Tumores Sólidos Mas Frecuentes

en Pediatría

Brian Vásquez Pineda

Diego Monzón Fuentes

Tumor Distribución General %

Leucemia 31.5 %

Sistema Nervioso Central 20%

Linfoma 11%

Neuroblastoma 8%

Partes Blandas 7%

Nefroblastoma 6.5%

Tumores Óseos 4.5%

Retinoblastoma3%

Tumores Germinales 3.5%

Tumores Hepáticos 3.5%

El Cáncer en Niños Los Niños son Niños

Cáncer Niños Adultos

Leucemia Aguda 28% 2.3%

Tmores SNC 21% 1.6%

Linfomas 11% 4.3%

Neuroblastoma 7.5% 0%

Tumor de Wilms 6% 0%

Sarcoma de tejido blando

6% < 0.5%

Sarcoma OS y Ewing's 5% < 0.5%

Retinoblastoma 3% 0%

Otros 12.5% > 90%

1. Linfoma

• Neoplasia linfoide “proliferaciones que surgen como masas tisulares determinadas”

• Clasificación de la OMS

Clasificación de la OMS de Neoplasias Linfoides

Neoplasias de Precursores de Linfocitos B

Neoplasias de Linfocitos B Periféricos• Linfoma de la Zona Marginal• Linfoma de las Celulas del Manto• Linfoma de Burkit

Neoplasias de Precursores de Linfocitos T

Neoplasias de Linfocitos T y NK Periféricos

Linfoma de Hodgkin

Linfoma No Hodgkin

• Se diferencia del Linfoma Hodgkin por su manera de distribución

• La mayoria inicia con adenopatías

• Subtipos pueden estar restringidos a piel, cerebro, bazo, riñón “extranodal”

• Síntomas: Adenopatías y sintomas B

Linfoma No Hodgkin

• Etiología:

– La mayoria es desconocida

– Linfoma de Burkitt, linfoma de celula NK/T, Linfoma de Hodgkin están relacionados con el VEB en pacientes con SIDA

• Diagnostico:

– Estudios de Imagen: TAC, TEP, RMN, Linfoangiografía

– Biopsia

Linfoma No Hodgkin

• Estadificación

Estadio Características

Estadio I Localizado en una sola región

Estadio II Localizado en dos regiones en un solo lado del diafragma

Estadio III Localizado en dos regiones a ambos lados del diafragma

Estadio IV Extensión mas allá del sistema linfático

A: sin síntomas, B: con síntomas

Linfoma No Hodgkin

• Tratamiento

– Se determina por el subtipo histológico

– Quimioterapia (CHOP o CMV)

– Radioterapia

– Trasplante de MO

1. Linfoma Hodgkin

• También llamado linfogranulomatosis

• Supone el 10% de los linfomas

• Es mas común en Varones

• Es bimodal 10-35ª y 50-70ª

1. Linfoma Hodgkin

• Clasificación: – Linfoma de Hodgkin Clásico

• Esclerosis Nodular• Celularidad Mixta • Rico en Linfocitos • Con Depleción Linfocitica

– Linfoma de Predominio Linfocitico

• Síntomas– =– Signo de Hoster

• Diagnostico

1. Linfoma Hodgkin

• Estatificación =

• Tratamiento

– Quimioterapia

– Radioterapia

Diferencias entre el Linfoma de Hodgkin y el No Hodgkin

Linfoma Hodgkin Linfoma No Hodgkin

Localizado en un solo grupo ganglionar axial

Afectación de múltiples ganglios linfáticos periféricos

Diseminación por Contigüidad No por contigüidad

Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer raramente afectados

Afectación frecuente de Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer

Presentación extra ganglionar frecuente Presentación extra ganglionar frecuente

2. Neuroblastoma

• Es el tercer tumor solido mas frecuente en pediatría

• Es una forma de cáncer infantil

• Es mas frecuente entre el primer año de vida y los 3 años. (10% >5ª)

2. Neuroblastoma

• Se desarrolla de los Neuroblastos

• Suele comenzar con mayor frecuencia en la glandula suprarrenal

• Tambien pueden comenzar el en cuello, pecho o la medula espinal

• No se ha determinado la etilogía

2. Neuroblastoma

• Cuadro Clínico

– Depende

– Dolor de hueso e insuficiencia medular

– Masa palpable en abdomen cuello o torax

– Ojos protuberante

– HTA, diarrea y otros signos paraneoplasicos

– Síndrome de Horner

2. Neuroblastoma

• El diagnostico se confirma por patología

• Se realiza estadiaje mediante estudios de imagen

• Tratamiento:

– Quimioterapia, cirugía, radioterpia, trasplante de células madre, inmunoterapia y virus oncolíticos.

