Post on 11-Mar-2020
SESIÓN CORRELACIÓN CITO-RADIOLÓGICA
Dra. González MínguezDra. Corbella SalaHospital Universitario Mútua de Terrassa
ACMCB 13 Enero 2016
2008- HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 63 años, antecedente de AVCTrastorno de la marcha 3 años antes, relacionado con dolor de cadera (COT/ neurología)Osteomalacia hipofosfatémica resistente a tratamiento (reumatología)
Sospecha osteomalacia oncogénicaPET RM
2008- GAMMAGRAFIA ÓSEA
FASE PRECOÇ: Hi ha un reforç d'activitat a la regió sacroilíaca i regió pubiana.FASE TARDANA: A la fase òssia, evidenciem múltiples imatges focals amb disposició alineada en els arcs costals bilaterals anteriors i posteriors compatibles amb pseudofractures.Es visualitza també un reforç d'activitat a la calota cranial, mandibula i captació irregular de la regió sacroilíaca, amb imatge lineal de lleu intensitat a la regió sacra medial i ala ilíaca dreta. També hi ha dipòsits focals a la branca pubiana superior i inferior bilateral que ens suggereixen també imatges de fractures o pseudofractures.Hipercaptació de les regions metafisáries d'ambdòs genolls.
El patró gammagràfic que es descriu podria correspondre a una osteomalàcia, amb múltiples imatges de fractures/pseudofractures, a valorar dins del context clínic/radiològic de la pacient per a una millor caracterització.
2008- PETRadiofármaco: 18F-FDG Dosis: 8 mCi-No se identifican focos hipermetabólicos en territorios ganglionares látero-cervicales, supra/infraclaviculares ni axilares. -Correcta distribución de la 18F-FDG en parénquima pulmonar bilateral y mediastino.-La distribución de la glucosa en hígado y bazo es homogénea y no existen lesiones hipermetabólicas que sugieran lesiones infiltrativas.-No existen depósitos patológicos de glucosa en territorios ganglionares abdomino-pélvicos. -Correcta distribución de la 18-FDG en el esqueleto axial y encéfalo.
CONCLUSIÓN: Estudio PET sin evidencia de actividad tumoral macroscópica.
2008
STIR,SE-T1 Cuerpo entero
SE-T1,axial
STIR,axial
SE-T1 +Gd
2008- RM
2008- GAMMAGRAFIA ÓSEA
2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN
Lesión nodular en fosa pterigo-maxilar y parafaríngea derecha alta
Lesión 2008
Lesión 2008
Lesión 2008- IHQ
Ki 67 <5%
Vim +
Actina DesminaCD34S100CK AE1-AE3CD68Cromogranina
2008- DIAGNÓSTICO
COMPATIBLE CON TUMOR MESENQUIMAL FOSFATÚRICO
Post-tratamiento: corrección del trastorno metabólico que presentaba
SE-T1
STIR
Gd
2010- RM,post-op
SE-T1
SE-T1+Gd
STIR
2014- RM
2015- RM
SE-T1 STIR
Gd
2015- PAAF DE LESIÓN
¿ RECIDIVA O NUEVA LESIÓN:
?
2015- PAAF DE LESIÓN
2015- PAAF DE LESIÓN
2015- PAAF DE LESIÓN
2015- PAAF DE LESIÓN
Grupos tridimensionalesCélulas aisladas
Células ovoides/fusiformes
2015- PAAF DE LESIÓN
Células ovoides/fusiformes
Matriz fibrilar fibrosa
2015- PAAF DE LESIÓN
2015- DIAGNÓSTICO CITOLÓGICO
Compatible con tumor mesenquimal fosfatúrico
(recidiva)
2015- DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
2015- Lesión
2015- Lesión
Hipo/hipercelulares
Áreas de matriz mixocondroide y calcificaciones
Microquistes
2015- LesiónMatriz mixocondroide
Calcificaciones
Focal osteoide/hueso
2015- Lesión
Cel.mesenquimales pequeñas, redondas o fusiformes, patrón difuso
Patrón hemangiopericitoide
2015- Lesión
Cel. gigantes multinucleadas osteoclasto-like
Mitosis (hasta 10mit/10cga)
2015- Lesiónvimentina
ki67 ki67
CD34
SinCroDes
Act
2015-Lesión
KI67
Vim
Calcificaciones
2015- DIAGNÓSTICO LESIÓN Hospital Bellvitge
TUMOR MESENQUIMAL FOSFATÚRICO (3,5cm) Márgenes afectosGanglio negativo
¡¡¡ Nota adicional de alerta !!!posible comportamiento incierto, por atipia citológica moderada y
aumento de índice de mitosis
OSTEOMALACIA ONCOGÉNICA:
«Síndrome paraneoplásico adquirido, causadopor pérdida renal de fósforo; pérdida demineralización ósea»
-Neoplasias que inducen osteomalacia-Naturaleza oculta de estas neoplasias, demora de 2-3 años el diagnóstico correcto-Una vez hecho el diagnóstico, la ubicación de estos tumores puede demorarse 5 años (tumores pequeños, de lento crecimiento)
