CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Tetitla Arroyo Yanira Annerys Hernandez Santos MargaritaSantos Rivera Margarita

OTOÑO 2011

DRA. GUADALUPE SALADO HERNÁNDEZ

Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.

En general, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado.

APROXIMADAMENTE 7 DE CADA 1000 NIÑOS NACIDOS VIVOS

La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.

Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica, existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatías congénitas .

El 25% de los portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra malformación en algún otro sistema. 

Fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas, como está claramente demostrado para el virus Rubéola.

Finalmente, la exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatía

DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL CORAZON -> ENTRE LOS 14 Y 60 DÍAS

SE PRODUCEN POR DETENCIÓN DEL DESARROLLO EMBRIONARIO

ECO FETAL-> 16-18 SEMANAS

CLASIFICACION

CARDIOPATIAS

CONGÉNITAS

CIANÓTICAS

Transposición Completa y corregida de

Grandes Vasos

Enfermedad De Epstein

Estenosis

Pulmonar

Tetralogía De Fallot

ACIANÓTICAS

Coartación De La Aorta

Persistencia Del Conducto

Arterioso

CIV CIA

CLASIFICACION DE ACUERDO A LOS CAMBIOS EN LA VASCULARIDAD PULMONAR

CIANÓTICAS

VASCULARIDAD PULMONAR NORMAL

NO HAY CORCOCIRCUITO

COARTACION DE LA AORTA

VASCULARIDAD PULMONAR AUMENTADA

CORTOCIRCUITO DE IZQ A DER+ HIPERFLUJO PULMONAR

CIACIVPCA

VASCULARIDAD PULMONAR DISMINUIDA

ESTENOSIS PULMONAR Y

DISMINUCION DEL FLUJO HACIA EL

CIRCUITO MENOR

TETRALOGIA DE FALLOT

TGV

SE ACOMPAÑAN DE CIANOSIS, YA QUE

LA SANGRE NO OXIGENADA POR EL PULMÓN PASA POR EL DEFECTO HACIA LA CIRC GENERAL

ACIANÓTICAS

VÁLVULAS CARDIACAS GRANDES VASOS PARED

VENTRICULAR

ALTERACION ESTRUCTURAL

NO HAY COMUNICACIÓN INTRACARDIACA

O INTRAVASCULAR

CORTOCIRCUITOS EN LAS QUE LA

SANGRE OXIGENADA PASA A CAV.DER.-> NO CAUSA CIANOSIS

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Persistencia del conducto arterioso - PCA

Persistencia del 6º arco aórtico. Une la aorta con la arteria pulmonar. Más frecuente en niñas y se asocia a

la infección materna por rubéola en el primer trimestre del embarazo.

En prematuros en un 38%

Persistencia del conducto arterioso

El conducto arterioso se cierra en las primeras 10 a 15 horas de vida como resultado de la intensa vasoconstricción del mismo, que se produce en respuesta al súbito incremento de la presión parcial de 02 y de la acción de las prostaglandinas F2 y A2.

El prematuros puede permanecer abierto por periodo prolongado.

Aspectos anatómicos - PCA

Persistencia de una comunicación entre la aorta descendente y la arteria pulmonar después del nacimiento.

Dilatación de la arteria pulmonar por hiperflujo.

Dilatación del VI, AI por sobrecarga diastólica.

Fisiopatología - PCA

Paso de sangre de la aorta --- arteria pulmonar --- hiperflujo hacia AI --- VI --- aorta --- arteria pulmonar.

PCA en prematuros y lactantes

Asintomático. Puede evolucionar a insuficiencia

cardiaca o edema pulmonar agudo. Tratamiento con Indometacina. El 21% requieren tratamiento

quirúrgico de urgencias.

PCA prematuros y lactantes con insuficiencia cardiaca

Niño irritable, taquipnea, diaforesis acentuada que se exacerba al comer.

En malas condiciones generales, tiros intercostales, taquicardia, ápex amplio a la palpación y soplo sistólico en foco pulmonar.

