Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMIInvitado : Dr. Hugo CamarenaProf. Titular: Dr. Enrique Díaz GreeneProf. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez WeberSupervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI

Dr. E. Mayolo Hernández R3MI

•Nombre: JMNV

•Masculino de 49 años, originario y residente de México D.F., casado, escolaridad licenciatura.

 •AHF: Sin importancia

Antecedetes Personales no patológicos

•Higiénicos: Adecuados. Alimentación: Abundante en cantidad y adecuada en calidad. Tabaquismo y Etilismo: Negados Actividad física: Realiza ejercicio de tipo anaerobio (pesas) 4 horas a la semana. Esquema de vacunación: básico completo.

Antecedentes personales patológicos

•Alérgicos, Transfusionales, Quirúrgicos y Traumáticos: Negados

• Médicos: lumbalgia de 6 semanas de evolución.

•Medicamentos: paracetamol 325mg/tramadol 37.5mg PRN, ASA 500mg PRN

Padecimiento actual

Dolor constante inespecífico intensidad 5/10, localizado en columna lumbar, sin irradiaciones, desde hace 6 semanas. Desde hace 7 días el dolor ha aumentado de intensidad por lo que se automedica paracetamol, tramadol y ácido acetil salicílico entre otros AINES, con mejoría parcial de los síntomas.

•El día de hoy acude por presentar dolor epigástrico urente, intensidad 8/10, sin irradiaciones, acompañado de nauseas y vómitos de contenido gastroalimentario, en 4 ocasiones, motivo por lo que acude con medico tratante para valoración.

Exploración física

• TA: 140/80mmHg FC: 100 lpm FR: 25 rpm T: 37.6°C Peso: 84Kg Talla: 1.86m Saturación al aire ambiente: 92%

•Cavidad oral con mucosas deshidratadas, saliva espesa.

Exploración física•Abdomen globoso, distendido, ruidos

peristálticos 8 x minuto en los 4 cuadrantes, sin ruidos de lucha, depresible, doloroso a la palpación media en epigastrio y marco cólico derecho e izquierdo, sin datos de irritación peritoneal, sin viceromegalias o masas palpables. Solo masa inguinal derecha, dolorosa, reductible, sin compromiso vascular.

•Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Signos de Laségue, Bragad, Scardi, Neri, Nafziger y de Fajerstan negativos. A la palpación dolor en masas musculares paravertebrales lumbares.

•El paciente no accedió a sentarse durante la consulta debido a la lumbalgia, al acostarse se le auxilió; primero lo hizo de lado y luego se rotó, lo que provocó intenso dolor; para levantarse se fue rotando con ayuda tardando 5min. para lograrlo.

•2/04/09 •Hb 15 Hto 41.8 Pla 146 Leu 8.3 77/15

• Ag prostático 0.6•BUN 29 Cr 1.2 Ac. U 9.9 Col 226 HDL 31 LDL 162 TG 165 PT 7.4 Alb 4.8 Glob 2.6 BT 1.1 BD 0.4 BI 0.7 TGO 32 TGP 60 FA 98 GGT 323

•Cl 108 Ca 10.3 K 4 Na 142 TSH 2.15

•Rx. Toracolumbar

•Panendoscopía▫Hernia hiatal, gastroduodenitis erosiva

moderada.

•TAC y PET CT

Hallazgos PET-CT• Cabeza humeral derecha 2.4 SUV

• Omoplato derecho SUV máx 4

• Huesos iliacos 2.9 SUV

• Sacro 2.8 SUV

• Fémur izquierdo 3.11 SUV.

• Fémur derecho 2.6 SUV

•Mieloma múltiple

•Carcinoma metástasico

•Linfoma

•Neoplasias (sarcoma)

Diagnósticos por imagen

•Proteína de Bence Jones POSITIVA

•Microglobulina B2 en suero▫8 379mg/dl

•Biopsia de médula▫Infiltrado de células plasmáticas.

Realizó : Dra. Lizett Carrillo Ocampo RMIParticipación especial Dr. Hugo CamarenaProf. Titular: Dr. Enrique Díaz GreeneProf. Adjunto: Dr. Federico Rodriguez WeberSupervisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. Mayolo Hernandez R3MI

Mieloma Múltiple• Es una enfermedad maligna caracterizada

por la acumulación monoclonal de células plasmáticas en la médula ósea y la producción monoclonal de inmunoglobulina (Ig) en sangre o paraproteína en orina.

