CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO: A PROPÓSITO DE UN CASO

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CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO: A PROPÓSITO DE UN CASO César Lloret Ruiz (1), Paula Molés Poveda (1), Nerea Barrado Solís(1), Ana Isabel Jiménez Sánchez (2), Enrique Gimeno Carpio(1), Manuel Moragon Gordon (3) 1- Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia, 2- Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Arnau de Vi lanova de Valencia, 3- Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Juan de Alicante Introducción El condroma extraesquelético (CE) o de partes blandas es un tumor benigno infrecuente de origen cartilaginoso que suele situarse cerca de las pequeñas articulaciones de manos y pies, presentándose como un nódulo solitario de un diámetro menor de 3 cm. No están unidos al hueso y se producen fuera del espacio sinovial. Predomina ligeramente en varones entre los 30 y los 60 años. Caso clínico Presentamos el caso de una mujer de 50 años que consultó por una lesión nodular subcutánea dura y excrecente de 1 cm, de años de evolución, junto a la articulación interfalángica del primer dedo de la mano izquierda. Una biopsia punch mostró una proliferación dérmica de haces colágenos con cambios mixoides sugestivos de fibromixoma acral. Sin embargo, al extirparlo quirúrgicamente, se obtuvo un nódulo bien delimitado y lobulado cuyo examen histológico completo mostró la presencia de cartílago hialino en el centro de la lesión junto a un área calcificada, rodeado de una matriz mixoide, permitiendo el diagnóstico de condroma extraesquelético. Comentario El condroma extraesquelético se presenta macroscópicamente como un tumor blanquecino, duro, bien delimitado y con una superficie lobulada. Estos lóbulos se separan entre sí por abundantes haces de colágeno. El CE está formado por cartílago hialino, en ocasiones en escasa proporción y con una distribución focal o irregular, que se mezcla con una cantidad variable de tejido fibroso o estroma mixoide, lo que explica que una biopsia de pequeño tamaño pueda ser insuficiente para su diagnóstico si no contiene parte de cartílago. De hecho, en nuestro caso, una biopsia punch inicial de la periferia del tumor fue sugestiva de fibromixoma acral. Es frecuente su calcificación, especialmente en el centro del tumor, y en algunos casos se objetiva una reacción granulomatosa en la periferia. Las células son positivas para la tinción con S100, como los condrocitos normales. Es común cierto grado de pleomorfismo aunque sin mitosis, lo que obliga a diferenciarlo del condrosarcoma, especialmente del de tipo mixoide. Este último, sin embargo, es muy raro en las manos y los pies y muy raramente se calcifica. Otras entidades con las que haremos un diagnóstico diferencial son el osteocondroma, la condromatosis intrasinovial, el lipoma con metaplasia cartilaginosa o el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa. Su tratamiento es quirúrgico, aunque es frecuente su recidiva. Bibliografía 1- Piqué Duran E, Palacios Llopis S, Pérez Cejudo JA. Condroma extraesquelético. Piel. 2009;24(4):222-5 2- Dacal M, De León Castro DM, Diaz Fava MR et al. Condroma de partes blandas. Arch. Argent. Dermatol. 2008;58:157-9 3- Kohler S. Neoplasias musculares, adiposas y cartilaginosas. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Eds. Dermatología. 2ª ed. 2004. p 1883-98 4- Ashby-Richardson H 1 , Rogers GS, Stadecker MJ. Superficial acral fibromyxoma: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2011 Aug;135(8):1064-6 Fig 1. Imagen clínica y pieza quirúrgica Fig 2. Biopsia punch. (HE x2) Proliferación de haces colágenos con estroma mixoide. Fig 3. Biopsia punch. (Azul Alcián x2 positivo, marcando estroma mixoide) Fig 4. (HE x4) Borde de la lesión, estroma mixoide y cartílago hialino en el interior. Fig 5. (HE x40) Detalle de células cartilaginosas en el interior de lagunas, con un estroma basófilo, junto a un área de calcificación