Síntomas en niños mayores. Hipodesarrollo, “bronquitis”

frecuentes por hiperflujo pulmonar. Epistaxis. Insuficiencia cardiaca en conductos

grandes. La cardiopatía que más

frecuentemente causa en el lactante insuficiencia cardiaca.

Características del soplo - PCA

Soplo continuo con reforzamiento telesistólico en foco pulmonar e infraclavicular izquierda

Soplo de Gibson o en maquina. Soplo sistólico aórtico de hiperflujo. Pulso arterial: celer y saltón.

Rx de tórax - PCA

Cardiomegalia a expensas del VI, CAI.

Prominencia del tronco de la pulmonar.

Botón aórtico prominente. Hiperflujo pulmonar.

Dilatación del botón aórtico, de la arterial pulmonarhilos y vasos pulmonares dilatados.

Persistencia del conducto arterioso

PCA situación Einsemenger, crecimiento de arteriapulmonar y botón aórtico, vasos de hilios grandesvasos pulmonares pequeños.

ECG - PCA

Crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo x SS.

Otros estudios - PCA

Ecocardiograma. Cateterismo cardiaco. RM.

Evolución del PCA

La HAP desaparece el gradiente entre ambos vasos durante la diástole y solo se ausculta soplo sistólico, con HVD y dilatación del anillo valvular pulmonar y presencia de un soplo suave aspirativo (soplo de Graham-Steel),

Evolución del PCA

finalmente el conducto hipertenso invierte el circuito a venoarterial, desaparece el soplo y se ausculta un soplo diastólico rudo de insuficiencia pulmonar (soplo de Holdack).

Tratamiento - PCA

En prematuros se trata con indometacina (éxito 90%).

En niños a término si es asintomático se espera hasta los dos años.

Alta posibilidad de endarteritis Después de los 30 años puede

calcificarse y el riesgo es mayor.

Tratamiento PCA

Toracotomía izquierda con ligadura y sección del ductus.

En algunos centros se emplean técnicas percutáneas con éxito en el 90%.

Tx. PCA con severa HAP

El cierre del conducto no modifica la elevación inexorable de la HAP.

HAP muy alta, al cierre del PCA sobrecarga al VD con dilatación aguda y muerte.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

C I V

DEFECTO INTRAVENTRICULAR QUE PERMITE LA COMUNICACIÓN ENTRE AMBOS VENTRICULOS

EL DEFECTO PUEDE SER UNICO O MÚLTIPLE Y PUEDE PRESENTARSE AISLADO O CON OTRAS CARDIOPATÍAS

ES LA MAS FRECUENTE PORCION MEMBRANOSA ES LA MAS

FRECUENTE

SEPTO COMPUESTO POR:

PORCION MEMBRANOSA PORCION MUSCULAR-> ENTRADA,

TRABECULAR Y SALIDA

CLASIFICACION DE ACUERDO A ESTRUCTURA DEL SEPTUM

CIV

MEMBRANOSA

RODEADA DE UNA ZONA FIBROSA CON CONTINUIDAD CON LAS VÁLVULAS AV

COMUNICACIÓN:ADELANTE-SALIDA

ABAJO-TRABECULARATRÁS- ENTRADA

MUSCULARDEFECTO

PERSISTENCIA DE ESPACIOS

INTERTRABECULARES

FISIOPATOLOGIA PASO DE SANGRE DE VI ( PRESION) A VD ( )

