto, lacapacidad para identificar y valorar su correcta ejecucincuando los mismos cuando son representados por el exa-minador. Esta capacidad permanecera indemne esquemasse conservan a pesar de que las diversas reas de la funcinprxica estn desconectadas. La existencia de dos tipos deapraxia ideomotora, sin embargo, no es aceptada por otrosautores.

D. El rea premotora izquierda, al igual que la deBroca, se comporta de forma dominante con respecto a ladel hemisferio derecho. Precisamente, debido a la proxi-midad del rea de Broca y de la corteza motora primaria,los pacientes con una lesin en este nivel suelen tenertambin afasia motora y hemipleja derecha. El rea pre-motora derecha, que es activada a partir de su homlogaen el lado izquierdo (dominante), queda desconectada apesar de estar intacta. Este hecho se halla avalado por laapraxia ideomotora que se observa en las extremidadesizquierdas que conservan una fuerza normal, fenmenoque a menudo se ha denominado apraxia simptica. En lasextremidades derechas, tericamente, tambin deberaexistir apraxia, pero la hemipleja acompaante impideevidenciarla. Estos pacientes, a pesar de su problema paraexpresarse, tienen una buena comprensin y, por lo tanto,su funcin prxica es fcilmente explorable mediantepruebas de ejecucin de rdenes verbales. La imitacin y,sobre todo, la manipulacin de objetos reales puedenmejorar su habilidad motora pero, al igual que en los casosprecedentes, no llegan a ser por completo normales. Laslesiones del hemisferio derecho rara vez provocan apraxiasignificativa de alguno de los dos hemicuerpos.E. La informacin del rea premotora izquierda estransmitida a su homloga en el lado derecho a travs dela rodilla del cuerpo calloso. Cualquier lesin en esta loca-lizacin o en la sustancia blanca adyacente del lbulofrontal deja desconectada el rea premotora derecha detodos los centros y vas restantes que intervienen en lafuncin prxica, que se encuentran en el hemisferioizquierdo en los individuos diestros y en gran parte de loszurdos. Esta apraxia callosa afecta exclusivamente lasextremidades izquierdas, con excepcin de casos anecdti-cos de individuos (generalmente zurdos) cuyos esquemasmotores asientan en el hemisferio derecho; la diversadominancia hemisfrica que se manifiesta para el lenguajey la funcin prxica pueden condicionar resultados capri-chosos en las pruebas de ejecucin verbal, de imitacin ode manipulacin de un objeto real. Salvo en pequeaslesiones tumorales o tras escisin quirrgica, la mayora delas veces que se afecta el cuerpo calloso tambin lo hace lasustancia blanca del lbulo frontal adyacente, por lo quees frecuente que exista otra semiologa neurolgica acom-paante, en especial la hemiparesia.

F. Por ltimo, fibras cortas de asociacin procedentesde ambas regiones premotoras conectan con el rea moto-ra primaria (rea 4) para activar las motoneuronas que des-cienden a travs de las vas piramidales de ambos lados,resultando en ltimo trmino, en la contraccin de losmsculos correspondientes. Pequeas lesiones del reapremotora o de estas fibras cortas de asociacin parecenser las responsables de una torpeza motora, sin paresiaintensa, limitada a una parte concreta de la anatoma,habitualmente la parte distal de una sola extremidad. Estaltima se ha designado clsicamente apraxia miembro-cintica o apraxia inervatoria y se ha categorizado comouna entidad mayor independiente. Dada la paresia asocia-da por la contigidad del rea 4, en la actualidad dicha tor-peza motora se atribuye a una ligera disfuncin piramidaly, por lo tanto, no se la debe considerar como una autnti-ca apraxia.

En la tabla 41-1 se muestra un resumen esquemtico delas principales formas de apraxia, as como de la semiolo-ga neurolgica que frecuentemente las acompaa en fun-cin de la topografa lesional.

h ETIOLOGA. La causa ms comn de apraxia ideomo-tora es el infarto en el territorio de distribucin de la arte-ria cerebral media izquierda. Otro tipo de lesin estruc-tural de origen traumtico, hemorrgico, infeccioso (abs-cesos, encefalitis) o neoplsico que afecte las reas o trayectos mencionados puede producir apraxia junto conotro tipo de semiologa dependiente de la localizacintopogrfica. Las enfermedades degenerativas difusas,como la enfermedad de Alzheimer, a menudo tambinincluyen la apraxia entre los trastornos ocasonados en las funciones corticales superiores (v. parte XIII, caps. 2 y 14).

Las lesiones que provocan apraxia callosa son conmayor frecuencia de tipo tumoral. Los infartos que afectanesta zona suelen corresponder al territorio de distribucinde la arteria cerebral anterior. Asimismo, la callosotomaanterior, realizada como tratamiento de la epilepsia que noresponde al tratamiento convencional, sobre todo en elsndrome de Lennox-Gastaut y en las epilepsias del lbulofrontal secundariamente generalizadas, puede condicionarla aparicin de una apraxia de estas caractersticas (v. parteXIII, cap. 3).337

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesApraxia ideatoria

No existe un concepto unitario sobre qu se entiendepor apraxia ideatoria. Segn la definicin clsica, la msdifundida, el trmino apraxia ideatoria est unido al con-cepto de un trastorno del plan del movimiento para reali-zar actos complejos que implican secuencias de movi-mientos ms elementales. La prueba de actos seriados esidnea para su deteccin: Coja una pipa, lmpiela, llnelade tabaco y muestre cmo se enciende para fumarla. Eneste caso, la ejecucin de cada paso es correcta pero no assu encadenamiento secuencial. Algunos autores argumen-tan que los pacientes en que se realizaron estas observacio-nes sufran una afectacin difusa de la corteza cerebral,

Apraxia ideomotoraTopografa lesional

(v. fig. 41-1)Lesin B

Lesin C

Lesin D (apraxiasimptica)

Lesin E (apraxiacallosa)

Apraxia ideatoria

Clsica

De DeRenzi

De Heilman

A menudoinaplicable porafasia deWernicke

Alterada en amboshemicuerpos. Es la prueba con peoresresultados

Igual que la lesinC.

