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La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoriacrnica infrecuente, caracterizada por la sustitucin de tejido renal porun infiltrado celular de macrfagos cargados de lpidos. En la biblio-grafa existen pocos casos descritos en nios. La patogenia permanecedesconocida, aunque hasta en un 76% se ha relacionado con obstruc-cin litisica de la unin pieloureteral. Los grmenes implicados conms frecuencia son Escherichia coli y Proteus mirabilis. Dado que nisus caractersticas clnicas ni los hallazgos radiolgicos son especfi-cos, con frecuencia es infradiagnosticada. El diagnstico definitivo esanatomopatolgico y el tratamiento, la nefrectoma.

Presentamos un caso diagnosticado tras el estudio anatomopatolgi-co de la pieza renal, en un nio con pionefrosis y mala evolucin, ha-ciendo hincapi en la importancia de realizar el diagnstico preopera-torio e incluir esta entidad en el diagnstico diferencial de procesosobstructivo-infecciosos de trpida evolucin.

Palabras clave: Pielonefritis. Xantogranulomatosis. Pionefrosis.

Childhood XanthogranulomatousPyelonephritis: an Uncommon Entity

Xanthogranulomatous pyelonephritis is an uncommon chronic in-flammatory illness characterized by the replacement of renal parenchy-ma with a cellular infiltration of lipid-laden macrophages. There arefew cases in the literature which describe the disease in children. Itspathogenesis remains unknown, although in up to 76% of cases it hasbeen related to lithiasic obstruction of the pyeloureteral junction.Escherichia coli and Proteus mirabilis are most often cited as beingthe causing bacteria. Since neither its clinical characteristics nor radio-logical manifestations are specific, it is frequently infradiagnosed. Itsdefinitive diagnosis is anatomopathological, and it is treated by neph-rectomy.

We present the case of a child with poorly evolving pyonephrosisdiagnosed after the anatomopathological study of a renal sample.Special note is made of the importance of performing a preoperativediagnosis, and including such in a differential diagnosis with slowlyevolving infectious/obstructive processes.

Key words: Xanthogranulomatous pyelonephritis. Pyonephrosis.

La pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamato-rio crnico y grave del rin en que el parnquima renal esdestruido y sustituido por un infiltrado de macrfagos con lpi-dos. Es una entidad muy poco frecuente, sobre todo en la edadpeditrica.

Hacemos una revisin de la bibliografa y presentamos el casode un nio con una dilatacin pielocalicial por estenosis de launin pieloureteral (EPU), diagnosticado de pionefrosis con ma-la respuesta al tratamiento antibitico correcto, en el que el estu-dio de la pieza de nefrectoma demostr la existencia de una pie-lonefritis xantogranulomatosa.

PRESENTACIN DEL CASO

Paciente varn de tres aos y tres meses que acude a urgenciaspor dolor en el hipocondrio izquierdo y fiebre alta no termome-trada de dos das de evolucin. Presenta un estado general regu-

lar y a la exploracin muestra dolor a la palpacin en el hipocon-drio y el flanco izquierdos. La radiografa de abdomen es inespe-cfica. En la ecografa realizada de urgencias se evidencia au-mento de tamao del rin izquierdo (12,5 7,3 4,5 cm) condilatacin pielocalicial grado IV (pelvis con dimetro anteropos-terior de 6 cm) y marcado adelgazamiento del grosor cortical.Presenta puntos ecognicos en el interior del sistema excretorsuperior, sospechando hidronefrosis infectada o probable pione-frosis en EPU (fig. 1). Resto de pruebas: hemograma, leucocito-sis (30.000); bioqumica, urea y creatinina con valores dentro dela normalidad (Ur: 27; Cr: 0,67); cistouretrografma miccionalseriada (CUMS), no se evidencia reflujo vesicoureteral; DMSA,anulacin funcional del rin izquierdo y discreto aumento detamao del rin derecho (hipertrofia compensadora); valora-cin funcional, rin izquierdo: 1 ml/min/1,73 m2, rin dere-cho: 158 ml/min/1,73 m2.

