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Alzheimer. Realidades e investigacin en demencia - mayo/agosto 2001 - N. 204

ARTCULO DE REVISIN

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Demencia vascularMario JatoServicio de Neurologa. Unidad de Diagnstico y Tratamiento de las Demencias. Ciutat Sanitria iUniversitria de Bellvitge. LHospitalet de Llobregat

En 1974, Hachinski introdujo el trmino de demenciamultiinfarto,2 que durante una dcada fue sinnimo dedemencia vascular (DV). En parte por el desarrollo de la neuroimagen, en los aos siguientes se amplael concepto de DV, de forma que se establece que pue-de ser originada por lesiones no slo isqumicas sinotambin hemorrgicas, y que adems de los infartosmltiples puede ser secundaria a lesiones isqumicasnicas estratgicamente situadas o a lesin difusa de lasustancia blanca.

Concepto y criterios diagnsticos

Hablamos de demencia cuando existe un deterioro dela memoria a corto y largo plazo acompaado de afa-

sia, apraxia, agnosia o alteracin de la capacidad cons-tructiva (al menos una de las anteriores) y con reper-cusin significativa en las actividades sociales y labo-rales.3 En relacin con la DV, parece ms correcto hoyen da hablar de deterioro cognitivo vascular, concep-to que englobara el deterioro cognitivo vascular sindemencia, la demencia vascular y la enfermedad deAlzheimer en el contexto de enfermedad vascular cere-bral o demencia mixta. La importancia de esta dife-renciacin radica en la deteccin de enfermos con dete-rioro cognitivo vascular sin demencia, en los que, adiferencia de aquellos con enfermedad de Alzheimeren estadios iniciales, es posible modificar el curso de laenfermedad con el control de los factores de riesgo car-diovascular y el tratamiento adecuado y evitar la pro-gresin a DV.4

Existen varios criterios clnicos para el diagnsticode la DV, de los cuales los principales son el DSM-III(1980),5 la ICD-10 de la OMS (1992),6 el ADDTC(Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Cen-ters, 1992),7 el NINDS-AIREN (National Institute ofNeurological Disorders and Stroke-Association Inter-nationale pour la Recherche et lEnseignement enNeurosciences, 1993)8 y el DSM-IV (1994).3

Todos estos criterios son muy diferentes entre s encuanto que unos requieren la presencia de signos y sn-

En 1970, Tomlinson estableci 2 grupos al realizar un estudio

histopatolgico en pacientes condemencia: el de aquellos que

mostraban los cambios tpicos de laenfermedad de Alzheimer, y un grupo

ms reducido que presentaba zonas dereblandecimiento o infarto cerebral,

incluyendo a este ltimo en lo que ldenomin demencia ateroesclertica.1


tomas neurolgicos focales (DSM-III, ICD-10 yNINDS-AIREN), otros no contemplan la necesidadde que haya datos de enfermedad cerebrovascular rele-vante evidenciada por medio de tcnicas de neuroi-magen (DSM-III, ICD-10 y DSM-IV), o precisan laexistencia de una afectacin desigual de las funcio-nes corticales superiores (DSM-III y ICD-10). Talesdiferencias obedecen a que son criterios basados en elconsenso que no proceden de estudios prospectivos.Comparando unos criterios con otros, la concordanciaentre ellos en cuanto al diagnstico de DV vara entreel 33 y el 100 %, lo que explica la disparidad encon-trada en la incidencia y prevalencia de la DV en fun-cin del criterio aplicado.9

Cabe destacar que todos estos criterios derivan de losexistentes para el diagnstico de la enfermedad deAlzheimer, por lo que conceden excesiva importanciaal trastorno de memoria e ignoran o infravaloran otrostrastornos de igual o mayor relevancia que aparecenen la DV.10

Probablemente los criterios ms tiles sean los delADDTC y los del NINDS-AIREN (tabla 1), que tie-nen en cuenta aspectos de la historia, hallazgos neu-rorradiolgicos y ciertas caractersticas clnicas e inclu-yen la categorizacin en DV probable, posible odefinida.

