Post on 15-Jun-2015
Desarrollo embrionario
Sistema nervioso
Establecimiento del patrón maduro
• Proliferación / Precursoras neurales
• Migración / Diferenciación en neuronas y glia
• Envío de axones /Migración a localización
definitiva
• Selección de Sinapsis / Envío de axones a
dianas eventuales
• Reforzamiento de Sinapsis / Formación de
sinapsis
• Eliminación / Modificación sináptica
El macho humano produce espermatozoides
constantemente: 200 a 300 millones de ellos se liberan por
lo general en una sola eyaculación.
Al nacer una
hembra humana
posee un numero
aproximado de unos
400,000 óvulos
listos para madurar
en ambos ovarios.
De los cuales
madura un
promedio que va de
300 a 350 durante
su vida fértil.
La fertilización del óvulo por el espermatozoide
forma el zigote. Las primeras divisiones celulares
forman la blástula que se mueve por el cuerno
uterino hacia el útero para su implantación en la
pared uterina.
Las células se dividen en etapas de progresión N*2: 2,
4 ,16, 32, 64 formando la mórula.
Mórula Mórula Humana
Espacios de separación intercelular
Durante la segunda semana se desarrolla el blastocito y
se da el proceso de implantación. El tejido crece y se
diferencia.
Blastocito
La cavidad dentro del blastocito y la masa interna de
células que forma el embrión inician la diferenciación
temprana.
Adplación: se denomina el proceso por el que se implanta
el blastocito al endometrio uterino. Después de la
adplación las células de alrededor se diferencian en
sincitiotrofoblastos los cuales invaden el endometrio
uterino.
Los sitios
normales de
implantación
son: la porción
lateral o porción
superior de la
pared uterina.
El endometrio es
preparado por hormonas
segregadas por el ovario,
y ocho días después de la
fertilización, luego de una
selección apropiada, se
lleva a cabo la
implantación del óvulo. En
este momento, se genera
progesterona en los
ovarios, lo que le indica al
cerebro que la mujer está
en embarazo y que ya no
debe menstruar. Además,
algunas proteinas tales
como hormonas entran en
la corriente sanguinea de
la mujer, lo que facilita la
prueba de embarazo.
El blastocito transforma su MIC, por medio de
movimientos morfogénicos y reorganizar al
embrión en capas diferenciadas que darán origen a
partes diferentes del cuerpo.
FORMACIÓN DEL EPIBLASTO E HIPOBLASTO
MIC (masa interna de células) capas
MIC
Hipoblasto
Epiblasto
Hipoblasto
En el humano, al final de la segunda semana de
gestación, el embrión tiene dos capas de células
Humano de 16 días.
epiblasto
hipoblasto
Disco
embrionario
bi-laminar
Saco vitelino Cavidad del saco
vitelino
Cavidad del saco
Amniótico
saco Amniótico
Desarrollo de las capas de células
o
epiblasto
hipoblasto
Disco bi-laminar
Saco vitelino Saco
vitelino
Saco Amniótico
Saco Amniótico
Nodo primitivo
Estría primitiva
Todos los órganos del cuerpo se desarrollan a partir de
tres capas germinales:
1. Ectodermo
2. Mesodermo
3. Endodermo
Embrión trilaminar
Desarrollo del
blastocito
Mesodermo
Músculos, riñones,
gónadas, huesos
Endodermo
Sistema digestivo,
pulmones
Ectodermo
Placa neural
Sistema nervioso
Epidermis
Piel
La diferenciación de las células nerviosas está
controlada por señales inductoras
• Complejo programa que dirige la expresión de
genes
Células ectodérmicas
Células la placa neural
Neuronas Nueroglia
Macroglia Microglia
Células ependimales
Oligodendrocitos Astrocitos
Células de Schwann
Migración neuronal
dirigida por la glia
El ectodermo (antes hipoblasto)
Un corte a través del embrión
ilustrata las tres capas:
Ectodermo, mesodermo y
endodermo
Con el
transcurso de
las semanas el
embrión cambia
transformándos
e de una masa
de células a una
forma
reconosible
2 semanas:
Después de la implantación el
blastocito es llamado embrión.
Su tamaño es de 1/100 de
pulgada - 2,5 milímetros.