Ante el cuadro de pionefrosis en el contexto de una posibleEPU congnita, se decidi realizar nefrostoma percutnea iz-quierda. La pielografa antergrada a travs del catter de ne-frostoma objetiv ausencia de paso del contraste al urter (fig.2). El cultivo de exudado de nefrostoma fue positivo paraEscherichia coli.

Tras 19 das de tratamiento antibitico correcto y nefrostoma,al no existir mejora (fig. 3), y dada la anulacin funcional del ri-n izquierdo, se decidi nefrectoma. En el acto quirrgico seobserv obstruccin de la unin pieloureteral por vasos aberran-tes polares inferiores.

COMUNICACIN BREVE

Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia: una entidad raraCristina Bravo-Bravo* Mara I. Martnez-Len* Luisa Ceres-Ruiz* Bernardo Weil-Lara**

*Servicio de Radiodiagnstico. Radiologa Peditrica. **Departamento de Anatoma Patolgica. Hospital Materno-Infantil del CHU Carlos Haya. Mlaga. Espaa.

Bravo-Bravo C, Martnez-Len MI, Ceres-Ruiz L, et al. Pielonefritis xantogra-nulomatosa en la infancia: una entidad rara. Radiologa 2003;45(5):225-227.

Correspondencia:

MARA I. MARTNEZ LEN. Av. Pintor Sorolla, 16, 1.. 29016 Mlaga. Espaa. E-mail: marcela337@hotmail.com

Recibido: 3-X-2002.Aceptado: 19-V-2003.

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El estudio anatomopatolgico de la pieza muestr una im-portante dilatacin del sistema pielocalicial y numerosas for-maciones nodulares en la unin corticomedural de coloracinamarillenta y consistencia elstica, cuyos dimetros oscilabanentre 0,4 y 0,9 cm, imgenes muy caractersticas de rin hidronefrtico con pielonefritis crnica xantogranulomatosa(fig. 4).

DISCUSIN

La pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamato-rio renal crnico y grave que se caracteriza por una destruccindel parnquima renal que es reemplazado por reas necrticas detejido fibrogranulomatoso y ndulos amarillentos compuestospor macrfagos llenos de lpidos (clulas espumosas, clulasxantogranulomatosas).

Es una entidad poco habitual que afecta con mayor frecuenciaa adultos, sobre todo mujeres en la sexta-sptima dcadas de lavida. Es muy rara en la infancia, existiendo en la bibliografa se-ries de pocos casos y casos aislados descritos en nios1,2.

La etiopatogenia es desconocida, probablemente relacionadacon una respuesta alterada del rin a una infeccin crnica quees incapaz de erradicar. Otros factores que pueden intervenir sonla obstruccin de la va urinaria (generalmente litisica), las in-fecciones urinarias tratadas de forma incorrecta, la isquemia re-nal crnica, la malnutricin, la alteracin en el metabolismo delpidos y el bloqueo linftico, entre otros. Los grmenes ms fre-cuentemente implicados son E. coli y Proteus mirabilis1,3.

Se describen dos tipos de pielonefritis xantogranulomatosa:difusa y focal2,4. La forma difusa normalmente est asociada auna obstruccin de la unin pieloureteral de origen congnito osecundaria a clculos, frecuentemente coraliformes. En la forma

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Fig. 1.Ecografa renal: rin izquierdo aumentado de tamao, deforma difusa con gran dilatacin pielocalicial y marcado adelgaza-miento cortical, sin dilatacin ureteral; presenta material ecognico enel interior de la cavidad hidronefrtica. No se evidencia imagen suge-

rente de litiasis.

Fig. 2.Pielografa antergrada con contraste a travs de sonda de nefrostoma: relleno de una gran cavidad pielocalicial deformada sinpaso de contraste hacia urter, indicando estenosis de la unin pie-

loureteral.

