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ENFERMEDADES DEL ENFERMEDADES DEL COLAGENOCOLAGENO
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTALUNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL““FRANCISCO DE MIRANDA”FRANCISCO DE MIRANDA”
ÁREA CIENCIAS DE LA SALUDÁREA CIENCIAS DE LA SALUDPROGRAMA DE MEDICINAPROGRAMA DE MEDICINA
CATEDRA PRÁCTICA MÉDICACATEDRA PRÁCTICA MÉDICAASIGNATURA PRÁCTICA MÉDICA IASIGNATURA PRÁCTICA MÉDICA I
SANTA ANA DE CORO; ENERO DEL 2008SANTA ANA DE CORO; ENERO DEL 2008
DR JUAN CARLOS DR JUAN CARLOS PEROZO.PEROZO.
Realizado por : Estudiantes Practica Médica I
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Clasificación de las enfermedades Reumáticas Clasificación de las enfermedades Reumáticas según (ARA) Asociación Norteamericana de según (ARA) Asociación Norteamericana de
ReumatismoReumatismo. . Enfermedades del tejido conjuntivoEnfermedades del tejido conjuntivo::• Artritis ReumatoidesArtritis Reumatoides• Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico• Esclerosis progresiva generalizada (Esclerodermia)Esclerosis progresiva generalizada (Esclerodermia)• Dermatomiositis y Poliomiositis.Dermatomiositis y Poliomiositis. Fiebre ReumáticaFiebre Reumática Enfermedades articulares degenerativasEnfermedades articulares degenerativas (osteoartritis) (osteoartritis) Reumatismo no ArticularReumatismo no Articular( miositis ,mialgia)( miositis ,mialgia) Enfermedades asociadas a ArtritisEnfermedades asociadas a Artritis: (sarcoidosis) : (sarcoidosis) Asociadas agentes infecciososAsociadas agentes infecciosos (origen bacteriano, viral y (origen bacteriano, viral y
parasitario)parasitario) Artritis asociadas con anormalidades de origen bioquímico o Artritis asociadas con anormalidades de origen bioquímico o
endocrinoendocrino (gota, hipo e hiper paratiroidismo entre otras) (gota, hipo e hiper paratiroidismo entre otras) neoplasiasneoplasias
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Enfermedad sitémica autoimnune, caracterizada por provocar inflamacion cronica de las articulaciones, que produce destruccion progresiva con distintos grados de deformidad e incapacidad funcional.
• Epidemiologia:
Distribucion mundial.
Variacion entre generos.
Variacion con la edad.
• Etiologia:
Causa Desconocida
Factores Ambientales: a) Genero femenino
b) Tabaquismo
c) Infecciones
ARTRITIS REUMATOIDEAARTRITIS REUMATOIDEA
• Patagonia.
•Cuadro Clinico:Sintomas Prodromicos
Comienzo insidioso.
Fatiga, malestar general, artralgias y mialgias difusas
Rigidez matutina en Manos.
Manifestaciones Articulares :
•Inflamación articular
•Tumefacción
•Dolor y rigidez articular en estadíos avanzados ,comienzan las deformidades se acentúa la invalidez.
•Areas mas afectadas son las manos (articulaciones metacarpofalangicas) y muñecas en forma bilateral y simetrica.
Tiende a ser aditiva.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Manifestaciones Extraarticulares:
Nodulos reumatoides (20-35% de los pacientes)
escleritis.
Sindrome de Sjogren secundario.
Sindrome de Caplan.
Vasculitis reumatoide
Exploracion Fisica:
Articulaciones inflamadas, calientes y sensibles q duelen al moverlas.Aumento de volumen de las articulaciones IFP, MCF y muñecas.En casos mas severos: atrofia de los musculos interoseos del dorso de
la manoPuede haber deformidad en “cuello de cisne”Un dato tipico en casos cronicos es la limitacion de muñecas en
forma bilateralOtro dato tipico es afeccion de las articulaciones
temporomandibulares (20-30% de casos)
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Diagnostico:De acuerdo al Colegio Americano de Reumatologia.
