Post on 15-Apr-2017
Caso clínico.Atrofia y leucoencefalopatía.
José David Albillo LabarraMIR Radiodiagnóstico
Caso clínico
• Varón 10 años. • Remitido para ingreso desde las
Consultas de Neurología Infantil por– Retroceso en el desarrollo cognitivo– Retroceso en el desarrollo motor– Retraso del crecimiento– Infección respiratoria aguda
Caso clínico• Exploración
– Desnutrido– Peso <P3– AP: Crepitantes en base izquierda– Abdomen: hepatoesplenomegalia– Neuro
• Hipertonía MSI con ROT MMSS exaltados• Babinski bilateral*• Lentitud de movimientos con semiflexión de MMII y
claudicación de la marcha. • Enuresis y encopresis secundaria.
– Muguet oral
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RM
• T2* me descarta sangrado o presencia de calcio.
• Difusión y mapa ADC sin evidencia de restricción.
• No T1+c • No RM columna
Hallazgos RM• Atrofia
– Cerebral, cerebelosa, del tronco y cuerpo calloso. – Sustancia gris profunda (Nu. Caudados)– Ventriculomegalia, ↑ espacio extraaxial, ↑ cisternas
• ↑ Intensidad de señal difuso en sustancia blanca cerebral central, cerebelosa y en pedúnculos.
• Lesión hiperintensa en T2 en– Hemisferio cerebeloso derecho– Pedúnculo cerebral izquierdo.
• No presentan efecto masa• Realce??
Enfermedades de sustancia blanca• Enfermedad desmielinizante primaria
– EM• Balo• Devics• Schilder• Marburg
• Enfermedad desmielinizante secundaria– Alérgica (inmunológica)
• Encefalomielitis diseminada aguda– Viral
• Encefalitis asociada al VIH• LMP• Panencefalitis esclerosante subaguda
– Vascular• Enfermedad de Binswanger• ACADISL• Encefalopatía postanóxica• Leucoencefalopatía posterior reversible.
Enfermedades de sustancia blanca• Enfermedad desmielinizante secundaria
– Metabólica• Desmielinización osmótica o mielinolisis pontina central
– Tóxica• Alcohol• Radiación• Enfermedad de Marchiafava-Bignami• Leucoencefalopatía necrosante diseminada• Fármacos y drogas• Toxinas
– Traumática• Otras enfermedades desmielinizantes
– Enfermedad de Alexander– Enfermedad de Krabbe– Leucodistrofia sudanófila– Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher– Enfermedad de Canavan– Leucodistrofia metacromática– Adrenoleucodistrofia
Laboratorio
• Ac VIH +• CV 1.161.761 copias/ml• Padre VIH + y madre diagnosticada
durante el ingreso del paciente.
Enfermedades de sustancia blanca• Enfermedad desmielinizante primaria
– EM• Balo• Devics• Schilder• Marburg
• Enfermedad desmielinizante secundaria– Alérgica (inmunológica)
• Encefalomielitis diseminada aguda– Viral
• Encefalitis asociada al VIH• LMP• Panencefalitis esclerosante subaguda
– Vascular• Enfermedad de Binswanger• ACADISL• Encefalopatía postanóxica• Leucoencefalopatía posterior reversible.
Afectación SNC VIH-SIDA
• Encefalitis– Encefalopatía del SIDA (CDS) y atrofia– Encefalopatía CMV
• Meningitis• Afectación única sustancia blanca LMP• Lesiones con efecto masa toxoplasma y
linfoma• Afectación medular• Infarto cerebral (Nu base)
Encefalitis. CDS y atrofia• VIH• Demencia
subcortical*• Atrofia• T2WI/FLAIR: hiperI
sust blanca central y sust gris prof.
• No realce ni efecto masa.
Encefalitis. Encefalopatía CMV• Hallazgos
inespecíficos en CT y RM.
• Orienta– Hipod o HiperI en
T2/FLAIR sust blanca central
– Realce periventricular o subependimario.
– Atrofia
Meningitis
• Criptococo, toxoplasma, TBC y CMV
• Engrosamiento y realce generalizado de las meninges.
LMP
• Virus JC• T2/FLAIR: HiperI en
sust blanca subcortical (fibras en U)
• Conservación sustancia gris
• No realce• No efecto masa.
Lesiones con efecto masa
• Toxoplasma– RM T2/FLAIR:
hiperI con anillo hipoI.
– Afecta Nu base. – No afectación
periventricular ni ependimaria.
– Perf: ↓
Lesiones con efecto masa
• Linfoma– CT: lesión/es
hiperdensas sin excesivo edema y con realce homogéneo.
– RM T2/FLAIR: iso/hipoI con respecto sust blanca
– Afectación periventricular y ependimaria.
– Perf: ↑
Afectación medularMielopatía vacuolar• VIH• Vacuolización sust
blanca med torácica atrofia +/- hiper I en T2/FLAIR sin realce
• Incontinencia urinaria, paraparesis espástica-atáxica progresiva y pérdida sensitiva.
Hallazgos RM• Atrofia incluyendo sustancia gris profunda +• ↑ Intensidad de señal difuso y simétrico en
sustancia blanca de predominio central +• Ausencia de efecto masa =
• Diagnóstico CAUSA– Encefalitis CDS- atrofia sin poder descartar encefalitis CMV.
Sospecha afectación medular.