SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

M.M.C. Roberto Plascencia GonzálezEscuela Militar de Graduados de Sanidad

Residencia de Pediatría

• Tríada– Anemia hemolítica microangiopática– Trombocitopenia– Falla renal aguda

• Causa más común de IRA en pediatría• Asociada a diarrea (D+ HUS) / No asociada a diarrea (D-

HUS)• D+ HUS: 7 meses a 6 años edad • Sin predilección para D- HUS

PATOFISIOLOGÍA

• (D+ HUS) clásica precedida por colitis• Shiga toxin–producing Escherichia coli (STEC)• Colitis facilita la absorción sistémica de la toxina

(Stx) y lipopolisacáridos (LPS)• Shiga toxin 1 (Stx1); Shiga toxin 2 (Stx2)• Globotriaosilceramida (Gb3), molécula receptora

de glicolípidos de células endoteliales– intestino– riñón (predominancia glomérulos capilares)

• Liberación de sustancias agregadoras de plaquetas y vasoactivas

• Microtrombosis• Coagulopatía vascular localizada• Disminución de FG• Hemólisis microangiopática, peroxidación

lipídica

• Trombocitopenia– Aumento destrucción– Incremento consumo– Secuestro en bazo e hígado– Agregación intrarenal– Proceso de agregación afectado• Agentes anti-agregantes plaquetarios (PGI2)• Agentes agregantes plaquetarios (TXA2)• Multímeros de vWF (largos)

• Neutrófilos activados (elastasa) produciendo radicales libres

• Monocitos, citocinas (IL-1, TNF)• S. pneumoniae– Neuraminidasa – Antígeno T (Thomsen-Friedenreich antigen) en

eritrocitos, plaquetas y glomérulo– Inmunoglobulina anti-T (IgM)