Alterada en elhemicuerpoizquierdo ynormal en elderecho

Normal cada pasode una secuencia

Normal si no haytrastorno de lacomprensinasociado

Alterada en amboshemicuerpos

Alterada en amboshemicuerpos

Puede mejoraralgo pero esanormal enambos hemicuerpos

Igual que la lesin C

Alterada en elhemicuerpoizquierdo ynormal en elderecho

Normal cada pasode una secuencia

Normal

Normal

Resultadoaceptablaunque nlleguen anormalid

Resultadoaceptablaunque nlleguen anormalid

Igual que la

Igual que laen el hemizquierdonormal ederecho

Incapacidarealizar scias manvas con udetermin

Alterado

Normal

Correlacin anatomoclnica de los principales tipos

EJECUCIN DE USOTIPO DE APRAXIA RDENES VERBALES IMITACIN OBJETOS

Tabla 41-1

La frecuente hemiparesia contralateral al hemisferio domafectado determina que slo se evidencie en el hemicuizquierdo338habitualmente demencia, y que, por lo tanto, la mala eje-cucin de la prueba poda estar condicionada por un dfi-cit de comprensin o por una amnesia de fijacin de unaorden tan compleja. De hecho, la descripcin verbal delmandato que se ha de realizar suele estar tan alterada como su ejecucin motora.

Algunos autores enfocan el tema destacando que lacaracterstica ms importante de los pacientes con apraxiaideatoria es su incapacidad para usar objetos reales, aun-que quiz sera ms apropiado decir que se tratara de unaamnesia de utilizacin en lugar de una agnosia. Estos pa-cientes realizan bien la imitacin e incluso la pantomima,si no hay trastorno de comprensin asociado, pero fallanen las pruebas de manipulacin de un objeto real, por lo

seso laad

seso laad

lesin C

lesin Cicuerpo yn el

d paraecuen-ipulati-n fin

ado

Circunvolucinsupramarginaldel hemisferiodominante:habitualmente elizquierdo

Subcorticalparietal, msanterior, delhemisferiodominante.Lesin asociadadel fascculoarqueado

rea premotora delhemisferiodominante:habitualmente elizquierdo

Cuerpo calloso ysustancia blancaadyacente dellbulo frontal

Enfermedadcerebral difusa,sobre todoafectando loslbulos frontales

Temporoparietalizquierda

BihemisfricasCerebral difusa

Circunvolucinangular del lbuloparietal dominante

Afasia de WernickeTrastornos del

campo visual

Afasia deconduccin

Hemianopsia

Afasia de BrocaParesia de

extremidadesdominantes(derechas)

Hemiparesiaderecha. Si esizquierdaimposibilitavalorar la apraxia

Demencia

AgnosiasTrastornos de la

comprensin

Afasia nominalAlexia

Incapacidad parajuzgar lacorreccin deactos represen-tados por otros

Reconocen lacorrectarealizacin de actosrepresentadospor otros

Igual que la lesin C

Igual que la lesin C

Puede deberse atrastornosmnsicos, de lacomprensin ode la atencin

Puede deberse atrastornosconceptuales oagnosia

Igual que la lesin C

de apraxiaSEMIOLOGA

DE LOCALIZACIN FRECUENTEMENTEREALES DE LA LESIN MENTE ASOCIADA COMENTARIOS

inanteerpo

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.que cabe esperar que este tipo de apraxia interfiera nota-blemente en las actividades diarias. Los pacientes suelenpresentar lesiones bilaterales o difusas pero tambin unila-terales en la unin temporoparietal izquierda.

La tercera definicin es la propuesta por Heilman, basa-da en pacientes que mostraban un dficit selectivo para ele-gir las secuencias o los esquemas motores correctos en res-puesta a una orden verbal. Sin embargo, podan describirlao elegir la correcta entre varias opciones representadas porel examinador, por lo que el rea de Wernicke y el cen-tro parietal que almacena los esquemas motores visuoci-nestsicos parecan respetados. Estos pacientes tambinrealizaban correctamente las pruebas de imitacin y demanipulacin de objetos reales, de lo que se deduce que lainformacin visual y somestsica se transmita con norma-lidad hasta ambas reas premotoras tambin indemnes. Ala vista de todo esto, Heilman postula que estos pacientessufren una desconexin entre el rea de Wernicke y el cen-tro parietal de la praxis. La localizacin concreta de dichadesconexin la sitan en la circunvolucin angular. Segnesta definicin, la prueba ms selectiva es la pantomima enrespuesta a una orden verbal.

En conclusin, el trmino apraxia ideatoria es equvocopor s mismo y quiz sea mejor matizarlo por el tipo deprueba que se encuentra alterada: apraxia ideatoria deactos seriados, apraxia ideatoria de objetos reales y apraxiade pantomima de rdenes verbales (tabla 41-1).

Formas especiales

En las entidades descritas a continuacin es discutiblela naturaleza puramente aprxica del trastorno pero, dadoque con frecuencia son referidas como tales en la literaturamdica, parece conveniente hacer una breve resea.