Fig. 3.Ecografa renal: se mantiene el rin pionefrtico con aumen-to de la ecogenicidad del lquido, niveles en algunas posiciones y con-

glomerados ecognicos en el interior renal.

Fig. 4.Pieza macroscpica de nefrectoma, visin del corte renal, ob-servando ndulos amarillentos (*), numerosos en la unin crtico-me-dular, adelgazamiento del parnquima y cavidad excretora aumentada

de tamao (**).

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localizada, que segn algunos autores es ms frecuente en nios,est afectada una parte del rin o bien un polo renal (en los do-bles sistemas excretores)4. En ambas puede existir afectacin delespacio perirrenal y de estructuras adyacentes. En nuestro caso,la obstruccin crnica era debida a una estenosis alta por vasosaberrantes, realizndose diagnstico de EPU por ecografa yconfirmndose en pielografa antergrada y ciruga

La enfermedad es normalmente unilateral y puede comenzarcomo un proceso pionefrtico. Sus manifestaciones clnicas sonfiebre, dolor en el flanco, prdida de peso, retraso del crecimien-to, sntomas urinarios y masa palpable en el flanco, y se asocia aanemia, leucocitosis, aumento de velocidad de sedimentacinglobular (VSG) y alteraciones en el sedimento urinario. En nues-tro paciente la presentacin fue infeccin del rin obstruido; laecografa mostr lquido ecognico e incluso niveles lquido/l-quido indicando pionefrosis.

En cuanto a las caractersticas de la imagen podemos encontrar:

Radiografa simple de abdomen: masa renal mal delimita-da con imgenes de alta densidad correspondientes a clculos,que suelen ser de tipo coraliforme.

Urografa intravenosa: la clsica trada urogrfica descri-be descenso o ausencia de la excrecin renal unilateral, clculocoraliforme y agrandamiento renal difuso y mal definido5.

Ecografa: en la forma difusa mostrar nefromegalia conun patrn ecogrfico mixto con mltiples reas hipoecognicas,redondeadas, que corresponden a los clices dilatados con orinay zonas de necrosis, junto con un aumento de ecogenicidad de lacorteza renal, y la litiasis en la pelvis renal. Ocasionalmente, elrin aparecer como un gran saco lleno de lquido y detritus. Esdifcil valorar ecogrficamente la afectacin perirrenal5,6.

Tomografa computarizada (TC): mostrar agrandamientodifuso reniforme del rin con imgenes redondeadas de bajaatenuacin en la zona central (o localizadas en un segmento enla forma focal) con adelgazamiento de la cortical y el clculocentral. La extensin al espacio perinefrtico y a travs de la fas-cia de Gerota a espacios pararrenales no es frecuente pero esms fcilmente demostrable que con la ecografa5.

Pielografa retrgrada o antergrada: pueden ser necesa-rias para localizar el nivel de la obstruccin.

Ni los hallazgos clnicos ni las caractersticas de imagen sonespecficos de esta entidad, pero una combinacin de varios deellos, como es la infeccin urinaria (generalmente por bacteriasgramnegativas), la obstruccin litisica (o no litisica, como enel paciente presentado) y la ausencia de excreccin renal, puedensugerirnos en el contexto de obstruccin crnica con infeccin ymala respuesta al tratamiento antibitico habitual del caso pre-sentado, el diagnstico preoperatorio de pielonefritis xantogra-nulomatosa. A pesar de que la pielonefritis xantogranulomatosaes una entidad rara, gracias a las tcnicas de imagen el diagnsti-co de sospecha preoperatorio puede ser realizado e incluido en eldiagnstico diferencial7-10.

El diagnstico de confirmacin es anatomopatolgico, a vecesde una muestra obtenida mediante biopsia con aguja fina, aun-que en la mayora de los casos el diagnstico se obtiene tras lanefrectoma, que suele ser el tratamiento de eleccin2,8,9.

