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RCC Vol. 5 No. 5 Diciembre 1996

Revista Colombiana de Cardiología

Editor JORGE LEON GALINDO, MD

Co-Editores HERNANDO DEL PORTILLO CARRASCO, MD HECTOR GONZALEZ RECAMAN, MD LUIS MOYA JIMENEZ, MD ALBERTO BARON CASTAÑEDA, MD

Secretario RICARDO ROZO URIBE, MD

Comité Directivo JORGE LEON GALINDO, MD CAMILO ROA AMAYA, MD LUIS A. MOYA JIMENEZ, MD ENRIQUE URDANETA HOLGUIN, MD GILBERTO ESTRADA ESPINOSA, MD

Comité Financiero GILBERTO ESTRADA ESPINOSA, MD HERNANDO MATIZ CAMACHO, MD LUIS MOYA JIMENEZ, MD MARTIN WARTENBERG VILLEGAS, MD

Coordinación Comercial y Editorial MARIA EUGENIA CALDERON BARRAZA

RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

DICIEMBRE 1996 VOLUMEN 5 NUMERO 5

Editores Asociados HARRY ACQUATELLA, MD, Caracas JORGE ARAUJO GRAU, MD, Cali JOAQUIN ARCINIEGAS, MD, Birmingham, Alabama JOS E ALBERTO BERNAL RAMIREZ, MD, Bogotá JUAN CONSUEGRA ZULAICA, MD, Bogotá EDUARDO ESCORCIA RAMIREZ, MD, Bogotá GUILLERMO FORERO NOUGUES, MD, Manizales ABEL GIRALDO ECHEVERRI, MD, Manizales ANTONIO GOTTO M. Jr., MD, Houston, Texas FRED E. HUSSE~, MD, New Orleans, Louisiana JOSElPH KISSLO, MD, Durham, North Carolina JOSEPH F. MALOUF, MD, Jacksonville, Florida DARlO MORON, MD, Cartagena ANTONIO RAMIREZ GONZALEZ, MD, Medellín JORGE REYNOLDS POMBO, ING. ELEC., Bogotá EDMOND SAAIBI SEIFER, MD, Bucaramanga ENRIQUE URDANETA HOLGUIN, MD, Bogotá MANUEL URINA DAZA, MD, Barranquilla ALBERTO VEJARANO LA VERDE, MD, Bogotá ADOLFO VERA DELGADO, MD, Cali CARLOS VILLALBA GOMEZ, MD, Barranquilla

. MARTIN WARTENBERG VILLEGAS, MD, Cali

Comité Asesor de Comunicaciones Internacionales HERNANDO MATIZ CAMACHO, MD JORGE REYNOLDS POMBO, Ingeniero ENRIQUE URDANETA HOLGUIN, MD

Las opiniones expresadas en los artículos firmados son las de los autores y no coinciden necesariamente con las de los directores o los editores de la Revista Colombiana de Cardiología. Las sugerencias diagnósticas o terapeúticas, como elección de productos, dosificación y métodos de empleo corresponden a la experiencia y al criterio de los autores.

La Revista Colombiana de Cardiología es una publicación periódica de la Sociedad Colombiana de Cardiología.

Tarifa Postal Reducida No. 919 de la Administración Postal Nacional -ISSN 0120-5633

Todos los textos incluidos en la Revista Colombiana de Cardiología están protegidos por derechos de autor. Ninguna parte de esta publicación puede ser producida por cualquier medio, mecánico o electrónico, sin el permiso escrito del Editor.

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Sociedad Colombiana de Cardiología Junta Directiva 1995-1997

Presidente: ALBtRTO SUAREZ NITOLA

Primer Vicepresidente: CAMILO CABRERA POLANIA

Segundo Vicepresidente: LUIS CARLOS SnXAPEREZ

Secretario: RICARDO ROZO lJRIBE

Tesorero: MARGARITA BLANCO DE ESCOBAR

Fiscal: CARLOS A. VILLALBA GOMEZ

Vocal: JULIO E. CORONEL BECERRA

Delegado de USCAS: GUSTAVO RESTREPO MOLINA

CORRESPONDENCIA:

JORGE LEON GALINDO, MD (Editor)

REVISTA COLOMBIANA DE CARDIOLOGIA

SOCIEDAD COLOMBIANA DE CARDIOLOGIA

Avenida 19 No. 97-31 Of. 401

Teléfonos y Fax: (571) 623 4614/25/03

E-Mail: scardiol@colomsat:.net.co

Apartado: 1875

SANTAFE DE BOGOTA, D.C., COLOMBIA

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RCC Vol. 5 No, 5 Diciembre 1996

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Editor Invitado

BIENVENIDA Presidente de la Sociedad Latina de Cardiología Pediátrica Pedro A. Sánchez, MD

Indice de Autores

Indice de Resúmenes

Anatomía

Clínica

Métodos Diagnósticos


III


165

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169

171

172

• Ecocardiografía ................................................................ 178

• Ecocardiografía Fetal .. ' ......................................................... 180

• Resonancia Nuclear Magnética ................................................... 182

• Arritmias .................................................................... 183

, • Anestesia .................................................................... 186

Cateterismo Intervencionista 187

Cirugía 192

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RESUMENES VlI CONGRESO SOCIEDAD LATlNA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

165


DICJ[EMBRE 1996 VOLUMEN 5 NUMERO 5

EDITOR INVITADO

Bienvenida -Presidente de la SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

En el ánimo de los fundadores de la Sociedad Latina de Cardiología Pediátricr, latía alborozado, el espíritu de un viejo anhelo de acción cultural conjunta, sobrepuesto al siempre provechoso intercambio de experiencias, conocimientos y pareceres sobre el corazón malformado de los niños y sus cada día más precisos diagnósticos y remedios. Lagros y valores profesionales estaban, y aún para infortunio así en gran parte continúan, dispersos y faltos de conjunción en nuestros medios, sin la resonancia merecida y con una imagen borrosa y aislada, en desacuerdo con los esfuerzos e ilusiones tan generosamente derramados. Al tiempo de ofrecer el escenario adecuado de encuentro, surgió, inevitable, la saludable ambición de intentar coordinar estos valiosos trabajos y servicios, cuya tímida e insegura presencia aparecía apenas sin voz, casi agazapada en un rincón apartado de las reuniones profesionales internacionales.

Pero, claro y esperanzado, el sentimiento de hermandad, de marcha solidaria, procuró marcar desde el inicio el paso del rumbo y los entusiasmos. Emergía el deseo de asociarse de manera natural, no en contraposición a otros grupos o tendencias, y tampoco como expresión de necesidad de reafirmar la propia idoneidad, más que suficientemente diferenciada: decantado en el sabio poso cultural, se manifestaba, espontáneo, un recíproco afán de entendimiento y cooperación, basado por principio, en los afectos y sus pródigas derivaciones y consecuencias.

Con esta ilusión nacimos y de ella, un poco a trancas y barrancas, sea también dicho en honor a la verdad, hemos nutrido la mayor parte de la andadura. No ha sido fácil ni sencillo llegar hasta aquí: nada dan de balde por el ancho mundo ni se colman los deseos porque simplemente se deseen. Todavía no hemos sabido sobrepasar; como grupo, algunos considerables estorbos e impedimentos, y así nos persigue, malhadado fantasma, una enconada ineptitud para encontrar el cauce abierto y fluente de la comunicación adecuada. Tampoco deben desestimarse, por tozudas, algunas barreras y rémoras enmarañadas en pautas de comportamiento demasiado habituales en nuestras sociedades: valgan como botón de muestra las acostumbradas informalidades y los crónicos y fatuos personalismos, tan incapacitantes para el buen desarrollo del obrar conjunto. Además, aún hay quien no ha querido enterarse que la unión sí que, en verdad, hace subir la noble fuerza con poder arrasador; y que la buena información de muchos es poder incontestable para mudar lo .inadecuado o lo que se ha convertido en estéril valladar o pomposo muestrario de inutilidades.

Con la mano en el corazón, objeto primero de nuestros desvelos, tenemos que reconocer que la marcha conjunta apenas ha comenzado, los pasos al presente son aún balbucientes y queda un largo y dificultoso camino por delante. ALIado mismo de nuestro quehacer; junto a la malformación cardíaca y el sufrimiento, la amarga confusión de este final de siglo aparea rancio egoísmo e intolerancia, vulgar comercio sin entrañas e intransigencia tribal, que se toma en desdichado abuso caciquil en no pocos de los más íntimos parajes en los que nos movemos. Nuestra querida Sociedad, tal vez en bizarro alarde de pavorosa ingenuidad, pretende laborar justo en el sentido contrario, agarrada a la bonhomia y porfiada voluntad de sus integrantes e ilusionada en la mejor ventura de los niños cardiópatas de nuestros países. Como primera providencia debe contar con el impulso del cariño crecido en tomo a los vínculos de la gran familia que hemos llegado a formar; y como herramienta tiene también que utilizar la fuerza creadora de la imaginación, parecida en pureza a la que vivían en su enfebrecido ir y venir los viajeros del mágico y ya universal río Magdalena.

Con estos principios, los encuentros en una y otra orilla han venido a ser permanente renovación de la amistad y más cabal comprensión de nuestros pueblos. Oaxtepec, Ciudad de Panamá, sao Paulo, La Habana, Badajoz y Puerto la Cruz jalonan este itinerario de crecidos afectos. Ahora, Cartagena de Indias, la ciudad heróica, indiscutible joya de la América Hispana y patrimonio artístico de la humanidad, abre su regazo para recibir a los participantes en el VII Congreso, entre quienes espero hallar el aliento suficiente para seguir impulsando la fuerza motriz de la firme voluntad común.

Las vastas dimensiones culturales de nuestras sociedades demandan intensa colaboración en diferentes áreas, basada, como premisa, en el desprendimiento, radicalmente comprometida en un futuro más justo, y acogida al amparo de la imprescindible utopía que alienta todo proyecto de vida. La armónica labor conjunta derivada de esta colaboración ha de sentirse asimismo como eficaz salvaguarda de libertad frente a los peligros, tiranía e integrismo incluidos, que acechan enmascarados en las revueltas del camino.

Desde estas páginas generosamente ofrecidas por la Sociedad Colombiana de Cardiología hacemos llegar un caluroso saludo de bienvenida a todos los participantes: que vuestra ilusión como el afecto y la amistad qUé' la sustentan, sepa resistir los embates del tiempo y los elementos con la misma gallardía que la fortaleza de San Felipe de Barajas.

PedroA. Sánchez, MD.

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167


INDICE DE AUTORES

Abella R. 106, 82, 83 Abrodos D. 20 AcuñaM. 9 AielIo V. 24, 18, 77 Albert D. 6, 99 Alcíbar 1. 89 Alekyan B. 63 AlimanA. 108 Alvarado O. 95 Angulo P. 31 Anjos R. 26, 72 Aramburu N. 89 Arboleda M. 98 Armengol A. 12, 13, 16, 9 Asensio O.' 43 Atik E. 24, 108, 18, 100, 101, 7, 80, 104, 103, 88, 77, 23 Atik F. 7 Attie F. 109, 14 Auler 1. 108, 80, 77 Auricchio U. 22, 36, 105, 35 Averardi M. 82 Azeka E. 108, 80, 77 Badía J. 6 Ballerini L. 64 Barbero M. 108, 100, 101, 80, 103, 77 Barriuso C. 10 Bartrons J. 76 Basterra N. 31 Beltrán D. 68, 65, 66, 67, 74,8 Benito F. 44 Berrnúdez F. 107 Berrnúdez R. 90 Berrnúdez-Cañete R. 64, 71, 59 Bialkowski J. 60, 56 Blandón R. 40 Borches D. 25 Borges A. 26 Bresciani R. 79, 94 Brito J. 59, 98, 90, 110, 93 Brotons C. 20 Buchino 1. 37 BuendíaA. 109, 14 Burgueros M. 25, 19, 44, 48 Cabrera A. 89, 91, 45, 46, 31 Cabrera C. 79, 94 Cabrera-Zubizarreta A. 46 Cadavid E .. 107, 84, 34 Calabró R. 22, 105, 35, 36 Calderón J. 109 Camacho N. 28 Camargo P. 108, 80, 77 Campos F. 44

CandoY. 15 Capelli H. 102, 86, 2 Carpenter B. 81 Carrera 1. 51 Casaldaliga 1. 12 Casaldáliga J. 99 Casanova M. 53 Castañón M. 62, 76, 10 Castilla M. 55 Castro A. 111, 69, 95 Castro C. 7, 104, 88, 41 Cavalini 1. 23 Cazzaniga M. 32, 33, 5 Ceano-Vivas M. 44 Cerro M. 41 Chandar J. 61 Charines E. 41 Citro R. 36 Cizzewski M. 70 ClarkA. 37 Comas C. 51 Costa E. Silva A. 26 CruzH. 84 Cárdenas K. 63 De Cristofaro M. 36 De León L. 21 Del Cerro M. 19 DeIVaIM. 45, 31 DemkowM. 73, 70 Domínguez F. 64, 71, 59 Ducceschi V. 22 Duhagón P. 113 Durán C. 43 DíazG. 35 Díaz L. 97, 96, 87, 75 DíazM. 43 Ebaid M. 24, 108, 18, 100, 101, 7, 80, 104, 103, 88, 77, 23 Egido R. 16 Engeler C. 81 Estepa R. 11 O Etkuri M. 1 Faerron J. 69, 95 Falco M. 9 Falcón H. 19 Fernández L. 32, 33, 5 Fernández Pineda L. 93 Ferreira R. 72 Ferreiro M. 2 Ferrer P. 52, 39, 38 FerrÍn L. 24 Figueras 1. 51, 10

Filippone G. 106 Fiorelli A. 77 Flórez C. 112 Flórez M. 97, 96, 11, 87 Forrnigari R. 64 Formigori R. 83 Fragata F. 26 Franco J. 86, 2 Franco S. 112 Frycz M. 60 Gabau E. 17 Gaibor J. 15 Gaibor M. 78 Galdeano 1. 45, 46 GalindoA. 42 Gallego N. 110 GallianiC. 4 Garay N. 103 Garbayo J. 12, 13, 9 García A. 8, 68, 65, 66, 67, 74 García L. 30, 44 García O. 39 García P. 25 Gargiulo L. 36 Garrido L. 14 Gensini F. 107, 84, 34 Giamberti A. 106, 82, 83 GiIJ. 6, 17 Giraldo N. 97, 96, 11, 87, 112 Girona J. 12, 6, 99 GomaA. 16 González A. 111, 41 González C. 90 González J. 45 González L. 29 González V. 25 Gon~alves A. 99 Gordillo L. 15 Granados S. 79, 94 Grzybowski A. 60 Guereta L. 25, 19, 41 Guerola M. 51 Guerreta G. 48 Gumá1. 6 Gutiérrez A. 2 Gutiérrez-Larraya F. 42 GÓmezR. 64, 98, 90, 110, 93 Hernández A. 30, 53 Hernández 1. 30 Hernández M. 64, 71, 59 Herra 1. 71 Herraiz 1. 64, 59, 90

168 RESUMENES vn CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

Herrero F. 41 Hidalgo F. 50 IaconoA. 22 !caro L. 40 Iglesias J. 99 Ikari N. 104 l1ari M. 106 lorio F. 106, 82, 83 Irigoyen C. 78 lwabashi E. 100, 101, 88 Jatene M. 80, 77 Kajita L. 108 Kaku S. 47, 72 Korzeniowska J. 73 Kowalska M. 60 Kraszewski K. 73 KuriM. 3 Leone R. 113 León J. 110 León P. 98 Lince R. 109, 14 Llorente A. 89, 91 Lozano C. 99 Lubiszewska B. 70 Luelmo J. 17 Lugo G. 30 López M. 32, 5, 53 Macías C. 61 Magaña P. 20 Maitre M. 71, 32, 33, 5 Maldonado J. 79, 94 Manca B. 82 Manrique M. 68, 65, 66, 67, 74 Marantz P. 86, 2 Marcelletti C. 106, 82, 83 Marcial M. 24, 18, 7, 104, 88, 23 Marino B. 82, 83 Márquez A. 35 Martín C. 43 Martínez A. 17 Martínez J. 68 Martínez P. 89, 91, 46, 31 Martínez T. 90, 110, 93 Martíns T. 88, 23 Maymone F. 26, 72 Mayol J. 62, 76, 10 Mazzera E. 106, 82 Melis F. 27, 49 Meneguetti C. 77 Menezes I. 26, 72 MerinoG. 42 Michalek P. 70 Michelli D. 102 Miró L. 99 MitinaI. 63 Miura N. 18, 100, 101 Moller J. 81 Monteiro C. 80 Montenegro F. 50 MoraG. 95 MorenoA. 99 Moreno F. 41, 44, 48 MorenoT. 32 Mortera C. 62, 76, 51, Mulet J. 62, 76, 10 M1irtra M. 99 Muñoz C. 107 Muñoz L. 1 Muñoz Castellanos L. 3 MásM. 38 Novo L. 53 Novoa E. 50, 78

10

Nozar J. 113 O'Sullivan M. 38 01aizola J. 42 Olarte M. 8 Orrego J. 84 Ortigado A. 48 Pablo S. 20 Pacheco M. 11 Pacileo G. 22, 105, 35, 36 PaixaoA. 47 Palacio G. 67, 74 Palacios G. 65, 66 Palomeque A. 10 Panadés M. 13, 16 PaniA. 49 Pastor E. 89, 45, 46, 31 Pawelec M. 60 País M. 27, 49 Peluffo C. 113 Perich R. 43, 6, 17, 20 Perugachi C. 50, 78 Picarelli D. 113 Pietrantoni M. 37 PinaA. 47 Pineda L. 11 O Pinto F. 72 Pinto J. 85 Pisacane C. 105, 35, 36 Podzolkov V. 63 Polkowski J. 73 Posa J. 6 Posada R. 96 Prieto F. 9 Puigdevall M. 13 Pulido L. 57, 58 Pérez A. 42, 79, 94 Pérez De León J. 59, 90, 93 Pérez-Rodríguez J. 41 Quero C. 59, 33 Quero J. 5 Quero M. 32, 33, 5, 90, 53 Quetel T. 39, 38 Quintana R. 95 Ramos J. 16

.. Rarnirez S. 109 Reyes M. 79, 94 RiberaA. 20 Rico F. 32, 64 Rijlaasrdam M. 109 Rinelli G. 82 Rissech M. 76, 51, 10 Rittenhouse E. 107, 84 Rivas L. 107, 84, 34 Rivera J. 17 Rocchini A. 81 Ronderos M. 8, 68, 65, 66, 67, 74 Roquette 1. 47 Rovirosa M. 99 Rubio M. 25, 41, 48 Rumoroso J. 46, 31 RussoM. 22, 105, 35, 36 RuzM. 75 RuzylloW. 70, 73 Rydlewska-Sadowska W. 70 Rynkun D. 73 Ríos G. 46 Sáez F. 45, 46 Salazar O. 81, 107, 84, 34 Salcedo V. 89, 91 Salgado A. 64, 71, 59, 93 Salinas H. 1, 3 Salis S. 27, 49


Salman F. 39

Santangel0 L. 22

Sarubbi B. 22

Schwint O. 102, 92

Silva C. 95

Silva G. 84, 34

Soares A. 7, 104, 88, 23

Soares J. 77

Sorensen G. 107, 34

Sosa G. 102

SoteloM. 42

Soto B. 4

Staper C. 100, 101, 103

Steinberger J. 81

StillmanA. 81

Szaroszyk W. 70

Szkutnik M. 60

Sánchez-Conejo A. 30

Sánchez C. 12

Sánchez M. 43, 6

Sánchez P. 98, 90, 110, 93

Sánchez-Andrade R. 42

Tanamati C. 80

Tartaglione D. 105

TeloM. 26

Terradas D. 20

Torres O. 97, 96, 11, 87

Torán N. 13

Trigo C. 72

VacaM. 50

Vairo U. 105

Valle-Molina L. 30

Vargas C. 53, 65, 66, 67,

Varón C. 8

Varón H. 8

Velasco J. 42

Vidal C. 107

74

Vidal-Bota J. 12, 13, 16, 9

VillaA. 86

Villafane J. 37, 54

Villagrá F. 71, 98, 90, 110, 93

Villegas A. 97, 96, 11, 87

Vogelfang H. 92, 102

Vosa C. 105

Vélez J. 79, 94

V ásquez-Orozco H. 30

Vázquez M. 91, 31

Walecki J. 73

WalshK. 72

WolffG. 52

Yacoub O. 37

Yong B. 69, 95

YoungM. 52

Yunda H. 63

Zabal C. 109

Zaleska T. 73

Zapata J. 96, 87

Zingale F. 35


RES UMENE S

Anatomía

Indice

Defecto septal atrioventricular sin foramen primum., Estenosis subaórtica fija en niños menores de un año: Un subgrupo diferente., 2 Estudio anatomopatológico de doble entrada en ventrículo izquierdo., 3 Interrupción del arco aórtico con obstrucción del tracto de salida de ventrículo izquierdo. Observaciones anatómicas., 4 Localización de las cámaras ventriculares en la doble discordancia y ventrículo izquierdo de doble entrada con si tus solitus., 5 Tejido accesorio de la válvula mitral como causa de estenosis subaórtica en el recién nacido., 6

Clínica . Associa~ao de defeitos obstrutivos do cora~ao direito e esquerdo: concomitancia de urna ou mais síndromes?, 7 Atresia de venas pulmonares., 8 Casuística de una unidad de cardiología pediátrica nivel n., 9 Desaparición de la estenosis subpulmonar dinámica severa tras cerclaje pulmonar en cuatro pacientes con transposición de grandes arterias (TOA) y septo ventricular íntegro., 10 Doble cámara de salida del vantrículo derecho., 11 Ductus diagnosticado. Ductus operado?, 12 El enigma de la forma anatómica más frecuente de comunicación interventricular., 13 Endocarditis infecciosa en pediatría. Experiencia de 5 años en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez"., 14 Incidencia de cardiopatía congénita en atresia esofágica., 15 Maduración morfológica y funcional del ductus arteriosus., 16 Miocardiopatía hipertrófica concéntrica neonatal., 17 Origen anómala da artéria coronária esquerda: parámetros clínicos en laboratoriais evolutivos no pré e pós-operatório., 18 Origen anómalo de arteria circunfleja izquierda en arteria pulmonar asociado a coartación aórtica., 19 Prevalencia de factores de riesgo cardiovascular en la infancia y adolescencia: Estudio transversal en 975 niños de una área industrializada., 20 Primer caso de pericarditis constrictiva. Hospital del Niño (Panamá)., 21 Quali fattori condizionano la risposta al test ergometrico in pazienti operati per tetralogia di Fallot?, 22 Sling da arteria pulmonar., 23 Tetralogia de Fallot associada a insomerismo atrial esquerdo. Relato de dois casos., 24 Tratamiento de un derrame pericárdico severo secundario a fístula exudativa., 25 Tratamiento y prognóstico de los niños con sindroma de isomerismQ., 26 Un caso de coartación ístmica en arco aórtico derecho y origen anómala de l' arteria subclavia izquierda., 27 Valor de las enzimas cardiacas en la asfixia neonatal., 28 Valoración hemodinámica de la hipertensión arterial pulmonar., 29

Ecocardiografia Alteraciones ecocardiográficas en el lupus eritematoso sistémico de inicio en la infancia: Estudio de 18 casos., 30 Cuantificación de la insuficiencia mitral residual tras la corrección del canal A-V., 31 Estudio mediante ecocardiografía doppler del llenado ventricular en el feto humano normal., 32 Flujo sistólico retrógrado anormal en la neoaorta (Jatene Norwood)., 33 Impact of transesophageal echocardiography (TEE) on intra and postoperative care., 34

RESUMENES Vil CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

La prematUlita' influenza la maturazione funzionale diastólica del miocardio in epoéa neonatale?, 35 Valutazione ecocardiografica della maturazione funzionale del miocardio naonatale., 36

Ecocardiografia Fetal Acquired aortic atresia dUJing fetallife inhypoplastic left heart syndrome., 37 Diabetes materna y anormalidades cardíacas fetales., 38 Diagnóstico y pronóstico en fetos con defectos septales atrioventriculares, 39 Hidropesía fetal no inmune., 40 Impacto del diagnóstico prenatal en una unidad de neonatología., 41 Tumores cardíacos fetales., 42

Resonancia Nuclear Magnética Anomalías de los grandes vasos mediastínicos. Estudio mediante resonancia magnética., 43 . Hipoplasia de aorta abdominal: Utilidad diagnóstica de la resonancia nuclear magnética., 44 La resonancia magnética en las cardiopatías congénitas., 45

169

Utilidad de la resonancia magnética y de la gammagrafía de perfusión cuantificada para el seguimiento de la tetralogía de fallot corregida., 46

Arritmias "Paicing" cardiaco em crian~as., 47 Bloqueo AV completo congénito de origen no inmunológico., 48 Crisis sincopales neurodeterminadas en un caso de cardiomiopatía arrítmica del ventrículo diestro., 49 Determinación del tiempo de recuperación del nódulo sinusal en niños sanos., 50 Diagnóstico prenatal del bloqueo cardíaco congénito. Manejo'prenatal y tratamiento con marcapasos del recién nacido:, 51 Experiencia clínica y tratamiento del flutter atrial fetal, 52 Síndrome del QT largo y taquicardias ventriculares poliformas sincopales. Resultado del tratamiento combinado con marcapaso (MP) y betabloqueantes (BB, a propósito de dos casos., 53 Transitory Complete infranodal AV block with stoke-adams in-a patient with possible mycoplasma infection., 54

Anestesia Monitorización de la Sv02 con catéter sin balón implantado con técnica percutánea, en cirugía cardíaca infantil., 55 Suministración de la triiodotironina en los infantes después de cirugía cardíaca., 56 Uso de la nalbufina por PCA en cirugía cardiotorácica en la clínica cardiovascular Santa Marra de Medellín Octubre 1995 - Junio 1996., 57 Uso de morfina por PCA en cirugía cardiotorácica en menores de 15 años., 58

Cateterismo Intervencionista Aplicaciones intraoperatorias del stent de Palmaz. Experiencia en cinco casos., 59 Atrioseptostomía con balón en la unidad de vigilancia intensiva., 60 Cateterismo intervencional en ductus arteriosus: "uso de minicoils" para mejorar resultados., 61 Cerrado percutáneo del conducto arJerioso persistente por embolización, mediante espiral (COIL)., 62 Cierre percutáneo de ductus arteriosus persistente y colaterales aortopulmonares mayores con espirales gianturco., 63 Espirales largables de Jackson vs dispositivo de rash Kind de 12 mm. Estudio comparativo., 64 Estenosis i.nfundibular post valvuloplastia pulmonar con catéter balón. Evolución y seguimi¡:nto, 65 Estenosis valvular pulmonar crítica del recién nacido, 66 Experiencia con el uso de stents en cardiopatías congénitas en la Fundación C;ardio Infantil., 67 Fístula coronaria-aurícula derecha gigante. Embolización con balón desprendible, 68 La valvuloplastia pulmonar. La experiencia del Hospital Nacional de Niños., 69 Long-terrn follow-up after balloon pulmonary valvnloplasty in adolescents and adults., 70 Oclusión percutánea de la vena azygos postglenn bidireccional: Experiencia en dos casos., 71

170 RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LAT1NA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

Percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus with detachable coils., 72 Percutaneous balloon dilattation in native aortic coarctation in children and adults. One year angio graphic and 6.5 years nuclear magnetic resonance fl,u!. ,73 Resultados de valvuloplastia en estenosis aórtica severa., 74 Valvuloplastia pulmonar percutánea en estenosis valvular pura., 75 Valvuloplastia pulmonar en la estenosis pulmonar severa-crítica del período neonatal., 76

Cirugía A cintilografia com gálio 67 como método diagnóstico de rejei~ao aguda em crian~as submetidas a transplante cardíaco., 77 Aneurisma gigante de la aorta descendente asociado a coartación de la aorta., 78 Aneurismas rotos del seno de valsalva experiencia quirúrgica en la Fundación Cardio Infantil - Instituto de Cardiología., 79 Análise das crian9as submetidas ao transplante cardíaco ortotópico., 80 Aortic root dilatation, dissection and rupture in patients afier oarctation repar., 81 Canal atrioventricular completo, sin síndrome de Down con malformaciones asociadas. Un riesgo quirúrgico., 82 Canal atrioventricular parcial, en niños menores de un año de vida, malformaciones asociadas y opción quirúrgica., 83 Cirugía de Jatene (Switch) para transposición de los grandes vasos. Experiencia en la Fundación Valle de Lili., 84 Cirugía del conducto arterioso permeable por vía retropleural de mínimo acceso., 85 Comunicación ventrículo izquierdo-aurícula derecha adquirida., 86 Conexión anómala total de venas pulmonares., 87 Cor triatriatum: Experiencia clínico-cirúrgica em 10 años., 88 Corrección de la comunicación interventricular sintomática en pacientes menores de 6 meses., 89 Corrección del canal A-V + tetralogía de Fallo!., 90 Correción de la cóartación' de aorta en los tres primeros meses de la vida., 91 Creación, desarrollo y experiencia del banco de homoinjertos en un hospital público pediátrico., 92 Derivación cavo-pulmonar bidireccional asociada a otras técnicas quirúrgicas en pacientes de alto riesgo., 93 Derivación cavo-pulmonar en Bogotá (2600 mt) (Factores de riesgo y comportamiento P.O)., 94 El Glenn Bidireccional., 95 El anillo vascular es frecuente en nuestro medio?, 96 Estenosis mitral congénita., 97 Evolución a medio plazo tras la cirugía de la estenosis subaórtica congénita., 98 Evolución a medio y largo plazo de la corrección a nivel auricular de la transposición de las grandes arterias., 99 Evolución post-quirúrgica del defecto del septo atrio-ventricular en niños con síndrome de Down., 100 Evolución post-qu~rúrgica del septo atrio-ventricular en pacientes no Down., 101 Homoinjertos en cirugía cardiovascular infantil seguimiento en 51 casos., 102 Interrup9ao do arco aórtico (IAAo): Evolu9ao clínico-cirúrgica na infancia., 103 Janela aorto-pulmonar: Peculiaridades clínicas e dificuldades diagnósticas., 104 L' eta' alla decompressione anterograda in pazienti shuntati con atresia polmonare a setto intatto in fluenza la funzione ventricolare postoperatoria., 105 La técnica de Konno en el tratamiento de las obstrucciones al flujo ventricular izquierdo en edad pediátrica., 106 Manejo quirúrgico del paciente con corazón univentricular. Experiencia en la Fundación Valle de LiIL, 107 O uso do óxido nítrico em baixas doses na avalia9ao da hipertensao pulmonar em crian9as candidatas a transplante cardio-pulmonar., 108 Operación de fontan modificado con baffle fenestrado., 109 Registro automático (H~lter) de tensión arterial y ergometría tras la cirugía de la coartación aórtica., 110 Tetralogía de Falle!., 111, Tratamiento quirúrgico de coartación aórtica. Seguimiento a largo plazo. 112 Tratamiento quirúrgico precoz en lactantes y niños con endocarditis infecciosa en actividad., 113


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Senjc'jc, de CfJrdiologJa. lIoklútnl J . .I'.Carrahen.J\/j,As.ArnenUlln.

10:"1.1'(> Agosto 19RA - Mlty .. 19%, fueroJl evaluados 11.3 ]ladeJl\.1':1 (pLr;) (:on F.~t(,II(ls:is ¡;uh"órtica fija con una odod ontn' 7 dí.n5 - 30 aiíos ¡X: /, oi¡os. }'uoron menores de 1 silo 20 »I.f: (17.1';:) ron una odad X: (¡ mestOS; (7d - 12m). Se detN:Ii'i pal.olo!:.íll AI;OtJlld" (m le. d" los 20, ¡..t, ",.t"uusill fuo Fil". .. -nlllSC" I a,. "" JO ]1t..', (.r,O%) (,JI ml'llures de; J olj,) (7 )'o'llLirIcJ'un Cil'ugía), y on 19 lit- 1)3 ]1ts (10%) en mayores de J. año: X: 5 uÍlos.

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DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICi.fLAR SIN FORAMEN PRIMUM Muñoz-Castellanos L. + Salinas H.C.+, Kuri M·. +Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez", ·Escuela Superior de Medicina. l.P.N., México, D.F. Se ha señalado que el foramen primun (FP) es un rasgo patológico obligado en el defecto septal atriovenbirular (DSA-V). debido a que la falta de desarrollo de los cojines del canal abioventricular (A-V) evita su obliteración. La existencia de especímenes con DSA·V sin FP modifica dicho l;eñalamiento y pone en duda los conceptos embriológicos clásicos sobre la tabicación interatrial. Recientemente se han operado pacientes con DSA-V sin FP, con peculiaridades quirúrgicas para esta condición, lo que hace necesaria una documentación anatómica detanada que constituya una plataforma de conocimientos morfológicos útiles en la interpllltación de la imagenología diagnóstica. Se estudiaron con el método morfoléogico del sistema secuencial segmentario. 35 corazones con DSA-V de la ,colección ·de especimenes patológicos del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". En este trabajo se informan los resultados anatómicos de 8 especímenes de esta cardiopatía sin FP. Todos presen1aron situs abial solitus; en 7 la conexión A-V fue concordante y en 1 doble E!ntrada en ventriculo izquierdo, todos presentaron una válvula A-V común. El borde inferior del tabique Interatrial fue recto y se situó en el mismo nivel del anillo fibroso de la válvula A-V común. En un especimen la valva p,~sterior común se insertó sobre anillo fibroso A~V a ambos lados de la porción posterior· del tabique interatrial; solo estuvieron presentes el DSA-V y la comunicación intérventricular. Cuando está presente el FP, el borde inferior del tabique interatrial es rurvo y está alejado del plano del anillo fibroso de la válvula A-V común. La existencia de especimenes de DSA·V sin FP plantea la necesidad de buscar esta peculiaridad anatómica de manera intencionada durante los estudios imagenológicos de casos con DSA-V. La anatomla patológica de estos especimenes apoya el concepto embriológico de que las tabicaciones interabial y A-V son procesos independientes aunque muy relacionados.

ESTUDIO ANATOMOPATOLOGICO DE DOBLE ENTRADA EN VENTRICULO IZQUIERDO. Kuri M.,* Mufloz-Castellanos L.,- Salinas H.C.-*Escuela Superior de Medicina IPN.. **Instituto Nacional de Csrdiologla, "Ignacio Chávez", México, D. F. El avanc:e en el tratamiento quirúrgico de la doble entrada en ventrirulo izquierdCl (DEVI), exige caracterizar su perfil anatomopatológlco para facilitar ¡la Interpretación de la imagenología y enfatizar los elementos morfológicos de significación quirúrgica, Se estudIaron 18 corazones portado~es de DEVI, da la coIecci6n patoláglca del Instituto Nacional de Cardiolo.~ia "Ignacio Chávez", sigulendo los lineamientos del sistema secuencial segmentario. El silus fue solitus en 7, dextroisomerismo an 4 y levoisomerismo en 1, en 10 especimenes existieron 2 váJwlas atrioventricularas (A-V), 4 de ellos con cabalgamiento· de la válvula tricúspkIe; en 6 hubo estenosis de la válvula mitra! y en 1 de la tricúspide; en 8 exls;!ló una válvula A-V común. 4 de ellas con cabalgamiento; en 13 el ventriculo) principal fue posterior izquierdo mientras que el ventriculo derecho Incompleto fue antarosuperior derecho y en 5 la posición ventricular fue en imagan en espejo: al ventriculo derecho incompleto fue anterosuperior e izquierdo y el ventrirulo principal (izquierdo) tuvo posición posteroinferior derecha. La conexión ventriculoarterial fue concordante en 8, disconiante en 7 y doble salida de ventriculo derecho en 3; las grandes arterias ostuvieron paralelas en 10 Y cruzadas en 8; la arteria pulmonar presentó estenosis valvular e infundlbular en 5, en 1 estuvo atrésk:a y en 2 dilatade; la comunicación interventrirular (CIV) fue peñmembranosa da entrada 1m 9 yen 7 sublnfundibular. Fueron flecuenlBS el silus soIitus, 2 válvulas A-V, la estenosis de la izqulelda. la posición invertida de los ventriculcls. la conexión ventriculoarteriel discordante . y la estenosis pulmonar~ En las fonnas cabalgadas la CIV fue de mayor tamaño. Se concluye que los rasgos anat6mlcos mencionados consltuyen los principale>s elementos que deben ser investigados por la imagenologia diagnósti>::a ya que pueden rapresenter inconvenientes para los procedimientos quirúrgicos utilizados.

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172 RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

INfEl\.RVfCION DEL AnCO AORIlCO CON OBStRUCCION Dtl. TRAcrO Dt SALIDA DE VE:muCOLO IZQUIERDO. ObSCI'I'leloDtl analOm!eal.

GamaQi,C y Sot, 11. Unil'ersidad de IJnbamn. EscutIg de ~ltditina BlrmingbD!Il, Al ,bama. USA.

lntClTupcion del atco aortico(lM) constituye c11,4% de Ins mal1'ol1l11CloDH eardiaca! CODgCnitlll (·Z.5(~ tu la col«cioa de maZCnCS ele UAn). Ocasionalmente oetlm de mnnera (nmiliar 'J puede ser \ma clprcioll del Sindrome de DiGeorge.1'AA, tita wl,iemprc asociado I ductlls arterioso paientc I detetto soplal mlel'l'mtrieular (CIV) y obttrucelon cn el tracto de uUe!. de vClltrieulo izquicrdo(OVI). LI OVI, es el resultado lid despluallllento aaormal dd septo Infuadibdlsr,la bypcrlrOrlll delllllUculo luluo-latcral(lIIl1fenlo dé ~Ioulacrt} y la h pertrorll1 y dcsplnulIllento l7.c¡uierdo del brazo mperlor la .trabccullltpto mnrginali!. Los I~tudlo$ an3tOIll¡CO$ ban demostrado que pliegues CIIdourdicOs uormnlcl y engtomulcalt,s fibmos s~bcndocard1cos SOD trccumlei en el imio de ,slida de VI en cornzones con XI A)' tontrlbuyen a aUDlcntar la severidad de la OVL Se hOIi estudiado 15 pllcientes COD !A¡\ ca UAB. Todos los cspecilllenes prcsmtaron dcreetv nptalcs intCl'l'cntricnlarl1 que mauian elscptum dc salida. El Jespluamiento poltcrior dclscpto W\llldibular fue d (actor dominanle en la OVI en esta serie; legnida dc.1a bypertrofia del brazo superior d e la TSM. La hipertrofia del musclllo de Movlacrt Cue la tausa de obstrucdoD en r. oeo! tspccimMél. CONCLUSION: ObstrnccloD en el tratto de ¡ •. ,da de ventriculo izquicrdo, en toraronc. COD M, ruc un baU;¡zgo universal pero de variable Illagnitud y Cattor contribuyente en los 15 espccimcnes (¡ludiados. La causa dominatt ca OVI, es el dcsplazallliento posterior del SCI'IulJ,l Ülfundib ulnr; magnificado por la foromiou de pllegu~¡ ¡ndoCltditol ~ fibrosl¡ lubondotardica .