Apraxia constructiva. Este trmino se utiliza parareferirse a la prdida de la capacidad para dibujar, construiro modelar figuras en dos o tres dimensiones. Se trata deuna funcin cognitiva de alto nivel que requiere la correc-ta integracin funcional de los lbulos occipital, parietal yfrontal, puesto que la capacidad constructiva precisa unaadecuada percepcin visual, la integracin de dicha per-cepcin en idea cinestsica y la conversin de sta en unesquema motor que ejecute la accin. Si se tiene en cuentaque el trmino praxis slo implica al ltimo componente,es obvio que este trastorno es mucho ms complejo y nodebera considerarse una apraxia. Normalmente se utilizantests de dibujo para ponerla de manifiesto. Aunque lesio-nes en diversos niveles podran producir disfuncin de lacapacidad constructiva, lo ms frecuente es su localizacinposterior a la cisura rolndica. La afectacin de cualquierade los dos hemisferios puede producir el trastorno, pero suincidencia y gravedad son mayores, en este caso, en laslesiones del hemisferio derecho (no dominante).

Apraxia del vestir. Hace referencia a una incapacidadpara emplear y orientar prendas de vestir en relacin con elcuerpo. Como trastorno aislado aparece en lesiones poste-riores de hemisferio no dominante, aunque tambin puedeser manifestacin de una apraxia ideatoria. Habitualmentese acompaa de apraxia constructiva, hemisomatoagno-sia y trastornos visuoespaciales por lo que, al igual que en elcaso previo, es cuestionable su clasificacin dentro de lasapraxias.

Apraxia de la marcha. Se refiere a un trastorno im-portante para caminar en ausencia de paresia, alteracinsensorial o ataxia graves que lo justifique. Su expresin cl-nica simula rasgos mixtos de ataxia (ampliacin de la basede sustentacin), sobre todo inicialmente, y de parkinso-nismo (pasos lentos, cortos y arrastrando los pies), que pre-domina en fases ms avanzadas. Sin embargo, la aceptablerealizacin de la prueba taln-rodilla con el paciente endecbito, permite diferenciarla de la marcha cerebelosa.Asimismo, la ausencia de festinacin, temblor de reposo,hipomimia y compromiso de extremidades superiores sondatos fundamentales para el diagnstico diferencial con laenfermedad de Parkinson. Las lesiones mediales de loslbulos frontales (tumores, accidentes cerebrovascularesagudos en territorio de arterias cerebrales anteriores,hidrocefalia con presin normal) o los procesos que afec-tan difusamente la sustancia blanca (infartos lacunares,enfermedad de Binswanger, etc.) pueden producir un tras-torno de estas caractersticas. El mecanismo subyacente esprobablemente una falta de integracin entre la corteza ylos ganglios basales de los elementos que intervienen enesta funcin. Este hecho, junto a la dificultad para demos-trar que una actividad semejante pueda realizarse en uncontexto diferente, hace que sea discutible el uso del tr-mino apraxia. Quiz sea ms recomendable la designacincomo trastorno de la marcha del lbulo frontal o ataxiaparkinsoniana.

Apraxia bucofacial y apraxia verbal. En cuanto a laprimera, no es ms que una variante topogrfica de la apra-xia ideomotora que afecta los msculos de la cara, la boca yla lengua. Suelen asociarse a alteraciones disfsicas dediverso tipo, sobre todo de Broca, pero la frecuente paresiafacial acompaante dificulta su evaluacin. Con anteriori-dad se expusieron las pruebas apropiadas para explorarla. Eltrmino apraxia verbal hace referencia a un trastorno queconsiste en el empleo repetido de sustituciones fonticas alpronunciar una slaba o palabra determinada como si lalaringe del paciente no pudiera articularlas. La frecuenteasociacin de disartria o afasia hace muy sutil su deteccin.

Apraxia oculomotora. Es una incapacidad para dirigirla mirada sacdica voluntaria hacia un sitio en respuesta auna orden. El paciente tiene que mover la cabeza paravisualizar el objetivo. Sin embargo, los movimientos ocu-lares inducidos reflejamente estn conservados y despejanla duda sobre una posible parlisis ocular de otra naturale-za. El trastorno puede ser congnito (p. ej., sndrome deCogan) o adquirido, como ocurre en el sndrome de Balint,en cuyo caso suele haber lesiones parietooccipitales bilate-rales.

j AGNOSIAS

El trmino agnosia se utiliza para referirse a un trastor-no del reconocimiento de la percepcin sensorial que nose justifica por una disfuncin primaria de la recepcin yprocesamiento de los estmulos, un deterioro global de lafuncin mental o de la atencin que impida evaluarlo, unadisfuncin del lenguaje que impida su nominacin o poruna falta de familiaridad con el estmulo presentado.Dicho de una forma ms simple, el individuo con agnosiasiente, pero no es capaz de identificar esa percepcin sen-sorial conocida previamente por l. En general se conside-ra que las lesiones responsables de este tipo de cuadrosafectan las reas de asociacin ms que las cortezas prima-rias donde se percibe cada tipo de estmulo. Podra hablar-339

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesse de tantas modalidades fundamentales de agnosias comocanales sensitivos existen: agnosia visual, auditiva, tctil,olfativa y gustativa. Sin embargo, en la prctica clnica lautilidad de las dos ltimas es anecdtica y no serncomentadas en este captulo.

Por otra parte, el concepto de agnosia debe ser concre-tado, utilizndolo slo en los casos en que la falta de reco-nocimiento est limitada a modalidades sensoriales espe-cficas. Por ejemplo, un individuo que no es capaz deidentificar la imagen de un automvil, debera poder reco-nocerlo si se le hace escuchar el ruido de su motor o se ledeja tocar y manipular un modelo en miniatura de aqul.En este caso se tratara de una agnosia visual. Es esta espe-cificidad la que diferencia a los agnsicos de los amnsicos.Estos ltimos son incapaces de identificar las percepcionesasociadas a un objeto aunque se les presenten por mlti-ples canales sensitivos mencionados con anterioridad.

