Trastornos de la Hemostasia

Capitulo 15Fisiopatologia I – Porth

Integrantes: Tracy CortesKensy SerranoRaisa SabillonVivian Briones

Hemostasia

• El termino Hemostasia se refiere a la detección del flujo sanguíneo.

oEs el resultado de un proceso estrechamente regulado que mantiene la sangre en forma liquida

dentro de los vasos y que a su vez permite la formación de coagulo hemostático en el lugar de la

lesión.

• La hemostasia es normal cuando sella un vaso sanguíneo para impedir la perdida de sangre y la hemorragia.

• Es anormal cuando causa coagulación inadecuada o cuando la coagulación es insuficiente.

Los trastornos de la hemostasia pertenece a dos categorías principales:

Formación inadecuada de coágulos en el

sistema vascular

Fracaso de la coagulación de la

sangre en respuesta a un estimulo apropiado

• La hemostasia implica tres componentes:

1. Pared Vascular (endotelio)

2. Las Plaquetas

3. Cascada de Coagulación

Mecanismos de la Hemostasia

Vaso espasmo

Formación del tapón plaquetario adherencia

y agregación plaquetarias.

Formación del coagulo de fibrina insoluble.

Activación de la vía de coagulación.

Disolución del coaguloRetracción del coagulo

Coagulación de la sangre

• La cascada de coagulación es el tercer componente del proceso hemostático.

• Es un proceso secuencial que transforma la proteína plasmática el fibrinógeno en fibrina.

Es el resultado de la activación de lo que se ha designado tradicionalmente como vías intrínseca y extrínseca

La vía extrínseca es muy rápida, se cumple en

apenas unos segundos y comprende dos pasos;

mientras que la intrínseca insume varios

minutos.

Retraccion del coagulo

Retracción del coagulo

• Suele producirse dentro de los 20 a 60 minutos despues de formado, lo cual contribuye a la hemostasia mediante la extracción del suero del coagulo y la unión de los bordes del vaso sanguíneo roto.

Disolución del coagulo

Comienza poco despues de su formación, esto permite restablecer

el flujo sanguíneo y que pueda tener lugar la reparación del tejido

permanente.

Estados de hipercoagulabilidad:

Hay dos formas generales:

•Situaciones que crean un aumento de la funcion plaquetaria.

•Situaciones que causan aceleracion de la actividad del sistema de coagulacion.

Aumento de la funcionplaquetaria:

• Produce la adherencia plaquetaria

• la formacion de coagulosplaquetarios y

• la alteracion del flujo sanguineo.

Trombocitosis:

• Este termino se utiliza para describirlas elevaciones en los recuentos de lasplaquetas por encima de 1,000,000/mm3.

Aumento de la actividad de la coagulacion

• La formacion de trombos debido a la activacion del sistema de la

coagulacion puede ser el resultado de trastornos primarios (geneticos)y

secundarios (adquiridos) que afectanlos componentes de la coagulacion de

la sangre.

Trastornos Hemorragiparos

TRASTORNO HEMORRAGIPAROS

Los trastornos hemorragiparos o deterioro de

la coagulación de sangre, pueden Ser resultadosde defectos en cualquiera de los factores que

Contribuyen a la hemostasia.

Los defectos se asocian con las plaquetas, los

Factores de coagulación y la integridad vascular.

DEFECTOS PLAQUETARIOS

La hemorragia puede aparecer como resultado de ladisminución en el numero de plaquetas circulantes O el

deterioro de la función plaquetaria.

la depleción de plaquetas debe ser relativamente intensa(10.000 a 20.000/mL. en comparación con los valoresnormales de 150.000 a 400.000/mL). El sangrado queresulta de la deficiencia de plaquetas Suele aparecer en losvasos de pequeño calibre y se caracteriza por petequias ypúrpura en los brazos y los muslos

TROMBOCITOPENIA

Es la disminución en el número de plaquetas circulantesa un nivel menor dc l00.000/mL, Puede ser el resultadode disminución en la producción de plaquetas por lamédula ósea, de dotación aumentada de plaquetas en elbazo o de supervivencia disminuida de plaquetas debidaa la destrucción por mecanismos inmunitarios o noinmunitarios.