4 SEMANAS:El embrión mide aproximadamente de 1/6 a 1/4 de
pulgada (4 a 6.4 mm) de largo y ha desarrollado la cabeza y el tronco.
Las estructuras que serán los brazos y las piernas, llamadas yemas de las
extremidades, comienzan a mostrarse.
Se forma un vaso sanguíneo que después se convertirá en el corazón y el
sistema circulatorio. Se comienza a bombear sangre y esto es visible en
un ultrasonido.
Aproximadamente al mismo tiempo, se forma un borde de tejido a lo largo
de la longitud del embrión. Ese tejido después dará lugar al cerebro y a la
médula espinal.
Semana 4 : Inicia
la formación de
los órganos. En
la superficie
aparecen las
placodas
sensoriales y los
botones de las
extremidades.
Vista lateral de la región de la cabeza y el cuello de un embrión
de 4 semanas (humano) que muestra los cartílagos de los arcos
faríngeos que participan en la formación de los huesos de la
cara y el cuello.
Las placodas sensoriales son: ótica, lentes y nasal
que formaran oído, ojo, nariz. Los botones de las
extremidades se forman del ectodermo y
mesodermo (somita) y se ven primero como
paletas.
corazón
Futuro ojo
Futura pierna
Cordón
umbilical
Futuro brazo
A las 5 semanas el embrión es del tamaño de una pasa
El período de organogénesis se extiende hasta la octava
semana de desarrollo. El primer órgano funcional es el
corazón. Los otros sistemas, circulatorio, digestivo,
urogenital y nervioso empiezan a cobrar forma.
8 semanas = 1.6 cm 1 gramo
8 SEMANAS: El feto, hasta ahora llamado embrión, mide aproximadamente 1-1/4 a 1-1/2 pulgadas (3 a 3.8 cm) de largo (siendo la cabeza aproximadamente la mitad de esta longitud) y pesa menos de 1/2 onza (14 gr).
Está presente el inicio de todas las principales partes del cuerpo, aunque no están ubicadas completamente en su posición final.
Se pueden identificar las estructuras que formarán los ojos, las orejas, los brazos y las piernas.
Los músculos y el esqueleto se están desarrollando y el sistema nervioso responde mejor.
Fin del primer trimestre
10 SEMANAS
El feto mide aproximadamente 2-1/2 pulgadas (3
cm) desde la cabeza hasta las nalgas, con un peso
de alrededor 1-1/2 onzas (43 gr).
Se distinguen los dedos de las manos y los pies, y
tienen uñas.
Se distinguen los dedos de las manos y los pies, y
tienen uñas.
Se puede detectar el latido del corazón con un
sistema Doppler o un monitor para corazón.
Han aparecido todas las características corporales
exteriores principales.
Los músculos siguen desarrollándose.
14 SEMANAS El feto mide unas 4-3/4 a 5 pulgadas (12 a 12.7 cm) desde la cabeza hasta las nalgas y pesa 4 onzas (113 gr).
La cabeza está erecta y los brazos y las piernas se han desarrollado.
La piel parece transparente.
Ha comenzado a crecer una capa de cabello en la cabeza.
Los movimientos de las extremidades se hacen más coordinados.
16 SEMANAS
El feto mide unas 5 a 5-1/2 pulgadas
(13 a 14 cm) desde la cabeza hasta las
nalgas y pesa unas 6 a 8 onzas (170 a
210 gr).
La piel es rosada y transparente y las
orejas son claramente visibles.
Se pueden reconocer todas las
características corporales y faciales.
Ahora el feto puede parpadear,
agarrar y mover la boca.
Comienzan a crecer el cabello y las
uñas.
El feto ha comenzado a dar patadas
aunque es posible que la mujer no
sienta el movimiento.
DESARROLLO DEL SISTEMA
NERVIOSO
DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO
Del ectodermo del disco embrionario se forma la placa
neural, después se forma el tubo neural y la cresta
neural, del tubo neural se forma el eje cerebro-espinal, y
de la cresta neural se forma el ganglio raquídeo y las
células APUD, estos dos ultimos y el eje cerebro-
espinal forman el sistema nervioso primitivo. La pared
del tubo neural se ensancha más en la parte craneal que
en la caudal.
DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO
D15 D16 D17
D19
D20
D21 D23
D26 D27
DESARROLLO DEL TUBO NUERAL
Cresta
El sistema nervioso se desarrolla a partir del ectodermo.
El primer signo del desarrollo del sistema nervioso en el plato
neural que se puede observar en el día de gestación. Se forma
primero una zanja llamada la hendidura neural. A las 3 semanas
del desarrollo se forma el tubo neural.
Ectodermo
neural: sistema
nervioso central y
Ectodermo de
superficie: piel
El sistema nervioso y la piel se desarrollan a partir de
la capa del ectodermo (células de rápido
crecimiento).
Este origen común causa problemas patologías
neurocutáneos. Como: neurofibromatosis, tubero
esclerosis y el síndrome de Sturge-Weber.
Todos presentan además de problemas en la piel,
convulsiones, retraso en el desarrollo y problemas de
memoria y aprendizaje.
VESÍCULA
CAVIDAD
PARTES
ROMBENCÉFALO
CUARTO
VENTRÍCULO
Bulbo (MIELENCÉFALO),
puente, cerebelo
(METENCÉFALO)
MESENCÉFALO
ACUEDUCTO DE
SILVIO
Mesencéfalo
DIENCÉFALO
TERCER
VENTRÍCULO
Tálamo, hipotálamo, epitálamo,
subtálamo
TELENCÉFALO
VENTRÍCULOS
LATERALES
Hemisferios cerebrales
VESÍCULAS
Prosencéfalo (amarillo) ,
Mesencéfalo (verde),
Rombencéfalo (azul).
Encéfalo, corte frontal
Fusión de los
dobleces que
progresa de
forma rostral y
caudal desde el
centro para
formar el tubo
neural.
La inadecuada
fusión en la
porción rostral
produce
anencefalia y el
sección cuadal
espina bífida
Corte a nivel de la
flecha verde
Vista dorsal
Células epiteliales del tubo neural, se
multiplican y migran. Esas células se
llaman germinales.
El cerebro crece a un ritmo acelerado. Hay etapas en que desarrollan
250,000 neuronas por minuto.
Durante la vida uterina se crea un exceso de neuronas que se
disminuyen durante el último mes de embarazo y en los nueves
meses después del nacimiento. Casi la mitad del genoma humano
está dedicado a la construcción del sistema nervioso.
Figura 27. Encéfalo.
Un corte a través del tubo neural cerrado
ilustra el prosencéfalo,, el mesencéfalo, y
rombencefalo.
El procencéfalo tiene dos
subdivisiones: el telencéfalo:
que formará los hemisferios
cerebrales, y el diencéfalo que
formará los tejidos ópticos,
talámicos y otras estructuras.
El mesencéfalo no se subdivide
en partes..
El romboencéfalo se divide en:
metencéfalo y mielencéfalo.
En el rombencéfalo, se pueden
observar segmentos llamados
rombómeros. Ratón, 10 día de gestación,
equivalente humano 5
semanas, vista sagital
El tejido del
metencéfalo
formará el
cerebelo y la
protuberancia.
En la 5ta semana
de gestación la y
placoda olfatoria
delínea las fosas
nasales. Y las
prominencias
nasales mediales y
laterales.
Se puede observar
la prominencia
mandibular
. . . los hemisferios cerebrales
alrededor de los ventrículos laterales;
el tercer ventrículo; hipotálamo;
infundíbulo; y el cuerpo estriado.
A las 7 semanas de gestación se
empiezan a ver las
características faciales
incluyendo boca y lengua. Los
ojos ya tienen retina y lentes. El
sistema muscular se ha
desarrollado y la madre empieza
a sentir movimientos.
A las 8 semanas de gestación el saco amniótico está
lleno de líquido. Las neuronas empiezan a tener
descargas eléctricas.
El desarrollo del diencéfalo también involucra
el desarrollo del hipotálamo y del tálamo.
Ratón, 14 días de gestación, equivalente humano 9
semanas de gestación. Vista sagital.
T
H
El telencéfalo, la porción rostral del prosencéfalo, se
expande hacia atrás y a los lados para formar los
hemisferios cerebrales.