En resumen, la DV sera aquella en la que existen sn-tomas o signos neurolgicos focales, evidencia a partirde la historia, la exploracin (fsica, neurolgica, neu-ropsicolgica) o los datos de neuroimagen de enfer-medad vascular cerebral relacionada etiolgicamentecon el proceso, y evolucin fluctuante o escalonada(tabla 2).

Epidemiologa

La mayora de estudios publicados coinciden en que laDV es la segunda causa de demencia con un 10-20 %de los casos, por detrs de la enfermedad de Alzheimer,aunque en otras series este puesto sera ocupado por lademencia con cuerpos de Lewy. Slo el grupo de

demencia multiinfarto sera el responsable del 9 %de los casos en series clnicas y del 23 % en estudiospatolgicos.8 Si se trata de poblaciones por encimade los 85 aos, la DV podra ser la primera causa dedemencia por delante de la enfermedad de Alzheimer.11

Alzheimer. Realidades e investigacin en demencia - mayo/agosto 2001 - N. 20 5

Tabla 1. Criterios NINDS-AIREN para el diagnstico dedemencia vascular

Criterios

Demencia en forma de deterioro de memoria y deotras dos o ms reas cognitivas (orientacin, aten-cin, lenguaje, funcin visuoespacial, funciones eje-cutivas, control motor y praxis), con interferencia enlas actividades de la vida diaria

Enfermedad vascular cerebral en forma de signosfocales y evidencia de enfermedad vascular cerebralrelevante, obtenida mediante neuroimagen

Relacin entre demencia y enfermedad vascular cere-bral: Inicio de la demencia dentro de los tres meses pos-

teriores a un accidente vascular cerebral Inicio brusco de la demencia, y evolucin fluctuan-

te o escalonada

Demencia vascular posible

Signos neurolgicos focales sin tcnicas de neuroi-magen que demuestren la existencia de enfermedadvascular cerebral, o

Ausencia de relacin temporal entre la demencia y elaccidente vascular cerebral, o

Inicio insidioso con evidencia de enfermedad vascu-lar cerebral

Demencia vascular probable

Presencia precoz de trastornos de la marcha

Historia de inestabilidad y cadas frecuentes

Urgencia miccional

Parlisis seudobulbar

Alteraciones de la personalidad y del estado de nimo

Demencia vascular definida

Criterios de demencia vascular probable

Enfermedad vascular cerebral confirmada por biopsiao necropsia

Ausencia de lesiones histolgicas sugestivas de enfer-medad de Alzheimer

Ausencia de otras enfermedades como causa de lademencia



Demencia vascular

Tabla 2. Caractersticas de la demencia vascular

Inicio agudo o subagudo

Evolucin fluctuante o escalonada, aunque puede serlentamente progresiva

Presencia de factores de riesgo cardiovascular: hiper-tensin arterial, cardiopata, diabetes mellitus

Evidencia de enfermedad cerebrovascular relevante,relacionada etiolgicamente con la demencia, obte-nida mediante: Historia: mltiples ataques isqumicos transitorios,

inicio de la demencia en los tres meses siguientesa un accidente vascular cerebral

Tcnicas de laboratorio Neuroimagen: infartos mltiples en la corteza, infar-

to nico de localizacin estratgica y/o lesionesisqumicas en la sustancia blanca

Signos y/o sntomas focales: desviacin de la comi-sura bucal, hemianopsia, disartria, hemiparesia, hiper-reflexia, reflejo cutneo plantar en extensin, dficitsensorial

Trastorno de la marcha, parlisis seudobulbar (disar-tria, disfagia, labilidad emocional)

Incontinencia urinaria en fases precoces

Signos extrapiramidales

Depresin

Conservacin del insight o capacidad de introspec-cin

Distribucin desigual de los dficit cognitivos corti-cales, con afectacin de algunas funciones y relativaconservacin de otras

Puntuacin elevada en la escala de isquemia deHachinski

Las diferencias entre los distintos criterios diagnsti-cos en cuanto a la relacin en el tiempo entre enfer-medad cerebrovascular e inicio de la demencia, valo-racin de los hallazgos de neuroimagen (necesidad de la existencia de varios infartos, de un nico infar-to estratgicamente situado o simplemente de leu-coaraiosis), criterios de exclusin, etc. explican la dificultad en establecer con exactitud la frecuencia real de la DV.

