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XL REUNIÓN ANUAL DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIALVIERNES 22 DE JUNIO DE 2012
HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DE LA ARRIXACA
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICAY DIVISIÓN ESPAÑOLA DE LA ACADEMIA INTERNACIONAL DE PATOLOGÍA
ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE LA REGIÓN DE MURCIA
CASO CLÍNICO:
Buendía Alcaraz, A.; Sánchez de las Matas Garre, M.J.; Bernal-Mañas, C.M.; Isaac Montero, M.A.; Hernández
Bermejo, J.P.; Rial Asorey, S.M.; Ruiz Pruneda, R.Servicio de Anatomía Patológica
Hospital General Universitario Santa Lucia (Cartagena)22 de Junio de 2012
CASO CLÍNICO:
Varón de 5 meses de edad. Presenta lesión en escroto desde el primer mes de
vida Características de la lesión:
sobreelevada cupuliforme1 cm de diámetrosuperficie lisacoloración amarillo-rosada
MACROSCOPÍA: Se recibe un fragmento nodular revestido por piel y de consistencia elástica.
HE 20x
MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA. La tumoración ocupaba dermis papilar y reticular contactando con márgenes de resección.
HE 40x
HE 63x
CD68 63x (+) Factor XIII 63x (+)
CD31 63x (+) CD4 63x (+)
Vimentina 63x (+)
Ki 67 63x Índice de proliferación: 25%
Langerina (-)
CD1a 40x (-) S100 (-)
CD15 (-)
INMUNOHISTOQUIMICA
POSITIVIDAD:
CD68Factor XIII CD31 CD4 Vimentina
Índice de Proliferación de Ki67: 25%
NEGATIVIDAD:
CD1a Langerina S100 CD15 CD34 Desmina Actina
Diagnóstico:
Xantogranuloma juvenil clásico
Xantogranuloma juvenil clásico
Histiocitosis cutánea de tipo II (¨Histiocyte Society¨).
Histiocitosis de células no Langerhans, benigna, generalmente autoresolutiva en un período de 6 meses a 6 años.
Frecuente en niños desde el nacimiento o dentro de los primeros dos años de vida (ocasional en adultos).
Xantogranuloma juvenil clásico
Hay 2 variantes clínicas principales:
Una forma de pequeños nódulos o MICRONODULAR, con lesiones de <10 mm.
Otra de grandes nódulos o MACRONODULAR, con lesiones de >10 mm.
Xantogranuloma juvenil clásico
Diagnóstico CLÍNICO:
Patrón dermatoscópico característico (según sea la forma MICRONODULAR o la MACRONODULAR)
*pueden combinarse dando origen a una forma mixta.
Xantogranuloma juvenil clásicoFORMA MICRONODULAR
Múltiples lesiones pequeñas (generalmente más de 100)
Duras Hemiesféricas Brillantes Inicialmente de color
rojo café rápidamente se tornan de un tono amarillento
Xantogranuloma juvenil clásico
Evolución tranquila Diseminadas a través
de la piel (sin tendencia a agruparse)
Especialmente en la parte superior del cuerpo (cabeza y cuello)
Localización
palmo-plantar rara
FORMA MICRONODULAR
Xantogranuloma juvenil clásico
Menor frecuencia Uno o pocos nódulos Redondas u ovales Hemiesféricas (en
ocasiones exofíticas) 1-2 cm de diámetro Brillantes Tonalidades que
varían del rosado al amarillo y café rojizo
FORMA MACRONODULAR
Xantogranuloma juvenil clásico
CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA:
“Proliferación de histiocitos cargados de lípidos, células espumosas, fibroblastos, linfocitos, eosinófilos y células gigantes tipo Touton.
Índice mitótico de 0 a 2 x 10 CGA”
Xantogranuloma juvenil clásico
NO hay asociación con alteraciones del metabolismo de los lípidos u otras anomalías metabólicas.
Enfermedad de curso benigno regresión espontánea (pudiendo dejar como secuela una mácula atrófica)
Xantogranuloma juvenil clásico
Extirpación quirúrgica con fines diagnósticos o en lesiones severas e importantes.
Generalmente:
- NO requiere TRATAMIENTO- SI se recomienda SEGUIMIENTO
Puede recidivar.
XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
Variedad histológica Más frecuente en menores de 2 años
Histológicamente:
Infiltrado difuso de histiocitos monomórficos, con relativamente pocos histiocitos espumosos, escasas células gigantes tipo Touton y poca inflamación. Índice mitótico más elevado.
XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
MICROSCOPÍA: Se observa una proliferación de células histiocitarias mononucleadas y de células gigantes multinucleadas tipo Touton. Se observaron áreas fusocelulares, escasos linfocitos y aislados eosinófilos. Presencia de numerosas mitosis 6 x 10 CGA.
XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
Diagnóstico diferencial:
Histiocitosis de las células de Langerhans (+) S100 y CD1a
Sarcoma histiocítico igual perfil inmulógico (células mas pleomorfas, hay fagocitosis y no hay células de Touton)
Leucemia mielomonocítica y sarcoma granulocítico (+) MPO y CD15
XANTOGRANULOMA JUVENIL CON ACTIVIDAD MITOTICA NO LIPIDIZANTE
Diagnóstico diferencial:
Melanoma (+) S100, HMB45 y MELAN-A
Xantogranuloma necrótico cuadro dermatológico parecido pero que acabaría en ulceras, hemorragias y cicatrices (histiocitos sin actividad mitótica)
Infecciones por bacterias atípicas clínica y evolución distintas (no hay células de Touton ni actividad mitótica)
En resumen:
Varón de 5 meses. Lesión escrotal:1 cm, lisa, rosa-amarillenta
XANTOGRANULOMA JUVENIL NO LIPIDIZANTECON ACTIVIDAD MITÓTICA
Cuadro benigno: Seguimiento del paciente
Inmunohistoquímica:• (+) para CD68, FXIII,
CD31, CD4 y Vimentina• Ki67 del 25%• (-) para CD1a, Langerina,
S100, CD15, CD34, Desmina y Actina
Histología: • Escasas Células
espumosas• Escasas Células• de Touton• Actividad
mitótica elevada