Ratón, 14 días de gestación, equivalente humano 9
semanas. Vista sagital
Los ojos se empiezan a
desarrollar de una pobla-
ción de células en la región
anterior de la lámina
neural.
Estas células forman los
campos visuales.
Prominencia
frontonasal
Al cortar al embrión en el plano indicado se ilustra la
placa de los lentes y la porción adyacente la vesícula
óptica conforme se comienza a invaginar.
La placa de los lentes se invagina y forma la vesícula
de los lentes que pellizca la superficie del ectodermo.
La invaginación de la vesícula óptica forma las dos
capas de la taza óptica que se mantiene conectada al
procencéfalo vía el tallo óptico.
semana 6 semana 3 semana 4
El oído y la oreja
Semana 13
Semana 20
La última parte del
sistema nervioso
en madurar es la
corteza cerebral.
Bebés prematuros
tienen actividad
muy básica en la
corteza sensorial.
En el último
trimestre los bebés
pueden aprender
habituación.
A las 20 semanas el cerebro es de un poco más de 5
cm de largo. Tiene la forma básica, con un ventrículo
grande pero más pequeño que el resto del cerebro.
Conforme las neuronas primitivas se forman, migran
del lugar donde nacen hacia el borde externo
engrosando el telencéfalo.
A las 20 semanas la gran migración de neuronas está
llegando a su etapa final.
Hay 100,000 millones de neuronas en la corteza del
adulto. Todas ellas migraron del centro a la periferia.
Las neuronas se mueven para ir
formando las capas de células que
forman la corteza cerebral. Se
empieza formando la capa más
profunda y luego se van
añadiendo encima de esa cada una
de las seis capas que forman la
corteza.
Las células migran utilizando
como guías a las células gliales.
Existen dos grandes eventos que determinan qué ocurre
con el fenotipo de las neuronas:
El medio ambiente de la neurona en cuestión que provee
señales extrínsecas.
La neurona misma que expresa o hereda de sus
precursores señales intrínsecas como activadores o
inhibidores de factores de transcripción.
Las neuronas realizan miles de conexiones conforme el
cerebro crece. Estas conexiones son muy específicas. Las
neuronas procesan y envían información por vías específicas
Cuando el cerebro se empieza a utilizar, la actividad
neuronal parece hacer el esculpido final eliminando
aquellas células que no tienen mayor actividad.
El desarrollo inicial del sistema nervioso no produce
el número de neuronas exacto. Produce muchas más.
Saber cuáles
neuronas
sobreviven y cuáles
mueren es la meta
de muchos
investigadores.
Algunos de los
factores que las
mantienen vivas son
la actividad
eléctrica, la captura
de factores de
crecimiento y el
programa genético.
Muerte celular programada: Las neuronas que no
conectan o llegan a su meta mueren. 200,000
motoneuronas se forman en la médula espinal del
pollo y mueren aproximadamente la mitad.
La sobrevivencia puede depender del establecimiento
de sinapsis funcionales.
Neurobiología
del desarrollo humano • Procesos prenatales precoces
– Neurulización y vesiculización par... (3ª-5ª semanas)
– Proliferación y diferenciación........... (3º-5º meses)
– Migración neuronal........................... (4º-6º meses)
• Procesos prenatales tardíos y postnatales – Dendritogénesis, y sinaptogénesis..... ( desde 5º mes)
– Mielinización..................................... (desde 6º mes)
Proliferación y migración neuronales
Dendritogénesis
Morfogénesis y malformaciones de SNC
• 1 mes: Neurulización
Cierre neuroporo sup.
Cierre neuroporo inf.
• Vesiculización par
• 2-3m: Proliferación celular
• 3-6m: Migración neuronal
Arquitectura cortical
Comisuras y grandes vías
Brote cerebeloso
• 6-24m: Organización dendr.