TEJIDO ACCESORIO DE LA VÁLVULA MITRAL COMO CAUSA DE ESTENOSIS SUBAÓRTICA EN EL RECIÉN NACIDO. R.M. PERlCH. J. Gunu\. M. Sánchez('). J.M. GiI(*). J. Badía('). J. Posa('). J. Girona("), D. Albert(··). Unidad de Cardiologla Infantil. (')Unidad de Neonatologla. Hospital de Sabadell. Cansorei Hospitalari del Pare Taull. Sabadell. Barcelona. España. (")Servicio de Cardiología Infantil. Hospital Materno-Iofantil Valle de Hebrón. Barcelona. España.

INTRODUCCIÓN La existencia de un tejido accesorio de la vátvula mitral es una causa rara de estenosis subaórtica en nii!os. La incidencia real de esta entidad no ·osú bien establecida. Se produce una obstrucción debida al movimiento en slstole del tejido accesorio hacia el tracto de salida del ventriculo izquierdo (TSVI). El diagnóstico se realiza por ecocardiografla Doppler y el cateterismo ayuda a determinar gradientes y valorar el grado de obstrucción. Se describe el caso de un neonato que presenta esta infrecuente forma de estenosis subaórtica.

CASO cLÍNIco Recién nacido sin antecedentes prenatales a destacar que a las 24 horas de vida presenta taquipnea. A la exploración se aprecia: soplo sistólico 4/6 que irradia a foco aórtico. ausencia de pulsos femorales y axilares débiles. Rx tórax: C31'diomegalia. Eco-Doppler: obstrucción subaórtica ocasionada por UD tejido denso adberido a la valva anterior de la mitral (gradiente máximo de 70 mmHg en TSVI), válvula aórtica displásica. hipertrofia concéntrica de ventriculo izquierdo y arco aórtico reducido. A los 20 días de vida se detectó coartación yuxtaductal con gradiente de 50 mmHg.

COMENTARIOS Esta forma de estenosis subaórtica es especialmente infrecuente en el periodo neonatal. En contraste COD otras formas de estenosis sub aórtica. la simple n:s=ión del tejido mitral es resolutiva no comprometiéndose la función de la válvula mitral. Creemos que la ecocardiografla Doppler es un método altamente sensible para el diagnóstico.

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LOCALIZACIÓN DE LAS- CÁMARAS VENTRICULARI!S KN· LA DOBLE DISCORDANCIA Y .VllllTRÍCULO IZQUIERDO DE DOBLE ENTRADA CON SITUS SOLITUS. 111. Quero Jillénez, M.J. Maitre Azcárate. C. Quero Jiménez, N. L6pez Zea, L. Fernández Pineda y M. Cazzaniga Bull6n. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Ram6n y Caja!. MADRID. ESPAÑA.

El objetivo de este trabajo es el de extraer generalizaciones prácticas y fiti1es en relaci6n con la localización espacial de las cámaras del segmento ventricular a tr~vés de la ecocardiograf'ía.

Se estudian 31 pacientes (pts) con doble discordancia (DO) y 90 pts de ventrículo izquierdo de doble entrada (DEVI), ambas mal:formaciones con si tus soli tus visceroatrial. Los 31 pts de DD y si tus solitus visceroatrial tenían por de:finición, asa L. De los 90 casos con DEVI 49 tuvieron asa L (32 con ápex izquierdo y 17 con ápex derecho); 38 ~ D. Y 3 asa X "(indeterminada). En todos se re!! lizó un aná1lsis segmentarío detallado. prestando atenci6n a la po sición espacial de los ventrí.culos o de las cámaras ventricularesaccesorias, el ápex ventricular y el tipo de asa cardíaca (D ó L).

En todos los casos con DD, la aorta ascendente se situó a la izquierda y el ventrículo morfo16gicamente izquierdo, a la derecha, El último fué, además, posterior en 4 casos con ápex derecho, ante rior en 17 casos con ápex izquierdo y lado a lado en 10 pts con m; socardia. gn los 49 pts con DXVI y asa L, la aorta. se si tu6 siempre a la izquierda, en los 38 casos asa D se situ6 a la derecha y en 10B 3 con asa X la posición de la aorta con respecto a la pulmonar no pudo determinarse en el plano :frontal. En los C8505 con asa L. la cámara accesoria fué postero-supero-izquierda cuando el ápex fué izquierdo y antero-supero-izquierda cuando el ~ex fué derecho. En los casos con asa O, el ápex se dirigi6 a la izquierda y la cámara accesoria fué anterior o antero-derecha.

CONCLUSION: Bl ápex ventricular (izquierdo. derecho o indeterminado) señala siempre el ventriculo (o la cámara accesoria) que es posterior, independientemente de su morfología. CUando el ápex es indeterminado (mesoápex) no existe ninguna cámara ventricular que sea anterior o posterior con respecto a la otra. En los casos de DEVI, la cámara accesoria rué siempre subarteri.a1.

CLINICA

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ASSOCIAI;ÁO DE DEFEITOS OBSTRUTlVOS DO CORAI;ÁO DIREITO E ESQUERDO: CONCOMIT ÁNCIA DE UMA OU MAIS SÍNDROMES? CASTRO CP., Atik E., Soares AM., Atik FA., Marcial MB., Ebaid M .. Instituto do Coral'ao - HCFMUSP - Sao Paulo - SP. FUNDAMENTO: Associal'Ao de defeitos congenitos obstrutivos cardiacos implica' necessariamente na concomitancia de sfndromes. DELINEAMENTO: Estudo retrospectivo de 10 anos. WCAL DO ESTUOO: Instituto do Cora"o - HCFMUSP - Sao Paulo - SP. OBJETIVO: Reavaliar prevalencia dos defeitos obstrutivos do coral'ao direito e esquerdo em pacientes operados. MATERIAL E MÉTODOS: Dos 3600 pacientes operados Ganeiro 86 - janeiro 96) INCORFMUSP, 10 pacientes apresentaram associa"o de defeitos obstrutivos e/s síndromes. Dos 4 pts com sindrome de rubéola congenita em um havia coarcta~o de aorta e estenase supra valvar aórtica e em 3 pts estenose suboortica associada a estenose puirnonar indundibular em uro, estenose pulmonar valvar e estenase da artéria pulmonar direita em Qutro e estenose aórtica e pulmonar valvares no terceiro. Na síndrome de WilIiams havia estenase supra aórtica e estenose de artéria puirnonar direita; na sfndrome de Leopardi coarcta\'iiQ de aorta e estenose pulmonar infundibulo valvar. A associal'ao de síndrome de Williarns com sfndrome de rubéola congenita ocorreo em wn pt com estenase aórtica, estenase supra valvar aórtica e estenase pulmonar infundibulo valvar. Ausencia de síndromes foi demonstrada em 3 pts que apresentavam em 2, estenase valvar aórtica e pulmonar e em um estenose suba6rtica e estenase ínfundibulo valvar. A idade variou de 1 a 11 anos (média 2), prevalencia do sexo masculíno (70%). RESULTADO: A manifestal'ao clinica.caracterizou-se por dispneia aos esforl'os com piora. progressiva em todos os pts e precordialgia em dois. O predominio das manifestal'Oes das les5es obstrutivas esquerdas ocorreu em 60%, caracterizado através de sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograrna e pelo gradiente de pressao. Este oscilou no coral'ao direito de 33-76 mmHg (média 47 mmHg) e no esquerdo de 40-166 (média 79 mmHg). Um paciente com slndrome de rubéola congenita evoluiu a óbito no 130 pós operatório e o restante encontra-se em classe funcional J, com evoluyao pós operatória média de 3 anos. CONCLUSÁO: OS autores charnarn atenl'ao para alta prevalencia da associal'ao de defeitos obstrutivos do cora"o direito e esquerdo, com sfndromes (70%) ou até mesmo associa,ao das lesOes obstrutivas cardiacas em concomitancia com duas ou mais sindromes.

CASUlsnCA DE UNA UNIDAD DE CARDIOLOGIA PEDIATRlCA NIVEL 11 Armengol AJ, Garbayo'J, Prieto F, Falcó M, Acuña M, Vidal-Bota J. Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Cruz Roja. Tarragona. España.

Objetivo, Valorar la casuística cardiopediátrica de un centro de segundo nivel. Material y métodos_ Se trata de un estudio descriptivo y retrospectivo sobre la

actividad asistencial de las consultas externas de Cardiología Pediátrica y laboratorio de ecccardiografía-Doppier infantil entre ell de enero del 1994 y el 31 de diciembre del 1995. El objeto del trabajo es el análisis estadístico de las 419 historias clínicas correspondientes a pacientes distintos de edades comprendidas enlre O días y 16 años, media 6,7 años, desviación standard 5,1. Fueron naonatos el 9,5% de la muestra y el restante 90,5% lactantes y niños mayores de un mes. Varones 55,6% y hembras 44,4%. El diagnóstico ultrasonográfico se realizó mediante eeocardiógrafo Kontron Sigma 44 Color-Doppler.

Resultados. Motivo de consulta: soplo cardiaco 80%, sereening cardiovascular por distintos motivos 5%, arritmia 3,5%, control de cardiopatia previamente conocida 3%, síncope 2,5%, precordialgia 2%, fatiga al esfuerzo 2%, cardiomegalia radiológica 1%, cianosis 0,5% y palpitaciones 0,5%. Diagn6stico: soplo cardíaco inocente 66%, no cardiopatía demostrable 10,5%, comunicaci6n interventricular aislada 6,5%, arritmia cardíaca 3,5%, estenosis pulmonar 2,5%, síncope 2,5%, estenosis aórtica 1,5%, persistencia del ductus arterioso 1%, comunicación interauricular 1%, otras cardiopatías 5%. Durante el penodo del estudio se remitieron a centro de tercer nivel para ser sometidos a tratamiento quirúrgico a corto plazo u otro tipo de intervención un total de 16 pacientes (3,8%), de los cuales 4 lo fueron vía traslado urgente con transporte medicalizado por presentar cardiopatía congénita compleja en edad neonatal.

Comentario_ Si bien el soplo cardíaco fue el motivo de consulta más frecuente en todas las edades, su semiología fue significativamente distinta según la edad; en recién nacidos el 73% de soplos resultaron patológicos y s610 el 27% inocentes, mientras que en lactantes y niños el 87,5% fueron catalogados como inocentes y sólo· el 12,5% soplos orgánicos. Aunque en conjunto se derivaron 3,8% de paciente~ a centro de referencia, este porcentaje se elevó a 12,5% en la muestra neonatal y solo a 2,9% en los mayores de un mes. Los autores concluyen que las unidades de cardiología pediátrica de nível 11 tienen un gran interés no sólo porque suponen un considerable ahorro sanitario al descongestionar los grandes centros metropolitanos, sino también a nivel del coste social, laboral, familiar, escolar y de desplazamientos.

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RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRlCA

A TRESlA DE VENAS PULMONARES ?re.entacion de tres casos Varon.H, Varon.C, Garcia.A, ~ltran.D, Olarte.M, R)1nderos.M. Funda<~6n Cardio-lnfantiJ ~- Colombia - : Introduc:dón: La atIesia eJe venas pulmonares ( A VP ) es una entidad poco frecuente, donde la rospecha c1fnjca y mdiologico es fundamont.J pa", logmr un adecuado diagnostico y tralamienlo . Existen UDa serie de enticl.des llosologicas con las que se i debe hacer diagnostico diferencial . , Material y M~todos: Se presentan iros CMCS de A VI' , que hall sido vistos en nuestra! institudón en los últimos 6 aIIo •. Se trata de .1 niJ\a. con <-dades de 3 meses, 4 meses y 9 aflOf' , Illmitictas para estudio cardiologico por hemopiisis . En toda. se "",Iizó radiog¡rafta da t6rax, ecoc.1fdiogIlllllll y coteterismo c.1fdiaco . 2 de ellas han s.do ya opemdas. Resu/ladO!:La radiogmlla de tórax mosirnba en todos los casos 1DUI hipoplasia pubno.1llll' derecha , leve desviación del cornzón a la derecha, liquido subpleural a nivel de las cis1D1ls con linea B de Kerly en puhnón derceho; hallazgos estos que son cambiantes de una a otra radiografia con diferencia de 24 horas . La soapecha diagnctlItica se fimdamento en estos hallAZgos en la radiografi. simple de tórax. El cateterismo cardi.co demuestra una leve Hipertensión Pulmonar en los tres casos, no siendo la presión ,istohca mayor del 50% de las si,tomicas en ninguno de los casos, con presiones di.slolicas nonnales . Se realiz.1foD allgiogmfias selectivas en las dos ramas pubnonares, con I~ntificación en el flujo aneriolar derecho, con ausencia total de tase venosa en dos pacientes , notándose. Illtomo por canales linlRticos múltiples y finos en la paciente Ode 9 alias . El pulmón izquierdo es nonnal . Se realizó neuDlonectomia en dos de 1 ... pacientes, una esta pcndienle de cirugla . Conclusiones: La A VP es una entidad poc" frocuelllc, donde la sospecha clínica es imponante . Los ballazgo::; rndiologico~ 51,m llIuy e...'n!';laOlC's, .se debe hacer diagnóstico diferencial contadas aquellas enhdades que producen hipopl",," pulmonar ( estenosis o atro,¡i. de arteria pulmonar ,estenosis de venM pulrnonares etc.). El cateterismo cardiaco es el método diagnóstico de certeza . La uníca opción terapéutica es la Lobeclomia o nemW!eClomi.. I

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OESAPARtCION DE LA ESTENOSIS SUBPULMONAR OINAMtCA SEVERA TRAS CERCLAJE PULMONAR EN CUATRO PACIENTES CON TRANSPOSICtON DE GRANDES ARTERIAS (TGA) V SEPTO tNTERVENTRICULAR tNTEGRo.

Mul., J. Rissech M. Bamuso C. Mortaa C. Figueras J. Palomequc A. Cestnfi6n M. Mayol J. Hospital Cllnic-Hospital Sant Joan de Dcú. Barcelona Se presenten los resultados obtenidos en 4 Docientes de 7 dios, S. 6 y 9 años efectos de TGA. septo tnter:ventncular íntegro y estenosis subpulmonor dtnamfco severo. TOdos los casos preclsaron lntervenc1ones· p3118tlV8S consistentes en otrloseptostomla ~e Roshkin~. cereloJe o «ban~jngH de lo arterIa pulmonar y ffstula sistémico-pulmonar. la estenosis subuulmoner dinero'cs vonoba de 45 mmHg en el neoncto El 90 mmHg en los otros tres pocjEmles. Se empleé! uno técn1c8 en dos tiempos. En Orlmer luger se realizó un cerclaje Ilfogl-estvo ~e la orter1e pulmonar con monitorización ecocardtogr6fice lntnloperoloria continuo del gradiente subpulmonor dln6mico. Se comprobó cómo el grodlenle se trosladabo desde el Infundfbulo ventricular IZQuierdo o la arteria pulmonar en el lugar del Cerclaje, desapareciendo así 18 estenosis subpulmonor y confirmandO asi la teorhl de Que ésto estenOSis es dtnómlco. En un slegundo tiempo, unos 10 drOS después se proced16 8 10 corrección definitivo med~onte técniCO de Jatene, con las mOdlftcaclones de Mee para anastomosnr los nrteries coronar1as en lo neoaorto. lO maniobra ele lecompte sólo se pudo rea1:lzor en el neoneto .. en los otros 3 cosos fue necesor1e 10 InterpoSición de prótesis tubulares de PTFE en lo arterie pulmonar. los cuatro casos tuvieron un postoperatorlo correcto: En tOdos se hl'l mantenido la atJsencie del gradiente subpulmonar en el seguimiento. Concluimos Que en pactentes con TGA, sePto lnterventricular único y estenosis sub~lulmonar dinámiCO severo es conventente comprobar la desaparicIón del graCliente mediante Cercloje de 1& arteria pulmonar y en el mi~mo acto Qulrúrgtco re611zar 18 corrección anatómtca complete, dado Que el ventrículo iZQuier(Jo someUdo 8 poscorga eleved8 por 10 estenosis sUbpulmonor est6 preperodo como. ventrfculo sistémico. mientras Que al mismo Hempo la Dosearga elevada Que suponen el cerclaje y posterionnente las reSistencias P'"01)18S del circuito mayor hacen desaparecer le estenosis subPulmonar· dif¡ilmico.

174 RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGlA PEDIATRICA

DOBLE CAMARA DE SALIDA DEL VENTRICUU> DERECHO Padtoc:o M.B., Flórez M., Glraldo N., VWocal A., Tona O. CliDica Cudlovuadar S_ Maria. ModolJln.

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En la revJd ... de 1.650 hldorial de padent .. con cardlopatia. concwtu, ... el periodo comp ..... dldo entre 1388 I !15 no. alUDó la atend'" la alta ,""", ... da de ledon.. confirmado por ostudlo eeocardlo&rilico y henoodlnúnlco de Doble """ara de .aBda del ventriado derecho 3!! ( Z,%% ) porcenhoJe mayor que el ""ortado ... la lIteratnra mundial, el aial .. menor de 1 %. Por .uo que deddlmo. reportar lo encontrado. La. edad.. o.dlaron de O _ .. a 13' afto., con dlac;nóotfco entre el pdm ... Y .epmdo do de vida. La _ud ... por .... 0 de 23 (65,7 %) ... bombror y 11 ( 34,% %) ea 1Dt~ ...... La. caradmotlca .... contrada. fu ..... n 181 d&uieatH : I.evocardla ... 32 cuo. (!Il % ) 1 d_cardla en 3 cuo. ( 8 % ). El dtao .total.oBtu.33 (94,3 %),.dtu. atotal Javonao en 1 (~,7 %). Lu conmoneo AV concordant..... 94,3 % Y dI.cordanteo ea ~,7 %. El tipo de comunicad... tnt.rventriadar ... ord... de ,""",en(;" faé del tipo mbaáriico ea 19 (5t.3 % ); mbpalmonar en 14 ( 40 % ); mb_a1 ... 9 ( zc¡ % ) Y alejada .; / lao _.. ... 4 (iI % ). La re' ·.d... ""*mal mal ,""",mte faé de aorta antmor - derecha con pnlmonar p ,.otmor - b..¡ulerda ... 13 ( 37 %) ; lad .. a lado ea ~ (14,% %); aorta postmor derecha con palmonar mtol'ior izquierda ... 8 ( 12,8 %) ; aorta ant .... nr Izqulerd", con palmonar podedor '! derecha en , ( 17,% % ) 1 aorta p ... "terior Izq1derda con palmonar ant"for derecha en 3 ( 8,8 % ). La anomalla uodada mu ,""",mtofaé la ert..,od. paJmonar mixta fIÍ 11 ca.o. ( 60 %), dntrocardla 3 ( 8 % ) Y el dial Javermo en 1 ( 5,7 %). En lo. cuo. oin _osU palmonar .0 encontraron redrtendu palmon_ ma10m de ~ U I ml '.Co Se realizaron n_u dltémlco palmon_ en 10 ( 19 %) Y dnlcla. coJTedlva. 13 (37 %). L .. drup .. coJTedlv .. fa ..... n tipo aastolB en 5 <38,5 %); aaltdll modificado ... S ( 38,5 %) 1 Fontlin en 3 ( 23 %). La mortalidad poltqulrárpai teDÍprana ol:lllTió en 1 cuo. y tudI~... 3 para un total de ( 33,3 %), lao cau ... prlndpaleo fa ..... n la falla cardiaca y lao al ... hIp.n ... dva palmonar.

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EL ENIGMA DE LA FORMA ANATOMICA MAS FRECUENTE DE' COMUNICACION INTERVENTRICULAR Vidal-Bota J, Armengol AJ·, PuigdevaU MA··, Garbayo J ••• , Torán N, Panadés MJ. Unidades de Cardiología Pediátrica. Hospital Amau de Vilanova. Ueida. ·Hospital Cruz Roja. Tarragona. "Hospital Dr Josep Trueta, Girona. **"'Hospital Sant Joan, Reus. España.

Introducción. Es aceptada por la mayorfa de autores una incidencia superior de comunicación interventricular (CIV) aislada de localización perimembranosa respecto a las demás formas anatómicas de CIV. La labor asistencial cotidiana nos sugiere, sin embargo, un predominio, en nuestro medio, de las formas musculares.

Objetivo. Nos hemos propuesto clarificar esta paradoja, buscando al mismo tiempo una posible explicación da la misma.

Material y métodos. Hemos reunido "os 212 casos de CIV aislada atendidos a lo largo de los años 1994 y 1995 en cuatro hospitales de segundo nivel asistencial situados en Cataluña (Espaf\a), provistos todos ellos de una unidad de cardiologla pediátrica. La edad media en que se confirmó el diagnóstico fue de 11 meses, En todos los casos el diagnóstico fue confirmado por ecocardiografia con Dopp/er color y espectral. En función de la zona septal afectada. la comunicación se categoriz6 como: elV de tracto de entrada, similar a la del defecto de cojinetes endocárdicos; eN perimembranosa, principalmente de tipo suba6rtico; y elV muscular, afectando al tercio medio y región apical del tabique.

Resultados. La forma anatómica muscular representó 8168,4% de los casos, mientras la perimembranosa supuso el 30,7°A. Y la de tracto de entrada sólo el 0,9%. A lo largo de los dos afias cerró de forma espontánea el 30% de las eN, mientras el 2% presentó estenosis infundibular reactiva, un único caso presentaba hipertensión pulmonar fija tipo Eisenmenger Y otro un sfndrome de Laubry-Pezzi. Sólo 17 casos (8%) fueron derivados a centros de tercer nivel (16 CIV perimembranosas y una de tracto de entrada). Se efectuó corrección quirúrgica en 11 casos (5,2% del total de CIV).

Comentario. La procedencia de unidades cardiopediátricas de segundo nivel de la muestra estudiada, as( como la utilización del control ecocardiogmfico siStemático como criterio para clasificar anatómicamente las CIV, confiere -creemos- especial valor a los· resultados obtenidos. Estos confirman plenamente la impresión cUnica previa, según la cual la incidencia de las CIV musculares supera en mucho la de las perimembranosas. Creemos que la elevada cilra reportada por la mayor!a de autores puede deberse al hecho de extraer la muestra de centros de tercer nivel con el consiguiente filtrado de casos de CN muscular, en general mucho más leves clfnicamente, restrictivas desde el punto de vista hemodinámico y con elevadas lasas de cierre espontáneo, La relerencia de sólo un S% de CIV a tercer nivel, ninguna de ellas de tipo muscular, nos parece una buena razón para aceptar esta explicación.

RCC VoL 5 No. 5 Diciembre 1996

DUCTUS DIAGNOSTICADO ¿DUCTUS OPERADO? Armengol AJ, Vidal·Bota J., Garbayo J, Sanchez C·, Girona JM·, Casaldáliga J •. Unidades de Cardiologia Pediátrica. Hospital Cruz Roja. Tarragona. ·Hospital Universitario Matemo-Infantil VaU d'Hebron. Barcelona. España.

Introducción. La persistencia del ductus arterioso (PDA) se reconoce dinicamente por el soplo continuo infraclavicular izquierdo característico o soplo de Gibson. Los autores en su práctica cotidiana, han constatado que en algunas ocasiones la PDA difiere de este clásico planteamiento, no sugiriendo la exploración física signos clínicos ni auscultatorios de PDA, aunque sí se detectaba por Doppler; por lo que se le denominó 'ductus arterioso silente'.

Objetivo. Investigar la frecuencia de presentación, características e historia natural del ductus arterioso silente.

Material y métodos. Se trata de un estudio retrospectivo sobre las 6676 exploraciones ecocardiográficas realizadas entre el 1 de enero del 1994 y ellO de junio del 1996, incluyendo estudio bidimensional, Doppler codificado en color y Doppler convencional. Los criterios para su diagnóstico fueron: 1)exploración fisica no sugestiva, ausencia de signos clínicos típicos de PDA; 2)corazón estructuralmente normal al eco bidimensional, sin visualizarse PDA; 3)jet minimo captado por Doppler color que emerge de arteria pulmonar izquierda y se dirige hacia tronco pulmonar; 4)ese jet se confirma por Doppler espectral como flujo característico de PDA restrictivo; 5)ausencia de otra cardiopatía y 6)se sigue captando PDA por Doppler tras la edad de tres meses,

Resultados. 14 pacientes presentaron ductus silente; 0,21% del total de ecos.

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Siete varones y siete hembras. Ninguno tenía antecedentes de prematuridad. Uno pesó al nacer 1830gry otro 5kg, siendo el resto de peso adecuado. Dos síndrome de Down, uno síndrome polimalformativo y otro embriopatía rubeólica. La edad media de diagnóstico lue de 4,8 años, rango mínimo O días y máximo 14 años. La circunstancia diagnóstica lue estudio de soplo cardíaco no sugestivo de PDA en 12 casos, retraso ponderal en un lactante y pseudocardiomegalia radiológica en otro. El soplo desapareció posteriormente en 8 casos de12, persistiendo PDA por Doppler.

Comentario. El -ductus arterioso silente- no tiene manisfestaclones clínicas ni repercusión hemodinámica, Ante un PDA detectado sólo por Doppler, no visualizado por eco y sin traducción clínica ni tan sólo semiológica, a pesar de la norma aceptada "ductus diagnosticado, ductus operado' los autores proponen para esta nueva entidad .Doppler una actitud expectante, con profilaxiS de la endocarditis bactenana,

ENDOCARDITIS INFECCIOSA EN PEDIATRlA. EXPERIENCIA DE 5 ANOS EN EL INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGlA "IGllAC~O CHAVEZ".

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GARRIDO LM., Buendla A., Attie F., Lince R •. Mexico D.F. Se estudiaron de manera retro8pect-~va los pacientes qie ingresa

ron con el diagnóstico de Endocarditis Infeccisa (El) al servicio de Cardiologia Pediátrica del INC en el periódo comprendido entre enero de 1990 y junio de 1995. En dicho estudio se analizaron tanto datos clinicos como de laboratorio, se determino la presencia de enferm~dad cardiaca subyacente y otros factores predisponentes. Ingresaron 49 pacientes con El, de los ·cuales 30 eran del sexo masculino (61%). Edad de presentación entre 15 dias y 19 años (media 11.2 años). La evolución entre el inicio de la sintomatologia y su diagn6stico fue de 7 a 270' dias (media de 69 dias). 32 pacientes portadores de cardiopatia congenita. 15 pacientes con cardiopatla reumática y 2 pacientes sin enfermedad cardiaca subyacente. Las cardiopatlas acianógena mas frecuentes fueron persistencia del con ducto arterioso (10 pacientes), CIV (7), de las cianógenas predominó la transposición de las grandes arterias en 3 casos y tetralogia de Fa1lot en 2. Los sintomas fueron fiebre (94%}) anorexia (96 X), perdida de peso (59%), disnea (28%). A la exp1oraci6n Usica hepatomegal1a (57%), insuficiencia cardiaca (39%), estado tóxico (2"6%), alteración del sistema nervioso central (24%) y embolismo periférico (16%). El estudio ecocardiográfico permitió el diagnóstico en 39 pacientes (80%) en los que se demostró vegetaciones. En el 73% se pudo aislar el germen causal, siendo mas frecuente el Estreptococo viridans (47%), Estafilococo dorado (22%) y Estafiloco c~ Epidermidis (8%). Al evaluar los factores de riesgo se encontró la presencia de caries dental (43%), procesos infecciosos (43%), la instalación de cateteres endovenosos (33%) como los mas importantes. Se llegó a tratamiento quirúrgico en 35 pacientes de los cuales el procedimiento mas frecuente fue corrección de la cardiopatI.a congénj ta en 11 pacientes (31%), cambio valvular mitral en 8 pacientes (23 X) Y aortico en 6 (17%). La mortalidad fue de 11 pacientes (22%). La causa mas frecuente del fallecimiento fué choque séptico segido de choque cardiogénico.

o


INCIDENCIA DI CAllDIOPATIA CONGINITA IN A11lISIA ISOrAGICA

OORDIl.LO 1, Oaibor J, Cmdo Y. Hospital de Ndlos Baca Ortiz, Quito, Ecuador.

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La Atresia Esoli¡¡íca (AE) con una fistula traqueo esoli¡¡íca concomitante 0CIII1'e en uno de cada tres mil a CIIIIIro milll8Cidos viv~.

F.o esta revisi60 se BIIlIIizan desde el puato de vista cllniclI, 49 pacieutes de 2.390 ÍJIWI'SOS al Servicio de Neonatolosfa del Hospital de NiJlos Baca Ortiz, desde enero de R989 a aiayo de 1996, se enoueulra la préIIencía de cardiopalfa ~ (CC) y determiDa la morlñlídad con esta asociaci60 patológica; predomin6 el grupo de (CC) acillllÓticas de flujo pu1mooar aumentado: DucIuB pmneable (3S%), colllllllÍcaci60 Ílll8nlUrÍcu1ar (17.6%), COIIIIIIÍcaci60 ÍlllllrVelJllr'cu1ar (11. m), obsIrucci60 al tracto de salida de veárfculo izquierdo tipo co.tacilln de aorta (1m), obsIruccilln al tracto de salida de ventriculo derecho tipo Tetra10gia de Fallot (11.1%). lI/SeDCia de conexí60 aurfcu10 vedricu1ar dBre!:ba (S.9%).

La mortalidad observada es del 46% ea la que la (CC) no es un fildor principal sino SIIJIIItorio a otras mslfonnaciones o a trastornos melBb6licos. Sin edIargo la llVIluaei60 ~ Y precisi60 anat6mica prequir6rgica ha mejorado el método de abordeje y sesuimiemo del paciente por lo que se concluye que la ~60 cardiológica tempnIIa ea estos pacientes es factor determinIae para obCeDer mejores resnllados en la conecci60 de la Alresia Esoli¡¡íca.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA CONCÉNTRICA NEONATAL. R.M.PERICH(·), J.M. Gil, E. Gabau('), J. Luelmo("'), A. Martfnez, J. Rivera.

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Unidades de Cardiologla(*), Genetica CUnica(") y Dennatologla Infantil(·"). Servicio Pediatrfa. Hospital de SabadeU. Comorci Hospitalari del Pare 'fauJ(. Sabadell. Barcelona. Espafta. INTRODUCCIÓN La miocardiopatla bipertrófica (MH) se caracteriza por la presencia de una bipertrofia cardiaca con dismiDución de la re1ación vohnnenJmasa y fracaso de la función diastólica. Esta bipertrofia puede ser localizada (MH asimétrica) o global (MH COncéntrica). La prevaleocia ea la población pediátrica oscila entre 3.2 y 30/l00.000. Funcionalmente se caracteriza por una disfunción ventricular diastólica, posible obstrucción del tracto de salida ventricular, isqueDlÍll, micdrdica y arritmias. Desde el punto de vista clínico puede cursar asintomática o manifestarse por disnea, angina, síncope o muerte súbita. MATEBJAL y MÉTODO Presentamos la evolución de seis casos de MH concéntrica diagnosticados en el período neonatal durante los a1Ios 1980-1995. RESULTADOS Se trataba de cuatro niftos y dos niftas. Tres presentaban fenotipo Noooan y uno tema Wl

sindrome cardio--fascies-cutáneo. De los dos casos restantes, en uno se registró el antecedente de hipoxia oeonatal severa y en el otro se detectó una MH con estenosis subaómca en el contexto de un cuadro polintaIfonnativo. En ning6n caso babia antecedentes familiares de MH. En cuatro oeonatos se detectó arteria umbilical única y en uno de ellos el dia8oostico de MH se sospechó en el estudio ecocardiográfico prenatal. Han seguido tratamiento con propaoolol y/o verapamilo tres nilIos. Se produjeron dos éxitus, uno en el período oeooataI por UD cuadro séptico y el otro en una adolescente de 14 aftas que falleció de muerte st1.bita, habiéndose detectado previamente en WJ

registro holtcr abundantes extrasfstoles ventticulares. En la actualidad, despU!s de UD seguimiento máximo de cinco aftos, sobreviven cuatro niilos: uno de ellos en laUo cardlaco terminal (nilla afecta de cuadro polintaIfonnativo), dos (con un tiempo de seguimiento de un afio) presentan MH global obstructiva progresiva. siguiendo tratamiento con antagonistas del calcio y/o beta-bloqueantes y el cuarto caso (con un seguimiento de cinoo aftas) permanece asintomático sin tratamiento. COMENTARIOS Destacamos la asociación entre arteria umbilical ónica y MH (4/6). Asimismo, dada la asociación entre MH y sIndrome de Noooan (3/6), consideramos esta cardiopatfa como marcador del síndrome y remarcamos la posibilidad de realizar el diagnóstico de MH incluso en el perfodo fetal.


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MADUI~CION MORFOLOGICA y FUNCIONAL DEL DUCTUS ARTERIOSUS Vidal-Bota J, Panadés MJ. Ramos J, Egido R, Gomá AR, Annenaol AJ. Hospitnl Universitario Amau de Vilanova. Lleida. España.

In!roducción. Atribuido erróneamente a Sotalli, el ductus alferiosus fue descrito anatómicamente con detalle por Giamballista Carcano en el siglo XVI y funcionalmente por Harvey medio siglo más tarde. Hoy sigue atrayendo nuestra atención por su singular patrón evolutivo.

Objetivo. Con el presente estudio hemos intentado conocer mejor la estruclura y función del ducfus alferiosus, por medio de la observación microscópica y ecocardiográfica de esta

l estruclma a lo largo de las ultimas etapas de gestación y primeros tiempos de vida postoatal. Ma.terial y métodos. Hemos examinado cortes histológicos del conduclo arterioso de 12

neonatos fallecidos a consecuencia de procesos ajenos a patologla ductal, en edades postconcepeionales comprendidas entre 26 y 50 semanas. Asimismo, hemos estudiado prospe,ctivamente mediante ecocardiograffa y Doppler (color y espectral) 50 recién nacidos a térm'ino sanos de menos de 3 dlas de vida, agrupados.por edades. Hemos determinado, para cada grupo de edad, la proporción de duclus funcionalmente cerrados. Todos los casos procedlan de nuestro Hospital.

RI!sullados. Se analizan los resultados desde el punto de vista morfológico y funcional; 1) Morfologla. En ninos muy prematuros hemos observado la estructura normal del

ductus arterioso fetal. Dos delgadas capas rodean la luz: la Intima y la lámina elástica interna. Uná amplia capa muscular media las envuelve. Más externamente se halla la adventicia. En las ultirnas semanas de gestación se acenbían progresivamente los cambios preparatorios del cierre ductal: se trata de proliferaciones más o menos focales de la Intima en forma de cojineblS, los cuales protuyen en la luz del vaso y lo estrechan progresivamente. Se produce una fTllgmentación creciente de la lámina elástica Interna, que se halla en algunos tramos desdoblada. Pocos dlas después del nacimiento se detecta, sobre todo en la media, la presencia de lagos mucoides. Dos semanas después del nacimiento, la luz del ductus está muy disminuida y ya no es posible pasar una sonda a su través. La oblneración anatómica dell vaso 1/a acentuándose a medida que aumenta la fibrosis de la Intima y se completa con I material Irombótico. La lámina elástica intema se borra y no pueden delimitarse con claridad' las capas íntima y media. En esta etapa final no se observan ya los lagos mucoides.

21 Funcionalismo. En los 18 neonatos de menos de 12 horas, el ductus permaneció permeable. Después se cerró en proporción creciente, siguiendo una curva de tipo lineal. De los 14 neonatos de más de 31 horas, sólo uno tenia el ductus abierto.

18 ORIGEM ANÓMALA DA ARTÉRIA CORONÁRIA ESQUERDA: PARÁMETROS CLÍNICOS E LABORATORJAIS EVOLUTIVOS NO PRÉ E PÓS-OPERATÓRIO, IKARI NM., Atik E., Aiello VD., Marcial MB., Ebaid M. Instituto do Cora,ao - HCFMUSP - sao Paulo - SP. FUNDAMENTO: As aItera0es coronarianas na inffincia passararn a ser diagnosticadas com maior frequencia, sendo de vital importancia o seu reconhecimento precoce devido a possñbilidade concreta de correy!o cirúrgica, antes da ocorrSncia de leseles isquSmicas irreversíveis e situayoes clínicas desfavoráveis para o procedimento. DELINEAMENTO: Estudo prospectivo da evolu,ao p6s operat6ria. WCAL DE ESTUDO: Instituto do Cora,Ao - HCFMUSP - sao Paulo - SP. OBJETIVO: Analisar aspectos cllnicos e laboratoriais evolutivo ... m 36 crian,as portadoras de origem anomala da artéria corooária esquerda do tronco e artérias pulmonares submetidos a cirurgia. MATERIAL: o estudo observacional foi realizado com 36 pacientes, idade variando de 2 a 51 meses, divididos em dais grupos A e B, constituidos de 27 e 9 crianl¡:as respectivamente, que tiveram seguimento evolutivo no pré -operatório e, somente os do Grupo A no pós-operatório tardi o (36,26 meses), urna vez que os do Grupo B faleceraro no p6s-operatório imediato. MÉTODOS: Os pacientes tiveram avalia~ao clínica e de exames subsidiários como eleb'ocardiograma, veto cardiograma, radiografia torácica, ecocardiograma, cateterismo cardfaco, ventriculografia radioisotópica e estudo cintilográfico de perfusilo miocárdica com tálio-201. O estudo anátomo-patológico foi realizado no Grupo B .. RESULTADOS: Os dais grupos nilo apresentaram diferen~as estatisticamente significativas em relaCilo aos parametros clínicos e laboratoriais. No seguimento evolutivo médio de 36,26 meses do grupo A, houve melhora do quadro cllnico com 22 (81,48%) dos pacientes que se tomaram assintomáticos, havendo redui{llo do índice cárdio-torácico na radiografia torácica. O eletrocardiograrna :·e vetocardiograrna revelarn na evoluyao diminuiyao das alierayOes isqu8micas; observou-se awnento da fra~llo de ejel¡:ao do ventriculo esquerdo ao ecocardiograrna que passou de 0,45 para 0,65 e, a ventriculografia radioisot6pica de 26,80% a 53,20%. A hipocapta,ao miocárdica com tAlio-20 I revelou melhora, a ponto de ser considerado nonnal em 8 (44,440/,) pacientes. CONCLUSOES: A melhora do quadro cllnico e da funyao ventricular na evolu~¡¡o das crian~ observadas neste e~tydó, pennitem concluir que após a cirurgia corretiva, com a normal~¡¡o da perfusao miocárdica os mi6citos viáveis se recuperarn rapidarnente, sugerindo a e,.ist~ncia de miocárdio hibernado.