Clasificacin

Quiz una de las ms tiles sea la clasificacinNINDS/AIREN (tabla 3) atendiendo al tipo de lesincerebrovascular. Se establecen 6 tipos:

Demencia multiinfarto

En los aos 70, cuando fue acuado este trmino porHachinski, se la consideraba como sinnimo de DV.Se crea que el factor de mayor importancia en el desa-rrollo de DV era el volumen de tejido infartado, esta-blecindose la cifra de 100 ml como la mnima nece-

saria para producir demencia.1 Posteriormente se hademostrado que volmenes ms pequeos, lesionesnicas o incluso alteraciones difusas de la sustanciablanca pueden producir DV.

La localizacin de los infartos puede ser cortical, sub-cortical o mixta (fig. 1), y corresponden a territoriosirrigados por las grandes arterias cerebrales.

Infarto en rea estratgica

Se trata de un nico infarto situado en zonas funcio-nalmente relevantes (fig. 2), capaz de producir dete-rioro cognitivo.

La demencia vascular es la segundacausa de demencia si se trata de

poblaciones por encima de los 85 aos,la demencia vascular podra

ser la primera causa de demencia pordelante de la enfermedad de

Alzheimer11



Tabla 3. Clasificacin NINDS/AIREN de la demencia vascular

1. Demencia multiinfarto

2. Demencia por infarto nico en rea estratgica Gyrus angular Arteria cerebral posterior Arteria cerebral anterior Arteria cerebral media derecha Oclusin carotdea bilateral Lbulo parietal Infarto talmico bilateral Lesiones frontobasales

3. Demencia por enfermedad de pequeo vaso: Infartos lacunares mltiples (ganglios basales, pro-

tuberancia, sustancia blanca frontal) Enfermedad de Binswanger Angiopata amiloide cerebral

4. Demencia por hipoperfusin

5. Demencia hemorrgica

6. Demencia por otros mecanismos vasculares

Figura 1. RM craneal (T2, TR 3500, TE 90) en paciente condemencia multiinfarto en la que se aprecia un infarto frontal bila-teral.

Figura 2. RM craneal (T2, TR 2175, TE 85) que muestra uninfarto talmico bilateral en un paciente con demencia vascular porinfarto en rea estratgica.

Lesiones de pequeo vaso

De localizacin cortical o subcortical, incluyen los infar-tos lacunares y las lesiones difusas de la sustancia blan-ca del anciano. Estas ltimas producen un patrn dedemencia subcortical, con trastorno mnsico, de la per-sonalidad y alteracin del estado de nimo.

Es necesario realizar una mencin especial de la enfer-medad de Binswanger. Afecta por igual a varones ymujeres, en general a partir de los 55 a 75 aos, y secaracteriza por episodios ictales (habitualmente sn-dromes lacunares) con una progresin clnica escalo-nada de dficit motores, cognitivos y de conducta, aun-que hay tambin fases de estabilizacin o inclusoregresin parcial de los sntomas. Es muy caractersti-ca la presencia de sndrome seudobulbar, trastornos dela marcha, sntomas extrapiramidales, incontinenciaurinaria, apata y alteracin en las respuestas afecti-vas. En cuanto a la neuroimagen, se caracteriza por lapresencia de lesiones sugestivas de desmielinizacin delocalizacin periventricular y en la sustancia blanca, a

veces con carcter confluente, e infartos lacunares ml-tiples.12

La angiopata amiloide cerebral consiste en el dep-sito de amiloide en los vasos meningocorticales que setraduce clnicamente como pequeos infartos o hemo-rragias corticales, que en ocasiones dan lugar a hema-tomas lobares con tendencia a la recurrencia.

Hipoperfusin

Su causa puede ser la isquemia cerebral global en elcontexto de parada cardaca o hipotensin extrema olos infartos hemodinmicos en territorios frontera.

Lesiones hemorrgicas

Incluyen entre otros los hematomas lobares por angio-pata amiloide cerebral.

Otros mecanismos

Diversas combinaciones de las lesiones cerebrovascu-lares descritas anteriormente.

