Post on 13-Apr-2015
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Tetitla Arroyo Yanira Annerys Hernandez Santos MargaritaSantos Rivera Margarita
OTOÑO 2011
DRA. GUADALUPE SALADO HERNÁNDEZ
Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.
En general, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
APROXIMADAMENTE 7 DE CADA 1000 NIÑOS NACIDOS VIVOS
La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.
Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica, existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatías congénitas .
El 25% de los portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra malformación en algún otro sistema.
Fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas, como está claramente demostrado para el virus Rubéola.
Finalmente, la exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatía
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL CORAZON -> ENTRE LOS 14 Y 60 DÍAS
SE PRODUCEN POR DETENCIÓN DEL DESARROLLO EMBRIONARIO
ECO FETAL-> 16-18 SEMANAS
CLASIFICACION
CARDIOPATIAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
Transposición Completa y corregida de
Grandes Vasos
Enfermedad De Epstein
Estenosis
Pulmonar
Tetralogía De Fallot
ACIANÓTICAS
Coartación De La Aorta
Persistencia Del Conducto
Arterioso
CIV CIA
CLASIFICACION DE ACUERDO A LOS CAMBIOS EN LA VASCULARIDAD PULMONAR
CIANÓTICAS
VASCULARIDAD PULMONAR NORMAL
NO HAY CORCOCIRCUITO
COARTACION DE LA AORTA
VASCULARIDAD PULMONAR AUMENTADA
CORTOCIRCUITO DE IZQ A DER+ HIPERFLUJO PULMONAR
CIACIVPCA
VASCULARIDAD PULMONAR DISMINUIDA
ESTENOSIS PULMONAR Y
DISMINUCION DEL FLUJO HACIA EL
CIRCUITO MENOR
TETRALOGIA DE FALLOT
TGV
SE ACOMPAÑAN DE CIANOSIS, YA QUE
LA SANGRE NO OXIGENADA POR EL PULMÓN PASA POR EL DEFECTO HACIA LA CIRC GENERAL
ACIANÓTICAS
VÁLVULAS CARDIACAS GRANDES VASOS PARED
VENTRICULAR
ALTERACION ESTRUCTURAL
NO HAY COMUNICACIÓN INTRACARDIACA
O INTRAVASCULAR
CORTOCIRCUITOS EN LAS QUE LA
SANGRE OXIGENADA PASA A CAV.DER.-> NO CAUSA CIANOSIS
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
Persistencia del conducto arterioso - PCA
Persistencia del 6º arco aórtico. Une la aorta con la arteria pulmonar. Más frecuente en niñas y se asocia a
la infección materna por rubéola en el primer trimestre del embarazo.
En prematuros en un 38%
Persistencia del conducto arterioso
El conducto arterioso se cierra en las primeras 10 a 15 horas de vida como resultado de la intensa vasoconstricción del mismo, que se produce en respuesta al súbito incremento de la presión parcial de 02 y de la acción de las prostaglandinas F2 y A2.
El prematuros puede permanecer abierto por periodo prolongado.
Aspectos anatómicos - PCA
Persistencia de una comunicación entre la aorta descendente y la arteria pulmonar después del nacimiento.
Dilatación de la arteria pulmonar por hiperflujo.
Dilatación del VI, AI por sobrecarga diastólica.
Fisiopatología - PCA
Paso de sangre de la aorta --- arteria pulmonar --- hiperflujo hacia AI --- VI --- aorta --- arteria pulmonar.
PCA en prematuros y lactantes
Asintomático. Puede evolucionar a insuficiencia
cardiaca o edema pulmonar agudo. Tratamiento con Indometacina. El 21% requieren tratamiento
quirúrgico de urgencias.
PCA prematuros y lactantes con insuficiencia cardiaca
Niño irritable, taquipnea, diaforesis acentuada que se exacerba al comer.
En malas condiciones generales, tiros intercostales, taquicardia, ápex amplio a la palpación y soplo sistólico en foco pulmonar.