En la actualidad, el concepto de agnosia y su existenciacomo entidad real y aislada dentro de los trastornos neu-ropsicolgicos sigue siendo un tema debatido y sobre elque algunos autores son agnsticos. Y si controvertidoes el trmino en s, no menos confusa resulta su clasifica-cin en los diversos subtipos de cada modalidad sensorial.No es nuestro objetivo entrar en la exposicin detallada deestos aspectos pero en algn momento ser obligado men-cionar de forma sucinta las diversas expresiones que pue-den encontrarse en la literatura mdica.

Agnosia visual

La agnosia visual es la modalidad de agnosia ms impor-tante. Los pacientes que la sufren no pueden identificarpercepciones visuales reales (objetos comunes, animales) odibujos y fotografas de ellos. Para la evaluacin clnica sepide al paciente que los nombre, describa o demuestre suuso o bien que elija correctamente entre diversas opcionespresentadas por el examinador habitualmente una cortalista de palabras la que representa al objeto. Si acierta encualquiera de estas pruebas, no existe agnosia. Si falla, se lesolicita que los identifique mediante su manipulacin oescuchando el ruido que producen. En caso de acertar,puede concluirse que el fallo de reconocimiento est en elsistema visual y que padece una agnosia de este tipo. En laprctica se plantean dos tipos de problemas fundamentalesque dificultan la evaluacin:

1. Los individuos con alteraciones disfsicas, sobretodo afasia nominal, fallan a la hora de nombrar unadeterminada percepcin visual; sin embargo, puededemostrarse que la reconocen por otros medios, ya seangestos o por la descripcin de su uso. A diferencia de losagnsicos, la nominacin de los afsicos no mejora aun-que se utilice otro canal sensitivo (p. ej., el tacto).

2. Muchos pacientes que sufren este tipo de agnosiapresentan tambin defectos del campo visual como hemia-nopsias o cuadrantanopsias. En estos casos es obligadodemostrar que la agudeza visual es normal en la parte delcampo indemne, antes de concluir que el paciente estagnsico. Puede solicitarse a estos enfermos que describanla forma, el nmero y la posicin de los objetos en el espa-cio o bien que dibujen lo que se les est mostrando. Si nose observan alteraciones groseras de su percepcin visual,su trastorno del reconocimiento es etiquetable como ag-nosia.340La clasificacin de las agnosias visuales todava conti-na siendo un tema discutible. En la literatura clsica ybuena parte de la moderna se mencionan dos subtiposprincipales: agnosia visual perceptiva y agnosia visual aso-ciativa.

Agnosia visual perceptiva

Bajo esta denominacin se incluyen los cuadros agnsi-cos en los que gran parte del fallo de reconocimiento sedebe a una percepcin visual alterada que impide que elpaciente pueda copiar correctamente un dibujo o empare-jarlo con su correspondiente muestra real. Muchos deestos pacientes presentan lesiones hemisfricas posterioresbilateralmente por accidentes cerebrovasculares agudos oenfermedades demenciantes. Algunos derivan en este esta-do tras una recuperacin parcial de una ceguera cortical, yotros muchos se corresponden con un sndrome de Balint,cuyos rasgos fundamentales son la anteriormente mencio-nada apraxia oculomotora, ataxia ptica (que provocaerrores en la localizacin espacial de objetivos visuales) y,por ltimo, una desatencin visual al campo perifrico,denominada con poca fortuna simultanagnosia, que impi-de integrar los diversos componentes del campo visual enun todo (veran las figuras aisladas de un cuadro pero no laescena global). Debido precisamente al grave deterioro dela visin, no se cumplen estrictamente los lmites concep-tuales de agnosia, que implican un trastorno del recono-cimiento a pesar de una aceptable percepcin sensorial. Es por esto que muchos autores cuestionan la mayor partede los casos publicados bajo el trmino agnosia visual per-ceptiva.

Agnosia visual asociativa

Los pacientes con agnosia visual asociativa tienen unapercepcin visual normal o, en el peor de los casos, acepta-ble. Copian dibujos o los emparejan con sus respectivasmuestras reales de un forma correcta, pero son incapacesde identificarlos visualmente, aunque pueden hacerlo porotros medios. En este caso s se trata de una autnticaagnosia. La prdida de reconocimiento puede afectar, deforma aislada o con mayor frecuencia combinada, diversosmateriales visuales, como la fisonoma (prosopagnosia),los colores, etc., pero es la falta de reconocimiento de losobjetos lo ms llamativo. De forma tpica estos individuosreconocen con mayor facilidad un objeto real que la visua-lizacin de un dibujo o fotografa de l, lo que puede llegara ser la nica secuela residual en caso de ulterior mejora.Esta disparidad es otro rasgo diferencial con los pacientesque presentan alteraciones de la nominacin, condiciona-das por una afasia subyacente, que tienen las mismas difi-cultades en ambos casos. Volviendo a los agnsicos, seobserva que en el perodo de recuperacin les resulta tam-bin ms fcil reconocer el objeto y sealarlo cuando se lesrelata una corta lista de palabras que contiene su nombre.Las lesiones que provocan este cuadro suelen ser por logeneral infartos en el territorio de ambas arterias cerebralesposteriores que afectan la unin occipitotemporal, o bienunilaterales e involucrando el lbulo occipital izquierdo y la parte posterior del cuerpo calloso. Muchos de lospacientes afectados de agnosia visual disociativa presentantambin alexia pura como semiologa neurolgica acom-paante.