Demencia despus del ictus

En una serie de pacientes recogida en nuestro pas, el10 % presentaban demencia antes del ictus, y un 30 %a los tres meses de ste. No hubo diferencias en cuan-to al tipo de ictus (isqumico o hemorrgico), locali-zacin o tamao. La edad, la nefropata previa, la fi-brilacin auricular, la baja puntuacin en la EscalaCanadiense al alta y el deterioro cognitivo previo alictus se asociaron de manera independiente a la apa-ricin de demencia despus del ictus.13

Diagnstico

El diagnstico es fundamentalmente clnico, y puedeser bastante sencillo en caso de deterioro cognitivo enun paciente con antecedentes de ictus y una clara rela-cin temporal entre ambos. Pero en otras ocasiones unpaciente cumple criterios de posible enfermedad deAlzheimer y al mismo tiempo presenta evidencia cl-nica o radiolgica de enfermedad cerebrovascular rele-vante (la denominada enfermedad de Alzheimer conenfermedad cerebrovascular segn los criterios NINDS-AIREN o anteriormente demencia mixta), o se plan-tea el diagnstico diferencial con otras entidades (ta-bla 4)14.

De todos los criterios empleados para el diagnstico dela DV, los ms tiles son los del NINDS-AIREN(tabla 1) y los del ADDTC; ambos requieren la exis-tencia de demencia, enfermedad cerebrovascular y unarelacin temporal entre ambas.

La enfermedad de Binswanger afectapor igual a varones y mujeres, en

general a partir de los 55 a 75 aos, y se caracteriza por episodios ictales

con una progresin clnica escalonadade dficit motores, cognitivos y de

conducta


Demencia vascular


Tabla 4. Diagnstico diferencial de la demencia vascular

Enfermedad de Alzheimer + demencia vascular(demencia mixta)

Demencia con cuerpos de Lewy

Demencia de la enfermedad de Parkinson

Parlisis supranuclear progresiva

Atrofia multisistmica

Tumores del lbulo frontal



Tabla 5. Escala de isquemia de Hachinski

Inicio brusco 2

Deterioro escalonado 1

Curso fluctuante 2

Confusin nocturna 1

Conservacin relativa de la personalidad 1

Depresin 1

Sntomas somticos 1

Labilidad emocional 1

Antecedentes de hipertensin 1

Antecedentes de enfermedad cerebrovascular 2

Evidencia de arteriosclerosis asociada 1

Sntomas neurolgicos focales 2

Signos neurolgicos focales 2

Una puntuacin de 7 o ms puntos indica mayor pro-babilidad de demencia vascular, y de 4 o menos deenfermedad de Alzheimer

Tabla 6. Evaluacin mediante exploraciones comple-mentarias del paciente con demencia vascular

Hemograma y VSG

Glucosa, creatinina, colesterol, GOT, GPT, GGT, bilirru-bina, fosfatasa alcalina, Na, K, Ca, protenas totales

T4 libre y TSH

Vitaminas: B12 y folatos

Serologa lutica

TC

RMI*

ECG

Eco-Doppler de troncos supraarticos

Doppler transcraneal*

Ecocardiograma

Anticuerpos antifosfolpido*

Estudio especial de la coagulacin (protena C, prote-na S, antitrombina III)*

Holter*

Monitorizacin de tensin arterial durante 24 horas*

SPECT*

* Exploraciones opcionales

Modificada de Amar y Wilcock.

La escala de isquemia15 (tabla 5), que fue creada ini-cialmente para diferenciar la demencia multiinfarto dela enfermedad de Alzheimer, puede resultar til paradiscriminar formas puras de DV y de enfermedad deAlzheimer.

ba de neuroimagen ha de ser juzgada con precaucin,es ms frecuente y extensa en casos de DV que en laenfermedad de Alzheimer o en individuos sanos.

Pronstico

Un estudio en el que se comparaba el pronstico de lospacientes con deterioro cognitivo vascular sin demen-cia, demencia vascular y enfermedad de Alzheimer aso-ciada a enfermedad vascular cerebral mostr que lamortalidad en los tres grupos era similar, y comparablea la encontrada en pacientes con enfermedad deAlzheimer. Adems, los enfermos con deterioro cog-nitivo de origen vascular sin demencia tuvieron peorpronstico que aqullos sin deterioro cognitivo, inde-pendientemente o no de la existencia de factores deriesgo cardiovascular.17 Cabe destacar al respecto quemuchos de los pacientes con deterioro cognitivo vas-

Las exploraciones necesarias para la correcta evalua-cin del paciente con DV incluyen las necesarias paraexcluir demencias reversibles, adems de las propiasdel enfermo con enfermedad cerebrovascular (ta-bla 6).14 Por lo que respecta a la neuroimagen (TC,RMI), los aspectos ms importantes que deben tener-se en cuenta son la localizacin de las lesiones isqu-micas o hemorrgicas y su gravedad (tabla 7)8.