ORIGEN ANOMALO DE ARTERIA CIRCUMFLFJA IZQUIERDA EN ARTERIA PULMONAR ASOCIADO A COARTACION AORTICA. BURGUEROS M, G.Guereta L, Del Cerro MJ, Falcon H. Hospital Infantil La Paz, Madrid, España.

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El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar, aunque infrecuente, es sobradamente conocido. El origen anómalo aislado de la arteria circumfleja en la arteria pulmonar es excepcional. Unicamente se han descrito cuatro casos en la literatura. Presentamos el único caso en que se ha hecho un diagnóstico en periodo neonatal.

Niña de 12 dias de edad con signos de insuficiencia cardiaca. Se diagnosticó por ecocardiograma de coartación aórtica severa y CIA ostium secundum. Tras aortoplastia quirúrgica persistieron los signos de insuficiencia cardiaca severa y aparecieron episodios repetitivos de irritabilidad, por lo que se realizó cateterismo cardiaco a los 30 días de vida. En la angiografía pulmonar se advirtió. relleno de la arteria circumfleja izquierda. La angiografía aórtica mostró una: buena ampliación de la zona de coartación, un relleno de la descendente anterior I y un mínimo relleno de la arteria pulmonar. Se intervino quirúrgicamente identificándose únicamente el orificio de la arteria circumfleja en la arteria pulmonar derecha sin visualizarse el trayecto de la arteria y se procedió a la ligadura simple del orificio. Se realizó asimismo una atrioseptoplastia. Durante el postoperatorio inmediato no aparecieron ni elevacion de CPK ili trastornos segmentarios de la contractilidad.

El empeoramiento clínico tardío de la paciente puede estar relacionado con la disminucion de las resistencias vasculares pulmonares y con la disminución, por tanto del flujo anterógrado en la arteria circumfleja.

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!'tI/MIl/( ('·1<;0 t JI: f'/:'!UI. /1/11. ms CON.\·l1llC/1VA. HOS!'ltAI. mil. NI,i;()(/'ANAMA) Resumen; ¡Jouftnic c/e /7 uilO.s; sexofttmenitlt) (U.N.A'¡~). provinit:lllc Jd Jlorl(! dd pUls pruvincia de !JOL'(I.\' del JimJ, C¡) 1 R\' que mW'Iruba CarditJmi!guliu grudo J 11, ,1"lpJti,\'

• '1 /'¡ .. en fl/m.\' Mi/fUI y 7ri."'piJ.I/, con Engutl!lluc¡,Jn yu~ul<lr, lJe"alomc~(/Ii(/ 4 dedo.! del reborde /:fI.\'Iul, A.,,¡¡i,· y liJe/1Ul en amho. micmh", .. ilifi!rlore". A JI! II/WI.'SII

,\Ii/o tolemha deáhllll WII re,lpIJldo de 45"; /lcgá con.1 dlagll,"Ii"" "" 11l.\/Ij),.ÍI·n6" Milrn·(riClI.\pídea ,wwera .• )'C le iniciú tr«lamícnfo con Lá.~ix, ('apoh:n y /)ij!t.'.últa. Al mfjorar se le (~fecftJó I!:CO, HKO que dcmo,f(ruron fin gran cmrtlcnlo J~ uml)()'!; Alrjo,\ L'OIf

Vi!"'r¡(:ulfl.~ peqUi")o,}'. 1:'1 /;,CU Iram·-tl~ofág¡('YI tl,:mo:;rró que no }wMu llllí.'J'adúlJ

morfo!ríl{u:a m ca!c!fltClción dc' 'l.",· lIú/I/u/a.y. A{r;Q~' gigantt:.t y V<.'IlI,h:t¡/u.\'l'cqu,"ll1'; COI/

fmu:ilin w"lrir:uJl1r mlrma/. 'Ca/eterismo: /'I,e.i1án diU.I'IÓliCI¡ del Vel/lrlculo Jere¡;ho y Arl<tiu J'ulml/na/' 'Kual ,1/11 presitÍn dIGst6licafinu/IM V<,mrí¡;ulo izquierdo con e/signo de la raí: ",,,,Jrae/u. 1:{JlsodüJ\' de TaquicurdlU ,\'UprUlliJIUr¡"u/u"es que rt:virtú:rou ('on el ~.\'() de Aml1lOdo/'i1l1t) 11

Ritmll Si/m'IJ/, Fue operada inmdiatamente al comprohur e/ dlu!!,,/,';,'';'''' d" J'erieard/li.\' Com/riclNiI, Supuestamente de etio/ogia tuherclllu.<IJ. pasando de d"'\e ¡.neuma/III·IV u c1a,e / en Sil salida .. !m Asei!i., ¡¡¡ Sop/o .. en lI1ia <vuluci6n d. 15 Jiáv 1'0s/·0I'",'lItUrio.<·

Pa/(Jlugla: !'r:ricurditi.t orr;,,;(,u ü!eopúlictI jnf!~p,·('t¡;ca.

De Le6n L E., Panamá Servicio de Cirug(a Cardiovascular Hospital del Niño

RCC VoL 5 No. 5 Diciembre 1996

PREVALENCIA DE FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAIl EN LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA: ESI'VDIO TRANSVERSAL EN 975 JW¡OS DE UNA ÁREA INDUSTRIALIZADA. R.M. PERICH, P. Magaña, D. Abrodos, D. Terradas, C. Brotoos, A. Ribera, S. Pablo. Servicio de Pediatria. Hospital de Sabadell. Consorci Hospitalari del Pare Taull. Sabadell. Barcelona. Espaila. INTRODUCCIÓN Las enfermedades cardiovasculares constituyen un importante problema sanitario en los países industrializ.ados. Sus consecuencias y la posibilidad de prevención es uña de los objetivos prioritarios para el sistema sanitario y la población en general. Por este motivo se están realizando diversos estudios epidemiológicos que valoran factores de riesgo cardiovascular en la infancia. Q!!.!!!llYQ Estudiar la prevalencia de los factores de riesgo cardiovascular durante la infancia y la adolescencia. METODOLOGIA . Estudio transversal realizado durante el periodo de 1992-1995 en el que se seleccionó una muestra de niños de 6 a 18 años de nuestra comarca. Se determinaron parimetros antropom6trioos, presión arterial (p.A.), frecuencia cardíaca (F.C.), colesterol total por purn::ión capilar (Reflotron) y hábitos dietéticos, tóxicos y de actividad fisiC8 a través de Wl cuestionario. RESULTADOS Del total de 97S niños seleccionados, SS% eran niñas y 45% niños. La P.A. media sistólica fue 108 mmHg versus 107 mmHg y la diastólica fue 62 mmHg vs 60 mmHg (en niñas y niños respectivamenle). Se dete<:t6 P.A. nonnal alta (p.A. 130-139 y/o 85-89 mmHg segOnl.N.C.-V) en 4,4% de niñas y 4% de niños reduci6ndose este porcentaje a 1,1 % Y 0,9% respectivamente, cuando nos referimos a hipertensión (TAS > 139 ilo TAD > 89). Los niveles medios de colesterol en niñas fueron ISS rngIdl vs 152 mgldl en niños detectándose hipercolesterolemialev~ (valores 185-199mgldl)en6,9% de niñasvs8,1 % de niños y moderada (> 200 mgldl) en 10% de niñas vs 8,1 % de niños. Hábitos tóxicos: 1) T.abaco: edad media de inicio de 13 a lS años con un total de 29% de niñas vs 16% de niños fumadorel. 2) Alcohol: edad media de inicio 14-16 años con un total de 11 % de niñas vs 15 % de niños consumidores. Otros hábitos: 1) Dietéticos: alto consumo carne y bajo consumo de pescado, fruta y verduras. 2) Ejercicio fisico: media 4-S horas/semana. 3) Tiempo dedicado a ver televisión: media 10 hlsemana. COMENTARIOS ¡se destaca la alta prevalencia d~ bipercolesterolemia así como hábitos dietéticos poco adecuados e linicio precoz de hábitos tóxicos pOf lo que seria 6til instaurar hábitos dietéticos y de conducta ,saludables durante el periodo de la infancia y adolescencia por lo cual creemos fundamental la t::.idad de realizar consejo sanitario por todos los profesionales relacionados con este grupo de

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QUALI FAITORl CONDIZIONANO IA RlSPOSTA AL TEST ERGOMETRICO IN PAZlENTI OPERATI PER TETRALOGIA DI FALLOT 1 SARUBBI B.', Pacileo G., Russo M.G., Ducccschi v.', Santangdo L.', Auria:hio U., lacono A. " CalabrO R Cardiologia pOdiatrica· 2' Univeniti - Ospedale Monaldi - Napoli , Istituto Mcdiro-ChlNrgico di Cardiologia - Cattedra di Cardiologia • 2' UnivelSiti Napoli

Prem...., i pazienti sottoposti a corrczione chirurgia por tetralogia di Fallot presentano una riduzione delle capaciti di eseteizio dall O al 30%, rispetto a .oggetrl sani compacobili per eti. ObiettM>: Scopo del no",o studio ~ di valutare quali tra i Mori prognooticamente negativi (eta elo modaliti dell'incervenro chirurgico, insuflici .... elo ostruzione ventticolan: dcstra residual siano in po di condizionarc la risposra al test ergometrico in mIi pazienti. Mataiale e metodi: 32 pazienri (19M e 13F; eta ILl±3.4 anni) sottoposti a corrczione tadicale pet tetralogia di Fallot .ono srati valu.ti con test da srot7D al cidoergnmetro symptom !imita!, ECG dinamico nelle 24 ore serondo Holte, a! ecocardiogramma mon<>-2D e Doppler. Criteri di indusione allo .tudio .ono .tari: a) presenza di buon compenso emodinamico; b) aritmie di grado non superiore ad 1, serondo la: dassificazione di Deanfidd (Lown modificata) all'ECG dinamico serondo Holter. I risultati del test ergomettico (frequenza catdiaca, pressione arteriosa .istolia e <liastolica basale e massimale, massimo carico, massimale negativo, submassimalc negativo, test indeterminato) sano Stati valutati

dividendo i pazienti in. rapporto a: eti intetvenro « 2 .. > 2 anni), attioromia .. ventticolotomia destra, presenza '" assenza.di: insufIicienza polmo..,e, pregresso ,hunt sua:lavi<>-polmonarc, osttuzione residuo all'eflIusso ventricolan: destro >20 mmHg. RisuItari: L'analisi ,taristica d!'ettuata nei singoli sottogruppi pe, ciaocuna wriabUe non ha mostraro cliffi:renze staristicamen,e significative (p < 0.05). Conduoioni: I nOSlli dari sembtano indicare che, in pazienti operarl per teualogia di Fallot, la capaciti di ... rcizionon ~ inlIuenzata da f.lttori prognosticamente slivorevoli, quali: a) eti e modaliti (attiotomia vs ventticolotomia destral dell'intervento chirurgico; b) pregresso .hunt sistemi", polmonaié; e) insuflicienza polmonarc residua; d) osttuzione ventticolan: destra residua > 20 mmHg. Pettanro, in mIi pazienti la risposta al test ergomcttico ha sca!SO valore ai fin¡ di una .tratificazione prognostica.


SLING DA ARTÉRIA PULMONAR. CAVALINI JF., Atik E., Soares AM., Martins TC., Marcial MB., Ebaid M .. Instituto do Corayao - HCFMUSP - Sao Paulo - SP. OBJETIVO: Apresentar I caso de anel vascular por anomalia de origem da artéria pulmonar esquerda (APE), conhecida por "Sling" da artéria pulmonar, causadora de obstruyao de vias aéreas superiores. DELINEAMENTO: Relato de caso. LOCAL DO ESTUDO: Instituto do Corayao - HCFMUSP • Sao Paulo -SP. MATERIAL E MÉTODOS: Apresentamos os dados de exteriorizayao clínica e os exames complementares diagnósticos em um caso de sling da artéria pulmonar, em urna crianya de 24 meses de idade, bem como a terapeutica cirúrgicae a evoluyao pós-operatória. RESULTADOS: Apresentava-se com sintomas de obstruyao respiratória alta desde o nascimento. Com 21 meses de idade, estudo ecocardiográfico e angiográfico, além da broncoscopia, elucidaram o diagnóstico, saindo a APE diretamente da artéria pulmonar direita (APD) e causando obstruyao do teryo distal da traquéia. Correyao operatória foi efetiva aos 24 meses de idade transferindo-se o local da anastomose da APE para o tronco pulmonar e consequente eliminayao da obstruyao mecfuüca. CONCLUSÁO; Anomalia vascular pulmonar rara e peculiar deve ser lembrada como diagnóstico diferencial de outras causas de obstruyao de vias aéreas em recém nascidos e lactentes.

1RATAMIENTO DE UN DERRAME PERICARDICO SEVERO SECUNDARIO A FISTULA EXUDATIVA. BURGUEROS M. G.Guereta L,Borches D,Gonzalez V,Rubio MD, Garcia P Hospital Infantil La Paz, Madlid, España.

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La aparición de den'ames pleurales severos causados por fIltrado plasmático procedente de fístulas sistémico pulmonares es muy infrecuente. El derrame pericárdico de la misma causa es excepcional. Describimos el curso clínico de un recién nacido que presentó derrame pericárdico severo tras la inserción de un tubo de PTFE entre el tronco braquiocefálico y el tronco pulmonar al tercer día de vida.

Se había diagnosticado por Eco fetal, con confirmación postnatal, de: cardiopatía compleja con estenosis pulmonar severa. La cirugía se realizó por toracotomía lateral derecha con apertura de pericardio. Al tercer día po~toperalorio presentó derrame pleural y pericárdico severos. El drenaje pencárdlco hubo de mantenerse 18 días (media de drenaje 80 cc/día). El análisis del líquido mostró un trasudado plasmático sin linfocitos ni quilomicrones. Se realizó una toracotomía exploradora con diagnóstico de sospecha de fístula exudalIva. Se observó un acúmulo de líquido alrededor del injerto vascular y se comprobó visualmente que rezumaban gotas de líquido cIaro a través de la pared del injerto. Se aplicó tópicamente un preparado procoagulante de fibrina (Tlssucol Inmuno®). En los días sucesivos se observó disminución rápida y progresiva de la cantidad de líquido pudiéndose retirar el drenaje a las 48 horas. El paciente fue dado de alta en buena situación clínica.

E~ c~sos de derrames persistentes pleural o pericárdico se debe contemplar la PO~lblh.dad dl~gnóslIca de fístula exudativa. En este caso ha sido muy eficaz la ~phcaclón tópica de una sustancia procoagulante evitándose una sustitución del InJerto.

. RESUMENES vn CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRlCA

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TETRALOGIA DE FALLOT ASSOCIADA A ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO. RELATO DE DOIS CASOS. FERlRÍN LM., Atik E., Aiello VD., Marcial MB., Ebaid M .. Instituto do Corayiio - HCFMUSP - Siio Paulo - SP. INTRODU<;ÁO e OBJETIVO; A Tetralogia de Fallot raramente é relaulda em associayao a isomerismos atriais, sendo conbecidos 8 casos na litenltura, rmo da apresentayao de outros 2 casos de Tetralogia de Fallot com isomerismo atrial esquerdo. DELINEAMENTO; Relato de casos. LOCAL DO ESTUDO: Instituto do Corayíio - HCFMUSP - Sao Paulo -SP. RELATO DOS CASOS; Ambos do sexo masculino e com idade de 20 meses apresentavam-se com quadro clínico sugestivo de Tetralogia de Fallot (ciallose progressiva, sopro sistólico de estenose infundíbulo-valvar pulmonar, 2 bulha hiperfonética, SVD no ECG e morfologia. arredondada iI radiografia de tórax), Elementos sugestivos do isomerismo atrial esquerdo também eram nítidos ( ritmo juncional, isoinerismo brónquico, drenagem parcial anomala das veias pulmonares, agenesiá da poryiio suprabepática da VCI e figado mediano). Correyao cirúrgica foi factivel em ambos, com uro óbito por baixo débito imediato. CONCLUSÁO: A Tetralogia de Fallot com isomerismos atriais, embora rara, é exemplo da necessidade da procura adequada de associayoes de defeitos em outra situayoes,. antes da correyiio cirúrgica, visando melhor perspectiva na evoluyao posterior.

26 TRATAMIENTO Y PROGNÚSTICO DE lOS NIÑOS CON SINDROMA DE

ISOMERISMO TELO M .• Anjos R., Menezes l., Sorges A., Costa e Silva A., Fragata F., Maymone Martins F. Hospital Santa Maria, Hospital Santa Cruz, Lisboa, Portugal,

C'bjetivo: Análisis de las malformaciones cardiacas, resultados quirúrgicos y evolucion de los niños afectados con Síndroma de Isomerismo de forma a obtener mejor ¡nfarmacian sobre el prognóstico. MétQdos: Desde 1981 se estudiaron 42 casos consecutivos de Síndroma de Isomerismo. 20 de Isomerismo Derecho (ID) y 22 de Isomerismo Izquierdo (11). Se obtuvo la edad en el diagnóstico. malformaciones cardiacas y extra cardiacas, tipo de cirugía paliativa y correctiva, evolución y causas de muerte. Resultados: El diagnóstico fue hecho en el periodo prenatal o neonatal en el 95% d 1 d 2 % 1 e os casos eIOyeneI7 .. 7 de os enfermos con 11.

ID II

Cardiopatías graves Valv. AV unica/comun 17 185 %1 15 (68.2 %1

C. Univentricular 11 (55 %1 5 122.7 %1

Obstrucción salida VD 19 (95 %1 9 140.9 %1

Obstrucción salida VI 4 118.2 %1

AVPA obstructivo 4 (20 %1 1 (4.54 %1

Bloqueo AV Completo 2 (9.09 %1

Cardiopatia minar I sin cardiopatia 1I 3 (13.6 %1

CinJgra Paliativa Shunt 1 1+ 15 (75 %1 5 (22.7 %1

Banding AP' 2 (9.09 %1

Cir'ugra Correctiva Itotal! parcial 4 118%) 5 (22.7 %1

El segUimiento, fué en los casos de ID de 1 dl8 - 17 años (promediO 3.03) V en los 11 de 1 dia a 19 años Ipromedio 5.32). La mortalidad fué elevada en ambos grupos, ID I 1 tl20 155%), II 10/22 150%1. En los II huvo una incidencia elevada de, malformaciones extra cardiacas, del aparato gastroenterologico, Que fueron causa' de muerte en 6 enfermos 160%). Conolusion: En la totalidad de los casos,de ID y en la gran mayoria de los II se acornpañaron de cardiopatias complejas con necessidad de cirugra en el periodo neonatal y de mortalidad alta. Estos hallazgos influiran en el consejamiento genético prenatal de esta patologia.


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• UN CASO DE COARTACION ISTMICA EN ARCO AORTICO DERECHO y ORIGEN ANOMALA DE L'ARTERIA SUBCLAVIA IZQUIERDA. MELIS F., Pais M. y Salis S. Hospital S.Michele, Cagliari, Italia. Una oína de anos nueve es sometida a visita de cardiologia para idoneidad deportiva. En anamnesia monstra: familiaridad para cardiopatla de isquemia (infarto del miocardio por el padre y por el abuelo paternal), saramplon y varicela al la edad que precede a la escuela Examen objetivo: peso y elevación a los lIivelos inferiors de la . regla, soplo sistólico 3\6 sobre el foco aórtico y entre las escapulas, falta de pillsos a los cuaIro mCmbros articulados (las inanos Y los pies), carOtidos de normal pulsación. La eletrocardiograma, el telecontrol del corazón y la normal rutina de laboratorio estan entre los limites de la regla. La ecocardiografla bidimensional monstra un arco aórtico derecho desde el qua! nacen cwitro vasos antes de una coartacion ístmica; con gradiente 80 mmHg el bienstar de la oína implica una buena circo1atión colateral y uno estudio Doppler de los vasos del cuello documenta un grueso flujo en las vertebra1es pero dirigido a hacladelante a la derecha, retnigrado a la izquierda. La angiografia aortiC3 monstra un arco aortico derecho desde el qua! nacen, en orden, la carOtida izquierda, la carOtida derecha, la arteria subclavia derecha con importante kinking al origen y, .como ultima, una gruesa arteria vertebra1 derecha. En nivel ístmico esta presente una coartación con gradiente de 80 mmHg. La vertebra1 izquierda se inyecta de la parte superior y trae contraste entre la subclavia izquierda y, por vía retnigrada, en la aorta sub-islmica ya libre del contraste proveniente del arco. Se estudian los vasos del cuello y se hal1a un grueso colector formado por las dos vertebra1es que alimentan la aorta descendiente y la subclavia izquierda sin implicación del poIlgono de Willis. La nina es enviada al cardio-drujano por que sea tratada en modo quirilrgico: abertura longitudinal de l'aorta de cuatro centintetros sobre el estrechamiento aortico, resecando el aniello costrictor, =raudo con una pieza de material sintético de forma elipsoidal y conservando la pared posterior aortica que potencialmente puede segoir en el crecimiento. Despues tres anos transcurridos la nina esta todavIa en tratamiento con agentes beta-bloquéantes por la persistencia de la hipertensión arterial postoperatoria sin gradientes residuales: hipertensión arterial paradoxal transitoria o hipertension arterial persistente?

29 1ItHI11l'l C. L .. ln: "',lo"ei6. l/eiÓdi.i,ie, de 1, Hipert •• si6n Art.,ill PullO.ar". Servicio .. Clrdlol.,l, - /Iospit.l 6ilit", Quito-CeRdor S.A.

" incidencia de Hipertensión nrteriaJ PuJ.fIOflar en 1.:15 Cardiopatías Congénitas con flUjD pulID",' au,entado, en Jos países de altun, ha sido Ilativo de controversia.

[1 prop6sito ,de este trabajo es revisar la frecuencia del fe,.,ó.eno IJipertensivo "t"j,l pullon", en los ente"os con este tipo de cardiopatias, y buscdr los fdetores hI,odlnl,ieos que eoMicionen 50 ,parici6n en nuestra ,ltitud (Ouito: 2.218 .ts. sobre el nivll di} ur, con P.8.: 517 IIHg)

'Se revisaron los datos he.odiná.icos de 117 enfermos con Cardiopatías Congénit.lS, y cortocircuito "terio-ven!'so, en 105 cuajes se puede disponer de totlos los pdrJ,~tro5 hlbitulJss. En]J pacientes se dete,,/naron l~s presiones parcialts d~ O;, COl y pH, de ,unl"s de 5,n9re obtenidds de la ,rteria pul.onar, venas pul.onares o arteria perUirica, PI" IU correl,ción con 10s'valorBs tensionales de la arteria puJ.on3r,

Los grupos etáreos eo.prendieron entre 1 y J1 años de edad, con 48 casos entre 1 y 10,IDs de ,d,d. Por sexo,' fe,eninos: 78 casos y 18seulinos: 39 casos, Por entidldes p.doI6ticlI, PCA: /,2 casos; CI/?: 29 casosj eIV: 19 casos y v8fios: 1 casos.

La incidencia de HIIP en nuestros enferllo's con cardiopdtías congénitas y cortocircuito "tlrio·vlnoso fue altl (80f), y no guardJ vinculación con la edad de los pacientes, lo que IPflyí'J, 'id" 'de que existe, desde el nac¡, .. iento, una enfnmedad vdscuJar pulll"nar, antes que un d""ioro progresivo dI los VISOS pullo"lfes, por el flujo pul,onu au,entado. [sta 'nllfndld rlscular pul.onlf estaría definid", andt6,ica,enle, ¡1M ¡utericJas pulmonares de vDJ6Hn (lducUD, y,,,pU, "1M .uscullf,· en ig'uJ sentido Ibog.! l~ rcrr6Jdci6n h,J/,dd tntre ,1 ,111 ,t6nsíol'!31 del circl1ito uterial Dul/JclJdr, y el inr.:rel1cnt') de las resistencias YlScul",! pul,ollares.

'u hipoxe,ÍI liene un papel ¡,portante, aunque ,'la invanable, en lo jlhM"S 18 ia .1",.,.16n "teri,l pul.o"" d. este tipo de cardiopdtIas, y su estI.uJo qui,!co parece ,afAr,.]DJ'capiJares pullo.lJares, o en las venas pul,anares, co~o llJ han sugerido a1!iunas 4DlIJ~ ..


VALOR DE LAS ENZIMAS CARDIACAS EN LA ASFIXIA NEONATAL CAMACHO-CALDERON N. Hospital General Regional # 1. Querétaro, México.

El objetivo del estudio es el establecer el valor de las enzimas cardíacas en la asfixia neonatal y el desarrollo de miocardiopatía hipóxico-isquémica. El diseño del estudio es longitudinal,prospectivo, de cohorte. El estudio se realiza en el servicio de Neona tología del hospital referido. Se incluyó a recién nacidos de tér mino, peso entre 2500 - 3500 g. con calificación de Apgar menor de 6 al minuto, ausencia de trauma obstétrico y malformaciones congénitas externas. Se eliminaron aquellos pacientes en quienes de demostró malformación cardiopulmonar dentro de las 48 horas de vida. La asignación fue por aleatorización simple. Se asignó un control pa ra cada caso. Se determinaron las enzimas cardíacas por método enzi mático en suero, a una temperatura de 37 grados centígrados, en las primeras 24, 48 Y 72 horas de vida por venopunción. Se recolectaron en tubos de ensayo sin anticoagulante. Cada muestra fue de 3m1. Se utilizó la prueba estadística t de Student, un alfa de 0.5 con un índice de confiabilidad de 95%. Resultados: De 18 recién nacidos,el Apgar promediO fue de 2 con una desviación estándar(DS) 1. 51 al mi nuto, de 5 con DS de 1.39, respectivamente a los 5 minutos.En base a los controles se determinó la creatinfosfocinasa (CPK) 854.61 U/l con DS 653.65 Ull, la fracción MB de la CPK 41.65 U/l,DS 32.65 Ull La deshidrogenasa láctica (DHL) 489.33 Ull con DS 152.13 Ull. Los valores son de acuerdo al índice de confiabilidad.Resultados: en la determinación de las primeras 24 horas, para la CPK hubo una p menor de 0.02, para la DHL una p menor de 0.05. En la de 48 horas, sólo hubo significancia para la DHL (p menor de 0.05). No se encon tro significancia estadistica en las determinaciones de 72 horasja simismo no hubo significancia estadística para la fracción ME. Con clusiones: De acuerdo con los resultados hasta ahora obtenidos,exi te elevación de las fracciones CPI y DHL posterior al evento asfíc tico, mas no de la fracción MB. Probablemente en esta condición cli nica no todos desarrollen la miocardiopatia hipóxico-isquemica, y que la DHL ha mostrado mayor significancia en nuestro medio para da iño miocárdico. Lo presentado son avances del estudio.

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ECOCARDIOGRAFIA

.. ., RCC Vol. S No. S Diciembre 1996

ALTERACIONES ECOCAROIOGRAFICAS EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DE INICIO EN LA INFANCIA: ESTUDIO DE 18 CASOS. af,RCIA-MAYEN I.F.,Yalie-Molina L, Lugo-Za'!'UdiO G, HémandezSentamari. 1, Hémandez-Yelez A, Sánchez-Cone¡o AR, Yázquez-Orozco HG.

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Hospital Juérez de México, México, D.F. . SI estudiaron 18 pacientes (17 mujeres y un hombre, edad promediO de 15+/-2.4 allos), todos llenaron los enterios para el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico de a<:uerdo a la ARA, la duración de la enfermedad fué menor de un allo en 7 pacientes, de 1-3 a"os en 9 y más de 3 años en 2. Ningún paciente tuvo historia de fiebre reumética ó endOcarditis Infecciosa. Todos recibieron 'tratamiento con esteroides, 6 tuvieron enferm.dad renal y dos de ellos fallecieron. El estudio ecocardiogréflCO fué anormal en 8 pacientes (44%), 4(50%) con presencia de derrame pericardico posterior ligero. 2 con insuficiencia mitral ngera y 1 con insuficiencia aórtica ligera, detectandose en 1 paciente la presencia de un conducto arterioso persistente con insuficiencia valvular pUlmonar e hipertensión arterial pulmonar Ii.garas. Ninguna de las altera~ones valvulares fué significativa 'i en OIngun caso se detectó la presenCIa de endocarditis de Ubman-Sacks ni datos de hipertensión pulmonar (' excapción dal paciente con PCA). La fraCCi6n de expulsión se mentuvo canservada en todos los casos (63+/-7%). El electrocardiograma mostró ritma slnusal en lOS 18 pacientes con bloqueo incompleto de rama derecha dal hu de hit en 3 de ellos; 10 pacientes (55%) no tuvieron alteraciones en. el ecocardlograma, 5 de los pacientes con ecocardiogrema anormal· tuviaron anticuerpos antifosfollpidos y 3 enfermB<lad renal (dlagnósHcandose por biopsia como glomel\llonefritis proliferativa difusa). Conciuyendose qlle ,1 ecocardiograma es útil pare valorar ~s alteracionas valvUlares y pericardlcls que se presentan con fracuenl;l8 en el Lupus Eritematoso Sistémico.

32 ESlUDIO MEDIANTE ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER DEL LLENADO VENTRICULAR EN EL FETO HUMANO NORMAL FEBNANOEZ PINEDA L Tamarlz-Martel Moreno A ("), Mailre Azcárate MJ, López Zea M. Rico Gómez F, Cazzaniga Bullón M, Quero Jiménez M. Servicio de Cardiologia PediétriCa. Hospital Ramón y cajal. Madrid. España. (") Servicio de Cardiología Pediétrica. Hospital del Niño Jesús. Madrid. España.

La morfología de la velocidad de nujo a través de las válvulas atrioventriculares (AV) en el feto humano normal se caracteriza por la presencia de una primera onda (El, relacionada con la prec8l1Ja y con la relajación ventricular activa, y por una onda más lardia y de mayor velocidad pico (A), ocaSionada por la contracción auricular y también Innuenclada por la compliance ventricular. El propósito de este estudio es observar cómo cambian estos dos elementos del llenado ventricular a lo lallJo de la gestación, en ambos ventriculos.

Se examinaron por ecocardiografía-Doppler un lotal de 485 fetos normales con edad gestacional entre las 17 y 40 semanas. Las variables que se midieron. a nivel de ambas válvulas AV. fueron' las velocidades pico E Y A Y su cociente E/A. Se investigó la poSible correlación entre la edad gestaclonal y las variables Doppler mediante regresión lineal Simple. También se compararon entre si las velocidades pico E y A mediante I de Studen!.

Se encontró que, a nivel de ambas válvulas AV, tanto el valor de la velocidad pico E como el cociente E/A aumentan significativamente su valor a lo lallJo de la gestación. Sin embargo la onda A no sufre apenas cambios. Los valores de velocidad Doppler fueron Significativamente mayores a nivellJ1cuspídeo que a nivel mttral. Se relacionaron los coclenles E/A de ambas válvulas AV con la edad gestaclonal, observandose una ligera divergencia entre dichos cocientes con los valores correspondientes a mitral algo mayores que los correspondientes a tricúspide.

Nuestro estudio demuestra que la velocidad de la onda A permanece constante sugiriendo por tanto que existe poco o ningún cambio en la compliance ventricular a lo 1a1lJ0 de la gestación. La onda E es la principal responsable del cambio en la relación E/A que se observa durante el desarroUo Intrauterino. Podemos postular que el Incremento en el valor del cociente E/A a lo lallJo del embarazo se debe a una progresiva mejoría en la relajación ventricular activa, o a un aumento de la precallJ8, o a una combinación de ambos factores, més que a un verdadero cambio en la compllance ventricular.

RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRlCA

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CUANTIFICACiÓN DE LA INSUFICIENCIA MITRAL RESIDUAL TRAS LA CORRECCiÓN DEL CANAL A-V. Vúzquez M.A., Rumoroso J.R., Basterra N., Del Val M.R., Angula P_, Pastor E., Martinez p .. , Cabrera A. S· Cardiologia Infantil y ·Cirugia Cardíaca. Hospital de .CnlceS. Vizcaya. España.

Objetivos: El estudio de la severidad de la insuficiencia mitral por medio del Doppler y eco color.

Material y M~todo: Se excluyeron los pacientes con anomaIlas asociadas, insuficienci .. minima, prolapso mitral e insuficiencia aórtica El diámetro mitral se midió en diástole y el aórtico en sistole. La integral del flujo mitral y aórtico con Doppler pulsado y la insuficiencia mitral con Doppler continuo. El vohnnen regurgitante resultó de la sustra<:ción del volumen mitral-volumen aórtico, y el orificio regurgitante de la relación volumen regurgitante/integral insuficiencia mitral.Las fracciones regurgitante y orificial se obtienen por su relación con el volumen mitral y el orificio mitral. Para el cálculo en color roe siguieron las normas generales. Se estudiaron 30 pacientes, 19 hembms y 11 varones, con edad S ± 1,5 ados.Para la valoración de insuficiencia leve, moderada o severa se COllsideraron la fracción regurgitante, fracción orificial, y en color la fracción insuficiencia I.aurlcula izquierda; para el primero < 30%, 30.60%, > 60%, el segundo < 5%, 5-10%. > 10%, Y el tercero < 30%. 30-40%, > 40"10.

Resultados: Diámetro aórtico 1,5 ± 0.3 cm., área aórtica 1,9 ± 0,79 cm2., diámetro mitral 2,1 ± 0,5., área mitral 3,6 ± 1,6 cm2., integral flujo aórtico 2,05 ± 4,9 cm2 .• integral flujo mitral20 ± 4.5 cm2, flujo aórtico 40,9 ± 21,7 ce., flujo mitral 74,2 ± 39 ce .• flujo regurgitante 33,25 + 27,8 cc(P < 0.01), fracción regurgitante 4,14 ± 17.9% (P<O,OI), orificio regurgitante 0,26 ± 0,17 cm2 (P>O,S)., fracción orificial6.9 ± 3,4 %(P<O,OS). integral flujo regurgitante 116,9 ± 35,9 cm2. 27 tenlan unje\ único, 14 centrnl, 6 septal Y 7 lateral. El área de la aurlCula fue de 11 ± 13 cm2 Y el de la insufi· ciencia de 2,38 ± 1,69 con lUla relación de 27.56 ± 10,96%. S casos mostraban lUla fracci,ón regurgitante y orificifl severa y sólo en 2 en color mientras 14 fueron moderada por Doppler y lOen color. Existió buena relación entre la fracción regurgitante y la fi'ac. ción "rificial del 94% Y del 80-89 para el resto.

ConclUlliones: La I.M. postcirugla del canal se puede valorar por métodos incruentos. La fracción regurgitante y la orificial son los parámetros más válidos.

FLUJ'O SISTOLlCO RETROGRADO ANORMAL EN LA NEOAORTA (JATENE; NORwoon). N.J. Maitre Azcárate. lt. Quero Jiménez, N. Cazzaniga Bullón, L. Fernández Pineda, C. Quero Jiménez.

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~~~~~~o de Cardio1ogia Pediátrica. Hospital Ram6n y Cajal. MADRID.

L¡l anastomosis quirúrgica del tronco de la arteria pulmonar a la I aorta ascendente es una técnica que se realiza con gran frecuencia., en ]La actualidad. La evoluci6n hacia una estenosis de la anastomosis y/6 insuficiencia de la sigmoidea ne0a6r"tica son ya conocidas.

En el estudio ecocardiográfico de 21 casos en los que se realiz6 anw;;tomosis del tronco pulmonar a la aorta ascendente (18 casos Transposici6n de las Grandes Arterias corregidas con Jatene; 2 casos con hipoplasia de ventrículo izquierdo y primer estadio de Nor_0011 y un caso de doble discordancia con hipoplasia de ventriculo dEm~ho corregido con Jatene y Jlustard), hemos observado, en 3 casos en el Dopp1er color. un flujo sist6lico retrogrado anormal en la I~ared lateral de la neoaorta (tronco pulmonar). Esta flujo que 8e .lnicia éi nivel de la anastomosis. se dirige hacia los senos de Valsa1va de la sig¡noidea pulmonar. desapareciendo durante la dilistole. In ninguno de los casos se objetiv6 insuficiencia valw1ar de la sig¡noidea pulmonar y los gradientes a nivel de la anastomosis eran poco significativos (10. 12 Y 14 mmIIg). La funci6n del ventri.culo sistémico era buena y la si tuaci6n c1inica excelente_ Un .fen6-meno similar pero casi inapreciable se ha observado en otros 3 caBOS corregidos con técnica de Jatene_

CONCLUSION: Si bien queda por demostrar la causa de este flujo anornal en la neoaorta y su re1aci6n con la aparici6n de insuficiencia valw1ar progresiva. es probable que la etiOlogía Bes el resol tallo de la suma de varios factores (distinto dilimetro AortaPulmonar; distinta elasticidad del vaso. distorei6n a nivel de la anastomosis etc. _ •• _ ) •


34 IMPACT OF TRANSESOPHAGEAL ECHOCARDIOGRAPHY (TEE) ON INTRA AND POSTOPERATIVE CABE Salazar OH, Rivas LF, Cadavid EA, Sorensen G, Silva G, Gensini F. Fundación Valle de Lilí Cali-Colombia

The availability of intra-operalive transesopbageal (fEE) echo has influenoed early and late postoperative results by disclosing significant residuallesions necessitating retum lo bypass for further surgery and influencing early postoperative ICU management To evaluate the impact of TEE at our institution we performed a retrospective chart review in aIl palients undergoing oongenital heart surgery from March 1994 lo Fehruary 1995, and from Fehruary 199610 June 1996. Sixty individuals underwenl open heart surgery during this 1.5 year periodo Of !hese, 49 bad intra-operalive TEE moniloring. Surgeries monitored included: atrioventricular septaI defect repair. Fontan operation, valve repair or replacement, Tetralogy of Fallot repair. left ventricular ar right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction, supra Borne rctief of obstruction, ventricular septal defect, Rastelli operation for double outIet right ventricle. Median age al operation was 2 years (5 days lo 16 years) . Retrospective review of operativc and TEE reports mre obtained in all patients. There were no complications related to the procedure. Far analysis the transesophageal studies were divided into three groups: Group 1: studies disclosing undiagnosed issues before surgery; Group 2: studies disclosing residual lesions necessitating return to bypass Cor further surgery. Group 3 studies disclosing residual lesions or altered hemodynamics influencing early ICU postoperative careo There were 7 palients in group 1(14%),8 palients in group 2 (16%) and 14 palients in group 3(28%). Small muscular ventricular septal deCects associated to complete atrioventricular canal and letralogy of Fallol were oornmon undiagnosed findings in group 1 studies. Residual righl ventricular outllow tract (TOF) and left ventricular outllow tract (snbaortic membrane) gradients' and closure oC significant residual shunts were common issues in group 2 studies. Group 3 studies included a patient with a dysplastic pulmonary valve and severe pulmonary stenosis in whom an associated mitra! stenosis became significant after reHef of the RVOT obstruction. Myocardial stunning was present in 2 patients leading to aggressive early postoperative support. In most patients TEE monitoring influenced fluid and pharmacologic management before and after weaning offbypass. In our experience TEE represents a most valuable tool during surgery for complex congenital cardiac lesions. Although the influence of such studies is difficult to quantitate. the additional on-tine infonnation has clearly provided a sensitive and versatile adjunct to pre-and post bypass patient care at our institution.