Síntomas en niños mayores. Hipodesarrollo, “bronquitis”
frecuentes por hiperflujo pulmonar. Epistaxis. Insuficiencia cardiaca en conductos
grandes. La cardiopatía que más
frecuentemente causa en el lactante insuficiencia cardiaca.
Características del soplo - PCA
Soplo continuo con reforzamiento telesistólico en foco pulmonar e infraclavicular izquierda
Soplo de Gibson o en maquina. Soplo sistólico aórtico de hiperflujo. Pulso arterial: celer y saltón.
Rx de tórax - PCA
Cardiomegalia a expensas del VI, CAI.
Prominencia del tronco de la pulmonar.
Botón aórtico prominente. Hiperflujo pulmonar.
Dilatación del botón aórtico, de la arterial pulmonarhilos y vasos pulmonares dilatados.
Persistencia del conducto arterioso
PCA situación Einsemenger, crecimiento de arteriapulmonar y botón aórtico, vasos de hilios grandesvasos pulmonares pequeños.
ECG - PCA
Crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo x SS.
Otros estudios - PCA
Ecocardiograma. Cateterismo cardiaco. RM.
Evolución del PCA
La HAP desaparece el gradiente entre ambos vasos durante la diástole y solo se ausculta soplo sistólico, con HVD y dilatación del anillo valvular pulmonar y presencia de un soplo suave aspirativo (soplo de Graham-Steel),
Evolución del PCA
finalmente el conducto hipertenso invierte el circuito a venoarterial, desaparece el soplo y se ausculta un soplo diastólico rudo de insuficiencia pulmonar (soplo de Holdack).
Tratamiento - PCA
En prematuros se trata con indometacina (éxito 90%).
En niños a término si es asintomático se espera hasta los dos años.
Alta posibilidad de endarteritis Después de los 30 años puede
calcificarse y el riesgo es mayor.
Tratamiento PCA
Toracotomía izquierda con ligadura y sección del ductus.
En algunos centros se emplean técnicas percutáneas con éxito en el 90%.
Tx. PCA con severa HAP
El cierre del conducto no modifica la elevación inexorable de la HAP.
HAP muy alta, al cierre del PCA sobrecarga al VD con dilatación aguda y muerte.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
C I V
DEFECTO INTRAVENTRICULAR QUE PERMITE LA COMUNICACIÓN ENTRE AMBOS VENTRICULOS
EL DEFECTO PUEDE SER UNICO O MÚLTIPLE Y PUEDE PRESENTARSE AISLADO O CON OTRAS CARDIOPATÍAS
ES LA MAS FRECUENTE PORCION MEMBRANOSA ES LA MAS
FRECUENTE
SEPTO COMPUESTO POR:
PORCION MEMBRANOSA PORCION MUSCULAR-> ENTRADA,
TRABECULAR Y SALIDA
CLASIFICACION DE ACUERDO A ESTRUCTURA DEL SEPTUM
CIV
MEMBRANOSA
RODEADA DE UNA ZONA FIBROSA CON CONTINUIDAD CON LAS VÁLVULAS AV
COMUNICACIÓN:ADELANTE-SALIDA
ABAJO-TRABECULARATRÁS- ENTRADA
MUSCULARDEFECTO
PERSISTENCIA DE ESPACIOS
INTERTRABECULARES
