PRINCIPALES SINDROMES DEL SITEMA NERVIOSO

DIEGO MELCHOR SÁNCHEZFacultad de MedicinaUniversidad VeracruzanaRegión: Córdoba – Orizaba.

PARAPLEJIA

Síndrome Parapléjico.

• Se llama paraplejía a la parálisis de ambas piernas por una causa neurológica.

• Se presenta en forma brusca y en forma lenta.-

• Existen dos formas “Fláccida y espástica”

• La paraplejia o paraplejía es una enfermedad por la cual la parte inferior del cuerpo queda paralizada y carece de funcionalidad. Normalmente es resultado de una lesión medular o de una enfermedad congénita como la espina bífida. Una polineuropatía puede tener también como consecuencia la paraplejía. Si los brazos se ven afectados también por la parálisis la enfermedad se denomina tetraplejía.

CAUSAS

• Las causas de la paraplejía van desde la traumática (lesión medular grave: seccionamiento o compresión de la médula espinal, usualmente por fragmentos de hueso de una fractura vertebral o un traumatismo obstétrico en los niños o una bala, por ejemplo) a tumores (compresión crónica de la médula), mielitis transversa y esclerosiS múltiple entre otros. También como consecuencia delMal de Pott, tuberculosis de la columna vertebral descrita por Percivall Pott en 1779.

TIPOS

• Paraplejía Completa D11-D12

•        Puede caminar en todos los terrenos con ayuda de bastones.

•        Las adaptaciones para el coche, en su hogar y en su trabajo serán muy reducidas.

 

•        Camina de forma pendular con aparatos largos y bastones .

•        Si es musculoso puede subir y bajar escaleras.

•        Es independiente desde el punto de vista funcional.

 Paraplejía completa D6-D10

Parapléjia Completa D1-D5

•        Puede realizar muchas actividades de casa.

•        En algunos casos puede caminar de forma pendular en distancias cortas con aparatos.

•        Independientes en silla de ruedas.

•        Pueden desarrollar cualquier trabajo sedentario.

 Tetrapléjia completa C7

•        No puede ponerse en pie.

•        Puede pasarse de la silla a la cama solo.

•        Puede conducir un automóvil adaptado .

•        La función de sus manos, tras cirugía es satisfactoria.

Tetraplejia completa C6

•        No puede ponerse de pie.

•        Impulsará la silla de ruedas con más potencia.

•        Bastante autonomía para asearse.

•        Puede mejorar la función de sus manos con una operación.

Tetraplejia completa C5

•        No puede ponerse en pie.

•        Precisa silla de ruedas con adaptaciones para impulsarse.

•        Puede comer ,beber, escribir y realizar funciones simples con adaptaciones para las manos.

 Tetraplejia completa C4

. No puede ponerse de pie.

. Precisa silla de ruedas eléctrica.

. Puede leer y escribir con adaptaciones en la boca.

. Siempre necesitará ayuda de otras personas para las actividades de la vida diaria.

HEMIPLEJIA

La hemiplejia es un síndrome caracterizado por la perdida de la motilidad voluntaria en una mitad del cuerpo.

Causas de las hemiplejíasa) Hemiplejías Orgánicas: es el resultado de la perdida de la función de la vía motriz voluntaria por lesión de las células piramidales del área motora de la corteza cerebral.

Fases de la HemiplejiaHemiplejia espástica

• La cara generalmente no es afectada, pero en los casos en que esto sucede, se observa que el lado enfermo el surco nasogeniano reaparece. La comisura labial se eleva y los pliegues faciales de este mismo lado aparecen más numerosos y profundos.

• En Miembros Superiores, la contractura determina la actitud en flexión, el brazo y antebrazo, este último en ligera pronación.

• En Miembros Inferiores, la contractura determina la actitud en extensión, hay cierta movilidad en los músculos de la cadera y del cuádriceps; los músculos mas paralizados son los flexores de la pierna y del pie.

• Marcha de Todd.

Hemiplejias DirectasTipo Asentamiento de la

lesiónCaracteristicas

Cortical Zona motora de la corteza cerebral

• Monoplejia branquial o crural.• El trastorno motor solo afecta a un solo

grupo de músculos.• Afasia de expresión y apraxia.• Convulsiones tipo epilepsia.• Astereognosia y agrafestesia.• Aparecen ciertos reflejos patológicos

(reflejo de prensión forzada y reflejo plantar).

Subcortical Centro oval, antes de que el haz motor alcance la capsula interna.

• Se parece mucho a la anterior, con la diferencia que es menos frecuente que origine monoplejia.

• Suelen faltar los accesos convulsivos y demás manifestaciones.

Capsular Brazo posterior de la capsula interna.

• La hemiplejia es total y de déficit similar en cara, brazo y pierna (proporcional).