Criterios:1.- Rigidez matutina de al menos una hora de
duracion.2.- Artritis en 3 o mas articulaciones.3.- Artritis de las articulaciones de la mano.4.- Artritis simetrica.5.- Nodulos reumatoideos.6.- Cambios radiologicos compatibles con AR.7.- Factor reumatoide positivo.
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Examenes:
Radiografia de las articulaciones
Factor reumatoideo (resulta positivo en 75% de pacientes con sintomas)
Tasa de sedimentacion eritrocitica (elevada)
Analisis de liquido sinovial
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico
LUPUS ERITEMATOSOEPIDEMIOLOGIA: Enfermedad de distribución mundial, afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio sobre el sexo femenino, se manifiesta a cualquier edad siendo mas frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida.
ETIOLOGIA
Se desconoce su causa.
Intervienen múltiples factores
Hormonales Genéticos Fármacos
FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
POSIBLES FACTORES ETIOLOGICOS
Virus Hormonas( estrógenos) Predisposición genética ( HLA B8) Fármacos (procaínamida, hidralazina
Células TCD4 auto reactivas
Hiperreactividad de células B policlonales
Producción de auto anticuerpos (anti – ADN bicatenario)
Formación de inmunoconplejos de la circulación y los tejidos
Lesión tisular Glomerulonefritis
vasculitisSerositisArtritis.
sensibilidad adquirida freten a autoantigenos
PERDIDA DE TOLERANCIA
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LUPUS: Exantemas en ala de mariposa. Exantema discoide. fotosensibilizad sobre todo en las piernas. ulceras orales. Artritis. serositis. Afección renal. Afección neurológica. Trastornos hematológicos. Trastornos inmunológicos. Anticuerpos Anti- nucleares.
Complicaciones • Afecciones Cutáneas• Afecciones Musculoesqueleticas • Afecciones Renales: Nefritis lupica mesangial Nefritis lupica proliferativa focal Nefritis lupica proliferativa difusa Nefritis lupica membranosa• Afecciones Cardiaca• Afecciones del sistema nervioso• Afecciones pulmonares • Afecciones Gastrointestinales• Afecciones Oculares• Afecciones Hematológicas
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
EXAMEN FISICO: INSPECCION: Urticarias ( malar, discoide y fotosensible) Ulceras orales y nasofaringeas. Edema Petequias Alopecias Cianosis Inflamación de las articulaciones.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
PALPACION: Articulaciones y músculos sensibles y débiles.
AUSCULTACION. Sonidos ásperos y de ronroneo, soplos.
EXAMENES PARACLINICOS. Hemograma completo Análisis de orina Radiografías pertinentes ECG Considerar biopsia renal si existen datos de glomérulo nefritis.
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
Enfermedad Multisistémica crónicaEnfermedad Multisistémica crónica
Etiología ?Etiología ?
Caracterizada porCaracterizada por
Engrosamiento de la piel Afectar a distintos órganosEngrosamiento de la piel Afectar a distintos órganos
Epidemiología: Epidemiología: • Incidencia aumentada con la edadIncidencia aumentada con la edad• Mas frecuente entre los 30 y 50 años de edad.Mas frecuente entre los 30 y 50 años de edad.• Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre.Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre.• Mas frecuente en mujeres jóvenes de raza negra.Mas frecuente en mujeres jóvenes de raza negra.• Incidencia anual de 9 casos por millón de habitantesIncidencia anual de 9 casos por millón de habitantes• Mas frecuente en los mineros de carbón y oroMas frecuente en los mineros de carbón y oro
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN Esclerodermia localizada:Esclerodermia localizada:• Morfea en placas Morfea en placas • Morfea linealMorfea lineal Esclerodermia sistémica:Esclerodermia sistémica:• Esclerodermia cutánea difusaEsclerodermia cutánea difusa• Esclerodermia cutanéa limitadaEsclerodermia cutanéa limitada• SINDROME DE CRESTSINDROME DE CREST MANIFESTACIONES CLINICAS:MANIFESTACIONES CLINICAS:11) ) Fenómeno de Raynaul :Fenómeno de Raynaul :• Vasoconstricción episódica de las pequeñas arterias y arteriola de los dedos de la Vasoconstricción episódica de las pequeñas arterias y arteriola de los dedos de la
manos y los pies.manos y los pies.