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Epidemiología

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Progresión de gamopatía monoclonal a MM

Inestabilidad genómica

Translocación 14q32(50%)

Deleción cromosoma 13

Cambios en el microambienteDe la médula del hueso

Aumento de angiogénesis

Auemnto de resorción Del hueso

mieloma

Célula normal

Monoclonal gammopathyof undetermined significance

Infección?Inflamación? N-RAS, K-RAS (30%)

p16 Metilación (40%)Translocación secundaria?

n engl j med 351;18 www.nejm.org october 28, 2004

IL-6, <osteoprotegerina

Factores de riesgo

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Cuadro Clínico

•Puede cursar asintomático o con síntomas muy evidentes.

•DOLOR oseo (70%)•Fracturas patológicas por lesión

osteolítica•Xifosis•Colapso de vértebras

Am Fam Physician 2008 Oct 1;78(7):853-9

Cuadro Clínico

•Alteraciones del SNC o periférico•Anemia•Hemorragia 15%-30% o trombosis (3%)•Inmunosuprimidos (neumonía, IVUs)•Complicaciones renales (1.8%-12.7%)•Crioglobulinemia

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Diagnóstico

•Detección de:▫Proteína M en suero▫Proteína de Bence Jones en orina.▫Evidencia de daño a órgano blanco

•Diagnóstico definitivo:▫Histología de médula ósea o de

plasmocitomaEuropean Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Diagnóstico

•Marcadores de remodelación ósea en suero y orina.▫RANKL/Osteoprotegerina (resorción)▫ICTP (serum C-terminal cross-linking

teolpeptide of type-I collagen)▫NTX (urine N-terminal cross-linking

telopeptide of type-I collagen)

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Imagen en diagnóstico•No existe un estándar mundial

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

SHORTT C, Whole – Body MRI Versus PET in assessment of Multiple Myeloma Disease Activity, Dublin Ireland, AJR 2009; 192: 980-986.

24 Pacientes13 mujeres 11 hombres67.1 años. 44-83 años

PET CTMRI

Biopsia Médula ósea

Actividad Metástasica >2.5SUVReforsamiento médula ósea RM

PET Sensibilidad 59%Especificidad 75%

VPP 81%VPN 50%

RMSensibilidad 68%Especificidad 83%

VPP 88%VPN 59%

PET RMEspecificidad VPP 100%

Mieloma en imagen

Radiografía lateral de cráneo.

Lesión lítica de bordes nítidos "en sacabocados", típica del mieloma múltiple, en región frontal.

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Estadificación (Durie-Salmon)

•Hamoglobina >100g/L (>10g/100 ml)•Calcio sérico <3 mmol/L (<12mg/100ml)• Imagen normal de hueso o lesión solitaria.

IgG<50g/l (<5g/100ml)Nivel de IgA<30 g/l (<3g/100ml)

•Hemoglobina <85g/L•Ca sérico >3 mmol/L (<12mg/100ml)•Lesiones osteolíticas avanzadas

▫IgG>70g/l▫IgA>50g/L N Engl J Med 2009;360:2645-54.

Estadiaje•Sistema internacional de estadiaje (ISS)

▫B2 microglobulina en suero y albúmina

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Respuesta al tratamiento

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Respuesta al tratamiento completa•Respuesta completa

▫ Desaparición de signos con respuesta negativa en suero y orina con <5% de CP en MO y desaparición de plasmocitomas.

•Respuesta completa estricta▫Lo anterior + tasa de cadena ligera ▫Ausencia de células clonales en MO por

inmunohistoquímica o inmunofluorescencia

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Respuesta al tratamiento

•Muy buena respuesta parcial• Persistencia de componente en suero y en orina

detectable por inmunofijación pero no por electroforesis.

▫Reducción del componente M en sangre >90%

▫Componente M en orina <100mg/24hrs.•Respuesta parcial

▫Reducción de componente M>50% en sangre▫Componente M en orina <200mg/24hrs

European Journal of Haematology, Journal compilation 81 (329-343, 2008

Tratamiento