3. Tumor de Wilms

• o Nefroblastoma

• Neoplasia del riñon

• 2° tumor abdominal mas frecuente en niños

• Es infrecuente en RN y en mayores de 8 años.

• La mayoria son unilaterales (95%)

3. Tumor de Wilms

• En el 95% de los casos se presente como un tumor palpable

• Síntomas inespecíficos– Hemihipertrofia

– Dolor abdominal

– Hematuria

– Fiebre

– Anorexia

– HTA

– Estreñimiento

Factores de riesgo para desarrollar tumor de wilms

• Sx Beckwith Wiedemann

• Sindrome denys drash

• Sindrome de bloom

• Sindrome de WAGR

• Caracterizados por aniridia y masa abdominal

3. Tumor de Wilms

• Diagnostico

– Ultrasonido

– TAC

• Tratamiento

– Rescción quirúrgica

– Radioterapia coadyuvante

– Quimioterapia

4. Sarcoma de Partes Blandas

• En la infancia el mas representativo es el Rabdomiosarcoma

• Es un tumor maligno de musculo estriado

• Se divide en 4 tipos:

– El mas común en la infancia es el Rabdomiosarcoma embrionario

4. Sarcoma de Partes Blandas

• Localización mas frecuente

– Extremidades 21%

– Retroperitoneo 13%

– Cabeza y cuello 11%

– Aparto genitourinario 11%

– Paratesticular 11%

– Orbita 11%

– Prostata 4%

4. Sarcoma de Partes Blandas

• Síntomas

– Dependen de la localización

• Diagnostico

– TAC

– RM

– Gammagrafia

– Biopsia

• Tratamiento

– Cirugía, quimioterapia y radioterapia (braquiterapia)

El Cáncer en Niños

Cáncer Incidencia

Leucemia aguda 28%

Tumor del SNC 21%

Linfomas 11%

Neuroblastoma 7.5%

Tumor de Wilms 6%

Sarcomade tejido blando 6%

Sarcoma OS y Ewing's 5%

Retinoblastoma 3%

Otors 12.5%

Tumor Abdominal

Tumores de tejido fino

Tumor de hueso

Tumor de los ojos

Tumores del Hueso en Niños

Osteosarcoma Sarcoma de Ewing

Incidencia (casos/106/y)

3.4 2.8

% Cáncer de la ñiñez 2.6 2.1

edad (yrs) 12-18 5-25

Origin de la célula Osteoblast Prim. Neuroect. Cel

Molecular Rb , p53 Genes dupresores de

tumor

t(11;22) EWS-FLI Oncogene activación

tratamiento Quimio. + cirugia Quimio.+ cirugia/RT

Osteosarcoma

Epidemiologia/ Factores de Riesgo

• Asociado al crecimiento

• Pico 15 años

• Antecedente de retinoblastoma hereditario

• Sx. Li Fraumeni

Patogenia

Mutación en la línea germinal del gen p53.

Manifestaciones Clínicas

• Dolor

• Cojera

• Tumefacción.

• Pruebas de laboratorio

– FA

– LDH

Diagnostico

• Sospecha en pacientes con dolores óseos recurrentes, por las noches.

• Masa palpable

• Rx el cual revela el aspecto clásico del osteosarcoma “rayos de sol”

• RM

• Biopsia

Sarcoma de Ewing

Epidemiologia/ Factores de riesgo

• Sarcoma indif. Oseo que se puede originar de partes blandas.

• Viene de la familia de sarcoma de Ewing el cual es un grupo de tumores de celulasredondas pequeñas azules.

• Se originan en la cresta neural.

Familia de tumores de Ewing

– Sarcoma de Ewing del hueso

– Sarcoma Ewing Extraoseo

– Tumor Askins

– Neuroepitelioma Periferal

– Tumor Neuroectodermal Primitivo

Patogenia

• Translocación especifica t(11;22)

Manifestaciones Clínicas

• Similares al osteosarcoma

• Dolor

• Tumefacción

• Limitación de movilidad

• Manifest. Sistémicas como fiebre y perdida de peso

Diagnostico

• Sospecha clínica

• Rx con lesión ósea primaria lítica con reacción periótica.

• Característica imagen de “capas de cebolla”

• RM

• TAC

• Biopsia

Tratamiento De los Tumores Del Hueso

Osteosarcoma

Quimioterapia Sistemica :– Adriamicina

– Cisplatin/Carboplatin

– Methotrexate

– Ifosfamida

Control local:– Cirugia

Sarcoma de Ewing Quimioterapia Sistemica:– Adriamycina

– Ifosfamida, cyclophos.