2)Manifestaciones cutáneas 2)Manifestaciones cutáneas • Hinchazón de los dedos de las manos puede afectar también antebrazo pies y carasHinchazón de los dedos de las manos puede afectar también antebrazo pies y caras• Piel dura y gruesa.Piel dura y gruesa.• Hiperpigmentación o verse áreas hipopigmentadas.Hiperpigmentación o verse áreas hipopigmentadas.• Puede verse ulcera en pulpejos de los dedos y sobre prominencias óseas.Puede verse ulcera en pulpejos de los dedos y sobre prominencias óseas.•
3) 3) Manifestaciones musculoeaquleticasManifestaciones musculoeaquleticas
4) 4) Manifestaciones gastrointestinalesManifestaciones gastrointestinales• Plenitud epigástricaPlenitud epigástrica• EpigastralgíaEpigastralgía• Hipomotilidad del intestino delgado Hipomotilidad del intestino delgado • SMI.SMI.5) 5) Manifestaciones pulmonares:Manifestaciones pulmonares:• Disnea de esfuerzo Disnea de esfuerzo • Tos secaTos seca6)Manifestaciones cardiacas:6)Manifestaciones cardiacas:• Cuadro de PericardititisCuadro de Pericardititis• ICIC• Angina de pechoAngina de pecho• IVI IVI 7) Manifestaciones renales :• NefropatiaNefropatia• HematuriaHematuria• ProteinuriaProteinuria
8)Otras manifestaciones:
ENFERMEDADES COLAGENO VASCULARENFERMEDADES COLAGENO VASCULAR
SintomasSintomas Signos Signos ExamenesExamenes LaboratorioLaboratorio Diagnostico Diagnostico Evolucion y pronostico.Evolucion y pronostico.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Miopatias inflamatorias de causa desconocida Miopatias inflamatorias de causa desconocida o idiopatica (MII)o idiopatica (MII)
Grupo I :Poliomiositis idiopatica primaria (PM)Grupo I :Poliomiositis idiopatica primaria (PM) Grupo II: Dermatomiositis idiopatica primaria (DM)Grupo II: Dermatomiositis idiopatica primaria (DM) Grupo III: Dermatomiositis o Poliomiositis Grupo III: Dermatomiositis o Poliomiositis
asociada a neoplasia.asociada a neoplasia. Grupo IV :Dermatomiositis (Poliomisitis) de la Grupo IV :Dermatomiositis (Poliomisitis) de la
infancia asociada a vasculitis.infancia asociada a vasculitis. Grupo V: Dermatomiositis (Poliomisitis) asociada a Grupo V: Dermatomiositis (Poliomisitis) asociada a
conectivopatia síndrome de superposición conectivopatia síndrome de superposición (Esclerosis sistémica progresiva ,Artritis (Esclerosis sistémica progresiva ,Artritis Reumatoides ,Lupus eritematoso sistémico LES )Reumatoides ,Lupus eritematoso sistémico LES )
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
DERMATOMIOSITIS Y LA POLIOMISITISDERMATOMIOSITIS Y LA POLIOMISITIS La (DM) y la (PM) se definen como un trastorno sistémico del La (DM) y la (PM) se definen como un trastorno sistémico del
tejido conjuntivo caracterizado por un proceso degenerativo e tejido conjuntivo caracterizado por un proceso degenerativo e inflamatorio en los músculos, y con frecuencia afecta a la piel inflamatorio en los músculos, y con frecuencia afecta a la piel produciendo debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones produciendo debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características .en ella el músculo esquelético resulta cutáneas características .en ella el músculo esquelético resulta dañado.dañado.