36 VALUTAZIONE ECnCARDIOGRAFlCA DELIA MATURAZIONE FUNZIONALE DEL MIOCARDIO NEONATALE PACll.EO G .• Pisacane e, Russo M.G., Auriccbio U., De: Cristo6aro M.·, Citto R.., Gargiulo L.., C,w,,¡, R. Cardiologia Pediatrica - 2" Uni .... iti. - O.pedale Mona1di - Napoli .. Divisione di Cardiología - Azi.enda Ospedaliera. Salema

Premessa: Abbiamo precedentemente dimostrato che le proprieti diastoliche del miocardio nd 2" e 3" trimestrr: di gravidanza non variano significarivam.ente. Obiettivo: Valutare le variazioni ddle proprieti diutoliche del ventricolo destto (VD) e sinistto (VS) nd 1" mm: di vita e dedum: le modaliti di maturazione funzionale dd miocardio neonatale. Matcriali e metodi: Abbiamo studiato con Eco20.Doppkr la funzionc diastolica in 12 paz (5 Mi 7 F) effi:nuando pe!" ciascuno di cm valutWoni in 1", 3", i, 15" e 30" gg. Sono stati w.l.utari i seguenn indici fumionali dalla flussimema sia mitralica che tricuspidalica: il pieco proto (E) e tded.iastolico (A), illoro "",porto (FiAl, il rempo di de,d",zione (D1), l'integca1e di vdociti. fiussimetrico (VTI), il peakfilling-r:tte norm.alizzato per lo strou-volume (PFRlSV). Inoltre, per il VS ~ stato v:alutato il tempo di riluci.amento isovolum.cu1.co (TRIV). Ogni valore ~ stato calcolato come media di tre battin suc:cessivi. Durank ciascun conO"ol1o era valutata l'~tualc pervicti dd dono di Retallo (POA). Inolne, le variazioni delle resisten7.C polmonari (RP) sano state determinate calcolando lo shapc: del VS (rapporto tra due diamecri perpendicolari in short·axis parasternale). Risultad, 1) normal. .Ilape VS, 12112 pz in 3' gg; 2) PD,\, 8/12 pz in l' gg, 0/12 pz in 3' gg; 3) rapporto FJA tricuspid.alico < FJA mitralico in 1" gg (maggiore disfunzione diutolica do ridono precarico VD vs VS); 4) riduzionc FJA mitralico tra 1" e 3" gg (diminuzionc prccarico per chiusura POA); 5)PFRlSV tricuspidalieo<PFRlSV mitralico con un incremento di cntrambi durante ill o mese:.

,~--------------~ :~ -p'-'"", ---.,..' ........

Condwioni: A) nel 1" mese: di vita -vi ~ una gradu.ale normalimu.i.one degli indici. di funzione i diastolica; B) la valutazione degli indici. 8ussimetrici. ecoDoppler dcve tener conto anche di i concomitanti modific:b.e dd1c: condizioni di carico (RP,chiwura POA).

RCC Vol. 5 No. 5 Diciembre) 996

IA PREMATURlTA' INFLUENZA IA MATURAZIONE FUNZIONALE DIASTOUCA DEL MIOCARDIO IN EPOCA NEONATALE 1 RUSSO M.G., Pacileo G., Pis~e c., Auricchio U., Marquez Garcia A.', ZingaIe F., Diaz G.·, Calabro R.. Cardiologia Pediatrica - 2" Uni""rsid - Ospedale Monaldi - Napoli • Cardiologia Pediatrica Santa F~ de Bogod - Colombia

Premessa: In lettcratura -vi sano dati contrastanti ruca l'influenza. dell' era gestazionale sulle modali~ di marurazione funzionale del miocardio neonata1e. Obiettivo: Confrontare le modalid. di variazione ddle propried. diastoliche del ~nmcolo destro (VD) e del ~ntricolo sÍnistro (VS) nd primo mese: di vita tra neonati prematuri e neonati. a tcnnin.e. Materiali e metod.i: Abbiamo studiato mediante eco2D-Doppler la. funzione diastolica in 10 neonari pretermine «37 settimana) (Gruppo 1) e in 12 nconati. a termine (GrupPo 2) effettuando per ciascuno di essi valutazioni in 1", 3", 7, 15" e 30" gg. Sono stati valutati i seguenti indici funzionali dalla B.ussimeuia sia mittalica che tricw:pidalica: il picea proto (E) e tdediastolico <N, illoro rapporto (E/Al, il tcmpo di deceIer.zione (Dn, I'int<grale di vdocid. flussimetrica (VTI), il peak-6lling-rar.c normafu:zato per lo stroke-volumc (PFRlSV). Inoluc, fU il VS ~ stato valutato il te.m.po di rilasciamento isovolumemco (TRIV). Ogni valore ~ Stato calcolato come media di. trc battiti succcssivi. Durante: ciascun conuollo era valutata l'even.tuale pervie~ del dotto di Batallo (pDA). Inoltre. le variuioni ddle resistenze polmonari (RP) sono state determ..i.nate: calcolando lo shape del VS (rapporto era duc diamcai perpendicolari in short-axis parastemale). Risultati.: 1) normale shape VS in 3" gg in tutti i nconati sia del Gruppo 1 che del Gruppo 2; 2) PDA nel Gruppo 1, ro/10 in l' gg e 7/10 in 3' gg. Gruppo 2, 8/12 in l' gg e 0/12 in 3" ggj 3) rappotto E/A aicuspidalico < E/A mitralico in 1" gg sia. nd Gruppo 1 che nd Gruppo 2; 4) riduzione ElA mitralico tra l' e 3' gg .010 nd Gruppo 2; 5) PFRlSV tricuspidalico < PFRlSV mitralico con un incremento di cnuambi sia. nd Gruppo 1 che nel Gruppo 2, anche .. PFRlSV mitralico Gruppo 1 < PFRlSV mitralico Gruppo 2. Condusioni: A) i neonati pretermine mosttano modaliu. di maturazione funzionale diastolica del miocardio sovrapponibilc a queIla dci nconati a. termine; B) il ridotto valore FlA tricwpidalico vs FlA mit:ral.i.co potttbbe esscre secondario a d.ifkrenti condizioni di carico (pDA) e/o ad una maggiore compromissione fu.n.zionak alla. nascita. del VD vs VS indipcndente dall'eti gcstaziona1c; C) I' .... nza di variazioni cid rapporto E/A mitralico tra

l' gg e 3' gg nci nconazi immaturi ~ legara aUa &.qucnte penisterw. cid PDA e quindi • .imili condizioni di carico.

35

ECOCARDIOGRAFIA FETAL

a -


Acquired Aortic Atresia During Fetal Life In Hypoplastic Left Heart Syndrome

Juan Vdlafane, M.D. Ann Clark, M.D.

Marcello Pietrantoni, M.D. John Buclúno, M.D. Oraib Yacoub, M.D.

Departmenl ofPediatrics, OB/GYN and Palhology University ofLouisville School ofMedicine

Kentucky, U.SA

3i'

We report 2 cases (CI & CTI) of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) progressing from aortic stenosis (AS) lo atresia (AA) prenataUy. Case 1 had ~ two-vessel umbilical cord wilhoul aneuploidy. The molher bad previous heart surgery for a septal defecto Maternal age was 19 and 21 respectively. Al 30 weeks gestation both fetus had AS with t10w velocities of 1.6 and 1.5 mfsec respectively. There was no CoA. Five weeks later, there was AA with reversed aortic t1ow. In addition, Ihere was CoA wilh a hypoplastic ascending aorta and progressive L VH. The LV size decreased from 7 lO 5 mm. Bi-directional t10w was noted at the foramen ovale. Case II showed persistent LV dysfunction and' mitra! regurgitation. Post natal echos and aulOpsy confirmed HLHS with AA and' hypoplastic aortic roo!. Case I had a palent mitra! valve at 30 and 35 weeks gestation which progressed lo atresia shortly before delivery.

Progressive LV hypoplasia and HLHS were not associated with prernature closure of the foramen ovale bul lo severe aortic obstruction. In case I mitra! atresia appeared 5 weeks after AA. '

DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO EN FETOS CON DEFECTOS SEPTALES ATRIOVENTRICULARES FERRER, P. L., QUETEL, T. A., SALMAN, F., GARCIA, O. L. Universidad de Miami, Miami, U.S.A. ObJetivo: Evaluar la incidencia, características morfológicas y fisiológicas y pronóstico de fetos con defectos septales atrioventriculares (DA V). Métodos: Evaluación restrospectiva de 1,000 pacientes (pts), 1,581 ecocardiogramas, 220 pts tenían anonnalidades cardíacas, 162 de'ellos cardiopatras congénitas (CC); se seleccionaron 27 pts con DAV. Datos ecocardiográficos se compararon con 91 fetos nonnales. Se realizaron estudios longitudinales en la mayoría de los casos. La evaluación postnatal incluyó ecocardiografía, cateterismo cardíaco y en algunos casos cirugía y/o autopsia.

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Resultados: El diagnóstico se hizo a las 23 (16-32.5) semanas de gestacion, 3 eran fetos de madre diabética, 7 tenían anomalías no cardíacas severas. Grupo l':, DAV simple (9 pts): comunicación interauricular (CIA) 1, o aurícula común (AC), válvula auriculoventricular comun NAVC), comunicación interventricular (CIV) tipo canal, grandes arterias nonnalmente relacionadas (GANR). 4 pts tenían lesiones cardíacas asociadas: CIV extendida al tracto de salida, CIV múltiples, ventrículo común, válvula pulmonar displástica. Uno hizo insuficiencia cardraca (IC) intrauterina, en 2 la CIV disminuyó de tamaño, uno de ellos con cierre postnatal. 5/9 pts (56%) sobrevivieron. Grupo II: DAV complejos (18 pts): CIA 1 o AC, VAVC, CIV tipo canal, asociado con heterotaxia, doble cámara de salida de ventrículo derecho, malposicion de las GA, estenosis o atresia pulmonar, coartacion de la aorta, drenaje venoso anómalo y otros. 10 pts tenían bradicardia severa, 6 de ellos con bloqueo AV completo, 8 IC en útero; 1 pt tuvo disminución de la CIV; 3/18 pts (17%) sobrevivieron. Conclusiones: Se encontró DA V en 17% de las CC diagnosticadas en útero, la mayoría son lesiones complejas (67%), frequentemente asociadas a arritmias (37%) o IC intrauterina (33%). En 11% la CIV disminuyó de tamaño. Mal pronóstico se asoció a lesiones complejas, trisomia, arritmias, cardiomiopatía (diabética) e IC. La sobrevida global de este grupo fué30%.


181

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DIABETES MATERNA Y ANORMALIDADES CARDIACAS FETALES FERRER P. L., O'SULLlVAN, M.J., MAS, M. S., QUETEL, T. A. Universidad de Miami, Miami, U.SA Objetivos: Evaluar la frecuencia de anormalidades cardiácas (AC) en el feto de madre diabética (FMD), sus características morfológicas y fisiológicas y su pronóstico. Métodos: Se estudiaron ecocardiogramas (Eco) realizados en 255 madres diabéticas referidas en forma concecutiva (1991-96); 104 de ellas tuvieron 2 o más Ecos, en el 2° y 3" trimestre, respectivamente. Los datos ecocardiográficos incluyeron: tamaño y grosor de cavidades, areas cardíacas y cavidades; DopplEor a color y espectral de váívulas AV, arterias, ductus, tabiques interauricular e interventricular y otros. Estos datos se compararon con 91 feto! normales de acuerdo a su edad gestacional. Resu/l~ados: 64/255 pacientes (pts) presentaron AC, incluyendo 8 pts con arritmi:3s; 8/255 pts tenían anomalras no cardíacas (ANC). Las AC correspondie,ron: (A) Cardiomiopatiá Hipertrófica (CMH) (15 pts); diagnóstico, 34 (31-42) semanas de gestación, compromiso de ambos ventriculos sin obstruccion del tracto de salida y buena funciono Pronóstico favorable. (B) Cardiopatias congénitas (CC) (34 pts): comunicacion interventricular (CIV), 18 pts; 2 de ellos múltiples, 2 con comunicación interauricular, 7 presentaron cierre intrauterino. Aneurisma del septum interauricular, 9 pts; defectos septales atriovenmculares (DAV) con o sin heterotaxia, 3 pts; anomalías aorticas, 2 pts; estenosis pulmonar, 2 pts. (C) Cardiopatias funcionales (6 pts): constricción ductal, 3 pts malformacion AV cerebral, 1 pt; gemelos con transfusión de feto a feto, 2 pts. (D) Miscelaneos (1 pt): tumor Ll'nico del septum interventricular (Rhabdomioma) El pronóstico de estos pts fuéfavorable; 4 pts fallecieron a consecuencia de ANC severas, uno de ellos asociado a DA V complejo; 2 pts de muerte intrauterina no relacionada con cardiopatía. Conclusiones: El estudio prenatal de 255 FMD mostró anonnalidades cardíacas en 22%; de ellos 13% fueron CC y 6% CMH. La CC mas frecuente fue 'Ia CIV (7%) (tendencia al cierre expontaneo); las mas severa, fonnas compl,.jas de DAV asociadas a síndromes esplénicos (1%). El pronóstico de las FMD fue favorable, su sobrevida global fue 98%,

HIDROPESÍA FETAL NO INMUNE Leandro 1., Blandón R.

Hospital del Niño, Panamá

La hidropesía fetal no inmune (HFNI) o sea, la insuficiencia

cardíaca global del feto por causas no inmunológicas, es un

cuadro clínico poco frecuente aunque siempre grave y con

elevada tasa de morbi-mortalidad.

El objetivo del trabajo es revisar la historia y actualizar la

incidencia, fisiopatología y etiología del HFNI.

Se revisa la experiencia del H. del Niílo de Panamá de casos

de HFM y se presenta un caso clínico con su diagnóstico,

tratamiento y atención del recién nacido.

Se c.oncluye resaltando la necesidad de diagnóstico precoz y

mayor colaboración entre los diferentes especialistas con la

fmalidad de disminuir la morbi-mortalidad del HFNl

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IMPACfO DEL DIAGNÓSTICO PRENATAL EN UNA UNIDAD DE NEONATOLOGIA RUBIO MO Castro e, G.Guereta L. Cerro MJ,Burgueros M. Moreno F. Pérez~Rodrlguez J*. Charines E**', Herrero?· y GonzálezA**. Hospital Infantil ''La Paz" Servicios de Cardiología. Neonatología* y Obstetricia··.

Hemos revisado el impacto del diagnóstico (Dx) fetal en la Unidad de NeonalOlogfa de nuestro Hospital, centro de referencia para recién nacidos con cardiopatía congénita (CC).

Durante el período de Enero 1993 a Junio 1996 se estudiaron 135 embarazadas de alto riesgo, detectándose 70 fetos con ce. De ellos, 10 (14%) murieron intraútero. 4 (5.7%) sufrieron interrupción voluntaria del embarazo (lVE) y 56 nacieron ingresando en la Unidad de Neonatologfa Este número supone un 17% del total de ingresos por ce en esa Unidad. EJ porcentaje de pacientes diagnosticados por eco fetal aumentó progresivamente desde un 9.8% en el año 1993 a un 25% en el primer semestre del 1996. La precisión del Dx fetal de las pacientes remitidas con sospecha de ce fue muy buena con una sensibilidad de198% y una especificidad del 95%.

Hemos analizado la repercusión del Dx prenatal comparando grupos de pacientes con Dx prcnatal/postnatal en diferentes tipos de CC. Se ha analizado el porcentaje de Dx prenatal/postnataJ. edad del Dx y evolución pos1natal. La tabla muestra algunas de la CC más frecuentes encontradas en este perlodo neona~:

D, Fetal Edad Dx Postnatal Edad Mortalidad Mortalidad

% % dlas DJ;prenatal Dltpostnatal

SCIH 9(30%) 32±4.6 21 (70%) 7.3±9.3 88.5% 81%

SCDH 10(37%) 34±2.9 17 (63%) 8.2±8.4 3()% 11.7%

CAVC 6(31%) 32±4.3 13 (65%) 9±7.4 16% 7%

AP+CIV* 2(7%) 37±4.2 27 (93%) 8.8±8.8 0% 29.5%

D-TGA 1(4%) 33 25(96%) 3.8±5.8 0% 28%

Coa 3(7%) 37±1 38 (93%) 7.6±8.3 0% 2.6%

CONCLUSIONES: 1) El Dx fetal de las ce tiene cada vez mayor impacto en la Cardiología Pediátrica Favorece el ingreso precoz y el parto en Hospital terciario y permite discutir la

_ estrategia del tratamiento desde antes del nacimiento. 2) FJ porcentaje de Dx prenatal de las ce es mayor en las CC que más alteran la imagen eoocardiográfica de las 4-cámaras. 3) Las ce diagnosticadas intrnúlCro suelen ser m~ graves y el pronóstico es peor. 4) Con la ecocardiografía

41

prenatal se introduce la posibilidad de la IVE en las ce más severas. . . Abreviaturas: SCIH; S. eora7,ón izdo. hipoplásieo, SCDH: S. corazón derecho hipopláslco, CA Ve: canal A-V completo, AP+CIV; atresia pulmonar+ CIV o Fallot severo, D-TGA: transposición de grandes arterias, Coa: coartación aórtica

RESONANCIA NUCLEAR

MAGNETICA

TUMORESCARDlllCOIFETlllES


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G!4It!mz.l4nal!!!F Odndo 1\, 0IIIIz0Ia J~ SaIIIID MT, I'*ez 1\, V-=JM, S6nchez-l\ndracIII R, Memo G. . HoepIIaI MiIIemo lrIaId 120. 0cUn. MaIMd. EIfIaIIa. "'-_IIIetOllcon __ ~ BmoIIvD ......... uelhlllzgoen

'eI -*'11 obeI6IJIco • IN .- fetal; '*'111m ...... Iue remIIdII por hIItodII lBmIIIr • 8IIdeIá lIbInIIIa. IJI edad geeIadonal meda en el lI1OII1IIItO del dIagn6edcolue .33_ CIIIIIo.IoCI_tenlllndOlltllllOl88audlal:OllylOllatnJllCÍIIXIIlObIlllllilRlnIn\lll

na; _111 tCllal.la ....... NlJllll6lIIIoee.1a liguIeIú forma: a) ~ ízqtMtdo: 7, b) -raá dBt8t:ta: a, e) -raá m,JenII: 2 ....... el) rMwuru ~:2 _ No se defAIcI6 '*'!PI bIIIDr en el vemrcuo dnciho. IJI mayorfa • las _8 ami gmndes (1 an) 0IIdInd0 ellIInIIIIo _I0Il a y 20 nm Todo eIu lIIIlIiIRInIn IN cIenIIdIld eaogr6IIca homog6nea y eupedor a la del mioc:ardo.

En doc _ enconIIa/no8l11 Nctops leve Y sólo en doc (_ 1 Y D) enconII8mOS raperaIIIcln hIImocIndmIca~: el primero porit ..... con el paso • ....,a tra. delbamen oval (fUe desImIIIndohlpaplHia vei'oIrIcUar izquIenIL BIlIImo_ (11) lIIOIIbó 111 CI1ICinIrm .Ia .-can ~ lnUIcIenc:iII ~. CUatro de ellos lIIIlIiIRInIn lIIIIInIs IigItIcIIIvas, de aIfgen en reIad6n ala locdzadIln del bIIIDr .. Entrwhlbla denIme pedc6nIIao, leve lllltodos I0Il_ . ..'

No .. ~ CI1ICinIrm dellIImIIIo de las lWIIaÁI8. Es mú, en eI_ n)neIo 4, en el c:uaI hdImos 111 bIIIDr acllerldo a la JIII8d l1li8 de la lIIfcuII dInIcI1B. objeIIvamos IN ~ fIIIIIIva Y ...... de la I11I8II (en el ....... 0 no se ...- ..... aIjpa a las doc anos de vida, lIIn.,oco apaAICIIenln __ en _. 1oc:Ibadones). TaqMICO hIIImoI ..... __ CIfdIacas ... las desat08 en la IIVIIkac:l6n HdIl

NfnsPlleto fIIed6 ~ __ fIIedeIon l1li el periodo neanIIIII, 4 ......

vivos Y __ y .... p!IIdaar itervenc:iOn ~ .. doc alias de evob:icln, l1li111

_las padree cIedcIeron lila itenupc:I6n vob1IIria delllrillnzo, y de 111 _no diIpoI_lrIonnIdIlnya ... novolvl6a acuk ~ deanatomlapatológica en 3 _: dos "- rabdomIomas Y 111 _ • hemIIlQIama 18_ con

alecDc:I6n.Iu~"""ylriclllplde.

ANOMALIAS DE LOS GRANDES VASOS MEDIASUNlCOS. ESTUDIO MEDIANTE RESONANCIA MAGNETlCA

Mm:IIn..C., Asensio O., Perich R., Durán e., Diaz MJ., Sánchez M., Consorcl Hospltalari del Pare Taull-UDIAT.

SabadeU. Barcelona. Espalla.

INTRODUCClON: Las anomallu vucularcs mediastlDiCu son relativamente frecuentes en la edad pcdiátrica. Algunas se uoclan a cardiopatlas congénitas y OtrU, o bien pasan desapercibidas, o causan compromiso de la via a6rca y/o digestiva. L. Resonancia Magn6tica (RM) pennlte obtener información topográfica procisa d. las estructuras vucalares mediostlnic •• y su relación con lo vio otreo y digestiva sin necesidad de utilllar sustancias de contraste evitando cateterismos. OBJETIVOS: Detennlnar la utllidod de la RM en el diagnóstico morfológico de las lIIlOIDIIIlas vasculares del mediasUno y Su valor en el seguimiento postqulrúrgico d. las mismas. MATERIAL y METODOS: 25 pacientes de edad .. comprendidas entre 1 mes y 16 aIIos fueron examinados mediante RM de 1.0 Tesla. Se estudiaron pacientes con: coartación de aorta (D~ 1 l, control po.tquirúrgico de eoarIaclón de aorta (n-7), doble arco aórtico (n-2), arco aórtico derecho con carótida ilquierda anómala, subclavia izquierda obemmte Y persistencia del ligamento del ductus (n= 1), control postquirúrgico de anillo vascular (n= 1), estenosis pulmonar (n-I l, arterio innominada anómala (n~5), dcxtrocardio (n-I), y miscol ....... (noo6). La técnica utilizada consistió en secuencias de RM en apin-eco potenciadas en TI con sincronismo cordlaco. Se obtuvieron imAgene. en diferentes planos del espacio del mediastino. Los pacientes no colaboradores precisaron anestesia. L. duración media de la exploración fue de 40 minutos. RESULTADOS: La RM demostró y caracterizó la morfologta de todas las eslJucturas vasculares pennitiendo valorar las alteraciones anatómicas de cara al diagn6stico y su tratamiento qulnírgico. CONCLUSIONES: Las carac\cristicas de lo RM hacen que sea un método ideal para el estudio de las anomalías do 1011 grandes vasos mediastlnicos, para su seguimiento llVululivo y """\rol postquirúrgico.

43

(


44

HlPOPLASIA DE AORTA ABDOMINAL: UTILIDAD DIAGNOSTICA DE LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNETICA ~o~~E:ETA L, Ceano-Vivas M, Campos~Burgueros M, Benito F,

Hospital Infantil La Paz; Madrid. España

La hipoplasia de la aorta abdominal es una entidad excepcional que se puede acompañar de estenosis de las arterias renales y de hipertensión arterial severa. Presentamos tres pacientes diagnosticados de hipoplasia severa de la aorta ahdominal estudiados en el H. Infantil La Paz entre 1970 y 1995.

Caso 1: Paciente estudiado a los 4 meses de edad por cianosis. A la exploración presenta pulsos femorales débiles sin hipertensión arterial. Angiogrqfía: O-transposición de grandes arterias e hipoplasia severa de aorta abdominal distal a las arterias renales con buena circulación colateral. Evolución: allioseptomía quirúrgica seguida de Mustard. Normotenso y sin signos de claudicación de miembros inferiores a los 25 años. Caso 2: Paciente RN estudiado por hipertensión arterial severa en miembros supeliores. Angiograj/a: hipoplasia de aorta abdominal con afectación renal. Evolución: taIlece a los 4 meses. Caso. 3: Paciente remitido a los 12 meses de edad por ausencia de pulsos femorales. Normotensa en miembros superiores. RNM: hipoplasia severa de aorta abdominal con buen flujo renal. Evolución: Asintomática.

La resonancia nuclear magnética angiográfica es un método alternativo a la angiografía convencional para el diagnóstico de la hipoplasia severa de la aorta ahdominal. El pronóstico está relacionado con la afectación de las arterias renales. La reconstrucción quirúrgica del árbol arterial está muy limitada por el carácter difuso de la lesión.

46 UTILIDAD DE LA RESONANCIA MAGNKIlLA y UJ<; LA ",A1Y>J>.",

GRAFÍA DE PERFUSIÓN CUANTIFICADA PARA EL SEGUIMIENTO DE LA TETRALOGÍA DIE FALLOT CORREGIDA. Cabrera A., Rumoroso J.R., Cabrera-Zubizarreta A, Martinez P., Saez F., Ríos G., Galdeano J.M., Pastor E. Cardiología Infantil. Hospital de Cruces. Vizcaya. España.

Objetivos: Los pacientes intervenidos de Tetralogía de Fallot pueden presentar estenosis de ramas pulmonares. unas veces congénitas y otras adquiridas. La resonancia magnética y la gammagrafia pueden demostrar su presencia y las variaciones de flujo pre o post-tratamiento con stent.

Material y Método: En el período 1992 - 95 se estudiaron con esta técnica 28 pacientes corregidos de T.Fallot, 16 varones y 12 hembra<. Edad de intervención 4,1 ± 2,2 años, y del estudio 15,2 ± 6 años. Se utilizó un aparato PhilipsGyroscan 0,5 Tesla con tiempo de repetición 400 - 1.200, campo de visión 250 -3.900, cortes 4 -10 mm en 3 proyecciones, y una gammacámara General Eléctrica con colimador de baja energía, proyecciones anterior y posterior. se inyectó un isótopo de 0,3 mcgr / Kg de Tecnecio 99 m + microesferas de albúmina.

Resultados: Arco aórtico izquierdo en 20 y derecho en 8. Diámetro tronco pulmonar 2,4 ± 0,46 cm, aorta descendente 2,5 ± 0,5 cm, rama pulmonar derecha 1,3 ± 0,4 cm, rama pulmonar·izquierda 1,4 ± 0,6 cm, e infundibulo 2,4 ± 0,7 cm. Siete pacientes tenian estenosis de rama( en 3 bilateral), 5 estenosis de rama drcha y 5 de rama izqda. La gammagrafia pulmonar cuntificada demostró un flujo pulmonar en los casos de obstrucción derecha del 30 ± 5% y del 23 ± 2% en la estenosis izquierda. A todos se les colocó unstent tipo Palmatz 204-308 El flujo pulmonar se nonnalizó en ámbos pulmones: dercho 57 ± 4% e izquierdo 42±3%. .

Conclusiones: La resonancia magnética es una técnica incruenta que da información completa de las estenosis de rama. La gammagrafia de perfusión informa de las diferencias de flujo entre ámbos pulmones cuando existe obstrucción de ramas que se normaliza tras la colocaciÓn de un Stent


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LA RESONANCIA MAGNÉTICA EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. Del VIII M.R., Gonzalez l, Pastor E., Gáldeano lM., Saez F., Cabrera A . Cardiología Infantil. Hospital de Cruces. Vizcaya. España.

Objetivos: La resonancia magnética se puede utilizar para el diagnóstico y seguimiento de determinadas cardiopatías.

Material y Método: Durante el período Enero 1992 - Junio 1996 hemos estudiado 351 jlacientes con cardiopatía congénita, con edad de I día - 22 años. Se utilizó una instalación Philips - Gyroscan. Los registros se realizaron con secuencias multicortes con tiempo de repetición variable adaptada a la frecuencia cardíaca Se usaron 3 proyecciones: axial, coronal, y sagital oblicua a 30-60 0.

Se consideraron 3 grupos: A) pacientes para los que la resonancia es una técnica fundamental para el diagnóstico; 13) la resonancia es una técnica alternativa; y C) es una técnica complementaria.

Resultados: Grupo A: 183 pacientes. 91 con coartación de aorta o interrupción, 44postcirugía Fallot-transposieión de grandes vasos, 16 anillos vasculares, 16 foramen bulbo-ventricular del ventrículo único izquierdo, 7 cardiopatías complejas, 5 ramas pulmonares del truncus, 3 agenesia pericardio-divertículo, y 1 cor triatriaL Grupo 13: 105 pacientes. 57 anomalías tronco conales ( Fallot, Transposición, Doble salida), 13 anomalías venas pulmonares, 12 Enfermedad de Marfan, 12 circulación cohiteral en atresia pulmonar septo abierto, 7 cirugía Fontán, y 4 estenosis supravalvular. Grupo C: 62 pacientes. 14 canal A-V, 7 atresia tricúspide, 5 anomalías de Ebstein, 36 otros.

Conclusíones: La resonancia magnética puede sustituír a otras técnicas. Es incruenta y da información completa en diferentes planos.

ARRITMIAS

184 RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGlA PEDlATRICA

'PACING" CARDIACO EM CRIAN<;AS TRIGO C., Paixllo A., Pina A., Roquetle J., Kaku S. Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal . Com o objectivo de avaliar a experiéncia adquirida no campo ~a electroestimula.ao cardiaca pediátrica, fez-se a revisao da casulstica de "pacemakers' definitivos implantados em crian~s num periodo de 18 anos.

47

O grupo estudado foi caracterizado segundo a idade, a doe~ cardiaca de base e a indica.ao para implanta.ao de "pacemaker'; reviu·se a técnica de implanta.ao, o modo de "pecing", a mortalidade e morbifidade globais. Os resultados foram os seguintes: de Julho de 1977 a Man;o de 1996 foram implantados 42 geradores em 30 doentes com idades compreendidas entre 7 dias e 16 anos (média = 7,27±4,8 anos), 22 (73%) apresentavam cardiopatia congénita. Nos primeiros 15 anos foram colocados 18 "pacemakers" a noS últimOs 3 anos (1993·1996) 12, representando 40% do total de primeiras implan~. A principal indica.ao foio bloqueio auriculo-venbicular completo ou do 11 grau avan~do • 23doentes, dos quais 12 (52%) ocorreram p6s cirllrgia de cardiopatias congénitas. A via de implanta.ao foi endocavitaria em 20 casos ( idade minima=4 anos) e epicárdica em 10, 5 dos quais com idade inferior a 1 ano e 2 ap6s cirllrgia do tipo Fontan. O modo inical de 'pacing" foi Wf em 16 doentes (3 Orate responsiva"), DVI em 1 e DDD em 13, 9 dos quai$ implantados a partir de 1993. Durante o periodo de seguimento ( tempo médio de "follow·up"=4,99±3,68 anos) verificaram-se 2 óbitos um dos quais nao relacionado com a doen¡;a cardiaca e 12 compllca¡:Oes, 10 requerendo tratamento invasivo: intec.ao da loca • 4 casos, bloqueio de salda· 3, disfun~o de gerador· 1, fractura de electrodo· 1 e hemotorax ·1 caso. A intec.ao da loca constituiu a complica.ao mais frequente até 1990, nllo existindo nenhum caso a partir desta data. No grupo mais recente, ( 1993 ·1996 ) o bloqueio de salda em electrodos epicárdicos foi a compfica.ao dominante. Registaram-se 7 subsfitui~es de geradores por exaustao ( longevidade média = 7,1 anos ). Dos 23 doentes actualmente em observa.ao, 22 encontram-se em classe I da NYHA , apenas com restri.ao de desportos de contaclO. Concluiu.se que a electroestimula.ao cardiaca é actualmente um método de tratamento seguro, eficaz e adequado é popula.ao pediétrica, proporcionando uma boa quafidade de vida.

CRISISES SINCOPALES NEURODETERMINADAS EN UN CASO DE CARDIOMIOPATIA ARRITMICA DEL VENTRICULO DIESTRO. Melis F., Pais M, Pani A, Salis S. Divisione Cardiologia, Ospedale S.Michele, Cagliari, Italia.

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La cardiomiopatia arritmica del ventriculo diestro es una patologia distinguida por la substitucion progresiva, total o parcial, del normal miocardio con tejido fibroadiposo; la presentacion clinica puede ser multiforme con sufrimientos precordiales non especificOs, sincope, sintomas y senales de insuficiencia cardiaca ventricular diestra, arritmias ventriculares, hasta que arriba la muerte improvisa. Vamos a presentar el caso de jovencito éon anamnesia caracterizada de repetidas crisises sincopales sobrevenidas despues de un esfuerzo fisico. El ECG con las T negativas en las precordiales y el EcoCG con el .ventriculo diestro dilatado y senalado por las cavidad comunicantes de la pared libre, orientan la diagnosis, despues confirmada por las nociónes de la radiografia del ventriculo y de la resonancia magnetlca nuclear y por la comprobacion histológica de la remoción de tejido de endomiocardio. El ECG dinamico segUn Holter y aquello de alta resolución monstran respectivamente pulsaciónes ectopicas ventriculares polimorfas y presencia de potenciales tardios ventriculares, pero resultan de escasa importancia prognóstica. El estudio electrofisiológico en vez, evidenciando una escasa irritabilidad ventricular y una acentuada hipervagotonia con acción preferentemente cardioimoitoria, permite de formular una prognosis arritmica benigna y de identificar en la parte componente neurovegetativa de hipertonia vagaIe el posible substrato de la sintomatologia del paciente. En la cardiomiopatia arritmica del ventriculo diestro la hipervagotonia y algunas otras condiciones neurohumorales, pueden condicionar negativamente el detenninismo de eventos arritmicos mayores, tambien que los examenes instrurnmentales no pueden ficiIrnente determinar en terminos cuantitativos el valor prognostico de tales factores.


BLOQUEO AV COMPLETO CONGENlTO DE ORIGEN NO INMUNOLOGICO G.GUERETA L, Burgueros M, Ülligado A, Moreno F, Rubio MD. Hospital Infantil La Paz, Madrid, España.

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La inmensa maYOIia de los recien nacidos con bloqueo AV congénito de caracter completo (BAVCC) presentan anticuerpos anti Ro o anti La circulantes adquiridos por via trasplacentaria. Presentamos las particularidades clínicas de dos recien nacidos con BAVCC y anticuerpos circulantes negativos. I

I Se estudió un grupo de 40 pacientes con BAVCC de caracter aislado. Se:

determinaron de fonma prospectiva las tasas de anti Ro y Anti La circulantes a todos los recién nacidos y a sus madres a partir de 1982. Once de trece pacientes y sus madres presentaron anti Ro o Anti La circulantes. Dos pacientes carecían de dichos anticuerpos. Uno de ellos presentaba bloqueo avanzado junto con hemibloqueo anterior izquierdo y bloqueo de rama derecha y frecuencia ventricular estable por encima de 70 lpm en los tres primeros años de vida. A los 3 años presentó un I síncope tras el cual se evidenció progresión a hloqueo AV de tercer grado con ribno de escape ventricular con complejo ancho (> 0.08 seg). El segundo paciente fue diagnosticado al final del embarazo evidenciandose una frecuencia ventricular fetal de 45 Ipm. Al nacimiento se constató BAVCC con ritmo de escape ventricular con complejo ancho (>0.08 seg). En los días siguientes presentó signos de insuficiencia cardiaca.A Ambos pacientes se les implantó marcapaso definitivo.

Seis de los once pacientes con anticuerpos circulantes estudiados en el mismo I periodo de tiempo precisaron implantacion de marcapaso permanente en el periodo i

neonatal por presentar signos de i.nsuficiencia cardiaca. Ninguno de los once· pacientes tenía un ritmo de escape ventricular con QRS ancho. I

Un pequeño porcentaje de pacientes con BAVCC carecen de anticuerpos Anti Ro o Anti La. Los pacientes con bloqueo AV sin un origen inmunológico conocido (Anti Ro y Anti La negativos) presentaron QRS ancho y tuvieron mal pronóstico.Se deben estudiar la presencia de anticuepos circulantes en todos los pacientes con BAVCC ya que puedeR"il\\plicaciones pronósticas importantes así como riesgo diferente de recurrencia en futuros embarazos.

50 DE'l'EIHUNACION DEL 'J'l ·::'H'O DE R?CLJPf:RI\CItlN rmi. NODULO SINUSI\L EN Nl¡¡OS ,,'\N):', PE~UGllelll CIlRrnTA, 11 i-1al'.)o'[". Novo" P., V"CiI M., MOIl tene<¡ ro e", Unidad ,le, !lrri.Lnias ··Ilor;pital Bugcnio r."pejo, Oul Lo P.cuador.