• Defectos del tubo neural
Anencefalia
Complejo espina bífida
• Holoprosencefalia
• Micro- y megalencefalia
• Trast. citoarquitectónicos
Displasias corticales
Agenesia cuerpo calloso
Hipoplasia cerebelo
• Trast. dendritogénesis
Procesos normales Anomalías
Anencefalia
Cierre del
tubo neural
Disrrafias: complejo de la espina bífida
• Espina bífida abierta
– Mielomeningocele
– Meningocele, con o sin lipoma
– Encefalocele y meningocele craneal
• Espina bífida oculta
– Diastematomielia, diplomielia
– Filum terminale corto, anclaje medular
– Malformación de Chiari tipos I y II
• Predisposición poligénica multifactorial
Mielo-meningocele
Meningocele
Espina bífida: mielomeningocele
Ejercicio de diagnóstico topográfico
Paciente 1 Paciente 2
Meningo-encefalocele craneal
Clínica y diagnóstico de espina bífida
• Mielomeningocele (1-5 / 1000 embarazos):
– Déficits dependientes de topografía lesional
• Paraparesia, anestesia, incontinencia esfinteriana
• Hidrocefalia
• Reflujo vesico-ureteral, infecciones urinarias
• Trastornos ortopédicos
– Diagnóstico prenatal:
• Ecografía obstétrica
• Alfa-feto-proteína
• Meningocele: escasa repercusión neurológica
Otras manifestaciones del complejo espina bífida
Anomalía de Chiari tipo I Seno dérmico
Tratamiento de espina bífida
• Suplemento de ácido fólico preconcepcional
y gestacional precoz (preventivo)
• Cierre neuroquirúrgico precoz de disrrafia
– Desanclaje medular en algunos casos
• Derivación de la hidrocefalia, si necesario
• Fisioterapia
• Calendario ortésico y de cirugía ortopédica
• Prevención y tratamiento infecc. urinarias
– Derivación vésico-enteral, esfinterotomía
Defectos de induccción ventral: Holoprosencefalia
Forma lobar
Forma alobar
Malformaciones de SNC
• 1 mes: Neurulización
Cierre neuroporo sup.
Cierre neuroporo inf.
• 1 mes: Vesiculización par
• 2-3m: Proliferación celular
• 3-6m: Migración neuronal
Arquitectura cortical
Comisuras y grandes vías
Brote cerebeloso
• 6-24m: Organización
• Defectos del tubo neural
Anencefalia
Complejo espina bífida
• Holoprosencefalia
• Micro- y megalencefalia
• Trast. citoarquitectónicos:
Displasias corticales
Agenesia cuerpo calloso
Hipoplasia cerebelo
• Trast. dendritogénesis
Procesos normales Anomalías
Paquigiria-lisencefalia
Displasia cortical
focal
Displasia perisilviana
Heterotopias neuronales
mutifocales, contigüidad
con la corteza (RM)
Agenesia de cuerpo calloso y
lisencefalia (TAC)
Hipoplasia de cerebelo,
con quiste aracnoideo (RM)
Agenesia parcial
de cuerpo calloso (RM)
Clínica de las displasias corticales y
heterotopias neuronales
• Epilepsia (posibilidad de resección
quirúrgica, si refractariedad a los fármacos)
• Retraso mental
• Déficits motores
• En algunos casos, la sintomatología se
limita a un trastorno específico de
aprendizaje
Neuroectodermosis (facomatosis)
• Displasias del ectodermo, con lesiones
predominantes en piel y en sistema nervioso
• Necesarios para el diagnóstico 2 elementos
• Principales enfermedades:
– Angiomatosis de Sturge-Weber
– Esclerosis tuberosa de Pringle-Bourneville
– Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
Angiomatosis de Sturge-Weber
Presentación esporádica
Angioma plano cutáneo hemifacial
en zona de 1ª rama trigémino. Glaucoma
Angiomatosis meníngea subyacente, con
isquemia cortical crónica, (calcificación en TAC)
Hemiparesia contralateral
Retraso mental
Epilepsia fármaco-resistente: indicación de
hemisferectomía
Esclerosis tuberosa de Pringle-Bourneville
Genética autos. dominante
Manchas acrómicas,
angiofibromas faciales y
facomas retinianos
Trastornos de estratificación
cortical y heterotopias
Calcificaciones yuxtaventriculares TAC
Epilepsia
Inteligencia normal o retrasada
Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
Autosómica dominante
Tipo I
Neurofibromas
Glioma vía óptica
Hamartomas
Tipo II
Neurinoma acústico bilateral
Neurinomas raquídeos (posible extensión
a tórax o abdomen, en “reloj de arena”)
Manchas
café con leche