Epidemiología Epidemiología Globalmente existe una distribución entre las edades comprendidas entre los Globalmente existe una distribución entre las edades comprendidas entre los
10 - 14 y 45-60 años siendo mas frecuente entre mujeres10 - 14 y 45-60 años siendo mas frecuente entre mujeres
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Características Características PoliomiositisPoliomiositis DermatomiosiDermatomiositistis
Miositis con Miositis con cuerpos de cuerpos de inclusióninclusión
Estado de inicioEstado de inicio >18 años >18 años frecuente en frecuente en mujeresmujeres
Adultos y Niños, Adultos y Niños, frecuente en frecuente en mujeresmujeres
>50 años, >50 años, frecuente e frecuente e hombreshombres
Enf.del tejido Enf.del tejido conjuntivo conjuntivo
sisi Esclerodermia Esclerodermia Si hasta el 20 % Si hasta el 20 % de los casosde los casos
Otras Otras enfermedades enfermedades inflamatoriasinflamatorias
FrecuenteFrecuente InfrecuenteInfrecuente InfrecuenteInfrecuente
Tumores Tumores malignos malignos
NoNo Si hasta el 15%Si hasta el 15% nono
Virus Virus Si, VIH, VLTH-ISi, VIH, VLTH-I
(Virus (Virus linfotropicos de linfotropicos de
las células t las células t humanas tipo I)humanas tipo I)
No demostrado No demostrado No demostrado No demostrado casos ,asociados casos ,asociados a casos de VIH Y a casos de VIH Y
VLTH-IVLTH-I
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
ETIOPATOGENIA ETIOPATOGENIA La causa es desconocida se cree que puede estar originada por:La causa es desconocida se cree que puede estar originada por:
Reacción autoinmune Reacción autoinmune
Donde intervienen factores la inmunidad humoral y celularDonde intervienen factores la inmunidad humoral y celular
Se detectaron anticuerpos circulantes tipo (IgG-IgM), en las paredes de los Se detectaron anticuerpos circulantes tipo (IgG-IgM), en las paredes de los vasos sanguíneos del músculo esquelético.vasos sanguíneos del músculo esquelético.
Estos reaccionan contra los antigenos comunes del músculo, Estos reaccionan contra los antigenos comunes del músculo, produciendo un ataque inmunológico, mediada por las células del produciendo un ataque inmunológico, mediada por las células del
músculo.músculo.
También esta asociada a ciertos virus y a otras enfermedades También esta asociada a ciertos virus y a otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o
artritis reumatoide. artritis reumatoide.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
DermatomiositisDermatomiositis
FisiopatologíaFisiopatología
Activación de la cascada de complemento Activación de la cascada de complemento
Deposito de la fracción C5ba(complejo de ataque de membrana)Deposito de la fracción C5ba(complejo de ataque de membrana)
Causando una lesión en los capilares y por lo tanto una reducción de Causando una lesión en los capilares y por lo tanto una reducción de estos.estos.
Hallazgos PatológicosHallazgos Patológicos Atrofia de la epidermis , degeneración de células básales y fibras Atrofia de la epidermis , degeneración de células básales y fibras
musculares, perdidas de miofilamento lo que ocasiona infartos musculares, perdidas de miofilamento lo que ocasiona infartos gastrointestinales, infiltrados linfocitarias B , necrosis.gastrointestinales, infiltrados linfocitarias B , necrosis.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITISCuadro ClínicoCuadro Clínico
SIGNOS SINTOMAS SIGNOS SINTOMAS
Examen Físico Examen Físico
Inspección y Inspección y PalpaciónPalpación
Lesiones cutáneas:Lesiones cutáneas:
1,signo de Gottron1,signo de Gottron
2-Eritema Heliotropo 2-Eritema Heliotropo
3-Eritema de la piel fotoexpuesta:3-Eritema de la piel fotoexpuesta:
Erupción Rojiza Plana en la Erupción Rojiza Plana en la
parte superior del tórax. parte superior del tórax.
4-Eritema Periungueal 4-Eritema Periungueal
asas capilares dilatadas en las asas capilares dilatadas en las
bases de las uñas de los dedos bases de las uñas de los dedos
de las manos.de las manos.
5-Signo de las manos de mecánico5-Signo de las manos de mecánico
6-Eritema de cuero cabelludo 6-Eritema de cuero cabelludo
7-Periartralgia7-Periartralgia
Lesiones musculares:
1-debilidad y dolor muscular simétrico1-debilidad y dolor muscular simétrico
Sobre todo en la región escapular.Sobre todo en la región escapular.