PRESION DURANTE LA SÍSTOLE

HIPERVOLEMIA ->CIRCUITO PULM

HIPERFLUJO PULMONAR -> CAV IZQ = SE SOBRECARGAN VOLUMÉTRICA EN DIÁSTOLE

FLUJO SISTÉMICO -> SOBRECARGA DE VÓL EN AMBOS VENTRICULOS Y AI + HIPERFLUJO PULMONAR

FLUJO - RESISTENCIA PULMONARES

LLEGARA MAYOR CANTIDAD DE VÓLUMEN A AI Y VI = SOBRECARGA DIASTÓLICA

CLASIFICACIÓN

CIV

CHICA SIN REPERCUSIÓN HEMODINÁMIC

A

CHICA DEL SEPTUM

MUSCULAR TIPO ROGER

GRANDE CON HIPERTENSIÓN

PULMONAR POR

HIPERFLUJO

GRANDE CON HIPERTENSIÓN

PULMONAR POR

ELEVACION DE RESISTENCIAS VASCULARES

CIV CHICA SIN REPERCUSIÓN

HEMODINÁMICA

SEPTUM MEMBRANOSO

HIPERFLUJO PULMONAR PEQUEÑO O INEXISTENTE

PEQUEÑO SOPLO REGURGITANTE,

DECRECIENTE,ALTA FRECUENCIA EN

B.PARAESTERNAL IZQ

CIV CHICA TIPO ROGER

CORCOCIRCUITO PEQUEÑO

SOPLO PARAESTERNAL

INTENSO

DURANTE CONTRACCION

VENT, EL ORIFICIO SEPTAL VA

REDUCIENDO SU CALIBRE Y ESO

CAUSA EL AUMENTO DE LA VELOCIDAD

DEL FLUJO- TURBULENCIA

SEPTUM MUSCULAR

CIV GRANDE CON HIPERTENSIÓN

PULMONAR POR HIPERFLUJO

DEFECTO MUY GRANDE

CANT DE SANGRE QUE LLEGA AL

PULMON - HIPERVOLEMIA

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

PULMONAR

GRAN SOBRECARGA VOLUMÉTRICA DE

CAVS IZQHIPERFLUJO POR DISMINUCION DE

RESISTENCIAS PULMONARES

CARDIOMEGALIA A EXPENSAS DE

AMBOS VENTRICULOS

EN EL RN ES CAUSA FRECUENTE DE INSUFICIENCIA

CARDIACA

CIV GRANDE CON HIPERTENSIÓN

PULMONAR POR ELEVACIÓN DE LAS

RESISTENCIAS VASCULARES

ELEVACION DE RESISTENCIAS PULMONARES

ESTADÍO MAS AVANZADO

A LA ELEVACION DE PRESION PULMONAR- AUMENTA TAMBIEN

PRESION DEL VI

CUANDO SE LLEGA A UN EQUILIBRIO ENTRE

VENTRICULOS

DISMINUYE GRADO DE PRESION ENTRE AMBOS VENT, EL

CORTOCIRCUITO Y LA INTENSIDAD DEL

SOPLO

DISMINUYE LA SOBRECARGA

DIASTÓLICA DE VI Y SE REDUCE

LA CARDIOMEGALIA

CUADRO CLINICO

CIV CHICA Y TIPO ROGER= ASINTÓMATICO

CIV GRANDE= SI HAY GRAN CORTOCIRCUITO EXISTE INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN

EN NIÑOS/ADOLESCENTES

HIPODESARROLLO Y BRONQUITIS DE FRECUENCIA POR HIPERVOLEMIA DEL CIRCUITO PULMONAR-CONGESTION PULMONAR

ADULTOS

DISNEA DE ESFUERZO DOLOR PRECORDIAL SINCOPE HEMOPTISIS

SHUNT D-I -> CIANOSIS Y ERITROCITOSIS

EXPLORACIÓN FISICA

CIV

CIV CHICASOPLO SISTÓLICO REGURGITANTE EN

B.PARAESTERNAL IZQ

CIV TIPO ROGERINTENSO SOPLO

SISTÓLICO, RUDO, CON FRÉMITO E IRRADIACIÓN

CIV GRANDE

ABOMBAMIENTO PRECORDIALDEFORMIDAD

COSTILLAS

INTENSO SOPLO SISTÓLICO EN “BARRA” EN B.PARAESTERNAL

IZQ CON IRRADIACION PRECORDIAL

AUSENCIA DE RETUMBO DE HIPERFLUJO MITRAL ES POR HIPERTENSIÓN PULMONAR

RESISTENCIAS PULMONARES

SU PRESENCIA ES POR HIPERFLUJO

DIAGNOSTICO

ECG CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL

CIV GRANDE- R ALTA Y S PROFUNDA EN V2-V4 POR

CRECIMIENTO BIVENTRICULAR

RX TORAX CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL

CIV GRANDE- CARDIOMEGALIA- PROMINENCIA DEL CONO PULMONAR- VASCULARIDAD PULMONAR

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL PERMITE VER LOS DEFECTOS SEPTALES GRANDES

SE OBSERVA LA FALTA DE UNA PORCIÓN DEL SEPTUM

EVOLUCIÓN NATURAL

CIV CHICA-> CIERRE ESPONTÁNEO, CERCA DEL 70%, PERO CON UN RIESGO POTENCIAL A ENDOCARDITIS INFECCIOSA, SE ADMINISTRAN ANTIBIÓTICOS POR PROFILAXIS