Hemiplejias Directas

Tipo Asentamiento de la lesión

Caracteristicas

Talámica Tálamo. • Existe una hemiparesia transitoria.• Síndrome de Déjerine-Roussy.• Trastornos de movilidad ocular (depresión

y convergencia de la mirada).• Trastornos pupilares.

Piramidoextrapiramidal

Vía piramidal y a los centros extrapiramidales.

• Hemibalismo.• Movimientos involuntarios. (Coreas,

distonias y temblor).• Manifestaciones extrapiramidales.

Hemiplejias Alternas. Hemiplejias Pedunculares.

Síndrome de Weber. Síndrome de Benedikt. Síndrome Foville. Superior

Hemiplejias Alternas.Hemiplejias Protuberenciales.

S. Millard Gubler o S. Foville Inferior.

Protuberencial Inferior

Hemiplejias Alternas. Hemiplejias Bulbares.

S. Bulbar Anterior. S. Babinski- Nageotte.

Hemiplejias Espinales.

• Síndrome De Brown- Sequard.Causada por sección transversa de

una mitad de la medula y esclerosis múltiple.

Se observa: Signos piramidales.Homolateral a la lesión: trastorno

de la sensibilidad profunda.Contralateral a lesión: trastorno de

la sensibilidad superficial.

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES

No es fácil saber cuál es la causa de los problemas neurológicos. Éstos pueden deberse a:

•Defectos congénitos.

•Deficiencias vitamínicas.

•Enfermedades virales.

•Medicamentos retrovirales

•Traumatismo

SíntomasLa siguiente lista de síntomas indican que

posiblemente existe algún tipo de problema neurológico:

1. Problemas de equilibrio

2. Problemas de visión

3. Dificultad para recordar información que usa con frecuencia

4. Dificultad para concentrarse

5. Dificultad para hacer cálculos simples

6. Dolores de cabeza intensos (principalmente acompañados de fiebre, rigidez de cuello y vómitos.

DEFINICIÓN

• Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías.

• Asociado a:• Rigidez

• Distonía

• Disquinesia

• Temblor

Mantener postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios

Controlar movimientos asociados o involuntarios.

Control automático del tono muscular

Función Vía Extrapiramidal

Vía rubroespinal

Se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo

Recibe fibras

aferentes de la

corteza motora y cerebelo

Axones Núcleo

rojoSe cruza desucación tegme

ntal ant.

Desciend

e hasta la ME a través

de la protuberancia y

bulbo

raquídeo

Cordón

blanco

latera

l ME

Sinapsis con neurona asta gris ME

Función

Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las

neuronas motoras de esos músculos

Vía tectoespinal.

Se originan en coliculo superior del mesencéfalo

Sustancia gris.

Se cruzan decusación tegmental

post.

Llegan a la ME por el cordón

blanco ant. De la ME (prox

fisura media ant.)

Terminan en el asta gris

anterior cervical

.

Función

Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales

Tracto VestibuloespinalRecibe

información de

sistema laberintico,

vía vestibular y cerebelo.

Núcleo vestibular (puente y medula

oblongada)

Axones del

núcleo vestibul

ar descien

den homolateral por

el medula oblonga

Cordón

blanco

anterior de la ME

Sinapsis en el

asta gris anterior de la ME

Función

Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo,

excitador y control de los músculos extensores en la postura

Tracto Reticuloespinal

Protuberancia(reticuloespinal pontino)

Axones directos

hacia la ME

Formando t. pontorreticuloespinal

Desciende por el cordón

blanco anterior.

Medula oblonga

(Reticuloespinal bulbar)

Axones cruzados y

directos hacia la ME

Formando t. bulborreticul

oespinal

Desciende por cordón

blanco lateral.

Ingresan por cordones grises ant. ME facilitan o inhiben

act. Motoneuronas alfa y gamma

Función

Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular

SINTOMAS CARDINALES

1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular

2. DISTONÍA: alteraciones posturales

3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios

4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal

CLASIFICACION

• Trastornos del movimiento:

• Hipo cinéticos: Parkinsonismo

• Híper cinéticos:

• Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics

• Lentos: distonía, atetosis

• Ritmicos: temblor

Enfermedad de parkinsonEs un trastorno neurodegenerativo crónico que conduce con

el tiempo a una incapacidad progresiva, producido por la destrucción de las neuronas pigmentadas de la ”sustancia negra”.

Características

MOTORAS• Alteración de la motricidad.

• Micrografía.

• Sialorrea.

• Temblor en reposo.

• Rigidez muscular.

• Alteración e inestabilidad de postura.

Características

MOTORAS NO MOTORAS• Depresión.

• Ansiedad.

• Alteraciones cognitivas

• Trastornos de sueño

• Alteraciones sensoriales y dolor

• Anosmia

• Trastornos de la función autonómica.