Con el desarrollo de las tcnicas de neuroimagen, elconcepto radiolgico de leucoaraiosis o rarefaccin(traducida como hipodensidad en la TC) de la sus-tancia blanca16 ha cobrado creciente inters. Su apa-ricin est en general relacionada con la edad y con laexistencia de isquemia crnica que afecta la sustan-cia blanca. Aunque su aparicin al realizar una prue-

cular inicialmente sin demencia la desarrollaron conposterioridad.

Un reciente estudio realizado sobre 821 pacientes condemencia vascular y enfermedad de Alzheimer posibleo probable mostr una supervivencia global de 3,3 aos,sin diferencias significativas entre los diferentes gru-pos.18

Tratamiento

El elemento fundamental en el tratamiento de la DVes evitar que sta aparezca o minimizar sus efectosmediante el control de factores de riesgo cardiovas-cular. La hipertensin arterial aumenta el riesgo dedeterioro cognitivo en el anciano, por lo que el trata-miento antihipertensivo podra disminuir el nmerode eventos vasculares y reducir el riesgo de demencia.19

Como tratamiento del ictus en fase aguda, merece espe-cial mencin la tromblisis en los infartos de menosde 3 horas de evolucin desde el inicio de los sntomas,los agentes neuroprotectores, el control de los factoresque pueden aumentar el rea de necrosis como la hiper-

glucemia, la hipoxia o la hipertermia y evitar la hipo-tensin inducida por tratamientos excesivamente agre-sivos de la hipertensin en las primeras horas de evo-lucin. Como profilaxis secundaria, cabe destacar elempleo de antiagregantes como el cido acetilsalic-lico o el clopidogrel en caso de infarto cerebral de meca-nismo aterotrombtico. Es recomendable el uso de anti-coagulantes si existe una cardiopata embolgena. Laendarterectoma carotdea o la angioplastia quedaranreservadas a aquellos pacientes en los que exista unaestenosis carotdea mayor del 70 % y se establezca questa desempea un papel relevante en la aparicin delinfarto por un mecanismo de embolismo arteria-arte-ria o hemodinmico.

Adems de estos tratamientos, comunes a los de cual-quier accidente vascular cerebral isqumico, en los lti-mos aos se ha hecho hincapi en el empleo de fr-macos dirigidos a mejorar la circulacin cerebral. En

Los enfermos con deterioro cognitivode origen vascular sin demencia

tuvieron peor pronstico que aqullossin deterioro cognitivo

independientemente o no de la existencia de factores de riesgo

cardiovascular


Demencia vascular


Tabla 7. Lesiones radiolgicas cerebrales asociadas ademencia vascular

Topografa

Infartos de grandes vasos:

Arteria cerebral anterior bilateral

Arteria cerebral posterior, incluyendo infartos tal-micos paramedianos, lesiones temporales infero-mediales

reas de asociacin: parietotemporal, temporo-occipital

Territorios carotdeos frontera

Enfermedad de pequeo vaso:

Lacunares en ganglios basales y sustancia blancafrontal

Lesiones extensas de sustancia blanca periventri-cular

Lesiones talmicas bilaterales

Gravedad

Lesiones de grandes vasos de hemisferio domi-nante

Infartos hemisfricos de grandes vasos bilaterales

Leucoencefalopata con afectacin de al menos 1/4del total de la sustancia blanca


cuanto a los calcioantagonistas, se han realizado nume-rosos estudios con nimodipino como tratamiento de laenfermedad de Alzheimer, la demencia vascular o for-mas mixtas sin que existan evidencias sobre su utili-dad.20 El cido acetilsaliclico podra tener un mode-rado efecto beneficioso sobre la cognicin.21

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