El pronstico tras el tratamiento quirrgico es excelente; sedesarrolla una hipertrofia compensadora contralateral, si no exis-ta previamente a la nefrectoma1.

En la bibliografa revisada hemos encontrado algn caso deamiloidosis secundaria asociada a la pielonefritis xantogranulo-matosa en pacientes adultos con sndrome nefrtico. Dada la im-portancia de esta entidad los autores recomiendan el seguimientoprolongado de los pacientes con pielonefritis xantogranuloma-tosa11.

El caso que presentamos tiene varias caractersticas que lo ha-cen especial. Por un lado el hecho del diagnstico de xantogra-nulomatosis en la edad peditrica, y por otro la obstruccin no li-tisica del rin, presente en menos del 25% de los casos y queen nuestro paciente es debida a una estenosis congnita de launin pieloureteral por vasos aberrantes.

Creemos que la pielonefritis xantogranulomatosa podra, endeterminados casos, incluirse en el diagnstico diferencial de loslos nios que presenten un cuadro de pielonefritis reurrente o re-sistente al tratamiento de pionefrosis, que no mejoren con el tra-tamiento mdico correcto y en abscesos renales y perirre-nales1,7,8,10.

El mejor conocimiento clnico y radiolgico de esta entidad yun alto ndice de sospecha es fundamental para alcanzar el co-rrecto diagnstico preoperatorio y el manejo apropiado. La pie-lonefritis xantogranulomatosa es una entidad muy poco frecuen-te en nios, cuyo diagnstico preoperatorio puede ser incluido enel diagnstico diferencial basndose en los hallazgos clnicos yradiolgicos.

BIBLIOGRAFA

1. Quinn FMJ, Dick AC, Corbally MT, McDermott MB, Guiney EJ.Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. Arch Dis Child1999;81:483-6.

2. Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyeloneph-ritis. Am J Roentgenol 1995;165:1008.

3. Hammedeh MY, Buick RG, Nicholls G, Calder CJ, Corkery JJ.Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood: preoperativediagnosis is possible. Br J Urol 1994;73:83-6.

4. Lpez-Medina A, Ereno MJ, Fernndez-Cantn G, Zuazo A. Focalxanthogranulomatous pyelonephritis simulating malignancy in chil-dren. Abdom Imaging 1995;20:270-1.

5. Pickhardt PJ, Lonergan GJ, Kashitani N, Wagner BJ. Infiltrative re-nal lesions: radiologic and pathologic correlation. Radiographics2000;20:215-43.

6. Tiu CM, Chou YH, Chiou HJ, Lo CB, Yang JY, Chen KK, et al.Sonographic features of xanthogranulomatous pyelonephritis. J ClinUltrasound 2000;29:279-85.

7. Bingol-Kologlu M, Ciftci AO, Senocak ME, Tanyel FC, Karnak I,Buyukpamukcu N. Xanthogranulomatous pyelonephritis in chil-dren: diagnosis and therapeutics aspects. Eur J Pediatr Surg 2002;12:42-8.

8. Tamizawa S, Yamataka A, Kaneko K, Yanai T, Yamashiro Y,Miyano T. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood: a rarebut important clinical entity. J Pediatr Surg 2000;35:1554-5.

9. Samuel M, Duffy P, Capps S, Mouriquand P, Williams D, Ransley P.Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. J Pediatr Surg2001;36:598-601.

10. Raziel A, Steinberg R, Kornreich L, Mor C, Golinsky D, Ziv N.Xanthogranulomatous pyelonephritis mimicking malignant disease: ispreservation of the kidney possible?. Pediatr Surg Int 1997;12:535-7.

11. Lauzurica R, Felip A, Serra A, et al. Xanthogranulomatous pyelo-nephritis and systemic amyloidosis: a report of two new cases andthe natural history of this association. J Urol 1991;146:1603-6.

Bravo-Bravo C, et al. Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia: una entidad rara

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