Apraxias y agnosias Cap tu lo 41

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.Tipos de agnosia visual en funcin del material no identificado

El hecho de que las agnosias visuales puedan presentar-se de forma aislada y especfica con respecto a diversostipos de elementos observados por el individuo ha condi-cionado que algunos autores prefieran una clasificacinms emprica, es decir, basada exclusivamente en el mate-rial visual que no es reconocido. sta tiene numerosas ven-tajas prcticas y no est sometida a tantas conjeturas con-ceptuales. A continuacin se describen las cuatro msimportantes.

Prosopagnosia. Es una agnosia para rostros o fisono-mas previamente conocidas. Los individuos tienen difi-cultades para reconocer a sus familiares, amigos o inclusoel reflejo de su propia cara en un espejo. Pueden describirsus principales rasgos faciales o del peinado pero no losidentifican a menos que stos hablen. El problema de laprosopagnosia es ms amplio que el hecho de reconocerpersonas, y se objetiva siempre que hay que distinguiridentidades especficas dentro de una misma categora.As, pueden dar una respuesta correcta cuando se les pideque nombren diversos objetos que se les muestran, comoun bolgrafo o un coche, pero no son capaces de identificarla marca o el modelo. Pueden reconocer a un perro entreotros animales pero no identificar al suyo. De la mismaforma, son incapaces de distinguir su calle o su casa entreotras, lo que conduce invariablemente a una agnosia topo-grfica. Hay que ser precavido en las pruebas de evaluacinporque estos pacientes aprenden a identificar a las perso-nas a travs de otros rasgos caractersticos, como la vesti-menta, la expresin facial o la forma de andar, lo quepuede llevar a pasar por alto este trastorno. La prosopag-nosia es la entidad ms frecuente y mejor establecida de lasagnosias visuales. La lesin que la provoca es casi siempreoccipitotemporal bilateral, ms limitada que la que causala agnosia visual asociativa, de la que es un subtipo, afec-tando la parte inferointerna de ambas cortezas de asocia-cin visual (esta especificidad es ms constante en el ladoderecho). La causa ms frecuente la constituyen los infar-tos simultneos o secuenciales en ramas de las arteriascerebrales posteriores pero tambin, aunque menos amenudo, tumores occipitales que se propagan al otrohemisferio a travs del esplenio del cuerpo calloso. Comosemiologa neurolgica acompaante suele existir cua-drantanopsia homnima superior (sobre todo del ladoizquierdo), acromatopsia (defecto de percepcin del color)y a veces alexia.

Agnosia para los colores. Dentro de este trminocontrovertido se incluyen dos subtipos:

1. La anomia para los colores, que es un defecto espe-cfico para nombrar colores mostrados al paciente o parasealarlos cuando son nombrados por el examinador. Sinembargo, los utilizan correctamente cuando pintan obje-tos. Por lo tanto, no es estrictamente una agnosia. Se debe auna desconexin de las reas visuales derechas con las dellenguaje del hemisferio izquierdo por una lesin occipito-parietal izquierda. Es tpica su asociacin con alexia pura.

2. La segunda variedad es un trastorno de la identifi-cacin de los colores que algunos autores denominan acro-matopsia, en lugar de agnosia, quiz debido a que predo-mina el trastorno perceptivo en vez del reconocimiento.La lesin que lo provoca es occipitotemporal inferior,habitualmente bilateral, por lo que a menudo acompaa ala prosopagnosia.La diferenciacin entre ambos subtipos es demasiadosutil por lo que no se presta atencin a realizarla en la prc-tica clnica habitual. Por otro lado, su inclusin en lasagnosias es discutible.

Agnosia visual para objetos. Es el componente msllamativo de la mencionada agnosia visual asociativa conla que comparte el sustrato anatmico. Sin embargo, comovariante aislada es excepcional. Destaca el hecho de quelos pacientes reconocen mejor los objetos reales, sobretodo si estn en movimiento, que un dibujo o una fotogra-fa de ellos.

Alexia agnsica. Tambin denominada alexia pura oalexia sin agrafia, puede incluirse asimismo dentro de lasagnosias visuales. Es una agnosia especfica para la palabraescrita. Se conservan prcticamente normales el lenguajehablado y la escritura espontnea y al dictado pero elpaciente no puede leer, ni siquiera lo que l mismo haescrito, ni tampoco es capaz de copiar un texto escrito.Ulteriormente puede subdividirse en funcin de que nolea letras, palabras, frases o que exista una alteracin glo-bal. La lesin responsable provoca una desconexin entrelas reas visuales y la circunvolucin angular, la cual esnecesaria para la lectura. La causa ms frecuente es uninfarto en el territorio de la arteria cerebral posterior delhemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) quelesiona el lbulo occipital y el esplenio del cuerpo calloso.Como consecuencia, la corteza visual izquierda resultadirectamente afectada o desconectada de la circunvolu-cin angular, mientras que las reas visuales del hemisferioderecho, que estn indemnes, no pueden transmitir losestmulos a travs del cuerpo calloso lesionado. La semio-loga neurolgica acompaante es casi siempre una hemia-nopsia homnima derecha, pero tambin se compruebaen algunos casos agnosia visual para los colores o para losobjetos.

Agnosia auditiva

El trmino agnosia auditiva se utiliza para referirse a untrastorno de la capacidad para reconocer sonidos previa-mente conocidos a pesar de tener una audicin adecuada,valorada por audiometra, en un individuo con buen esta-do de atencin e inteligencia. En sentido amplio, la agno-sia auditiva incluye la ausencia de reconocimiento de lossonidos hablados y no hablados, aunque muchas veces elcuadro es mixto; sin embargo, es ms lgico incluir el pri-mer caso en el grupo de los trastornos afsicos. El trminosordera cortical debe reservarse para los individuos conlesiones de las reas corticales para la percepcin acsticaque condicionan un grave deterioro auditivo demostradopor estudio audiomtrico. Al cabo de das o semanas lagran mayora de ellos sern capaces de or sonidos, pero enmuchos casos mostrarn agnosia auditiva de uno u otrotipo.

Agnosia auditiva verbal

Tambin se la ha designado agnosia auditiva para ellenguaje y sordera pura para las palabras. Es un cuadromuy poco habitual en el que los individuos afectos pier-den la capacidad para comprender y repetir el lenguajehablado y escribir al dictado, pero conservan un lenguajeespontneo prcticamente normal (no parafsico) as341

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalescomo la nominacin, la lectura y la escritura espontnea ocopiada. Las palabras les suenan como ruidos pero puedenreconocer otros sonidos no hablados. Esta descripcincorresponde a los casos puros, pero lo habitual es que exis-ta cierto grado de lenguaje parafsico; de hecho algunos deellos proceden de la recuperacin de una inicial afasia deWernicke. La lesin que la provoca es casi siempre bilateraly circunscrita, generalmente se debe a enfermedad cere-brovascular en dos tiempos, afecta ms la sustancia blancade la parte superior del lbulo temporal y produce una des-conexin entre ambas circunvoluciones de Heschl y elrea de Wernicke intacta. Una lesin unilateral subcorticaltemporal izquierda tambin puede ser la responsable.

Agnosia auditiva para sonidos

Los individuos que sufren este tipo de agnosia no soncapaces de reconocer sonidos ambientales comunes (elruido del motor de un coche, el llanto de un nio, la llama-da de un telfono) a pesar de tener una audicin aceptableque les permite localizarlos en el espacio. Su forma pura,muy rara, es difcil de diagnosticar porque el paciente nosuele buscar ayuda mdica o porque se pasa por alto en unaexploracin neurolgica habitual. A menudo, sin embargo,el cuadro se inicia con una sordera cortical que provoca unestado de agitacin en el individuo por su incapacidad paraor. Con el transcurso de los das va recuperando la audi-cin, momento en que puede objetivarse la agnosia.Aunque el individuo est afsico, suele conservar algncanal de comunicacin, como el lenguaje escrito, que per-mite evaluarlo. El dficit abarca una amplia gama de est-mulos, pero se han descrito casos especficos para determi-nadas clases de sonidos, por ejemplo, la identificacin devoces de familiares o amigos. La agnosia auditiva para soni-dos implica prcticamente siempre una topografa lesionalbilateral, que afecta ambas cortezas auditivas. En la mayo-ra de los casos la semiologa neurolgica acompaanteconsiste en una afasia de tipo fluida, como la de Wernicke ola sordera pura para las palabras.

Agnosia tctil

Los pacientes con agnosia tctil no reconocen los obje-tos mediante el tacto a pesar de conservar una percepcinsensorial primaria aceptable. Como en otras agnosias, eldficit tampoco puede ser atribuible a un trastorno de laatencin, la inteligencia o el lenguaje. Para explorarla sepide al individuo que cierre los ojos y se le colocan alterna-tivamente en cada mano diversos objetos de uso comn:llave, mechero, bolgrafo, moneda. A continuacin se lesolicita que nombre cada uno de ellos o mencione su usoprctico o, si esto es inviable, que describa sus caractersti-cas tctiles. En la literatura mdica se encuentran diversostrminos como amorfognosia (agnosia de la forma y eltamao), ahilognosia (agnosia relativa al peso, la densidado la textura) y asimbolia tctil (prdida del reconocimientosin amorfognosia ni ahilognosia subyacentes). Sin embar-go, en la prctica suelen diferenciarse slo dos subtipos,uno en el mbito perceptivo y el otro en el asociativo.

Astereognosia. En este caso, la prdida del reconoci-miento de los objetos a travs del tacto depende de unaincapacidad para describir sus principales caractersticas,en especial la forma y el tamao. Es decir, se trata de una342agnosia en el plano perceptivo-discriminativo que englobaa las anteriormente mencionadas, amorfognosia y ahilog-nosia. La lesin afecta la circunvolucin poscentral o lasproyecciones talamocorticales contralaterales a la manoafecta. Habitualmente se acompaa de cierto grado de pr-dida sensitiva del miembro afecto, aunque como es condi-cin sine qua non, sta no debe poder explicar por s mismael trastorno de identificacin. En caso contrario es mejorutilizar el trmino estereoanestesia.

Agnosia tctil. A menudo es referida como agnosiatctil, sin ms. Los individuos que la sufren pueden defi-nir las caractersticas principales del objeto palpado conlos ojos cerrados, incluso pueden dibujarlo o elegirlo porpalpacin entre diversas muestras, pero son incapaces denombrarlo o describir su utilidad prctica. Se correspondecon el trmino anteriormente mencionado de asimboliatctil. Las lesiones parietales posteriores del hemisferiodominante suelen ocasionar un trastorno bilateral enambas manos. Un infarto o un tumor que afecte el cuerpocalloso en un individuo diestro puede limitar el trastorno ala mano izquierda. Como semiologa neurolgica frecuen-temente asociada cabe destacar la apraxia y alguna otraforma de agnosia, con especial referencia a la visual.

A pesar de estas sutilezas en cuanto a la nomenclatura,lo cierto es que en la prctica habitual los trminos aste-reognosia y agnosia tctil a menudo se utilizan como sin-nimos. De igual forma que en otras modalidades, los indi-viduos con agnosias tctiles pueden reconocer el materialno identificado mediante otro canal sensorial, por ejemplovisualizndolo o escuchando el ruido que producen.

En la tabla 41-2 se resumen las caractersticas bsicasque presentan las diversas formas de agnosia descritasanteriormente.