PARKINSONISMO• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia

• Hipomimia

• ↓ Movimientos asociados

• Micrografía

PARKINSONISMO

• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada

PARKINSONISMO

• Temblor: en reposo y de actitud

PARKINSONISMO

• Distonía: • Inestabilidad

postural,

• Postura arquetipica,

• Marcha petit pas y festinante

PARKINSONISMO

• Otros sintomas: • Hipofonia,

• alteraciones neurovegetativas

• Sialorrea,

• Seborrea facial,

• Sudoración,

PARKINSONISMO

Parkinsonismo primario: • Disrupción de la neurotransmisión

dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica

• ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson

• Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy).

• Causa idiopática en la mayoría de los casos.

• Genética, en un 10-15%  

Parkinsonismo secundario:• Encefalitis

• Fármacos con propiedades antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores)

• Tóxicos: monóxido de carbono (CO)

• Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).

Enfermedad de huntingtonEs un trastorno genético hereditario

neuropsiquiátrico. Los síntomas aparecen entre los 30 a 50 años. Los pacientes muestran degeneración neuronal constante, progresiva e ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida por demencia o suicidio.

Características• Alteración cognoscitiva, psiquiátrica y motora

de progresión muy lenta durante un periodo de 15 a 20 años.

• Movimiento exagerado de las extremidades y la aparición de muecas repentinas.

• Se hace difícil el hablar y el tragar.

• En las etapas finales la duración de los movimientos se alarga manteniendo los miembros en posiciones complicadas y dolorosas durante horas.

AlzheimerEs una enfermedad neurodegenerativa, que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Se caracteriza por una pérdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales, a medida que las neuronas mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una duración aproximada de 10 años después del diagnostico.

Características• Inhabilidad de adquirir nuevas memorias

• Aparecen confusión mental, irritabilidad y agresión.

• Cambios del humor y trastornos del lenguaje

• Pérdida de la memoria de largo plazo y una predisposición a aislarse a medida que los sentidos del paciente declinan

• Gradualmente se pierden las funciones biológicas que finalmente conllevan a la muerte.

EpilepsiaEs una enfermedad crónica caracterizada por uno

o varios trastornos neurológicos que deja una predisposición en el cerebro para generar convulsiones recurrentes, que dan lugar a consecuencias neurobiológicas, cognitivas y psicológicas

característicasUna convulsión o crisis epiléptica o comicial

es un evento súbito y de corta duración, caracterizado por una anormal y excesiva o bien sincrónica actividad neuronal en el cerebro. Las crisis epilépticas suelen ser transitorias, con o sin disminución del nivel de consciencia, movimientos convulsivos y otras manifestaciones clínicas

ATETOSIS

•Es una variación involuntaria Movimientos lentos, irregulares y repetidos en el tiempo, son más dístales

DISTONÍAS

•Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los músculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales, involuntarios y a veces dolorosos

COREA•Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rápidos a veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las extremidades y cara que son rápidos

BALISMO• Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral (hemibalismo)

TEMBLOR

•Movimientos rítmicos producidos por la contracción alternante de grupos musculares antagónicos

TRASTORNOS HIPERCINETICOS

COREA

• Hipercinesia: • movimientos involuntarios semipropositivos, rápidos, arritmicos,

bruscos

• Habla irregular

• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural,

• Hipocinecia: en estados avanzados

COREA• CAUSAS:

• Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular)

• Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd. antifosfolipido

• Medicamentosas: L-dopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales…

• Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia

• Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis

ATETOSIS

• Discinecia: • Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos, amplio

desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento

• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)

BALISMO

• Discinecia:• hipercinecia movimientos proximales violentos de una

extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo)

• Etiología: • causas vasculares del núcleo subtalamico contra lateral,

• complicación de la talamotomía

DISTONÍAS

• Distonías focales• Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.

• Blefarospasmo.

• Espasmo hemifacial.

• Calambre del escribiente.

• Distonías segmentarias• Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)

• Distonía multifocal• Afecta 2 o más partes no contiguas.

• Distonías generalizadas• Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter progresivo.

Tortícolis espasmódica• Distonía: postura anómala dolorosa

• Discinecia: contracciones involuntarias del Esternocleidomastoideo

• Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion propioceptiva muscular

Distonías de torsión• Distonía: posturas bizarras

(inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión)

• Discinecia: espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias, alteración de la marcha.

• Etiología: poco clara

Síndrome de Meige• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)

• Diskineticos: facies anormales

DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares

• Examen físico: • Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular, fasciculaciones…

• Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem

• Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano

• Perfil neuropsiquiatrico

Exámenes complementarios• Ensayo de hormona tiroidea

• Panel de electrolitos

• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)

• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)

• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o

• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas

• RM cerebral / PET

• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington