Patologia eritrocitaria

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Era una célula valiente,Tanto, que le fue asignada

Una misión importante

Todos tenemos una misiónQue cumplir

Tambien hay que aprender A renunciar

Membrana Eritrocitaria

Lípidos (40%) : fosfolipidos, colesterol, ácidos grasos libres y glucolipidos.

Proteínas (50%) : integrales y periféricas (citoesqueleto)

Carbohidratos (10%)

Proteínas integrales

Banda 3 o canal iónico Glicoforinas A, B, C Y D. Bomba Na/K ATP asa Glut 1 Otras: cotransportador de glicina y Na,

cotransporte NA/K/Cl, transportador de colina, transportador de uridina, tirosina, triptofano, etc.

Proteínas periféricas: citoesqueleto de la membrana eritrocitaria

Interacciones horizontales: espectrina, actina, proteína 4.1

Interacciones verticales: espectrina, banda 3, ankirina, proteina 4.1, glicoforina

Otras proteínas con función enzimatica: proteincinasas, gliceraldehido 3 fosfato dshidrogenasa, Acetilcolinesterasa.

HEMOGLOBINA

PM 64- 68 Daltons Forma elipsoide Formada por 4 subunidades proteicas

(globulinas) con un grupo hemo en cada una de ellas.

Funciones…

Transporte de O2 de los pulmones a los tejidos.

Factores: Presión parcial de O2. 2,3 Difosfoglicerato Concentración de Hidrogeniones y CO2. Regulación de PH sanguíneo

Síntesis de las globinas

Transcripción de una molécula RNAm inmaduro (RNA heterogéno nuclear)

Maduración del RNAhn por escisión de regiones intronicas y empalme de las exónicas. Modificación en la región CAP y en el extremo 3”.

Traducción del RNAm maduro en los ribosomas para formar la cadena globina

Conformación definitiva de la globina, ensamblaje y unión de los dímeros de globina y grupo hemo.

Enzimas del metabolismo

Glucolisis anaerobia Metabolismo oxidoreductor Metabolismo nucleotidico Sistema diaforasico

Ciclo de Rapoport Luebering.

1,3 DPG

2,3 DPG

3 Fosfoglicerato

Mantener NADH en estado reducido para mantener reducido el hierro de la Hgb a través de una reacción catalizada por NADH diaforasa o citocromo b5 reductasa.

Glucolisis anaerobia

Sistema diaforasico

La enzima diaforasa o metahemoglobina reductasa se encarga de mantener el hierro heminico en su estado reducido para realizar su función respiratoria.

Sistema principal, interviene la citocromo b5 reductasa, que utiliza NADH (glucolisis).

Sistema secundario, interviene otra metahemoglobinrreductasa, que utiliza NADPH ( vía de pentosa fosfato)

Funciones del ATP eritrocitario

1. Iniciar y mantener la glucolisis2. Sintetizar glutation y otros compuestos de importancia.3. Desarrollar vias alternativas de metabolismo nucleotidico4. Mantener el hierro de la hemoglobina en estado reducido5. Proteger a la hemoglobina, proteinas estructuralesy enzimas de la oxidacion.6. Mantener el transporte ionico y el contenido acuosointraeritrocitario7. Participar en todos aquellos procesos que contribuyena garantizar la plasticidad de la membrana eritrocitaria,especialmente el metabolismo fosfolipidico y la funciondel esqueleto.

Cambios eritrocitarios debidos al envejecimiento

1. Disminución de las actividades enzimáticas y glicólisis

2. Cambios estructurales del eritrocito

3. Cambios en la membrana 4. Cambios en la hemoglobina 5. Cambios en las propiedades físicas 6. Disminución del tamaño celular

Eritrocito proviene de la eritropoyesis. Esta formado por una membrana, la

hemoglobina y enzimas metabólicas. Membrana consta de bicapa Lipídica,

proteínas estructurales y periféricas. La hemoglobina esta formada por 4

globinas y 1 grupo hemo en cada globina.

Su principal función es el transporte de O2 para la oxigenación de los tejidos.

Su única fuente energética es la glucolisis anaerobia, presenta 4 vías metabólicas. ( glucolisis anaerobia, metabolismo exidorreductor, metabolismo nucleotidico, sistema diaforasico)

La vida media es de 120 días, luego es eliminado por los macrófagos a nivel del bazo (hemolisis fisiológica)

Catabolismo de la Hb de obtiene el hierro que es reutilizado, y el grupo hemo que es catabolizado para obtener bilirrubina.

Bibliografía…

J. Sans Sabrafen. Hematología clínica. Tercera edicion.

J. Sans Sabrafen. Hematología clínica. Quinta edicion,

Palomo I. Pereria J. Palma J. Hematología. Fisiologia y diagnostico. Editorial universidad de Talca 2009.