CIV GRANDE-> EVOLUCIONA RÁPIDO A HIPERTENSIÓN PULMONAR POR HIPERFLUJO, SOBRECARGA VENTRICULOS

INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN

TRATAMIENTO

CIV CHICA Y TIPO ROGER NO NECESITAN TX ESPECÍFICO

CIV GRANDE + IC= DIGOXINA Y DIURÉTICOS

ADEMAS REQUIERE CIRUGÍA-> CIERRE DEL DEFECTO CON UN PARCHE DE MATERIAL SINTÉTICO

INDICACIONES PARA CIRUGIA

< 3 MESES: INSUFICIENCIA CARDIACA INTRATABLE PERO CON MORTALIDAD, POR LO QUE SE REALIZA EN DOS TIEMPOS

1°CONSTRICCION ART PULMONAR- SOBRECARGA DE CAV VENTRICULARES

2° CIERRE DEL DEFECTO Y RETIRAR CONSTRICCION

< 6 MESES O PESO <8KG: CIERRE DEL DEFECTO DIRECTO

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

C I A

PRESENCIA DE UN DEFECTO EN EL TABIQUE INTERAURICULAR QUE COMUNICA LAS DOS AURICULAS ENTRE SÍ.

SE PRESENTA POR FALTA DE CRECIMIENTO DEL TABIQUE Y/O POR ZONAS DE NECROSIS CEL

ES CARDIOPATÍA ACIANÓTICA 10 % DE LAS CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS MAS FRECUENTE TIPO OSTIUM

SECUNDUM

CLASIFICACION

CIA

OSTIUM PRIMUM

OSTIUM SECUNDUM

SENO VENOSO

OSTIUM PRIMUM

SE ORIGINA POR FALTA DE

CRECIMIENTO DEL SEPTO

SE ASOCIA A CANAL AV COMPLETO

CIV+VÁLVULA AV COMÚN

PASA LIBRE LA SANGRE EN 4 CAVIDADES,

AUMENTO DEL FLUJO Y

PRESIONES PULMONARES =

CIANOSISSUELE ASOCIARSE MAS A SINDROME

DE DOWN

POR ENCIMA DE VALVULAS AV

SE SUELE ASOCIAR UNA HENDIDURA EN

VALVA MITRAL, CAPAZ DE PRODUCIR INSUFICIENCIA

MITRAL

OSTIUM SECUNDUM

LOCALIZACION MEDIO SEPTAL

SON LAS MAS FRECUENTES

75%

CERCA DE LA DESEMBOCADUR

A DE VCS

PERMEABILIDAD FUNCIONAL Y ANATÓMICA

SENO VENOSO

PARTE ALTA DEL TABIQUE CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE

VENAS CAVAS

VCS MAS FRECUENTE8-12%

VCI 2%. SE ASOCIA A ANOMALIA DE DRENAJE

DE V.PULMONARES DERECHAS DEL

PULMÓNSE LOCALIZA PARTE DORSAL Y POSTERIOR

DEL TABIQUE

FISIOPATOLOGIA

ESTABLECE CORTOCIRCUITO DE I-D A NIVEL AURICULAR CON SOBRECARGA DEL CIRCUITO PULMONAR Y CAVIDADES DERECHAS

EL VOLUMEN DEL CORTOCIRCUITO DEPENDE

- TAMAÑO DEL DEFECTO - PROPIEDADES DIASTÓLICAS DE VENT - RESISTENCIAS PULMONARES

SANGRE EN AI VENAS PULMONARES

AD o VI = AD POR TENER MENOR RESISTENCIA PARA EL VACIAMIENTO

AD RECIBE SANGRE DE V.CAVAS, SENO CORONARIO+ SOBRECARGA DE AI