– Etoposide

– Vincristina

Control local:– Cirugia

– Terapia de radiación

El Cáncer en Niños

Cáncer Incidencia

Leucemia aguda 28%

Tumor del SNC 21%

Linfomas 11%

Neuroblastoma 7.5%

Tumor de Wilms 6%

Sarcomade tejido blando 6%

Sarcoma OS y Ewing's 5%

Retinoblastoma 3%

Otros 12.5%

Tumor Abdominal

Tumores de tejido fino

Tumor de hueso

Tumor de los ojos

Epidemiologia

• 1 en cada 20 000 nacidos vivos

• 2 años es la edad media de dx

• Casos detectados tempranamente suelen ser bilaterales

• Casos esporádicos suelen ser en niños mayores y unilaterales

RetinoblastomaDos Formas Clínicas

• Hereditario, bilateral, multifocal (40%)

– Mutación de inactivation del gen RB1 en lel cromosoma13q14

• 25% casos: heredado de un padre portador

• 75% casos: “de novo” mutación temprana enembriogenesis

– Tiempo mediano de diagnosis: 14-16 meses

• No-heredado, unilateral o unifocal (60%)

– Mutación de ambas alleles en una célula somatic Tiempomediano a diagnosis: 29-30 meses

Manifestaciones Clínicas

• Leucocoria

• Estrabismo

• Inflamación orbitaria

Diagnostico

• Antecedentes

• Examen Físico

• Biopsia? NO!

• Ecografía orbitaria

• TC

• RM

• Dx dif: ROP, Cataratas

Tratamiento

• Quimio reducción + fotocoagulación con laser o crioterapia.

• Radioterapia no es recomendada ya que se debe valorar riesgo/beneficio.

• Medicamentos utilizados:

– Carboplatino

– Vincristina

– etoposido

El Cáncer en Niños

Cáncer Incidencia

Leucemia aguda 28%

Tumor del SNC 21%

Linfomas 11%

Neuroblastoma 7.5%

Tumor de Wilms 6%

Sarcomade tejido blando 6%

Sarcoma OS y Ewing's 5%

Retinoblastoma 3%

Otros 12.5%

Tumor Abdominal

Tumores de tejido fino

Tumor de hueso

Tumor de los ojos

Tumor de Células Germinales

Neoplasias gonadales

Y de células germinales

Epidemiologia

• Infrecuentes; 12 casos por cada 10x6 personas menores de 20 anos.

• Testiculares mayor en raza blanca

• Ováricos mayor en raza negra

• Asoc. Sx Klinefelter, infertilidad

Patogenia

• Se originan a partir de células germinales primordiales y del epitelio celomico.

• Los testiculares presentan depleciones en los brazos cromosómicos 1p y 6q y ganancias en 1q.

• Los ováricos presentan depleciones en 1p y ganancias en 1q y 21.

Manifestaciones clínicas y Diagnostico

• Dependen del tamaño, localización y evolución.

• Síntomas en los extragonadales se dan en la región supraselar y pineal, por ende dependen del efecto de masa.

• Dx con marcadores tumorales como alfa feto proteína plasmática, subunidad b de la hCG.

• Exploración física, Rx, TC Y RM

Tratamiento

1. Resección completa del tumor, con excepción de los intracraneales.

2. Quimioterapia con cisplatino de los que no se pudieron resecar por completo.

3. Radioterapia únicamente para los que no se pudieron resecar y son resistentes a quimio. Con excepción de los tumores de células germinales del SNC.

Tumores Hepáticos

Hepatoblastoma

Epidemiologia

• Menores a 3 años

• Poliposis adenomatosa familiar

• Sx Beckwith Wiedemann

• Alteraciones en la vía de las células presentadoras de antígeno.(CPA)

Patogenia

• Hepatoblastoma tipo epitelial contenido en células malignas fetales o embrionarias.

• Alteraciones en las CPA

Manifestaciones clínicas

• Debuta como una masa abdominal asintomática grande.

• Anemia

• Avanzado

– Anorexia

– Perdida de peso

– Vómitos

– Dolor abdominal

Diagnostico

• Marcadores tumorales

• (AFP) alfa feto proteína

• Pruebas de función hepática

• Rx

• Tc

• RM

Tratamiento

• Resección completa del tumor + quimioterapia adyuvante (cisplatino con vincristina y 5 fluorouracilo)