FISIOPATOLOGIA PASO DE SANGRE DE VI ( PRESION) A VD ( )
PRESION DURANTE LA SÍSTOLE
HIPERVOLEMIA ->CIRCUITO PULM
HIPERFLUJO PULMONAR -> CAV IZQ = SE SOBRECARGAN VOLUMÉTRICA EN DIÁSTOLE
FLUJO SISTÉMICO -> SOBRECARGA DE VÓL EN AMBOS VENTRICULOS Y AI + HIPERFLUJO PULMONAR
FLUJO - RESISTENCIA PULMONARES
LLEGARA MAYOR CANTIDAD DE VÓLUMEN A AI Y VI = SOBRECARGA DIASTÓLICA
CLASIFICACIÓN
CIV
CHICA SIN REPERCUSIÓN HEMODINÁMIC
A
CHICA DEL SEPTUM
MUSCULAR TIPO ROGER
GRANDE CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR POR
HIPERFLUJO
GRANDE CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR POR
ELEVACION DE RESISTENCIAS VASCULARES
CIV CHICA SIN REPERCUSIÓN
HEMODINÁMICA
SEPTUM MEMBRANOSO
HIPERFLUJO PULMONAR PEQUEÑO O INEXISTENTE
PEQUEÑO SOPLO REGURGITANTE,
DECRECIENTE,ALTA FRECUENCIA EN
B.PARAESTERNAL IZQ
CIV CHICA TIPO ROGER
CORCOCIRCUITO PEQUEÑO
SOPLO PARAESTERNAL
INTENSO
DURANTE CONTRACCION
VENT, EL ORIFICIO SEPTAL VA
REDUCIENDO SU CALIBRE Y ESO
CAUSA EL AUMENTO DE LA VELOCIDAD
DEL FLUJO- TURBULENCIA
SEPTUM MUSCULAR
CIV GRANDE CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR POR HIPERFLUJO
DEFECTO MUY GRANDE
CANT DE SANGRE QUE LLEGA AL
PULMON - HIPERVOLEMIA
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
PULMONAR
GRAN SOBRECARGA VOLUMÉTRICA DE
CAVS IZQHIPERFLUJO POR DISMINUCION DE
RESISTENCIAS PULMONARES
CARDIOMEGALIA A EXPENSAS DE
AMBOS VENTRICULOS
EN EL RN ES CAUSA FRECUENTE DE INSUFICIENCIA
CARDIACA
CIV GRANDE CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR POR ELEVACIÓN DE LAS
RESISTENCIAS VASCULARES
ELEVACION DE RESISTENCIAS PULMONARES
ESTADÍO MAS AVANZADO
A LA ELEVACION DE PRESION PULMONAR- AUMENTA TAMBIEN
PRESION DEL VI
CUANDO SE LLEGA A UN EQUILIBRIO ENTRE
VENTRICULOS
DISMINUYE GRADO DE PRESION ENTRE AMBOS VENT, EL
CORTOCIRCUITO Y LA INTENSIDAD DEL
SOPLO
DISMINUYE LA SOBRECARGA
DIASTÓLICA DE VI Y SE REDUCE
LA CARDIOMEGALIA
CUADRO CLINICO
CIV CHICA Y TIPO ROGER= ASINTÓMATICO
CIV GRANDE= SI HAY GRAN CORTOCIRCUITO EXISTE INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN
EN NIÑOS/ADOLESCENTES
HIPODESARROLLO Y BRONQUITIS DE FRECUENCIA POR HIPERVOLEMIA DEL CIRCUITO PULMONAR-CONGESTION PULMONAR
ADULTOS
DISNEA DE ESFUERZO DOLOR PRECORDIAL SINCOPE HEMOPTISIS
SHUNT D-I -> CIANOSIS Y ERITROCITOSIS
EXPLORACIÓN FISICA
CIV
CIV CHICASOPLO SISTÓLICO REGURGITANTE EN
B.PARAESTERNAL IZQ
CIV TIPO ROGERINTENSO SOPLO
SISTÓLICO, RUDO, CON FRÉMITO E IRRADIACIÓN
CIV GRANDE
ABOMBAMIENTO PRECORDIALDEFORMIDAD
COSTILLAS
INTENSO SOPLO SISTÓLICO EN “BARRA” EN B.PARAESTERNAL
IZQ CON IRRADIACION PRECORDIAL
AUSENCIA DE RETUMBO DE HIPERFLUJO MITRAL ES POR HIPERTENSIÓN PULMONAR