Tumor mesenquimal fosfatúrico (TMF)Sinónimo: Tumor mesenquimal fosfatúrico
(variante de tejido conectivo mixto)
-Extremadamente infrecuente-Adultos mediana edad-Normalmente en relación a osteomalacia vit D resistente -Hipofosfatemia, hiperfosfaturia y calcitriol sérico bajo-Localización: Partes blandas (47%)
Hueso (47%)Senos paranasales (5%)
-Resección del tumor : corrección de la hiperfosfaturia e hipofosfatemia, así como mineralización ósea
Tumor mesenquimal fosfatúrico
Hipofosfatemia: • 5% pacientes hospitalizados• 30-50% pacientes enólicos y sepsis• Hipofosfatemia moderada: asintomática • Hipofosfatemia crónica:
• alteraciones musculares (mialgia, debilidad muscular)• alteraciones óseas (raquitismo/niños y osteomalacia/adultos)
«Adulto joven hipofosfatémico sintomático, sin antecedentes familiares de raquitismo, la osteomalacia oncogénica debe ser considerada»
TUMORES DE DIFERENCIACIÓN INCIERTA:• BENIGNOS
• Fibromixoma, mixoma, angiomixoma etc
• INTERMEDIOS, LOCALMENTE AGRESIVOS• Tumor fibrolipomatoso hemosiderótico
• INTERMEDIOS, RARAMENTE METASTATIZANTES• Fibroxantoma atípico• Histiocitoma fibroso angiomatoide• Tumor fibromixoide osificante• Tumor mixto NOS /maligno• Mioepitelioma y carcinoma mioepitelial• Tumor mesenquimal fosfatúrico benigno / maligno
• MALIGNOS• Sarcoma sinovial, sarcoma epitelioideo, sarcoma alveolar, sarcoma célula
clara, condrosarcoma extraesquelético mixoide, sarcoma Ewinextraesquelético, tumor desmoplásico cel redonda pequeña…
OMS 2012
Tumor mesenquimal fosfatúrico:etiopatogenia
Tumor
Aumento de FGF23 (fc.23
crecimiento de fibroblastos):
AGENTE FOSFATÚRICO
Inhibe la acción del cotransportador del fósforo
El fósforo se expulsa por
orina: hiperfosfaturia
Otras entidades asociadas a sobreproducción de FGF23: displasia fibrosa, quiste óseo aneurismático, fibroma condromixoide óseo, NF1, Sd.Albright-Mccune, carcinomas metastásicos
Tumor mesenquimal fosfatúrico: diagnóstico diferencial, AFIP 2014
HEMANGIOPERICITOMAVasos ramificados uniformemente distribuídos, cél
uniformes redondas/ovoides, CD34+, sin matriz mixocondroide
CONDROMASin células fusiformes , sin tejido adiposo
TUMOR DE CÉL. GIGANTES DE T.BLANDOS Y HUESO
Puede haber cél osteoclásticas, rasgos fibrohistiocícitos y hueso reticular, no hay cél fusiformes ni matriz
CONDROSARCOMA MESENQUIMÁTICOClaramente maligno, cél redondas, vascularización tipo
hemangiopericitoma, focos de cartílago con aspecto maduro
Clave diagnóstica del tumor mesenquimal fosfatúrico:
Matriz mixocondroide con calcificaciones
Tumor mesenquimal fosfatúrico: comportamiento maligno
Áreas hipocelulares < hipercelulares Pleomorfismo e hipercromasia nuclearMitosis > 5/10 cga
Similar a un sarcoma fusocelular indiferenciado
Pueden recidivar y metastatizar a pulmón
Tumor mesenquimal fosfatúrico
Tumores de partes blandas/hueso deben diagnosticarse con correlación clínico-radiológica
Adulto joven hipofosfatémico sintomático, sin antecedentes familiares de raquitismo, obliga a
descartar osteomalacia oncogénica
Los hallazgos citológicos del TMF son similares a otras lesiones de partes blandas de bajo grado de malignidad, pero el diagnóstico se puede realizar
con adecuado contexto clínico
Tumor mesenquimal
fosfatúrico
Tumor mesenquimal fosfatúrico: conclusiones
Tumores de partes blandas/hueso deben diagnosticarse con correlación clínico-radiológica
Adulto joven hipofosfatémico sintomático, sin antecedentes familiares de raquitismo, obliga a descartar osteomalacia oncogénica
Los hallazgos citológicos son similares a otras lesiones de partes blandas de bajo grado de malignidad, pero podemos diagnosticar la lesión ante una clínica adecuada
2015- LESIÓN
2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN
2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN
2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN
2008- BIOPSIA DE LA LESIÓN
2015- Lesión