2-disminución del tono y las contracturas2-disminución del tono y las contracturas
3-dolor a la palpación3-dolor a la palpación
4.Signo de Gower4.Signo de Gower
Están asociados a la clínica muscular y cutánea :
Síntomas generales:
Fiebre
Perdida de peso
Dificultad para deglutir los alimentos
Disfonía
Regurgitación y Disfagia
Dolor e inflamación en las articulaciones
dificultad respiratoria
ENFERMEDADES DEL COLAGENO ENFERMEDADES DEL COLAGENO
Pápula de Gottron en dermatomiositis
Dermatomiositis; erupción heliotrope en la cara
Dermatomiositis en las piernas
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Dermatomiositis, párpados heliotropes
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Complicaciones:Complicaciones: Calcinasis universalisCalcinasis universalis Enfermedad pulmonar Enfermedad pulmonar Manifestaciones digestivas Manifestaciones digestivas Manifestaciones articularesManifestaciones articulares::• Microisquemia muscularMicroisquemia muscular• Microinfartos muscularesMicroinfartos musculares• Atrofia perifascicularAtrofia perifascicular Manifestaciones cardiacas:Manifestaciones cardiacas:• PericarditisPericarditis
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
PoliomiositisPoliomiositis
FisiopatologíaFisiopatología
No hay lesiones de los capilaresNo hay lesiones de los capilares
Fenómeno de citotoxidad directaFenómeno de citotoxidad directa
Expresión del Ag del complejo mayor de histocompatibilidadExpresión del Ag del complejo mayor de histocompatibilidad
( en zonas de hipoperfusión) estrés celular( en zonas de hipoperfusión) estrés celular
Hallazgos PatológicosHallazgos PatológicosSon similares a los de la (DM), Excepto por los infiltrados linfocitarios T.Son similares a los de la (DM), Excepto por los infiltrados linfocitarios T.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
PoliomiositisPoliomiositis
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
SIGNOS SINTOMAS COMPLICACIONESSIGNOS SINTOMAS COMPLICACIONES
Examen Físico Examen Físico
Inspección y Inspección y PalpaciónPalpación
Manifestaciones musculares:
•Músculos de la faringe Lengua y cuello afectados.
•Mialgias
Pápula de Gortron
Manifestaciones vasculares:Fenómeno de Reynold.Manifestaciones Manifestaciones cardiacas:cardiacas:
•PericarditisPericarditis•MiocarditisMiocarditis•Trastornos de la Trastornos de la conducción conducción (arritmias y bloqueo (arritmias y bloqueo AV)AV)
•Debilidad muscular simétrica, dolor e inflamación.
•Fiebre
•Dificultad para deglutir los sólidos
•Disminución del tono de la contractura de los músculos.
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Estudios complementarios Criterios de diagnosticoEstudios complementarios Criterios de diagnostico
propuestos por Bohan y Peter
DiagnosticoDiagnostico
DM- PMDM- PM Radiografía de Tórax Radiografía de Tórax -Determinación de -Determinación de Enzimas muscularesEnzimas musculares Electromiocardiografia Electromiocardiografia - -Biopsia muscular y Biopsia muscular y cutánea cutánea -Laboratorio -Laboratorio de sangre de sangre -ECG -ECG-Estudios -Estudios inmunológicosinmunológicos-Depistaje neoplásico-Resonancia-Pruebas de funcionalismo respiratorio
.1.-Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana2.-Elevación de enzimas musculares séricas (CK, ALDOLASA ,GOT ,LDH)3.-Cambios electromiográficos4-Biopsia muscular compatible5.-Lesiones cutáneas característicasDiagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas característicasDiagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas característicasDiagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características
ENFERMEDADES DEL COLAGENOENFERMEDADES DEL COLAGENO
Diagnostico diferencial:Dermatomiositis :puede diferenciarse de la poliomiositis ya que en estas no se
ven las lesiones cutáneas.
De las miositis post virales (Influenza Ay B).
Infestación por Triquinilla espirales.
Poliomiositis
Poliomiositis:
Distrofias musculares
Cuadros de mialgias o perdida de fuerza muscular que en ocasiones se observan el LES, Esclerodermia ,artritis reumatoides,
miastenias Gravis.
Síndrome de Guillain Barret