RESISTENCIAS PULMONARES
SU PRESENCIA ES POR HIPERFLUJO
DIAGNOSTICO
ECG CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL
CIV GRANDE- R ALTA Y S PROFUNDA EN V2-V4 POR
CRECIMIENTO BIVENTRICULAR
RX TORAX CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL
CIV GRANDE- CARDIOMEGALIA- PROMINENCIA DEL CONO PULMONAR- VASCULARIDAD PULMONAR
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL PERMITE VER LOS DEFECTOS SEPTALES GRANDES
SE OBSERVA LA FALTA DE UNA PORCIÓN DEL SEPTUM
EVOLUCIÓN NATURAL
CIV CHICA-> CIERRE ESPONTÁNEO, CERCA DEL 70%, PERO CON UN RIESGO POTENCIAL A ENDOCARDITIS INFECCIOSA, SE ADMINISTRAN ANTIBIÓTICOS POR PROFILAXIS
CIV GRANDE-> EVOLUCIONA RÁPIDO A HIPERTENSIÓN PULMONAR POR HIPERFLUJO, SOBRECARGA VENTRICULOS
INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN
TRATAMIENTO
CIV CHICA Y TIPO ROGER NO NECESITAN TX ESPECÍFICO
CIV GRANDE + IC= DIGOXINA Y DIURÉTICOS
ADEMAS REQUIERE CIRUGÍA-> CIERRE DEL DEFECTO CON UN PARCHE DE MATERIAL SINTÉTICO
INDICACIONES PARA CIRUGIA
< 3 MESES: INSUFICIENCIA CARDIACA INTRATABLE PERO CON MORTALIDAD, POR LO QUE SE REALIZA EN DOS TIEMPOS
1°CONSTRICCION ART PULMONAR- SOBRECARGA DE CAV VENTRICULARES
2° CIERRE DEL DEFECTO Y RETIRAR CONSTRICCION
< 6 MESES O PESO <8KG: CIERRE DEL DEFECTO DIRECTO
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
C I A
PRESENCIA DE UN DEFECTO EN EL TABIQUE INTERAURICULAR QUE COMUNICA LAS DOS AURICULAS ENTRE SÍ.
SE PRESENTA POR FALTA DE CRECIMIENTO DEL TABIQUE Y/O POR ZONAS DE NECROSIS CEL
ES CARDIOPATÍA ACIANÓTICA 10 % DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS MAS FRECUENTE TIPO OSTIUM
SECUNDUM
CLASIFICACION
CIA
OSTIUM PRIMUM
OSTIUM SECUNDUM
SENO VENOSO
OSTIUM PRIMUM
SE ORIGINA POR FALTA DE
CRECIMIENTO DEL SEPTO
SE ASOCIA A CANAL AV COMPLETO
CIV+VÁLVULA AV COMÚN
PASA LIBRE LA SANGRE EN 4 CAVIDADES,
AUMENTO DEL FLUJO Y
PRESIONES PULMONARES =
CIANOSISSUELE ASOCIARSE MAS A SINDROME
DE DOWN
POR ENCIMA DE VALVULAS AV
SE SUELE ASOCIAR UNA HENDIDURA EN
VALVA MITRAL, CAPAZ DE PRODUCIR INSUFICIENCIA
MITRAL
OSTIUM SECUNDUM
LOCALIZACION MEDIO SEPTAL
SON LAS MAS FRECUENTES
75%
CERCA DE LA DESEMBOCADUR
A DE VCS
PERMEABILIDAD FUNCIONAL Y ANATÓMICA
SENO VENOSO
PARTE ALTA DEL TABIQUE CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE
VENAS CAVAS
VCS MAS FRECUENTE8-12%
VCI 2%. SE ASOCIA A ANOMALIA DE DRENAJE
DE V.PULMONARES DERECHAS DEL
PULMÓNSE LOCALIZA PARTE DORSAL Y POSTERIOR
DEL TABIQUE
FISIOPATOLOGIA
ESTABLECE CORTOCIRCUITO DE I-D A NIVEL AURICULAR CON SOBRECARGA DEL CIRCUITO PULMONAR Y CAVIDADES DERECHAS
EL VOLUMEN DEL CORTOCIRCUITO DEPENDE