En vi9ta dA la no AxiHtencin de datos en la lite rilturn mundial, se d Jtrminll¡'oll .J O!, l i.tlmpOIl ¡](' recu"·: peración del nódulo ;inul;al, máximo y corregido. (TR NS.a •• y TRNGa.l, en ~4 nj~os Dannu (55,5% masculinos), do 2 a 1. aijos, diuididou un tres grupos: A: 2 a S años/llp): ll:; a 11 ~í\o;;Plp): C: 12 a 14 a. (22p). En tOdof3 f;e I.L,ncartó p¡¡tolo~JÍ<l orgánica y/o alteraciones del rit "0. 1~F:S[Jr,'rA[)()¡;: 'l'RNSmax. Grupo A: 760 ±164 W!lg; Gru;)o B: 1113 ,. 150 .IIS<]: Grupo C 1132 f 151 msg. TRNS~: Grupo A: 209 * 95 m5g.; GrupoD: 33g f 92 msy.; ~rupo e: 305 ~ ~o ms~. Correlación UD la muestra btal entre I'RNSulnlL y cielo PP: R- 0,90, llmi~e do c~nflDnzH 951 : 0.R4 R • 0.94. P Para el 'l'!'!NSmax. y II Fe hasal: t"=U. 91, Hmi tA de confianza 95%:·0.95. R ·0.96. l'<\ra el 'rRNSc y ~1 PP: r-O.3J, limiles jo confianza ~5%-O.07 R 0.55. Para el TRNSc y la Fe: r. 0,41, llmitos do confían,· la 95':0.61 R -0.16. Rolación TRN~max/frec. Dstimulaciónl edad: Kruskal .. I'/allis 24. 799 p~ 0.0156. CONCLIJ SIONES: Se obtienen 10~ TllNSm;¡x. y TRNSc. tnC'rlios de tocla In IIlucstra .Y por yrupÓs. f,xi.!lte gran cnrrela .. ci6n entre al TRNSffiDX.,FC hasal y ciclo PP, ~icndo menor eOIl el TRNSe.


DIAGNOSTICO PRENATAL DEL BLOQUEXl CARDIACO CCNGENITO. MAN&JO PRENATAL y TRATAMIENTO CON MARCAPASOs DEL REX:IEN NACIDO.

'e.Mortera, e.canas, J.M.Carrera, M.Rissech, J.Figueras,M.Guerola. Unidad Integrada Cardio-Cirugía Hosp. Sant Joan de Deu - H.Clinic e Institut Dexeus. Barcelona. España.

"Durante los últirros 10 años fueron referidos 12 mujeres embarazadas 'con 13 fetos en Bloqueo Cardiaco D::rIj!nito {Ba:) una de ellas con un gerrelar. El diagnóstico de Ba: se estableci6 por la bradicardia persistente entre 32-80 l/min (media 48), entre la 26 y 32 S.G. Con seguimiento prenatal entre 48 horas a 5 serranas, pericx:Jo que por calda de FC o fXJr evolución hacia hidrops o aml:xJs, se realizó la extracción, en 8 por Cesarea y en 4 por vía vaginal. , La presencia de hidrops se detectó en 1DP. En 9 embarazadas se relacion6 el Ba: con un Lupus Eritematoso subclínico, 7 de ellas presentaron anticuerp:>S anti Ro positivos. El BCC se presentó aislado en 9 fetos y en 4 asociado a cardiopatía estructural (CE) .2·TGA corregida, 1 canal A.lJ, 1 Atresia Tricúspide. El Tto. rrédico durante la gestación consistió en la administracioo de cortlcoides para la maduraci6n pulmonar y simpáticanirréticos (retrodrine) que produjo un ligero aumento de la Fe fetal en no más de 6/l/min añadido a la Fe basal. El manejo del R.N. consistió en la administración de Isuprel 1lI e implantaci6n de Marcapasos. Tto.y ElI0LUCION:En·1 con Fe de 80/min,alta y post marcapasos. En 3 se implantó vía vena umbilical cateter tanporal en ventrículo derecho. En 2 de ellos post.implantación de electrodos epicárdicos. Los tres fallecieron. En 6 P. se implantó el doble cable de·. marcapasos bicameral, en aurícula derecha y ventriculo derecho, a través de la vena subclavia y posicionamiento subcutáneo en la fosa subclavicular derecha del generador CDO, con buena respuesta de Fe y hemodinámica. El seguimiento de 2.5 años presentó en uno un embolislTO -pulmonar tratado con anticoagulantes y otro evolucionó hacia una miocardiopatía dilatada. El resto muestran una evolución normal. OJI':K:WSIQN· El Ba: prenatal tiene una elevada mortalidad cuando se asocia a CE. Cesarea y Tto con marcapasos endocavi tario es obligado.

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53 SINDIIOIII! DEL QT LARGO Y TAQUICARDIAS VENTRICULARES POLIFORJIAS SINCO

¡PAUSo RESULTADO DEL TRATAIIIENTO COIIIIINAOO CON IlARCAPASO (JIP) y ~TABLOQUEANTES (BB) A PROPOSITO DE DOS CASOS. N. L6pez Zea, L. Novo Valledor. 11. Casanova G61Dez, C. Vargas, A.

,Hernández Madrid, 11. Quero Jiménez.

1

, CardiOlogía !:ediátrica. Unidad de Arritmias. Hoapi tal Ramón y Caj. al MADRID. ESPANA.

En los pacientes sintomáticos por TV poli:formas se puede optar por tratamiento médico con BB, simpatectomía del glanglio estrella do, o implantación de IIP o Deafibrilador (DAr) .. En dos pacientes -sintomáticos desde la edad escolar se ha optado por tratamiento com binado, BB Y JIP, presentando a continuaci6n los resultados del se -guimiento a largo plazo. Se trata de dos pacientes de seis y doce aiios con múltiples ingresos hospitalarios por episodios sincopales

I

COincidiendo con TV .poli:forma. ·Tras comprobar recidivas bajo trata miento con BB. que se previenen con estimulaci6n temporal en se. -se realiza KEF basal Y tras administración de isoproterenol. que no consigue inducir arritmias ventriculares. Salvo el hallazgo en el electrocardiograma de QT de 0.60 y 0.58 seg." respectivamente, el resto de las exploraciones cardiol6gicas es rigurosamente normal.. decidiendo 'implantaci6n de MP endocavi tario definí ti vo AAI y persis tiendo administraci6n de 120 mgr. de Propranolol. El seguimiento -desde el tratamiento combinado de JIP con BB ha sido de 5 años y 6 meses 1DlO y 6 afios y 6 meses el otro con seguimiento total de 15 y 13 aiios respectivamente. Uno de los pacientes ha estado libre de re cidi vas, mientras el segundo ha neceei tado un ingreso por nuevos -episodios de TV poli:forma sincopal coincidiendo con disminuci6n de :frecuencia de estimulaci6n en un control rutinario de MP. Despues de volver a programar una frecuencia en la que se comprobó una dis minuci6n signi.:ficati va del QT con relacl6n al basal el paCiente ha pe"""""';ido asintomático durante los últiix>s 3 afios.

CONCLUSION: La asociaci6n del tratamiento de BD e implantaci6n de JIP AAI ha resultado una ·buena al ternati va para el tratamiento de adolescentes con TV poli:forma sincopal en presencia de QT 1argo, sieJIpre que se programe una frecuencia .firlma. que acorte signi.:fica ti~nte el OT basal. -

RESUMENES vn CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDlOLOGIA PEDIATR1CA

EXPERIENCIA CLlNICA y TRATAMIENTO DEL FLUTIER ATRIAL FETAL ~ER, P. L., WOLFF, ~. S., YOUNG, M. University of Miami, Miaml, U.S.A. . . OBJE'TIVO: La terapia del fluller atrial es controve':5lal. Este estudl~ t~vo por objete. evaluar el diagnóstico, incidencia, presentaclon, terapia y pronostico de esta s,rritmia fetal. . METODOS: Se revisaron 1,573 ecocardiogramas en 996 ~a~en~es (pts) (1983,.96). 300 tenian arritmias cardiacas; 34 de.ellos taqUla':"tmlas supra1fentriculares, de estos 15 pts con fluller alrial se seleCCIonaron para su presentacion. RESULTADOS: El diagnostico se hizo a una mediana de 33 (25-40) semanas de gestacion (SG). La frecuencia atrial media fue 474/min, todos e~los ~n bloquE'O AV, frecuentemente 2:1, 4/15 pts presentaron ademas epls~dl?s de taquic.~rdia auricular. 4/15 pts presentaron insufiCienCia cardÍaca (IC): ninguno se asoció' a cardiopatía o sindrome de WPW. 3/15 pts fueron precedidos por extrasi'stoles auriculares. . GROUP 1: 7/15 pts no recibieron terapia antiarrítmica; en 6 de ello~ >35 SG se indujo el parto; la conversión postnatal a ritmo sinusal se hizo con Dlgoxlna. Uno de ellos con fluller no sostenido a las 25 SG, fue observado sin tratamiento. 7/7 pts sobrevivieron. . ' . . . GROUP 11: 8/15 recibieron Digoxina en 6 con converslon a ntmo slnusal" en un pt el tr.~tamiento no se completo, el obstetra indu!O el pa.rto y la con~~rslon postnatal se hizo con Digoxlna. El unlc? "fraca.so terapeu~co ocumo.con Digoxina oral; sin embargo, la frequencla ventncular y los signos de hldf?~S disminlJyeron con la adicion de procai~ami~a y Propanolol. ~. converslon postnatal a ritmo sinusal se hiZO con Dlgoxlna. 8/8 pts ~obrevlvleron. CONCLUSIONES: El fluller atrial fetal es una amtml8 Infrequente (15/3?0 p~, 5%). Puede complicarse de IC (27%); ocasionalmente as~ciarse 8 taqUicardia auricular ortodrómica (27%); en 20% de los pts el fluller alri.al fue precedld? por extras,¡toles auriculares. En nuestra experiencia, el trat~mlento de elecclon es la adminislración de Digoxina EV a la madre. La sobrevlda de este grupo fue 100%.

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Transitory Complete InfimIodaI AV Block With S~dams In A PatiCIII With Possible Myooplasma Infection

Juan ViIIafane,M.D. DepartmenI ofPediatrics

Uni'lllSily ofl.ooisville School ofMedicine Ken!ucky, U.SA

12 y.o. female \Wo pn:sented with a Iwo day bistmy of fever, headache, vomiting and dianhea. Several fBmiIy membas bad !he "fIu". She developed S\oke.Adams with extreme bradycardia and h¡potension resulting in syncope, tonic-<:Ionic scizures and apnea. Her ECG showed complete AV block witb wide QRS ofO.l4 secs. AIriaI ndes were aliSO per minuIe wbile!he veoIricular rate WBS onIy 40 BPM. She WBS

lreaIed witb Atropine and Isoproterenol and required temporary extana1 veoIricular pacemaker. ln1!a:aRIiaI: rleclro@nlms(EPsIDdy)confumedan infrauodal complete AV block. Echo showed nonnal LV fundion witb, moderate mittal and tricospid ~on and left atrial enla!gement Two days 1ater she WBS in sinus tII¡1Inn with occasiona\ PVC~ FoUow F.P sIDdy !bree days later confumed iDtact AV noda).

ms timction. Vual cultures, CMV titers, RSV Elisa, ASO tilas, L)1Ile's sero1ogy, ANA and cantiac isoeozymes were lIOIHIiapostic. Myc:oplasma DNA probe WBS positive bu! mycoplasmHpecific 100 & IGM were negative. Epstein Barr viros titm showed evidence of pasI infection. ECO !bree yem later shows sinus tII¡1Inn witb left anterior hemiblock and intmveolricular conduction deJay ns:mbling RBBB. TheP-R interval isO.l6 9CC. witbnonnal Q-T andRAE. Holter shows infm¡uen!episodes ofWenckebath. She has been doiJ¡g weU wi1houI recurren! AV block or Stom-Adams. There is fBmiIy bistmy of cardiomyopathies, llIchyanhythmias and sudden death.

In SIlIIlIIIlIIY, lbis patiCIII pn:sented with a Iife threaIening high grade AV block after a flu.like illness I>bich required onIy tem¡mIJy pacing. Similar 10 L)1Ile's disease there WBS no indication fOl permanenI pacing.


ANESTESIA

56 SUMINISTRACION DE TRIIODOTIRONINA EN LOS INFANTES DESPUES DE CIRUOIA CARDIACA. J.Bialkowski Servicio de Cardiologia Pediatrica, Centro Silesiano de Enfennedades Cardiacas, Zabrze,Polooia La aplicacion de la circulacion extracorporea (CEC) provoca un estado llamado

"euthreoid siel< syndrome" con transitoria disminucion de niveles siericos de triiodotironina (TI). Considerando los datos experimentales de la litenrtura Y de adultos que indican aOOon inotropica positiva de T3 , se decidio investigar los efectos del tratamieoJo con T3 .., los ninos con cardiopatias despues de conecion definitiva y con bajo gasto (BO) en el inunediato postoperatorio. Se consideraron los infantes ... los cuales no se obtuvo una mejoria de BG tras aplicacion de dopanmina a dosis de 10 ug/kglmin y/o dobutamina 20ug!kg/min. Se investigaron 21 ninos (10 neonatos y II lactantes) con peso medio 6,4 +/- 3,6 kg: 9 con TOA despues de "arterial switch" operation, S con Tetralogia de Fallot, 4 con CIV y 3 con CAVC. T3 se aplico a 14 pts administrandole a 7 pts un bolus iv 0,4 uglkg y despues una infusion continua 0,2 ug/kgIb durante 8-24 bIs (Gr.A) , ya otros 7 pts un bolus iv 0,4 ug Y despues una infusion continua 0,4 ug/kg/24hrs (Gr.B). Los restanIes 7 pts constituian un grupo control (Gr.C). En todos los casos se analizo cada hora el estado c1inico,los datos hemodinamicos estandard y la necesidad de aplicar funnacoterapia inotropica rutinaria (FIR) durante 48 bIs. En ningun caso de los grupos A Y B se observo un incremento de arritmias y/o taquicardia despues de la aplicacion de T3. En los 9 pts (4 Gr.A, 3 Gr.B y 2 Gr.C) se observo una mejoria clinica que permitio disminuir las dosis de FIR. En otros 7 pts (1 gr A,3 gr B Y 3 gr.C) el estado hemodinamico no cambio y se continuo FIR con las mismas dosis anteriores y en S pts (2 gr A, 1 gr B , 2 Gr C) a pesar de aumentar las dosis de FIR se observo un deterioro clinico. No hubo diferencias estadisticas entre grupos A,B y C tomando en cuenta mortalidad perioperatoria, duracion de estancia ... la UVl , dosis y durncion de FIR applicada. En conclusion,la suministracion de T3 despues de CEC podria ser provechosa en algunos infantes con BG (independientemente de las dosis de T3 aplicadas), no provoca visibles efectos co1aterales, pero parece que no cambia en manera significativa el postoperatorio en este grupo de pts con alto riesgo. Ulteriores investigaciones en este tema son necesarias.


MONITQRJZAQON DE LA Sv02 CON CATETER SIN BAWN IMPLANTADO CON TECmCA PERCUTANEA,

EN CIRUGIA CARDIACA INFANTIL

INTRODUCCION:

55

La saturación de oxigeno en la hemoglobina de la sangre venosa mixta constituye uno de los parámetros mejor correlaciooados con el gasto cardiaco, siendo un indicador precoz y exacto del estado hemodinámico y metabólico del paciente, permiti ... do una rápida instauración de las maniobras terapéuticas oportunas.

OBJETIVO: l.-Implantacicín percutánea delDl catéter de4 F (40-80 cm de longitud), sin balcín,

para monitorización continua de la SV02 y presión de arteria pulmonar ... paci_ pediátri<:os sometidos a cirugía cardiovascular.

2.- Correlacionar presiones de arteria puhnooar y auricula izquierda. 3. - Sustituir, en todos los enfermos posibles, la monitorización de la presión en

auricula izquierda por la que actualmente hemos iniciado (SV02 y PAP). METODO: Se canaliza la vena yugular interna o femoral contécnica de Seldingery se introduce

el catéter hasta la aurícula derecha, procumndo que la punta del caUíter sobrepase en 8-IS cm la distancia entre ellugardepunci6n y la aurícula derecba. Al iniciar la cardioplejia anterógrada, una vez clampado la aorta, practicamos una auriculotomia derecha, se extrae la parte distal del catéter (8-15 cm) y se aisla del campo operatorio. Al finalizar el procedimiento quinírgico se coloca el caUíter en la arteria puhnonar y la parte sobrante se retira a través del lugar de puncicín.

RESULTADOS: En nueslro grupo de pacientes (salvo correccicín hemodinámica de lO. TOA, donde

no se implantaron) su colocacicín noba supuesto ningún grado de dificultad adicional. No se registraron complicaciones relacionadas con su insercicín o retirada. Su presencia en el campo quirúrgico sólo constituyó un pequeño obstáculo ... las derivaciones atriopuhnooares y cavo-puhnooar.

CONCLUSION: Creemos que la relacicín coste-booeficio de esta monitorización justificaria su uso

... la mayoría de pacientes sometidos a cirugía cardiaca bajo circulacicín extracorpórea.

Castilla M., MaIaga, España

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Pulido L. E., Medellín


liSO D& MORFINA f'Olt PCA &N CJltUGfA CAltmO'r()RACICA &N MI':NORItS DE 15 "'los.

UTl.IIIIO DESCRIJ"'J"w.O.

~t:r~'!~~ 1'~J'V~í~'ÓN~~~ I!I:~ ~~~~~~,~C~lb~~t\~~'~~ ("I\RDICJTORM"lrA FIN 1-' (~LINfC'A CARrJIOYI\SCVLA.1l S""'""" MARtA be M~bt-tu.IN. eN RI. ""RloDU ("'(JMM't:!NbtDO eNTRR OC"T\.fJ\RR t')R I"~ .... ~IJNIC> 1.)8 1'\J9c. sr. ANAI.'7.I\.RON UN TO't'At. Uf! J~ PACfl!J'ol1TlS JO. 1..OS CUALbS se l.P.S "J'>M'Nls-m;Ó LA rt("Nf("A ANAI.otUUC.'A CON MORP'INA. A DOSIS PP- , ~() IIN INPUSION CONTINUA v IJOSIS DE pe A mi , ,¡{llKn (.'ON tN'ftillV ALO DE BU)QlW..o 08 1$ MINtll'OS.

14,1\ Dt1n'RlhUC.ON BTARBA PUé Asl; Mefrrl(W(P.(II os • AAQ; t PAC'BNrn , 1\, ",A08: 1I f"AC'IBN'I"HS. t. It. ,n AAos: 7 rAr..8NT'R8. In A l' 1'Aos: • rA('jBN'I1lS.

I.A DI~1"RIRI1NÓN POJt SEXOS nn"! rln J.I\. ~n(llJIUN1't MANtm.A: MA$('"lnJN(): 10 rACU!NTB5 ..... 4~.4 % FP.MUNINO: 1'" P",ORNTllR .. ,.M,e. %

U!AnNÓS1'lC') c,ptnnl)kOlCO l)(f lOS PI\(:IJ!N11lf¡ fiN ni. (Jn.lIl'lO: CiA ............ " ....... , ., ......... r-AC'IBtf11!S ('IV ......................... " ...... ,., rAC'IIlN'11!S UUC"IUS .............. ,., ........ I PAC'IBNT11 CAvr ........... · ................... 1 PACIUN'm RHMODHt .. Ac.rON "UlUC'UJ~"It, ..... ". PACIRNTB ·r"..u;f"U\N're CAftDII\OO ................. rACleN'U! CAN"'I. A,v ........................................... PJit,.C1P..torrn P..s'mNOSfS AORn,'" ........................ PACmNTD f1.8mNOS.sMITRAI ........................... 1 PA<"ICNTI! CAMBlOvAI~'VtJl..A Mlnt" ................ 1 rACreNTB

LA U09IA PUé MOOlFICAI>A BN G PAClnNrUR (26%). I.A$ DR.()(IM ASOCIADAS A LI\ T2IlAPfA CON MORPlNA to"UWtON:

AC'CTAMll'fC)rIéN .............. '9. t '" WlNAOO.INI! ................... ,,' 17 •• % NOVAL(HNA ....................... 6 "-

I!.N HN el, )(.»- Dn LM rAet8N1't!S se PRRSe"""'A'RON BFnLTOS AbVRR.SOS .. ". I-"C"IP.NTBS". &,nNDOfiL, MAS f!IdICU.IlN'I'I! NÁUSBAS BNm, U%. VOMlro HN I!L '.G."". v SOMNOLBNClA EN P.l. 4,'4'K>, HL PkOMf:U>JO 00 eVALUAClONnS PI! LO$ PACU!N11!S DURAN'J'P.. 81. DtA Ft:JB DO 2 Y LO:i Jtfl'.$UJ,.'"tI\lX)S bE LA BVALUACIÓN Dn 1.A R$CALA ANALooA VISUAL DB Mo'\NJI1\A SUBIET"VA es:

0 ......... 12 PACIBNI'BS ,ni 1 ..... """llf1'''t11!N11lR U'K 1"." ..... .6PACfBN't"EIS.~ 11, .• " ...... ) pACIIJNJ1UI .""

JU..l"flOMRDtObS! biAS BSTANClABN m_PROORAMA SI DII2.2$ biAS. POR lOS R~TADOS CA.8BMOS QUP.: lA Ttt"CN1CA. ss AbtsCUADA y AMERITA UN RS11JDIO PROSPecnvo nlMPAR","YO bB CASOS V ~OC.E$. PAltA I!S1'ABL8CBIt CON MAYOR PRORJNDD)AD SUS RB8U1.TADOS.

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Pulido L E.o Mcdcllín

APLICACIONES INTRAOPERATORIAS DEL STEHT DE PALMAZ. EXPERIENCIA EN CINCO CASOS.

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lIIiiBBAl1 ~., BERHUDEZ-CARETE R., SALGADO A., HERNANDEZ M.,DOMIIfGUEZ F.,I?EREZ DE LEOIf J.,BRITO J.M.,Y QUERO C. HOSPITAL RAMOIf Y CAJAL, MADRID, ESPAlA. Las estenosis pulmonares periféricas nativas o secundarias a cirugía paliativa condicionan la evolución c11nica y hemodinámica de estos pacientes. Su tratamiento habitual pasa por la cirug1a,angioplastia con balón o stent. Para la implantación de stent en el árbol pulmonar se precisa permeabilidad del tracto de salida del ventriculo derecho o conexión de una vena sistémica con el árbol pulmonar(Glenn bidireccional).En ausencia de estas vias de acceso solo se pueden implantar los stents intraoperatoriamente. MATERIAL: Hemos implantado stents en el quirófano, por esternotom1a media y radioscopia intraoperatoria en 5 pacientes, tres masculinos y dos femeninos, con edades entre 6.3 y 16 años y peso entre 18 y 67 kg, con' diagnósticos de AP o EP severa. Las estenosis afectaban a ambas ramas en 3 casos, en uno a la RIAP y en otro a la RDAP. RESULTADOS:Se pusieron 10 stents, 7 palmaz P308 y 3 P188 (3 en ambas ramas en dos de los cuales se pusieron dos stents en una de las ramas) 1 en la APD y, 1 en la API. En el seguimiento entre 1 a 14 meses se ha visto una mejor1a de la vascularización pulmonar, demostrada por gammagrafia pulmonar isotópica y o angiografía digital. El primer paciente falleció por dislasceración espontánea de ramas pulmonares poCOS I minutos postimplante. Dos pacientes estan pendientes de' realizar derivación cavo pulmonar. COIfCLUSIOIfES:En ausencia de otra v1a de acceso el implante intraoperatorio es factible y útil, la tecnica de localización de la lesión ( LLB ) es obligatoria así¡ como la fluoroscopia intraoperatoria. Proponemos este' tipo de tratamiento cuando la cirugia es imposible o de alt1simo riesgo. El seguimi~nto a corto plazo es bueno.


CATETERISMO

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INTERVENCIONISTA

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ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON EN LA UNIDAD DE VIGILANCIA INTENSIVA lBialkowski, M.Kowalska,M.Pawelec,M.Szkutnik,M.Frycz,A.Grzybowski Servicio de Cardiologia Pediatrica,Centro Silesiano de Enfermedades Cardiacas,zabrze,Polonia

Atrioseptostomia con balon (ASB) es un importante melodo paliativo para recien nacidos con cardiopatias congenitas complejas. En 20 neonatos se rea/izc) ASB sin control radiologico en la Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI]i bajo monitorizacion ecocardiografica. 10 de ellos fueron intubados y ventilados mecanicamente. En 6 el procedimiento se hizo por vena umbeIical y en 14 por vena femoral. En todos los casos se realizo ASB con buenos resultados: la comunicacion interauricular producida fue de 7,6 mm (media) y la saturacion de 02 aumento del 23% (media). En un caso el procedimiento se complico con hemoperlcardio que fue rapidamente diagnosticado ecocardiograficamente y tratadlo con cirurgia. Nosotros opinamos que la atrloseptostomia con balon puede ser realizada de manera eficaz en la UVI bajo control ecocardiografico en los recien nacidos que se encuentren en condiciones termicas optimales (radiator termico) y en particular en aquellos en estado critico de salud. T ambien se puede recomendar este melodo para los centros que no tienen acceso a. hemodinamia pero si tienen necesario maquinario (ECO) y personal con expeliencia en este tipo de procedimiento. .


CATETERISMO INTERVENCIONAL EN DUCTUS ARTERIOSUS: USO DE "MINICOILS" PARA MEJORAR RESULTADOS. MACIAS, J.C., CHANDAR, J. S. . Universidad de Miami, Miami, U.S.A. Introducclon y Objetivos: Se ha reportado que el cierre del duclus arteriosus (DA) por "coils" puede hacerse c09 éxito entre 62·97% de pacientes (pts), pero puede complicarse de embolizacilines por "coil' y estenosis de la arteria pulmonar (EP). El objetivo de este estudio fue evaluar la efectividad y, complicaciones del cierre deL DA por "minicoils', utilizando una variacion técnica no descrita. Metodos: Se realizó cateterismo intervencional en 19 pts, a una edad media de 4.2 años (4 meses·14.2 arros); el diámetro ductal mínimo fue 2.1 t 0.09 mm (0.7.3.8 mm). La anatomía del DA correspondió: tipo A 11 pts, tipo C 2 pts, tipo D 2 pts, tipo E 4 pts Resultados: 5/14 pts con dla'metro ductal < de 2.5 mm presentaron .' cortocircuito residual des pues de colocar el coil de ancla. 2/5 pts con dlametro ductal> 2.5 mm tuvieron cierre incompleto del DA. El coil de ancla fue extraído y reemplazado en 3 pts por embolización pulmonar y en 4 pts por posición no satisfactoria. En los 7 pts con cortocircuitos residuales, se colocaron "minicoils' adicionales en el loop del coil de ancla, hasta obtener el cierre duelal completo. Cuatro de estos "minicoils" fueron extraídos por posición insatisfactoria. La posición satisfactoria del coil de ancla o la necesidad de "minicoils" adicionales no se correlacionó con la anatomiá del DA, o el grosor o diametro del coiL Ninguno de estos 19 pts presentó cortocircuito residual o estenosis pulmonar o aórtica en su seguimiento posterior. Conciuslon: Se recomienda que el coil de ancla sea colocado en el ductus en una posición estable, utilizando si es necesario, "minicoils' adicionales para obtener el cierre ductal completo. En nuestra experiencia, la técnica descrita tiene resultados superiores.

CIERRE PERCUTANEO DE DUCTUS ARTERIOSUS PERSISTENTE Y . COLATERALES AORI'OPULMONARES MAYORES CON ESPIRALES GIANTURCO ALEKYAN B.GóM;D.PIOÍ;,PocbaIDw V.P,M.DJ'mí, OardeDaa KE,)¡LD., Mitina LM,M.D., YwuIa H,.M.D.

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CeDUo Cienti&co de 0iragJ& CardiovucaIar,"Babmlev"; M08CÚ, Rusia. EaUe _lmo de 111M., ........ de 189t1'a-_ -'}IOr 'rÍa peJfttuea'ea 3f ....... "'" .... Ioa~ ~.~COIIIO<Iac$v ................... teate (DAP) '1 eoIater .... ..,rIopaImoa .... m~_ (MAPO); .tiIis .. do el sistema GiaId ..... 'COOK'. Rmumoo ~ 2i podo"'" (16 ....v- '1 8 .....,. .. ) .... edadeo ea .... 1.8 J N· ..... ( aeclia.1D.3), .-._ u q ., 7_ El <IiúaeUe mlaimol ooc:iIo _ U '1 U (media 2.36). El cliapóotico fa cbioo '1 por ~ ...... c:ardiopoma ~ color· coa oepimiaa .... ~ loa 2i .0 ... ., ~ loo 6 _ J el ala del pmeodimiato. Jachimoo 2 ...... de ~ _lIirirsiu del dad ... De loo 2i ...... de DAP .. Jopó impIaa1u .el eopiroI 22 (92%) COII ocIui6a lobI ~ 1M,.;m- 2i ..... ea 20 ~ (84") ., ~ loo 6 _ J al úio ea 22 (92%), EJ.

1

c .. bo ~ .. obtuvo ocIui6a ... w iamecIiMa coa la coIocaci6a de u ..... 010 eqlinL EJ. <loo ..... ea el 'PO ao.Jopo .......,m el cierro • iadico cin¡Ia deblclo ~ la .. atomía '1 el _. cIl4motJo del dad".. Bemoo iatea ... tuabi6a el cierro de llAPO ~ 13 ~ .... cudio,.tiu coaséai tu cluó&icu (7 m .... J 5 .....,. .. ) coa eded ........ 5.8 J 15 aloe (meda 8.3). El aÚlelo de latea .... de colocod6ll de eopiroIoe fae d. 55 ea 27 llAPO. Ea 11 padea"'" d. loo 13 cuoaboa coa ainoÍa paImoa .. (1 tipo) comuicod6a iateneaUicalar, a loo caoho • leo UbÍa pncIIcedo la operaci6a de ncoMncc:ióa del _ do ooIId& del _UInJO d ........ , uo ~ hIIIñ '1 otlO coa _tdc.lo úico ioc¡Umlo I ., ainoÍa palmoa .. , el. caol • le .aWa nolioado .n tlnala tipo BIaIock· 'l'auoi¡. A loo 13 pecioateo coa llAPO •. Ieo Jopo la implukc:i6a del. émbolo coa oc:Iui6a . ... Iol, la caol fae comprobada por oortosnÍ& roUopada iamecIiMa el c:ime; 8 CUOO ,

bñezoa .. a ..,....;.s. IobIde n cudio,.tia coaséai1&. Cciachoimoo qae el cierro ,....,.&úeo de d._ J llAPO IIlOdiate el. lIiatema oc:\uor Gioatuco .. ua olteraUi .. oepr& J eIcu ala cin¡Ia, om..do la _toada JI cono-cilc1li1o de loo MAPO ea tiempo de cin¡Ia correclo!a ... w.


CERRAJX) PE=ANEXl DEL crnrucro ARI'ERIOSO PERSIS'I'Em'E POR EMlOl LIZACION¡ MEDIANI'E ESPIRAL (COIL). C.Mortera, J.Mayo1, M.Castañon, J.Mu1et. Unidad Integrada Gardio-Cirugía Hosp. Sant Joan de Deu-H Clinic i P Barcelona. España. La oclusi6n transcateter del conducto arterioso persistente (OUctus), ha generado gran interés y desarrollo en sistanas de oclusión. Los trabajos de Cambier 1992 y L10yd 1993, derruestran la eficacia de la embolizaci6n del Ductus por medio del Coil de Gianturco. &:mIlI6l.. y ~: Desde enero de 1993se seleccionaron 18 P por Ecoc:ardiografia 2D-llopp1er (Eco), que presentaban un Ductus de tamaño pequefio-nedio. Edades entre 1.5 mes y 17 a (media de 3.5a), sien. do el peso más reducido de 2800 gr. El cateterismo Cardiaco (ce) se realizó bajo sedaci6h con propofo1 2rrg/kg/min.lY y respiJi'ación espontanea. Punci6n de vena y arto felIm'a1 con cateteres· 5F pera la angiografia. La oc1usi6n se realizó con Coil único de O. 038x5CiTm de largo y 5"", de circunferencia de espiral, a través de cateter Judkin 5F derecho.

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Los 4 primeros P se embolizaron con el clásico Coil de Gianturco. Posteriornente se utilizó el sistema PDA de COOK que incluye COil de similares medidas,anc1ado a guía transportadora por sistema rosca. Lo que proporciona total seguridad en la implantación. RE:SULTAroS: El diárretro angiográfico fué de 1.5 a 3"", (media 2.4) con shunt y QP/OS por Fick de 1.36 a2.4 (media de 1.;7) Y presiones pu1rronares normales. La embolizaci6n se efectu6 en 15 de los 18 P. En 2 P del grupo inicial el coil se desp1az6 durante la irrp1antaci6r al carecer de sistema de anclado, hacia la arto pu1rronar izq. y en otro hacia la aorta, pUdiendose extraer en el mismo ce por cateter de lazo. Estos 2P posteriomente se resec6 quirurgicarrente Ductus. En otro P. post 16 a. de ligadura de Ductus reabierto, se desestimS la embolizaci6n del Ductus por ausencia de -ampolla ducta1 en el ce. El seguimiento del grupo supera los 2 años a meses en los últimos por Eco,detectandose la correcta posici6n del COil , confirnandose por Rx de torax. El Eco color detectó dos escapes residuales niinimo. an;¡!!STON· El cerrado del Ductus por embolizaci6n con Coil único es una técnica eficaz y segura de bajo costo.

64 ESPIRALES LARGABLES DE JACKSON VS DISPOSITIVO DE RASH KIND DE 12 MM. ESTUDIO COMPARATIVO. REB!l!!PBZ-CA8JlTB R..,HERRAIZ lo ,BALLERINI L. ,SALGADO

·A.,DOMINGUEZ F.,HERNANDEZ M.,GOMEZ R.,FORMIGARI R.,RICO F. 'HOSPITAL RAMON y CAJAL. MADRID, ESPAlA.

Los inconvenientes para el cierre percutáneo del ductus con el sistema de doble disco de Rashkind (fu ga residual, coste y dificultad en la anatomía ductal :desfavorable J y con los espirales de Gianturco ( em ,bolización indeseada J pueden ser evitados con espira ¡les de liberación controlada de Jackson. Con el fin de comprobar esta aseveración comparamos 23 pacientes 'en los que se empleó el dispositivo de Rashkind de 12 mm (Grupo AJ contra 23 en quienes se utilizó el coil de Jackson (Grupo BJ. MATERIAl Y METODOS: Las edades, peso,Qp/Qs, PSAP, y diámetro no presentaron diferen cias significativas. La longitud fue menor en el gru po A con media de 4.1 frente a 7.4 mm del grupo B, la anatomía ductal fué fácil en 22, y difícil en 1 en el grupo A frente a fácil en 15, difícil en 4 y moderada en 4 del grupo B.La duración del procedimiento fué de 2.1 +/-.7 hrs en el grupo A y de 1.9 +/- .6 hrs en el grupo B. El grupo A precisó una vaina de Mullins del 8-F mientras que el grupo B utilizó una vaina ve nasa del 5-6F. RESULTADOS. El cierre total inmediato o en las primeras 24 hrs fué del 72% en el grupo A y del 100% en el grupo B, siendo del 100% en los 2 gru pos a los 6 meses. No existieron complicaciones siqni ficativas. CONCLUSIONES: Los espirales de Jackson pa ra el cierre del ductus, representan una indicación en los ductus de tamaño inferior a 2.5 mm,teniendo al gunas ventajas sobre el dispositivo de doble disco de 12 mm como son: Su menor coste, la utilización de vai nas venosas de menor calibre, mayor facilidad para su implantación, con el consiquiente menor tiempo de es copia y ~e duración del prQgedi~ien~o.


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ESTENOSIS INFUNDIBULAR POST VAL VULOPLASTIA PULMONAR CON CATETER BALaN. EVOLUCION y SEGUIMIENTO .. ·RODeIeros.M, Be1tran.D, Garcia.A, Manrique.M, Varg ... e, ~ Servicio Cardiolog!a pediiltrica- Fundacióo Cardio-Infantil (F.e.! )-Bogotá-Colombia. Introducción: La eslenosis in/imdibular ( El) eo estenosis pubnooar, se hace mas aparente posterior a la valvuloplastia y en algunos casos aparece de novo. Se desea evaluar.1 comportamiento de la E 1 eo los casos .ometidos a valvuloplastia pubnonar. Material y Métodos: Se incluyeo todos los pacientes ( n=59/59) sometidos a valvuloplastia pubnooar de Julio del 94 a Julio del 96. Se evalua la evolución ecocardiografica a! igual que los datos hemodioanuco. previos y posteriores a la dilatacióo. Se dio manojo con betabloqueadores en lonna ambulatoria a aquellos pacieolea con gradionte iufundibular mayor de 25mmHg. suspendiendo .1 tratamiento, de acuerdo CODIa evolución ecocardiogrnfica . . Resultados: Se realizaron 59 valvuloplastia. eo edades comprendidas de I dia a 17 aIIos. El gradionte inicial por eco fue de 9O.9mmHg (55-180 mmHg) . 48 horas posterior a la valvuloplastia se encontró u.n gradiente residual de 35mmHg ( 15 a 9OmmHg) el gradionte inicia! en cateterismo fite de ~6.9nllnHg (50 a 185 mmHg) , ipost valvuloplastia de 26.5mmHg ( O a 85 ) . En 3 pacientes existía gradiente I infundibular inicial tanto por eco como por cat ; posterior a l. dilatación se detecto un' gradiente iofundibular nuevo mayor de 15mm ell 31 pacientes ( 57.6% ) • con una media de 36mmHg ( 15-90mmHg) . De los pacientes con gradiente iofundibular (34 ) ,25 (73.5%) tenlRD un gradiente valvular basal mayor de 90mmHg y solo 3 de los. pacientes con gradieote tlIayor de 90rrunHg , no pre.onu""" reacción iofundibular posterior . ¡Conclusiones: Nuestro grupo de pacientes presenta mayor incidencia de El, por ser los gradienlea valvulares biIsaIes muy altos. Si el gradiente valvular es mayor de 90mmHg , la posibilidad de estenosis infuodibular residual es del 89% . Con . tratamiento medico la E I desaparece en 1UI lapso de 6 meses sin requerir tratamionto quirúrgico. El único caso que requirio tratamiento quintrgico ,tenia estenosis difusa en todo el ventriculo derecho que adema, de resección requirió un parche del a¡>eX al tracto d. aa1ida del VD ..

