IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO

TRASTORNOS PLAQUETARIOSDR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ

Epistaxis incontrolable.

Gingivorragia, equimosis a traumas menores.

Menometrorragia.

Petequias generalizadas

Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’

Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3

PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS

CAUSAS DE PTT PROLONGADO DE FORMA AISLADA

Anticoagulante Lúpico Hipercoagulabilidad

Deficiencia Factor XII Nunca sangran

Deficiencia Factor XI Sangrado muy raro Judíos Askenazi

von Willebrand Purpura y sangrado superficial

Hemofilia (A o B)Sangrados profundos, no

provocados en niños sangrado diferido

PIEL

MUCOSA ORAL

MUCOSA NASAL

ÚTERO

SANGRADO PLAQUETARIO

TEJIDOS SUPERFICIALES

SANGRADO DE FACTOR

TEJIDOS PROFUNDOS

ARTICULACIONES

MÚSCULOS

METALOPROTEINASA

TAPÓN PLAQUETARIO

PIEL

MUCOSA ORAL

MUCOSA NASAL

ÚTERO

SANGRADO PLAQUETARIO

TEJIDOS SUPERFICIALES

SANGRADO DE FACTOR

TEJIDOS PROFUNDOS

ARTICULACIONES

MÚSCULOS

SANGRADO DIFERIDO HEMOSTASIA PRIMARIA ES POR

PLAQUETAS

Epistaxis incontrolable.

Gingivorragia, equimosis a traumas menores.

Menometrorragia.

Petequias generalizadas

Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’

Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3

PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS

Sangrado plaquetario

Recuento normal

SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA

POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE

PLAQUETAS

POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS

Enfermedad de von Willebrand

TAPÓN PLAQUETARIO

Deficiencia de factor von Willebrand, el tapon plaquetario desaparece antes de que sea estabilizado por la fibrina.

ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND

SANGRADO PLAQUETARIO +

PLAQUETAS NORMALES +

PROLONGACIÓN DEL PTT

TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS

DISMINUÍDO

CUANTIFICACIÓN DE NIVELES DE FACTOR VON WILLEBRAND

NORMAL (ACTIVIDAD REDUCIDA)

ESTUDIO DE COFACTOR DE RISTOCETINA

DIAGNOSTICO ENFERMEDAD VON

WILLEBRAND

TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS

Enfermedad de von Willebrand Elevación de PTT

Uremia Nitrogeno Ureico y Creatinina Elevados

Tromboastenia de Glanzmann Deficiencia Congénita de Glicoproteína IIb/IIIa Enfermedades Rarísimas

Sospechar con Niveles de FvW y estudio de Ristocetina normales Sindrome de Bernard Soulier

Deficiencia Congénita de Glicoproteína Ib

TRATAMIENTO ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND

DEAMINO-D-ARGININA-VASOPRESINA =

DESMOPRESINA =

DDAVP Liberación de depósitos subendoteliales de factor

VIII y Factor von Willebrand.

Trastornos Funcionales Adquiridos

Inhibición de la acción plaquetaria: !

Ácido Acetilsalicílico Clopidogrel

Abciximab / Eptifibatide !

Anti-inflamatorios en General

SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA

POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE

PLAQUETAS

POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS

Epistaxis incontrolable.

Gingivorragia, equimosis a traumas menores.

Menometrorragia.

Petequias generalizadas

Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’

Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3

PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS

Púrpura Trombocitopénico Inmune

FROTIS SANGUÍNEO NORMALTRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNETROMBOCITOPENIA SEVERA

PSEUDOTROMBOCITOPENIASATELITISMO PLAQUETARIO

PSEUDOTROMBOCITOPENIAMACROAGREGADOS DE PLAQUETAS

PURPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE

PACIENTE SANO +

TROMBOCITOPENIA AISLADA +

BAZO NORMAL EXAMEN FÍSICO Y ECOGRAFÍA

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO

INMUNE

Laboratorio

Test de Coombs Ac. Anti-Plaquetarios

Reticulocitos Megacariocitos en Médula Ósea

Tratamiento Inicial Corticoesteroides Corticoesteroides

Tratamiento ante Recaídas Esplenectomía Esplenectomía

DANAZOL ANDRÓGENO

CICLOFOSFAMIDA CITOTÓXICO

AZATIOPRINA INMUNOSUPRESOR

RITUXIMAB AC. MONOCLONAL ANTI CD20

CORTICOESTEROIDES

ESPLENECTOMÍA

AGONISTAS DE RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA

CORTICOESTEROIDES

ESPLENECTOMÍA

ROMIPLOSTIM SUBCUTÁNEO

94.5% pacientes con > 50.000 mm3

ELTROMBOPAG VÍA ORAL

87% pacientes con > 50.000 mm3

Imbach P, Crowther M. Thrombopoietin-Receptor Agonists for Primary Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2011; 365:734-74.

Epistaxis incontrolable.

Gingivorragia, equimosis a traumas menores.

Menometrorragia.

Petequias generalizadas

Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’

Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3

PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS

HEMORRAGIA DIGESTIVA MASIVA

HEMATOMA EPIDURAL

HEMATOMA SUBDURAL

HEMATOMA INTRACEREBRAL

3.000 X MM3

INMUNOGLOBULINA HIPERINMUNE

IVIG

INMUNOGLOBULINA ANTI-RHO

RHOGAM®

Ó

Trombocitopenia por Drogas

Aster RH, Bougie DW. Current Concepts: Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357:580-587.

FACTOR PLAQUETARIO-4

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA

Reacción idiosincrática a la administración de heparinas.

Anticuerpos contra el Factor Plaquetario-4.

Aparece generalmente 5 días posterior a la exposición a heparina.

Riesgo: Trombosis venosa masiva, con riesgo de gangrena y amputación. Alta morbilidad y mortalidad.

LOS PACIENTES NO PUEDEN VOLVER A UTILIZAR HEPARINA.

Anemia Hemolítica Microangiopática

5 μm

v = 0.3 M/SEGDÉFICIT DE

METALOPROTEINASA

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICASD. HEMOLÍTICO URÉMICO - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS

Anemia Hemolítica Trombocitopenia

Uremia Fiebre

Compromiso de Conciencia

SINDROME HEMOLÍTICO

URÉMICO

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS

Anemia Hemolítica Trombocitopenia

Uremia Fiebre

Compromiso de Conciencia

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO

TROMBÓTICO

DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13

DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13

Objetivable en modelos experimentales. No hay claridad sobre la utilidad diagnóstica de la medición de ADAMTS - 13

TRATAMIENTO

PLASMAFÉRESIS !

No hay claridad sobre el potencial rol terapúetico de la administración de

ADAMTS-13.

CLASE

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