- TAMAÑO DEL DEFECTO - PROPIEDADES DIASTÓLICAS DE VENT - RESISTENCIAS PULMONARES
SANGRE EN AI VENAS PULMONARES
AD o VI = AD POR TENER MENOR RESISTENCIA PARA EL VACIAMIENTO
AD RECIBE SANGRE DE V.CAVAS, SENO CORONARIO+ SOBRECARGA DE AI
SOBRECARGA VOLUMÉTRICA= HIPERVOLEMIA
EXPULSIÓN DE SANGRE A CIRC.PULMONAR
FUGA DE SANGRE -> GASTO SISTÉMICO POR LA CIA
CUADRO CLINICO
MAYORIA ASINTÓMATICOS HISTORIA DE BRONQUITIS FRECUENTES HIPODESARROLLO EN EL NIÑO CIANOSIS-> CANAL AV COMPLETO
EN EDAD ADULTA, ENTRE 30-40 AÑOS IC, ARRITMIAS E HIPERTENSION PULMONAR
NIÑOS DISNEA DE ESFUERZO Y FATIGA
EXPLORACION FISICAAUSCULTACION
- 1R FUERTE + SOPLO SISTÓLICO POR HIPERFLUJO PULMONAR
- DESDOBLAMIENTO DE 2R POR PERIODO EXPULSIVO Y RETRASO DEL CIERRE PULMONAR-> RP
- RESISTENCIA- DISTENSIBILIDAD DEL SIST. ARTERIOLAR=ACORTA PERIODO DE EXPULSION -> DESDOBLAMIENTO 2R
ABOMBAMIENTO PRECORDIAL A EXPENSAS DE LA CARDIOMEGALIA DEL VD
SOPLO SISTÓLICO EN PUNTA =OSTIUM PRIMUM-> INSUFICIENCIA
DIAGNOSTICO
ECG- OSTIUM SECUNDUM= BLOQUEO
INCOMPLETO DE RAMA DERECHA, rSr EN V1
- OSTIUM PRIMUM= BLOQUEO AV 1°GRADO +BRD + DESVIACION DEL EJE A LA IZQ
- SENO VENOSO= BLOQUEO AV 1° GRADO
RX TORAX- CARDIOMEGALIA- TRAMA VASCULAR- PROMINENCIA CONO PULMONAR- AORTA PEQUEÑA
ECOCARDIOGRAMA->DX Y SEGUIMIENTO
DILATACION DEL VD Y ARTERIA PULMONAR
DEFECTOS SEPTO= OSTIUM PRIMUM
CATETERISMO-> SOLO SI EXISTE DUDAS O COMO COMPLEMENTO PREOPERATORIO
EVOLUCION NATURAL
CIA SOBREVIDA A 70-80 AÑOS SIN DAÑO
CIA CHICA SIN REPERCUSION HEMODINÁMICA, PUEDE APARECER APROX A LOS 40 AÑOS POR ENFERMEDADES DEGENERATIVAS QUE AFECTAN VI
CIA GRANDE, TIENDE APARECER MAS RAPIDO POR LA HIPERTENSIÓN PULM CON SUS COMPLICACIONES Y ACORTA LA VIDA
TRATAMIENTO
QX-> DISPOSITIVO (AMPLATZER) O CIERRE DIRECTO, PARCHE.
LA CIRUGIA DEBE INCLUIR:- CIERRE DEL TABIQUE- REPARACION DE VÁLVULAS AFECTADAS
LA EDAD ÓPTIMA ES ENTRE LOS 5 Y 10 AÑOS CON UNA MORTALIDAD < 1%
EN CANAL AV -> ANTES DE LOS 6 MESES POR SU ALTA MORTALIDAD DE HASTA 50%
COARTACIÓN DE LA AORTA
COARTACIÓN AÓRTICA(CoAo)
Definición: Es la estrechez de grado y longitud
variable de la aorta, generalmente a nivel de la aorta descendente.
Rara a nivel del cayado. 7% cardiopatía congénitas.
Aspectos anatómicos CoAo Más frecuentes posductal (del
adulto) distal a la salida de la subclavia izquierda.
Preductal (infantil) proximal al ligamento arterioso.
La constricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas.
CoAo tipo infantil, hipoplasia del istmo
Predomina en el sexo masculino. Las mujeres con Sind Turner
padecen frecuentemente CoAo. Es común su asociación a la
aorta bicúspide y aneurismas de las arterias del polígono de Willis.