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CONDROMA EXTRAESQUELÉTICO: A PROPÓSITO DE UN CASO César Lloret Ruiz (1), Paula Molés Poveda (1), Nerea Barrado Solís(1), Ana Isabel Jiménez Sánchez (2), Enrique Gimeno Carpio(1), Manuel Moragon Gordon (3)

1- Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia, 2- Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia,

3- Servicio de Dermatología. Hospital Universitario San Juan de Alicante

Introducción El condroma extraesquelético (CE) o de partes blandas es un tumor benigno infrecuente de origen cartilaginoso que suele situarse cerca de las

pequeñas articulaciones de manos y pies, presentándose como un nódulo solitario de un diámetro menor de 3 cm. No están unidos al hueso y se

producen fuera del espacio sinovial. Predomina ligeramente en varones entre los 30 y los 60 años.

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 50 años que consultó por una lesión nodular subcutánea dura y

excrecente de 1 cm, de años de evolución, junto a la articulación interfalángica del primer dedo de la

mano izquierda.

Una biopsia punch mostró una proliferación dérmica de haces colágenos con cambios mixoides

sugestivos de fibromixoma acral. Sin embargo, al extirparlo quirúrgicamente, se obtuvo un nódulo bien

delimitado y lobulado cuyo examen histológico completo mostró la presencia de cartílago hialino en el

centro de la lesión junto a un área calcificada, rodeado de una matriz mixoide, permitiendo el diagnóstico

de condroma extraesquelético.

Comentario

El condroma extraesquelético se presenta macroscópicamente como un tumor blanquecino, duro, bien delimitado y con una superficie lobulada.

Estos lóbulos se separan entre sí por abundantes haces de colágeno. El CE está formado por cartílago hialino, en ocasiones en escasa proporción y

con una distribución focal o irregular, que se mezcla con una cantidad variable de tejido fibroso o estroma mixoide, lo que explica que una biopsia de

pequeño tamaño pueda ser insuficiente para su diagnóstico si no contiene parte de cartílago. De hecho, en nuestro caso, una biopsia punch inicial de la

periferia del tumor fue sugestiva de fibromixoma acral.

Es frecuente su calcificación, especialmente en el centro del tumor, y en algunos casos se objetiva una reacción granulomatosa en la periferia.

Las células son positivas para la tinción con S100, como los condrocitos normales. Es común cierto grado de pleomorfismo aunque sin mitosis, lo que

obliga a diferenciarlo del condrosarcoma, especialmente del de tipo mixoide. Este último, sin embargo, es muy raro en las manos y los pies y muy

raramente se calcifica. Otras entidades con las que haremos un diagnóstico diferencial son el osteocondroma, la condromatosis intrasinovial, el lipoma

con metaplasia cartilaginosa o el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.

Su tratamiento es quirúrgico, aunque es frecuente su recidiva.

Bibliografía

1- Piqué Duran E, Palacios Llopis S, Pérez Cejudo JA. Condroma extraesquelético. Piel. 2009;24(4):222-5

2- Dacal M, De León Castro DM, Diaz Fava MR et al. Condroma de partes blandas. Arch. Argent. Dermatol. 2008;58:157-9

3- Kohler S. Neoplasias musculares, adiposas y cartilaginosas. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Eds. Dermatología. 2ª ed. 2004. p 1883-98

4- Ashby-Richardson H1, Rogers GS, Stadecker MJ. Superficial acral fibromyxoma: an overview. Arch Pathol Lab Med. 2011 Aug;135(8):1064-6

Fig 1. Imagen clínica y pieza quirúrgica

Fig 2. Biopsia punch. (HE x2) Proliferación de haces colágenos

con estroma mixoide.

Fig 3. Biopsia punch. (Azul Alcián x2 positivo, marcando estroma

mixoide)

Fig 4. (HE x4) Borde de la lesión, estroma mixoide y cartílago

hialino en el interior.

Fig 5. (HE x40) Detalle de células cartilaginosas en el interior de

lagunas, con un estroma basófilo, junto a un área de calcificación