67 BXPBRJl!NCIA CON EL USO DE STBNTS EN CARDloPATIAS CONGBNiTAS EN LA FlJNDACION CARDIO INFANTIL. . 0Wa.A" RciDcIoroI.M., BeItnm.D, V 1I8II.c. Mamique.M, PaIacio.G FUodaciÓll C8Idio-lDfimIi1 Bogotá- Colombia . Objellvo: Ilvaluar la ax:perieucia can .,¡ Il1O de lIfImIa l1li patologia CCDgIlllÍta de arfIIriaa puImouat-.lIlla FuodruOOn Catdi!¡-1nIiIIIli1. Material iMtludos: Se pIWBIIaD 3 _l1li los auaIlI. \110 Sbmta • CIlIO No 1 PacieutIl de , afio¡ de edad COI! cIiagnosüIlo de AImsia TriIlUspidea 1 A a quieu.n le mJizo FiatuIa SiIIemico PuImmIar B-T (Jimio del9%) l1li Mayo del 96 le

realiza QlVD puImoaar can r.a.traciIm ÍIIIII8urÍCUIar , ID ~ .. tIIIIOICIIIza eMIoIia __ ID 1!aCÍO lIIIIrIio de _ puImoaar izquimda • se l1eva a cirugia ~ plaIIia y Iipdura de la Fistula .R.aingn!aa par lID accideDte c:abtovaaouIar iaquemioo.ta ~ Be evidencia tzomIIosis de la' ianaDiDada ea la dIoembooadmae: r:aw wparior con ~ _ ID temio medio en la l1IIIIlI

puImaDar izquierda ( mm de la p\aIIia quirIqica) , Be ~ Stema pa\maz 3008 COII

!ICIJPIIlICÍCD totaJ. de diamtIro Y dujo arimial pulmonAr . Cuto No 2 PaoiaaW de 3 dDs de edad can liDt:kvme de Orea COIl ~ IUl1I8valvular .aortiea , ostaoosis valvular puImODar Y lItIIlaIÍI de lIIIIIll puImaaar ·daMba l1li Mayo del 90 se realiza w1vulopIaatia puImODar can .~ beIon _ Bu ,Ootuln del 92 .. ¡xIIIlIKa cirugia de eaIaXlIia IIUJ)I1IVII1W1ar amtK-oa can ampIiacion ¡de la miz aotir:a y ampIiacion de traaco Y __ puImooi¡m. en AbIil del 94 le

laaIItIirim y CXIII \DI gmdieate sama puImoII8r dIncba de 24mmHg 10 coba SIeut PaImaz 3008lo¡¡¡mtbe RIOIDcibn de la eIÚIIIOIiI-

caao No 3 PaIlÍeDIB de 30 _ de'edad a • 10 le pacfiea en Apto del 94 ~ puImomr • En Diciemm del 9S !le evicIemlia UD gradie:ote tola! de 8'7mmHg ( SO valvular y 37 de sama pulmonAr izquitrda) Be realiza W1w1opIaatía !XIII

c:aIIIw balm '/ coloIlaCÍOII de Steata· 3008 tIÍII gmdim¡te naidualc _ puImaaar izquitrda.Omdu"'-:EI 1110 de StaIa en estenosis de lIIIiIriu púhD:manII es I11III

'aItemaIiva con mioima morbi--mortalidacJ 2. Debe 8eguine • la expectativa de ;RIUltadoo a ~~. '


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ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR CRmCA DEL RECIEN NACIDO RODeIeros.M. Garcia.A, Beltran.D, Manrique.M, Varga,.C, P.l~ios.O. Servicio Cardiologla Pediatrica , Fundación Cardio·Infantil - Bogotá-Colombia Introducción: Se de,ea presentar la peculiar evolución de cinco de lo, 14 reciéo nacid", dilatados en nuestra instituci6n, por este'lo.i, pubnonar critica del recien nacido. Material, método.: De Eoero del 93 • Jubo del 96 ,e reciben 14 reciéo nacidos con dia¡¡noetico de estenosis pubnooar valvular critica ( EVPC ). Se .va\úa el gradiente basal ,:00 eco y cateterismo, al igual que el comportanuento cliruco y ecocardiografico. Result:ados: Todos los pacieote, fueron renlltidos por cianosis , (Satumcion promedio d. 65%) 8/14 presentaban acidosis metabólica .'. requiriendo 12 ( 85.7% )1 prostanglandioa El ( PGE 1 ). El ecocardiograma UUClal demostraba un gradiente transvalvular medio de 98mmHg ( media 70-130). Una vez estabi1izados fueron· llevados a wlvuloplastia con catéier bal6n quedando con gradiente residual total de' 30mmHg ( 0-100 mmHg ) , .• iendo el ~dient. infundibular dominante en 7/14( 45mmHg (25-100» . Las PGEI se retiro de acuerdo c"n la evolución oxiemetrica. Cmco .pacientes presentaron un." evolución torpida por persistencia de la hipexenlla ,1 aCldOlllS metabohca e hipotenslon ; el ecocardlograma demuestra una sevem hipertrofia' ventricular derecha, con restricción importante al lIeuado wotricular , siendo este el cuadr» dominante en dos paciontes sm gradiente importante en el tracto de aa1ida del VD . En otros 2 se encontraba pmctica ausencia de flujo antcrogrndo tanto en el tracto

¡de entrada como de salida del VD con infuudibulo oblitemd" . El ultimo paciente mostraba un gradtente iofundtbular reSIdual de 82mmH~ . Todos fueron manejados. con betabloquesdores y PGEI Los dos primero. pacientes ( VD restrictivo ) fallecieron los días 2 y 4 posterior a la valvuloplastia . Los otros 3 fueron sometidos a FSP , muriondo uno de ellos eo ,epsis 16 di .. m .. tarde. ¡Conclusi_s: La valvuloplastia pubnooar con cateter balon es un procedimeinto !segwu en EVPC del RN. La evolución post dilatllc;ón depende en 1!f8l1 medida del

lcomportamiento del veotriculo derecho que e. muy dificil de predecir de antemano. La FSP ·es una buena opción en estos pacleotes , SI bten el crecienllento' del VD en el futuro es incierto.

FISTULA CORONARIA - AURICULA DERECHA GIGANTE. EMEOLIZACION CON BALON DESPRENDIBLE Espinosa M Ropdmm M, Garcia.A, Beltran .D, Manrique.M., Martioez .J. Fundación Cardio-In.fantil. Bogota-Colombia. Intn,ducdón: Las fistulas coronarias gigantes son de difieil manejo tanto en cate~!rismo mtervencionista como en cirog!a ; pre,entamos un caso de embolizacion' exitosa con balón desprendible . Material Y Métodos: Se preseota el caso de una joveo de 12 aJlos , con 1UI soplo continuo en mesocardio , se diagnóstico por Eeocardiograma a color una Fistula de la arlerÍlII coronaria derecha a la aOOcul. derecha de grao tamMO , nlldiendo la boca aorti,,,, de la arteria coronaria 1.2cm . Es llevada a cateterismo donde se confirma una ¡¡ran fistula de la arteria cororuui. derecha a la pru-.d posierior de la .OOeul. derecha; con una boca distal muy pequeila ( 3mm j 1m cuello cerca • la desembocadura de 8.8nun y lUla JlOII'ión sacu1ar de 13.8 mm .. Se decide realizar embolización con balóo desprendible de látex tipo GBV 12 ( 14x22D1m ) . Con esta técnica se Iogn¡ una oclwlÍÓD total de la llstu1a , confirmada en ao¡¡iografia posterior a la embolización . Comentario: Las fistula coronarias de ¡¡ran tamafto son un problema terapéutico cuando se tratan de embolizar con Coil, desprendi bIes. ya que en muchas ocasiones se puede presentar embolización o pobre iIllpac~1ci6n de los nllsmos , dejando cortocircuitos residuales que son indeseables .Otra venlllja es el control que se tiene con ,oste tipo de balones al ser filcibnente ubicados y retirados a necesidad. Pensarnos que esta técnica debe ser tenida en cuenta en aquellO!! pacientes con flstul.. muy ¡¡randes , donde l. posibilidad de oclusión con Coi" uo Seo posible. ----...... -"---, --1

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Dr. ealtro t. CUd!IeD PtI1tatnoIlr lOq .. CUfiIopPtUotnoDr "-l. ~ Ptdla tra. Ionlelo de CUfiol" IINJltd llelOlll1 4111i ....

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OCLUSION PERCUTANEA DE LA VENA AZYGOS POSTGLENN BIDIREC CIONAL: EXPERIENCIA EN 2 CASOS. HEIIl!AU ~. ,BERHUDEZ-CABETE R. ,SALGADO A. ,HERNANDEZ H. DOHINGUEZ F. ,HAITRE HJ., VILLAGRA F. HOSPITAL RAHON y CAJAL, MADRID ESPABA.

En pacientes con cardiopatia congénita candidatos a corrección univentricular, el Glenn bidireccional es una excelente paliación previa. Cuando por algún motivo la vena azygos permanece permeable después de la derivación cavo pulmonar los niveles de saturación arterial son mas bajos que lo esperado por la existencia de fuga de flujo a través de la vena azyqos a la veI, dismunuyendo el flujo hacia las arterias pulmonares. CASO 1: Varón de 8 años, peso 21.6 kg,talla 125 cm. Diagnósticos: DVSVD,CIV,EH,VIH,VCSI y CoAo. Sometido a coartectomia, banding y ligadura de ductus de RN,Blalock Hanlon a los 2 y Glenn bidireccional a los 6 años. Cateterismo a los 8 años, durante el cual se objetiva escape importante de flujo al sistema azyqos con poco crecimientos de las APs por lo que se decide su oclusión con coi1s de Gianturco,para forzar el flujo a las APs y favorecer su crecimiento. A los 3 meses de seguimiento se aprecia importante mejoria en el grado de cianosis,tolerancia al ejercicio y leve aumento de tamaño de las APs. CASO 2: Varón de 9 años,29 kg y talla de 135 cms. Diagnósticos:

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VU,EP, y estensis de RDAP,sometido previamente a BTO y Glenn bidireccional. En el cateterismo se detecta permeabilidad de la vena azygos la que se ocluye in situ con balón, demostrandose mejoría en las saturaciónes sistemicas,decidiendose realizar oclusión percutanea con colls de Glanturco. El seguimiento a un mes demostró mejoria de la cianosis y mejor tolerancia al ejercicio. CONCLUSIONES: El cierre percutaneo de la vena azygos es posible en la actualidad por via percutanea yugular,con bajo riesgo, mejoría de la cianosis y del grado funcional, favoreciendo el crecimiento de las APs y evitando el riesgo de la toracoto~i~,


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LONG-TERM FOLLOW·UP .\FfER BALLOON PULMONARY VALVULOPLASTY IN ADOLESCENTS ANlI ADULTS. CiszeWlikj M, Demkow M, Szaroszyk W, Michalek P, Lubiszewska B, Rydlewska·Sadowska W, Rutyllo W, Natíon.! In.tilule uf Cunliulugy, Warsaw, POl.lI1d, l:IaUoo~ pulmonary valvuloplasl)' (BPV) ns perfonned in 50 pis, TiI.i .. ax. ranged from 16 lo 60 yrs (mean 21 ± 11). Fressure gradient between right ventricle .nd pulmonary artcry (PO) measured invasively before and irnmediately after BPV decreased from 79 ± 40 to 48 ± 43 mmHg (p < 0,001) . Doppler echocardiograpbic measurement was 78 ± 38 and 44 ± 33 mmRg respectively (p < 0.(01). The balloon I pulmoncry valve diameter ratio was 1.3 ± 0.1 (1.0 . 1.6). Repeat BPV was performed in 3 pis because loo small balloons were used previously. BPV was unsuccessful in 2 pis with dysplastic valve and hypoplaSlic valve anulus, They requirec surgieal valve repair, Subvalvular PO caused by subvalvular mlllcular hypertrophy (SMH) W8S

detected invasively in 21 ?Is Immediately after BPV. There were 43 pIS availablr for furthcr cvaluation. Follow up time ranged from 4,0010 to 7,4 yen (mOlln ~;I y.n ~ :l,l). 1>0 in Ihon pts meuured by Doppler decreased from 37 ± 22 to 25 ± 10 mmHg at foUow-up (p < 0,001), Reduction of PO al follow·u!1 was due to a decrease in SMH (regression of subv.lvular PO on Doppler exarnination). Residual PO S 30 mmHg in 32 pis was considered as a good long·tc¡m result. PO > 30 mmHg persisted in 11 pis, In ti of them because of incomplete regrossion of SMH (nWIn 3 yrR pn.,t 8PV), in 3 pis because of dysplastíc val ve, in 2 pis too small balloon was used, Mild pulmonary valve incompetence was found in 33 pis, moderate in 4. 1t did no! influeneo right ventricular diastolic dimensiono There were no imm~diate or late complieations related lo tIle procedure. Cone1usions: BPV is a saf. procedure with high suceess rate in adult patients. Oood long-tenn resulls confirm tIlat BPV is Ihe tteatment of choice for pulmonary val ve slenosis in adulls, Subvalvulat muscular hypertrophy decreases in tIle majority of adult patienls after successful BPV.

PERCUTANEOUS OCCLUSION OF PATENT DUCTUS ARTERIOSUS WITH DETACHABLE COILS

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ANJOS R, Kaku S, Menezes 1, Ferreira R, Pinto F, Trigo C, Mayrnone ' Martins F, Walsh K Hospital Santa Cruz and Hospital Santa Marta, Lisboa, PORTUGAL

Transcatheter patent ductus arteriosus (PDA) occlusion using a detaehable coil (Cook) was attempted in 35 patients, aged 5 months to 52 years (median age 3,1 years). Ten patients had residualleaks following previous procedures.for ductal occlusion or ligation (Rashkind device in 7; surgica1 ligation in 3). A 5Fr catheter was used for coil delivery, using either a transvenous approaeh (20 patients), transarterial (12), or combined (3). A total of 50 detachable coils (1 to 4 in eaeh patient) with 3 to 8 mm diameter were used, and successfully implanted in aIl patients, In 3 patients olher devices were used at the same procedure, including one Rashkind device and two Gianturco coils. . Complete occlusion of Ihe PDA was acrueved angiographica1ly afier delivery in 27/35 patients (77%). There was a minimum residualleak in 6 and moderate in 2 patients. Assessment of PDA fiow by color Doppler echocardiography at 24 hours revea1ed complele occlusion in 31/35 patients (89"10), and in aIl patients at 6 months follow up, with no residual leaks. There was no evidence of increased pulmonary artery velocities by Doppler echocardiography afier coil implantation. Admission time ranged from 24 to 48 hours. There were no complications associated wilh the procedure. Use of detachable / retrievable coils is a safe method, aIlowing for an adequate, weil controDed positioning of Ihe device. Transcatheter occlusion of PDA using detachable coils through sma1l catheters is an effeclive and low cost procedure.


Percutaneous balloon dilatadoR in native aortic coarctation in children and adullS. One year angiographic and 6.5 years nuclear magnetic resonance follow-up.

M. Demkow, J. Koneniowska, T. Zaleska " J. Polkowski, D. Rynkun, K. Kraszewski " J. Walecki " W. Ru±yllo. lDstitute of Cardiology, Warsaw; I Central Railway Hospital. Warsa,w, Poland.

Percutaneous baUoon dilatation (PBD) af native coarctation af tbe aorta (NeoA) is known lO provide good acute reüef af ObsuuctiOD, hypertension and related symptoms. The rcported complication of tbc procedure is developement of aneurysms at tbe dilated ~.a

regioo. lbe "natural historyfl af tbese aneurysms has not been established.

32 pts (aged 2.5-32 y, mean 11.4 y) were foUowed by cathetcrisation and aortography average 11.6 mas (7-16 mos) after PBD of NeoA. Balloons Dot ~xceeding the diametec oi the aorta just below left subclavian artery were used. In tbese pts PBD acutely reduced tbe systolic coarctation gradíent from 42+1-15 to 12+1-6 m.mHg (p 0.(01). At followup the gradient remained. low (15+/-9mmHg). Foue pts had recoarctation (coarctation gradient 25m.mHg) aDd 3 otbers developed smaU aneurysms. Tbe aortograpby performed 12.14 aod 20 moatbs after the first follow-up catbeterisation in 3 pts with aneurysms. sbowed similar picture of previousely dilated site.

19 of 32 pts (including all witb aneurysms) were resrudied clinicaUy and by magnetic resonance imaging (?v1RI) average 6.5 years (60-93 mos) after dilatatioD. Intraaortic gradient was estimated witb arm and leg systotic pressure measurements with a bclp of Doppler flow traosducer. Tbe average gradient was 12+/-12mmHg. Two additional pts (including one witb aneurysm) devcloped restenosis. In all 3 pts tbe sma!l aneurysms dcmonstrated 00 MRI did not inercase in size. No new aneurysms were fouad in the otbers.

CONCLUSIONS: PBA of NCoA carries the n,k of developemenl of aneurysms al the dilated site within 1 year after the procedure. The aneurysms neither increase in me nor new aneurysms develop during 6.5 years foUow-up. It seems. that pts with this complication after PBV and good rellef of obstruction can be left without surgicaJ intervention.

VALVULOPLASTIA PULMONAR PERCUTANEA EN ESTENOSIS VALVULAR PURA. RIIz M. Migad. DIaz M. LuIs H. CIlDka Cardiovascular Santa Marta

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Se reallz6 el estudio de iDtervenci6n en el Servicio de Cardlologia Peditirica de la Clbdca Cardiovasadar Santa Marta de MedclllD,. en el pertodo compraulido emre aIniI de 1.995, hasta el 31 de Marzo de 1."', con el objetivo de dllllostnr la eficacia de la ValvaloplasCia Palmonar Percaünea con bal6ll, en pacientes con dlap6stico de Estenosis VaIvaIar PaImoaar Para y la dIsmImld6n del gradIcÍate tnmsvalvalar Y pnd6n sistó6ca del veatñculo d_ho medido por cateterismo y el gradiente tnmsvalvalar post valvaloplastla medJdo por Ecocardiop'afla Dopplcr. Se nalizaron 11 Valvaloplastias pabno_ enlpal n6mero de pacientes con promedio de edad de 3.33 aliOlI ( DS - 3.4 ). El gradiente transvaIvaIar palmonar medido por catctatsmo dismlJmy6 CIl promedio de 166 mm Hg ( DSo: 28.7). a 13.095 mm He ( DSo:') Y la preñ6n sist66ca dlsmlmly6 desde 96.7 mm Hg (DS- 33) a 42.8 mm Hg (DS-15.2). En 15 padentes se naliz6 control por EcocardiolP'ftllUl Doppl«, se encontr6 gradiente tnmsvalvular en promedio de U.mm He (DS= 15.7 ) . La diferencia rné estadisticamente sIgnIftcatlva entre las mediciones por lo que se concluye que 6sta técnica es efiCIllZ en el tratamiento de la estenosis valvalar palmonar para. En la p1'1Icba de medJci6n lndJo correlaci6n siplUicatlva para la Ecoc:ardloeraOa y cateterismo prevalvaloplastla ( coeft~ 0.2815, valor P - 0.08l!! ) • En las mediciones post-procedimiento no ocnrri610 mismo ( coeficiente - 0.2975, valor P- 0.2112 ) aplicable por el munero de pacientes qne rué IDlIIcho menor.

RESUMENES Vil CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

'RESULTADOS DE V ALVULOPLASTIAENBSTI!NOSIS AORTICA SEVERA Gmia.A" RonderIlI.M" Be1Inm.D, V 8J118S.C. Mamique.M, PaIacio,o FundaciOn Canfio.InIiIIIIiI Bogotá- Colombia Objetivo: Valorar JVIII!tadot de la va\wlq>Jaatia aortica can _ ba1Im pe<

e¡q1OSiJ lIO.l1ica (EA) a COlIJo y mediano plazo, can aeguim.iaIIo basta ele S aIIo6 , Ma6JrIaI '1 Mtfoolot: Selratmln 4S JI8Cientes eotze Junio 1 ele 1991 Y 1uIio 1 cIel96' coo edtdee lIIIre 7 días Y 16 aIios, con 1Dl ¡xmtedio ele S,56 aIIo6, siendo 26 bom1ll1lo' (S7,li%)y 191111ljenie (42.5%). SeU80\IIl8relacio!lentreauillovalwlarybalollde 1 • 1. Pum loe pacieDtes con auillo mayar ele 12mm se 1100 tecnim ele doble balan Se RIlizo ~ postmior a la dilaIacion pam evaluar el pelo de iDsuficiencia IIOItÍllll.

RnW1ada&: El gmdiente iDicial p¡mnedio por ecocardiognuna fue ele 78,711llllHg. ( S3mmHg -14OmmH¡ ) .Ill plil!llle fina1 por ecocmdi.ogmma Z4 holas pootmior a la dilaIIwioD.lbI ele 36 mmHa ( U-70mmHg) • Se eooontro aorta bivalva en 27 paciOJlles ,( 6(19~) Ductuo ArtmioIo ~ ... 8 pociems ( 17.7%) • Coarlaeión de Amia ... S pac:ientee ( 11.1%) , El pIiente inicial en caIdIlrismo fue ele 89mmHg (55mmHg-18OJ111DH¡¡), El 8I8diellle reaidual fue ele 26,8 ( O-S9mmHg) . En el acrtopma pcoInior se eDIXlIIIro ~ aortica me en8 pacientes ( 17.7%), moderada en 9 paciel!lel ( 200/0) Y __ etI 7 JI8Cientes ( 15.5%) . Fallecio un paciente (2.2%) &elll1l1dario a 1111 lIpCIIalIIifDIo eanIiaI:o. Se CODIÍIIUO cantrol ecoc:ardiografk:o en 17 pacimtes ( 37.7%) alOOIIIrazIdooe ... un paci<ote con eomisurokimia quirorgica previa ala 11iIalacioD con beloD \111 &IIIIIIIIIIIo ele gradieoIe de 40 a 90mmHg a los 9 meses de la valvuloplastia. . &.12 pamm.. se evidencia UD gmdil!llle similar o _ enlre los 4 Y 6 _ de la ~ . En los otros eua1ro pacientes se lIIICUBIl1m lDl

~1IIo de ¡padienle liD. q. se llOIISicIme eomo estenosi. aottica _ en estoo '1IlIJIlleIIIaI CadaIiaIIe5: 1-La vaIwloplaotia aortica ea ell"ocedimieIIto do eleocion en la. EA ~ am minima 1IIOIbi-mariaIidad. 2- La valvuIoplastia aottica ... lDl

'pIlCIdimieDlO pa\eaüvo, que pemliw un cIesaaoIlo del paeienJe antes de peosar en !pndicar otras alfmDaDIivu c¡uinngUlas.3.. La dilIlación can doble balón ... anillos 'superiom a 12mm ea el procodimioDto de eIecci6n par su efectividad y ae¡¡uridad.

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76 V PJJIIJI.J:I?IMrIA pUlJotJNAR EN LA ES'lEOOSIS pUlJotJNAR SElI ERA-CRIT1CA !:EL PERIOOJ NIDJATAL C.Mortera, J.Mayo1, M.Rissech, J.Bartrons, M.Castañon, J.Mu1et. UNidad 1n~rada cardi<>-Cirugía Hosp. S.Joan de Deu-H:P .Barce1cna ¡:¡¡¡¡¡;rvulopastia ¡xJ1rnonar(Va1.P) es una técnica eficaz y segura en el Tto de la es tenosis ¡xJlrnonadEP). Sin embargo, cuarllo se realiza en el periodo Necnata11'resenta dificultades por: 1) El' crítica,;2)Gravedad elinica, 3)Ao:eso dificil, 4)Disfunci6n de ventriculo derecho, 5)Oligoemia Pulrronar, 6)Cianosis. M6.'lERIAL: Desde 1991 se realizaren 11 Val.P durante el periodo Neoñata.r,en 11 P entre 4 y 30 días (media 17d), que consUMan el 21% de las 52 Va1.P realizadas en ",1 Servicio. r-t:I'OOOS y TEX:N1CA : El lIiagnástico y valoración pre y post Va1.P se ;::;;arrzo-por Ecocardiograliía 2D-Dopp1er (Eco), con los parruretros: Anillo ¡xJllronar en nm, presencia del orificio valvular, gradiente sistólico,tamaI'\O y funci6n deVD, presencia de lnsuf. trlcóspide, y sh.mt 1)...1 auricular. El Eco prenatal dete::tó la EP en tres entla-razadas entre la 28-34 S.G. . cateterisrro cardíaco (0::): Se realizó bajo A.G. intubación y ventilaci6n asistida, por punci6n de \lena y arto fenora1. Inicial.Jrente la El' se pasó con guia flexible de 0.18, avanzando un cateter 3F con bal6n de 4nm, para realizar una ~ Va1.P y abrir' paso a una guÍl de 0.35 y cateter bal6n 5F Y 8-1Qm\. Realizandose de 3 aS dilatacio nes a presi6n náxima de 7 atm. En 6 P el <lUctus se mantuvo abierto con PGEl pre y post Val.P y mantuvo el flujo pu1nonar durante la V a1.P, lo que evitó el paro circulatorio transitorio (PCT)_ RESULTA0C5:En todos la Val.P fué eficaz, 1 presentó una isqudmia cerebral posteriormente recuperada, por PCT en ausencia de ductus. El resultado se valoró por o:: y evolutivamente por Eco, consiguiendose una raducci6n del gradiente sis6lico pre: 70-130 nrrHg (medio 85)a post de 15-70 rmt\G( medio 28). Calda (le la presi6n suprasistémica de VD y por el paso rostrado por la ventriculografla de VD. o:N:LUS1CN:La Val. P en periodo Neooatal es un Tto eficaz alternativo a la cirugía • El diagnóstico y p1anificaci6n del o:: con Eco es fundamental, así caro lo es el Tto con PGE1 para mantener el ductus abierto. La evo1uci6n post ha sido satisfactoria.


CIRUGIA

78 ANEURISMA GIGANTE IlE LA AORTA f)ESC¡';Nnr::N'n·~

ASOC 1 ADO 11 COllRTAC ION ¡W LA J¡OrlTlI. !lJOVOA E. ,P~'Jt!gac~,! ~.:. ,Gni).IC)~ H.,:~ i .iq('}'t'II,C. HOé'P i \/,) Eug,,'n \ o Ffq',(, jo, O ... it (', ECUi'CJ.:,r.

A"eu ri sIn!:>;; (l ¡"I ,,-r, (",r.. di; 1 ú lH.>I tl'l des{'endl>ntl" aBociado. a cOBr{O(!6n de lB BOlla ~on rnroA y u'xi (.t,('?n pOGOn rE'p(.Jl~ ::f.':::' puld i <;{ld(J~:;. Rc'pol"·t.ornof.:: j U

"'xpol'ioncle, de> un (0'60 y la co"dud<l, l&f'Upeútic6 a seguí re€!. Un j0\'~~n dp 18 e.1'tor: Of" edfjd fue edmitid0 1:\1 BorvlciD do Cirugl6 Cardi~ca con un cuad¡'o clrni~o dE conrtacl6n de la aorta, obsRfvbndose en 11 lel~radiugrftfla una gran di 1¡'Ile,(,j6n MHHIX'i:"lIi'd lo" E'n e,] tnedlae.UllO muparlor l~q~J9rdg, l.~ lomog¡aflu axiBl computarizad!:> "dmp18 y C()Il.r·¡;,::.tl\d~, lIlojoh6 J¿., import!:>nte dillilo,ci6r. ll.ilc·u)'ir:n(\UG" y E·l .~oII.O\ll'~l1la l'l'>vel6 <\1.1 "rr,&[, \111 gr"di",nt,(- lr'''IO(:oar\ut:Íún O" 6? mm Hg. La bneltr i{t\e<.:tc)Ji\1~ f!~(:~ r'üa! i7.oc!;<t VP)"' 1il posihi 1 i.:laj do rupt\¡ra r.lf~) "Iwu)'ismb, d • .'hioo " F'1I g1'l.lo dll.t"ni{,n. La oiJ'u,j¡, bc' 1'(;'1<Ji"<,, ha,ln (Of)E'",tesitt {~e["\f.H·¿ll y ¡;;;i.n c:d~·'CldM.(!5ón P.xtl'Cl00)'pOr(.on. Mt';tdiant.o t{'cnjc/.l d~' Ilín?é\tn} "nl,o proximi.d '1 die.taJ, fu" r,,¡¡:n(Jbdll la :lone. l\( (:o.o)'lllcié" , "bi 0" io pI se.<::o .-nf>tJl'·i8o·,aticCo I? ntó'r¡:ou&\1.\'o un injerté> df' dacr6n.EJ pD~oper~lQrlo fue 8&ll~factorID. ERtn ('~81" GC>IISti tu)'€' el )rimero d~! é1,Il¡>l.lri6ma gig~nl!O,

d" aorta doscendento asociado a coartacibn dl'> JI.I DDrt~ IBpnrt~do en el Ecuador.


77 A CINTILOGRAFIA COM GÁLIO 67 COMO MÉTODO DIAGNÓSTICO DE REJEI<;ÁO AGUDA EM CRIAN<;AS SUBMETIDAS A TRANSPLANTE CARDíACO. AZEKA E., Barbero Marcial M., Camargo P.R., Jatene M., Auler JOC, Soares J., Aiello V., Fiorelli A., Meneguetti c., Atik E., Ebaid M. Instituto do Cora~Ao HC-FMUSP, SAo Paulo, Brazil. Objetivo:Avaliar o valor da cintilografia no seguimento de crian~as submetidas a transplante cardíaco, através da correla~ilo com a bi6psia endomiocárdica efou evolu~ilo clínica. Delineamento: Estudo clínico prospectivo da evolu9ilo das crian9as transplantadas. Instituto do Cora~ao HC-FMUSP - Divisao de CUnica. Pacientes e Métodos: Foram transplantadaS 14 crian9as com idade entre 12 dias e sete anos,realizando-se 90 cintilografias. Destes pacientes, seis necessitaram bi6psia, sendo realizadas sete bi6psias. A cintilografia foi classificada como negativa ou positiva (discreto, moderado, severa). Os achados histol6gicos foram classificados em ausencia ou presen9a de rejei9ilo (leve, moderada, severa ou em regressao). Resultados: Nos pacientes onde as bi6psias foram realizadas: dois com rejei9ilo moderada apresentaram gálio positivo moderado; tres bi6psias com rejei9ilo aguda leve evidenciaram também gálio positivo em grau discreto, nos pacientes onde as bi6psias foram negativas estas corresponderam a cintilografias negativas. Nos estudos sequenciais realizados com gálio 67 de resultados negativos, corresponderam a urna boa evolu9ilo cHnica. Conclusao: Apesar da pequena casuística estudada, os dados sugerem que a cintilografia com gálio 67, método nilo invasivo e isento de riscos, é urna técnica que pode ser utilizada no acompanhamento de crian9as submetidas a transplante cardíaco na avalia9ilo de rejei~ilo.

ANEURISMAS ROTOS DEL SENO DE VALSALVA EXPERIENCIA QUIRURGICA EN LA FUNDACION CARDIO INFANTIL -INSTITU

TO DE CARDIOLOGIA.

R.Bresciani. C.Cabrera. J.F. Vélez. P. Guerra. A. Pérez. J. Maldonado. M. Reyes. S. Granados.

Los Aneurismas de seno de valsalva constituyen una anoma15a muy poco común, solo 175 casos se encuentran descritos en la literatura inglesa, (Nowicki y codos). Se describen 4 casos encontrándo se intervenidos en este centro desde 1990 hasta la fecha. Se analiza el diagnóstico cllnico y hemodinámico además de la técnica quirúrgica.

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La edad promedio fue de 25 años, lo que corresponde en la literatura mundial,los sintomas más frecuentes encontrados fueron: Di snea y dolor toráci co. El dia.n~stiao diferencial se hiio especiaimen~e con el Ductus Arterioso y la Insuficiencia Aórtica por medi o de ecocardi ograma y cateterj smo cardi aco ..

La cirugia se indicó en todos los casos practicándo se ésta por via combinada entre aórta y la cámara de ruptura correspondiente que en el 75% de los casos fue ventriculo derecho.

No se presentó mortali dad y la i nci denci a de recu rrencia fue de un caso, el cual necesitó reopera

ción para su corrección residual.


ANAuSE DAS CRIANCAS SUBMETIDAS AO TRANSPLANTE CARDíACO ORTOTÓPICO. AZEKA E., Barbero Marcial M., Camargo .P.R., Jatane M., Auler J.O.C., TanamatiC., Monteiro C., Atik E., Ebaid M •. Instituto do Cora~io HC FMUSP. 810 Paulo - Brasil. Objetivo: Relatar a experiencia do transplante cardíaco infantil a médio prazo. Delineamento: estudo prospectivo da evolu~o clínica nas cria~s transplantadas. Pacientes e Métodos: No período de nov. 1992 a junho 1996.14 crianyas foram submetidas ao transplante cardíaco .Os receptores eram portadores de: síndrome de hipoplasia de cor~ esquerdo (2), atresia pulmonar (1), cardiomiopatia restritiva (1) e cardiomiopatia dilatada (10).Os doadores tinham de 21 dias a 10 anos de idade com peso variando entre 3,8 a 30 kg. O protocolo utilizado consistiu-se em critérios de indica~o para o transplante, viabilidade do doador, manuseio p6s-operatório, imunosupressAo, preven~o e tratamento de potenciais complica~s.

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Resultados: Dos catorze casos, a sobrevida foi de 85,7%. Os dois óbitos foram por: um, rejei~o aguda moderada e o segundo por doenya linfoproliferativa. As principais complica~s foram: rejei~o, hipertensAo arterial, inf~o (100%). O tempo de seguimento médio foi de 16 meses. Concluslo: O transplante cardíaco constituiu-se em promissora o~o terapéutica com urna sobrevida de 85,7%.

82 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO, SIN SÍNDROME DE DOWN CON MALFORMACIONES ASOCIADAS - UN RIESGO QUIRÚRGICO

ABELLA R.F., Giamberti A., Iorio F.S .• Mazzera E., Averardi M., Rinelli G., Manca B., Marcelletti C. y Marino B. Hospital Bambino Gesú, Roma, Italia

En el año 1986 fue descrita por nuestro grupo una prevalencia de obstrucciones izquierda en los pacientes con canal atrioventricular (CA V) sin síndrome de Down (SD). Con este estudio valoramos la repercusión en los resultados quinlrgicos de tal observación anatómica en los pacientes con CA V completo. Desde 1987 a 1995. 163 pacientes portadores de CA V completo en situs solitus fueran sometidos a tratamiento quircírgico. En base a la presencia o no de SD, fueron divididos en 2' grl"ipos. Yn!ru!..l - CA V completo con SD -112 pacientes, malformaci,?!ll'" cardíacas asociadas presentes en 8 pacientes, 7%. Fueron realizados lOO correcciones con 15 fallecidos (15%) y 12 paliacioneslcon."3 fallecidos (23%), mortalidad global 181112 - 16% (1 con maJformaciones' asociadas). ~ - CAV completo sin SD. SI pacientes, malformaciones cardíacas asociadas presentes en 23 pacientes (45%) (p 0,0001). Fueron realizadas 29 correcciones con 2 fallecidos (7%), 22 paliaciones con 15 fallecidos (68%) (p 0,05) mortalidad global 17/51=33% (p 0,05) (13 con malformaciones asociadas). Conclusión: 1) Es demostrada una mortalidad quinlrgica global mayor en el Grupo 11. 2) La ausencia de SD es considerada de hecho un factor de riesgo en el tratamiento quinlrgico de los pacientes con CA V completo. 3) La alta incidencia de 'Ias malformaciones asociadas es un factor con repercusión en los resultados quinlrgicos.

RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDlATRICA

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AORTlC ROOT DILATATlON, DISSECTlON AND RUPTURE IN PATlENTS AFTER COARCTATlON REPAIR SAUlZAR OH, Stcinberger J,.Carpenter B, Engeler CE, Stillman A. Moller JH, Rocchini AP From the:DivisioD ofPediatric Cardiology and Radiology,University ofMinnesota. Minneapolis Minnesota

AOJtic root dissection contribules to late morbidity and mortality foUowing repair of coarctation ofthe aorta (COA), To determine the incidcnce of aortic root dilatation. we perfonned a series of non invasive tests including x-rays. echocardiogmms and MRI stUdies in a group of SS patients 25 ycars following repair of COA. Two hundred and seventy Cour individuals underwe:nt repair oC coan::tation oCthe aorta atour institution bctwee:n 1948 and 1976. Two patients (1%) wcre lost in Collow-up. Twcnty patients died ear\y after operative rq>air, resulting in 254 ear\y survivors. OC Ihose, 45 died late. Six oC !he late deatbs (16%) were due lo aortic roo! rupture. Magnetic resonante imaging was pcñonned in 55 oC207late suivivors. This cohort oCpatients was similar lo the long tenn survivor popu1ation in regard to Cl.UTCD.t age, gender. age at repair. presence of bicuspid aortic valve and blood pressure retrospectively determined fimn !he fir.rt post-opcrative visit The ~ ase al follow-up exam W8S 38.8 ± 10.3 yrs. and the median duration oC follow up was 24.~ (1!!'!8" 23-43). A chest-X ray and echoc:aMiognun was perfonned in al! 55 pa:tic:nts. Chest ~ ~ werc ana1yzcd. for the prescnce of aortic dilatation at the leve! of the asc:ending aorta, '1;mnsverse "",b and desccnding aorta by two indepcnden! nuliologist. lbe percmt agrcc:mcnt 'ror presencc or absence oC aortic dilatation W8S 80% Cor ascending aorta and lnmSVerse an:h and 77% Cor desccnc!ing aorta. A satistB<tory 2 D ima8in8 examination oC !he aortic~ sinus WBS achievcd in 30 patients (54%) and oC thc asccnding aorta distal 10 the sinuses in 36 patients. Magnetic resonancc: images oC the aortic arch demonstrated aortic root dilatation in 24.(42%) oCpaticots, Aor!ic·sinus dilatBtion> 95 pen:entile Cor age and BSA was presen! in 4 patients (7.2%). aortic dilatatioll distal to the sinuses of valsalva in 11 patients (20%) and 9 (16%) of patients presented with dilatation both 8t the muses ond ascending aortic leveJ. Age 8t opc:RLtion, presencc of a bicuspid aortie and aortie valve disease (aortie stenosis or aortie insufficiency)were not predictive oC aortie ditatation 8t either the aortie sinuses or ascending aortic: level. Blood pressure at tlLe time of the examination WBS associated with ascending aortie dilatntion, Compared 10 MRI. the specificity and sensitivity oC diagnosing aortie sinus dilatation by 2 D echocardiograpbie imaging was 51% and 71% respectively, and 95% and 8"]0/0 for ascerLding aortic dilatation. Chest X ray had a 42% sensitivity and 72% specificity in diagnosing aortil; root dilatation. In summary, aortie root dilatation occurs frequently in repaired COA patients. Systolie blood prcssure is associated with aortic root dilatation in this group of patients. ~hest X ray has poor spccifieity and scnsitivity in diagnosing ascending aortie dilatation. Echocardiog ... aphy altbough useful in identifYing ascc:nding aortie dilatation is not ve!)' specifie at the level of thc aortic sinuse!. Magnetic resonance imaging visualizes the entire aorta and provides a uscful tilemJ. Cm the assessment and follow up oC annulo-oorti.e ectasia in patients after coarctation repair,

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CANAL ATRIOVENTRICULAR PARCIAL, EN NIñOS MENC;>RES DE UN AñO DE VIDA, MALFORMACIONES ASOCIADAS Y OPCIÓN QUIRÚRGICA

ABELLA R.F., Giamberti A., Iorio F.S., Marino B., Formigori R., y Marcelletti C. Hospital Bambino Gesu, Roma, Italia

Desde Junio 1982 hasta Abril 1995 de un total de 128 pacientes portadores de Canal A V parcial, 35 pacientes (27 %) fueron sometidos a tratamiento quinlrgico antes del año de vida por tener insuficiencia cardíaca congestiva. Anomalías cardíacas asociadas estaban presentes en varios de estos pacientes. Hipoplasia, ventricular izquierda (HVI) en S, lesiones obstructivas izquierdas con ventriculo izquierdo normal en 11, adicional anomal(a de la válvula mitral en 4 y aur(cula comlln en 2. Solo 7 pacientes (29%) tenían síndrome de Down. Los pacientes con HVI fueron sometidos: coartectomia aortica (CA) en 3 casos y operación de Norwood en 2. A los restantes 30 pacientes les fue realizada: corrección anatómica en 24 y en 6 coartectomia. Siete. (21/ %, ,pacientes fallecieron después de la reparación biventricular, 2 ('22 \!lO) en los cuales se real iza coartectomia y 2 (100'%) a los cuales le fue realizada a la operación de Norwood. En el seguimiento 'pO.toperatorio de.73.5 meses, 8 fueron reoperados: S les fue r~izad!l una plastia mitral secundaria y 3 reoperados después de CA.·' ,Conclusiones: En el grupo de pacientes portadores de Canal A V parcial existe un subgrupo prevalentemente sin sfndrome de Down que presenta insuficiencia cardíaca antes del primer año de vida, muchos de ellos tributario de tratamientos quinlrgico: Las obstrucciones a la salida izquierda y las anomal(as de la válvula mitral juegan un papel fundamental en la evaluación cl(nica y pronostico de estOs pacientes. El diámetro de la válvula mitral en nuestra experiencia puede ser útil para la indicación de la corrección quinlrgica.

194 RESUMENES vn CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

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CIRVGIA DE JATENE (SWITCH) PARA TRANSPOSICION DE LOS GRANDES V ASOS-EXPERIENCIA EN LA FUNDACION VALLE DEL LILI.

Rivas LF, Salazar OH, Cruz H, Orrego J, Rittenhouse E·, Silva G, Geosini F, Cadavid EA.

CENTRO MEDICO FUNDACION VALLE DEL LILI CALI - COLOMBIA

. En el periodo de marzo a mayo de 1996 se realizo correcCión quirúrgica anatómica en 4 neonatos ( 3-10 días de edad , promedio de 6.5 días ) para

. transposición de las grandes arterias con septo integro. Todos fueron cateterizados. preoperatoriamente. A un paciente se le practico atrioseptostomia con balón y todos fueron trasladados a sala de. cirugía con infusión de prostaglandinas. Todos los pacii:ntes tenlan patrón coronario tipo A según la clasificación de Yacoub. Se utilizo circu1ación extracorpórea con hipotennia sin arresto circulatorio Y protección miocardica con cardíoplegia cristaloide St Tbomas n ( PLEGISOL ) a 4 grados e de forma intermitente. La transferencia de las arterias coronarias se efectúo de acuerdo a la técnica de Yacoub y para la reconstrucción de la neopu1monar se utilizo parche único de pericardío aut6logo previa maniobra de Lecompte. Se presentaron dos complicaciones intraoperatorias de sangrado por ruptura de los extremos puhnonar Y distal del conducto arterioso. Vn paciente falleció al cuarto día postoperatorio en insuficiencia renal aguda y anemia hemoUtica. Vn paciente presento obstrucción trombotica de vena cava superior y quilotorax bilateral que se resolvieron con tromboliticos, angiop1astia y toraoentesis múltiples. Un paciente presento parálisis diafragmática derecha. La estancia hospitalaria promedio fue de 18.7 días ( Rango 4-46 días ). Los ecocardíogramas de control tardíos demostraron función ventricular conservada sin obstrucción al tracto de salida del ventriculo derecho. • Por invitación.

COMUN1C/\CION VENTI(ll;Ul..() IZQUlEROO-AUmCU!.A DERECHA ADQUlRU>/\

FflUlOO, Jaime; Ma .... 11Il<, Pablo; Viii •• Al'\illl'ldra; C"pclli, llorAdo. gervicio de CI1,·diol<>Ala. Hos¡>ÍW J.P.OanaIwL n.As. Argentina.

l ... Comwúcnci6n Ventriculo J7<¡uierdo-Aurlcula )orechft (VI/\D) es \Il>a entidAd infrecuente que puede ser adquirido dc~pué" ,le In corrección quini'l\icn d" nlg'\IlM Canlio}>atla. Congenit" •.

Po,· su carée.ler progresivo, refiere la Iiterat" ..... la mayort. rcquíen, cierre quin'ngi<'O. F..n el periodo Enero 1989-JllniO 1996 se diap;n.o.tic6 ~rmmiCllC;óD VI-Al) ))OSI. quin'ugica en 20 pacientes (¡,) con \lila erlad medlfUlIl de 3 RftO' (4 meses-) 5 a1\oa). El iliagnón1ioo Ihe ,locwnentRdo por J;:co-doppler-color en todos y en d"" de dIos ademAs con estudio h",nodiuÁmic<,. Se realizó cierre de una CIV con ""te ... yión al oHiUo tri~\l~J>jdeo e11 1.81': CIV 8i~1ada(llp), Tetro1osla de 1'f1llot (61'), lmnllpos,c.ón Corrogul" de Grandes Vasos (Ip). En 2p con conexión univcn.iricul9,t' Re reali:;r..6 unn anast.oluosis AtrioputmonaT oon eierrc de lo vAlvnln triellopid" con l'Rrcho.

Solo pre.elliarol, .;1\1\(\0 de Insuficiencia Ct\IdIAcn en el po.toperutorio ¡nmediRlo y rcqlllr¡erol~ cirugla 3p (15%). 2 de ellos con nna.toro""i. Alriopulmollar previa. En 17 de'los 181' restanles el ~~()(Jirouít" VI-A~ desdo el postoperatorio Inmediah' Ji", leve y oe II1d.oó conlrol cllllloo. No se detectó progreSión cllnica ni por eco col(¡r del cortocircuito. Hn un seguimie\l10 PORteriOr oon mediRnll de 3 anos (6meoe.-50ft".). .

CONCLllS)ONnS: lO) La mayorla (85%) de la. comuraicaciOJI"" VI-A)) I>o.tqulrúrgioo., fuoronle""., no proe,reoivas y con huella to]cm.ncin cHnica.

2") El tmtlll'J>iento '¡uirnrgieo Ibo neoosnrio ~ó)() CI~ aquoJI.oy con ít~uticiOl1cUt co.nJiHca en 01 pos1-o¡)cratOJ;o lJuncd.ato y ~u'ug¡1l Atno¡m1mon .... previno

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85 CIRUGIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE POR VIA RETROPLEURAL DE

MINIMO ACCESO

A partir de Enero de 1995 iniciamos la cirugía del cierre del conducto arterioso permeable. mediante una nueva t'écnica consiatente en toracotom!a posterior de mínimo acceso. a través del triángulo conformado por 106 músculos: dorsal ancho. trapecio y romboides; realizando la disección retropleural de aorta y ductus desde el IV espacio intercostal izquierdo. El total de pacientes corresponde a 53; 33 ( 62%) de sexo masculino y 20 ( 38%) sel sexo femenino. La edad varió de 2 meses mínima. hasta 14 años.máxima. distribuidos de la siguiente forma: Menores de 1 año 18 ( 33.9%); De 1 a 5 años 21 ( 39.6%) De 6 a 10 años 8 ( 15%) De 11 a 14 años 6 (11.3%) Las anomalías asociadas fueron: erA en 4 pacientes. crv en 3 pacientes. DATV en 1 paciente.Es. Aa en 1 paciente. La Hipertensión arterial pulmonar estuvo presente en 15 pacientes siendo de ,grada leve y moderado. Un paciente tenía Desnutrición Grado 11 En la mayorfa:·, de pacientes ( 85%) se realizó sección y sutura del conducto arterioso. en el restante (- 15%) se realizó ligadura. Las complicaciones durante el tramo pre-operatorio fueron: sección del conducto toráccico en un paciente. con inmediata recuperación. En ningúno hubo lesión del nervio leringio recurrente. En el Post-operatorio inmediato un paciente presentó hemotórax izquierdo por sangrado de vaso intercostal. requiriendo re intervención. En ningún paciente se colocó tubo de drenaj e pleuraL En el total de pacientes intervenidos no hubo mortalidad inmediata, ni ta'l:'d!.a; con un máximo de seguimiento de hasta 18 meses. El per!.odo máximo de hospitalización fué de 72 horas. en 2 pacientes y de 24 horas en el resto de pacientes. Concluimos. que ésta técnica de abordaje quirúrgico para cierre de ductua arterioro ea bastante segura y menos traumática que la cirug!.a convencional u probablemente que la video toracoscopía que re· fiere lesiones a más del conducto torácico. del nevio laríngeo recurrente como también cierre parcial del conducto arterioso. Otra de las ventajas es su menor costo. comparado con las dos técnicas antes mencionadas. y la inmedaita recuperación del pa~iente sin .eomplicaciones.

Pinto J., Quito

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CONEXION ANOMAI...A TOTAL DE VENAs PULMONARES. n..oRItZ M. E.,'Yllleps A.. DIu L.lL , Oú'aIdo N., Zoopata J. ,

Torres O. Cllnlca C ..... loV1lscuIar Santa MIII1a. MeddUn. Colombia Se nMslll'On ,.. hlstorl.. cllnlcas con dlap6stico de eonexl6n an6mala·total de Veans palmon-. de las dales·sc escoRicron los padentes qae· h...,l ... sido IntCll'Vellldos y tentan estudio completo ~on ec:oranllogranll,est1ldlo hemodlnfmllco y Clntglll con el l1n de evllla.... 1 ... JllÚhiples CII1I!IIIS de m1lerte con y sin ciral!la. Se encontraron 17 tasos· entre ellos 10 ( 74 % ) ~on el tipo .npnoranllaco, 5 (t8,5 %) ron .ipo sene·.eoron"';có y del tipo mixto (7.4 % ) • Le edlÍ'j varl6 entre los 3 meses y li dos y del seso m .. eallno faeron 16'( 59,%) Y remenlno en 11 ( 40,7 0/0). La morfal ... ad ¡n:equlnlralca l'a6 de 70 % por ralla, c ..... lac" , con cavld.des laqalerdas peqaeftas por comanlcadmi~ Int.......mealnres peqa.... y dlap6stlco no claro tempranamf!ftte, eeneraJmente considerad.,. 1'_ vmtrtcalo. Izqnl ..... ol hipoplisicos ant"" de r ......... esáldlo ecocardlo ........ co. Le moitalldad postqulnl'1llca en la coaaMla ....... de tipo sapracardlacci ~6 _ 5 nconatos por raDa ·WIitrIadar lzq1dtnIa a qlllcaes 'se les habla realizado R .. khInd con ......... nsaltadOI y 1 e8ll0 con o.straccl6n v_osa palmon .... , ... un total' de 30 %. Es muy IIopoliante la sospec:ha dlap6st1ca t....-a q1le p1lede compl_~e con los estadios no Invallv.,. _ los recJm nacido. con cardlopftUa coilgádta clan6llca, aporf .... o datos de JP'IIIl importancia plll"ll lomar decisiones qulnll1lJca. adceaadu. Le lMIIDad6n de la flmcl6n del ventriculo Izqulcnlo, .. t .... ó de· la eomaalcari6n int~c:u1ar y la. conm_ venosas SOla 101 datos de mayor rdevilnda ,1U'II lomar una decid6ai Intll'Valdoalsta cOmO el RaskIdnd oiÍI c:inJEla; la edad y el estado· crltJ~o dd plIdente _ d _mento dd dlagn6stlco ..... .,..hrec: ..... pft.a¡\stico y los resaltados q~r6raicos.


COR TRlATRIATUM: EXPEmNCIA CLIN!CO-CIRÚRGICA EM 10 ANOS. SOARES AM., Atik E., Castro CP., Martins TC., Iwahashi ER, Marcial MB., Ebaid M .. Instituto do Cora~o - HCFMUSP - Silo Paulo - SP.

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OBJETIVO: Avaliar as manifesta~es desta rara cardiopatia, assim como os aspectos cirúrgicos, evolutivos, além das possíveis associa~Oes com outros defeitos. WCAL DO ESTUDO: Instituto do cora,ilo - HCFMUSP - Sao Paulo -SP. DELINEAMENTO: Estudo retrospectivo de 10 anos. MATERIAL E MÉTODOS: De 1985 a 1995, foram diagnosticados e submetidos ¡\ cirurgia, oito pacientes (pts) com Cor Triatriatum sinistrum (C.T.S). A idade variou de 45 dias a 24 anos, sendo a prevalencia do sexo masculino (6:2). As associa~Oes foram: Defeito do septo atrio ventricular parcial em tres pts, Drenagem anómala de veias pulmonares em um, Dupla via de salda de ventrículo direito em um, Dupla leslo aórtica e Estenose subaórtica em um, e Insuficiencia mitral em outro. Defeito isolado ocorreu em um paciente. Os pts foram submetidos ao Raio x, eletrocardiograma, ecocardiograma (ECO) e cateterismo cardíaco (CATE). RESULTADOS: Clinicamente, os pts comportaram-se distintamente, de acordo com suas características morfológicas; insuficiencia cardíaca congestiva apresentou-se em cinco pts sendo precoce, desde o nascimento, em tres; e tardia em dois. Tres pts erarn assintomáticos. O diagnóstico pode ser realizado pelo ECO em seis pts, pelo CATE em um e em outro na sala operatória. Nos achados hemodinlimicos houve correspondencia da pressilo capilar pulmonar (CP) com a posi~¡¡o da comunica,ilo interatrial; quando prévia a membrana a PC .era baixa (7rnrnHg), o que ocorreu em dois casos; e quando posterior ¡\ membrana, a PC média foi de 20 rnrnHg, o que ocorreu nos outros 5 pts. Todos os pts foram submetidos a corre~ilo total dos defeitos, coIl) um óbito intraoperatório. No acompanhamento tardio (1 a 10 lIÍlos), cinco pts estilo assintomáticos e dois em classe funcional II (ambos com Imi residual). CONCLUSÁO: A manifesta~ilo cllnica e a evolu,ilo pós operatória do CTS dependem das anomalias associadas e da adequada corre~o das mesmas.

CORRECCION DEL CANAL A-V + TETRALOGIA DE fALLOT. Martinez T. ,?lirez de León J "S&nchez PA. ,'!illa'lra )1" Gomez R.,Bermudez Cañete R.,Herraiz I.,r,onzalez C., Quero M. y Brito JM. Hospital Ramón y Cajal.Cirugia Cardiaca Infantil. Madri¿

Presentamos nuestra experiencia en la corrección quirargica de 34 casos de Canal A-V asociado a T. de )1a~ llot, 12" 4 % de los 273 defectos completos del septo a-v operados en nuestro Servicio. La corrección prl.r.taria se realizó en 10 casos, y en el resto se ~izo primero una fístula sistémico pulmonar. 85 % presentaron estenosis infundibular.

Por sus características anatómicas preferir.tos la corrección electiva a partir de los 2~3 años de vida, llevada a cabo mediante abordaje cor.lbinado a través de AD y VD. El cierre del defecto se~tal ·intervéhtricular se efectuó Con parche de raqueta de dacron, el auricular con pericardio autólogo o heterólo'lo y la ampliación del tracto de salida de VD con ?TFEE. Sólo en un caso se colocó un tubo valvulado.

La mortalidad hospitalaria fue 14'7 %, con 2 fallecimientos tard{ós de causa extracardiaca (estenOSis traqueal y meningitis). En la evolución hubo que ·ir.tplantar una prótesis mitral y un marcapaso. Aunque la mitad tornan digoxina, los casos seguidos por más de 6 años están asintomáticos v en clase funcional 0-1.

Debido a la complejidad anatómica de esta cardiopatía recomendamos, 1) Cirugía en 2 tier.tnos, fístula sistémico pulmonar en edad temprana y corrección después de los 2 años. 2) Abordaje por AD y "D para conse51uir un cierre más preciso y hermlitico. 3) Tamaño adecuado de ramas pulmonares imprescindible para corrección. 4) Competencia tricaspide y/o pulmonar que asegure el adecuado funcionamiento posterior.

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RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDlATRICA

CORRECCiÓN DE LA COMUNICACiÓN INTERVENTRICULAR SINTOMÁTICA EN PACIENTES MENORES DE 6 MESES. Martinez P., L10rente A., Salcedo V., Aramburu N:, Alcibar 1, Pastor E.. Cabrera A. Cirugía Cardíaca y Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces: Vizcaya.

Objetivos: Corrección completa en los primeros meses de los pacientes sintomáticos con comunicación interventricular.

M:oterial y Método: En el período 1989 - 96 se han intervenido 35 pacientes, 18 varones y 17 hembras, con una edad de 4 ± 0,4 meses y un peso de 4,1 ±...0,5 Kg. Cinco tenian un Síndrome de Down. Los síntomas se iniciaron en los dos primeros meses. La localización del defecto se hizo por Eco-Doppler en todos: 30 tenían una comunicación perimembranosa, 2 muscular, 2 mixto y I infundibular. El tamaño del defecto era de 8,5 ± 1,4 mm. En 31 se realizó cateterismo con los siguientes datos: cortocircuito izquierdo - derecho 2,12 ± 1,2, presión en ventrículo derecho 58 ± 21 mm Hg (14 con presión sistémica), presión pulmonar media 40 ± 18 mm Hg y resistencia pulmonar 2,9 ± 1,9 mm Hg. Se utilizó hipotermia profunda a 18° C. con un tiempo de isquemia de 27,4 ± 4 minutos.

Resultados: No existió mortalidad. Todos los pacientes requirieron apoyo inotrópico mínimo en las primeras horas. Tres presentaron taquicardia ectópica de la unión(buena respuesta al frío-propafenona);y 1 un bloqueo A-V compl,eto que requirió marcapasos. La estancia en intensivos fue de 2 ± 0,4 días y hospitalaria de 10,2 ± 2 días. 2 pacientes se reintervinieron por dehiscencia de parche y otro tenia una comunicación residual.

Conclúsiones: Apoyamos la corrección quirúrgica precoz en los pacientes sintomáticos. La mortalidad es mayor en aquellos casos tratados por cirugía combinada (paliativa-corrección). La hipotennia profunda con flujos bajos es la técnica utilizada por nosotros.

CORRECCiÓN DE LA COARTACiÓN DE AORTA EN LOS TRES PRIMEROS MESES DE LA VIDA SALCEDO V., Vázquez M. A., "Martinez P., "Llorente A., Cabrera A. Cardiología Infantil y "Cirugía Cardiaca. Hospital de Cruces. Vizcaya. España.

ObJietivos: Mostrar la evolución de los pacientes intervenidos de coartación de aorta en los tres primeros meses de la vida y los factores asociados a mal pronóstico en los mencionados pacientes. Material y Método: Entre 1973-Mayo 1.996 se han intervenido 87

pacientes de coartación de aorta con edad inferior a 3 meses, siendo 53 pacientes y 34 hembras, presentando anomalías asociadas 59 pacientes. A 50 no se les realizó cateterísmo. Las técnicas quirúrgicas empleadas fueron: Anastomosis término-temlinal en 36 casos, Walhausen en 28, técnica de A1varez en 20 y plastia con parche de Goretex en 3 casos. Resultados. Doce pacientes fallecieron durante la cirugía o en un periodo

de 3 a 20 días (10 tenían una edad inferior a 14 días, 7 con hipoplasia del arco aórtico y comunicación interventricular con hipertensión pulmonar). Otros 18 pacientes desarrollaron recoartación de aorta: A lOse les había realizado técnica termino-terminal, 4 A1varez, 2 Waldhausen y otras dos plaslia con parche. La evolución fue favorable en todos tras angioplastia con balón (14) o reintervención (4) .. Ninguno de los pacientes sin cateterísmo falleció. Conclusión: En la actualidad, la coartación de aorta es una cardiopatía

con buen pronóstico. La morbi-mortalidad está relacionada con la asociación a hipo pi asia de arco, hipertensión pulmonar o cirugía en los primeros meses de vida. La recoartación es ligeramente más frecuente en los pacientes con técnica termino-terminal. En los últimos 10 años no tuvimos mortalidad.

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196 RESUMENES VII CONGRESO SOCIEDAD LATINA DE CARDIOLOGIA PEDIAlRICA

CREACION, DESARROLW y EXPERIENCIA DEL BANCO DE HOMOINJERTOS EN UN HOSPITAL PUBLICO PEDIATRICO. Ores. O. Schwint, H. VogcIfaog. Banco deHomoinjertos, Hosp1tal de Pediatrla "Praf. Dr. JP Ganaban" Buenos Aires Argentina. 1J1trodueci6n: Dada la creciente utilización dehomoinjertos en cirugia pediátrica luego de un periudu de investigación y entrenamiento se creó el Banco de Homoinjertos en un hospital público en la Argentina. MmrioIos y métodos: Entre octubre de 1993.y mayo de 1996 se procesaron 37 corazones; ~Oprovenientes de donantesmultiorgánicos, 3 de receptores de1rasplante cardíaco y 4 de lIutopsiasde rutina. La edad de los dimantes fu. entre O Y 19 alios, 15; entre 20 Y 39, 7; entre <iOy60, 15. S.obtuvieron 72 válvulas, 37 aórticas, 35 pulmonare;, 7 pericardios Y 2 bcmdw:tos"Hrvalvulados. La disección se efectuó en condiciones -de esterilidad en gabinete de lIujo laminar. Cada bomoin}erto sesUlllel"gió en mOdio nutriente con antibióticos para decontaminaci6n por un periudu entre 1 Y 7 dIas a 4'C. Secriopreservaron por medio de fn:eler computarizado con una temperatura final de la curva de .9O'C. Se utilizó medio nutriente con suero fetal bovino y dimetilsulfóxido como criopreservante. las válvulas y conductos se cooscnaron en fase gaseosa de nitrógeno líquido y los pericardios en fn:eler mecánico hasta su utili2aci6n. En cada uno de los pasos se tomaron cultivos microbiológicos. H!!!!!!!!!!!!!:Se descartaron un total de 21 válvulas; 6 por contaminación, 4 por serología positiva, 5 no criopreservados . vencidos, 3 por at..-osclerosis, 2 en cirugfa y 1 por ruptura del envase duranteeldescongelamiento. Se implaotaron 35 válvulas; 16 aórticas y 19 puhoooates; se utilizaron 33 para corrección de .al"("lpaIIas coogáIitas y 2 para.reemplazos aórticos en adultos. Dos pericardios se utilizaron para plástica de nunas pulmonares. Treinta y nueve porciento de los bomoinjertos se utiIÍ2Ilnm foem del hospital. No se registraron complicaciones relacionadas con los lIomoiJYertos durante el seguimiento Y los estudios ECO Doppler color mostraron buen fimcionaIismo de las válvulas. . CondusioDos: Esta experiencia avala los protocolos actuaJmente en uso y alienta a proseguir oon esta linea de trabajo.

DERlVAGlON CAVO-I'Ul.110IlAR E/I DOGOTA (2600 Dlt)

(FArlul~S dG'rl~8Ku J (Omv"rt8mjent~ P.O)

~~ hn~~ un QI.¡dl~;, ~~ Jos fDClol"C5 rJ,: rleSBO, compor

lomlcnlo P.O, y d¡(fr~nle~ t~~"1cas qUjrGI"~jc&~ p~ple8

dft~ .. lo le d~r j ~orlÍln CHvo-pulmvnor, liohl"c' un gtupo

do 15 paclclI\.I'" or'~radoc en 111' pH1CLdo de ~ 8iillH

eh lH F,C.l.-11l3lilllIO dg Cordiolo&iM en S8ntof~

de 1I0Aol6.

No cXjclen Idf'll'lIrlaR d~ el lr.m" ~ 8rAn~c~ altullIK

ell el (aMI dp Sall\3i~ de l\L'8~tá 3 2600 ni 1. ~ nhel

d~l ~Br. esto ca IInR ~lpCrjcncja jtl~J •• onto i:alU"lIte dcocol.nL' i~~' 8 nivel ·nllill.dle1.

J.F,VeJh. C.r.abléTO, II.BresdAld. J.Moldo.nado.

V.~UeJIH, A.rére~, ".R~JP8, S.Ctonod06.

pratl.i

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DERIVACION CAVO-PULMONAR BIDIRECCIONAL ASOCIADA A OTRAS TECNICAS QUIRURGICAS EN PACIENTES DE AlTO RIESGO MARTINEZ T., Villagrá F., Pérez de León J., Gómez R, Sánchez PA, Salgado A("l, Femández Pineda L("l, Brito JM. SeJVicio de Cirugía Cardiaca Pediátrica y ('1 Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. EspaJIa.

La derivación cavo-pulmonar bidireccional (DCPB) o Glenn bidireccional se ha mostrado como técnica quirúrgica paliativa de excelente resultado en aquellas cardiopatlas con fisiología de corazón univentricular. Exponemos nuestra experiencia en casos con otra cirugía paliativa previa y/o anomalias anatómicas asociadas en los que se simultaneó la DCPB con otra técnica en el mismo acto quinjrgico.

Desde 1990 hasta mayo de 1996 se han realizado en nuestro Servicio 37 DCPB. En 21 casos sólo se realizó este tipo de derivación, con un 9% de mortalidad. El grupo de estudio corresponde a los 16 casos restantes, con edades entre 2 Y t5 anos (media 5.5 a/ios). Las patologías fueron: Atresia pulmonar (AP) con septo Integro (n=4), ventriculo único (n=4), atresia tricúspide (AT) (11=6), doble salida da ventriculo derecho (DSVO) (n=l), y transposición de grandes arterias con comunicación interventricular y estenosis pulmonar (n=t). En estos casos se realizó la DCPB y uno o más de los siguientes procedimiantos quirúrgicos: Reconstrucción de la(s) arteria(s) pulmonar(es) (n=10), implantación intralperioperatoria de slent en arteria pulmonar (n=3), conexión VD-arteria pulmonar con parche (n=2), resección de estenosis subaórtica (n=2), plastia tricúspide (n--2), atrioseptec:tomla de BlaIock-Manlon (n=2), implantación de marcapaso (n=1). Tres casos fallecieron (18.5%): uno con AT y fistula de Blalock·Taussig (BT) hipeñuncionante, otro con AP y Ebstein severo, y otro con VU, bloqueo AV completo, estenosis subaórtica, doble lesión mitral y BT. Los 13 sobrevivientes tienen un seguimiento de 15-62 meses (media 29 mases), estando 10 (62%) en buena situación cllnica en espere del segundo tiempo de Fontan. Los otros 3, con saturaciones inferiores a 62%, son: uno con AP, sinusoides y BT. al que se implantó sien! en VD-AP, otro con AT, doble BT con stent en arteria pulmonar izquierda, y otro con DSVD, doble Glenn y sten! en aretria pulmonar derecha. , En casos' complejos, la realización de DCPB en asociación con otras técnicas quirúrgicas, ofrece una adecuada paliación Y preparación para el segundo tiempo de Fenlan. La indicación precoz da DCPB debe evitar la aparición de la principal problemática de estos enfermos: las anomalías anatómicas y hemodinámicas de las arterias pulmonares.

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EL ANILW VASCULAR ES FRECUENTE EN NUESTRO MEDIO? FWREZ M.E., Diaz L. H., Posada R, ViDegal A., Glraldo N., Zapata J., Torres O. C6nica Cardiovalcular Santa Maria. Medellín,Colombia. Darate los dos 6ltimolllos el dilgn6stico de lIIioo vasadar se ha hecho IDU hcu.te, pósllllClllente por la 10speclla dl.6stJca y el esta.io tClllpl'llllo. de 101 nIIIol con nDajo alSfroesor6&ico 6 prolllCIIIU respiratorios I'recaeates,con los lD~dos dlagn6stJcos IDU cono.bles. RevIuIIIos los 20 ~asos dlap6sticadol y 13 operado. logrando establecer qae por la hlstilru. cUnlca y la l'''''''' ..... 6stk •• eI pediAtra se loparon hAcer los estadios de es6rll', est6ma&. y dnod ••• todos los nlIoi y resaltaron de .cnenlo con Iospeeh. 'lap6stic. 15 ( 75 %) Y .demás a 3 de eDOI ( IS,,"o) se les realfz6 resoMllda IftI&IIldcl, colltJnDmdose • dOI CUOI. A lo. ,adllltes sIntomMicos y de dada diqn6stka se les rea1116 aortoaraa., conflnDmdose el dlagn6stJco • 100 % los CUOI. Los .... vasad_ .. contrados raeron los sipi..tes Sallclnla derecha aIIerraate. 9 casos (45%); dollle arco a6rt1co • 3 ( 1!1 % ) Y salldavla Isqalna aIIemm1e. t( !I %) . La edad promedio'" de9 meses y no Imllo dlrnnda • sexos. Las aOlllllla aociadas f'aeroD c:olll1lllicad6n inttrvmtriadar, atresia de eo"" y .-co ...... co dcndlo. Lo, pad. iIIltoméUeos, ftlnn • 4 de lo. c:6a1es se lnttniDleron 13, sin morbilidad ni mortalidad postq"'"'''''c. y IScel ... resaltado •.

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98 EVOLUCION A MEDIO PLAZO TRAS LA CIRUGIA DE LA ESTENOSIS SUBAORTTCA CONGENITA. Sánchez PA.,Arboleda MA.,GÓmez R.,p.León J.,Villagrá F., Brito JM.-Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España.

Se analiza el curso evolutivo (8 años media) de 100 estenosis subaórticas cong~nitas operadas. La cirugia primaria en los tipos membranoso y fibromuscular (resección'y mio/miectom!a) yen la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO) da excelentes resultados inmediatos (4% mort.), lo que no sucede en la rara forma muscular difusa tuneliforrne. La frecuente asociación de otras anomalías intracardiacas obliga a procedimientos quirúrgicos. adicionales (65 en nuestra serie) .•

Hubo 10 % de reintervenciones tardías: 3 nuevas resecciones, 4 sustituciones aórticas, 3 recambios mitrales y 1 operación de Konno. 80 % están asintomáticos y sin tratamiento, 85 % no ,tienen gradiente o es pequeño (por ECO) yen 33 se detecta insuficiencia aórtica (IA), aunque de caracter leve en la mayoría. Algunas MHO, Sin embargo, siguen progresando tras la cirugía (3 muertes tardías).

La frecuencia de anomalías asociadas aumenta la morbi-mortalidad. El carácter progresivo de la lesión y la presencia de IA obligan a un seguimiento cuidadoso. La patología mitral asociada empeora el pronóstico. El número de re intervenciones y sustituciones valvulares aumenta con el paso del tiempo, especialmente en los tipos mixtos y fibrornusculares, La indicación quirúrgica debe hacerse antes que existan gradientes severos o deterioro de la función ventricular.

mENOSIS KITRAL <XINGENITA.


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Villeg!l.s -1., Fl6rez M., Giraldo N., Diaz L.H.,' Torres O •. CHnica Cardiovascular Santa Maria. Medellin-Colombia.

La estenosis mitral congénita es una condici6n rara que compromete menos del 4 de 1.000 niños nacidos con cardiopatía congénita. Es una enfermedad severa que requiere de tratamiento médico intensivo y de intervenci6n quirúrgica durante la infancia. El tratamiento óptimo depende del conocimiento de la amplia variedad de tipos anat6micos: válvula mitral en paracaidas por músculo papilar único, anillo supravalvular, anomaHa de Shone's, doble orificio valvular mitral, válvula mitral hipoplásica. La mortalidad antes de los 2 años es aproximadamente de 40%. El desarrollo de técnicas de dilatación con ba16n no han producido resultados satisfactorios, por lo cual la cirugia sigue siendo la técnica de elección. Analizamos 4 casos que se han presentado en nuestro servicio, el procedimiento quirúrgico y sus resultados. Las edades fueron de 11 meses, 3, 9 Y 14 años. La patologia predominante fue el músculo papilsr .único, con válvula en paracaidas, coartación aórtica asociada en un caso. La manifestaci6n principal fueron los signos y síntomas de estenosis mitra!. El diagn6stico se realizó con estudio ecocardiográfico. La severidad de la estenosis mitral fue la indicación para la cirugia • A todos los pacientes se les practic6 coinisurotomia mitral, plastia de cuerdas tendinosas y músculos papilares. Todos los pacientes sobrevivieron a la cirugia sin mortalidad ni complicaciones y viven en clase funcional 1 de la clasificaci6n N. Y.H.A • El mayor seguimiento de control con ecocardiografia se ha realizado por 8 años y el menor por 6 meses.

EVOLUCION A MEDIO Y LARGO PLAZO DE LA CORRECCION A NIVEL AURICULAR DE LA TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS. ' Rovirosa M., Lozano C., Moreno A., GoncaIves A., Miró L., Albert D., Casaldáliga J., Girona J., Iglesias l., Murtra M. Hospital Matemo-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Espafia. Objetivos: Valoración del pronóstico a largo plazo de los pacientes afectos de transposición de \as grandes arterias (TOA), intervenidos según las técnicas de Mustard y Senning. Diseño: Estudio retrospectivo longitudinal. Sitio del estudio: Hospital Matemo-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Pacienles: En el período comprendido entre 1973 y 1990 se han intervenido 193 pacientes afectos de TGA. En.59 niños se realizó la técnica de Mustard (bata noviembre de 1978) y en 104 casos (a partir de esta fecha) la técnica de Senning. La edad en la intervención fue de 1.07 ± 1.34 años (X ± DS), no existiendo diferencias de edad entre ambos grupos. El tiempo de seguimiento fue de 9.2 ± 6.3 años (X ± DS) (rango O - 21 años). Mediciones: Se estudió la supervivencia por el método de Kaplan-Meyer y se analizó la influencia de diferentes variables (tipo de técnica, cirugía previa, reintervención, tipo anatómico de TGA) mediante el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Se examinaron las complicaciones postoperatorias y la presencia de arritmias. Resultados: La supervivencia global con la técnica de Mustard fue del 69.5% Y en la de Senning del 87.2%. Los resultados del anMisis multivariante mostraron un incremento del riesgo de mortalidad en los pacientes intervenidos según la técnica de Mustard (RR 2.6; IC95%: 1.15-6.1) y en los pacientes afectos de TGA + CIV. (RR 2.8; IC95%: 1.05-7.5). Las diferencias entre ambas- técnicas se centraron en la mortalidad precoz postintervención, mientras que no hubo diferencias en la mortalidad tardia (Setmig 4.1%; Mustard 11.9; p=O.4). La mayor mortalidad en los casos asociados con CIV correspondió al grupo intervenido según la técnica de Senning, no existiendo diferencias en el grupo intervenido según técnica de Mustard (p = 0.7). Seis de los pacientes intervenidos son ponadores de marcapasos. Conclusiones: En nuestra series la mortalidad tardía no es elevada y el estado cl!nico de los pacientes es satisfactorio, si bien la existencia de trastornos del rinno y dilatación del ventrículo derecho, conlleva a que sea la corrección anatómica la técnica de elección en los casos adecuados.