Clínica CoAo
La forma preductal da manifestaciones precozmente desde el nacimiento y mucho niños mueren en el periodo neonatal.
La sintomatología depende de la permeabilidad del conducto arterioso.
Clínica CoAo
La forma posductal la mayoría de niños son asintomático y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta la edad adulta entre los 20 a 30 años.
Síntomas debidos: hipertensión arterial y al hipoflujo en miembros inferiores (cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación intermitente).
Cuadro clínico CoAo
Síntomas menos frecuentes: insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica.
Hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.
Cuadro clínico CoAo
El principal dato clínico es el retraso y disminución de la amplitud de los pulsos femorales.
Exploración física CoAo
Hábitus exterior corpulentos del tronco. Botón aórtico prominente. El 2ºAo reforzado y clangoroso. Soplo sistólico en la región
interescapular. Hipertensión arterial en miembros
superiores y TA menor o inaudible en extremidades inferiores (diferencias mayores de 10-20 mmHg).
ECG CoAo
Desviación del eje eléctrico a la izquierda.
Hipertrofia ventricular izquierda.
Rx de tórax - CA
Imagen del signo de 3 invertido a nivel de la aorta torácica descendente (esofagograma con bario).
Signo de Rösler: erosión del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.
Rx de tórax - CA
Botón aórtico prominente. Aorta ascendente desenrrollada. Corazón tamaño normal, punta redondeada x
HVI concéntrica
Signo del 3 invertido
Signo de Rösler.
Signo de Rösler: erosión del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.
Coartación aórtica clásica. Anormalidades en el botón aórticoerosión en las costillas 4 a 8. TA 240/130. Pulsos femorales ausentes. ECG con HVI.
Otros estudios CoAo
Ecocardiografía útil para el diagnóstico y seguimiento posterior.
Aortografía: confirma el Dx, valorar la importancia de la oclusión y la circulación colateral y orienta el Tx quirúrgico.
CT y angioresonancia magnética. Cateterismos para valorar
coronarias.
Tratamiento CoAo
Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50 años
La mejor edad para la cirugía es por debajo de los 6 años (3-4 años) para prevenir la hipertensión residual.
La complicación más temida es la paraplejia 1%.
Tratamiento CoAo
En neonatos la cirugía será de urgencias con mayor mortalidad y reestenosis posterior.
En el adultos mortalidad quirúrgica 5-10% y no siempre se corrige la hipertensión.
Tratamiento CoAo Cirugía: resección y anastomosis termino-
terminal (Crafoord). Dilatación con balón percutáneo y colocación
stent en adolescentes y adultos jóvenes.
CIANÓGENAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
Cardiopatía congénita cianógena
2da más común al nacer
1ra más común a partir del primer año.
TETRALOGIA DE FALLOT
Hipoxia crónica PolicitemiaRiesgo de
trombosis o hemorragias
TETRALOGIA DE FALLOT
Exploración Fisica
Cianosis Acropaquias Retraso de
crecimiento Soplo pulmonar Crisis hipoxemicas
Síncope Convulsiones Hiperventilación Cianosis intensa
TETRALOGIA DE FALLOT
Rx
Dx confirmatorio por Eco o RM
TETRALOGIA DE FALLOT
Tratamiento
Crisis Hipoxémicas O2 Posición Genupectoral Bicarbonato------- solo si acidosis Betabloquentes
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ENF. DE EBSTEIN
ENF. DE EBSTEIN
Clínica
Mortalidad 30 años Asociado a CIA 50% casos
produciendo cianosis progresiva Disfuncion de VD Taquiarritmias paroxísticas Sx Wolff-Parkinson-White Bloqueo de Rama Derecha
ENF. DE EBTEIN
ENF. DE EBSTEIN
ENF DE EBTEIN
ENF. DE EBSTEIN
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
Definición: Una conexión ventrículo-arterial
discordante, en que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados.
Es la primera causa de cardiopatía congénita cianógena al nacimiento.