SOBRECARGA VOLUMÉTRICA= HIPERVOLEMIA

EXPULSIÓN DE SANGRE A CIRC.PULMONAR

FUGA DE SANGRE -> GASTO SISTÉMICO POR LA CIA

CUADRO CLINICO

MAYORIA ASINTÓMATICOS HISTORIA DE BRONQUITIS FRECUENTES HIPODESARROLLO EN EL NIÑO CIANOSIS-> CANAL AV COMPLETO

EN EDAD ADULTA, ENTRE 30-40 AÑOS IC, ARRITMIAS E HIPERTENSION PULMONAR

NIÑOS DISNEA DE ESFUERZO Y FATIGA

EXPLORACION FISICAAUSCULTACION

- 1R FUERTE + SOPLO SISTÓLICO POR HIPERFLUJO PULMONAR

- DESDOBLAMIENTO DE 2R POR PERIODO EXPULSIVO Y RETRASO DEL CIERRE PULMONAR-> RP

- RESISTENCIA- DISTENSIBILIDAD DEL SIST. ARTERIOLAR=ACORTA PERIODO DE EXPULSION -> DESDOBLAMIENTO 2R

ABOMBAMIENTO PRECORDIAL A EXPENSAS DE LA CARDIOMEGALIA DEL VD

SOPLO SISTÓLICO EN PUNTA =OSTIUM PRIMUM-> INSUFICIENCIA

DIAGNOSTICO

ECG- OSTIUM SECUNDUM= BLOQUEO

INCOMPLETO DE RAMA DERECHA, rSr EN V1

- OSTIUM PRIMUM= BLOQUEO AV 1°GRADO +BRD + DESVIACION DEL EJE A LA IZQ

- SENO VENOSO= BLOQUEO AV 1° GRADO

RX TORAX- CARDIOMEGALIA- TRAMA VASCULAR- PROMINENCIA CONO PULMONAR- AORTA PEQUEÑA

ECOCARDIOGRAMA->DX Y SEGUIMIENTO

DILATACION DEL VD Y ARTERIA PULMONAR

DEFECTOS SEPTO= OSTIUM PRIMUM

CATETERISMO-> SOLO SI EXISTE DUDAS O COMO COMPLEMENTO PREOPERATORIO

EVOLUCION NATURAL

CIA SOBREVIDA A 70-80 AÑOS SIN DAÑO

CIA CHICA SIN REPERCUSION HEMODINÁMICA, PUEDE APARECER APROX A LOS 40 AÑOS POR ENFERMEDADES DEGENERATIVAS QUE AFECTAN VI

CIA GRANDE, TIENDE APARECER MAS RAPIDO POR LA HIPERTENSIÓN PULM CON SUS COMPLICACIONES Y ACORTA LA VIDA

TRATAMIENTO

QX-> DISPOSITIVO (AMPLATZER) O CIERRE DIRECTO, PARCHE.

LA CIRUGIA DEBE INCLUIR:- CIERRE DEL TABIQUE- REPARACION DE VÁLVULAS AFECTADAS

LA EDAD ÓPTIMA ES ENTRE LOS 5 Y 10 AÑOS CON UNA MORTALIDAD < 1%

EN CANAL AV -> ANTES DE LOS 6 MESES POR SU ALTA MORTALIDAD DE HASTA 50%

COARTACIÓN DE LA AORTA

COARTACIÓN AÓRTICA(CoAo)

Definición: Es la estrechez de grado y longitud

variable de la aorta, generalmente a nivel de la aorta descendente.

Rara a nivel del cayado. 7% cardiopatía congénitas.

Aspectos anatómicos CoAo Más frecuentes posductal (del

adulto) distal a la salida de la subclavia izquierda.

Preductal (infantil) proximal al ligamento arterioso.

La constricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas.