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS

Algunos fármacos, como la quinina, la quinidina y ciertosantibióticos que contienen sulfas pueden inducirtrombocitopenia. Estos fármacos actúan como haptenos einducen una respuesta antígeno-anticuerpo y formaciónde complejos inmunes que causan destrucciónplaquetaria a través de la lisis mediada por complemento

El recuento de plaquetas asciende con rapidez después desuspender el Fármaco.

PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA

Es un trastorno autoinmunitario, es el resultado de laFormación dc anticuerpos antiplaquetarías ydestrucción en exceso de las plaquetas, de manerahabitual. el anticuerpo inmunoglobulina G (IgG) seune a dos glucoproteínas de membrana identificadas(GpIIb/IIIa y GpIb/IX) mientras esta en la Circulación.

Las plaquetas, que son más susceptibles a la fagocitosisa causa del anticuerpo, son destruidas en el bazo y elhígado.

Se caracteriza por el comienzo súbito de petequiaz ypurpura y es un trastorno autolimitado Sin tratamiento.

Es común encontrar antecedentes de contusiones,sangrado de las encías. epistaxis y hemorragia menstrualanormal en las mujeres con recuentos de plaquetas algoreducidas.

PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENIA

Esta enfermedad es una combinación de trombocitopenia,anemia hemolítica, insuficiencia renal, fiebre yanormalidades neurológicas.

las Oclusiones vasculares extensas consisten en trombos enlas arteriolas y capilares de muchos órganos, incluso elcorazón, el cerebro y los riñones.

Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura,petequias, y hemorragia y Síntomasneurológicos que varían desde cefalea aconvulsiones y alteraciones de la conciencia.

DETERIORO DE LA FUNCION PLAQUETARIA

El deterioro de la función plaquetaria (tambiéndenominado trombocitopatia) puede ser el resultado detrastornos congénitos de la adherencia (Ej. enfermedadde von Willebrand) o defectos adquiridos causados porfármacos, enfermedad o circulación extracorporea.

DEFECTOS DE LA COAGULACION

Los defectos de la coagulación sanguíneapueden Ser el resultado de deficiencias oCompromiso de uno o más de los factores de lacoagulación.

Las deficiencias pueden originarse por Síntesisdefectuosa. enfermedad congénita o aumentodel consumo de los factores de la coagulación.

DETERIORO EN LA SÍNTESIS DE LOS FACTORES

DE LA CCAGULACIÓN

Los factores dc coagulación V, Vll, IX, X, Xl y Xll.

Protrombina y fibrinógeno se sintetizan un el hígado.

Los Factores Vll. IX y X y la protrombina requieren la

Presencia de vitamina K para la actividad normal.

TRASTORNOS CONGENITOS

Los trastornos congénitos mas comunes, son:

1. factor VIII (hemofilia A)

2. Enfermedad de von willebrand

3. Factor IX (hemofilia B)

HEMOFILIA A

Es un trastorno recesivo ligado al X que afecta sobre todoa los varones.

Se origina como una mutación nueva enel gen del factor Vlll. Alrededor del 90%de las personas con hemofilia producecantidades insuficientes del Factor y' el10% produce una forma defectuosa.

Por lo general no se produce hemorragia,a menos que haya una lesión localtraumatismo como cirugía oprocedimientos dentales.

Coagulación intravascular diseminada

• Se caracteriza por coagulación y hemorragia extensa en el compartimiento vascular.

• Se produce como complicación de una variedad de trastornos

• Comienza con la activación de la coagulación como el resultado de la generación no regulada de trombina, con formación sistémica de fibrina.

La formación del coagulo consume todas proteínas de la coagulación y plaquetas disponibles lo que da por resultado una hemorragia grave.

Este trastorno puede iniciarse por la activación de las vías extrínsecas e intrínsecas.

La via extrinseca puede activarse mediante con la liberacion de factores tisulares.

La via intrinseca se activa mediante el daño endotelial causado por virus, infecciones o mecanismos inmunitarios.

• La causa subyacente de la CID es la infección o la inflamación y los mediadores principales son las citocinas liberadas en el proceso.

• Las manifestaciones agudas de CID están relacionadas directamente con los problemas hemorrágicos que se producen.

• El tratamiento esta dirigido a:

– Manejar a enfermedad primaria

– La restitución de los componentes de la coagulación

– Prevención de la activación de los mecanismos de coagulación