Otras entidades designadas como agnosias

En la literatura mdica se describen otras muchas enti-dades en las que la palabra gnosia es un componente signi-ficativo del trmino utilizado para designarlas. La explora-cin correcta de algunas de ellas es tan sofisticada, y suutilidad desde un punto de vista mdico tan escasa, que sehallan fuera de los objetivos de este libro. En otras ocasio-nes, su inclusin bajo el epgrafe de las agnosias es senci-llamente inapropiada. Sin embargo, por razones de asidui-dad, tanto de la mencin del trmino como del trastornoal que hacen referencia, conviene mencionar dos de ellas.

Asomatognosia o autotopagnosia. Es una alteracindel esquema corporal que en la actualidad se incluye ms amenudo entre los trastornos de negligencia o desatencinsensorial. Su origen puede ser una prdida de la integracinde impulsos tctiles, visuales y cinestsicos, de la capacidadpara diferenciar los propios de los originados en el espacioextrapersonal y de un grado variable de negligencia o desa-tencin hacia una parte del cuerpo y el espacio que lorodea. As pues, se trata de un problema ms complejo queel de una simple agnosia. La variante unilateral, hemisoma-toagnosia, es provocada ms a menudo por lesiones dellbulo parietal no dominante (generalmente el derecho) ysuele acompaarse de otro tipo de semiologa, como apra-xia del vestir, apraxia constructiva, desorientacin topogr-fica, hemianopsia homnima contralateral y diversos gra-dos de extincin sensorial contralateral, entre otros; deforma tpica el paciente muestra, adems, anosognosia (v. a

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.Agnosia visualperceptiva

Agnosia visualasociativa

Prosopagnosia

Agnosia para loscolores

Agnosia visual para losobjetos

Alexia pura (agnsica)

Agnosia auditiva verbal

Agnosia auditiva paralos sonidos

Astereognosia

Agnosia tctil(asimbolia tctil)

Identificacin visualpara elementos omaterial de diversascategoras

Identificacin visualpara elementos omaterial de una oms categorasaunque la msllamativa es la que afecta losobjetos

Reconocimiento decaras, fisonomas oidentidadesespecficas dentro deuna categora

Nombrar coloresmostrados o sea-larlos cuando senombran: anomiapara colores

Alteracin en la percepcin de loscolores:acromatopsia

Identificacin visual deobjetos comunes

LecturaCopiar un escrito

Comprender y repetir ellenguaje hablado

Identificacin desonidos ambientalescomunes

Identificacin de laforma y el material deun objeto, lo queimposibilita sureconocimiento

Identificacin de unobjeto a travs de supalpacin

Identificacin por otrasvas sensoriales

Identificacin por otrasvas sensoriales

Reconocimiento deobjetos o cosas deforma general.

Reconocimiento deidentidadesconcretas por otrasvas sensoriales

Percepcin del coloraceptable (emparejancolores con surespectiva muestra)

Reconocimiento de losobjetos

Identificacin por otrasvas sensoriales

Lenguaje habladoEscritura espontnea o

al dictado

Lenguaje espontneoEscrituraLectura

Identificacin por otrasvas sensoriales

Identificacin por otrasvas sensoriales

Reconocimiento de lascaractersticasbsicas de un objetopero sin identificarlo,a menos que utilicen otras vassensoriales

Caractersticas clnicas y topografa lesional de las CAPACIDAD

LLAMATIVAMENTETIPOS DE AGNOSIA CAPACIDAD PERDIDA CONSERVADA

Tabla 41-2Lesiones posterioresextensas en amboshemisferios

Lesiones occipitotem-porales bilateralesextensas

Occipital izquierdajunto con esplenio delcuerpo calloso

Zona inferointerna deambas regionesoccipitotemporales,sobre todo laderecha

Occipitoparietalizquierda: descone-xin entre reasvisuales (derecha) ydel lenguaje

Occipitotemporalinferior bilateral

Similar a agnosia visualasociativa de la quees un subtipo

Lbulo occipitalizquierdo y espleniodel cuerpo calloso

Lesin temporalsuperior bilateralrespetando reascorticales dellenguaje

Temporal subcorticalizquierdo

Lesin bilateralafectando ambascortezas auditivas

Circunvolucinposcentral yproyeccionestalamocorticalescontralaterales a lamano afecta

Parietal posteriordominante (trastornousualmente bilateral)

Cuerpo calloso (afectala mano izquierda endiestros)

Grave trastornoperceptivo visual.Sndrome de Balint

Hemianopsia ocuadrantanopsiahomnimas conbuena agudeza visualen el campo indemne

Alexia

Cuadrantanopsiahomnima superior,sobre todo izquierda.

Acromatopsia. Alexia pura

Alexia puraProsopagnosia

Defectos del campovisual

Defectos del campovisual

Muy rara sin otrasagnosias

Hemianopsiahomnima derecha

Agnosia visual para loscolores y para losobjetos

Es habitual cierto gradode lenguajeparafsico

Afasia fluida

Trastorno unilateral.Ligera hipoestesia

ApraxiaOtras modalidades

de agnosia,especialmentevisuales

El importante deteriorode la visin cuestio-na su clasificacincomo agnosia

Tras recuperacionesparciales puedenllegar a identificarobjetos reales, sobretodo en movimiento

Pueden identificarpersonas por rasgosno fisionmicosllamativos (forma deandar, vestimenta)

Su diferenciacin es untanto sofisticada

Tras recuperaciones oparciales puedenllegar a identificarobjetos reales, sobretodo en movimiento

Admite ulteriorsubdivisin enfuncin de lacomplejidad delmaterial escrito

Diagnstico diferencialcon las afasias deWernicke en las quela lectura estbastante menosafectada que lacomprensin

A menudo el cuadro seinicia con sorderacortical

Su fundamento radicaen la alteracin de ladiscriminacinperceptiva tctil

Su fundamento radicaen una alteracin enel plano asociativo

principales agnosiasSEMIOLOGA

TOPOGRAFA FRECUENTEMENTELESIONAL ASOCIADA COMENTARIOS343

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalescontinuacin) de otras alteraciones clnicas que involucranese hemicuerpo (p. ej., una posible hemiparesia izquierda).Las variantes bilaterales, como la agnosia digital (incapaci-dad para identificar los dedos de la mano propia o deotros), la desorientacin derecha-izquierda o el sndromede Gerstmann (del que forman parte las dos previas) suelenderivarse de lesiones del lbulo parietal dominante.

Anosognosia. Este trmino suele utilizarse para refe-rirse a una incapacidad para reconocer o admitir estadosde enfermedad propios, condicionada por una lesin neu-rolgica. A diferencia de otros procesos psicolgicos denegacin, el paciente llega a tal grado de ignorancia de sussntomas que stos no le inducen ningn tipo de conductaadaptativa. Habitualmente acompaa a los trastornos delesquema corporal provocados por lesiones del lbuloparietal no dominante, por lo que coexiste a menudo con

h INTRODUCCIN. El diagnstico neurolgico planteauna dificultad aadida con respecto a los procesos patolgicosde otros sistemas: la localizacin anatmica de las lesiones.

Una lesin genera a veces otros sntomas adems de lospropios de su asentamiento. As, un tumor cerebral, por sucrecimiento y la obstruccin del LCR que produce, puededar sntomas a distancia, que conllevan el compromisofuncional de otras zonas.

Existen reas anatmicas con un gran significado fun-cional donde lesiones de pequeo tamao causan unaextensa sintomatologa. As ocurre en la cpsula interna,desfiladero del haz piramidal, donde un infarto lacunarpuede provocar una hemipleja completa, o en el tlamo,cuya destruccin por una hemorragia comporta unaimportante desaferenciacin sensorial de la corteza.

Por el contrario, lesiones de mayor tamao en otras zonascerebrales, diagnosticadas mediante tcnicas de imagen, quepueden ser asintomticas desde el punto de vista clnico.

El anlisis juicioso de los datos de la historia clnica y laexploracin neurolgica es la clave para abordar cada pro-blema, y es fundamental para una buena orientacin delos estudios complementarios con los que establecer undiagnstico preciso.

j SNDROMES FOCALES CEREBRALES

La corteza cerebral es la capa que recubre, formandomltiples pliegues, los hemisferios cerebrales. Extendida

Sndromes focalC. H. L

42344hemisomatoagnosia. En otros casos, como en el sndromede Anton (ceguera cortical con anosognosia visual), lalesin bilateral afecta no slo las cortezas visuales prima-rias sino tambin sus reas de asociacin.

Bibliografa

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VINKEN PJ, BRUYN GW. Handbook of clinical neurology. Disorders ofspeech, perception, and symbolic behaviour. Amsterdam: North-Holland Publishing, 1969.

tendra, en el adulto, unos 2.300 cm2 de superficie y unos 4mm de espesor. Se compone de una sustancia gris que con-tiene unos 14.000 millones de neuronas y 5 veces esenmero de clulas gliales.

En 1909, Brodmann traz un mapa cortical basado enreas con estructura celular parecida. La mayor parte de lacorteza (neocrtex) est compuesta por seis capas de clu-las (I-VI), numeradas desde la superficie de la piamadrehasta la sustancia blanca. En la corteza precentral y pre-motora, reas 4 y 6 respectivamente, con funcin motora,destacan las grandes clulas piramidales de la capa V,cuyos axones forman parte del fascculo piramidal. Lasclulas granulares de las capas II y IV estn muy desarrolla-das en las reas perceptivas, donde se procesan las infor-maciones sensoriales procedentes del tlamo. As ocurreen la corteza poscentral (reas 1, 2 y 3, con funcin sensiti-va), los bordes de la cisura calcarina (rea 17, visual) y lacircunvolucin transversa de Heschl (rea 41, auditiva).

La corteza filogenticamente ms antigua (arquicr-tex), con una disposicin menos uniforme, es propia delhipocampo y de la corteza olfatoria.

Hay conexiones corticales interneuronales muy nume-rosas entre las circunvoluciones (fibras en U), lbulos (fas-cculos) y hemisferios (a travs del cuerpo calloso y lascomisuras blancas). La corteza se comunica con todo elneuroeje por medio de vas eferentes, como el fascculopiramidal, que desciende hasta las motoneuronas de lasastas anteriores (tracto corticospinal) y los ncleos moto-res del tronco (tracto corticonuclear) o las vas que van alos ganglios basales y el cerebelo, y aferentes, proyectadassobre todo desde el tlamo.

es del neuroejeahoz

ndice GeneralParte III - Manifestaciones clnicas generalesCap. 41 - Apraxias y agnosiasAPRAXIASCONCEPTOCLASIFICACIN Y EVALUACINApraxia ideomotoraANATOMA Y CORRELACIN ANATOMOCLNICAETIOLOGA

Apraxia ideatoriaFormas especialesApraxia constructivaApraxia del vestirApraxia de la marchaApraxia bucofacial y apraxia verbalApraxia oculomotora

AGNOSIASAgnosia visualAgnosia visual perceptivaAgnosia visual asociativaTipos de agnosia visual en funcin del material no identificadoProsopagnosiaAgnosia para los coloresAgnosia visual para objetosAlexia agnsica

Agnosia auditivaAgnosia auditiva verbalAgnosia auditiva para sonidos

Agnosia tctilAstereognosiaAgnosia tctil

Otras entidades designadas como agnosiasAsomatognosia o autotopagnosiaAnosognosia

Bibliografa

P. III Cap. 40 - Estado confusional agudoP. III Cap. 42 - Sndromes focales del neuroeje