CoAo tipo infantil, hipoplasia del istmo

Predomina en el sexo masculino. Las mujeres con Sind Turner

padecen frecuentemente CoAo. Es común su asociación a la

aorta bicúspide y aneurismas de las arterias del polígono de Willis.

Clínica CoAo

La forma preductal da manifestaciones precozmente desde el nacimiento y mucho niños mueren en el periodo neonatal.

La sintomatología depende de la permeabilidad del conducto arterioso.

Clínica CoAo

La forma posductal la mayoría de niños son asintomático y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta la edad adulta entre los 20 a 30 años.

Síntomas debidos: hipertensión arterial y al hipoflujo en miembros inferiores (cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación intermitente).

Cuadro clínico CoAo

Síntomas menos frecuentes: insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica.

Hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.

Cuadro clínico CoAo

El principal dato clínico es el retraso y disminución de la amplitud de los pulsos femorales.

Exploración física CoAo

Hábitus exterior corpulentos del tronco. Botón aórtico prominente. El 2ºAo reforzado y clangoroso. Soplo sistólico en la región

interescapular. Hipertensión arterial en miembros

superiores y TA menor o inaudible en extremidades inferiores (diferencias mayores de 10-20 mmHg).

ECG CoAo

Desviación del eje eléctrico a la izquierda.

Hipertrofia ventricular izquierda.

Rx de tórax - CA

Imagen del signo de 3 invertido a nivel de la aorta torácica descendente (esofagograma con bario).

Signo de Rösler: erosión del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.

Rx de tórax - CA

Botón aórtico prominente. Aorta ascendente desenrrollada. Corazón tamaño normal, punta redondeada x

HVI concéntrica

Signo del 3 invertido

Signo de Rösler.

Signo de Rösler: erosión del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.

Coartación aórtica clásica. Anormalidades en el botón aórticoerosión en las costillas 4 a 8. TA 240/130. Pulsos femorales ausentes. ECG con HVI.

Otros estudios CoAo

Ecocardiografía útil para el diagnóstico y seguimiento posterior.

Aortografía: confirma el Dx, valorar la importancia de la oclusión y la circulación colateral y orienta el Tx quirúrgico.

CT y angioresonancia magnética. Cateterismos para valorar

coronarias.

Tratamiento CoAo

Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50 años

La mejor edad para la cirugía es por debajo de los 6 años (3-4 años) para prevenir la hipertensión residual.

La complicación más temida es la paraplejia 1%.

Tratamiento CoAo

En neonatos la cirugía será de urgencias con mayor mortalidad y reestenosis posterior.

En el adultos mortalidad quirúrgica 5-10% y no siempre se corrige la hipertensión.

Tratamiento CoAo Cirugía: resección y anastomosis termino-

terminal (Crafoord). Dilatación con balón percutáneo y colocación

stent en adolescentes y adultos jóvenes.

CIANÓGENAS

TETRALOGÍA DE FALLOT

Cardiopatía congénita cianógena

2da más común al nacer

1ra más común a partir del primer año.

TETRALOGIA DE FALLOT

Hipoxia crónica PolicitemiaRiesgo de

trombosis o hemorragias

TETRALOGIA DE FALLOT

Exploración Fisica

Cianosis Acropaquias Retraso de

crecimiento Soplo pulmonar Crisis hipoxemicas

Síncope Convulsiones Hiperventilación Cianosis intensa

TETRALOGIA DE FALLOT

Rx

Dx confirmatorio por Eco o RM

TETRALOGIA DE FALLOT

Tratamiento

Crisis Hipoxémicas O2 Posición Genupectoral Bicarbonato------- solo si acidosis Betabloquentes

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN

Clínica

Mortalidad 30 años Asociado a CIA 50% casos

produciendo cianosis progresiva Disfuncion de VD Taquiarritmias paroxísticas Sx Wolff-Parkinson-White Bloqueo de Rama Derecha

ENF. DE EBTEIN

ENF. DE EBSTEIN

ENF DE EBTEIN

ENF. DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

Definición: Una conexión ventrículo-arterial

discordante, en que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados.

Es la primera causa de cardiopatía congénita cianógena al nacimiento.