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RCC Vol. S'No. S Diciembre 1996

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EVOLUCION POST·QUIRURGICA DEL DEFECTO DEL SEPTO ATRlO·VENTRlCULAR EN NlNOS CON SINDROME DE DOWN. STAPER C., Atik E.,Barbera·Marcial M., Miura N., Iwabashi E., Ebaid M. Instituto do Coracao, Sao Paulo, Brasil. OBJETIVOS: Presentar nuestra experiencia en el manejo del Defecto del Septo Atrio· Ventricular (DSAV) en los niños portadores de Sindrome de Down asi como su evolución postquirúrgica. DISEl'O: Estudio retrospectivo de 9 años. SITIO DEL ESTUDIO: Instituto do CoraCao do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de sao Paulo. MATERIAL y METODOS: Se revisaron las historias clínicas de 50 niños portadores de Síndrome de Down, entre 4 meses y 9 anos, a quienes se practicó cirugía correctiva (48) o paleativa (2) entre Enero de 1987 y Enera de 1992. 36 pacientes tenían DSAY Total (74%), 7 DSAV Parcial y 7 DSAV Intermediario; 30 correspondían al sexo femenino; 47 presentaron ICC antes de los 2 años necesitando digoxina y furosemida para su control. A todos se practicó Rx de Torax, ECG y Ecocardiograma, 26 fueron sometidos a estudio hemodinámico. Analizamos la clínica. complicaciones, defectos residuales, clase funcional y necesidad de medicamentos durante el seguimiento ambulatorio hasta Enero de 1996. RESULTADOS: 42 pacientes (84%) pacientes evolucionaron favorablemente, mejorando la ICC y requiriendo menos medicación desde la primera semana despues de la Cirugía; 24 (48%) fueron dados de alta en el 70 .. dÍa post-quinírgico; 10 pacientes presentaron complicaciones infecciosas: bronconeumon{a (7); infección urinaria, mediastinitis y hemocultivos positivos. En 8 ninos el ecocardiograma mostró defecto residual: CIV (6) oCIA (2) y tardiamente diversos grados de insuficiencia mitral (20) o tricuspidea (17). En la última consulta, 30 pacientes se encontraron en clase funcional l. 20 ~acientes fueron controlados durante 6 meses, 12 hasta por 3 anos y /O continúan en evaluacion periÓdica. Fallecieron 8 pacientes (16%), 6 portadores de DSAV Total, I con DSA V Parcial y I con DSA y Intermediario, con edades entre I y 31 meses; el óbito ocurrió dentro de la prímera semana de la cirugía en 5 casos y su causa fue: sepsis de origen pulmonar (4), ICC Refractaria (2) e hipertensión pulmonar severa (2). CONCLUSIONES: La cirugía correctiva del DSAV en todas sus formas mejora signifiactivamente la clase funcional y reduce la necesidad de medicación, a pesar de la disfunción valvar residual frequente. El DSA V Total es la forma más frequente de DSA V en niños con SincIrome de Down e induce elevada morbi·mortalidad.

'HOMOINJERTOS EN C1RUGIA CARDIOV ASCULAR INFANTIL. SEGUIMIENTO EN SI CASOS Dres, H Vogelfang, O Scbwint, D Michelli, G Sosa, H Capelli Hospital de Pediatría Dr. J P Garrahan. Buenos Aires Argentina

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lNTRODUCCION: Entre mayo de 1991 y mayo de 1996 se han utilizado 69 homoinjertos, 37 de nuestro Banco y 32 de origen británico. Se registró nn seguimiento superior al mes en 5 I pacientes. MATERIAL y METODO: La edad media de la población fue d. 57 meses con nn 24% menor de 2 meses, el peso medio fue de 14,5 kg con un 23% de los pacientes con peso Inferior a 4.5 kg. Se consideran dos grandes grupns: reemplazo valvular aórtico (RVA) y reconstrucción del tracto de salida ventrícular derecho (RTSVD). RESULTADOS: En el grupo de los RVA se obtuvo nn seguimiento entre 3 y 24 meses en 4 pacientes. Las patologlas corregidas fueron fiebre reumAtica crónicamente activa (FRCA) en dos casos; estenosis aórtica en 1 caso y enfermedad aórtica en I caso. Un paciente con FRCA, sindrome de Usher corticoideodependiente, con severa rniocardiopatia falleció a los ~iez ·meses. La válvula trasplantada registraba una ligera insuficiencia por dilatación del . Lu11ocon graaiente de 15 nnn Hg, el otro presenta a 24 meses ligera insuficiencia con gradiente rnlnimo, Un caso presentó endocarditis por estreptococo 8 los 8 meses debiendo reoperarse con buena evolución 8 12 meses. El cuarto presenta buena evolución a los 4 meses. En ningún caso se detectaron calcificaciones en el anillo o cúspides. En el grupo de los RTSVD se obtuvo nn seguimiento.1 860 meses (media 18 meses) en 47 ~cientes. Las patologlas más frecuentes fueron: Fallot complicado, canal AV con estenosis pulmonar, transposción completa con crv y estenosis pulmonar, transpnsción corregida con EP y tronco ·arterioso. En este grupo se registraron dos fallecimientos tardios • los 10 Y 24

teses respectivamente. El 84% de los 'pacientes no 'presentó 'gradiente entre el ventrículo erecho y la arteria pulmonar con absoluta competencia valvular, En seis pacientes se

registraron graaientes de entre lO a27 mm Hg. En dos casos alos 36 y en nno a los 60 meses se . detectaron ·calcificaciones minimas -en el -tubo arterial sin consecuencias para el funcionalismo valvular, CONCLUSIONES: El seguimiento demuestra que los homninjertos valvuloarterial .. son una alternativa tanto para el reemplazo de la válvula aórtica como para la reconstrucción del tracto de salida derecho con "tubo valvulado"


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101 EYOLUCION POST·QUlRURGICA DEL DEFECTO DEL SEPTO ATRlO·YENTRlCULAR EN PACIENTES NO-DOWN. STAPER C., Atik E., Barbero-Marcial M., Miura N., lwabashi E, Ebaid M. Instituto do Cora~ao, Sao Paulo, Brasil. OBJETIVOS: Presentar nuestra experiencia en el manejo de pacientes No-Down portadores de Defecto del Septo Atrio~ Ventricular (DSA V) y analizar su evolución post-quirúrgica. DISEÑO: Estudio retrospectivo de 9 años. SITIO DEL ESTUDIO: Instituto do Coraeao do Hospital das Clinieas da Faeuldade de Medicina da Universidade de Sao Paulo. MA TERlAL Y METODOS: Fueron revisadas las historias clínicas de 65 pacientes No-Down con edades entre 2 días de vida y 68 anos, 55 menores de 18 años y 10 adultos, a quienes se practicó cirugía correctiva (59) o paleativa (6) entre Enero de 1987 y Enero de 1992. 28 pacientes (43%) ten(an DSAV Parcial, I DSAV Intennediario y 36 (55.5%) DSAV Total; 48 eran del sexo femenino. 30 niños presentaron ICC antes del 20. año de vida y 20 pacientes fueron asintomáticos hasta la adolescencia. A todos se les realizÓ Rx de Torax, ECG y ecocardiograma; 25 fueron sometidos a estudio hemodinámico. Analizamos la evolución clÍnica, complicaciones, defectos residuales, clase funcional y uso de medicamentos durante el seguimiento ambulatorio hasta Enero de 1996. RESULTADOS: 61 pacientes (93.8%) evolucionaron satisfactoriamente, controlando la ICC precozmente a pesar de reducir el empleo de fannacos; 27 (41.5%) egresaron en el 70. dia postquirúrgico y 29 (44.6%) en el transcurso de la segunda semana; 12 pacientes tuvieron complicaciones infecciosas: bronconeumonia (7), infección de la herida quinÍrgica (3) e infección urinaria; 2 desarrollaron bloqueo A V total siendo implantado marcapaso definitivo; el ecocardiograma evidenció 7 defectos residuales: CIV(4) y CIA(3) de discreta repercusi6n hemodinamica; la insuficiencia valvar mitral (47) Y tricuspide (18) fueron leves en la mayoría de los pacientes. En la última consulta, la clase funcional l fue predominante (63%); 27 pacientes fueron seguidos durante 6 meses, 19 hasta por 3 anos y 15 continuan en control. Fallecieron 4 pacientes (6.1 %), 3 portadores de DSAV Total y con DSAV Parcial, la muerte ocurrió dentro de las 2 semanas posteriores a la Cirugía y fueron secundarias a Sepsis de origen Pulmonar y Defectos asociados graves: Doble Tracto de Salida del Ventrículo Derecho y/o Transposici6n Corregida de las Grandes Arterias. CONCLUSrONES: El DSAV Parcial es una forma frequente en pacientes No-Down , puede ser asintomático hasta la edad adulta y es susceptible de corrección total con baja morbi-mortalidad. . '. I ./ .,.

El OSA V Total ocasiona ICC precozmente, amenta mtervenCIQn qUlrurglca temprana para su control y a pesar de los defectos residuales e insuficiencias valvares, mejora la clase funcional del paciente a largo plazo.

~ DO ARCO AORTICO (1AAo): EVOI..UCAO c:<LfNICO. ClRÚRGICA NA INFANCIA

Geray EdHtve!ria N., Staper e., AtIk E., BaltIeIO MarcIal M" EbaId M, Inntltulo do ~. He FMUSP· $lo Pauto, 8nuiI,

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OBJE11VOS: e IAAo • da dilCClflllnuld8de lII18IOmIca liliiii entre .. pon;6es ~ • de8cend8n18 da eorfa,dal que e p8IIIJt6nd8 do Cene! AIfIIIt8I 9U COI8t8I'IIIs tornam-&e 0bI Iget6JIIIs,Mndo oIMaa .. c:onaequenda fiIIopaIOI6glC8a do ftwcD resfIItNo pelo canel ert.r1aI. Po 1s1o._ objetivo fIII 8VIIIer a u1111d11de do uso de ProstIgIandInll E1 para lI1IIIhorW o 8It8do de bebeD débIIO c.rdIlOO pó~. DISdO: AnMi.. reIIOtpecIIve de 13 81108. amo DEL ESTUDIO: lnSIIIuIo do ~ (INCOR) do HOIIpiIIII del CIInIca de FecuIdIIde M MedIclna de Unlv8l1lidede de sao PUo, BraIII, MAT!RIAL V MlTOD08: DeIde flMlreIIo de 1882 1116 jun/Io de 1995 fonIm ·atencIIdOI no INCOR 39 ~ com dIegn6IIIoo de lAAo. Foram -'1eedoIa COInpII'IIdoG e awIu9IO dlntca a ratultacIoa cinlrgIcoe antes (grupo 1) a dIpoIt (Grupo 11) do PGE1 . RESULTADOS: Gn,qlO 1 (1982-11l139) : 19/111Cit1n1118, IdIIde:1d • 3,4 "(1 lIduItII de 47a),S8UO : masculinO 1,1:1, Quadro CIInIoo : BebeD D6bIIo : 9 neonaIoS (47,3""), IntIIIfid6nda C8nIItIca : 9 llICI8ntW (47,3""), HipeMnsIo AI1IIII8I,: 1(5,6'111). 11 pedenI8a (51'110) forom opIndoI em forma toIId ou pan:i8I,deIII $0'lIo forMIl18 foIma pen:III ~ da ~ e c:erd8gem puImOnIIr), A lOIImIdII neonatal fIII 11 "", a lI1OItIIIId8de cIInIcI 77'110 • cIl\lrvICa de 60'11> ~,GNpo 11 (1980-1995): 20 padInte8, ldIIcIe : 8cl-12m, SalGo: ~ 1,6(1, Quedn) elintco: 8IiIIo D6bIIo :10 MOOIIIOIe 21ecWn1a joWnI (8O'IIo),tneuItr.IOncIe ~8111r:tDntat (4O'IIo),Neáe grupo 10 pec:IentM __ POE1· EV, doee:O,01 -C,1 UQI1!ofmIn •• 0pered0a : 14 ~ (70'lI0) dos qua\s llO'M> 118 forma lOtIII ~ dII ln18II\Ip9Io • cilla lIIIOINIIIIIt ataocIedeI), A lIObrevIda MOI18bII fIII 78"". A lIIOIIIIIIdade de sn. a 28'110 dlntca • c:IKIrgIca rapeallYlIIMII\8. . , .

CONCI.USAQ: HOUIIe dIInlnuIOIo da lI'IOI1!Idade a lIIOIt8IIdada no grupo IlI1pós o uso de POE1,em espedet na ldIIcIa naonetaI,pennIIIndo eaeIm • corrac;Io lDIaI i/u anomeIIos .Dele ~ de _'-" a traIIIr pllCOC8Rllll!lll o b8Ilco cI6bIto po!' Cana! ArIerIIII8Ir1!!vo.


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JANELA AORTO-PULMONAR: PECULIARIDADES CLÍNICAS E DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS. SOARES AM .• Atik E .• Castro CP .• Ikari NM .• Marcial MB .• Ebaid M .. Instituto do Co~o - HCFMUSP - Soo Paulo - SP. FUNDAMENTO: Janela aorto-pulmonar (Jao-p) constitui-se em urna anomalia rara, cuja exterioriza~fto elinica pode simular outros defeitos cardíacos. DELINEAMENTO: Estudo retrospectivo de 10 anos. LOCAL DE ESTUDO: Instituto do Coral'ilo - HCFMUSP - Silo Paulo - SP. OBJETIVO: Ressaltar a necessidade da anAlise cuidadosa dos diferentes elementos diagnósticos pré operatórios. faee a similaridade quanto a exteriorizal'i!o elinica com outras cardiopatias. MATERIAL E MÉTODOS: Entre 3600 crian~ submetidas • cirurgia, num perlodo de /O anos (85-96). dez apresentararn JAo-P (0.36%). cujas idades variaram de urn mSs a doze anos. No quadro clinico salientava-se e><pressiva insuficiencia canlJaca em nove crian~. sendo seis sem defeitos associados; duas com dupla via de salda de ventrículo direito - DVSVD ( um com CIV subaórtica e o ootro com CIV nilo relacionada). urna com estenose subaórtica fixa e a última com quadro hipoxemico por associa~o com Tetralogia de Fallot (T4F). Os pacientes foram submetidos a avalial'i!O elinica, ecocardiográfica, hemodinfunica e a cirurgia. RESULTADOS: Cardiomegalia. sobrecarga ventricular esquerda ao eletrocardiograma, sopro sistólico em Orea mitra!. induziram o diagnóstico de insuficiencia mitral (lmi) valvar em cinco pacientes (pt). secundaria ao hiperfluxo pulmonar consequente a dilatal'ilo do ane\. Em dois pIS auscultava-se sopro sistólico inespeclfico em borda esternal esquerda, em dois sopro tipo CIV e no último sopro tipo EPIV. Diagnóstico prévio a cirurgia foi realizado através da ecocardiografia em lrés pIS; e á eventual cateteriza~o em trés pIS ( urn com DVSVD. urn com T4F e um neonato). Diagnóstico anatómico foi estabelecido na sala operatória em lrés PIS. e a necr6psia em urn pI. A correl'ilo cirúrgica em nove pIS foi bem sucedida. com boa evolul'ilo pós operatória tardia (2 meses a 10 anos). CONCLUSÁO: A JAo-P tem manifestal'ilo elinica inusitada, sendo de dificil diagnóstico. devendo sempre constar como diagnóstico diferencial de insuficiencia mitral em crian~. Através deste estudo. expressamos a necessidade do gnmde esmero elinico e ecocardiográfico na busca, sempre. da melbor defmil'ilo diagnóstica. Ressaltamos também a sua incidencia com defeitos associados.

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LA TÉCNICA DE KONNO EN EL TRATAMIENTO DE LA OBSTRUCCIONES AL FLUJO VENTRICULAR IZQUIERDO EN" EDAD PEDIÁTRICA.

ABELLA R.F., Giamberti A., Filippone G., Iorio F.S., lIari M., Mazzera E., y Marcelletti e., Hospital Bambino Gesú, Roma, Italia

El tratamiento ideal para los pacientes con anillo aortico pequeño o con obstrucci6n a la salida ventricular izquierda todavía no es clara yen ocasiones es necesaria ampliar el anillo aortico. De septiembre 1989 - un total de 8 pacientes con edad media 9 años - y con obstrucciones al flujo ventricular, izquierdo valvular y subvalvular fueron sometidos a la operaciói1:aortoventriculoplastia de Konno. Todos los pacientes tenían una operaci6n previa realizada. Con la operaci6n se logr6 aumentar.·on un 30% el diámetro del anillo aortico. Fue utilizado part ampliar la salida aortica patch de dacron precoagulado y para la salijla pulmonar pericardio heterologo. Hubo 2 fallecidos intrahospitalMio~. En el seguimiento postoperatorio (media) 32 meses, todos los pacientes están en buenas condiciones clínicas_ Esta técnica puede ser utilizada en pacientes con: 1) anillo aortico pequeño o hipoplasico; 2) obstrucci6n a la salida VI; y 3) pacientes con pr6tesis aortica que debe ser sustituidas nuevamente.


105 L'ETA' ALlA OECOMPRESSIONE ANTEROGRADA IN PAZIENTl SHUNTATI CON ATRESIA POlMONARE A SETTO lNTATTO INFLUENZA lA FUNZIONE VENTRlCOlARE POSTOPERATORlA 7 PlSACANI! C. PaciIooG .• TonogIionc D .• Ruuo M.G .. Voiro U'.Auria:bio U •• V_C.". Cabhro R Cardiologia Pediattica- 2" Uni..mll- OspeoWe MouIdi - Nopoli . • Cardiologia Pediattica - Osp.P<d.Giovanni xxm -Bari • CardiochUuq¡ia Pcdimica - 2" Univasill d<gIi Studi - OspeoWe MouIdi - Nopoli

Obiettm>: Volu .... median .. EroDoppkr la funzionc del vmtticolo datro (VD) e del.."tticolo .inistro (VS) in pz con APSI ..,ttoposti .d ..!cgu= decomprasionc ano:rogr.da del VD dopo ,hunt sistemico--poImnue (MBTS). Mataioli e mctodi, La Dostn popolazionc CDDSU di 10 pz (7M; 3Fl (cIl m<dia 52.5.7.6 """i) sottoposli a decompressionc ano:rogr.da del VD lid un'cm compresa era 3 e 19 mcsi (media 8.7:t5.8 mesO. follow-up post~peratorio medio 43.5 ±44.9 mcsi), seoza significativo gradic:no:: emodinamioo residuo all'dHusso VD «20mmHg): in 2/10 pz era prrsente .ovraccarico di volumc del VD sccondario a rigwgito polmonare e/o aiaupidalico. Quali indid di fumione dWtolica cid VS sano .tati. calc:01ari: al _po di riWcWncnlD ÍJovuIumcaico: b) .taIIa B..,imetria mitrali"" pi=> ptoto (E) e td<diastolico (Al, loro nppono (E/Al. '""'J><> di dccckrazionc (TO). peak fiIIing .... DOtDU!i= pe>' lo .trok< volumc mitr.dico (pFRlSV); e) dalla flUlSimetria venosa polmonare: picco ónoliro (5), picco dWtoIico (O). loro nppono (S/O), picea .. trogt.do ..t.dWlDlico (RF), e quindi la difIi=Iza tta la dwata del piero A mitWico e qudla cid RF w:noso polmonare. 1 wlori ouenua IODO .tati. plottari. lui riJpettivi intl:nlllli di nonnaliti in di. pediatria.. La fUmionc diastolica del VD. invece, ~ .tata mutata ana1izzmdo le caratterUtiche flussimetriche Doppler ncU'dIlusso VD. La fumionc mtolica VS ~ ltat:I.

valuwa cak.olando la fona di cic:r.ionc w:.nmcoiaft: onmuta applicando la kggc di N~ (F=MxA ove F.foru. cicttift del VS.M=m .... di _ imm<ooa in """ dorm .. l'~onc (Al).! clati onm.uti enano confrontati. c:on qudli di normaliu riporaJi in Iettmttura. Risultati: Tuai gli indid di funz.i.onc: diastolia. VS ricnuavmo ncgIi intawlli di normaliti (mcdia:t2deriazioni .tandard). Viceft[la, la forza w.ntricohrc .inistn. era signi6~ce ridotta rispcttn • quclla del gruppo di controllo (media 9.66.4.2 .. 22.3.9 Kdyna; p=O.OO2); _uno d<gIi indici di ÍU02.ionc dd VS mosttml. tutta:ria una corrdazionc: .tatisricamr:nce ligni.6.cativa ¡ia con l' cm alla decomprasione ano:rogr.da del VD che con la dwala del foJlow-up. Inol"" tutti i pz .tudiati mosuavmo un pattan fiuuim.etrico Dopp1er in cHlusso VD CIll':ItlUizzal da un'onda ano:rogr.da ldedí.utolica, IC:COD.daria alIa contraZionc: aaiale. csprasionc di un aumcntlUO ltiffitca del VD rvo conduit"). Condwimili Qualota in pz con APSI dopo MBTS la decomprasione ano:rogr.da ~ _ 01"" il primo ..... di vi .. pcrmangono ahauinni cIclIa funzione rislDlica del VS e di quclla diaslDlica del VD; pa-tmID. ove poaibit., ~ ... picabilc una decomprasionc in epoca nco..w. del VD o! fine di ,p ......... 1a funzionc ... tticobrc nd foUow-u.2.J>O"'>E"""Í0'

107 MANEJO QUIRURGICO DEL PACIENTE CON CORAZON UNIVENTRICULAR. EXPERIENCIA EN LA FUNDACION VALLE DELLILI.

Rivas LF, SaIazar OH, Rittenhouse E", Sorensen G", VidaI CA, Gensini F, Bermudez F, MulIoz C, Cadavid EA.

CENTRO MEDICO FUNDACION VALLE DEL LILI CALI - COLOMBIA

En el periodo comprendido entre febrero de 1.995 y mayo de 1.996 ingresaron al Servicio de Cirugía CardiovascuJar y de Tórax 16 pacientes con diagnóstico de corazón univentricular un total de 8 niñas Y 8 niños con edades entre L5 meses y trece años para un promedio de 3.6 años. De acuerdo a su edad, características anatómicas y compromiso sistémico recibieron uno de tres procedimientos: Grupo I : 4 pacientes menores de 6 meses requirieron la creación de una fistuJa sistémico-puimonar con interposición de injerto de Gore-tex. Grupo U : 7 pacientes con edades comprendidas entre I I meses y 6 años recibieron conexión cavopuimonar tipo Glenn bidireccional, Grupo ID : 5.pacientes con edades entre I Y 13 años a quienes se les practico una conexión cavopulmonar total ( circulación de Pantanmodificación de De Leva! ). Uno de estos pacientes con Glenn bidireccional previo fue convertido a una conexión cavopuimonar total. La estancia hospitalaria promedio fue 25.6 dlas ( rango 6-90 dlas ) con permanencia de 12 dlas en U.C.I. ( rango 3-30 dlas ). Las complicaciones más frecuentes fueron la infección respiratoria ( 7 ptes ) y la Insuficiencia RenaJ Aguda ( 4 ptes. ). Se presentaron dos muertes en el grupo n ( 2/7 ) secundarias a sepsis y faJJa orgánica múltiple. La mortalidad operatoria global fue de 13.3% (2116 ptes). • Por invitación.


108 O uso DO ÓXIDO NíTRICO EM BAIXAS DOSES NA AVALIAC;:ÁO DA HIPERTENSÁO PULMONAR EM CRIANC;:AS CANDIDATAS A TRANSPLANTE CÁRDIO-PULMONAR. AZEKA E., Auler I.O.C., Kajita L., Aliman A.C., Camargo P.R., Atik E., Barbero Marcial M., Ebaid M.Instituto do cora~ao HCFMUSP, sao Paulo - Brasil. Objetivo: Relatar a resposta do óxido nítrico em pacientes cardiopatas complicados com hipertensao arterial pulmonar candidatos a transplante cárdíaco ou cárdio-pulmonar. Delineamento: Estudo prospectivo c1fnico na avalia~ao de crian~as

candidatas a transplante. Instituto do Cora~ao HC FMUSP- Divisao de Clfnica - Cardiologia Pediátrica. Pacientes e Métodos: Seis pacientes (cinco crian~as portadoras de cardiomiopatia dilatada e urna portadora de hipertensAo arterial pulmonar primária e disfun~¡¡o ventricular direita) foram submetidos a estudo hemodinamico ande foram analisados os seguintes parámetros: pressílo média de artéria pulmonar, sistemica, Atrio esquerdo, Atrio direito, gradiente transpulmonar,indice cardíaco, de resistencia' vascular pulmonar, resistencia vascular sistemiea em eondi~ao basal, após inala~o de oxigenio durante dez minutos e após inala~ao de óxido nítrico 20 ppm durante vinte minutos. Resultados: Dos parámetros analisados o fndiee de resistencia vascular pulmonar (IRVP) e gradiente transpulmonar apresentaram queda significativa. A queda do IRVP ,após o oxigenio e do óxido nítrico em rela~ao ao basal foi de p= 0.0005 e p=0.0014 respectivamente, sendo que a queda foi significativamente maior quando o óxido nitrico foi utilizado (p=0.006). Em rela~¡¡o ao gradiente transpulmonar houve também urna queda significativa nas duas condi~¡;es (oxigenio e óxido nítrico) em rela~!lo ao basal (p=0.0041 e p=O.024). Conclusao: O óxido nítrico apresentou resposta vasodilatadora pulmonar seletiva em crian¡;as candidatas a transplante, podendo-se avaliar o grau da hipertensao arterial pulmonar e desta forma dependendo de sua resposta auxiliou na programa¡;ao do tipo de transplante a ser realizado.

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REGISTRO AUTm~'1'ICO (HOLTE!l) DE TENSIO!I A~TERIAL y ERr,OMETRIA TRAS LA CIRUGIA DE LA COA~TACIO~ DE AORTA. Sk'lCHEZ PA., Gallego N*., Pineda L**., .Estepa R*. ,Jlartinez T., P.Le6n J., G6mez R., Villagrá F.,Brito JM. Cirugía Cardiaca, Nefrolor¡ía* y cardiolog!a** Pediatricaso Hospital Ram6n y Caja!. 1ladrid. Esr.a~a_

Se estudi6 la tensión arterial (TA) con re~istro automático ambulatorio no invasivo en 47·ni~os operados de distintos tipos de coartaci6n a6rtica (Co.AO.). Edad media de 73 + 62 meses en cirugía y 167 ± 34 en el es-tudio. -

·Se consider6 TA normal con P~95 rara edad y sexo contabilizando porcentaje de lecturas superiores a este nivel en cada caso (carga tensional = C~). Con CT nayor de 25 se .identificaron 15 hipertensos, 6 operados antes de los 19 meses v 9 más tarde. Si se considera HTA cuando las medias sist61icas y/o diast61icas están por encima de P 95, solamente 6 eran hipertensos.

En 47,3 % de 71 erqornetrías de niños operados de r.o. Aa. se detectó alr¡dn grado de HTA, 10 de ellas severas con descenso de TA diast6lica;. Tambien se analizaron '! coopararon la.s CT sist6licas y diast6licas, diurna!! 't nocturnas.

La ergometría pone de manifiesto HTA silentes en reposo. ~l registro automático de TA durante 24 h. pemite identificar alteraciones tensionalen indetectables cle otro macla. Ambas pruebas deben incluirse en los protocolos de estudio evolutivo de Co·;Ao. Para obtener resultados comparativos válidos entre diferentes ~rur.os hay que estandarizar la metodOlogía '! considerar otros factores, incluído tiempo de evoluci6n.


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109 OPERACION DE FONTAN MODIFICADO CON RAFFLE FENESTRADO LINCE R., Calderón J., Rau.irez S., Rij laasrdam M.," Zabal C., Attie F. Y Buendia A. Instituto Nacional De Cardiologia "Ignacio Chavez ll

• Mexico D.F. La modificación a la operación de Fontan con una fenestración

quirúergica a nivel del baffle intra-atrial ofrece beneficios para los pacientes ya que el corto-circuito de derecha a izquierda a nivel atrial permite mantener un adecuado gast o cardiaco al mejorar la prec:arga del circuito lPulmonar. Además, la fenestración puede limitar el aumento de la presión atrial derecha y por 10 tanto redu ce la incidencia y/o duración de los derrames pleurales. Esta tecnica quirúrgica. Esta tecnica quirúrgica se ha planteado en pacien tes con alto riesgo para alguna de las variantes de la cirugia de Fontan. Materiales y métodos: En base a este concepto se realizó un estudio retrospectivo en el Servicio de Cardiologia Pediátrica en el Instituto Nacional de Cardiologia "Ignacio Chavez" a partir del 1 de ene ro de 1990 hasta el 30 de abril de 1996, cuyo objetivo fue el resul tado de la cirugia. Se obtuvo: edad, sexo~ diagnóstico de la cardiopatla, procedimiento paliativos, presión de fin de diastole del ventriculo sistémico, presiones de la 8)':'teria pulmonar, indice de Nakata y McGoon, comp1icaciones~ drenaje pleural, mortalidad. Resultados: Se evaluaron 13 pacientes, 5 hombres; edad promedio de 6.7 años (2.5-11 años), en 5 pacientes se les realizó fistula sistemico pulmonar con un tiempo de duración de 2.8-8 años, 2 pacientes con bandaje de la arteria pulmonar, presión sistólica media pul monar de 25.66 mmHg, media de 14~ diastólica" final del ventriculo sistémico de 7.4, Indice Nauta medio de 222, McGoon medio de 1.74. 10 pacientes con diagnostico de Atresia Tricuspidea. 1 paciente con 4 factores de riesgo para Fontan, 3 pacientes con 3 factores, 4 pacientes con 2 factores, 2 pacientes con un factor de riesgo. La mortalidad fue de 3 paciEmtes (23%) con 2, 3 Y 4 factores de riesgo Conclusiones: La cirugia de Fontan con baffle intra-atrial fenestra do es una cirugía segura para el manejo de pacientes con diversos factores de riesgo, aún en ciudades localizadas por encima del nivel del mar. Los pacientes con mayor número de factores de riesgo tiefte me} SF mS'E'tali-dad

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!1tnlItta 4. PIlIft

Dr •.. ~ l. ~II GIdI1n A. . s.nlal~ de liúti.l.r • ..,.W 1aal0lll1 ....

la ~ de hUIt _11 omte,atú eoqWk e1~eo ob '-'t, 0t!IIti~ 1111 m a.ntN del ~ da la Ilanhlau. Il .. tIIIliun tt4as la ~.,.tW 111 ...-.s 1IOIIIll. 111 ~ 11 el!lDq1tt11dltul dell_ "Dr. CWloI s.w 1Imtn" .. 111 .,.¡ de .,.,.. la Ymws(. 4. h11tII 4tIdt" .. mi-. 1 ...... 1Il1a deles ,.elllltti 0lIl 4latJthtioe de !tt?a1otIl. 4. fII1lft ... ~ .GfINOII ,It au1lJn¡les da'" da att1l dat, oootUeoel_, t4a4.,.... iII·noIIJmiIlIt _4. ItrItIa fIIlIIDIP ... c..lllll&! ~aalar, qn .. __ hUee mnit. Apatáu 4t lallpol4tu ..s-, dNIIa 4t lIlI _ ,alItaIr, ,... .eonel4tnr.qIt titntit lB .,ma!1IJtt ., 4it-a 11 ... doeIooltnte olhioe. ... total lO -"'-·111 _ qn roqelrl ........ el&! total, 40·· lit lIII1tI all\!_ • ...-la 111 el ,.,ro4t .. 0-30 41... 1IIItak, dete _ (,., tfáIIIl ,.,. .. el tmtt da ltli4t delnnW[aat. d __ , 111 19 _ (., al ,.,. It htIIIdi& iteIa 11 lifllrael",16 _ (1'~ tlllflll ........ "m. (BlaltIt-tlilldll,,...-0IIII .. CIf ral«a1 • .,. qn4II'OIIlIOII lteatIu ~III, alpnlt d •. aUn ., iI;IrtIIItIt, Dos _ qn4II'OII ... lIIIjIto AY, d. los aaa1a _ fIUtall , al "" "" 11" 0IIII111 _. ,.., Il,.. mil di hllat • 52 !dIos 0IIIIl1li lidia da 1ulltl .. 6!dltll 11 .. ~, de ... _ • .., ... eon .. lIdla de M.dos .. "6.... _ 4t ..m.1nrift IIftPIIII 111 '"' _. ~11t .,.. tllatis- _ .;dua +, liIoGII en , -, faUI nltldRhleo en 1 _. 11..- " ti l1li _. Infteon-'a ti l1li - •

.. _lol" 11 fIInlII{ ... hU •• lIlI 1II1'4lt.r. alaa6U1I ., ~ ~b1t 1ft -'ro 1141. de ..,.ruI&! ~II, ...... 11 IDrIIlUdd ItlllMen. 1111 al" , 11 -ta1l4td, IIJIIIII nO .. al" da 110 al_ 11 d. los CIII\roI de '1IIIIIÚ 111 el .. da 11 CUdie1,.r. ,e4lM ...


TRATAMD!NTO QUIRURGICO DE COAII.TACION AORTICA. SEGUJMII!NTO A LARGO PLAZO. Franco Sftllo, Ginddo N.; F1órez C. ClÍlrica Cardiovascular Santa Mma. Mede11in.

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El estudio descnoe las principales manifeslllciones cHnicas de la coartación aórtica y ovalóa a corto y largo plazo la corrección quiJúrgica. Estudio retrospectivo, descriptivo durante \DI periodo de 8 aIlos (88196). Comprende 158 pacientes,del sexo ma!cullllo 60"'" y femenino 40% (relaci6n U 8 1); la edad promedio fu~ de 7 afto! ( 2 dias • 36 aIlos). El 56% de los pacientes fueron sintom6ticos y asintollláticos el 11%. El síntoma principal en menores de 1 aIlo fu6 la faHa cardiaca en 43% y en los mayores fu~ la claudicación de miembros inferiores 20% y cefalea en 10%. En los pacientes asintomlticos la presencia de soplo cardiaco o la hipertensión sist~ca, 75% de los casos fu~ el motivo de consulta. El hallazgo flsico fu~ la dismilmción de los pulsos perisfmcos 88%, hipodesarroDo de ID. inferiores 19%. Las lesiones asociadas fueron aorta bivalva 60%,P.C.A 44%, hipoplasia del i,tmo aórtico 8%; C.I. V. 6%; C.I.A 2,5%. Los m~todos diagnósticos utilizados fueron la pletistnografla 91% y ecocardiografla 90%, el cateterismo 15%, se realizó en los adultos y en los co,os complejos. Al 99,4% de los pacientes se les realizó toracotomia lateral izqtderda y la corrección con anastomosis termino·terminal extendida .b~ hecha al 69% de los casos; ternino·terminal convencional en el 15%; colgajo de slIbcla,ia al I ()O!. e injertos sint~cos en el 6%. Los defectos asociados se corrigieron en el 41 % de los pacientes. Las complicaciones se presentaron en el post operatorio Dunedi.to asi: crisis hipertensiva 9%, nelDl10tórax J%, corrección incomple" 0,6 % e infección re'piratoria "" 1,9%. La mortalidad fué de 2,S% (4) y las C8\lsas Hleron l. encefalopada metabólica, coagulopada, edema agudo de pulmón. Los confrol., postoperatorios se realizaron el en 86% de los pacientes durante 1m tiempo promedio de 23 meses. No se encontraron recoartaciones tardi.s y los gradientes postoperatorios promedio evaluados con pleliwograOa y ecocardiografla I\leron de J Im.m. Hg. Es notorio que la presión arterial alta tardaba mas en disminuir en los pacientes mayores de IS aIlos,ocrrrrló en los dos casos en quienes la cirugla realL-:'1da fu~ l. anastomosis T· T convencional, dato aislado que DO es estadisticarnente signi6cativo.

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TRATAMIENTO QUIRJRGICO PRECOZ EN LACTANTES Y NIIÍIOS CON ENDOCARDITIS INFECCIOSA EN

ACTIVIDAD

Plcarelli D •• Leona R. Duhagon P., Peluffo e., Nozar J.

Desde enero de 1977 a febrerc· de 19Q6 en el Instituto de Cardiologla Infantil de Montevideo, Uruguay fueron son.etidos a ctrugia cardiaca veintld6s lactantes y nllios con elldO~l"ditls infecciosa en fictivldad (EJA). La edad media fue de 5.37 + 3.03 af\os. QUince pacientes (68%) ')resentaron factores prediE;ponentes: los defectos cardíacos congénitos fueron el más común (9/15) 80%, presencia de cuerpos exb'anos inttaeavítarios (4/15) y !;iNgla cardfaea previa (2/15). En todos los casos, meno~ uno, la ec:oeardiografia fue suficiente para detectar las vegetaciones o disfun,:iones valvulares. La localización mas común fue la valvular (17122) 77%. predominantemente en la valv; mitral (10/17), tricúspide (5/17) y aórtica (2117). Otr'as localizaciones fueron Iss Qlmaras cardiacas (4/22), de las cuales dos tueron en auricu:a derecha y dos en ventriculo derecho, y un caso present6 localización intraV¡;l$cular en la aorta torllclca. ~n quince pacientes (68%) el g6rmen bacter'oIóglco fue identificado: eatl"eptoeoco (4), estafilococo áureus (5), cándida alblcalls (2), entemcoco (2) y .!stafllococ:o epidermis (2). La indlcacl6n para el tratam'ento qulrurglco fue la falle:'.cardiaea. progreslve en dos casos, la infecct6n en siete, o uns combinaCiÓn de ambas en seis, producidas a pesar del adecuado tratam,ento médico. accidente er:lbóllco mayor, con una vegetac:i6n mÓvil en cuatro casos, embotismo pulmonar recu:rente con vegatacl6n móvil en dos y la existencia de lIna ve-getacl6n m6vil de más de 10 mm en lfu; cavidades cardiacas IzqUierdas en un caso. Todos los pacientes fu,tro" operados antes de completar el tratamiento estandar de 6 semanas de anüoblotlcoterapia. La mortalidad hospitalaria fue de cuatro pacientes (18.1): dos de e'los eran menores de un 8"0 de edad, yen todos los casos las muertes fueron relacionadas a la persistencia de cuadro Infeccioso: Una mueml ocum6 durante Cirugía. ¡iebido a Sévera infééCión m.iocárdice con múltiples abcesus ventrlcutares (estafiloOOoXJ áureus). y las otras tres fuéron consecuencia de endoc;ar(litis persistente. Los 1B paCientes sobtevfvienles tuvieron un seguimiento medio de 3.67 + 2.44 años. No hubo muertes alejadas, Dos pacientes requirieron reopefsCi6n: Uno a 1.64 af'lros (;espués de la arugla por endocarditis de la válvula protésica y otro 4.57 años despus6 de la cirugia pala mmplazar la vátvula tric:J:splde. Nosotros conCluimos que el tr·atamiento de lactantes y nif\os con endocarditis Infecciosa en actividad es fran·::amente superior cuando el diagnóstico se hace tempranamente. y cuando el t'otamiento quirúrgico es precoz y agresivo. La ecocardiografía tHdimensional Jue 08 un rol fundamental en la templ'9 .... a d9teccl6n de las VfJQetaciones o disfunciones vatvulares. CuandO la endocar'dltl8 i.lfecciosa en actMd:!d es refractaria al tratarr.¡ento médiCO, la dl'Uofa precoz debe ser realizada Independiente de la edad. de I!I condlci6n cHntea del paciente y de la especie bacteriOlógica causante. aún mus si esta no es idéntíflcada. y aún antes que .el tratamIento antfbiótico haya sido .:ompletado.

RCC · Con esta ilusión nacimos y de ella, un poco a trancas y barrancas, sea también dicho en...

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