Transposición grandes arterias
Aspectos anatómicos: La aorta nace del ventrículo derecho. La pulmonar nace del ventrículo
izquierdo. Cortocircuitos: CIA, PCA (2/3) y CIV
(1/3). Hipertrofia y dilatación del ventrículo
derecho.
VI ..... AP ..... pulmón .....venas pulmonares ..... AIVD ..... aorta ..... circulación sistémica .....cavas ..... AD
Transposición grandes arterias
Es la causa de insuficiencia cardiaca más frecuente en el recién nacido cianótico.
Datos de insuficiencia cardiaca. Deformación precordial por
dilatación del ventrículo derecho. Pueden haber soplos de CIA, CIV o
PCA.
Transposición grandes arterias
Presenta cianosis al nacimiento, que aumenta cuando se cierra la PCA por lo que es vital si no existe CIV, mantenerlo abierto administrando PGE 1.
ECG: normal o sobrecarga VD.
Síntomas Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo
de tambor Mala alimentación Dificultad para respirar
Signos y exámenes Cateterismo cardíaco Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía (si se hace antes del
nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)
Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)
Transposición grandes arterias
Rx de tórax: hiperflujo pulmonar. Arco medio excavado (la arteria
pulmonar no está en su sitio. Corazón ovalado (ovoide) con un
pedículo vascular estrecho. Ecocardiograma confirma el
diagnóstico. Cateterismo cardiaco muestra una
presión del VI inferior a la aorta.
Transposición de las grandes arterias
Transposición de los grandes vasos
Tratamiento
Existen dos procedimientos quirúrgicos para la corrección de una TGV, con indicaciones precisas de acuerdo a las características del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial
Tratamiento
Prostaglandinas x (IV). Mantiene el conducto arterial abierto, permitiendo de mezcla de las dos circulaciones de sangre.
Se utiliza cateterismo cardíaco (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle
INVERSIÓN VENTRICULAR (TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS)
Estos pacientes son menos frecuentes. Tienen una discordancia auriculoventricular y una discordancia ventriculoarterial: sin embargo el trayecto de la sangre es normal: aurícula derecha, ventrículo “izquierdo anatómico” situado a la derecha, arteria pulmonar y pulmones.
En el circuito opuesto, aurícula izquierda, ventrículo “anatómicamente derecho” situado a la izq., aorta, circulación mayor. De no haber defectos septales, no hay ninguna alteración hemodinámica.
ESTENOSIS PULMONAR
DEFINICIÓN Se trata de una estrechez a nivel del infundíbulo del ventrículo derecho (VD) (zona del ventrículo cercana a la arteria pulmonar), anillo, válvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). El ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón (P) con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis pulmonar. Es cuestión de tiempo para que el ventrículo derecho se deteriore y fracase en su función. En niños pequeños si la EP es severa puede ocasionar un cuadro clínico muy grave
ETIOLOGIA La estenosis valvular pulmonar es
causada más comúnmente por un defecto durante el desarrollo fetal. El problema afecta a alrededor de 1 de cada 8000 bebés. La estenosis valvular pulmonar que se produce a mayor edad está relacionada con la fiebre reumática, una infección de la túnica interna del corazón (endocarditis) y otras enfermedades que pueden dañar o dejar tejido cicatricial en la válvula pulmonar.
CUADRO CLINICO Podría no haber síntomas hasta que la
enfermedad no se agrave. Cuando aparecen síntomas y signos, éstos pueden incluir:
Falta de aliento, especialmente al hacer ejercicio.
Cansancio. Dolor en el pecho. Desmayos. Una coloración azulada de la piel (en casos
excepcionales). Poco aumento de peso (en los bebés). Un soplo cardíaco. La intervención quirúrgica para reparar el
defecto generalmente se realiza cuando los pacientes son pequeños, alrededor de la edad preescolar.
Tratamiento percutáneo
Hoy día el tratamiento habitual o de elección, es la apertura percutánea de la válvula pulmonar (valvuloplastia pulmonar) mediante cateterismo terapéutico. Se realiza con un catéter balón que dilata la válvula pulmonar.
GRACIAS