Transposición grandes arterias

Aspectos anatómicos: La aorta nace del ventrículo derecho. La pulmonar nace del ventrículo

izquierdo. Cortocircuitos: CIA, PCA (2/3) y CIV

(1/3). Hipertrofia y dilatación del ventrículo

derecho.

VI ..... AP ..... pulmón .....venas pulmonares ..... AIVD ..... aorta ..... circulación sistémica .....cavas ..... AD

Transposición grandes arterias

Es la causa de insuficiencia cardiaca más frecuente en el recién nacido cianótico.

Datos de insuficiencia cardiaca. Deformación precordial por

dilatación del ventrículo derecho. Pueden haber soplos de CIA, CIV o

PCA.

Transposición grandes arterias

Presenta cianosis al nacimiento, que aumenta cuando se cierra la PCA por lo que es vital si no existe CIV, mantenerlo abierto administrando PGE 1.

ECG: normal o sobrecarga VD.

Síntomas Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo

de tambor Mala alimentación Dificultad para respirar

Signos y exámenes Cateterismo cardíaco Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía (si se hace antes del

nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)

Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

Transposición grandes arterias

Rx de tórax: hiperflujo pulmonar. Arco medio excavado (la arteria

pulmonar no está en su sitio. Corazón ovalado (ovoide) con un

pedículo vascular estrecho. Ecocardiograma confirma el

diagnóstico. Cateterismo cardiaco muestra una

presión del VI inferior a la aorta.

Transposición de las grandes arterias

Transposición de los grandes vasos

Tratamiento

Existen dos procedimientos quirúrgicos para la corrección de una TGV, con indicaciones precisas de acuerdo a las características del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial

Tratamiento

Prostaglandinas x (IV). Mantiene el conducto arterial abierto, permitiendo de mezcla de las dos circulaciones de sangre.

Se utiliza cateterismo cardíaco (septostomía interauricular con balón) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle

INVERSIÓN VENTRICULAR (TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS)

Estos pacientes son menos frecuentes. Tienen una discordancia auriculoventricular y una discordancia ventriculoarterial: sin embargo el trayecto de la sangre es normal: aurícula derecha, ventrículo “izquierdo anatómico” situado a la derecha, arteria pulmonar y pulmones.

En el circuito opuesto, aurícula izquierda, ventrículo “anatómicamente derecho” situado a la izq., aorta, circulación mayor. De no haber defectos septales, no hay ninguna alteración hemodinámica.

ESTENOSIS PULMONAR

DEFINICIÓN Se trata de una estrechez a nivel del infundíbulo del ventrículo derecho (VD) (zona del ventrículo cercana a la arteria pulmonar), anillo, válvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). El ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón (P) con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis pulmonar. Es cuestión de tiempo para que el ventrículo derecho se deteriore y fracase en su función. En niños pequeños si la EP es severa puede ocasionar un cuadro clínico muy grave

ETIOLOGIA La estenosis valvular pulmonar es

causada más comúnmente por un defecto durante el desarrollo fetal. El problema afecta a alrededor de 1 de cada 8000 bebés. La estenosis valvular pulmonar que se produce a mayor edad está relacionada con la fiebre reumática, una infección de la túnica interna del corazón (endocarditis) y otras enfermedades que pueden dañar o dejar tejido cicatricial en la válvula pulmonar.

CUADRO CLINICO Podría no haber síntomas hasta que la

enfermedad no se agrave. Cuando aparecen síntomas y signos, éstos pueden incluir:

Falta de aliento, especialmente al hacer ejercicio.

Cansancio. Dolor en el pecho. Desmayos. Una coloración azulada de la piel (en casos

excepcionales). Poco aumento de peso (en los bebés). Un soplo cardíaco. La intervención quirúrgica para reparar el

defecto generalmente se realiza cuando los pacientes son pequeños, alrededor de la edad preescolar.

Tratamiento percutáneo

Hoy día el tratamiento habitual o de elección, es la apertura percutánea de la válvula pulmonar (valvuloplastia pulmonar) mediante cateterismo terapéutico. Se realiza con un catéter balón que dilata la válvula pulmonar.

GRACIAS